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Correlación anatomoclínica delas neoplasias frontomesiales:cíngulo anterior, área septal yrodilla del cuerpo calloso

Luis G. González-BonetJosé Piquer Belloch

Servicio de NeurocirugíaHospital Universitario de La Ribera. Alzira, Valencia

INTRODUCCIÓN

Las tumoraciones cerebrales delárea frontomesial, si bien representanun conjunto heterogéneo de neoplasiascerebrales, en muchas ocasiones y deforma equívoca se engloban dentro deun mismo grupo a modo de “cajón desastre”1. Sin embargo, hay que serespecialmente cautelosos, sobre todoen tumoraciones de gran tamaño quepueden incluirse en una misma zonaanatómica.

En el área frontomesial se distin-guen hasta tres regiones filogenética-mente diferentes donde asientan neo-plasias con un comportamiento ypronóstico distinto: el neocórtex a nivelde la rodilla anterior del cuerpo callo-so, el mesocórtex de la circunvolucióndel cíngulo y el arquicórtex a nivel delárea septal (fig. 1).

Para poder diferenciarlos es impres-cindible que el neuroncólogo se familia-rice con la anatomía de las diferentesáreas y circunvoluciones cerebrales, tal

y como se recogen en numerososesquemas anatómicos. Se debe especi-ficar qué circunvoluciones están com-prometidas por la lesión, pues la neu-roimagen moderna lo permite, evitandocon ello los errores que implica todaimprecisión anatómica o topográfica enNeuroncología. Finalmente, hay querecordar que las diferentes áreas cere-brales: neocerebral, arquipaleocerebral,núcleos centrales y área ventricular, nosólo son áreas diferentes desde elpunto de vista anatómico, fisiológico yfilogenético, sino que además presen-tan unas condiciones fisiopatológicasparticulares que determinan que la inci-dencia, el comportamiento clínico y labiología tumoral de los tumores, eneste caso frontomesiales, sea tambiéndiferente.

ANATOMÍA FRONTOMESIAL

Si bien el cuerpo calloso se encua-dra dentro del grupo de fascículoscomisurales de la sustancia blanca que

une los dos hemisferios cerebrales cru-zando la línea media, el cíngulo y elárea septal se engloban dentro del lla-mado “lóbulo límbico”, concretamenteen su primer anillo.

Este lóbulo está constituido por unconjunto de estructuras nerviosas estre-chamente relacionadas desde los pun-tos de vista filogenético, ontogenético,estructural y funcional. Las estructurasque lo forman se sitúan en la zonamedial del telencéfalo y se organizanen anillos concéntricos más o menoscompletos alrededor del agujero inter-ventricular, del diencéfalo y del cuerpocalloso. Funcionalmente el lóbulo límbi-co está implicado en la integración dela información olfatoria, visceral y somá-tica y en los procesos de memoriza-ción. En ocasiones se ha denominado“rinéncefalo” por sus conexiones olfato-rias, o también cerebrovisceral o emo-cional, por su papel en la expresiónsomática de las emociones. Algunostratados ni siquiera lo consideran unlóbulo claramente diferenciado.

Este lóbulo está constituido portres anillos concéntricos de sustancianerviosa. El primer anillo es el másexterno y está formado por sustanciagris. Se compone de la circunvoluciónparaterminal, la circunvolución del cín-gulo, la circunvolución hipocampal, lasestrías olfatorias, el área septal y elcuerpo amigdalino. El segundo anilloes interno con respecto al anterior.Está formado también por sustanciagris y se compone del indusium gri-seum, la circunvolución dentada y elhipocampo. El tercer anillo es incom-pleto y se dispone por dentro del ante-rior. Está formado por sustancia blancay sus componentes son el fórnix o trí-gono cerebral y la fimbria2.

Anatomía del cíngulo

La circunvolución del cíngulo es elgyrus cortical más prominente de lasuperficie medial del cerebro. Se extien-de desde la lámina terminal rostral a lacomisura anterior hasta el esplenio delcuerpo calloso, pasando por encima dela rodilla y del cuerpo de éste. Clásica-mente se ha considerado el componen-

te dorsal del gran lóbulo límbico deBroca (1878)3 y se le ha otorgado un

gran papel en muchas teorías de lasemociones. Sin embargo, aunque pare-ce tener una forma homogénea, estruc-tural y funcionalmente es heterogéneo,siendo todavía su fisiología uno de losgrandes retos de la neurocienciamoderna.

