causas poco frecuentes de parkinsonismo

Dra. Javiera Gajardo A.

• Secundario a TEC grave• Compromiso de los GB: • Daño axonal difuso

• Mesencéfalo (SN y estructuras circundantes)

• Contusiones hemorrágicas en caudado o núcleo lentiforme• Contusiones yuxtadurales (HSD)

• Inicio precoz: 4 – 6 semanas• Muerte neuronas dopa con pérdida de aferencias nigroestriatales

• Inicio tardío: 3 - 6 meses• Fisiopatología no esclarecida

• Degenración ortógrada y retrógada en lesión vía dentatotalámica• Disminución recaptura F-dopa en el estriado contralateral sin cambios

significativos en receptores D2

Posttraumatic ParkinsonismT. Nayernouri, F . R . C . S

.Surg Neurol 1985 ;24:263-4

• PKN rígido – akinético asimétrico que no progresa• 1º rigidez; luego bradicinesia• Inestabilidad postural

• Se asocia a otros signos focales• Criterios diagnósticos (Crouzon and Justin – Besancon)• TEC severo que provoque compromiso de conciencia• Relación temporal estrecha entre trauma e inicio de los síntomas• Curso ininterrumpido del pkn• Evidencia de daño o compresión mesencefálica (neurorx o necropsia) (Factor et al)

Parkinson’s syndrome after closed head injury: asingle case reportM Doder,M Jahanshahi, N Turjanski, I F Moseley, A J Lees J Neurol Neurosurg Psychiatry

1999;66:380–385

• Respuesta variable a tratamiento• Reversible post cx en contusiones yuxtadurales• Buena respuesta a levodopa. Recuperación total en lesiones

mesencefálicas parciales• Ausencia de respuesta a L-dopa en pacientes con lesiones lenticulares o

a nivel de caudado• Aparición de diskinesias coreicas

Trauma as an Etiology of Parkinsonism:A Historical Review of the Concept

Stewart A. Factor, Juan Sanchez-Ramos, and William J. WeinerMovement Disorders Vol. 3. NO. 1, 1988, pp. M-36

• Temblor refractario: 1 año post inicio sin respuesta a manejo médico• Cirugía funcional ablativa estereotáxica talámica

• Recuperación persistente 88%• Ausencia o reducción significativa del temblor 65%• Efectos adversos persistentes 63%

• Gamma knife (Vim tálamo)• DBS

Parkinson’s syndrome after closed head injury: asingle case reportM Doder,M Jahanshahi, N Turjanski, I F Moseley, A J Lees J Neurol Neurosurg Psychiatry

1999;66:380–385

• Enfermedad neurodegenerativa. Deportes de contacto• Parkinsonismo pugilístico• Inicio tardío de los síntomas. (8 – 10 años). Lenta progresión

• Manifestaciones clínicas• Trastorno de memoria• Cambios conductuales• Alteraciones anímicas• Parkinsonismo (42%)• Alteración del habla• Alteración de la marcha

Chronic Traumatic Encephalopathy: Where Are We and Where Are We Going?Jesse Mez & Robert A. Stern & Ann C. McKee

Curr Neurol Neurosci Rep (2013) 13:407

Chronic Traumatic Brain Injury Associated with BoxingBarry D. Jordan, M.D., M.P.H.

SEMINARS IN NEUROLOGY—VOLUME 20, NO. 2 2000179

• Neuropatología• Despigmentación de SN + ovillos neurofibrilares + ovillos de astrocitos • TAUPATÍA de etiología ambiental

• Severidad directamente pp a la longitud de tiempo involucrado en el deporte + nº de traumas cerebrales

• RNM cerebro: Eco gradiente: > % de lesiones hemorrágicas de SB• SPECT: hipoperfusión prefrontal• Ex con mayor sensibilidad y VPP para alteraciones clínicas en 1 año

Chronic Traumatic Encephalopathy: Where Are We and Where Are We Going?Jesse Mez & Robert A. Stern & Ann C. McKee

Curr Neurol Neurosci Rep (2013) 13:407

Enfermedades tiroideasHipoparatiroidismoHiperparatiroismo

Cirrosis hepática

Parkinsonism and Related Disorders 11 (2005) 1–18 Systemic diseases that cause movement disorders. Fernando Alarcona, Santiago Gimenez-Roldan

• Se asocia a alteraciones cognitivas, crisis convulsivas, episodios stroke – like y trastorno de movimiento incluyendo sd rígido – akinético asimétrico

• Vasculitis de la circulación posterior• Vulnerabilidad de las vías dento – olivares• Compromiso circulación mesencefálica

• RNM cerebro normal• Alteraciones EEG• Aumento proteínas LCR• DG: crucial aumento de ac. séricos• Mejoría del cuadro con altas dosis de corticoides ev.• Resolución del pkn


• Complicación tardía de tiroidectomía (30 años). Raro en hipoparatiroidismo idiopático.

• Pkn rígido akinético simétrico o temblor de reposo característico

• Otros signos y síntomas• Etiopatogenia no establecida• 2º a alteración del metabolismo del Ca+ y P• 2º a calcificación de los GB: daño receptores

• Sin respuesta a levodopa• Mejoría tras administración de 1 – alfa –

colecalciferol• Cambios en el Ca+ pueden causar bloqueo

funcional del sistema nigroestriatal


• Parkinsonismo rígido akinético. Temblor de reposo• Sin respuesta a levodopa• Casos reportados: Hiperparatiroidismo 1ª (adenoma)• Aumento del contenido cerebral de calcio• Cambios citotóxicos sobre los GB: Influencia funcional en receptores

dopaminérgicos postsinápticos• Apoptosis mediana por Ca+ en la SN

• Neuroimágenes normales• Mejoría al tratar etiología (paratiroidectomía) y corregir hiperCa• Exacerbación de enfermedad subclínica?

