clase 3. defectos de la coagulación y cid

CURSO MEDICINA II – 4° AÑO DE MEDICINACAPÍTULO DE HEMATOLOGÍA

AÑO 2014

DEFECTOS ADQUIRIDOS DE LA COAGULACIÓN Y COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA (CID)

José Luis F. Albújar CamachoHematólogo Clínico – Hospital Central FAP

21 de Octubre de 2014

DÉFICITS ADQUIRIDOS DE COAGULACIÓN - INTRODUCCIÓN

Trastornos hemorrágicos causados por causas distintas a las congénitas; suele ser común la afectación de múltiples factores de coagulación (a diferencia de las congénitas, en las que suele alterarse un solo factor de coagulación)

Los trastornos adquiridos pueden ser CUALITATIVOS y/o CUANTITATIVOS.

Los trastornos hepatocelulares comprenden una gran proporción de las causas de estos trastornos; también los fenómenos inmunitarios fisiológicos y patológicos son causa importante de dichos trastornos.

DÉFICITS ADQUIRIDOS DE COAGULACIÓN - ETIOLOGÍA

1) ESTADOS QUE PROVOCAN DÉFICIT DE VITAMINA K

2) TRASTORNOS HEPÁTICOS3) INHIBIDORES INMUNOLÓGICOS DE FACTORES

DE COAGULACIÓN4) COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA


1) ESTADOS QUE PROVOCAN DÉFICIT DE VITAMINA K:

- Déficit: Inusual el déficit nutricional en adultos, siendo más común en extremos de la vida (especialmente: neonatos); hiperconsumo (ejm: cirrosis biliar primaria)

- Inhibidores: cumarínicos (ejm: warfarina)- Trastornos del transporte de la vitamina K: hipertensión

portal (trastorno del eje mesentérico-portal)- Trastornos de absorción y reabsorción de la vitamina K

- Alteraciones a nivel intestinal de vitamina K: déficit de flora normal bacteriana (ejm: antibioticoterapia de amplio espectro); trastornos de

- Trastornos de enzimas pancreáticas que alteran la cantidad de grasa a nivel de luz intestinal: pancreatitis crónica


2) TRASTORNOS HEPÁTICOS:- Insuficiencia hepática aguda o crónica (siendo lo más común en

insuficiencia hepática crónica), que causa:- Déficit en la síntesis de proteínas de la coagulación- Aumento de fibrinólisis- Trombocitopenia secundaria a hepatopatía crónica (ejm:

hiperesplenismo en hipertensión portal; anticuerpos antiplaquetarios en la cirrosis biliar primaria) con consumo de los factores de coagulación por diátesis hemorrágicas secundarias a trombocitopenia.

- Alteraciones anatómicas pro-hemorrágicas: várices esofágicas, con consumo de factores de coagulación

- Hipofibrinogenemia: solo se ve en falla hepática crónica avanzada, falla hepática fulminante, cirrosis hepática descompensada, y CID.


3) INHIBIDORES INMUNOLÓGICOS DE FACTORES DE COAGULACIÓN:

- Primarios: 50% de casos- Secundarios:

- Cáncer (sobre todo neoplasias linfoplasmocitarias)- Relacionado a hemoterapia (hemoderivados y

hemocomponentes como plasma y crioprecipitado)- Relacionado a gestación- Relacionado a enfermedades dermatológicas inflamatorias

DÉFICITS ADQUIRIDOS DE COAGULACIÓN - FISIOPATOLOGÍA

1) DÉFICIT DE VITAMINA K:- Falla en la carboxilación de factores de coagulación vitamina-K

dependientes, con lo cual se inhibe su activación: factores II, VII, IX, X, y proteínas S y C (éstas dos últimas, anticoagulantes naturales), la cual suele ser reversible con la reposición de dicha vitamina

- En caso de inhibidores (ejm: warfarina): suele bastar retirar el fármaco inhibidor, pero a veces se requiere también reponer la vitamina K, sobre todo en presencia de sangrado