Existe también un fascículo o tractodel cíngulo de sustancia blanca quesubyace al córtex cingular y que esta-blece conexiones de entrada y salidacon la sustancia gris (fig. 2). Estos axo-nes muchas veces ni empiezan ni aca-ban en el giro cingular, sino que esta-blecen proyecciones entre cortezaprefrontal y parahipocampal o entre losnúcleos medios del rafe y el dorso delhipocampo.

Tradicionalmente se ha diferenciadoun área cingular anterior (áreas 25, 24 y32), un área posterior (áreas 23 y 31) yun área retroesplenial (áreas 29 y 30),todas ellas en función de la morfologíade la superficie cortical. Pero esta subdi-visión no explicaba muchos de los hallaz-gos citoarquitectónicos y funcionales de

Controversias y evidencias enNEUROONCOLOGÍA

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Fig. 1. Fotografía de un corte sagital y medial del cerebro donde se aprecia larelación entre la rodilla del cuerpo calloso, la parte anterior del cíngulo y el áreaseptal.

Fig. 2. Fotografía de un hemisferio cerebral preparado mediante la técnica dedisección de fibras de Klinger. Se aprecia la dirección longitudinal del tracto delcíngulo por encima del cuerpo calloso.

las dos últimas décadas, estableciéndo-se por lo tanto el modelo actual de cuatroregiones: anterior, superior o media, pos-terior y retroesplenial4,5.

El área de la corteza cingular ante-rior está relacionada con experienciasafectivas y tiene una regulación autonó-mica. Este área emite conexiones conimportantes estructuras encargadas delcontrol del sistema autónomo comoson los núcleos autonómos del troncocerebral, los núcleos del tracto solitario,el núcleo motor dorsal del vago, la sus-tancia gris periacueductal y la amígda-la. Existe en esta región anterior del cín-gulo una subregión denominada“subgeniana” encargada más específi-camente del control visceromotor.

Si la región anterior regulaba la res-puesta autónoma, la media se encargade la respuesta motora esquelética.Este área cingular media está a su vezsubdividida en una región más dorsal yen otra más ventral. El área más dorsalemite proyecciones a la médula espinaly a las cortezas motoras primarias ysuplementarias, y es la responsable derespuestas motoras esqueléticas comofruncir el ceño o frotarse las manos.También se la ha asociado con determi-nadas tareas cognitivas como la elec-ción de ciertos verbos o la habilidadpara centrar la atención en varias cosasa la vez. El área más ventral elige res-puestas basadas en la motivación dedeterminados comportamientos.

El área cingular dorsal parece quese encarga del procesamiento visual-espacial (escenas visuales, navegaciónmental). Está en íntima relación con lacuarta área, denominada “retroesple-nial“, y que se encarga de actividadesen las que se implica la memoria. Estaúltima área tiene conexiones a su vezcon el núcleo talámico anterior.

Anatomía del área septal

El septum es una región cerebralque forma parte del sistema límbico yque está implicada en el control de todauna serie de procesos fisiológicos y decomportamiento asociados a funciones

cognitivas superiores (el aprendizaje yla memoria, las emociones, el miedo, laagresión y el estrés), así como en laregulación de funciones autónomas(ingesta, fiebre, hibernación, osmorre-gulación y respuesta inmune humoral).El sustrato anatómico subyacente atodas estas funciones se establecemediante extensas y recíprocas interco-nexiones con áreas del telencéfalo y eldiencéfalo y, en menor medida, conregiones del mesencéfalo, del troncocerebral inferior y de la médula espinal.La situación cerebral del septum es anivel del telencéfalo, de modo que selocaliza bajo las regiones anterior ymedia del cuerpo calloso (área subca-llosa), entre las protrusiones anterioresde los ventrículos laterales, y dorsal-mente a la porción media de la comisu-ra anterior. Desde el punto de vista des-criptivo, se pueden distinguir lascircunvoluciones paraterminal y subca-llosa como propias del área septal y lacircunvolución paraolfatoria adyacentea las mimas (fig. 3). Está unido anterior-mente al rudimento anterior hipocampalo taenia tecta y dorsalmente a las comi-suras hipocampales.

