contenido - amop.org.mx · 60 manejo de interposición lingual mediante el uso del sistema trainer...

AMOP

La Revista de la Academia Mexicana de Odontología Pediátrica es el órgano oficial de comunicación científica de la Academia Mexicana de Odontología Pediátrica. Losartículos y fotografías son responsabilidad exclusiva de los autores. Los derechos de autor están reservados conforme a la Ley y a los convenios de los países signatarios de lasConvenciones Panamericana e Internacional de Derechos de Autor. La reproducción parcial o total de este número sólo podrá hacerse previa autorización escrita del Editor de larevista.Revista de la Academia Mexicana de Odontología Pediátrica. Toda correspondencia en relación con la revista; suscripciones, canje y envío de material deberá ser dirigidaal Editor: Dr. Enrique Huitzil. [email protected]ón semestral, registrada conforme a la ley. Certificado de Reserva de Derecho al uso Exclusivo en trámite (Secretaría de Educación Pública), Certificado de Licitudde Título en trámite, Certificado de Licitud de Contenido en trámite (Secretaría de Gobernación).La Revista de la Academia Mexicana de Odontología Pediátrica se encuentra en trámite de inclusión en Latindex, Periódica.

En INTERNET se encuentran disponibles en texto completo en el Índice Mexicano de Revistas Biomédicas (IMBIOMED) http://www.imbiomed.com.mx

Arte, diseño, composición tipográfica, proceso fotomecánico, impresión y acabado por: Ediciones Berit FGV, S.A. de C.V. Oficinas: Tepetates 29Bis. Col. Santa IsabelTola, C.P. 07010. CDMX., México. Tels.: 5759-5164, 7090-9001 y [email protected]

Mesa Directiva2016

Comisión CientíficaDr. Aldo Iván Guzmán de Hoyos

Tel.: (0186) 66354893Correo-e: [email protected]

Vocal 1Dra. Claudia Peniche Pérez-Anguiano


Revista de la Academia Mexicana de Odontología PediátricaComité Editorial

Director-EditorDr. Enrique Huitzil Muñoz

Correo electrónico: [email protected]

Dra. María Lilia Adriana Juárez LópezDra. Claudia Rebeca Benítez Tirado†

Dr. Leonardo Rubio ArgüelloDr. Leiser Kajomovitz CohenDr. Luis Karakowsky KleimanDr. Andre Marc Saadia Mizrahi

Dr. Gustavo Pardo García†

Comité Arbitraje

Dr. Carlos Calva LópezDr. Roberto Valencia HitteDr. José Luis Ureña Cirret

Dra. Marisela Abascal MeritanoDr. Marcos Bloch Ortiz

Dr. Carlos Díaz Covarrubias AlatorreDra. Nila Claudia Gil Orduña

Dr. Alejandro Ibarra GuajardoDra. María Patricia Garduño Garduño

Dr. Ricardo Verboonen ViramontesDr. Eduardo Ovadía AronDr. Rodolfo Fragoso RíosDra. María Díaz Barriga

Dr. Sergio Alejandro PeralesMtro. Marco Aurelio Enciso y Jiménez

PresidenteDr. Jesús L. Morales Rodríguez


SecretariaDra. María Luisa Rodríguez García


TesoreroDr. Jorge Casián Adem


Vocal 2Dr. Humberto Reffreger Soto


Vocal 3Dr. Miguel Ángel Osuna Gavica


Representante zona nor-oesteDr. Marcos Bloch Ortiz


Representante zona centroDra. María del Socorro Cabrera Serrano


Representante zona nor-esteDr. José Eduardo Reyes Sepúlveda


Asistente de oficinaAna Rosa Contreras Aranda

Tel.: (0155) 52646858Correo-e: [email protected],

[email protected]

VicepresidenteDra. Esther Stein Rosenbaum


Representante zona de occidenteDr. Ricardo Bayardo Gallo


Presidente ElectoDra. Patricia Herrera Magdaleno


Representante zona surDr. Alfonso Torres Urzola


Casas comercialesDra. Silvia Margarita Salazar Guzmán


Revista AMOPDr. Enrique Huitzil Muñoz


Academia Mexicana de Odontología Pediátrica

Revista de la Academia Mexicana de Odontología PediátricaVol. 28, Núm. 2, julio-diciembre 2016

Contenido

AMOPAcademia Mexicana

de Odontología Pediátrica

MENSAJE

44 Mensaje de bienvenida, Presidente AMOP

ARTÍCULO DE REVISIÓNARTÍCULO DE REVISIÓN

45 Prevención en niños libres de cariesFernández Ruiz LE, Gómez González NS.

CASOS CLÍNICOS

50 Tratamiento de una mordida cruzada anterior utilizando una corona pediátrica prefa-bricada de zirconia. Reporte de un caso.

Casián Adem J, Guzmán de Hoyos A

54 Duplicación de nariz: paciente femenina del hospital para el niño poblano, MéxicoAparicio Rodríguez JM, Huitzil Muñoz E, Chatelain Mercado S, Urzaiz-Rodriguez EJ,Rodríguez-Peralta S, San Martin-Brieke W, Zepeda-Olivera S

60 Manejo de interposición lingual mediante el uso del sistema Trainer en dentición mixtaAlcántara Magaña AG, Guadarrama Quiroz LJ

64 Manejo estomatológico de paciente infantil con síndrome de Bloch-Sulzberger(incontinencia pigmentaria)

Teutle Coyotecatl B, Castillo Domínguez L, Mora Pérez AJ, Zuñiga Monzón L, Martínez LinaresME, Moyaho Bernal A

Fernández Ruiz LE y col. Prevención en niños libres de caries

Rev. Acad. Mex. Odon. Ped. 2016; 28(2):45-49.

45

AMOPVol.28, Núm. 2, 2016

44.

MENSAJE

Estimados Socios.

En esta ocasión nos reunimos en el evento Magno de nuestro colectivo

profesional, con la alegría de compartir un tiempo junto, en un esfuerzo por

crecer profesionalmente con el apoyo de nuestros selectos ponentes.

Que nos permiten permanecer actualizados y fortalecer la unidad y la

amistad del gremio, es relevante mencionar la temática acerca de caries y

prevención ejes disciplinarios en nuestro quehacer cotidiano, así como

temas selectos que incluyen conceptos de interés que van desde protec-

ción a la radiación, ortodoncia, restauración con materiales modernos en

un escenario digno y amigable para los asistentes.

Sean ustedes bienvenidos y disfrutemos y aprovechemos este momen-

to para crecer como individuos y como sociedad profesional.

Jesús L. Morales RodríguezPresidente



45


45-49.

ARTÍCULO REVISIÓN

Prevención en niños libres de cariesLeslie Edith Fernández Ruiz,* Norma Sarai Gómez González**

* Estudiante de Posgrado de Odontopediatría de la Universidad Autónoma de Nayarit** Docente de Posgrado de Odontopediatría de la Universidad Autónoma de Nayarit

Correspondencia: Leslie Edith Fernández RuizCorreo electrónico: [email protected]

Recibido: abril 6, 2016Aceptado: mayo 10, 2016

RESUMEN

La caries dental es una enfermedad prevenible; pero, de muy alto riesgo e insidencia en niños con dentadura de reciénerupción. La caries se produce tras el consumo de alimentos en forma frecuente y sin aseo constante que aunado alexceso en la ingesta de bebidas azucaradas, combinadas con la falta de un contrapeso de fluoruro, la falta de un estilo devida saludable e higiene orala decuada, dan como resultado caries a muy temprana edad y en denticiones incipientes. Elpropósito de esta revisión es efectuar una ruta de atención multifacética para prevenir la caries en niños. Basada en suedad y sus necesidades individualizadas. La salud oral debe ser un trabajo conjunto entre padres e hijos bajo el controldel odontopediatra, poniendo especial énfasis en la prevención de la caries dental aun cuando el niño esté libre de lapatología. A medida que van erupcionando los dientes permanentes, la boca adquiere más relevancia, no sólo por elhecho que mantiene la función del proceso alimenticio, si no también estético.

Palabras clave: Flúor, caries dental, selladores de fosetas y fisuras, cepillado dental.

Prevention in caries-free children

ABSTRACT

Tooth decay is a preventable disease; children are at greater risk due to newly erupted teeth are more susceptible.Tooth decay occurs after frequent consumption of foods and sugary drinks, combined with the lack of a counterweightfluoride, the lack of a healthy lifestyle and oral hygiene. The purpose of this review is to make a suitable routemultifaceted care for the child, based on their age and their individualized needs, to prevent tooth decay. Because ofthat as they erupting permanent teeth, mouth becomes more relevant, not only because it keeps food processingfunction, but also aesthetic. Oral health must be a joint effort between parents and children under the control of thedentist, with special emphasis on the prevention of tooth decay even when the child is free from caries.

Key words: Fluoride, dental caries, pit and fissure sealants, toothbrushing.



46

INTRODUCCION

La caries dental es una enfermedad prevenible; los niñostienen mayor riesgo debido a los dientes recién erupcionadospues estos son más susceptibles. La caries se produce trasel consumo de alimentos altos en hidratos de carbono ybebidas azucaradas, combinados con la falta de higiene ycon la ausencia de un contrapeso de fluoruro regularmente.Por ejemplo: el cepillado con pasta dental fluorada de losdientes dos veces al día tiende a reducir dramáticamente lafrecuencia de caries. Mientras que en las poblaciones margi-nadas la prevalencia de caries en la infancia está relacionadacon la privación material de recursos formativos y de pro-ductos preventivos, siendo estas poblaciones, las que tie-nen el mayor índice de prevalencia de la enfermedad.1

Para la OMS la promoción de estilos de vida saludablesdentalmente se identifica como una prioridad, caracterizadapor una orientación estratégica para la educación en saludoral. La primera infancia es una etapa estratégica para laformación de hábitos de salud, y los padres a menudo sonreceptivos en este periodo, este momento educativo ofreceuna oportunidad irrepetible para que las intervencionesformativas conductuales surtan un efecto de impacto. Y asícultivar hábitos dentales saludables entre los niños en edadpreescolar, cuyos dientes permanentes erupcionaran,maximizando las posibilidades de una dentición permanentelibre de caries durante toda la vida. Convencionalmente, edu-cación para la salud se centra en la difusión de informacióny el asesoramiento normativo.2

El cuidado preventivo proporcionado por la mayoría delos dentistas se basa en la educación sanitaria dirigida areducir la ingesta de azúcar, existe una buena evidencia deque las intervenciones basadas en fluoruro pueden tener unefecto dramático sobre la enfermedad. Por ejemplo, en unarevisión sistemática de la fluoración del agua la mediana delas diferencias de medias de los estudios sugiere que la dife-rencia absoluta del 15 % en la proporción de niños libres decaries se puede esperar entre las poblaciones fluoradas y nofluoradas.3

