citoesqueleto

República Bolivariana de Venezuela

Universidad del Zulia

Facultad de Medicina

Escuela de Bioánalisis Biología Celular

Es la porción de la célula que se en Es la porción de la célula que se en encuentra entre la membrana plasmática y encuentra entre la membrana plasmática y la membrana nuclear. la membrana nuclear.

Formada por hialoplasma y los orgánulos Formada por hialoplasma y los orgánulos celulares. celulares.

CitoplasmaCitoplasma


Su función es albergar los orgánulos Su función es albergar los orgánulos celulares y contribuir al movimiento de los celulares y contribuir al movimiento de los mismos. El citosol es la sede de muchos mismos. El citosol es la sede de muchos de los procesos metabólicos que se dan de los procesos metabólicos que se dan en las células. en las células.

Se divide en:Se divide en: Ectoplasma (Región externa)Ectoplasma (Región externa) Endoplasma (Región interna)Endoplasma (Región interna)

Compleja red de finos túbulos (Compleja red de finos túbulos (microtúbulos) microtúbulos) y diminutas fibras (y diminutas fibras (microfilamentos) microfilamentos) que que forman el esqueleto interno de la célula, forman el esqueleto interno de la célula, unidos entre si y a otras estructuras unidos entre si y a otras estructuras celulares por diversas proteínas accesorias.celulares por diversas proteínas accesorias.

Red de filamentos proteicos del citosol que Red de filamentos proteicos del citosol que ocupa el interior de todas las células.ocupa el interior de todas las células.

CitoesqueletoCitoesqueleto

Responsable de muchos de los movimientos Responsable de muchos de los movimientos celulares.celulares.

Mantiene la estructura y la forma de la Mantiene la estructura y la forma de la célula.célula.

Transporta sustancias entre las distintas Transporta sustancias entre las distintas partes de la célula. partes de la célula.


Características del CitoesqueletoCaracterísticas del Citoesqueleto

Se encuentra sólo en las células eucariontas.Se encuentra sólo en las células eucariontas.Estructura tridimensional que rodea al citoplasmaEstructura tridimensional que rodea al citoplasmaEs sumamente dinámica, se reorganiza de Es sumamente dinámica, se reorganiza de manera continua a medida que la célula cambia manera continua a medida que la célula cambia de forma, se divide y responde a su medio de forma, se divide y responde a su medio ambiente. ambiente. Ayuda a definir la forma de la célula e interviene Ayuda a definir la forma de la célula e interviene en la locomoción y división celular.en la locomoción y división celular.También es como el “músculo”, ya que interviene También es como el “músculo”, ya que interviene en el movimiento celularen el movimiento celular . .

CitoesqueletoCitoesqueletoMembrana plasmática

Microfilamentos

Mitocondria

Filamentos Intermedios

Retículo endoplasmático

Microtúbulo

Vesícula

Funciones del CitoesqueletoFunciones del Citoesqueleto

Estabilidad celular y forma celular.Estabilidad celular y forma celular.

Locomoción celular. Locomoción celular.

División celular.División celular.

Movimiento de los orgánulos internos.Movimiento de los orgánulos internos.

Regulación metabólicaRegulación metabólica

Composición del CitoesqueletoComposición del Citoesqueleto

Microtúbulos

Filamentos de actinao microfilametos

FilamentosIntermedios

Composición del CitoesqueletoComposición del Citoesqueleto

MicrotúbulosMicrotúbulos

Son tubos proteicos huecos, largos y relativamente rígidos Son tubos proteicos huecos, largos y relativamente rígidos que tienen la capacidad de desensamblarse con rapidez que tienen la capacidad de desensamblarse con rapidez en un sitio y ensamblarse en otro.en un sitio y ensamblarse en otro.Son estructuras tubulares de 25 nm de diámetro exterior y Son estructuras tubulares de 25 nm de diámetro exterior y unos 12 nm de diámetro interior, que se originan en los unos 12 nm de diámetro interior, que se originan en los centros organizadores de microtúbulos y que se extienden centros organizadores de microtúbulos y que se extienden a lo largo de todo el citoplasma. Se hallan en las células a lo largo de todo el citoplasma. Se hallan en las células eucariotas. eucariotas.

Funciones de los MicrotúbulosFunciones de los Microtúbulos

Forma celular (Cilios y Flagelos)Forma celular (Cilios y Flagelos)

El transporte intracitoplasmáticoEl transporte intracitoplasmático

El movimiento de la célulaEl movimiento de la célula

División celular (Mitosis y Meiosis)División celular (Mitosis y Meiosis)

Estructura de los MicrotúbulosEstructura de los Microtúbulos

Polímero de tubulina que forma tubos huecos rígidos. Es un dímero de éstas dos proteínas globulares: La alfa y la beta tubulina, las cuales se polimerizan. Éstos dímeros de tubulina se apilan unidos por enlaces no covalentes.