Sobre la base de su topografía, cito-arquitectura y conexiones, el septumcomprende las divisiones medial, lateraly posterior. La división medial contiene,a su vez, el núcleo septal medial y elnúcleo medial de la banda diagonal debroca. En cuanto a la división lateral,ésta se encuentra subdividida en lasregiones dorsal, intermedia y ventral,debido a la diferente densidad y tama-ño de las neuronas que la constituyen,aunque dicha subdivisión no presentabordes bien definidos. Por último, en ladivisión septal posterior podemosdetectar el núcleo septofimbrial lateral yel núcleo septal triangular6.

Anatomía del cuerpo calloso

Es la gran comisura transversa queconecta los hemisferios cerebrales eincidentalmente constituye el techo delos ventrículos laterales. Forma unaestructura arqueada de unos 10 cm delongitud. Su extremo anterior dista alre-dedor de 4 cm de los polos frontales ysu extremo posterior alrededor de 6 cmde los polos occipitales. Puede dividirsede delante hacia atrás en cuatro partes:

Correlación anatomoclínica de las neoplasias frontomesiales: cíngulo anterior, área septal y rodilla del cuerpo callosoNEUROANATOMÍA

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Fig. 3. Fotografia de un corte transversal del cerebro. Detalle de las circunvolucionesdel área septal: paraterminal (1) , subcallosa (2), y paraolfatoria (3).

rostro o pico, rodilla, tronco y esplenioo rodete (fig. 1).

El rostro o pico es la porción másanterior del cuerpo calloso. Su extremoinferior es afilado y acaba en la láminaterminal. A continuación del pico sehalla la rodilla, que se prolonga haciaatrás con el tronco. Éste termina en unextremo posterior, libre y muy gruesodenominado “esplenio” o “rodete”.

La superficie superior del cuerpocalloso está cubierta por una capa grisdelgada, el indusium griseum, que seextiende por encima de la rodilla hastala superficie inferior del pico y dorsal-mente se continúa por encima del tron-co y rodete hasta la circunvolución den-tada y el hipocampo. Inmersos en elcuerpo calloso se hallan dos haces defibras llamadas “estrías longitudinales”medial y lateral.

La superficie inferior del cuerpocalloso presenta relaciones importan-tes. En la línea media se relaciona conel septo pelúcido en el plano anterior ycon el cuerpo del fórnix en el planoposterior. Por fuera de la línea media,

la cara inferior del cuerpo callosoforma parte del techo de los ventrícu-los laterales.

Por sus extremidades laterales, elcuerpo calloso se continúa en el interiorde los hemisferios cerebrales por mediode las llamadas “radiaciones del cuerpocalloso”. Éstas son fibras transversalesque se extienden hasta la corteza cere-bral y que únicamente podían estudiar-se en corte o disecciones anatómicashasta la incorporación de la tractografía(fig. 4), distinguiéndose:

• Fórceps frontal o menor. Está for-mado por las fibras que pasan porla rodil la del cuerpo calloso.Comunican entre sí los dos lóbu-los frontales y adoptan, en conjun-to, una forma de “U”.

• Radiaciones medias. Correspon-den a las fibras que cruzan el tron-co del cuerpo calloso. Unen entresí, fundamentalmente, los lóbulosparietales y temporales.

• Radiaciones posteriores. Com-prenden las fibras que pasan por

el rodete del cuerpo calloso. Seagrupan en el fórceps occipital omayor y en el tapetum. El fórcepsoccipital mayor está formado porlas fibras que unen entre sí loslóbulos occipitales. El tapetum estáformado por fibras que se extien-den a modo de lámina continua,en forma de arco, en direcciónlateral e inferior. Forman parte delas paredes de las astas inferior yposterior del ventrículo lateral.

De vez en cuando se recogen casosde ausencia congénita completa delcuerpo calloso. Aunque son poco fre-cuentes, la malformación generalmentese encuentra en la autopsia y la historiaclínica no muestra ningún aspectocaracterístico que pueda dar un diag-nóstico de certidumbre durante lavida1,7,8.

Vascularización frontomesial

Tanto el cíngulo como el área septaly el cuerpo calloso, si bien pertenecena regiones filogenéticamente diferentes,están irrigados por un mismo sistemaarterial. Ramas de la arteria cerebralanterior irrigan la mayoría del córtexcingular, de la corteza frontal y corticaladyacente, algunas estructuras deltronco cerebral y la mayoría del cuerpocalloso. Una consecuencia de esto esque un simple infarto de una rama de lapericallosa puede provocar un dañomás allá del cíngulo y producir sínto-mas neurológicos complejos.

