cc-hfbc

Cardiopatías congénitas Int. Camila Collao Hosp. Felix Bulnes Cerda

Pediatría

2013

ÍNDICE

1. Definición

2. Etiología

3. Epidemiología

4. Historia Clínica

5. Clasificación

1. CC Acianóticas

2. CC Cianóticas

6. Conclusiones

DEFINICIÓN

• Anormalidad en la estructura / función del

corazón en el RN, establecida durante la

gestación.

• Consecuencia de la alteración del

desarrollo embrionario del corazón

durante la 3-10sem de gestación.

Guía clínica MINSAL 2010, Cardiopatías congénitas operables en

menores de 15 años

ETIOLOGÍA

• 90% Desconocida / multifactorial

• 8% factores genéticos

– 5% Cromosomopatías

– 60% Sd. Down

• 2% factores ambientales

– Virus

– Enfermedad materna durante gestación

– Radiación, drogas


menores de 15 años

EPIDEMIOLOGÍA

• Se presentan en el 0.8 - 1% de los RN

vivos

• Chile: RN/ año: 246.000

• Segunda causa de muerte en menores de

1 año

MINSAL, DEIS 2008

• Frecuencia


menores de 15 años

HISTORIA CLÍNICA

1. Anamnesis

2. Examen Físico

3. Laboratorio

Antecedentes

Familiares

• Cardiopatía congénita

• Muerte súbita

• IAM joven

• Otros: QT prolongado, Sd. Marfan, genopatías

Embarazo

• Patologías: DM, hipertiroidismo

• Inf. Virales: Rubeola, CMV, varicela

• Exposición a radiaciones

• Drogas

Neonatales

• EG, Prematurez

• Asfixia

• SDR

• Uso de VM

Antecedentes

Hia. Clínica Niños menores

• Rechazo / dificultad alimentaria

• Sudoración

• Curva pondoestatural

• Síntomas respiratorios

• Infecciones respiratorias a repetición

• Detección de soplos

Hia. Clínica Niños mayores

• Disnea de esfuerzo

• Dolor precordial

• Síncope

• Palpitaciones

Examen Físico

• Estado general

• Estado nutricional

• Signos vitales

• Fascie

– 10% asociada a anomalías cromosómicas

– 30% asociada a otras malformaciones

• Coloración piel y mucosas

• Presencia de soplos

• Pulsos 4 extremidades

• Visceromegalia

Examen físico

• Soplo cardíaco

– Tipo

– Intensidad

– Foco

– Tonalidad

– Irradiación

– Frémito

– Modificación con maniobras

Laboratorio

• Radiografía de tórax

– Índice cardiotorácico

– Flujo pulmonar

• Ecocardiograma CONFIRMA DG

• Electrocardiograma puede ser normal

• Hemograma, gases arteriales

• ELP (previo uso de diuréticos /digitálicos)

Laboratorio

• Test de Hiperoxia Diagnóstico diferencial Cianosis PO2 con FIO2 100% por 10 min PO2 > 250 mmHg no se

tratará de CCC. PO2 <180 mmHg, es muy probable que se trate de una CCC.

CLASIFICACIÓN

CC Cianóticas

• Condición fisiopatológica dominante es shunt Derecha – Izquierda

• Característica clínica es la presencia de cianosis

CC Acianóticas

• Son las más diversas

• Su única característica común es la ausencia de cianosis en su presentación clínica

CLASIFICACIÓN

CC

Acianóticas

Shunt I - D

CIV

CIA

DAP

DVAPP

Obstructivas Corazón Izquierdo

Insuficiencias Valvulares

Cianóticas

Comunicación interventricular

(CIV) • Permite el paso de la sangre

desde el ventrículo de mayor

presión al de menor presión,

estableciéndose así un shunt I-D

y aumento del flujo pulmonar

• CIV aislada 25%, asociada a

otras CC (Tetralogía de Fallot,

TGA, Tronco Arterioso)


(CIV)

Clasificación %

Membranosa/

Subaortica

75%

Muscular 15%

Supracristal/

septo de salida

7 – 5%

Septo de

entrada / Canal

AV

5


(CIV) • MC: según tamaño

– Pequeñas: más frecuentes, soplo sistólico II –

III/ VI. 35% cierra espontáneamente

– Moderadas

– Grandes: no ofrecen resistencia al flujo,

producen disnea, dificultad en la

alimentación, crecimiento insuficiente,

sudoración profusa, ICC, no cierra

espontáneamente. Puede evolucionar hacia

una HTP. Síndrome Eisenmenger


(CIV) • Tratamiento Lactantes con clínica de IC

y retraso pondoestatural – Necesitan más calorías (+150/Kcal/kg/día) por el

aumento de la demanda metabólica.