Ensamblaje de los MicrotúbulosEnsamblaje de los Microtúbulos

La polimerización o ensamblaje de los microtúbulos se La polimerización o ensamblaje de los microtúbulos se nuclea en un centro organizador de microtúbulos. En nuclea en un centro organizador de microtúbulos. En ellos existe un tipo de tubulina, llamada ellos existe un tipo de tubulina, llamada γ-tubulinaγ-tubulina, que , que actúa nucleando la adición de nuevos dímeros, con actúa nucleando la adición de nuevos dímeros, con intervención de otras proteínas reguladoras. Así, se intervención de otras proteínas reguladoras. Así, se considera la existencia de un complejo anular de considera la existencia de un complejo anular de γ-γ-tubulinatubulina, siempre situado en el extremo + del , siempre situado en el extremo + del microtúbulo. microtúbulo.

Inestabilidad DinámicaInestabilidad DinámicaDurante la polimerización, ambas unidades de tubulina se encuentran unidas a una molécula de guanosín trifosfato. El GTP desempeña una función estructural en la α-tubulina, pero es hidrolizado a GDP en la β-tubulina. Esta hidrólisis modula la adición de nuevos dímeros. Así, el GTP se hidroliza tras un lapso del tiempo, lo que permite que, si la adición de dímeros es rápida, se forme en el extremo (+) un casquete de β-tubulina unida a GTP, mientras que, de ser lenta, lo que se expone es tubulina unida a GDP. Pues bien: esta unión a uno u otro nucleótido es la que determina la velocidad de polimerización o despolimerización del microtúbulo. Así, un casquete en el extremo (+) con GTP favorece la elongación, mientras que uno de GDP, la despolimerización.

Polimerización e Inestabilidad Polimerización e Inestabilidad DinámicaDinámica

Inestabilidad DinámicaInestabilidad Dinámica

En conclusión:En conclusión:El GTP es un proveedor de energía análogo al ATP que El GTP es un proveedor de energía análogo al ATP que se une a tubulinas libres, sin polimerizar.se une a tubulinas libres, sin polimerizar.Cuando la GTP se hidroliza a GDP, la tubulina GDP Cuando la GTP se hidroliza a GDP, la tubulina GDP queda expuesta en los extremos de los microtúbulos, los queda expuesta en los extremos de los microtúbulos, los cuales se desacoplan (despolimerizan).cuales se desacoplan (despolimerizan).La tubulina GDP libre reconvertida en GTP presenta La tubulina GDP libre reconvertida en GTP presenta disposición para el re-acoplamiento (polimerizan).disposición para el re-acoplamiento (polimerizan).Microtúbulos cuyos extremos están incluidos en la GTP Microtúbulos cuyos extremos están incluidos en la GTP son estables y continúan su crecimiento. En cambio, los son estables y continúan su crecimiento. En cambio, los microtúbulos cuyos extremos incluidos en la GDP son microtúbulos cuyos extremos incluidos en la GDP son inestables y despolimerizan rápidamente.inestables y despolimerizan rápidamente.

CentrosomaCentrosoma

Es el centro organizador de Es el centro organizador de microtúbulos. Existe Tanto en las microtúbulos. Existe Tanto en las células vegetales como animales células vegetales como animales aunque en las animales encontramos aunque en las animales encontramos otro tipo de estructuras, llamadas otro tipo de estructuras, llamadas centríolos, que son exclusivos para la centríolos, que son exclusivos para la célula animal.célula animal.Está formada por dos cilindros Está formada por dos cilindros perpendiculares llamados centríolos perpendiculares llamados centríolos que están constituidos por nueve que están constituidos por nueve grupos de microtúbulos de una grupos de microtúbulos de una proteína llamada tubulina. Alrededor proteína llamada tubulina. Alrededor de éstos se dispone radialmente un de éstos se dispone radialmente un conjunto de microtúbulos llamado conjunto de microtúbulos llamado áster (estructura en forma de estrella)áster (estructura en forma de estrella)

La composición proteica de la matriz centrosomal es sólo parcialmente conocida, e incluye una forma especial de tubulina llamada gama-tubulina (la cual puede interactuar con los dímeros de tubulina alfa y beta).

Funciones del CentrosomaFunciones del Centrosoma

Relacionadas con la motilidad celular y con la Relacionadas con la motilidad celular y con la organización del citoesqueleto. organización del citoesqueleto.

Durante la división celular los centríolos se Durante la división celular los centríolos se dirigen a polos opuestos de la célula, dirigen a polos opuestos de la célula, organizando el huso mitótico (o acromático). organizando el huso mitótico (o acromático).

En el periodo de anafase los microtúbulos del En el periodo de anafase los microtúbulos del áster estiran la célula y contribuyen a la áster estiran la célula y contribuyen a la separación de los cromosomas a cromátidas y a separación de los cromosomas a cromátidas y a la división del citoplasmala división del citoplasma

Organización de los Organización de los MicrotúbulosMicrotúbulos

Los microtúbulos se organizan a partir de centros organizadores especializados, que controlan su localización y orientación en el citoplasma. El centro organizador principal en las células animales es el centrosoma, próximo al núcleo. El centrosoma esta formado por estructuras en forma de anillo que contiene otra tipo de tubulina, la gama tubulina. Estos anillos actúan como centros de enucleación (crecimiento) de microtúbulos. Los dímeros de tubulina se añaden al anillos de gama tubulina con una orientación específica, siempre el "extremo -" de cada microtúbulo queda dentro del centrosoma y el crecimiento se produce por el "extremo +" .

