Clasificación Glomerulopatías

1- Glomerulonefritis agudaEstreptocócicaNo estreptocócica

2- Glomerulonefritis rápidamente progresivaPor anticuerpos anti-MBGPor inmunocomplejosInmunonegativa

3- Nefropatías glomerulares crónicasNefropatía mesangial IgAGlomerulonefritis mesangiocapilar

4- Nefropatías glomerulares secundariasLupus eritematoso sistémico, síndrome de Schönlein-Henoch, crioglobulinemia mixta esencial, vasculitis necrosantes, síndrome de Goodpasture, endocarditis infecciosa, infección de la derivación auriculoventricular, sepsis viscerales, otras infecciones, etc.

GLOMERULONEFRITIS POSESTREPTOCÓCICAEsta enfermedad es el prototipo de la glomerulonefritis proliferativa endocapilar aguda. La frecuencia de esta secuela de la estreptococosis ha disminuido en los países industrializados, donde suele ser esporádica. Todavía se identifican epidemias, aunque cada vez con menos frecuencia. Por lo general la Glomerulonefritis posestreptocócica aguda afecta a niños de dos a 14 años, pero 10% de los casos corresponden a personas mayores de 40 años. Ataca con mayor frecuencia a varones y su frecuencia entre los familiares o personas que conviven con el paciente alcanza 40%. Antes de la glomerulopatía el paciente padece infecciones de piel y faringe con estreptococos tipo M particulares (cepas nefritógenas);en el impetigo se identifican los tipos M 47, 49, 55, 2, 60 y 57 y en la faringitis los tipos M 1,2,4, 3,25,49 y 12. La glomerulonefritis del impétigo estreptocócico se manifiesta entre dos y seis semanas luego de la infección de la piel y entre una y tres semanas después de la faringitis.

En el caso de glomerulonefritis posestreptocócica la biopsia muestra hipercelularidad de células mesangiales y endoteliales, infiltrados de polimorfonucleares en los glomérulos, depósitos inmunitarios granulosos en el plano subendotelial de IgG, IgM, fracciones C3 , C4 y C 5 9 de complemento y depósitossubepiteliales (con aspecto de "gibas" o protuberancias) (fig. e9-4). La glomerulonefritis posestreptocócica es una enfermedad mediada por mecanismos inmunitarios en los que intervienen supuestos antígenos estreptocócicos, complejos inmunitarios circulantes y activación del complemento, junto con una lesión mediada por células. En el curso de los años se ha planteado la participación de numerosos antígenos "supuestos"; de esos candidatos, tres provenientes de estreptococos nefritógenos son el cimógeno, precursor de la exotoxina B; la deshidrogenasa de gliceraldehído fosfato, conocida también como antígeno presorbente (PA-Ag) y la estreptocinasa. Todos ellos exhiben afinidad bioquímica por la membrana basal, que quizá es el "destino" en que actúen los anticuerpos.

El cuadro clásico inicial comprende nefritis aguda con hematuria, piuría, cilindros eritrocíticos, edema, hipertensión e insuficiencia renal oligúrica, que incluso puede llegar a RPGN. Hasta 50% de los enfermos padecen síntomas generales como cefalea, malestar general, anorexia y dolor en el costado (por edema de la cápsula renal). Se sabe que 5% de los niños y 20% de adultos cursan con proteinuria dentro de límites nefróticos. Durante la primera semana después de que aparecen los síntomas, en 90% de los pacientes habrá disminuido CH5 0 y también se observa una menor concentración de la fracción C3 con C4 normal. Asimismo, se han descrito casos con factor reumatoide positivo (30 a 40%), presencia de crioglobulinas y complejos inmunitarios circulantes (60 a 70%) y ANCA contra mieloperoxidasa (10%).En ocasiones los cultivos en busca de infección estreptocócica son positivos (10 a 70%) pero el diagnóstico se confirma por una mayor concentración de ASO (30%), anti-DNAsa (70%) y anticuerpos contra hialuronidasa (40%).

En consecuencia, para el diagnóstico de glomerulonefritis posestreptocócica rara vez se necesita la biopsia de riñon. Según algunas series, las notificaciones de enfermedad subclínica son cuatro veces más frecuentes que la de nefritis clínica y estos últimos casos se caracterizan por hematuria microscópicaasintomática con hipocomplementemia.

El tratamiento comprende medidas generales como regulación de la hipertensión y el edema y diálisis según sea necesaria. Todos los pacientes y personas que conviven con ellos deben recibir antibioticoterapia contra la infección estreptocócica. No son útiles los productos inmunosupresores incluso en presencia de estructuras semilunares.

La glomerulonefritis posestreptocócica recurrente es rara a pesar de las infecciones estreptocócicas repetitivas. Pocos niños mueren en etapas tempranas, a diferencia de los ancianos. En general el pronóstico es satisfactorio y la insuficiencia renal permanente es muy rara (1 a 3%), incluso más en losniños. En los niños la hematuria y la proteinuria desaparecen entre tres y cuatro semanas después de iniciada la nefritis.