Reversible Parkinsonism Induced by Hypercalcemia and Primary HyperparathyroidismChristopher S. Kovacs, MD; David C. N. Howse, MD, FRCPC; Edmund R. Yendt, MD, FRCPC Arch Intern Med. 1993;153:1134-1136

• Degeneración hepatocerebral adquirida crónica• Aumento de la concentración de manganeso

• Disfunción de los GB secundario a efecto tóxico

• Etiopatogenia• Aumento del metabolismo de la dopamina• Disminución densidad receptores D2• Alteración neurotransmisión GLU y GABA• Reducción del consumo de glucosa

• Severidad clínica directamente proporcional a grado de shunt portosistémico , episodio de EH y niveles de amonemia

1. Burkhard PR, Delavelle J, DuPasquiere R, Spahr L. Chronic Parkinsonism associated with cirrosis: a distinct subset of acquired hepatocerebral degeneration. Arch Neurol 2003;60:521–8.

• Parkinsonismo rígido akinético simétrico de rápida progresión. Sin temblor de reposo• Sintoma inicial: rigidez + caídas• Moderado a severo 21.6% pacientes candidatos a

trasplante1

• 50% con distonía focal• Temblor postural• Disfunción frontal

• Hiperintensidad T1 bilateral de los GP y la SN en RNM en más del 75% de los pacientes con enfermedad hepática avanzada• Con o sin sintomatología NL• Correlación entre alteración RNM y severidad

enfermedad hepática• Putamen, caudado, tálamo, nucleo rojo y cerebelo sin

alteración


•Respuesta ausente o parcial a levodopa•Trasplante hepático• Normalización niveles plasmáticos y en LCR de Mn• Desaparición de hiperintensidad T1 en RNM

•Toxicidad ciclosporina


LESSjögren

• Frecuente compromiso SNC• Parkinsonismo: manifestación inusual• Asimétrico. Rígido akinético con o sin temblor de reposo• Asociado a distonía. Compromiso axial• Otros signos focales: piramidalismo

• Parkinsonismo juvenil. Edad promedio 22.4 años• Fisiopatología (desconocida)• Efecto inmune mediado directo: Ac contra cls dopaminérgicas, citokinas y

linfocitos activados• Efectos indirectos: vasculopatía y alteraciones coagulación

• RNM de cerebro• Normal• Lesiones GB Hipo T1 / Hiper T2 (caudado, lentiforme). Calcificaciones • Lesiones de SB (reversibles)

• Spect: Hipoperfusión de GB

Juvenile Parkinsonism as a Manifestation of Systemic Lupus Erythematosus: Case Report and Review of the LiteratureJose´ Manuel Garcı´a-Moreno, MD,* and Jose´ Chaco´n, MD Movement Disorders

Vol. 17, No. 6, 2002, pp. 1329–1335


Vol. 17, No. 6, 2002, pp. 1329–1335

Rigidez (91%), akinesia (52%)Temblor (43%)

Sd piramidal (30%)


Vol. 17, No. 6, 2002, pp. 1329–1335

Artralgias (56%), lesiones cutáneas (56%), sd constitucional (43%) y fiebre (43%)

ProteinuriaANA + a títulos bajos

EEG alterado: lentitud difusa generalizadaSPECT alterado

• Necropsia:• Encefalomalasia difusa a nivel de los GB

• Mejoría con corticoterapia• Bolos de metilprednisolona (30 mg/k), seguidos de prednisona oral en

altas dosis (2 mg/k/día) o agentes citotóxicos (ciclofosfamida o azatioprina)

• Inmunoglobulina• Respuesta parcial a L-dopa


Vol. 17, No. 6, 2002, pp. 1329–1335

• Fisiopatología compromiso SNC no establecida • Vasculopatía v/s autoanticuerpos

• Parkinsonismo simétrico rígido – akinético• Trastorno de la marcha• Inestabilidad postural• Ausencia de temblor• Lentamente progresivo• Ausencia de respuesta a L-dopa

• RNm cerebro• Normal• Lesiones de SB

• PET –FDG• Disminución asimétrica del metabolismo estriatal, talámico y cortical

• Respuesta variable a terapia inmunosupresora

Parkinsonism Associated With Sjo¨gren’s Syndrome: Three Cases and a Review of the Literature*Ruth H. Walker, MB, ChB, PhD, †Harry Spiera, MD, *Mitchell F. Brin, MD, and *C. Warren Olanow, MD, FRCPC

Movement DisordersVol. 14, No. 2, 1999, pp. 262–268

Parkinsonism Associated With Sjo¨gren’s Syndrome: Three Cases and a Review of the Literature*Ruth H. Walker, MB, ChB, PhD, †Harry Spiera, MD, *Mitchell F. Brin, MD, and *C. Warren Olanow, MD, FRCPC

Movement DisordersVol. 14, No. 2, 1999, pp. 262–268

• Parkinsonismo rigido – akinético simétrico o asimétrico• Respuesta variable a L-dopa• Antecedente de TEC grave / deporte de contacto?• Estudio• RNM cerebro• Pruebas tiroideas (ac antitiroideos)• Ca/P• Pruebas hepáticas / Amonemia• Perfil reumatológico (inicio juvenil)

Dra. Javiera Gajardo A.

causas poco frecuentes de parkinsonismo

Health & Medicine