Reorganización de los Reorganización de los Microtúbulos durante la MitosisMicrotúbulos durante la MitosisEn el momento en que una célula entra en mitosis, los En el momento en que una célula entra en mitosis, los microtúbulos se desensamblan y luego se reensamblan microtúbulos se desensamblan y luego se reensamblan para formar una estructura compleja llamada el para formar una estructura compleja llamada el huso huso mitóticomitótico, , quien aporta la maquinaria que permitirá la quien aporta la maquinaria que permitirá la segregación y distribución equitativa de los cromosomas segregación y distribución equitativa de los cromosomas de las dos células hijas inmediatamente antes de la de las dos células hijas inmediatamente antes de la división celular.división celular.

Esquema del Huso MitóticoEsquema del Huso Mitótico

Los cromosomas quedan adheridos a los microtúbulos del huso por sus centrómeros y en la metafase todos los cromosomas quedan dispuestos en el plano ecuatorial de la célula en división (placa ecuatorial); durante la anafase, cada una de las cromátidas en que se divide un cromosoma es arrastrada hacia los polos de la célula por dichos microtúbulos.

Separación de los Cromosomas Separación de los Cromosomas MitóticosMitóticos

Para separar el ADN entre las dos células hijas, el primer paso que debe dar la célula es evitar que sus fibras, largas y finas, puedan romperse. El modo de conseguirlo es formar cromosomas, condensando los hilos de ADN. El siguiente paso es separar las dos cromátidas entre sí. Para ello, la célula cuenta con un sistema de arrastre "mecánico" constituido por los centríolos y un conjunto de microtúbulos que son capaces de arrastrar las cromátidas. Los microtúbulos se unen, para ello, a una estructura que se encuentra en el centrómero de los cromosomas y que se denomina cinetocoro.

Separación de los Cromosomas Separación de los Cromosomas MitóticosMitóticos

Estabilización de los MicrotúbulosEstabilización de los Microtúbulos

El desensamblado de un microtúbulo que crece desde el El desensamblado de un microtúbulo que crece desde el centrosoma puede evitarse si su extremo (+) es estabilizado por la centrosoma puede evitarse si su extremo (+) es estabilizado por la unión permanente de otra molécula o estructura celular que impida unión permanente de otra molécula o estructura celular que impida la despolimerización de la tubulina.la despolimerización de la tubulina.Las MAPsLas MAPs (Proteínas Asociadas a los Microtúbulos) son las (Proteínas Asociadas a los Microtúbulos) son las encargadas de dinamismo y estabilidad a los microtúbulos, siendo, encargadas de dinamismo y estabilidad a los microtúbulos, siendo, por lo tanto, proteínas reguladoras de la función de los mismos. por lo tanto, proteínas reguladoras de la función de los mismos. Estás también determinarán la forma y polaridad de la célula (ej. Estás también determinarán la forma y polaridad de la célula (ej. Axones)Axones)

Polaridad CelularPolaridad Celular

Una importante característica de los microtúbulos es su Una importante característica de los microtúbulos es su polaridad.polaridad. La tubulina polimeriza por adición de dímeros en La tubulina polimeriza por adición de dímeros en uno o ambos extremos del microtúbulo. La adición es por uno o ambos extremos del microtúbulo. La adición es por unión cabeza con cola, en la formación de los unión cabeza con cola, en la formación de los protofilamentos. Así, se forman filas sesgadas de monómeros protofilamentos. Así, se forman filas sesgadas de monómeros de α y β-tubulina en la pared, lo que provoca una polaridad de α y β-tubulina en la pared, lo que provoca una polaridad global al microtúbulo. Debido a que todos los protofilamentos global al microtúbulo. Debido a que todos los protofilamentos de un microtúbulo tienen la misma orientación, de un microtúbulo tienen la misma orientación, un extremo un extremo está compuesto por un anillo de α-tubulina (denominado está compuesto por un anillo de α-tubulina (denominado extremo -)extremo -) y, el opuesto, por y, el opuesto, por un anillo de β-tubulina un anillo de β-tubulina (denominado extremo +).(denominado extremo +).

Estructuras MicrotubularesEstructuras Microtubulares

Flagelos

Cilios

Centríolos

CiliosCilios

Son estructuras parecidas a las Son estructuras parecidas a las pestañas, que se extienden por pestañas, que se extienden por la superficie de muchas células la superficie de muchas células eucariontas. Son cortos y eucariontas. Son cortos y numerosos.numerosos.Tanto cilios como flagelos están Tanto cilios como flagelos están formados por microtúbulos pero formados por microtúbulos pero éstos son ligeramente distintos a éstos son ligeramente distintos a los microtúbulos citoplasmáticos; los microtúbulos citoplasmáticos; están dispuestos de una forma están dispuestos de una forma curiosa y diferencial.curiosa y diferencial.

Función de los CiliosFunción de los Cilios

La función primaria de los cilios es la de La función primaria de los cilios es la de mover el fluido por encima de la superficie mover el fluido por encima de la superficie celular, o la de impulsar a la célula a celular, o la de impulsar a la célula a través de un fluido. través de un fluido.

FlagelosFlagelos

Los flagelos son apéndices largos y finos Los flagelos son apéndices largos y finos que se encuentran fijos a la célula por uno que se encuentran fijos a la célula por uno de sus extremos y libres por el otro de sus extremos y libres por el otro extremo. Como son tan finos (20nm) no es extremo. Como son tan finos (20nm) no es posible visualizarlos por el microscopio posible visualizarlos por el microscopio óptico.óptico.