REVISIÓN DE LITERATURA

La prevalencia de la caries dental ha disminuido a nivelmundial en las últimas décadas, pero no todos los niños sehan beneficiado de la salud bucal mejorada. Debido al au-mento de las desigualdades entre las clases sociales y gruposétnicos. La evaluación del riesgo de caries (CRA) es un com-ponente esencial en el proceso de toma de decisiones parala prevención y el manejo de la enfermedad. Para los indivi-duos, los antecedentes sobre los factores de riesgo del hués-ped, son la dieta y la higiene oral. Estos comúnmente sefusionan con los resultados de un examen clínico.4

Una vez que el riesgo de caries de un niño ha sido deter-minado, el proveedor de atención, puede determinar una rutade atención multifacética adecuado para la familia, basadaen la edad del niño y sus necesidades individualizadas. Lainvestigación apoya el uso de barniz de flúor en combina-ción con la mejora de la dieta y el asesoramiento de higieneoral, y las familias deben ser alentados a beber agua del grifofluorada y/o usar pasta de dientes con fluoruro, de formapreventiva sin embargo, es importante, la determinación deuna combinación específica de los procedimientos de diag-nóstico y prevención, así como la periodicidad de estas me-didas recomendadas que sean apropiados para el niño y sufamilia para mejorar y estabilizar el perfil de riesgo de cariesde un niño.5

También el uso de productos más nuevos, tales comogeles remineralizantes, o nuevos usos para los productosexistentes como ionómero de vidrio para ser utilizados comosellantes, ya están disponibles y se pueden considerar lasopciones de tratamiento viables. Como prueba sigue evolu-cionando, y nuevos estudios abogan por el uso de agentes,como los probióticos y aplicaciones tópicas de povidona-yodo para reducir los altos niveles de bacterias orales. Mien-tras que la evidencia de la eficacia de las modalidades deprevención y tratamiento sigue creciendo, cada practicantedebe usar una cuidadosa consideración sobre la base de lasnuevas pruebas disponibles y la experiencia de uno mismoal considerar cuándo y cómo introducir el uso de modalida-des nuevas para el cuidado de los pacientes.5

Como disciplina, la odontología se ha centrado en la pro-gresión de la enfermedad y los síntomas de la enfermedad ola historia de un paciente, más que el mantenimiento de susalud oral. La definición de la salud oral es difícil, pero sedefine como la «ausencia de actividad de la enfermedad oralo progresión con bienestar percibido y sin deterioro funcio-nal». La educación, la provisión de supervisión profesionaly las intervenciones terapéuticas cuando sea necesario. Elautocuidado es más efectiva cuando las personas saben leery escribir, la salud oral exige una dentición que sea funcionaly estéticamente atractiva. La industria del cuidado dentaltiene un papel importante que desempeñar en la prestaciónde productos eficaces, económicos y accesibles para permi-tir el autocuidado.6

El mantenimiento de la salud oral se logra principalmentea través de cepillado dental para proporcionar control de laplaca (para gingival y la salud periodontal) combinado conpasta dental con fluoruro (para la prevención y el tratamien-to de caries). El cuidado personal también debe ser apoyadapor dieta saludable, visitas regulares a un profesional dentalpara evaluar cualquier actividad de la enfermedad o el au-mento de riesgo que puede indicar que se requiere un cambio.6

Para esto es importante la motivación del paciente, paraque tome conciencia de su participación en el proceso depromoción de salud. La motivación y la educación deben

Casián Adem J y col. Tratamiento de mordida cruzada anterior con corona pediátrica de zirconia


50


50-53.

CASO CLÍNICO

Tratamiento de una mordida cruzada anteriorutilizando una corona pediátrica prefabricada dezirconia. Reporte de un caso. J. Casián Adem,* A. Guzmán de Hoyos**

* Odontopediatra de práctica privada egresado de la Universidad Intercontinental. Profesor ADM.** Odontopediatra de práctica privada egresado de la Universidad Autónoma de Coahuila, unidad Torreón.

Correspondencia: Jorge Casián AdemCorreo electrónico: [email protected]


RESUMEN

La mordida cruzada anterior de un solo diente en pacientes en dentición mixta es un problema frecuente en elconsultorio dental. Los niños deben tener una oclusión funcional y estable durante su crecimiento para evitar problemasortopédicos a futuro. Existen varios métodos para la corrección de una mordida cruzada, entre ellos está la utilización deaparatología fija o removible, una placa Hawley con algún aditamento para empujar el diente cruzado, un plano inclinadode acrílico cementado en la arcada inferior y por supuesto la colocación de coronas de acero-cromo invertidas quepermitan la apertura de la mordida y el desplazamiento vestibular del diente que se encuenta en mordida cruzada. Esteartículo presenta el caso clínico de una niña de ocho años de edad la cual presentaba un canino superior primario enmordida cruzada, la cual fue tratada con una corona prefabricada de zirconia cementada en una posición invertida.

Palabras clave: Mordida cruzada, dentición mixta, placa Hawley, coronas de acero.

Treatment of anterior crossbite using a pediatric prefabricated zirconia crown.A case report

ABSTRACT

Single tooth anterior crossbite in mixed dentition is a frequent cause to visit a dental office. Kids should have afunctional and stable occlusion during the growth to avoid orthopedic problems. There are several methods tocorrect a crossbite, for example a removable or fixed appliance, a Hawley appliance with a finger spring, an acrylicinclined plane bonded in the lower arch and, of course, a “reverse” stainless steel crown cemented in the tooth withthe crossbite position. This article will introduce a clinical case of an 8-year-old girl with an upper primary caninein a crossbite position who was treated with a “reverse” premade zirconia crown.

Key words: Crossbite, mixed dentition, Hawley plate, steel crowns.



51

INTRODUCCIÓN

Moyers define a la mordida cruzada anterior de un solodiente como el resultante de la inclinación axial anormal deuno o más dientes maxilares, estas son llamadas mordidascruzadas de origen dental, lo anterior para distinguirlas de lasmordidas cruzadas de origen esqueletal.1,2 Es importante en-tonces establecer un diagnóstico adecuado para determinarla mejor alternativa de tratamiento para cada tipo demaloclusión y de acuerdo al origen de las mismas.

Las mordidas cruzadas anteriores de origen dental tienenuna incidencia del cuatro al cinco por ciento y usualmente sevuelven evidentes durante los periodos tempranos de la den-tición mixta, pudiendo ser el resultado de diversos factorestales como la erupción palatina de los incisivos maxilares,dientes supernumerarios, dientes primarios retenidos,odontomas, apiñamiento en la región anterior y un arco su-perior colapsado.3,4

Se cree que las mordidas cruzadas anteriores y posterio-res de la dentición mixta son transferidas a la dentición per-manente y esto puede tener consecuencias a largo plazo enel crecimiento y desarrollo de los dientes y los maxilares.5 Asímismo, pueden llevar a una abrasión anormal del esmalte o auna proinclinación de los incisivos mandibulares generandocon esto una recesión gingival. Los cambios causados porlos movimientos mandibulares anormales pueden causar ten-sión en las estructuras orofaciales causando efectos adver-sos en la articulación temporomandibular y en el sistemamasticatorio,6 es por esto que un tratamiento interceptivotemprano es de suma importancia.

Existen diferentes métodos para el tratamiento de unamordida cruzada de un solo diente, entre ellos está la coloca-ción de aparatología tanto fija como removible, sin embargo,antes de considerar cualquier tratamiento, Lee nos indicavarios factores a considerar, entre los que encontramos:7,8

• Espacio adecuado para posicionar el diente en el arco.• Suficiente sobremordida para mantener el diente en posi-

ción después de su corrección.• Una posición apical del diente cruzado que sería la misma

si estuviera en una oclusión normal.• Que el paciente presente una oclusión clase I molar y

esqueletal.

Diferentes opciones de tratamiento han probado ser efi-cientes para la correción de una mordida cruzada dental, talescomo la utilización de un plano inclinado de acrílico o la colo-cación de coronas de acero-cromo cementadas en una posi-ción invertida en los dientes que presentan la malposición,sin embargo, en el caso clínico que a continuación presenta-mos se optó por la utilización de una corona pediátrica prefa-bricada de zirconia por su resistencia y estética.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Se presenta el caso de una niña de ocho años de edadsana y sin antecedentes familiares patológicos de relevancia,la cual al ser valorada presentaba una asimetría facial postural,ya que la mandíbula se notaba evidentemente desplazadahacia el lado izquierdo. (Figura 1). Cuando realizamos la va-loración intraoral notamos que la causa principal del proble-ma era un canino superior izquierdo de la dentición primaria,el cual se encontraba en mordida cruzada, causando interfe-rencia al ocluir y desplazando a la mandíbula hacia ese lado.(Figura 2). La paciente presentaba una evidente desviaciónde la línea media dental y facial. (Figura 3).

Se realizaron algunos estudios clínicos y radiográficosentre los que podemos mencionar una ortopantomografía,radiografías periapicales y por supuesto fotografíasintraorales y extraorales.

Los padres de la paciente se notaban renuentes a la apa-riencia «poco estética» de la colocación de una corona deacero-cromo cementada de manera invertida en el canino su-perior con el objetivo de que actuara como plano inclinadopara empujar bucalmente al canino para descruzarlo.

Se optó por la utilización de una corona pediátrica dezirconia por la estética que estas nos ofrecen. Para este casose usó una corona pediatrica NuSmile ZR correspondiente aun central superior derecho número AR5. Con una fresa dediamante para terminado de zirconia en forma de balón serealizó un desgaste importante en la cara palatina de la mis-ma, para con esto permitir su colocación inclinada, con locual la superficie bucal de la misma estaría formando un pla-no inclinado amplio. (Figura 4).

La corona ajustada y adaptada al canino superior que seencontraba cruzado fue cementada en posición invertida, esdecir, con la cara palatina dirigida hacia vestibular, figuras 5y 6, para lo cual se utilizó un cemento de ionomero de vidriomodificado con resina NuSmile BioCem. Después de la apli-cación de cinco segundos de luz para acelerar el proceso depolimerización por la cara palatina y cinco segundos por lacara vestibular de la corona se removió el exceso de cemen-to. Es importante mencionar que no se utilizó anestesia localdurante el ajuste y cementación de la corona, no se realiza-ron desgastes en el esmalte de ningún diente y no se hizoningún tipo de preparación en el canino al que se le cementóla corona, esto último fue posible gracias a que la pacientepresentaba un arco superior espaciado.

Dos semanas después se valoró a la paciente, la mordidacruzada del canino superior izquierdo había sido corregida.(Figuras 7 y 8). La línea media dental y facial coincidía per-fectamente, el canino superior se encontraba asintomático ysolamente presentaba un poco de movilidad consideradanormal para el tipo de tratamiento realizado.



52

La corona permaneció cementada durante un total de ochosemanas dejándola actuar como retenedor hasta finalmenteser removida. Para retirarla se realizó un corte de la corona ensentido vertical tanto en la superficie bucal como en la

Figura 1. Exploración extraoral inicial. Lalínea media facial y dental se encuen-tran desviadas hacia la izquierda.

Figura 2. Exploración intraoral.La línea media dental se encuen-tra desviada hacia la izquierda.Se aprecia la mordida cruzadadel canino superior izquierdo dela dentición temporal.

Figura 3. Canino temporal superiorizquierdo en mordida cruzada.