– Fcos:

• Diuréticos: Furosemida 1-4mg/kg/día en 1 – 3 tomas

• IECA: ojo RAM HiperK.

• Digoxina

– En aquellos que no se compensan adecuadamente o

con defectos muy amplios, cierre quirúrgico.

Comunicación interauricular

(CIA)

• Paso de sangre oxigenada desde

cavidad de mayor presión a la de

menor presión, estableciéndose un

Shunt I –D e hiperflujo pulmonar.

Se puede sospechar ante la

presencia de un soplo sistólico

II – III /VI en foco pulmonar y un

desdoblamiento dijo del 2do.

ruido


(CIA) Clasificación

•CIA ostium secundum: 70%

de las CIA. En la parte

central del septo.

Recurrencia fliar 7-10%. Se

puede asociar a CIA del

seno venoso y prolapso

válvula mitral.

•CIA del seno venoso: 10%

de las CIA. En el septo

intrauricular por debajo de la

VCS. Se asocia a DVAPP.

•CIA ostium primum: en la

base del septo interauricular,

por falta unión septum

primum con cojines

endocárdicos. Asocia a

anomalías válvulas AV


(CIA) • Diagnóstico:

– ECG normal / rsR’ en V1 (bloqueo

incompleto rama derecha) por hipertrofia VD

mas que un trastorno de conducción

– RxTx en CIA grande, cardiomegalia

– Ecocardio Gold standard

• Tratamiento:

– Espontáneo 70 – 80% antes de los 18 meses

– Quirúrgico si son mayores a 8mm o persisten

después de los 18 meses.

Ductus arterioso persistente

(DAP) Ductus conecta el tronco de la

arteria pulmonar con la Ao.

descendente por debajo de la A.

subclavia izquierda.

Conexión normal durante la vida fetal,

lleva gran parte de la sangre desde el

VD a la Ao descendente.. Solo un

10% se dirige al pulmón.

Entre los 20 -30 días de vida ocurre el

cierre del ductus. Factores que

determinan el cierre: Aumento de la Po2

y la disminución de las PGE2


(DAP) • MC: dependen del tamaño del ductus

– Pequeño <3mm soplo sistolico /continuo

en 2do EII, región infraclavicular izq.

– Moderado 3 -6 mm taquipnea, dificultad

alimentación,retraso ponderal, Soplo en

maquinaria/Gibson. Pulsos saltones/céler.

– Grande > 6mm clínica de IC izquierda

(taquipnea, tiraje, infecciones respiratorias)


(DAP) • Tratamiento:

– Farmacológico

• Indometacina 0.2mg/kg/ cada 12 – 24hrs, 3dosis

ev durante 20 – 30 minutos

• Ibuprofeno: 3 dosis en intervalos de 24 hrs de 10,

5 y 5 mg/kg ev en 15 min

– Quirúrgico. Se reserva para quienes tto

farmacológico ha fracasado o este

contraindicado.

CLASIFICACIÓN

CC

Acianóticas

Shunt I - D

Obstructivas Corazón Izquierdo

Coartación aórtica

Estenosis aórtica / mitral

Hipoplasia ventrículo izquierdo

Insuficiencias Valvulares

Insuficiencia mitral / aórtica

Estenosis pulmonar

Cianóticas

Obstructivas Corazón Derecho

Mezcla total

Falta de mezcla

Obstructivas corazón izquierdo

ESTENOSIS AÓRTICA COARTACIÓN AÓRTICA

CLASIFICACIÓN

CC

Acianóticas

Cianóticas

Obstructivas Corazón Derecho

Tetralogía de Fallot

Ventrículo único /AT con Est. pulmonar

Atresia pulmonar

Mezcla total

Tronco arterioso

Ventrículo único o AT sin Est. pulmonar

Falta de mezcla

Transposición de grandes

arterias


Incluye:

-Estenosis pulmonar

-CIV

-Cabalgamiento Aorta

-Hipertrofia VD

MC:

-Si EP severa cianosis severa

-EP moderada soplo sistólico de EP

-EP mínimo Hiperflujo pulmonar izq –

der (Fallot rosado)

*Crisis anoxémicas: Urgencia cardiológica,

estrechamiento tracto salida VD, disminución

del flujo pulmonar.