Estructura de los FlagelosEstructura de los Flagelos

Tiene forma helicoidal. El Tiene forma helicoidal. El filamento del flagelo bacteriano filamento del flagelo bacteriano está compuesto de subunidades está compuesto de subunidades de una proteína denominada de una proteína denominada flagelina. flagelina. La forma y longitud de onda de La forma y longitud de onda de un flagelo están determinadas un flagelo están determinadas en parte, por la estructura de la en parte, por la estructura de la flagelina, y de algún modo flagelina, y de algún modo también por la dirección de también por la dirección de rotación de filamento.rotación de filamento.

Función de los FlagelosFunción de los Flagelos

Los flagelos, que impulsan Los flagelos, que impulsan a los espermatozoides y a a los espermatozoides y a muchos protozoos, están muchos protozoos, están diseñados para desplazar diseñados para desplazar toda la célula a través de toda la célula a través de un fluido. un fluido.

Flagelo

CentríolosCentríolos

Los centríolos son dos Los centríolos son dos pequeños cuerpos huecos y pequeños cuerpos huecos y cilíndricos de color oscuro. Se cilíndricos de color oscuro. Se ubican próximos al núcleo y ubican próximos al núcleo y están presentes en las células están presentes en las células animales y en las de algunos animales y en las de algunos vegetales inferiores.vegetales inferiores.Pueden originarse a partir de Pueden originarse a partir de otro centríolo.otro centríolo.La duplicación del centríolo se La duplicación del centríolo se produce por la formación de un produce por la formación de un pro-centríolo hijo perpendicular pro-centríolo hijo perpendicular al centríolo madre.al centríolo madre.Cada una de las parejas de Cada una de las parejas de centríolos esta formad por un centríolos esta formad por un centríolo viejo y uno joven.centríolo viejo y uno joven.

Centríolo

Funciones de los CentríolosFunciones de los Centríolos

La formación y organización de los La formación y organización de los filamentos que constituyen el huso filamentos que constituyen el huso mitótico o acromático cuando mitótico o acromático cuando ocurre la división celular.ocurre la división celular.Durante el proceso de división de la Durante el proceso de división de la célula, los centríolos se desplazan célula, los centríolos se desplazan hasta colocarse a lados opuestos hasta colocarse a lados opuestos de la célula, es entonces cuando de de la célula, es entonces cuando de cada uno surge un racimo de cada uno surge un racimo de filamentos radiales al que se le filamentos radiales al que se le denomina áster. denomina áster.

Filamentos de ActinaFilamentos de Actina

También llamados También llamados microfilamentosmicrofilamentos son son finas fibras de proteínas de 3 a 7 nm de finas fibras de proteínas de 3 a 7 nm de diámetro. diámetro.

Están compuestos predominantemente de Están compuestos predominantemente de una proteína contráctil llamada una proteína contráctil llamada actina.actina.

Funciones de los Funciones de los MicrofilamentosMicrofilamentos

Tienen una misión esquelética. Tienen una misión esquelética.

Son responsables de los movimientos del Son responsables de los movimientos del citosol. citosol.

También son los responsables de la También son los responsables de la contracción de las células muscularescontracción de las células musculares. .

Ensamblaje y DesensamblajeEnsamblaje y Desensamblaje

La actina es la proteína base de los microfilamentos. El La actina es la proteína base de los microfilamentos. El monómero es conocido como actina G, o actina globular. En monómero es conocido como actina G, o actina globular. En presencia de ATP, se polimeriza formando largas hélices presencia de ATP, se polimeriza formando largas hélices dobles, denominadas actina F, o actina filamentosa. Para que dobles, denominadas actina F, o actina filamentosa. Para que se lleve a cabo esta polimerización el ATP debe convertirse se lleve a cabo esta polimerización el ATP debe convertirse en ADP, liberando la energía necesaria para el proceso. La en ADP, liberando la energía necesaria para el proceso. La actina, presenta polaridad, tiende a polimerizarse (alargarse) actina, presenta polaridad, tiende a polimerizarse (alargarse) y despolimerizarse (acortarse) a gran velocidad por un y despolimerizarse (acortarse) a gran velocidad por un extremo más (el extremo positivo), y a realizar los mismos extremo más (el extremo positivo), y a realizar los mismos procesos por el otro extremo, menos (extremo negativo), a procesos por el otro extremo, menos (extremo negativo), a menor velocidad. menor velocidad.

ActinaActina

La La actinaactina es una proteína globular es una proteína globular que forma los microfilamentos. Se que forma los microfilamentos. Se expresa en todas las células del expresa en todas las células del cuerpo y especialmente en las cuerpo y especialmente en las musculares ya que está implicada musculares ya que está implicada en la contracción muscular, por en la contracción muscular, por interacción con interacción con la miosina.la miosina. Puede Puede encontrarse en forma libre, encontrarse en forma libre, denominada denominada actina Gactina G, o , o polimerizarse en microfilamentos o polimerizarse en microfilamentos o actina Factina F, que son esenciales para , que son esenciales para funciones celulares tan importantes funciones celulares tan importantes como la movilidad y la contracción como la movilidad y la contracción de la célula durante la división de la célula durante la división celular. celular.