Figura 4. Ajustes realizados ala corona.

Figura 5. Vista oclusal de la coronapediátrica de zirconia cementada enposición invertida.

Figura 6. Vista vestibular de lacorona actuando como planoinclinado.

palatina, para lo que utilizamos una fresa de diamante parazirconia montada en una pieza de mano de alta velocidad,utilizando abundante agua para evitar el calentamiento de lamisma. Es importante mencionar que no se aplicó anestesialocal para cortar y retirar la corona y por supuesto todo elexceso de cemento que se encontraba adherido al esmaltedel canino fue removido.

Se tomaron fotografías intraorales y extraorales y una ra-diografía periapical una vez removida la corona. La líneamedia facial, dental y esqueletal ahora coinciden perfecta-mente.

DISCUSIÓN

El uso de una corona de acero-cromo cementada en unaposición invertida es un método bien conocido y común-mente utilizado para corregir un diente en mordida cruzada.Cuando cementamos una corona con la cara palatina dirigidahacia bucal, las fuerzas de la oclusión empujan el diente haciaafuera corrigiendo la mordida cruzada.9

La principal desventaja del uso de una corona de acero-cromo invertida para corregir la mordida cruzada de un dientees el aspecto «plateado» anti estético de la misma.

En el caso presentado se decidió utilizar una coronapediátrica prefabricada de zirconia y a pesar de que el dienteque se encontraba en mordida cruzada era un canino supe-rior de la dentición primaria se usó una corona corresponientea un incisivo central superior ya que la cara vestibular delcentral superior es más ancha y plana lo cual nos permite queal ser colocada de manera invertida o reversa forme una su-perficie más amplia que actue como plano inclinado.

Es importante mencionar que si la mordida cruzada ante-rior es debida a un prognatismo mandibular real y/o a una

Figura 7. La corona ha sido re-tirada, la mordida cruzada hasido corregida y la línea mediadental ahora coincide perfecta-mente.

Figura 8. Línea media dental y facialperfectamente alineadas.



53

hipoplasia del maxilar, la utilización de un plano inclinadopara la corrección temprana de una mordida cruzada anteriorpodría no estar indicada.

Cabe recordar que la desviación mandibular ocasionadapor una mordida cruzada no tratada de un solo diente podríaprovocar una asimetría facial importante en la adolescencia.

CONCLUSIÓN

El uso de una corona prefabricada de zirconia cementadaen una posición invertida es una excelente alternativa paratratar una mordida cruzada anterior no esqueletal. Este tipode tratamiento «ortodóntico» es rápido, no es costoso, norequiere de una especial cooperación por parte del paciente yevita la apariencia no estética de la utilización de las coronasde acero-cromo utilizadas para este mismo propósito.

REFERENCIAS

1. Moyers, R.E. Handbook of Orthodontics, 3rd Ed. Year BookMedical Publishers, Inc.; Chicago, 1983, pp 574-77.

2. Susan A. McEvoy, DMD, MS, Rapid correction of a simpleone-tooth anterior cross bite due to an over-retained primaryincisor: clinical report, Pediatric dentistry, 1983 by TheAmerican Academy of Pedodontics/Vol. 5, No. 4.

3. Valentine F., Howitt J.W. Implications of early anterior crossbitecorrection. ASDC J. Dent. Child.1970; 37(5): 420-427.

4. Hannuksela A., Vaananen A. Predisposing factors formalocclusion in 7-year-old children with special reference toatopic diseases. Am. J. Orthod. Dentofacial Orthop. 1987;92(4): 299-303.

5. McNamara J.A., Jr. Early intervention in the transversedimension: is it worth the effort? Am. J. Orthod. DentofacialOrthop. 2002; 121(6): 572-574.

6. Troelstrup B., Moller E. Electromyography of the temporalisand masseter muscles in children with unilateral cross-bite. Scand. J. Dent. Res. 1970; 78(5): 425-430.

7. Lee, B.D. Correction of crossbite. Dent Clin North Am 4:647-67,1978.

8. McDonald, R.E., Avery, D.R. Dentistry for the Child andAdolescent, 3rd Ed. C.V. Mosby Co.; St. Louis, 1978, pp424-32.

9. Theodore P. Croll, DDS William H. Lieberman, DDS, Bondedcompomer slope for anterior tooth crossbite correction,American Academy of Pediatric Dentistry 21:4, 1999.

Aparicio Rodríguez JM y cols. Duplicación de nariz: paciente femenina


54

AMOPVol. 28, Núm. 2, 2016

54-59.

CASO CLÍNICO

Duplicación de nariz: paciente femenina del Hospitalpara el Niño Poblano, MéxicoJuan Manuel Aparicio Rodríguez,*,** Enrique Huitzil Muñoz,** Sergio Chatelain Mercado,‡

EJ Urzaiz-Rodriguez,¶ S Rodríguez-Peralta,§ W San Martin-Brieke,| S Zepeda-Olivera‡‡

* Genética, ** Hospital para el Niño Poblano. Estomatología, ‡ Benemérita Universidad Autónoma de Puebla, México. Biotecnología,Otorrinolaringología, ¶ Neurocirugía, § Cirugía maxilofacial, | Anestesiología, Universidad Autónoma Metropolitana.

Correspondencia: Juan Manuel Aparicio RodríguezCorreo electrónico: [email protected]


RESUMEN

Las fosas nasales supernumerarias, está considerado un desorden cráneofacial congénito raro, que incluye dosorificios nasales adicionales sin comunicación de las vías respiratorias superiores, como el caso de este estudio, dondetres fosas nasales se encuentran en la línea media, y la cuarta fosa nasal se encuentra cerca de la comisura palpebralderecha. Todas las cavidades fueron alrededor de tres milímetros de diámetro y una cavidad lateral superior accesoriaalrededor de cinco milímetros. Dos cavidades fueron alineadas con la membrana mucosa y llenos de secreción mucoide.Por medio de endoscopia nasal de las cavidades se demostró que eran pequeñas en comparación con una cavidad nasalnormal y solo dos comunican con el sistema respiratorio superior. El análisis citogenético fue normal, 46XX. Las fosasnasales supernumerarias pueden ocurrir debido a una alteración en los genes homeobox, tomando en consideración lamorfogénesis depende de la integridad de estos genes durante el desarrollo fetal.

Palabras clave: Fosas nasales supernumerarias, genética, anomalía congénita, alteración del proceso nasal.

Mirroring nose: Female patient at the Hospital para el Niño Poblano, México

ABSTRACT

Nostrils supernumerary, is considering a rare congenital craniofacial disorder, which includes two additionalnostrils without communication of the upper respiratory tract, as in the case of this study, where three nostrils is in themidline, and the fourth nostril it is located near the right palpebral commissure. All cavities were about threemillimeters in diameter and a side upper cavity accessory about five millimeters. Two cavities were aligned with themucous membrane and filled mucoid discharge. By nasal endoscopy cavities it was shown to be small compared to anormal nasal cavity and only two communicate with the upper respiratory system. Cytogenetic analysis was normal,46XX. Supernumerary nostrils may occur due to an alteration in the homeobox genes, taking into account themorphogenesis depends on the integrity of these genes during fetal development.

Key words: Supernumerary nostrils, genetics, congenital abnormality, altered nasal process.



55

INTRODUCCION

Las fosas nasales supernumerarias es un desorden con-génito extremadamente raro. Solamente 21 casos publicadosdesde 1906.1 Se ha observado como unilateral o bilateral enalgunas ocasiones. Sin embargo Lindsey en 19062 estudió alprimer paciente documentado con fosa nasal supernumerariabilateral, como Tawse en 19203 encontró a un paciente conuna fosa nasal supernumeraria unilateral que comunicabavías aereas. En 1987, Reddy y Rao4 presentaron un caso conuna tercera fosa situada debajo de la fosa nasal izquierda.También han sido asociadas alteraciones oftalmológicas comomicro córnea y catarata congénita y fosa nasal supernumera-ria en un paciente.5 En el actual informe del caso, que estamosdescribiendo, se trata de un paciente con una deformidadcraneofacial que clínicamente corresponde a la fosa nasalsupernumeraria o una variedad de arrinea llamado«probóscide lateralis», una malformación que tiene su ori-gen en la placoda nasal. Sin embargo, clínicamente no difierecon el caso en este estudio (figura 1, A y B). Esta alteraciónpuede acompañarse de otras malformaciones complejas de la

Figura 1A y B. A) El paciente, muestra telecanto severo debido a la malfor-mación frontal de la estructura del cerebro, fisuras palpebrales con fenotipoantimongoloide debido a la malformación en el lado izquierdo. Ambos ojoscon visión normal B) Una fosa nasal de la malformación y agenesia nasalcon una facies plana.

A B

Figura 2. Craneofacial tessier 0-1-2-3, caracterizado por la falta de fusión delos huesos frontales y nasales. Fenotípicamente, presenta cuatro orificiosdonde una de las narinas con presentación ectópico se localiza en porciónderecha frontal en el borde orbital derecho con comunicación ectópica a unacavidad nasal, las narinas izquierdas tres se alinearon en la línea media,dos de ellas con ninguna comunicación nasal.

Figura 3. Tomografía computada de cráneo que muestra el defecto cra-neofacial con agenesia de hueso de la base craneal y coanas atrésicas.

Figura 4. La tomografía computada de cráneo muestra el defecto craneofa-cial con la presencia estructuras óseas anormales. Los cuadros de 3, 4, 5,6 y 7 (de izquierda a derecha), demuestran la poca cantidad de aire dentrode la cavidad de la nariz.

región nasal observados con estudios de imagen en estecaso: ausencia de piso de cráneo entre la región esfenoidal yfrontal con ocupación aparente dando lugar a la cavidad na-sal con atresia de tejido y coanas (figuras 1 A, B y 2 ), todosestos casos debido a su complejidad, requiere un manejomultidisciplinario con una variedad de estudios comotomografía computada del cráneo figuras 3 y 4, radiografías(XR) simples (figura 5) realizadas antes de la cirugíacraneofacial, donde neurocirujanos, otorrinolaringólogos,cirujanos plásticos y maxilofaciales participaron así como unaanestesióloga calificada durante los procedimientos quirúrgicos.

Mediante los estudios de genética, un cariotipo (figura 6)se analizó y las estructuras de los cromosomas no presenta-ron deleciones, translocaciones u otro tipo de aberraciones,especialmente en los cromosomas 2, 7 y 17, donde se en-cuentran los genes Homebox (figura 7) Dlx (genes demorfogénesis craneofacial).6 Esta caja de genes es una se-cuencia de ADN que contiene cerca de 180 nucleótidos quecodifican datos correspondientes de 60 aminoácidos (figura7), llamado «homeo dominios», se encuentra en las proteí-



56

nas que se unen a ADN y regulan la transcripción genética.Los genes de homeobox se encuentran en todas las célulaseucariotas, asociada con la diferenciación celular y segmen-tación corporal durante el desarrollo embriológico y se hanasociado a la morfogénesis humana.

