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Casos en Nutrición Clínica PediátricaCaso práctico

CASO PRÁCTICO

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INTRODUCCIÓN

La enfermedad inflamatoria intestinal (EII) es lainflamación crónica del tubo digestivo que com-prende dos enfermedades claramente diferencia-das, la enfermedad de Crohn (EC) y la colitis ulce-rosa, y una tercera que comparte característicasde ambas, la EII no clasificada o colitis indetermi-nada. En el niño, tiene características propias enrelación con la mayor agresividad de la enferme-dad a esta edad, junto con la repercusión sobreel crecimiento, la maduración ósea y el estado nutri-cional.

El tratamiento, sobre todo en el caso de la EC,debe orientarse para minimizar la repercusión dela enfermedad en estos aspectos y conseguir unamejor calidad de vida, junto con un crecimiento ydesarrollo adecuados.

Las manifestaciones extradigestivas son múltiplesy pueden preceder o coincidir en el tiempo conel inicio de la enfermedad. Pueden aparecer enal menos un 30 % de los casos. Las más frecuen-tes son las osteoarticulares, seguidas de las cutá-neas, orales y oculares.

Requiere una consideración especial la apariciónde osteoporosis como complicación extradiges-tiva de la EII. Su prevalencia es variable entre el 8y el 40 %, según las distintas series. Es más frecuenteen pacientes con EC que con colitis ulcerosa, sobretodo en aquellos con retraso de crecimiento, mal-nutrición o toma prolongada de corticosteroides.La realización de densitometrías seriadas y el tra-

tamiento con vitamina D y calcio, junto con un ade-cuado soporte nutricional y el empleo de terapiasalternativas a los corticoides, es imprescindiblepara prevenir la aparición de fracturas en la vidaadulta.

El trastorno del crecimiento constituye el hechodiferencial más importante a tener en cuenta entrela enfermedad en el adulto y la EII pediátrica.Puede afectar hasta la tercera parte de los niñoscon EII y es una constante en la EC de larga evo-lución, si no se instaura el tratamiento nutricionaladecuado. La etiología del trastorno del creci-miento es multifactorial y, entre las causas del mis-mo, se encuentran: disminución de la ingesta,malabsorción por enteritis, aumento de las pérdi-das por las heces y aumento de los requerimien-tos de energía secundarios a la inflamación, dadoque las citocinas proinflamatorias tienen un efec-to inhibidor directo sobre el cartílago de creci-miento, disminuyen la leptina, que tiene efectosobre el apetito, y dan lugar a un descenso delIGF-I. Los casos de EC con afectación de intesti-no delgado se afectan con mayor frecuencia quelos casos con afectación colónica exclusiva o enla colitis ulcerosa. Aun con el tratamiento nutri-cional adecuado, un 15 % de pacientes no recu-peran la talla de forma definitiva.

Es obligado, por tanto, dadas las característicasde la enfermedad a estas edades, con repercu-sión importante sobre el crecimiento y desarro-llo, el abordaje de la misma atendiendo a los aspectos nutricionales. Conseguir la recuperación

Caso prácticoMaría José Martínez Gómez

Sección de Gastroenterología. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid.

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No Sí

nutricional es uno de los objetivos prioritarios, perono menos importante es el efecto terapéutico ensí mismo de la nutrición, no solamente por suimpacto sobre el crecimiento, sino también por-que, gracias a su papel inmunomodulador, da lugara la curación de la mucosa y la remisión clínica.

El arsenal terapéutico para la EII incluye antibió-ticos, corticoides, aminosalicilatos, fármacos inmu-nomoduladores como la azatioprina y biológicos,fundamentalmente infliximab y adalimumab. Enel momento actual, tanto el infliximab, que es unanticuerpo monoclonal quimérico humano (75 %)y murino (25 %), como el adalimumab (100 % huma-no), están indicados en el tratamiento de la ECC

pediátrica y autorizados en el tratamiento de lacolitis ulcerosa en adultos; se pueden utilizar tam-bién en niños en casos de colitis ulcerosa grave orefractaria. La objetivación de que la respuestaes mejor en aquellos casos en que el tratamientose instaura en los dos primeros años tras el inicioclínico y en pacientes jóvenes ha conducido a inver-tir, en algunos casos, la estrategia terapéutica, demanera que puede indicarse como tratamientoinicial en: EC extensa, fistulizante o perianal y enaquellos casos que se acompañan de manifesta-ciones extradigestivas.