- La velocidad de la recuperación de la función coagulante luego de la reposición de vitamina K es variable, oscilando entre 6 a 48 horas (dependiendo de la dosis y vía de administración de vitamina K)

- En el déficit neonatal de vitamina K, la administración temprana de vitamina K parenteral suele bastar para evitar los trastornos hemorrágicos graves


2) TRASTORNOS HEPÁTICOS:- Dos principales mecanismos:

- Déficit de factores de coagulación: por disfunción hepatocelular, resultando en una defectuosa hemostasia secundaria

- Formación de factores de coagulación anómalos, con diferentes propiedades biológicas, y que pueden causar tanto hemorragia como trombosis; a esto se suma la dificultad en la síntesis –o síntesis anómala- de anticoagulantes naturales, reforzando el cuadro antedicho.

- Asimismo hay tendencia a mayor fibrinólisis, con mayor tendencia hemorrágica.


3) INHIBIDORES DE FACTORES DE COAGULACIÓN:- Los inhibidores de factores de coagulación generados en un contexto distinto de la hemofilia o trastornos similares (sin que haya una diátesis hemorrágica preexistente) son infrecuentes, pero de importancia clínica significativa

- El factor más afectado usualmente es el factor VIII, causando HEMOFILIA ADQUIRIDA, la cual tiene manifestaciones clínicas distintas al cuadro congénito.

- Otros factores afectados: factor von Willebrand (enfermedad de von Willebrand adquirida), factor IX, factor II, factor V, factor X y factor XI

- La inhibición in vivo genera una fisiopatología similar al déficit del factor inhibido, pero con manifestaciones clínicas atípicas respecto al factor inhibido.

DÉFICITS ADQUIRIDOS DE COAGULACIÓN MANIFESTACIONES CLÍNICAS

- Predominan las manifestaciones de un SÍNDROME COAGULOPÁTICO, predominando el sangrado a nivel de tejidos profundos (músculos, articulaciones, vísceras huecas, etc.)

- Concomitantemente pueden haber manifestaciones de SÍNDROME PURPÚRICO

- Las hemartrosis NO SON manifestaciones comunes en la mayoría de pacientes.

- En la HEMOFILIA ADQUIRIDA son igualmente inusuales, pero hay manifestaciones hemorrágicas en mucosas profundas, como mucosa de tracto digestivo y urinario, y la piel

- Las petequias son igualmente inusuales, y se suelen asociar a trombocitopenia concomitante

- Sangrados inusuales con mal pronósticos (ejm: sangrado retroperitoneal) son más comunes en la hemofilia adqurida que en la congénita, y pueden darse bruscamente.

DÉFICITS ADQUIRIDOS DE COAGULACIÓN - DIAGNÓSTICO

- Identificación de factores de riesgo para déficit de vitamina K

- Exámenes auxiliares:- Perfil de coagulación básico: alteración del TP (tiempo de

protrombina) y TTPa (tiempo de tromboplastina parcial activada) concomitantemente; puede alterarse también el TT (tiempo de trombina); el fibrinógeno sérico suele estar en rangos normales- En caso de hiperesplenismo por hipertensión portal:

trombocitopenia- Dímero-D normal (u otros factores de degradación de

fibrinógeno/fibrina: PDF) con TT elevado: sugestivo de DISFIBRINOGENEMIA

- En hemofilia adquirida: TTPa prolongado con TT y TP normales y sin corrección del TTPa en la prueba de mezcla.

DÉFICITS ADQUIRIDOS DE COAGULACIÓN - TRATAMIENTO

1) DÉFICIT DE VITAMINA K:- El suplemento de vitamina K oral suele bastar para casos en lo que la

absorción de vitamina K no está comprometida; el tiempo mínimo de acción por esta vía suele ser 24 horas. La dosis suele oscilar entre 1mg y 5mg de vitamina K, pudiendo llegar hasta 10mg en casos de déficit marcado.