Se ha observado una asociación del desarrollo demorfogénesis craneofacial con un cluster de genes denomi-nados Dlx. Los genes DLX pertenecen a una familia de facto-res de transcripción del homeo dominio, investigados en elgen de Drosophila distal-less (Dll) por Panganiban G y JL.Rubenstein en 2002.

Este cluster se asocia a características del desarrollo dediversos organismos.7,8 Estos factores se ha observado quese conservan entre diferentes especies.9 Incluyendo de losgenes Dlx1 a Dlx7 formando grupos grandes de genes. Exis-ten Dlx1-Dlx2, Dlx5-Dlx6 y Dlx3-Dlx7 (o Dlx4 en ratón) encon-trados en grupos de vertebrados. Todos los genes estan aso-ciados al cluster de genes Hox. En los peces, como el pezcebra, hay un par de genes Dlx adicionales, Dlx5 y Dlx8. En elpez cebra similares a los genes de vertebrados Dlx5-Dlx6 sonDlx4 y Dlx6. Dlx4, Dlx7, Dlx8 y Dlx9.

Alteración en los genes de Homeobox, alteran el buenfuncionamiento de la masa celular caudal del mesodermo fe-tal como los huesos craneofaciales que proceden a separarseentre sí para dar lugar a las diferentes estructuras faciales.6Se podría alterar los tejidos corporales formados según lainformación de los genes homeobox, como ha sido investiga-do en algunos casos de genitales ambiguos donde la dupli-cación de tejidos se observó (duplicación de pene) en algu-nos pacientes.10,11

ANTECEDENTES PATOLÓGICOS

Madre de 22 años de edad, embarazo con atención prena-tal, parto prematuro. Producto obtenido por cesárea, pesodel bebé al nacer de 2 490 grs. diagnosticado al nacimientocomo deformidad craneofacial. Se realizaron varios estudiosen este paciente pediátrico con fosas nasales supernumera-rias. El cariotipo se llevó a cabo utilizando sangre, con técni-ca de bandas G de Giemsa (GTG) que se realiza de acuerdocon procedimientos estandar nacionales e internacionalesen linfocitos de sangre periférica del paciente. También serealizaron estudios por imágenes.

DISCUSIÓN Y CONCLUSIONES

Entre los genes homebox (figura 7), los genes Dlx estáninvolucrados en la morfogénesis craneofacial,12-14 y la migra-ción tangencial de interneuronas en vertebrados.15 DLX pro-mueve el desarrollo craneofacial normal y la migración de

Figura 5. Ninguna otra malformación se observaron en tórax niestructuras del abdomen.

Figura 6. Estudios cromosómicos mostraron un complemento normal deADN, donde no se observaron aberraciones. Especialmente en los cromo-somas 2, 7 y 17 donde los genes de homeobox XL1 a XL6 (genes demorfogénesis craneofacial) se encuentran localizados en los brazos largos.

Figura 7. Homeo dominio. Es una serie aminoácidos 180 pares de bases delongitud. Esta codificada por el homeobox. Referencia; Meyers de la enci-clopedia de medicina molecular.



57

interneuronas mediante la represión de un conjunto de pro-teínas que normalmente se expresa en terminales diferen-ciadas de neuronas y comienza a promover el desarrollode las dendritas y los axones.16 Los ratones que carecende DLX1 han sido observados con epilepsia de inicio.17

Así como DLX2 se ha asociado con el desarrollo de lazona intratalámica y el pretalamus. Los genes Dlx5 y Dlx6son necesarios para el desarrollo del maxilar superior einferior y formación facial en vertebrados.12,13 Los genesDLX7 se expresan en la médula ósea.18

La proteína Homeobox DLX-1 es una proteína que en losseres humanos es codificada por el gen DLX1.19 La proteínaDLX1 de la caja homeobox codifica un factor de transcrip-ción similar al gen de Drosophila melanogaster distal-less.La proteína codificada se localiza dentro del núcleo dondepuede funcionar como regulador transcripcional de señalesde múltiples factor de transformación de crecimiento beta(TGF-D). La proteína específica puede desempeñar un papelen el control de la morfogénesis craneofacial, diferenciacióny supervivencia de las neuronas inhibitorias en elprosencéfalo. Este gen se encuentra en el brazo largo delcromosoma 2. (Figura 8).

DLX-2 es una proteína que en los seres humanos es codi-ficada por el gen DLX2.20 DLX2 interacciona con genes comoDLX5, MSX1 y Msh homeobox.21 Estos homeo genes DLX2que contiene la caja han sido también estudiados enDrosophila melanogaster. Como se mencionó anteriormen-te, los miembros de la familia de genes Dlx contienen unacaja homeo que expresa en la formación de la cabeza y extre-midades en la mosca de la fruta en desarrollo. La familia (Dlx)Distal-less de genes está formado por al menos seis diferen-tes miembros, DLX1 DLX6. Las proteínas DLX se postulan adesempeñar un papel en el prosencéfalo y son muy impor-tantes en el desarrollo craneofacial. También se encuentrancomo DLX1, en el cromosoma 2. (Figura 8).

DLX-3 es un importante regulador de la diferenciacióndel folículo piloso. Dlx3 regula el papel de la proteínamorfogénica ósea (BMP).22,23 Muchos vertebrados congenes homeobox DLX3 se observan que expresan en lacabeza y extremidades de la Drosophila y está situada enel brazo largo del cromosoma 17. (Figura 9). Mutacionesen el gene DLX-4 se asocia con el síndrome de Tricho-dento-osseous (TDO) y amelogénesis imperfecta (AI).24

DLX-4 es una proteína que en los seres humanos es codi-ficada por el gen DLX4. Muchos vertebrados que contie-nen homeobox DLX4 también tienen expresión en la for-mación de la cabeza y extremidades de la mosca de la frutaen desarrollo así como un represor del gen beta-globina,localizado en el cromosoma 17. (Figura 9).

DLX-5 ha demostrado que interactua con DLX2, MSX1 yMSX2.19,21 Las mutaciones en el gen DLX5 han demostradoestar implicadas en el síndrome de malformación de mano y

pie (ectrodactilia)25 y jugar un papel en el desarrollo óseo ycuración de la fractura. Este gen también se encuentra en elcromosoma 7. (Figura 10).

Y por último DLX-6 es una proteína que en los seres hu-manos es codificada por el gen DLX6.19 Este gen DLX6 codi-fica para el desarrollo del prosencéfalo y desarrollocraneofacial, también localizado en el cromosoma 7.

En lo referente a desarrollo craneofacial, el mesénquimaque cubre la superficie caudal del cerebro anterior proliferacon el ectodermo superficial al proceso frontonasal de formay los dos engrosamientos ectodérmicos (placodes nasal)ocurren a cada lado de la parte dependiente del procesofrontonasal.26 Posteriormente, la depresión se convierte en elmesénquima circundante a cada lado de las dos placodesnasales para formar los orificios olfativos. Estos orificiosolfativos separan el proceso frontonasal en la porción inter-media y dos procesos laterales para formar la cavidad nasalprimitiva, mientras que el proceso nasal lateral forma el ala de

Figura 8. Cromosoma 2 es el segundo cromosoma humano, abarcando másde 243 millones de pares de bases y que representa casi el 8 % del ADNtotal en las células. Varía el número de genes. El cromosoma 2 probable-mente contiene 1.491 genes, incluyendo los del cluster de genes homeoboxHOXD. Referencia; wikipedia.org/wiki/DLX1-2.Figura 9. Cromosoma 17 extiende por más de 81 millones de pares de basesy representa entre el 2,5 y el 3% del ADN total en las células.Varía elnúmero de genes. El cromosoma 17 probablemente contiene entre 1.200 y1.500 genes. También contiene el racimo del gen Homeobox B. Referencia;wikipedia.org/wiki/DLX5-6.Figura 10. Cromosoma 7 abarca más de 158 millones de pares de bases yrepresenta entre el 5 y 5,5 por ciento del total ADN en las células. Varía elnúmero de genes. El cromosoma 7 es probable que contenga entre 1.000 y1.400 genes. También contiene el racimo del gen Homeobox A. Referencia;wikipedia.org/wiki/DLX3-4.

Figura 8. Figura 9. Figura 10.



58

la nariz.27 La fosa nasal supernumeraria es resultado del proce-so del desarrollo erróneo entre la formación de la nariz y lacavidad nasal, que puede ser en forma de duplicación totalde la placode nasal o las fisuras del proceso nasal lateralcomo el paciente en este estudio. La fosa nasal supernumera-ria es excesivamente rara y se considera una anomalía congé-nita de etiología confusa. Sin embargo se ha demostrado comose ha mencionado en este estudio, que alteraciones en losgenes DLX situados en los cromosomas 2, 7 y 17, podría seruna solución para su etiología. Muchos autores han registra-do una variedad de duplicación de la nariz, como Erich en196228 el cual reportó un caso de doble nariz y sustentado enla teoría de Lindsey (1906)2 de la dicotomía y evolución delatavismo (ewl atavismo suele atribuirse a la expresión de ungen que habría quedado inactivo en algún momento, por laherencia de dos genes recesivos). Onizuka y Tai en 1972,informó el caso de una fosa nasal accesoria solo que habíadesarrollado sobre el ala nasal.29 Alteraciones aleatorias delproceso nasal lateral durante el desarrollo fetal producirádeformidad unilateral y asimétrica.30-32 Hallak en 2001 reportóun caso de fosa nasal supernumeraria oculta en una nariznormalmente desarrollada.33 Perfi en 2003 reportó un caso deuna fosa nasal supernumeraria con cartílago lateral inferiorextra y también apoyó la teoría embriológica de fisuras delproceso nasal lateral. Sinha en 2005 reportó un caso de fosanasal supernumeraria asociada a micro córnea y catarata con-génita.5 Estos casos se han comparado con el paciente feme-nino figuras 1; A y B en este estudio, donde se encuentraclínicamente con cierta variabilidad; hipertelorismo, fisuraspalpebrales y pequeños párpados en ambos ojos. Tres fosasnasales alineadas cerca de lo que correspondería al dorsonasal. Una cuarta fosa nasal en la zona supraciliar derecha.Figuras 3 y 4, donde se observan anormalidades en el huesofrontal formado por tres segmentos y en la vista sagital, losestudios por imágenes no hay piso de hueso en el cráneo. Nose observa la comunicación a la nasofaringe. No es posibleidentificar las estructuras nasales por la malformación de lacavidad. Neurocirugía decide seccionar el segmento mediodel hueso frontal.

Traqueotomía fue realizada con el fin de preparar al pa-ciente para la cirugía correctiva por medio de craneoplastiala cual se llevó a cabo sin complicaciones. Antes del proce-dimiento, la cavidad nasal fue explorada con endoscopioflexible sin encontrar ninguna comunicación a la nasofaringe.También se realizó fonduplicatura y gastrostomía con unesquema de antibióticos con vancomicina y cefotaxima fueutilizado como tratamiento profiláctico. Este tipo de pacien-tes requiere como se mencionó anteriormente, un equipomultidisciplinario como neonatólogos, genetistas,endocrinólogos, cirujanos (otorrinolaringólogos, plástica,reconstructiva, maxilofacial, neurocirugía, etcétera), fisiólogosy bioética. El objetivo es proporcionar apoyo médico adecua-do y asesoramiento sobre el cuidado y tratamiento.34-35

Entre más temprano es el diagnóstico y tratamiento, lacalidad de vida, física, sociológica y psicológica del pacientees mejor.