La arteria cerebral anterior es unarama de la arteria carótida interna. Ensu recorrido por la parte medial delcerebro la arteria cerebral anterior pre-senta distintas ramas (fig. 5)9:

• La arteria recurrente o de Heub-ner, que en un 80% de los casosnace del segmento A1 y que irrigala cabeza del núcleo caudado, elputamen y la cápsula interna.

• La arteria orbitofrontal medial, queirriga el giro recto y la corteza delcíngulo adyacente.


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Fig. 4. Tractografía in vivo del cuerpo calloso y su reconstrucción sagital, coronal ytransversal. Se observa la dirección de las radiaciones del fórceps mayor, medial y menor, que justifica el patrón de invasión tumoral típico de las lesiones del cuerpo calloso.

• La arteria frontopolar, que irriga ungran componente del lóbulo frontal.

• La arteria callosomarginal (elángulo estrecho desde el que salela arteria callosomarginal se rela-ciona con una más alta incidenciade la presencia de aneurismas):

- Ramas de la arteria frontal interna:* Anterior.* Media.* Posterior. Estas tres ramas

pueden serlo también de lapericallosa. Irrigan las partesinternas del lóbulo frontal y elc íngulo y cuerpo cal losocorrespondiente.

- La arteria paracentral o parietalinterna. Su irrigación se repartepor el córtex del lóbulo paracen-tral y el giro cingulado ventral aéste.

• La arteria pericallosa:

- Arteria parietal superior interna oprecuneata que, como su propionombre indica, irriga la corteza

precuneal y parte de la cortezacingular posterior.

- Arteria parietal inferior internaque puede ser una rama de laarteria pericallosa e irriga el cín-gulo sobre el esplenio del cuer-po calloso, o las ramas termina-les de la pericallosa puede quese anastomosen con la precune-ata y la rama parietooccipital dela arteria cerebral posterior parairrigar la parte más caudal delcíngulo10,11.

La parte más caudal de la cortezadel cíngulo se denomina “istmo” o“región caudomedial” y es irrigada porpequeñas ramas de la arteria cerebralposterior. Esta arteria también puedeirrigar parte del cerebro medio y deltálamo. Una rama terminal de esta arte-ria parietooccipital es la arteria esplenia.Esta arteria puede distribuirse por elesplenio del cuerpo calloso y frecuente-mente anastomosarse con la arteriapericallosa12.

NEOPLASIAS FRONTOMESIALES

El estudio de los tumores frontome-siales representa uno de los grandesdesafíos diagnósticos de la Neuroon-colgía actual. En primer lugar, sontumores heterogéneos que se confun-den y engloban dentro de un mismogrupo. En este sentido, es importanteque se renueven algunos conceptoscomo son la necesidad de clasificarlosde forma más precisa y revisar los crite-rios conceptuales y quirúrgicos.

En segundo lugar, el tema poseeuna gran vigencia científica, pues toda-vía existen numerosas controversias ala hora de valorar cuál es el papel de lacirugía y las ventajas o no de otrasalternativas.

Finalmente, la cirugía de los glio-mas, en general, t iene en estosmomentos un renovado interés ante laposibilidad de que los avances de laneurorradiología, como la integraciónde imágenes derivadas de la RM fun-cional y la tractografía en el neuronave-gador quirúrgico o la disponibilidad deRM intraoperatoria, puedan ser aplica-dos en la resección de estas lesiones.

Tumores del cíngulo anterior

Los astrocitomas originados de laregión anterior del córtex del cíngulo,especialmente los considerados grado IIy III por la clasificación de la OMS13, pre-sentan características peculiares a losoriginados en áreas muy cercanas aésta y son considerados por algunosautores como una entidad particular. Lamanifestación primaria más común es laepilepsia, seguida de la cefalea. Estánmuy bien circunscritos en la RM y en lahistopatología se identifica un compo-nente oligodendroglial en la mayoría delas lesiones. Su crecimiento suele serexofítico a nivel de la cisura interhemisfé-rica sobre el cuerpo calloso y englobalas arterias pericallosas (fig. 6). Sontumores que cumplen criterios de indica-ción quirúrgica, aunque representantodo un desafío técnico. Por un lado,muchas veces son considerados como


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Fig. 5. Arterias del área frontomesial anterior que proceden del segmento A2 y dela arteria comunicante anterior.

inoperables, al confundirlos con tumoresdel cuerpo calloso, recibiendo única-mente tratamiento de soporte. En estoscasos el patrón de invasión tumoralpuede ser la clave para poder diferenciarambas entidades (fig. 7). Por otro,demandan abordajes interhemisféricos ytediosos, ya que el compromiso de lasarterias pericallosas exige una técnicamicroquirúrgica cuidadosa mediante unadescompresión central de forma subpialque permita identificar la estructuras vas-culares y su preservación.