- En casos de trastornos de absorción, la forma preferida es la parenteral, siendo la vía intravenosa (EV) la más adecuada (está contraindicada la vía intramuscular), siendo la dosis mínima de 5mg y pudiendo llegar hasta 10mg, observándose acción a partir de las 6-8 horas post- aplicación

- La vitamina K puede usarse como antídoto de cumarínicos, determinándose la dosis según el nivel de INR y la presencia de sangrado.

- En estos casos hay que evitar sobredosis por el riesgo de resistencia a cumarínicos que se puede observar en tal sobredosis; asimismo, la sobredosis predispone a cuadros de trombosis venosa profunda.


2) HEPATOPATÍA CRÓNICA- En estos casos el único tratamiento específico es el de reposición de factores de

coagulación, pudiendo utilizarse para este fin hemocomponentes y hemoderivados- El hemocomponente de elección es el plasma fresco, que tiene todos los factores de

coagulación (dosis: 5-10 ml/kg peso, teniendo cada unidad de plasma fresco unos 200mL); la alternativa puede ser el plasma residual, que solo carece de los factores termolábiles; en estos casos se puede observar disminución –no necesariamente corrección- del TP y/o TTPa, pero con mejoría clínica.

- El crioprecipitado puede ser de utilidad en las disfibrinogenemias, y es mandatorio en las hipofibrinogenemias (06U/día en paciente de 70kg con fibrinógeno <100mg/dL)

- Entre los hemoderivados de elección están el complejo protrombínico, pero su uso están en duda por la tendencia trombótica que se puede ver con su uso (dada la alteración de calidad de los factores procoagulantes y anticoagulantes del paciente, el efecto final no es predecible, y pueden haber complicaciones trombóticas)

- El uso de antifibrinolíticos no está recomendado por la disfibrinogenemia que suele darse en estos casos, con curso clínico impredecible si se utilizasen.

- La transfusión de plaquetas puede requerirse en caso de trombocitopenia severa (<20000/cc) con sangrado activo, siendo infrecuente la transfusión profiláctica de plaquetas (ciñéndose a las guías generales de transfusión plaquetaria)


3) INHIBIDORES DE FACTORES DE COAGULACIÓN- La reposición de factores de coagulación suele ser la

primera medida para casos de hemorragia activa, pero puede ser inefectiva por la misma naturaleza del trastorno.

- En casos de mala respuesta a hemocomponentes a dosis estándar, se puede intentar plasma fresco a dosis altas, y en el caso específico de hemofilia adquirida, hemoderivados de factor VIII humano o porcino a dosis alta, complejo protrombínico, y factor VIIa recombinante.

- A diferencia de los inhibidores de coagulación del factor VIII que surgen en el paciente hemofílico congénito, en la hemofilia adquirida el rol de corticoides y otros inmunosupresores (ejm: rituximab, ciclofosfamida) es de mayor utilidad, pudiendo servir como terapia paliativa si la causa de fondo no se identificase o fuese intratable.

DÉFICITS ADQUIRIDOS DE COAGULACIÓN - COMPLICACIONES

- EN DÉFICIT DE VITAMINA K:- Resistencia a cumarínicos (DOSIS EXCESIVA DE VITAMINA K A

REPONER)- Trombosis venosa profunda (VITAMINA K: aumenta tendencia a

trombosis)

- EN HEPATOPATÍA CRÓNICA: - Hiperfibrinolisis con aumento del sangrado y sangrado mixto

(por púrpura y coagulopatía)- Coagulación intravascular diseminada- Reacciones transfusionales

- EN INHIBIDORES DE FACTORES DE COAGULACIÓN- Sangrado a nivel de mucosas gástrica y urinaria- Sangrado retroperitoneal

DÉFICITS ADQUIRIDOS DE COAGULACIÓN - PREVENCIÓN

- El déficit de vitamina K es prevenible en los neonatos con la administración parenteral temprana de vitamina K (fitomenadiona)