REFERENCIAS

1. Franco D, Medeiros J, Faveret P, Franco T. (2008).Supernumerary nostril: cvase report and review of the literature.J Plast Reconstr Aesthet Surg. 61(4): 442-6.

2. Lindsey B. (1906). A nose with supernumerary nostrils. Trans.Pathol. Soc. Lon., 57: 329-36.

3. Tawse HB. (1920). Supernumerary nostril and cavity. Proc. R.Soc. London, 73: 28.

4. Reddy KA, and Rao AK. (1987). Tripple nostrils: A case roportand review. Br. J. Plast. Surg., 40:651-2.

5. Sinha R, Das S, Sikder B, Ray S, and Bit UK. (2005).Supernumerary nostril with congenital cataract. Ear Nose ThroatJ., 84: 116-9.

6. Panganiban G, Rubenstein JL. (2002). Developmental functionsof the Distal-less/Dlx homeobox genes. Development 129 (20):4371-86.

7. Vieux-Rochas M, Coen L, Sato T, Kurihara Y, Gitton Y, BarbierO, Le Blay K, Merlo GR, Ekker M, Kurihara H, Janvier P, LeviG. (2007). Molecular Dynamics of Retinoic Acid-InducedCraniofacial Malformations: Implications for the Origin ofGnathostome Jaws. PlOSOne. 2 (6): e510.

8. Vieux-Rochas M, Mantero S, Heude E, Barbieri O, Astigiano S,Couly G, Kurihara H, Levi G, Merlo GR. (2010). Spatio-Tem-poral Dynamics of Gene Expression of the Edn1-Dlx5/6 Pathwayduring Development of the Lower Jaw. genesis. 48: 362-373.

9. Stock DW, Ellies DL, Zhao Z, Ekker M, Ruddle FH, WeissKM. (1996). The evolution of the vertebrate DLX gene family.Proc Natl Acad Sci U S A. 93 (20): 10858–10863. doi:10.1073/pnas. 93.20.10858. PMC 38247. PMID 8855272.

10. Aparicio-Rodríguez JM, Cuellar-López F, Hurtado-HernándezML, Barrientos-Pérez M, Reynoso de Mendoza S, Vargas-González R, Camacho-Gutiérrez SF, Marroquin-Garcia I,Chatelain-Mercado S, and Sierra-Pineda F. (2010). Disordersof sexual development in genetic pediatrics. Three differentambiguous genitalia cases report from Hospital Para el NinoPoblano, Mexico. International Journal of Genetics andMolecular Biology Vol. 2(8), pp. 182-189.

11. Camacho-Gutiérrez, SF, Olvera-Caballero C, Barrientos-PerezM, Aparicio-Rodriguez JM (2004). Genitourinaryreconstruction in a case of penis duplication associated to bladderduplication, perineal hypospadias and bowel sequestration. RevMex Urol 64: 135-138.

12. Beverdam A, Merlo GR, Paleari L, Mantero S, Genova F, BarbieriO, Janvier P, Levi G. (2002). Jaw Transformation With Gain ofSymmetry After Dlx5/Dlx6 Inactivation: Mirror of the Past?Genesis. 34: 221-227.

13. Depew MJ, Lufkin T, Rubenstein JL (2002). Specification ofjaw subdivisions by DLX genes. Science. 298 (5592): 381-385.

14. Vieux-Rochas M, Bouhali K, Baudry S, Fontaine A, Coen L,Levi G. (2010). Irreversible Effects of Retinoic Acid Pulse onXenopus Jaw Morphogenesis: New Insight Into Cranial NeuralCrest Specification. Birth Defects Research (Part B). 89: 493-50.



59

15. Anderson SA, Eisenstat DD, Shi L, Rubenstein JL. (1997).Interneuron migration from basal forebrain to neocortex:dependence on DLX genes. Science. 278 (5337): 474-476.

16. Cobos I, Borello U, Rubenstein JL (2007). DLX transcriptionfactors promote migration through repression of axon anddendrite growth. Neuron. 54 (6): 873-888.

17. Cobos I; Calcagnotto ME, Vilaythong AJ, Thwin MT, NoebelsJL, Baraban SC, Rubenstein JL. (2005). Mice lacking DLX1show subtype-specific loss of interneurons, reduced inhibitionand epilepsy. Nat Neurosci. 8 (8): 1059-1068.

18. Takashi Shimamoto; Shuji Nakamura, Jacques Bollekens, FrankH. Ruddle, and Kenichi Takeshita (1997). Inhibition of DLX-7homeobox gene causes decreased expression of GATA-1 and c-myc genes and apoptosis. Proc Natl Acad Sci U S A. 94 (7):3245-49.

19. Simeone A, Acampora D, Pannese M, D’Esposito M,Stornaiuolo A, Gulisano M, Mallamaci A, Kastury K, Druck T,Huebner K, et al. (1994). Cloning and characterization of twomembers of the vertebrate Dlx gene family. Proc Natl Acad SciU S A 91 (6): 2250-4.

20. Ozcelik T, Porteus MH, Rubenstein JL, Francke U (1992).DLX2 (TES1), a homeobox gene of the Distal-less family,assig-ned to conserved regions on human and mousechromosomes 2. Genomics 13 (4): 1157-61.

21. Zhang H. Hu G, Wang H, Sciavolino P, Iler N, Shen MM, Abate-Shen C (1997). Heterodimerization of Msx and Dlxhomeoproteins results in functional antagonism. Mol. Cell. Biol.17 (5): 2920-32.

22. Hwang J, Mehrani T, Millar SE, Morasso MI (2008). Dlx3 is acrucial regulator of hair follicle differentiation and cycling.Development 135 (18): 3149-59.

23. Park, GT, Morasso MI (2002). Bone morphogenetic protein-2(BMP-2) transactivates Dlx3 through Smad1 and Smad4:alternative mode for Dlx3 induction in mouse keratinocytes.

Nucleic Acids Res. 30 (2): 515-22.24.Scherer, SW, Heng HH, Robinson GW, Mahon KA, Evans JP,

Tsui LC (1995). Assignment of the human homolog of mouseDlx3 to chromosome 17q21.3-q22 by analysis of somatic cellhybrids and fluorescence in situ hybridization. Mamm Genome6 (4): 310-11.

25. Shamseldin HE, Faden MA, Alashram W, Alkuraya FS (2011).Identification of a novel DLX5 mutation in a family with autosomalrecessive split hand and foot malformation. J Med Genet 49(1): 16-20.

26. Johnson K. E. (1989). Development of the face, oral cavity, andpharyngeal pouches. Johnson, K. E. (Editor). Humandevelopmental anatomy. John Wiley and Sons, New York. pp.303-20.

27. Brown, K. and Brown, O. E. (1998). Congenital malformationof the nose. Cummings, C. W. Eds. Otolaryngology-Head andneck surgery. 3rd Ed. Mosby, St. Louis, pp. 92-103.

28. Erich J. B. (1962). Nasal duplication: Report of case of patientwith two noses. Plast. Reconst. Surg. 29: 159-66.

29. Onizuka K. and Tai, Y (1972). Supernumerary nostril: Acasereport. Plast. Reconst. Surg. 50: 403-5.

30. Nakamura K. and Onizuka, T. (1987). A case of supernumerarynostril. Plast. Reconst. Surg. 80: 436-41.

31. Chen MT and Yeong EK, (1992). Supernumerary nostrils. Br. J.Plast. Surg, 45: 557-8.

32. Williams A, Pizzuto M, Brodsky L, and Perry R. (1998).Supernumerary nostril: a rare congenital deformity. Int. J. Pedia.Otorhinolaryngol, 44: 161.

33. Hallak A, Jamjoom H, and Hosseinzadeh, T. (2001).Supernumerary nostril: a case report and review. Aesthetic.Plast. Surg., 25:241-3.

34. Zbar RI, Rai SM, and Ghimire P. (2003). Repair of congenitalnasal anomalies involving redundancy of structures. Cleft PalateCraniofac. J., 40(2):214-1.

Alcántara Magaña AG y col. Manejo de interposición lingual con sistema Trainer en dentición mixta


60


60-63.

CASO CLÍNICO

Manejo de interposición lingual mediante el uso delsistema Trainer en dentición mixtaAura Gissel Alcántara Magaña,* Luis Javier Guadarrama Quiroz**

* Alumna de la Especialidad en Odontopediatría de la Facultad de Odontología de la Universidad Autónoma del Estado de México.** Profesor de tiempo completo de la Facultad de Odontología de la Universidad Autónoma del Estado de México.

Correspondencia: Aura Gissel Alcántara MagañaCorreo electrónico: [email protected]

Recibido: mayo 25, 2016Aceptado: junio 16, 2016

RESUMEN

Introducción: La succión digital es un hábito condicionante para la clase II de Angle, y la interposición lingualpuede ser una secuela de él. Algunas alteraciones que pueden producirse son vestibuloversión de incisivos superio-res, linguoversión de incisivos inferiores, retrognatismo mandibular, paladar profundo, mordida abierta anterior, cierrelabial incompetente. La evaluación clínica por parte del Odontólogo debe ser adecuada para brindar la mejor opción detratamiento. Caso clínico: Femenino de seis años con 11 meses de edad aparentemente sana. Al examen clínico seencontró; dentición temporal con escalón recto derecho y mesial exagerado izquierdo, mordida borde a borde decaninos derechos, mordida abierta anterior de tres milímetros, línea media dental desviada a la derecha cuatro milíme-tros e incompetencia labial. Presenta hábito de dedo, lengua y respiración bucal. Se rehabilitó en tres fases; primeratratamiento preventivo, segunda operatoria dental, terapias pulpares y exodoncias, tercer fase tratamiento para eliminarhábitos con aparatología.

Palabras clave: Maloclusión, aparatos ortopédicos, retrognatismo mandibular.

Management lingual interposition using the Trainer system in mixed dentition

ABSTRACT

Introduction: The finger sucking habit is a determining factor for Class II of Angle, and tongue thrusting can bea sequel to it. Some changes that may occur are Vestibuloversión of upper incisors, linguoversion lower incisors,mandibular retrognathism, deep palate, anterior open bite, incompetent lip closure. The clinical evaluation by thedentist should be adequate to provide the best treatment option. Case report: Female of 6 years and 11 months oldapparently healthy. Clinical examination was found; primary teeth with straight right step and left mesial exaggerated,edge to edge bite rights canines, anterior open bite 3 mm, dental midline deviation to the right 4 mm and labialincompetence. It presents habit of finger, tongue and mouth breathing. It was restored in three phases; Preventivetreatment on the 1st, 2nd dental surgery, therapies pulp and tooth extractions, and 3th treatment to remove habitswith braces.

Key words: Malocclusion, braces, retrognathia.