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Fig. 6. Imagen axial de RM potenciada en T2de un oligoastrocitomade bajo grado límbico anivel del cíngulo que se

extiende en su crecimiento exofítico a lacisura interhemisférica y

engloba ambas pericallosas.

Fig. 7. A: fotografía de un corte coronal del cerebro. Se aprecia larelación entre el cuerpo calloso (*) y la circunvolución del cíngulo (+).B: imagen axial de RM potenciada en T1 más contraste. Glioblastoma del neocórtex frontal con invasión del cuerpo calloso respetando el mesocórtex del cíngulo superior. C: imagen axial de RM potenciada en T2 . Glioma de alto grado límbíco que afecta a la parte superior del cíngulo sin invadir el neocórtex de alrededor o el cuerpo calloso.

A

C

B

El pronóstico de estos tumores loca-lizados en la región cingular anterior essignificativamente mejor que cuando elastrocitoma asienta en otra localiza-ción14-17. Así, en una serie de gliomasgrado III de la OMS publicada reciente-mente, las lesiones localizadas en esteárea establecen una supervivencia librede enfermedad tras la cirugía de 32meses y una supervivencia global de69,5 meses18. Algunas posibles explica-ciones para el mejor pronóstico de losgliomas del cíngulo pueden ser su con-dición de tumor límbico del mesocórtex,el relativo pequeño volumen, la presen-cia e incluso predominancia de un com-ponente oligodendrocítico y, sobre todo,la posible limitación a la infiltración delos tractos fibrosos transversos propiosde otras áreas filogéneticas, ya que sue-len diseminar de forma longitudinal a lolargo del tracto del cíngulo. En ocasio-nes la recurrencia tumoral en estadiosfinales se origina en el área subcallosahacia los ganglios basales y dorsalmen-te, contraindicando el rescate quirúrgico.

Tumores del área septal

Los tumores del área septal son aveces muy difíciles de diferenciar de lostumores hipotalámicos. Lesiones enesta zona pueden provocar síndromesde hiperactividad, amnesia e hiperse-xualidad. Son entidades excepcional-mente descritas en la literatura6,19-21.Según Yasargil, encontramos dos tiposde tumores septales: lesiones difusasque también se extienden a la ínsula,zona frontobasal y temporomediobasaly, por otro lado, lesiones exclusivas delárea septal que son entidades excep-cionalmente raras.

De los primeros, llama la atención unfenómeno observado en todas las lesio-nes tumorales y más aún en los tumoresmalignos, como es una propensión a laexpansión por zonas filogenéticamenteafines como son el allocórtex (regionesseptales, sustancia innominada, amígda-la, corteza hipocampal y corteza pirifor-me) y el mesocórtex (corteza orbitofron-tal, ínsula, polo temporal, giro

parahipocampal y giro cingular). Estaidea fue introducida en 1947 por Filimi-noff22 y desarrollada más tarde por Yako-vlev en 195923. Ahora vuelve a ser reto-mada en trabajos como los de Yasargil19

gracias entre otras cosas al progreso enla alta definición de las pruebas de ima-gen. En la actualidad existe cierta con-troversia en relación con el origen deestas lesiones. Para unos autores el ori-gen es simultáneo en todas las regionesafectas, mientras que para otros el tumorse originaría en una zona origen comoes la ínsula e invadiría el resto de zonasadyacentes y filogenéticamente comu-nes. El hecho de que la configuración dela expansión observada en la RM seaidéntica en todas estas lesiones abogapor la primera de estas aseveraciones.