- Una alimentación balanceada debe poder suplir cantidades suficientes de vitamina K (rica en hojas verdes, hígado, etc.), así como la ausencia de trastornos inflamatorios intestinales que alteren la absorción y reabsorción de la mencionada vitamina

- El resto de casos no son prevenibles, y de hecho suelen ser complicaciones de largo plazo de cuadros subyacentes (ejm: hemofilia adquirida suele ser signo ominoso en neoplasias)

DÉFICITS ADQUIRIDOS DE COAGULACIÓN - CONCLUSIONES

- LAS COAGULOPATÍAS ADQUIRIDAS SON UN GRUPO DE ETIOLOGÍA HETEROGÉNEA QUE TIENEN EN COMÚN LA DIÁTESIS HEMORRÁGICA COAGULOPÁTICA POR LA DEFICIENCIA CUANTITATIVA DE FACTORES DE COAGULACIÓN O INHIBIDORES ADQUIRIDOS DE LA COAGULACIÓN

- LA HEPATOPATÍA CRÓNICA ES LA CAUSA MÁS COMÚN DE DICHAS COAGULOPATÍAS, SIENDO EL DÉFICIT DE VITAMINA K LA ÚNICA CAUSA REVERSIBLE, Y LA PRESENCIA DE INHIBIDORES DE FACTORES DE COAGULACIÓN LA DE PEOR PRONÓSTICO.

- EL DIAGNÓSTICO IMPLICA DEFINIR LA CAUSA PROBABLE DE LA ENFERMEDAD, CON EL FIN DE TRATAR DE REVERTIR EL CUADRO O TRATARLO LO MÁS EFICIENTEMENTE POSIBLE; PARTE DEL TRATAMIENTO PUEDE SER LA HEMOTERAPIA, CON SUS RIESGOS INHERENTES.

COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA - INTRODUCCIÓN

- La COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA (CID) es un trastorno complejo de la hemostasia, caracterizado por un doble mecanismo fisiopatológico: el primero,la coagulación intravascular diseminada propiamente dicha (que se da a nivel de microcirculación), causada por activación de las vías de coagulación por diferentes causas, y el segundo, la consiguiente coagulopatía causada por el consumo extensivo y masivo de factores de coagulación y el aumento de fibrinólisis, siendo ésta última la manifestación clínica inicial más común

- Suele ser la complicación hemostática más peligrosa de una serie de trastornos de salud de diferente índole, empeorando el pronóstico de los mismos, y siendo a veces inclusive la causa de muerte en estos casos.

- Existen dos subtipos: la CID clásica o aguda (con cuadro clínico aparatoso de hemorragia y curso clínico rápido, a veces fulminante) y la CID de baja intensidad o crónica (común en trastornos inflamatorios con secreción continua de baja intensidad de factores procoagulantes –ejm: neoplasias- con cuadro clínico predominante de hemorragia recurrente de baja intensidad pero difusa y de evolución tórpida con mala respuesta usual al tratamiento hemostático).

COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA - ETIOLOGÍA- TRASTORNOS INFLAMATORIOS

- Sepsis por infección de microorganismos (común en infección por gramnegativos por las endotoxinas bacterianas)

- TRAUMATISMOS Y LESIONES DE TEJIDOS BLANCOS- Fracturas masivas- Traumatismo craneano- Cirugía traumatológica y neuroquirúrgica (la lesión del tejido encefálico es un factor

de riesgo importante)- Quemaduras extensas- Rabdomiolisis

- TRASTORNOS VASCULARES- Enfermedad de Kassabach-Merritt- Aneurismas de vasos de gran calibre (ejm: aneurisma aórtico)

- COMPLICACIONES OBSTÉTRICAS- Embolia de líquido amniótico- Desprendimiento prematuro de placenta- Síndrome de muerte fetal (óbito fetal)- Aborto séptico

COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA – ETIOLOGÍA (CONT)

- NEOPLASIAS- Leucemia promielocítica aguda (leucemia aguda mieloide PML-RARα (+)

con t(15;17): LPA): puede darse al debut de la enfermedad o en pleno tratamiento citorreductor; asociado a la activación de los gránulos primarios de los promielocitos tumorales.