61

INTRODUCCIÓN

Un hábito es la práctica adquirida y repetitiva de un mismoacto que se realiza al inicio de manera consciente y despuésde manera inconsciente, estos hábitos son perjudiciales einterfieren en el patrón normal de crecimiento facial y pue-den llegar a producir anomalías dento-maxilofaciales.1-3

Algunos comportamientos reconfortantes, como el usode chupones, mantas y chuparse el dedo, son comunes enniños menores de cuatro años y pueden convertirse en ma-los hábitos si continúan después de estas edades, provo-cando maloclusiones.3,4

Cuando el niño presenta hábitos junto con algún gradode gingivitis provocará recesión gingival y agravará laperiodontitis.5 La deformación ósea y dental provocada porel mal hábito dependerá de cuatro factores; la edad, el tiempoque dura el mal hábito, la frecuencia y la intensidad en que lorealiza.1

La succión digital prolongada es un hábito condicionantepara la clase II de Angle división 1, y la aparición de un esca-lón distal patológico en segundos molares temporales. Lainterposición lingual, es la proyección de la lengua hacia ade-lante durante el acto de la deglución, interponiéndola entrelos arcos dentarios, y puede ser una secuela de la succióndigital.3 La respiración bucal, es causada por trastornos res-piratorios o por hábitos; actúa sobre los músculos que ro-dean los maxilares y dientes.

Las alteraciones que pueden producirse son:Vestibuloversión de incisivos superiores con diastemas,linguoversión de incisivos inferiores, retrognatismomandibular, bóveda palatina profunda, mordida abierta ante-rior, labio superior hipotónico e inferior hipertónico, facieadenoidea, cierre bilabial incompetente.3, 6

Actualmente existen una gran variedad de tratamientospara la eliminación de hábitos orales como son: los aparatosde ortodoncia u ortopedia, la aplicación de un sabor des-agradable en los dedos para evitar la succión digital y laterapia psicológica.4

El tratamiento con aparatos funcionales reduce la proba-bilidad de necesitar cirugía ortognática en el futuro. Los efec-tos esqueléticos que tienen éstos aparatos son remodelacióny reabsorción, mejora la posición condilar y la adaptaciónneuromuscular.

El sistema Trainer Pre-Ortodóntico (T4KTM) consta de va-rios elementos, que tienen diferentes funciones entre los quese encuentran:

• Guía de erupción: presenta canales de anclaje y arcos la-biales que ejercen una fuerza ligera sobre los dientes ante-riores apiñados a medida que erupcionan.

• Reeducación miofuncional: presenta una lengüeta queactivamente reprograma la posición de la lengua, una reji-

lla lingual que no permite la interposición de la lengua. Yun paralabios que reduce la hiperactividad del mentón.

• Reposicionamiento mandibular de borde a borde a clase Iy combinado con la eliminación del hábito de interposi-ción lingual se realiza la corrección de la clase II, forzandoal niño a respirar por la nariz.

Muchos estudios relacionan la presencia de malos hábitosorales, con la aparición de maloclusiones y con el equilibrioneuromuscular inadecuado.7,8 Es por esto que la evaluaciónclínica por parte del Odontólogo debe ser adecuada y asíbrindar la mejor opción de tratamiento para el paciente. Estecaso nos permite conocer una opción de tratamiento para lacorrección de hábitos y maloclusiones con un solo aparato.9,10

PRESENTACIÓN DEL CASO

Femenino de seis años con 11 meses de edad aparente-mente sana, ingresó a la Clínica de la Especialidad deOdontopediatría de la Facultad de Odontología de la UAEMex.Presenta cuadros faringoamigdalinos dos veces al año y, seidentifica el motivo de consulta; «Por dolor de una muela».(Figura 1).

Al examen clínico se encontró un paciente dolicocefálico,simétrico, retrognático. A la exploración intraoral se obser-varon tejidos blandos de coloración rosa pálido, encías conuna línea de pigmentación melánica, frenillo bucal con inser-ción media, paladar oval y profundo con rugas palatinasmarcadas; dentición temporal con arco tipo I inferior y tipo 2en superior; escalón recto derecho y mesial exagerado iz-quierdo, relación canina II e izquierda I, mordida borde aborde de caninos derechos, mordida abierta anterior de tresmilímetros, línea media dental desviada a la derecha cuatromilímetros e incompetencia labial. Caries en los cuatro molaressuperiores e inferiores. Presenta hábito de dedo (pulgar iz-quierdo), lengua y respiración bucal. (Figura 2).

Al realizar el análisis de Ricketts encontramos una clase IIesqueletal y, mordida abierta anterior. (Figura 3).

El plan de tratamiento constó de tres fases; la primera fuetratamiento preventivo, la segunda en operatoria dental, te-rapias pulpares y exodoncia, y la tercera en tratamiento paraeliminar los hábitos con aparatología.

Tercera fase:• Se comenzó con la concientización de la paciente y de su

madre acerca de lo perjudicial del hábito de dedo: se lesexplicó individualmente con palabras sencillas de com-prender las anomalías que estaba provocando esta prácti-ca en la cavidad bucal y cara de la paciente y como podríaestar en un futuro si no se corregía; con esto y con lacooperación de ambas se logró la eliminación de la cos-tumbre; sin embargo, como consecuencia del hábito ante-rior persistió el de interposición lingual.



62

• Se coloca Trainer T4k para la corrección del hábito, ayu-dando también a corregir la clase II esqueletal y la mordidaabierta anterior, se dan indicaciones a la madre y a la pa-ciente; el aparato tendrá que ser utilizado diariamente, elprimer día durante dos horas, el segundo cuatro horas, asíconsecutivamente hasta cumplir ocho horas y durante todala noche, se cita en tres meses para revisión. (Figura 4).

• La paciente utilizó el aparato sólo un mes, después de esose negó a utilizarlo, por lo que no se ven cambios en laoclusión ni en la eliminación de la manía, se les presenta laposibilidad de utilizar un aparato ortopédico fijo, obte-niendo una negación absoluta, se les informa que al noutilizar el aparato será la única opción; se dan indicacio-nes nuevamente y se cita a revisión en un mes.

• Después de un mes de utilización del aparato Trainer T4kdurante cinco horas diariamente, se observan cambios enla oclusión; se eliminó la mordida borde a borde de loscaninos y ya existe competencia labial. Se concientiza a lapaciente y se le pide a la madre vigilar la utilización delTrainer también durante toda la noche. Se cita en un mespara revisión. (Figuras 5 y 6).

• En el segundo mes observamos la eliminación parcial delhábito, puesto que la interposición lingual ya es ocasio-nal. Debido al colapso mandibular que presenta se toma

Figura 1. Fotografía extraoral frente y perfil.

Figura 2. Fotografía donde se observa el hábito de dedo, hábito de lenguay mordida abierta anterior.

impresión para colocar placa Schwartz y combinarla con lautilización del Trainer para realizar expansión inferior.

• Se coloca placa Schwartz para realizar expansión de lamandíbula; se indica utilizar el aparato todo el día, retirán-dolo solo para comer y dar un cuarto de vuelta al tornillocada tercer día. Durante la noche seguirá con la utilizacióndel Trainer T4k. (Figura 7).

Figura 4. Utilización de aparatología Tra-iner T4k.

Figura 7. Colocación de aparatología Placa Schwartz

Figura 6. Utilización de aparatología Trainer T4k durante dos meses.

Figura 5. Fotografía de frentecon competencia labial.

Figura 3. Radiografía lateral decráneo con análisis de Ricketts.



63

DISCUSIÓN

El tratamiento de la corrección del hábito de interposiciónlingual con Trainer T4k, al ser un aparato removible dependióal 100 % de la cooperación del paciente y la vigilancia de suspadres, se tuvo que concientizar adecuadamente al pacientey a sus tutores acerca de la importancia que tiene la correctautilización del aparato. Seguir las indicaciones dadas por elOdontólogo es indispensable para que se puedan observarcambios significativos en la corrección de maloclusiones;sin embargo para la corrección de un hábito requiere mástiempo y constancia.

Akira Kanao9 menciona que la terapia con el T4K ™ debeiniciarse con 30 minutos a una hora de uso durante el día,después de un mes de uso el tiempo se incrementa a una horay después a dos horas; finalmente se agregara el uso de éstedurante la noche. Sin embargo, nosotros podemos aportarque el escaso uso de este aparato no permitirá observar cam-bios favorables en el paciente; es por eso que como lo diceFarrell10 el T4K ™ requiere de 12 a 14 horas de uso diurno yser utilizado durante las noches para obtener resultados opor-tunos y favorables en los pacientes.

Al inicio la paciente no utilizó el aparato, pero en cuantose tuvo una buena cooperación pudimos notar cambios en laoclusión, una eliminación parcial de la interposición lingual alos dos meses de utilización y, a pesar de que el Trainer reali-zaba sus funciones adecuadamente el colapso mandibular yla erupción de los incisivos laterales inferiores nos obligó acombinar la utilización de aparatos ortopédicos para mejoresresultados.

CONCLUSIONES

Los hábitos orales, provocan maloclusiones e intervienenen el crecimiento facial dependiendo del tiempo e intensidaden que se realiza; debido a esto la eliminación de los hábitosorales puede limitar problemas estéticos y funcionales. To-dos los pacientes requieren un tratamiento individualizadode acuerdo a la severidad de los cambios en la estética facialy la oclusión, por ello debe realizarse el mejor diagnósticoposible a edades tempranas para poder dar la atención quemerecen los pacientes.

REFERENCIAS

1. Agurto VP, Díaz MR, Cádiz DO, Bobenrieth KF. Frecuenciade malos hábitos orales y su asociación con el desarrollo deanomalías dentomaxilares en niños de 3 a 6 años del área Orientede Santiago. Rev. Chil. Pediatr. [Internet]. 1999 Nov [citado 2015 Dic 08] ; 70( 6 ): 470-482. Disponible en: http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41061999000600004&lng=es

2. Chour RG, Pai SM, Chour GV, Kenchappannavar SM,Parameshwarappa P. Assessment of various deleterious oralhabits and its effects on primary dentition among 3-5 years oldchildren in Davangere city. J Pediatr Dent 2014; 2: 37-43.

3. Alemán-Sánchez PC, González-Valdés D, Díaz-Ortega L, Del-gado-Díaz Y. Hábitos bucales deformantes y plano pos lácteoen niños de 3 a 5 años. Rev Cubana Estomatol [revista en laInternet]. 2007 Jun [citado 2015 Dic 08] ; 44(2). Disponibleen: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75072007000200001&lng=es

4. Borrie FRP, Bearn DR, Innes NPT, Iheozor-Ejiofor Z.Interventions for the cessation of non-nutritive sucking habitsin children (Review). Cochrane Database Of SystematicReviews (Online). 2015 [Consultado 2016 Feb 26]. Disponibleen: http://www.researchgate.net/publication/274374474

5. Bos¡ Njak A, Evic´ -Boras VVI, Miletic´ I, Boz¡ Ic´ D, VukeljaM. Incidence of oral habits in children with mixed dentition. JOral Rehabil, 2002; 29: 902-905.

