club de patologia pediatrica seminario de casos · inicialmente recibe tratamiento antibiótico con...
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CLUB DE PATOLOGIA PEDIATRICA
Seminario de casos
Linfoma nasal en un niño
Dr. Fernando Casco
LABCO-HISTOCITOMED
Madrid
Caso clínico
Motivo de consulta:
“Niño de 4 años de edad que consulta por lesión en
nariz que inicialmente es una mácula eritematosa,
posteriormente similar a una espinilla y que empeora
clínicamente a raíz de un traumatismo”.
Caso clínico
Motivo de consulta:
Inicialmente recibe tratamiento antibiótico con
amoxicilina clavulánico oral.
En cultivos se determina Candida y Staphilococo
Epidermidis.
La lesión evoluciona progresivamente hacia la
destrucción del cartílago y formación de una costra
negra”.
Caso clínico
No se observaron adenopatías
Hemograma, bioquímica, análisis de orina
Aspirado medular
TAC corporal total
Caso clínico
Seguimiento:
Se realizó desbridamiento y las nuevas muestras fueron
compatibles con miasis pautando Itraconazol.
Ante la mala evolución se biopsia y se envía al servicio
de Anatomía Patológica.
Inmunohistoquímica
• CD3 + • CD30 + • CD4 + • CD56 +/-
(focal) • TIA-1 + • Granzima +
• CD20 –
• CD8 –
• Tdt -
• ALK –
• EMA –
Clasificación WHO/EORTC de los linfomas cutáneos
• Neoplasias de células T y NK maduras
• Neoplasias de células B
• Neoplasias hematopoyéticas inmaduras
• Linfoma Hodgkin
Neoplasias de células T y NK maduras
• Micosis fungoides • Síndrome de Sezary • Desordenes linfoproliferativos de células T CD30+ de la piel
– Papulosis linfomatoide – Linfoma anaplásico de células grandes primario cutáneo
• Linfoma de células T subcutáneo tipo paniculitis • Linfoma de células T periféricas primario cutáneo inespecífico (PTL) • Subtipos de PTL (provisionales)
– Linfoma de células T citotóxicas CD8+ epidermotrópo agresivo primario cutáneo
– Linfoma de células T gamma-delta positivas cutáneo – Linfoma de células T CD4+ pequeñas/medianas primario cutáneo
• Linfoma de células T/NK extranodal tipo nasal • Leucemia/linfoma de células T del adulto • Linfoma de células T angioinmunoblástico
Diagnóstico
Linfoma cutáneo de células T periféricas compatible con
Linfoma Anaplásico CD30+ ALK-
Nota: Las características clínicas, histológicas e inmunohistoquímicas no permiten descartar completamente la posibilidad de un linfoma cutáneo de células NK/T tipo nasal
Caso 1 Caso 2 Caso 3 Caso 4
Edad 3 años 9 meses 13 3 años 13 meses
Sexo Niña Niña Niña
Niño
Localización Inguinal Tórax Tórax Cuero cabelludo
Lesión Úlcera 4x3x3 Masa Masa 3x2x2 Scalp 3x1,5x1,5
Tratamiento Cirugía
CCF, ADRIA,
VINC, PREDN
Biopsia
CCF, ADRIA,
VINC, PREDN
Biopsia
“Wait and see”
Biopsia
CCF, MTX, ara-
C it, MTX it
Recaída No Sí (papulomatosis
linfoide)
Corticoides tópicos
Sí (estudio de
extensión
negativo)
No tratamiento
Sí (tratamiento
previo)
Status
Seguimiento
Viva
40 meses
VIVA
78 meses
Viva
5 meses
Viva
24 meses
Diagnóstico diferencial
Linfoma anaplásico células grandes cutáneo (c-ALCL) vs linfomas
NKT extranodales
Dificultad
① Ausencia de marcadores inmunofenotípicos específicos.
② Gran heterogeneidad morfológica.
③ Pobre correlación entre citomorfología y pronóstico.
Diagnóstico diferencial
Linfoma anaplásico células grandes cutáneo (c-ALCL) vs linfomas
NKT extranodales
Estudio de extensión
① TAC cervico-torácico-abdominal-pélvico.
② Aspirado y biopsia de médula ósea.
③ Punción lumbar.
④ Gammagrafía ósea.
Linfomas anaplásicos de
células grandes (ALCL)
Entidad descrita por el Dr. Stein en 1985 como un Linfoma
pleomórfico de células largas con fuerte expresion en la membrana
y en el aparato de Golgi de CD30 (Ki-1).
En 1994 el Dr. Morris clonó el gen ALK, resultado de la t(2;5),
proteína NPM-ALK
Linfomas anaplásicos de
células grandes (ALCL)
Con el tiempo esta entidad resulta heterogénea en sus
carácterísticas clínicas y anatomo patológicas.
Edad de distribución bimodal: niños y ancianos.
Presentación clínica: sistémica, cutánea, secundaria a linfoma
Hodgkin, papulosis linfomatoide.
Presentación anatomo-patológica: pleomórfica, monomorfa, 70%
fenotipo T o null con EMA+ vs 30% fenotipo B.
Clasificación ALCL
ALK t(2;5)+ ALK t(2;5) -
Pacientes jóvenes Primario cutáneo
Enfermedad sistémica Relacionado a L. Hodgkin
Histología variable Secundario a micosis fungoide, papulosis linfomatoide, Hodgkin
Antígeno de membrana (EMA)+ CD30+ en linfomas B
T+ or null ALCL en pacientes HIV+
Subtipos clínicos ALCL
ALK t(2;5)+ sistémico
ALKoma
ALK t(2;5) - sistémico ALCL primario cutáneo ALK -
Pacientes jóvenes Adultos Pacientes ancianos
Sexo masculino No predominio de sexo
Enfermedad avanzada:
Estadios III/IV y síntomas B
Diagnóstico diferencial con papulosis
linfomatoide
Afectación extranodal (piel, médula
ósea, SNC
Lesión única
T+ or null
CD30+
ALK+
EMA+
t(2;5)+
CD30+
ALK-
t(2;5)-
CD30+
ALK-
EMA-
t(2;5) -
Buen respondedor a la quimioterapia Regular respondedor a la
quimioterapia
No tratamiento, regresión espontánea
Supervivencia 80% Supervivencia 20% Supervivencia 90%
Diagnóstico diferencial c-ALCL/papulosis linfomatoide Papulosis linfomatoide ALCL
Tipo de lesión Pápula/nódulo Nódulo/tumor
Tamaño <1cm > 1cm
Número Mútiples Única o agrupadas
Localización Tronco, extremidades Extremidades, cabeza y cuello
Regresión habitual 25% casos
Infiltración perivascular difusa
Afectación
subcutánea
Ausente Presente
Infiltrado
inflamatorio
Mucho Poco
CD30+ aislado habitual
EMA/ALK 10-30%/- 10-30%/-