- Adenocarcinomas (ejm: estómago, mama, próstata, etc.)- Otras leucosis no-LPA: leucemia mieloblástica, leucemia linfoblástica,

leucemia mieloide crónica.- TRASTORNOS INMUNITARIOS

- Reacción transfusional aguda hemolítica- Rechazo AGUDO de tejido trasplantado- Reacción injerto-contra-huésped aguda- Enfermedad de Kawasaki- Trombocitopenia inducida por heparina

- FÁRMACOS- Antifibrinolíticos (ejm: EACA, ácido tranexámico)- Aprotinina- Cumarínicos (sobre todo en neonatos con déficit congénito de proteína C en forma

homocigota)- Complejo protrombínico- Drogas recreativas (ejm: anfetaminas)

COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA – ETIOLOGÍA (CONT)

- TÓXICOS- Veneno de serpiente- Veneno de insectos (ejm: picadura de abeja)

- HEPATOPATÍAS- Cirrosis hepática- Falla hepática fulminante- Esteatosis hepática de la gestación

- MISCELÁNEAS- Shock (“choque”)- Síndrome de dificultad respiratoria- Transfusión masiva

COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA – TIPOS

1) CID AGUDA- El paso inicial consiste en la generación excesiva de trombina por el

estímulo o estímulos antes señalados, a nivel de varias zonas del continente vascular, y que alteran el equilibrio hemostático llevándolo a una condición protrombótica difusa, que genera microtrombosis difusa en vasos pequeño (arteriolas y vénulas)

- En algunas condiciones también se bloquean los mecanismos anticoagulantes naturales (EJM: leucemia promielocítica, endotoxinas bacterianas), y en otras éstas proteínas son consumidas masivamente en el intento de frenar las microtrombosis difusas, favoreciendo la trombosis ulterior.

- Los microtrombos se componen fundamentalmente de plaquetas y de fibrina organizada, la cual es lisada masivamente por sobreestimulación concomitante del sistema fibrinolítico (como respuesta a las microtrombosis o por los estímulos que generan la CID, aunque en estudios de modelos animales se ha demostrado la supresión de la fibrinolisis en el punto culminante de la microtrombosis); hasta que se produce la fibrinolisis, se produce un cuadro de isquemia transitoria que puede producir daño orgánico.


1) CID AGUDA (continuación)- La fibrinolisis continúa activando la formación de fibrina, causando

consumo posterior de éstos en la circulación, con hemorragia difusa tipo purpúrica, aunque pueden presentarse hemorragias tipo coagulopáticas en órganos vitales (más inusual)

- Se produce como consecuencia de la microtrombosis una MICROANGIOPATÍA TROMBÓTICA, con fenómenos de hemólisis evidenciable por varios tipos de poiquilocitosis (ejm: células crenadas, esquistocitos, etc. <- se ven solo en 33% de los casos de CID aguda); asimismo, sobreviene una trombocitopenia llamativa por consumo.

- Una complicación grave: SHOCK - Como complicaciones menos usuales pero graves: trombosis de grandes

vasos; embolia cerebral- MORTALIDAD: 30-80%, dependiendo de la causa de fondo de la CID


2) CID CRÓNICA (“de baja intensidad”):

- En ciertas circunstancias (ejm: síndrome de muerte fetal; enfemedad de Kassabach-Merrit; carcinoma metastásico), la estimulación de la coagulación es insidiosa (a diferencia del cuadro agresivo de la CID aguda), y se dan la mayoría de eventos fisiopatológicos descritos para la CID aguda, excepto que en menor intensidad y más tiempo, siendo inusuales los cuadros isquémicos por microtrombos, y sí más común los cuadros hemorrágicos tipo púrpura.