Actina G

Actina F Microfilamento

MiosinaMiosina

La La miosinamiosina es una proteína implicada en la es una proteína implicada en la contracción muscular, por interacción con la contracción muscular, por interacción con la actina.actina.La miosina es la proteína más abundante del La miosina es la proteína más abundante del músculo esquelético. Representa entre el 60% y músculo esquelético. Representa entre el 60% y 70% de las proteínas totales y es el mayor 70% de las proteínas totales y es el mayor constituyente de los filamentos gruesos.constituyente de los filamentos gruesos.

Movimiento celularMovimiento celular

Varios de los movimientos Varios de los movimientos celulares dependen de la celulares dependen de la interacción entre filamentos de interacción entre filamentos de actina y la proteína motora actina y la proteína motora miosina.miosina.La actina usa ATP como fuente La actina usa ATP como fuente de energía. En el caso de la de energía. En el caso de la contracción muscular, el ATP contracción muscular, el ATP permite a la cabeza de la miosina permite a la cabeza de la miosina extenderse y unirse al filamento extenderse y unirse al filamento de actina. Entonces la miosina se de actina. Entonces la miosina se libera tras mover el filamento de libera tras mover el filamento de actina en un movimiento de actina en un movimiento de relajación o contracción mediante relajación o contracción mediante el uso de ADP. el uso de ADP.

Actina y Miosina

Organización de la Fibra MuscularOrganización de la Fibra Muscular

Organización de los MicrofilamentosOrganización de los Microfilamentos

Los filamentos forman distintas proyecciones Los filamentos forman distintas proyecciones según la situación de la célula:según la situación de la célula:

Proyecciones dinámicas:Proyecciones dinámicas: a.- Lamelopodiosa.- Lamelopodios b.- b.- Anillo contráctilAnillo contráctil

Proyecciones establesProyecciones estables EstereociliosEstereocilios


Proyecciones dinámicas:Proyecciones dinámicas: a.- Lamelopodiosa.- Lamelopodios (con forma de lámina) y (con forma de lámina) y

filopodiosfilopodios (forma filamentosa y que censa el (forma filamentosa y que censa el ambiente para decidir si la célula avanza no), que son ambiente para decidir si la célula avanza no), que son estructuras que protruyen de la membrana celular y estructuras que protruyen de la membrana celular y que permiten el movimiento de la célula.que permiten el movimiento de la célula.


b.- b.- Anillo contráctilAnillo contráctil: se forma cuando se está : se forma cuando se está dividiendo la célula, una vez que los cromosomas se dividiendo la célula, una vez que los cromosomas se han separado, y estrangula la célula para dividirla en han separado, y estrangula la célula para dividirla en dos.dos.


Proyecciones establesProyecciones estables: : permanecen en el tiempo. permanecen en el tiempo. Son por ejemplo, los Son por ejemplo, los paquetes de estereocilios paquetes de estereocilios (están en la superficie de (están en la superficie de las células pilosas del las células pilosas del oído interno) u otros oído interno) u otros arreglos que permiten la arreglos que permiten la contracción muscular.contracción muscular. Estereocilios en un

célula pilosa (oído)

Filamentos IntermediosFilamentos Intermedios

Los Los filamentos intermediosfilamentos intermedios son son componentes del citoesqueleto, componentes del citoesqueleto, formados por agrupaciones de formados por agrupaciones de proteínas fibrosas. Su nombre proteínas fibrosas. Su nombre deriva de su diámetro, de 10 nm, deriva de su diámetro, de 10 nm, menor que el de los microtúbulos, menor que el de los microtúbulos, de 24 nm, pero mayor que el de de 24 nm, pero mayor que el de los microfilamentos, de 7 nm. Son los microfilamentos, de 7 nm. Son ubicuos en las células animales, y ubicuos en las células animales, y no existen en plantas ni hongos. no existen en plantas ni hongos.

Funciones de los Filamentos Funciones de los Filamentos IntermediosIntermedios

Su función principal es darle rigidez a la célula. Su función principal es darle rigidez a la célula. La función depende de la composición y la La función depende de la composición y la localización de los filamentos. localización de los filamentos. Las laminas nucleares además de darle rigidez Las laminas nucleares además de darle rigidez al núcleo participan en la regulación de al núcleo participan en la regulación de transcripción. transcripción. Otros miembros, las queratinas, participan en Otros miembros, las queratinas, participan en algunas uniones celulares (desmosomas).algunas uniones celulares (desmosomas).