ECG HVD con R prominente

y T (+) en V1

RxTx: corazón en forma de

zueco. No hay cardiomegalia,

flujo pulmonar normal o

disminuido.

Ecocardio confirma

diagnostico.


• Tratamiento

– Crisis anoxémicas:

• Posición de acuclillamiento

• Oxigeno

• Fcos: morfina, propanolol

• PGE1

– Quirúrgico

• RN o Lactante <3meses con cianosis

• RN sin cianosis Forma electiva

• >3meses con o sin cianosis

Transposición de grandes arterias

-2da Cardiopatía cianóticas más

frecuente

-Puede asociarse a otros defectos,

siendo la CIV el más frecuente (30%)

-Más frecuente en varones (2:1)

Formas presentación:

1. TGA con SI del neonato

2. TGA con SI en niños mayores de un

mes

3. TGA asociada a CIV grande

4. TGA con CIV y estenos

subpulmonar fija

5. TGA con SI y estenosis pulmonar


Al nacer el VD es considerablemente de mayor grosor que el VI (al

contrario de lo que ocurre en un corazón normal). El VI que tiene

un grosor normal, comienza a disminuir el tamaño de su pared a

las pocas semas de vida.

MC: La gravedad de los síntomas depende de si hay una manera en que se

puedan combinar los dos circuitos independientes de flujo sanguíneo, para

permitir que llegue cierta cantidad de sangre oxigenada al cuerpo

Niños con TGA y CIV grande asociado cursan con escasa cianosis y un

cuadro de Insuf. cardíaca precoz. Posteriormente si no se realiza cirugía

precoz presentan hipertensión pulmonar irreversible a los pocos meses/ años

de edad


• Tratamiento

– Mantener ductus abierto PGE1

– Evitar oxigenoterapia, podría cerrar ductus

– Previo a cx atrioseptomía de Rashkind

– Corrección quirúrgica primeros días de vida.

(4 a los 12-15 días)

Tronco arterioso

-Una sola arteria de los ventrículos.

-Generalmente también hay una CIV

La presencia de tronco arterioso es

indicación absoluta de cirugía

Los estudios de la historia natural de

esta cardiopatía, sugieren un 50% de

mortalidad durante el primer mes de

vida, siendo la supervivencia al

primer año de vida del 10 – 25%

MC: aparecen a los pocos días de

vida. Cuadro de ICC con mayor o

menor grado de cianosis. Taquipnea,

sudoración con la alimentación, falta

de ganancia de peso, hepatomegalia.

Ventrículo único

Presencia de sólo una cámara

ventricular funcional

Diagnóstico y tratamiento precoz son

fundamentales para proteger a los

pulmones de la HTP y al ventrículo

de la miocardiopatía asociada a la

sobrecarga de presión y volumen.

Medidas anticongestivas con digital y diuréticos

Tratamiento Quirúrgico.

-Cx Blalock – Taussig: anastomosis entre

subclavia y art. Pulmonar.

-Cx Glenn: anastomosis cavo pulmonar (VCS)

-Cx Fontan: anastomosis cavo pulmonar total

CONCLUSIONES

• Anormalidad de la estructura/función cardíaca por

alteraciones durante el desarrollo embrionario

• 0.8 – 1 % población general

• 90% causa desconocida

• Realizar una historia clínica minuciosa

• Clasificación en cianóticas y acianóticas

• CIV es la cardiopatía congénita más frecuente

• Ecocardiograma es examen diagnóstico de elección

CIA desdoblamiento fijo 2do ruido

DAP Soplo maquinaria / pulsos saltones

CoAo Pulsos asimétricos

BIBLIOGRAFÍA

• Guía clínica. Cardiopatías congénitas operables en

menores de 15 años. MINSAL 2010

• Cardiopatías congénitas más frecuentes. R.M. Perich

Durán

• Ductus arterioso persistente. María Dolores Ruiz.

AEPED

• Transposición de las grandes arterias. Dr. M. Gil –

Fournier. AEPED

• Troncus arterioso. Dr. J.M. Caffarena Calvar. AEPED

cc-hfbc

Documents