- Se denomina también a esta CID: “CID compensada leve”- En estos casos el consumo de factores de coagulación y la

trombocitopenia es menos severo, y las cifras de las pruebas de coagulación (TP, TTPa, TT, fibrinógeno, recuento plaquetario) pueden alterarse levemente o no alterarse en absoluto.

- El diagnóstico puede plantearse por sospecha, sobre todo por trombocitopenia persistente y progresiva (signo precoz de CID crónica)

COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA – DIAGNÓSTICO

- El diagnóstico de la CID se basa en la identificación de signos y síntomas de diátesis hemorrágicas purpúricas y/o coagulopáticas y/o por hiperfibrinolisis simultáneas, así como de las pruebas de laboratorio concordantes, no habiendo una prueba única diagnóstica.

- Las alteraciones de laboratorio más comunes son: prolongación de los tiempos de coagulación (TP, TTPa, TT), trombocitopenia (< 100000/cc), dímero-D (donde no se tenga: productos de degradación de fibrinógeno/fibrina:PDF), y algunas poiquilocitosis llamativas (Ejm: “burr-cell”, esquistocitos).

- En casos de sospecha clínica de CID y sin alteración significativa de las pruebas de laboratorio mencionadas, se sugiere repetirlas cada 8 a 6 horas (para evidenciar la progresión del cuadro, más discreta en la CID crónica que en la aguda)

- Es más inusual (característica de cuadros muy agresivos de CID aguda) la hipofibrinogenemia.

- Otras pruebas menos usuales pero de utilidad: disminución de las concentraciones de antitrombina y plasminógeno a niveles < 60% de lo normal.

- En la CID crónica los valores de TP y TTPa pueden ser normales o ligeramente elevados, la trombocitopenia no es llamativa, pero característicamente se elevan el dímero-D y los PDF. Es más raro el hallazgo de poiquilocitosis.

COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA – DIAGNÓSTICO

- El diagnóstico diferencial de la CID con la hepatopatía crónica es muy complicado, ya que las alteraciones de laboratorio son muy similares, y las manifestaciones clínicas pueden ser idénticas, sobre todo para el caso de CID crónica

- Sin embargo, a diferencia de la CID aguda, los cambios que se observan en las pruebas de laboratorio no son tan rápidos ni presentan variaciones tan amplias en los valores de las pruebas en el caso de la hepatopatía crónica.

- Otro diagnóstico diferencial importante es el caso de las microangiopatías trombóticas, específicamente la PÚRPURA TROMBÓTICA TROMBOCITOPÉNICA (PTT); en esta enfermedad el cuadro es agudo y agresivo, con trombocitopenia marcada, similar a la CID aguda, pero es muy inusual el consumo de factores de coagulación y la hiperfibrinolisis características de la CID aguda.

COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA – TRATAMIENTO

- El tratamiento de la CID consiste en: 1) tratamiento paliativo para disminuír los efectos hemorrágicos; 2) tratamiento antitrombótico para frenar el descontrol hemostático generado por la tendencia protrombótica anómalamente producida, y 3) tratamiento del cuadro, condición o estímulo de fondo que genera la CID.

- 1) TRATAMIENTO PALIATIVO ANTIHEMORRÁGICO:- - Ya que la hemorragia se genera por trombocitopenia y consumo de factores de

coagulación, el tratamiento de reposición a base de hemoterapia (hemocomponentes y hemoderivados) es la base del tratamiento

- - Para el caso de la trombocitopenia, la transfusión de unidades de plaquetas simples o de aféresis se indica para casos de trombocitopenia severa y/o hemorragia activa; la dosis usual es 01 unidad de plaquetas simples/kg peso, pudiendo llegarse hasta 02 unidades/kg peso.