Tipos de Filamentos IntermediosTipos de Filamentos Intermedios

Neurofilamentos, Neurofilamentos, (o neurofibrillas)(o neurofibrillas) en la mayoría de las en la mayoría de las neuronas.neuronas.Filamentos de desmina, Filamentos de desmina, en el músculo.en el músculo.Filamentos glialesFilamentos gliales, en las células del mismo nombre, , en las células del mismo nombre, que sirven de soporte en el cerebro, médula espinal y que sirven de soporte en el cerebro, médula espinal y sistema nervioso periférico.sistema nervioso periférico.Filamentos de vimentina,Filamentos de vimentina, en células del tejido en células del tejido conjuntivo y en los vasos sanguíneos. conjuntivo y en los vasos sanguíneos. Queratinas epitelialesQueratinas epiteliales, (o filamentos de queratina o , (o filamentos de queratina o también llamados tonofilamentos), en células epiteliales.también llamados tonofilamentos), en células epiteliales.LaminofilamentosLaminofilamentos, forman la , forman la lámina nuclear, lámina nuclear, una una delgada malla de filamentos intermedios sobre la delgada malla de filamentos intermedios sobre la superficie interna de la envoltura nuclear. Son los únicos superficie interna de la envoltura nuclear. Son los únicos que no se encuentran en el citoplasmaque no se encuentran en el citoplasma

Proteínas de los Filamentos IntermediosProteínas de los Filamentos Intermedios

Tipo I y Tipo II – Queratinas Acidas y Tipo I y Tipo II – Queratinas Acidas y BásicasBásicas

Citoqueratina: Citoqueratina: También llamado También llamado tonofibrillatonofibrilla, es una de las proteínas , es una de las proteínas fibrosas que forman los filamentos fibrosas que forman los filamentos intermedios del citoesqueleto intracelular intermedios del citoesqueleto intracelular en particular de en particular de células epiteliales células epiteliales (incluyendo mucosas y glándulas),(incluyendo mucosas y glándulas), así así como en las como en las uñas, pelo y en las plumas uñas, pelo y en las plumas de los animales.de los animales. Su función principal es Su función principal es la organización de la estructura la organización de la estructura tridimensional interna de la célula (por tridimensional interna de la célula (por ejemplo, forman parte de la envuelta ejemplo, forman parte de la envuelta nuclear y de los sarcómeros), forman nuclear y de los sarcómeros), forman una barrera rígida la cual evita la entrada una barrera rígida la cual evita la entrada de microorganismos. Esa misma barrera de microorganismos. Esa misma barrera cumple la vital función de retener agua cumple la vital función de retener agua dentro de las células. También participan dentro de las células. También participan en algunas uniones intercelulares en algunas uniones intercelulares (desmosomas). (desmosomas).


Tipo III:Tipo III: Desmina:Desmina: Es una de las proteínas de tipo III de los filamentos Es una de las proteínas de tipo III de los filamentos

intermedios del citoesqueleto intracelular en particular de células intermedios del citoesqueleto intracelular en particular de células musculares, tanto estriadas como lisas. Se encuentra cerca de musculares, tanto estriadas como lisas. Se encuentra cerca de la línea Z de los sarcómeros de las miofibrillas musculares, la línea Z de los sarcómeros de las miofibrillas musculares, funcionando como un soporte estructural. También participan en funcionando como un soporte estructural. También participan en algunas uniones intercelulares (desmosomas) principalmente en algunas uniones intercelulares (desmosomas) principalmente en las células musculares cardíacas. las células musculares cardíacas.

La proteína fibrilar acídica de la gliaLa proteína fibrilar acídica de la glia, también llamada , también llamada proteína gliofibrilar ácida (GFAP), es una de las proteínas proteína gliofibrilar ácida (GFAP), es una de las proteínas fibrosas que forman los filamentos intermedios del citoesqueleto fibrosas que forman los filamentos intermedios del citoesqueleto intracelular, en particular de células gliales como los astrocitos y intracelular, en particular de células gliales como los astrocitos y células de Schawann. células de Schawann.

La VimentinaLa Vimentina es una de las proteínas fibrosas que forman los es una de las proteínas fibrosas que forman los filamentos intermedios del citoesqueleto intracelular en filamentos intermedios del citoesqueleto intracelular en particular de células embrionarias, ciertas células endoteliales, particular de células embrionarias, ciertas células endoteliales, así como en las células sanguíneas. Los monómeros de así como en las células sanguíneas. Los monómeros de vimentina se enrollan una con la otra formando una fibra estable vimentina se enrollan una con la otra formando una fibra estable lo cual es crítico para sus labores. lo cual es crítico para sus labores.


Tipo IV:Tipo IV: Neurofilamentos:Neurofilamentos: Forman parte de las proteínas fibrosas que Forman parte de las proteínas fibrosas que

integran los filamentos intermedios del citoesqueleto intracelular integran los filamentos intermedios del citoesqueleto intracelular y se ubican justo por debajo de la membrana citoplasmática. Su y se ubican justo por debajo de la membrana citoplasmática. Su función principal es la de proveer el más rígido de los soportes función principal es la de proveer el más rígido de los soportes citoesqueléticos de los axones. Sus redes tridimensionales citoesqueléticos de los axones. Sus redes tridimensionales también se extienden a las dendritas y al cuerpo neuronal.también se extienden a las dendritas y al cuerpo neuronal.

Tipo V:Tipo V: Láminas:Láminas: Son proteínas fibrosas que proveen una función Son proteínas fibrosas que proveen una función

estructural y regulación transcripcional a los núcleos celulares. estructural y regulación transcripcional a los núcleos celulares. Se localizan en dos regiones del núcleo celular: La lámina Se localizan en dos regiones del núcleo celular: La lámina nuclear y la envoltura nuclear (carioteca).nuclear y la envoltura nuclear (carioteca).