6. Barrios-Felipe L, Puente-Benítez M, Castillo-Coto A,Rodríguez-Carpio MA, Duque-Hernández M. Hábito de res-piración bucal en niños. Rev Cubana Ortod 2001; 16(1): 47-53.

7. Ramirez-Yañez G, Sidlauskas A, Junior E, Fluter J. Dimensio-nal Changes in Dental Arches After Treatment with aPrefabricated Functional Appliance. J Clin Pediatr Dent 2007;31(4): 279-283.

8. Quadrelli C, Gheorgiu M, Marchetti C, Ghiglione V. Earlymyofunctional approach to skeletal Class II. Mondo Ortod2002; 25(2):109-122

9. Kanao A, Mashiko M, Kanao K. Application of functionalorthodontic appliances to treatment of «Mandibular RetrusionSyndrome». Japanese J Clin Dent Child 2009; 14(4): 45-62.

10. Farrell C. T4k™ (the trainer for kids) Pre-orthodontic Trainer.Myofunctional research co. [homepage on the Internet]. Austra-lia 2003:1-20. Localizable en: http://spanish.myoresearch.com/appliances/appliances/t4k_phase1

Teutle Coyotecatl B y cols. Manejo estomatológico en síndrome Bloch-Sulzberger


64


64-69.

CASO CLÍNICO

Manejo estomatológico de paciente infantil con síndromede Bloch-Sulzberger (incontinencia pigmentaria)Bernardo Teutle Coyotecatl,* Loida Castillo Domínguez,* Anali J. Mora Pérez,* Leidy ZuñigaMonzón,* María Elena Martínez Linares,** Ángeles Moyaho Bernal**

* Alumno de la Maestría en Ciencias Estomatológicas en Pediatría de la Benemérita Universidad Autónoma de Puebla.** Docente de la Maestría en Ciencias Estomatológicas en Pediatría de la Benemérita Universidad Autónoma de Puebla.

Correspondencia: MCEP. María Elena Martínez LinaresCorreo electrónico: [email protected]

Recibido: enero 13, 2016Aceptado: marzo 25, 2016

RESUMEN

Introducción: El síndrome de Bloch-Sulzberger o incontinencia pigmentaria es un desorden de herencia dominanteligado al cromosoma X, con manifestaciones en tejidos neuro-ectodérmicos, oculares, músculo-esqueletales, piel,anomalías dentales de forma, número y estructura. Presentación del caso: Femenino de seis años con manchasmelanóticas en piel. No presenta problemas neurológicos y oftalmológicos. Hallazgos estomatológicos: hipodoncia dedientes anteriores y posteriores temporales, presencia clínica de caninos e incisivos centrales superiores e inferiorescon anomalías de forma cónica. Hipodoncia de los dientes permanentes y hueso basal bimaxilar colapsado. El manejoestomatológico se realizó en dos fases. Primera fase: Se realizaron coronas de resina con fundas de celuloide. Segundafase: elaboración de prótesis en ambos maxilares. Conclusiones: Es importante darle al paciente un enfoque integralpara preservar los dientes el mayor tiempo posible, y obtener un óptimo desarrollo óseo, para mejorar su calidad devida.

Palabras clave: Incontinencia pigmentaria, manejo estomatológico, tratamiento integral.

Management of patients with stomatological Bloch-Sulzberger syndrome (Incontinence Pigmenti)

ABSTRACT

Introduction: Bloch-Sulzberger syndrome or pigmentary incontinence is a dominantly inherited disorder linked to theX chromosome, with demonstrations in neuro-ectodermal, ocular, musculoskeletal, skin, dental anomalies of shape,number and structure of tissues. Case report: Female six years with melanotic spots on skin. No neurological andophthalmological problems. Stomatological findings: hypodontia of anterior and posterior temporal, clinical presenceof canines and incisors upper and lower plants with conical anomalies. Hypodontia of permanent teeth and basal bonebimaxillary collapsed. The dental management was conducted in two phases. First phase: Resin crowns were made withcelluloid cases. Second stage: Preparation of prostheses in both jaws. Conclusions: It is important to give the patient aholistic approach to preserve teeth as long as possible, and optimal bone development, to improve their quality of life.

Key words: Pigmentary incontinence, stomatological management, comprehensive treatment.



65

INTRODUCCIÓN

La incontinencia pigmentaria (IP) fue descrita por Garroden 1906, y por Bloch y Sulzberger en 1926.

Se define como una genodermatosis clasificada unas ve-ces como facomatosis y otras como síndrome cromosomialinestable.1

Se trata de un padecimiento poco frecuente de tipo here-ditario dominante ligado al cromosoma X, en el cual se haidentificado el locus en el cromosoma Xq28, lo que explica latendencia familiar con predilección por el sexo femenino (re-lación mujer-hombre 37:1), ya que la mayoría de hombresafectados mueren in utero.2-12 La enfermedad en el hombrepuede ser el resultado de una mutación espontánea de me-dia cromátide, mosaicismo somático o alelos hipomórficoscon mutaciones deletéreas.13,14 Además pueden compartir ca-racterísticas con la displasia ectodérmica anhidrótica coninmunodeficiencia ligada al cromosoma X.2-4

La tasa de morbilidad de la IP es de 0.7 por cada 100 milcon una frecuencia de presentación de aproximadamente unopor cada 50 mil recién nacidos vivos, del cual sólo constitu-ye el uno por ciento de todos los trastornosneuroectodérmicos.3

En México existen pocos datos sobre su incidencia, sehan reportado 36 casos en los últimos 20 años, lo cual repre-senta alrededor de 1.8 casos nuevos por año.4,8

Las manifestaciones clínicas suelen aparecer desde elnacimiento o dentro de los tres primeros años de vida, sepresentan comúnmente en los tejidos neuro-ectodérmicos, ocu-lares, músculo-esqueletales, dentales y cutáneos.6

Los hallazgos en la piel generalmente son los primeros enmanifestarse e incluso son considerados como un criteriomayor para el diagnóstico de la enfermedad, y presenta cua-tro estadios:

1. Lesiones vesiculares, eritematosas y en ocasionespustulosas, especialmente en extremidades y tronco, quegeneralmente aparecen desde el nacimiento o en las pri-meras semanas de vida, aunque en algunos casos se handesarrollado in utero.

2. Lesiones verrugosas, queratósicas, entre la segunda ysexta semana de vida, en tronco, miembros y dedos de lospies. Pueden persistir durante meses y desaparecer sindejar secuelas.

3. Lesiones hiperpigmentadas que habitualmente aparece-rán a partir del cuarto mes de vida que siguen las líneas deBlaschko. Suele ser la etapa más persistente, acompañarsede alopecia y pueden desaparecer en la segunda o en latercera década de la vida.

4. Maculas blanquecinas hipomelanicas de forma rayada enlas piernas.5,11

Las manifestaciones dentales son las más frecuentes des-pués de las dermatológicas. El 80 % de los pacientes laspresentan y en el 65 % de los casos se trata de anomalíasmayores que son de considerable importancia para el diag-nóstico ya que persisten durante toda la vida, en compara-ción con las cutáneas6,7,13. Ambas denticiones se encuentranafectadas, la anomalía de número más frecuente es lahipodoncia, ésta se presenta en el 43 % de los pacientes,seguido de las anomalías de forma cónica y de clavija en el30 % así como puede presentarse también erupción retarda-da en el 18 % de los casos y otras alteraciones menos fre-cuentes, tales como dientes impactados o fusiones, por otraparte también se han informado casos con labio fisurado ypaladar hendido. 14,15.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente femenino de seis años de edad con manchasmelanóticas en piel, de formas caprichosas o estriadas entodo el cuerpo, manos pequeñas con clinodactilia. (Figura 1).

No reportó problemas neurológicos y oftalmológicos, enla exploración clínica extraoral presentó cara ovalada, índicemorfológico tipo mesoprosopo, el tercio medio disminuido yel tercio inferior aumentado, con asimetría. En los hallazgosestomatológicos: hipodoncia de dientes anteriores y poste-riores temporales maxilares y mandibulares, presentóclínicamente los órganos dentarios (caninos superiores de-recho e izquierdo, incisivos centrales superiores derecho eizquierdo, incisivos centrales inferiores derecho e izquierdoy canino inferior izquierdo) con anomalías de forma cónica,así como hipodoncia de múltiples órganos dentarios perma-nentes, con presencia del hueso basal de ambos maxilarescolapsado. (Figura 2). Radiográficamente presentó nume-rosas agenesias en dentición temporal, formas dentariasanómalas, órganos dentarios con raíces en apicoformación,algunos gérmenes dentarios de dientes permanentes, loscóndilos presentaron forma asimétrica, senos neumatizados,trabécula ósea colapsada tanto en el maxilar y el huesomandibular, tabique nasal sin patología y corneteshipertróficos. (Figura 3).

Manejo estomatológico

Primera fase: se colocaron coronas de resina con fundasde celuloide para dar anatomía a los dientes temporales quetenían forma cónica. Antes de cualquier procedimientorestaurativo se seleccionó la funda de celuloide (3M) paracada diente, se determinó el color del diente y se selecciona-ron los diferentes tonos de resinas compuestas. (Figura 4).Los dientes fueron ligeramente tallados con una fresa de



66

diamante, para exponer el esmalte. Posteriormente se llevó acabo el grabado con ácido ortofosfórico al 37 % (3M Espe)durante 30 segundos, seguido de enjuague profundo porotros 30 segundos. Se secó el excedente de agua contorundas de algodón para evitar desecar el esmalte. Des-pués se colocó el adhesivo (3M Espe) de acuerdo a las ins-trucciones del fabricante para obtener la unión óptima delmaterial restaurador y el esmalte. Se distribuyó de manerauniforme la resina compuesta (3M Z350) en el interior de lafunda de celuloide y se colocó al diente a restaurar; se ins-peccionaron las fundas con visión indirecta desde incisal,para que quedaran en buena posición. Posteriormente sefotopolimerizó durante 30 segundos con una lámpara depolimerización 3M ESPE EliparTM S10. Finalmente se realizó

el acabado y pulido con discos soflex 3M.Segunda fase: se elaboraron las prótesis de ambas arca-

das para devolver la función masticatoria y estética.

Elaboración de las prótesis: fue necesario realizar portaimpresiones individuales debido a las características presen-tes, y se tomaron las impresiones de la arcada superior einferior con polivinilsiloxano (3M Espe). Luego se realizó latoma de impresión definitiva con registro de mordida. Lasimpresiones fueron vaciadas con yeso velmix (Zhermack) yenviadas al laboratorio para la elaboración de las prótesisparciales removibles. Se utilizó un articulador Bioartsemiajustable para montar los modelos con el registro en oclu-sión céntrica para establecer la relación exacta entre el mode-lo superior e inferior; esto se hizo mediante una cera rosatoda estación. Posteriormente se realizaron los rodetes decera para que estos fueran llevados a boca para registrar pormedio del plano de Camper la dimensión oclusal. La medidade los rodillos en niños es de 15 mm en anterior superior y dedos milímetros en la parte retromolar y en inferiores de 15 mmen anterior y de cero milímetros en la parte posterior. Des-pués de realizó la articulación de dientes, para realizar elemuflado y terminado de las prótesis.15

En la siguiente cita, las prótesis fueron colocadas (figura5). Se instruyó a la mamá en el cuidado, uso e higiene de lasprótesis, incluyeron recomendaciones como: tener una bue-na higiene oral, cepillado dental y lingual; con el uso de uncepillo blando, mediante movimientos suaves en sentido ver-tical, circular, se le pidió que usara hilo de seda dental, fue

Figura 1. Fotografías extraorales de manos, pies, orejas, cabe-llo, estómago y extremidades inferiores.