El algoritmo de tratamiento de la EC se exponeen la figura 1.

CASOS EN NUTRICIÓN CLÍNICA PEDIÁTRICA

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FIGURA 1. Algoritmo de tratamiento de la enfermedad de Crohn (EC) pediátrica.

Diagnóstico de EC

NE + azatioprina

¿Respuesta?Sí No

¿Respuesta? ¿Respuesta?Sí No o intolerancia

Mantenimiento con azatioprina

Cambio inmunomodulador

Anti-TNF

Mantenimiento con azatioprina Esteroides IV

¿Respuesta?Sí No

Valorar cirugíaAnti-TNF

Inmunomodulador

Anti-TNF Esteroides orales 4 semanas

¿Respuesta?

No Sí

Anti-TNFCambio biológico

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CASO CLÍNICO

Motivo de consulta

Niña de 7 años de edad, de etnia gitana, que con-sulta por episodios de fiebre autolimitados, vómi-tos aislados, dolor abdominal leve y diarrea detres o cuatro deposiciones líquidas al día, con san-gre, de 3 meses de evolución. Refiere ademásestancamiento ponderoestatural desde los 6 añosde edad. Presenta asimismo artralgias y dificul-tad para la deambulación desde hace un tiempono determinado.

Antecedentes familiares: madre de 26 años,G3A1V2. Padre de 25 años, sano. Consanguinei -dad. Hermana de 4 años, sana.

Antecedentes personales: embarazo y parto nor-males, no controlados. PRN: 3,250 kg.

Exploración

Peso: 16 kg (p3-10). Talla: 118 cm (p10). IMC: 11,4.

Buen estado general, delgada, masas muscula-res normales. Ojerosa, algo pálida. Auscultacióncardiopulmonar: normal. Abdomen: blando depre-sible, no doloroso a la palpación, sin masas nimegalias. Perianal sin hallazgos. Destaca la pre-sencia de pies cavos, marcha miopática y debili-dad con torpeza motora.

• Analítica sanguínea al diagnóstico– Hemograma: hemoglobina 9,6 g/dl, hemato-

crito 32,6 %, volumen corpuscular medio 68,2fl, hemoglobina corpuscular media 20,1, pla-quetas 791 000, velocidad de sedimentaciónglobular 73 mm.

– Ferritina 57 ng/ml, proteína C reactiva 7,6mg/dl, albumina 2,6 g/dl, anticuerpos antinu-cleares negativos.

– Calprotectina fecal > 600 mcg/g. Sangre ocul-ta en heces positiva.

• Ecografía abdominal– Engrosamiento mural en colon trasverso y des-

cendente sin otras alteraciones.

• Endoscopia digestiva alta– Endoscopia macroscópicamente normal.– Anatomía patológica: biopsias de esófago,

antro y fundus gástrico e intestino delgadonormales. Conclusión: sin alteraciones signi-ficativas.

• Colonoscopia – Pancolitis moderada. – Anatomía patológica: mucosa colorectal con

criptas ensanchadas, bifurcadas, con focos decriptitis y expansión inflamatoria de la láminapropia a expensas de leucocitos, células plas-máticas y linfocitos. Se observa un foco de crip-titis (colon descendente). No se observan gra-nulomas.

Diagnóstico

Enfermedad inflamatoria intestinal crónica, colitisulcerosa en fase activa con actividad leve.

• Densitometría (L1-L4), T-score: - 8,9. Diagnóstico:osteopenia.

• Calorimetría: gasto energético en reposo 890.Utilización de sustratos: carbohidratos 82 % delvalor calórico total (VCT); grasas 6,1 %; proteí-nas 11,6 % del VCT.