Ensamblaje de los Filamentos IntermediosEnsamblaje de los Filamentos Intermedios

Se componen de proteínas en alfa-hélice, Se componen de proteínas en alfa-hélice, que se agrupan de forma jerárquica para que se agrupan de forma jerárquica para dar lugar a los filamentos intermedios:dar lugar a los filamentos intermedios:

Dos proteínas se asocian de forma Dos proteínas se asocian de forma paralela, es decir, con los extremos paralela, es decir, con los extremos amínico y carboxílico hacia el mismo lado. amínico y carboxílico hacia el mismo lado.

Dos dímeros se asocian de forma Dos dímeros se asocian de forma antiparalela para dar un tetrámeroantiparalela para dar un tetrámero

Los tetrámeros se asocian cabeza con Los tetrámeros se asocian cabeza con cola para dar largas fibras, que, además, cola para dar largas fibras, que, además, se asocian lateralmente para dar: se asocian lateralmente para dar:

El filamento intermedio, se asemeja a una El filamento intermedio, se asemeja a una cuerda formada por las hebras de cuerda formada por las hebras de tetrámeros unidos cabeza con cola. tetrámeros unidos cabeza con cola. La unidad funcional que se considera La unidad funcional que se considera precursor, por su elevada estabilidad en precursor, por su elevada estabilidad en el citosol, es el tetrámero.el citosol, es el tetrámero.

Organización intracelularOrganización intracelular

Los filamentos intermedios forman redes que Los filamentos intermedios forman redes que conectan la membrana plasmática con la conectan la membrana plasmática con la envoltura nuclear, formando una red continua a envoltura nuclear, formando una red continua a su alrededor. Una red similar se encuentra en la su alrededor. Una red similar se encuentra en la cara interna de la envoltura (lámina nuclear)cara interna de la envoltura (lámina nuclear)

Enfermedades de la QueratinaEnfermedades de la Queratina

Epidermolisis bullosa simple:Epidermolisis bullosa simple:La epidermolisis bullosa simple (EBS) fue La epidermolisis bullosa simple (EBS) fue el primer trastorno hereditario identificado. el primer trastorno hereditario identificado. Hasta la fecha se han reconocido 18 Hasta la fecha se han reconocido 18 mutaciones en genes de queratina mutaciones en genes de queratina asociadas con patología en el hombre. La asociadas con patología en el hombre. La EBS es una de las tres formas principales EBS es una de las tres formas principales de epidermolisis bullosa (EB). Las otras de epidermolisis bullosa (EB). Las otras dos formas son la EB de la unión y la EB dos formas son la EB de la unión y la EB distrófica. La formación característica de distrófica. La formación característica de ampollas intraepidérmicas en la EBS se ampollas intraepidérmicas en la EBS se debe a la citolisis en la región subnuclear debe a la citolisis en la región subnuclear de los queratinocitos basales. La EBS de los queratinocitos basales. La EBS normalmente se hereda en forma normalmente se hereda en forma autosómica dominante. Se la considera la autosómica dominante. Se la considera la forma más leve de EB y tiene una forma más leve de EB y tiene una incidencia aproximada de 1 en 50000.incidencia aproximada de 1 en 50000.


Eritrodermia bullosa ictiosiforme congénita (EBIC)Eritrodermia bullosa ictiosiforme congénita (EBIC)También se la conoce como También se la conoce como hiperqueratosis epidermolítica.hiperqueratosis epidermolítica. Se Se presenta con eritrodermia y formación de ampollas desde el presenta con eritrodermia y formación de ampollas desde el nacimiento, con progresión a hiperqueratosis generalizada grave nacimiento, con progresión a hiperqueratosis generalizada grave en la vida adulta. La citolisis tiene lugar en las capas suprabasales en la vida adulta. La citolisis tiene lugar en las capas suprabasales de la epidermis, en forma diferente de lo que ocurre en las EBS. de la epidermis, en forma diferente de lo que ocurre en las EBS. Estructuralmente, las células basales son normales mientras que Estructuralmente, las células basales son normales mientras que en las células suprabasales hay agrupamiento de tonofilamentos en las células suprabasales hay agrupamiento de tonofilamentos con colapso del citoesqueleto. con colapso del citoesqueleto.


Ictiosis bullosa de SiemensIctiosis bullosa de SiemensEs una forma de hiperqueratosis epidermolítica con Es una forma de hiperqueratosis epidermolítica con engrosamiento epidérmico y formación de ampollas engrosamiento epidérmico y formación de ampollas superficiales, principalmente en las zonas de flexión. Se superficiales, principalmente en las zonas de flexión. Se ha observado agregación de los tonofilamentos y citolisis ha observado agregación de los tonofilamentos y citolisis que se limitan a las capas superficiales espinosa y que se limitan a las capas superficiales espinosa y granular de la epidermis. granular de la epidermis.


Paquioniquia congénita (PC)Paquioniquia congénita (PC)Incluye un espectro de displasias ectodérmicas con distrofia Incluye un espectro de displasias ectodérmicas con distrofia hipertrófica ungueal como hallazgo principal. Se hereda en forma hipertrófica ungueal como hallazgo principal. Se hereda en forma autosómica dominante y se clasifica en dos tipos: PC-1 y PC-2.autosómica dominante y se clasifica en dos tipos: PC-1 y PC-2.