- Para el caso de la coagulopatía, la elevación del TP en >1.5 veces el basal es un criterio válido para iniciar tratamiento con factores de coagulación (ejm: plasma fresco – dosis usual: 10-20 mL/kg peso)

- No se recomienda el uso de concentrados de factores purificados (ejm: complejo protrombínico, concentrado de factor VIII), ya que no suplementan todos los factores que se están perdiendo; además, hay en el complejo protrombínico restos de proteasas activadas, lo que activaría más aún la actividad procoagulante)

- La hiperfibrinolisis o la hipofibrinogenemia requieren tratamiento con crioprecipitado; la dosis sugerida es de 10 unidades de crioprecipitado por cada 02 a 03 unidades de plasma fresco

COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA – TRATAMIENTO

- 2) TRATAMIENTO ANTITROMBÓTICO- 2.1) TRATAMIENTO ANTICOAGULANTE:- - El uso de HEPARINA NO FRACCIONADA (HNF) está comprobado en

situaciones como: leucemia promielocítica, CID asociada a tumor sólido, o evidencia de trombosis; la dosis es baja (infusión EV de 5-10 U/Kg/h comparar con dosis antitrombótica en TVP de 18U/Kg/h)

- En extracción de feto muerto, excéresis de hemangioma gigante, y púrpura fulminante (déficit congénito homocigoto de proteína C), también se usa la HNF

- Su uso en CID aguda con cuadro clínico importante de sangrado no tiene una relación riesgo/beneficio favorable, pudiendo agravar la hemorragia.

- Los fármacos antifibrinolíticos (EACA, ácido tranexámico) tienen aplicación limitada, sobre todo en leucemia promielocítica y en pacientes con enfermedad de Kassabach-Merrit y CID crónica.

COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA – COMPLICACIONES

- SHOCK

- TROMBOSIS DE GRANDES VASOS

- EMBOLIA CEREBRAL

COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA – CONCLUSIONES

- TRASTORNO COMPLEJO DE LA HEMOSTASIA DONDE COEXISTEN CUADROS HEMORRÁGICOS Y TROMBÓTICOS; ORIGINADO POR UNA SOBREESTIMULACIÓN NO CONTROLADA DE LA COAGULACIÓN; ASOCIADA A ALGUNA CONDICIÓN O ENFERMEDAD DE FONDO, O COMPLICACIÓN DE UN CUADRO DEFINIDO.

- LA MICROTROMBOSIS DISEMINADA CONDUCE A CONSUMO DE FACTORES DE COAGULACIÓN CON EL CONSIGUIENTE DESARROLLO DE HEMORRAGIA TIPO PURPÚRICA EN MÚLTIPLES PUNTOS.

- DEPENDIENDO DE LA CAUSA DESENCADENANTE Y DE LA INTENSIDAD DE LA ESTIMULACIÓN DE LA COAGULACIÓN, LA MORTALIDAD PUEDE ALCANZAR EL 30 A 80% DE CASOS

- EL DIAGNÓSTICO CONSISTE EN DETERMINAR: I) TROMBOCITOPENIA; II) TRASTORNO DE LA COAGULACIÓN, REFLEJADO EN LA PROLONGACIÓN DE LOS TIEMPOS DE COAGULACIÓN IN VITRO; III) HIPERFIBRINOLISIS, CON EL AUMENTO DE DÍMERO-D Y PDF, Y EVENTUALMENTE HIPOFIBRINOGENEMIA

- EL TRATAMIENTO CONSISTE EN COMPENSAR LA HEMORRAGIA, SUPRIMIR LA CASCADA TROMBÓTICA CUANDO SEA POSIBLE, Y ELIMINAR EL FACTOR DESENCADENANTE

BIBLIOGRAFÍA

1) “HARRISON – MEDICINA INTERNA” – Edición 18° - año 2012

2) “HEMATOLOGÍA CLÍNICA –SANS SABRAFEN” - 1994

clase 3. defectos de la coagulación y cid

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