Figura 2. Fotografías intraotrales iniciales.

Figura 3. Radiografía panorámica y lateral de inicio.

Figura 4. Reconstrucción deresina con fundas de celuloi-de de los órganos dentariosanteriores superiores e infe-riores.



67

Figura 5. Elaboración de las prótesis.

Figura 6. Imágenes de seguimiento intraorales y radiografía de avan-ce después de cuatro meses de la colocación de las prótesis, seobserva el aumento de dimensión vertical.

importante hacerle un control de la dieta debido a su estrecharelación con la caries. Se insistió en sus visitas periódicas a laclínica de estomatología pediátrica y así tener un mejor con-trol de caries, seguido de un protocolo de prevención de lacaries con aplicaciones tópicas de flúor, la revisión de ambasprótesis se hicieron cada seis meses con la finalidad de reali-zar los ajustes pertinentes y así respetar el crecimiento y de-sarrollo de los maxilares.

El resultado fue una restauración biofuncional altamenteestética que presentó una integración total con las estructu-ras del diente natural que lo rodea, encía y labios. Como con-secuencia de la rehabilitación oral, la paciente reaccionó deforma positiva con respecto a la vida psicosocial, y por lotanto su calidad de vida mejoró.

SEGUIMIENTO

Después de ocho meses del uso continuo de ambas pró-tesis, presentó aumento en la dimensión vertical con unasobremordida de dos milímetros, radiográficamente tambiénen el proceso basal (figura 6) así como en el tercio inferior, loque dio lugar al cambio de tipo facial braquicéfalo amesocéfalo (figura 7).

DISCUSIÓN

El objetivo de este caso clínico es mostrar el manejoestomatológico del paciente con Incontinencia Pigmenti quepresenta hipodoncia y dientes cónicos. Además de que es-tas anomalías dentarias de número y forma, pueden ser unhallazgo sin mayor implicación clínica como en la mayoría delos casos, pero también pueden acompañar a algún síndromeo enfermedad, por lo que el examen minucioso en estos pa-cientes permitirá hacer un diagnóstico adecuado.

Es necesario el estudio interdisciplinario para establecerun buen diagnóstico. Debido a que la IP es una enfermedadhereditaria, debe incluir una historia familiar detallada y unexamen físico completo, si no han sido estudiados en otrosservicios, remitira los pacientes al servicio de genética, parala realización de estudios complementarios.15-17

En este caso clínico, la paciente presentó lesiones típicasde las diferentes etapas de la IP (vesículas, lesioneshiperqueratósica y verrucosas, máculas café-grisáceas dedistribución en remolinos o lineales y máculashipopigmentadas y sin vello en diferentes partes del cuerpo)durante los primeros meses de vida. Actualmente presentómanchas melanóticas de formas caprichosas en diferentespartes del cuerpo, y alteraciones dentales como hipodonciay dientes cónicos. No presentó alteraciones neurológicas, nioculares.

Figura 7. Imágenes extraorales de seguimiento, se observa el cam-bio facial positivo. Sin comisuras invertidas.



68

Por otra parte, las coronas de resina colocadas con coro-nas de celuloide ofrecen muy buena estética, resistencia yexcelente retención, sin embargo la colocación debe ser muycuidadosa y es difícil el evitar que sangre la encía al adaptarel borde gingival de la corona de celuloide.15,17,18

El tratamiento protésico debe hacerse de una formaindividualizada y siempre a partir de un encerado de estudioque busque una buena estabilidad oclusal.

El objetivo de colocar una prótesis permite la restituciónfuncional de las arcadas dentarias con el fin de mantener elespacio y dimensión incluida la vertical de la oclusión, facilitarla masticación, evitar interferir con el propio desarrollo del niñoy permitir un crecimiento armónico, contribuir a la adquisiciónde una correcta articulación del lenguaje, el cual es un elementoimportante para que el niño pueda relacionarse, devolver laestética, bienestar psicológico y evitar la adquisición de hábi-tos perniciosos.15 Los articuladores están calibrados pensan-do en la dinámica articular del adulto; en niños debe ser usadosólo como una ayuda aproximada a la relación maxilomandibularpara el alineamiento los dientes primarios.15

Debe iniciarse lo más precozmente que se pueda, paraevitar en lo posible la reabsorción y atrofia de los procesosalveolares y controlar la dimensión vertical que se puede vergravemente afectada ante la falta total o parcial de dientes. Sehan planteado por los diferentes autores distintos posibili-dades de rehabilitar a estos pacientes: en general casi todosparecen estar de acuerdo en recomendar la utilización de pró-tesis removibles en las primeras etapas de crecimiento (3-5años), que permitan establecer una nueva dimensión verticalo relaciones intermaxilares, para posteriormente, siempre quesea posible, optar por prótesis fijas provisionales, a la esperade que el paciente finalice el crecimiento y se pueda contarcon una situación más estable y predecible y entonces plan-tear tratamientos con implantes.19-21

CONCLUSIONES

Es importante dar a los pacientes con IP un enfoque deatención dental integral para preservar los dientes presen-tes el mayor tiempo posible, obtener un óptimo desarrolloóseo, mantener la dimensión vertical, obtener la mejor oclu-sión posible y las distintas funciones orales dentro de lanormalidad.

Se debe brindar un tratamiento biofuncional altamenteestético para que el paciente reaccione de forma positivacon respecto a su vida psicosocial, y mejore su calidad de vida.

RESPONSABILIDADES ÉTICAS

Confidencialidad de los datos, derecho a la privacidad yconsentimiento informado. Los autores declaran que en esteartículo no aparecen datos de pacientes.

REFERENCIAS

1. Domínguez A, Aznar T, Cabrera E. Características generales yestomatológicas del síndrome de Bloch-Sulzberger. Revisión dela literatura y aportación de un caso clínico. Medicina Oral2002; 7(4): 293-297.

2. H. Afshar, M. Danesshpazhooh. Abnormal dentition in boywith incontinencia pigmenti: case report. Journal of Dentistry,Tehran University of Medical Sciences, Tehran, Iran 2012; Vol.9, Núm. 3.

3. Morrell DS, Burkhart CN, Siegel D. Enfermedades hereditariasseleccionadas. En: Eichenfield L, Frieden I, Esterly N. (eds.).Dermatología Neonatal. 2da ed. Barcelona, España: Elsevier;2009. p. 485.

4. García-García A, Hernández-García I, De León-Ojeda N, AcostaSabatés M, Marrón-Portales L. Revisión clínica de 28 casos deincontinencia pigmentaria. Rev Cubana Pediatr. 2010; 82: 20-7.10.

5. Sáez-de-Ocariz M, Orozco-Covarrubias L, Durán-McKinsterC, Palacios-López C, Ruiz-Maldonado R. Incontinenciapigmenti: estado actual y experiencia en el Instituto Nacional dePediatría de México. Dermatol Pediatr Lat. 2006; 4: 101-10.

6. Zamora Chávez A, Escobar Sánchez A, Sadowinski Pine S,Saucedo Ramírez O, Delgado Barrera P, Enríquez Quiñonez C,Incontinencia pigmenti con defecto en la inmunidad celular casoclínico, Bol Med Hosp Infant Mex. 2015; 72 (5): 325 -332.

7. Gonzales L, Di Martino B, Rodríguez M, Knopfelmacher O,Bolla L. Síndrome de Bloch-Sulzberger (Incontinencia Pigmenti).Características y aporte de un caso clínico. Arch Argent Pediatr2011; 109 (3): 62-6.

8. Díaz E, Balbin E, Pereda J. Incontinencia pigmentaria (Síndro-me Bloch-Sulzberger): Reporte de casos. Rev peru pediatr. 2012;65(2): 94-100.

9. Doruk C, Altug A, Babacan H. Orthodontic and OrthopedicTreatment of a Patient with Incontinentia Pigmenti. AngleOrthodontist. 2003; 73(6): 763-768.

10. Landy SJ, Donnai D. Incontinentia Pigmenti (Bloch-SulzbergerSyndrome). J Med Genet 1993; 30: 53-9.

11. Arenas ML, Vallejo B, Hernández E, Gálvez A, Montoya LA.Incontinencia pigmenti (IP2): Informe de un caso familiar convarones afectados. Revisión de la literatura Med Oral PatolOral Cir Bucal. 2005; 10 Suppl 2: 122-129.

12. Kitakawa D, Campos P, Cintra FA, Dias J, Guimaraes LA,Incontinentia pigmenti presenting as hypodontia in a 3-year-old girl: a case report. Journal of Medical case Reports 2009; 3: 116.

13. Pipa A. López-Arranz E, González M. Tratamientoodontológico en la displasia ectodérmica. Av. Odontoestomatol2006; 22 (3): 171-176.

14. Pipa A, González M, López-Arranz E, Fernández J. Inconti-nencia Pigmentaria. Consideraciones odontoestomatológicas:Profilaxis y terapéutica. Av. Odontoestomatol 2005; 2(4): 211-215.

15. Boj JR, Catala M, García C, Mendoza A. Odontopediatria. Ed.Madisson. 2004. Cap21 pag 241-253.

16. Inostroza MA, Verdugo FJ. Incontinencia Pigmentaria Asocia-da a fisura palatina. Reporte de un caso y revisión de la literatu-ra. Revista Odontológica Mexicana. 2012; 16(1): 58-61.

17. Landy SJ, Donnai D. Incontinentia Pigmenti (Bloch-SulzbergerSyndrome). J Med Genet 1993; 30: 53-9.



69

18. Martínez M, Cadena A. Rehabilitación con coronas de celuloi-de y resinas en paciente con displasia ectodérmica hipohidrótica:Reporte de un caso. Rev Odontol Mex. 2004; 8(1-2): 43-50.

19. Nunn J. H, Carter N. E, Gillgrass T. J, Hobson R. S, Jepson N.J, Meechan J. G, and Nohl F. S. The interdisciplinarymanagement ofhypodontia: background and role of paediatricdentistry. British Dental Journal 2003; 194 (5): 245-251.

20. Venegas C, Urdaneta E, Esáa E. Incontinencia Pigmenti o sín-drome de BlochSulzberger. Reporte de un caso. Informe Médi-co. 2005; 7(7): 329-335.

21. Thiemy V, Marchini T, Pelim J, Ferreria C, Andrade MA.Alternative oral rehabilitation of children with hypodontia andconical tooth shape: A clinical report. Quintessence Int. 2006;37: 725-730.

contenido - amop.org.mx · 60 manejo de interposición lingual mediante el uso del sistema trainer...

Documents