En la PC-1En la PC-1 hay además queratodermia no epidermolítica de palmas y hay además queratodermia no epidermolítica de palmas y plantas y leucoqueratosis oral. La microscopia electrónica revela plantas y leucoqueratosis oral. La microscopia electrónica revela tonofilamentos anormales en los queratinocitos suprabasales.tonofilamentos anormales en los queratinocitos suprabasales.

En la PC-2En la PC-2 se observan quistes pilosebáceos múltiples que aparecen en se observan quistes pilosebáceos múltiples que aparecen en la pubertad. la pubertad.


Trastornos de la queratina no epidérmicaTrastornos de la queratina no epidérmica El El nevus blanconevus blanco es un trastorno benigno autosómico es un trastorno benigno autosómico

dominante, por mutaciones en K4 o K13.dominante, por mutaciones en K4 o K13. La La distrofia corneal epitelial de Meesmanndistrofia corneal epitelial de Meesmann se hereda en igual se hereda en igual

forma. Se caracteriza por la presencia de quistes intraepiteliales forma. Se caracteriza por la presencia de quistes intraepiteliales en la córnea anterior, llenos de restos intracelulares y, en la córnea anterior, llenos de restos intracelulares y, probablemente, agregados de queratina. Se inicia durante la probablemente, agregados de queratina. Se inicia durante la infancia pero puede comenzar más tardíamente. El trastorno infancia pero puede comenzar más tardíamente. El trastorno habitualmente es asintomático y no hay alteraciones visuales. habitualmente es asintomático y no hay alteraciones visuales. Los enfermos, por la fragilidad de la córnea, pueden no tolerar Los enfermos, por la fragilidad de la córnea, pueden no tolerar lentes de contacto. lentes de contacto.

Nevus Blanco


Trastornos de la queratina del cabelloTrastornos de la queratina del cabello El moniletrixEl moniletrix es una patología autosómica es una patología autosómica

dominante infrecuente con expresión fenotípica dominante infrecuente con expresión fenotípica variable, desde pérdida leve del cabello hasta variable, desde pérdida leve del cabello hasta alopecia casi completa. La microscopia electrónica alopecia casi completa. La microscopia electrónica revela defectos en la estructura de los revela defectos en la estructura de los microfilamentos del cabello. Puede haber queratosis microfilamentos del cabello. Puede haber queratosis folicular y anormalidades de las uñas.folicular y anormalidades de las uñas.

Enfermedad del Sistema NerviosoEnfermedad del Sistema Nervioso

La enfermedad de Alzheimer:La enfermedad de Alzheimer: EEs una enfermedad neurodegenerativa devastadora, s una enfermedad neurodegenerativa devastadora, caracterizada clínicamente por un inicio insidioso, un declive caracterizada clínicamente por un inicio insidioso, un declive progresivo que las funciones cognitivas con un pérdida fatal en progresivo que las funciones cognitivas con un pérdida fatal en último término de las funciones mentales. Esta lesiones último término de las funciones mentales. Esta lesiones consisten en placas neuríticas compuestas por depósitos consisten en placas neuríticas compuestas por depósitos extracelulares de beta-amiloide (extracelulares de beta-amiloide (placas de b-amiloideplacas de b-amiloide) y por) y por ovillos intereuronales ovillos intereuronales formados por neurofibrillas consistentes formados por neurofibrillas consistentes en filamentos enrollados de la proteína tau citoesquelética. en filamentos enrollados de la proteína tau citoesquelética.


Estos dos procesos degenerativos, se Estos dos procesos degenerativos, se potencializan y provocan una potencializan y provocan una degeneración de las células nerviosas degeneración de las células nerviosas implicadas en la memoria y las implicadas en la memoria y las funciones cognitivas superioresfunciones cognitivas superioresPlacas neuríticasPlacas neuríticasOvillos de neurofibrillas: Ovillos de neurofibrillas: El segundo El segundo proceso degenerativo que tiene lugar proceso degenerativo que tiene lugar en la enfermedad de Alzheimer. En en la enfermedad de Alzheimer. En este proceso están implicadas la este proceso están implicadas la proteínas tau, por lo que muchas proteínas tau, por lo que muchas veces las enfermedades en las que se veces las enfermedades en las que se observa la formación de neurofibrillas observa la formación de neurofibrillas se denominan taupatías.se denominan taupatías.

Ovillos neurofibrilares

Placas Neuríticas


En 1963, se descubría que En 1963, se descubría que los ovillos de los ovillos de neurofibrillasneurofibrillas eran estructuras filamentosas eran estructuras filamentosas acumuladas en el citoplasma de las neuronas acumuladas en el citoplasma de las neuronas degeneradas, filamentos que fueron degeneradas, filamentos que fueron denominados "denominados "parejas de filamentos parejas de filamentos helicoidales" o PHFshelicoidales" o PHFs. Estos filamentos están . Estos filamentos están formados por microtúbulos citoesqueléticos formados por microtúbulos citoesqueléticos asociados a las llamadas proteínas tau, que asociados a las llamadas proteínas tau, que pertenecen a la familia de la pertenecen a la familia de la "Proteínas "Proteínas asociadas a los microtúbulos" o MAP asociadas a los microtúbulos" o MAP

citoesqueleto

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