Aunque cada tumor necesita unavaloración quirúrgica individual segúntamaño, consistencia y vascularización,la exploración sigue más o menos lamisma secuencia que la realizada entumores insulares: abordaje pterional,apertura del valle silviano, identificaciónde venas y arterias del área de disec-ción, enucleación del tumor que permitaganar espacio de la disección de lasáreas periféricas al tumor, identificación yeliminación de las arterias nutricias deltumor y resección completa de la lesión.Las arterias nutricias suelen venir de los

segmentos A1 y A2 y de la arteria comu-nicante anterior. La mayoría de los tumo-res afectan a pacientes menores de 50años y son de naturaleza benigna (gan-gliogliomas, cavernomas o astrocitomasde bajo grado). Otras veces se trata detumores muy difusos y extensos, gene-ralmente oligodendrogliomas, donde lacirugía está contraindicada. Pero es pre-cisamente en estos casos donde los tra-tamientos complementarios como laradioterapia y la quimioterapia tienen unpapel fundamental, pues son tumoresespecialmente quimiosensibles, con altasupervivencia y respuestas espectacula-res (fig. 8).

Las lesiones exclusivas del área sep-tal son muy difíciles de diferenciar de lostumores del hipotálamo. Las dos lesio-nes recogidas en la serie de Yasargil19

fueron intervenidas a través de un abor-daje interhemisférico y se resecaron deforma radical. El diagnóstico fue de astro-citoma grado III. Los pacientes tras laresección sobrevivieron entre tres y cincoaños. En otras ocasiones tumores hipo-talámicos se pueden confundir contumores septales debido a la cercanía deambas regiones. A veces es muy difícilesde determinar si estas lesiones seencuentran bien circunscritas o se extien-den bilateralmente y precisan de aborda-jes para ser exploradas, como son el


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Fig. 8. A: imagen axial de RN de un oligoastrocitoma difuso del área septal. Se apreciala distorsión de sus circunvolucones y la elevación de la rodilla del cuerpo calloso. B: imagen axial de RN del mismo caso; 9 meses después de ser tratado medianteradioterapia y seis ciclos de quimioterapia. Respuesta completa.

A B

interhemisférico o uno combinado pterio-nal transilviano-paraquiasmático y trans-laminar (lamina terminalis). Suelen dife-renciarse de los tumores septales en laincidencia de disfunción endocrina, quees de entre el 86% en los malignos y el40% en los benignos.

Tumoraciones de la región anterior del cuerpo calloso

La naturaleza compacta de los trac-tos de sustancia blanca del cuerpo

calloso en comparación con la sustan-cia blanca hemisférica adyacente repre-senta una barrera al edema intersticial ya la infiltración tumoral. De este modosólo tumores agresivos tales como elglioblastoma multiforme o el linfomacruzan o envuelven el cuerpo calloso.Estos tractos también pueden ser sus-ceptibles a traumas y a determinadosprocesos de desmielinización. Ademásde la forma de extensión directa máscomún a través de las fibras de sustan-cia blanca, los glioblastomas también

pueden extenderse a través de la víahematógena, subependimaria o a tra-vés del líquido cefalorraquídeo (LCR).Cuando se afecta el cuerpo calloso, losglioblastomas adoptan una característi-ca bihemisférica envolvente, resultandoen una morfolgía que asemeja a unamariposa siguiendo la dirección trans-versal de sus fibras frente a la disemina-ción longitudianl propia de los gliomasdel cíngulo (fig. 9)24,25. Estas lesionesno circunscritas nunca se consideranquirúrgicas. Aunque típicamente captan


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Fig. 9. A: imagen sagital de RM en la que se aprecia unastroctioma de bajo grado del cíngulo con un crecimiento

longitudinal típico de estas lesiones a través del tracto cingular. B: imagen coronal de RM en un paciente afecto de

un glioma de alto grado del cuerpo calloso con diseminación transversal del tumor.

C: fotografía de un hemisferio cerebral preparado mediante latécnica de disección de fibras de Klinger.

Se aprecia la dirección transversal (*) de las fibras del cuerpocalloso frente a la dirección longitudinal (+) del tracto del

cíngulo que justifican los patrones de invasión de estas lesiones.

A B

C

de forma sólida e intensamente en elcuerpo calloso, ocasionalmente puedenno hacerlo. En grandes series losastroctiomas anaplásicos del cuerpocalloso presentan una supervivenciatras cirugía de uno a tres años, mientrasque los glioblastomas sobreviven ape-nas entre cuatro y nueve meses19. Loslinfomas, sin embargo, aunque tambiénpueden encontrarse infiltrando el cuer-po calloso, son mucho más raros y sóloexplican menos del 2% de los tumorescerebrales primarios (en comparacióncon el 25% de los glioblastomas multi-formes). Son casi siempre de células By no Hodgkin. La localización máscomún, además del cuerpo calloso,incluye la sustancia gris profunda y laregión periventricular. Difieren del glio-blastoma multiforme porque suelentener menos edema, ser múltiples,menos comúnmente necróticos, alta-mente radiosensibles y responder tem-poral pero dramáticamente a los corti-coides. Normalmente son iso ohipointensas en T1 e hiperintensas enT2, enseñando en un 91% captación decontraste26.

Otra lesión tumoral que puede verseafectando el cuerpo calloso aunque deforma poco común es el astrocitomapilocítico juvenil. Normalmente se pre-senta de forma bien limitada y con fre-cuencia con un componente quístico.Son hipo o iso intensos en T1 e hiperin-tensos en T2. La porción sólida normal-mente capta contraste, en comparacióncon la ausencia de captación de losgliomas de bajo grado27.

Lesiones no tumorales que puedenafectar el cuerpo calloso en toda suextensión, incluida la rodilla de éste,que es la porción que nos ocupa eneste artículo, son las siguientes:

• Lesiones desmileinizantes: escle-rosis múltiple28, leucoencefalopa-

tía multifocal progresiva29 o enfer-medad de Marchiafava-Bignami30.

• Lesiones vasculares como infar-tos31 o malformaciones arteriove-nosas32.

• Lesiones traumáticas33.• Lesiones misceláneas, entre ellas

las observadas en aquellospacientes con hidrocefalias delarga evolución por estenosisacueductal a los que se les colocaun sistema de derivación34.

CONCLUSIÓN

Aunque el origen de los tumoresfrontomesiales anteriores pueda pare-cer el mismo, sobre todo en estadiosmuy tardíos, son lesiones heterogéne-as que se comportan de formas muydiversas según la estructura anatómi-ca a partir de la cual se han originado.De esta forma, podemos encontrartumores en tres áreas anatómicas dis-tintas que por su proximidad puedenprovocar errores en el manejo de losmismos:

• Los tumores del cíngulo anterior.Son lesiones límbicas del meso-córtex. La mayoría de las vecesresecables, sobre todo si se diag-nostican precozmente. Sus prin-cipales áreas de diseminación yrecidiva son el fascículo cingulary el área subcallosa hacia losganglios basales y dorsalmente.Muchos de ellos presentan uncomponente ol igodendroglialque, unido a la capacidad deresección completa, hacen quelas lesiones en esta región pue-dan presentar un mejor pronósti-co que las localizadas en lasotras dos regiones.

• Los tumores del área septal. Son

tumores límbicos de allocórtex,generalmente astrocitomas u oligo-dendrogliomas anaplásicos. Aun-que las lesiones del área septal sonoperables si son focales, en muypocos casos encontramos lesionescircunscritas, siendo muy frecuentesu rápida propagación en dos senti-dos: áreas filogenéticamente afinescomo son el allocórtex (amígdala,corteza hipocampal, por ejemplo) yel mesocórtex (corteza orbitofrontal,ínsula, polo temporal, giro parahipo-campal y el giro cingular), y por otrolado hacia el hipotálamo, dandocon frecuencia alteraciones hormo-nales muy sintomáticas. Todo ellohace que estas lesiones sean confrecuencia difíciles de tratar quirúrgi-camente, si bien el pronóstico delas mismas no es malo, debido a suespecial sensibilidad a los trata-mientos complementarios.

• Los tumores del cuerpo calloso.Las lesiones tumorales que afec-tan esta estructura anatómicason normalmente de alto gradode malignidad. Dada la funciónde conexión entre los dos hemis-ferios de esta estructura anatómi-ca, su infiltración propaga rápi-damente la enfermedad tumoralal resto del cerebro. Es por ellopor lo que el pronóstico es peorque el encontrado en los tumo-res del cíngulo a pesar de la pro-ximidad anatómica de amboselementos. A pesar de todo, elcuerpo calloso puede ser asientode otro tipo de lesiones ya espe-cif icadas previamente y cuyopronóstico sería totalmente dis-tinto, por lo que un buen diag-nóstico, diferencial se hace nece-sario en caso de lesiones queafecten el cuerpo calloso.


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correlación anatomoclínica de las neoplasias ...llosa como propias del área septal y la...

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