Evolución y tratamiento

Con el diagnóstico de EII probable colitis ulcero-sa, se inicia tratamiento con mesalacina y corti-coides, y se precisa la adición de azatioprina porsituación de corticodependencia en el segundobrote de la enfermedad.

Se administran asimismo suplementos de calcio(1000 mg/d) y vitamina D3 (800 UI/d).

La mala evolución a pesar de este tratamiento,junto con el estancamiento ponderoestatural,indican el inicio de la terapia biológica; se admi-nistra infliximab desde la edad de 8 años, conaceptable evolución clínica, aunque es necesa-rio acortar el intervalo de infusión en varias oca-siones.

CASO PRÁCTICO

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En una de las revisiones, se objetiva un colgajoperianal de pequeño tamaño sin signos inflama-torios. Aparecen úlceras orales y sigue refiriendoartralgias.

Sigue en estudio en el Servicio de Neurología que,a la edad de 9 años, tras el resultado del estudiogenético, la diagnostica de polineuropatía sen-sorial y motora hereditaria tipo LOM, con muta-ción del gen NDRG1.

Seis meses antes de este último diagnóstico, sumadre es diagnosticada de EC.

En ese momento se realizan las siguientes prue-bas complementarias:

• Ecografía abdominal– Engrosamiento mural en colon ascendente e

íleon terminal. Discreto engrosamiento del íle-on terminal en su porción más proximal, asícomo a la altura de la válvula ileocecal.Marcado engrosamiento de las paredes delcolon descendente y sigma. Desestructuraciónde las capas y rigidez en el sigma. Incrementode la vascularización con ecodóppler color enfase activa de la enfermedad.

• Endoscopia digestiva alta– Sin alteraciones.

• Colonoscopia– Afectación segmentaria de recto-sigma, cie-

go y válvula ileocecal, con estenosis de la mis-ma que impide la visualización del íleon ter-minal.

• Anatomía patológica– Mucosa colorrectal con colitis crónica activa,

con ulceración y presencia de granulomas,compatible con EC.

• Biopsia de nervio crural– No datos de desmielinización.

Con el diagnóstico de EC y neuropatía heredita-ria periférica tipo Charcot Marie Tooth tipo LOM,junto con el empeoramiento de su enfermedad yla osteopenia y malnutrición secundarias, y antela posibilidad de que el fármaco biológico anti-

TNF pueda agravar la polineuropatía desmielini-zante, se decide suprimir este tratamiento, conti-nuar con azatioprina, comenzar a administrar pred-nisona por vía oral a 1 mg/kg, como terapia puentee instaurar un tratamiento nutricional con dietapolimérica rica en TGF-β2.

Durante 6 semanas, se administran entre 1200 y1300 ml/d de esta dieta por vía oral, repartida encinco o seis tomas al día. La evolución a partir deeste momento es muy satisfactoria, con mejoríadel estado general, inicio de la curva de pesoascendente y normalización de los datos analíti-cos, lo que permite, a partir de la cuarta semana,iniciar una pauta de descenso de los corticoides.

Seis meses después, sigue asintomática desde elpunto de vista digestivo. Recibe el 50 % del apor-te calórico total en forma de dieta polimérica ricaen TGF-β2 y continúa el tratamiento con azatio-prina a 2,5 mg/kg. El peso en ese momento es de25 kg (p10-25) y la talla de 129 cm (p10-25). Sigue tra-tamiento fisioterápico para su neuropatía, que nose ha agravado en los últimos meses.

COMENTARIOS

La nutrición enteral exclusiva ha demostrado sueficacia en el tratamiento y la inducción a la remi-sión en los pacientes pediátricos con EC.

El caso de esta niña presenta una serie de pecu-liaridades, en cuanto al diagnóstico inicial de coli-tis ulcerosa, la evolución tórpida y la coexistenciade una enfermedad neurológica que contraindi-ca el tratamiento con fármacos biológicos anti-TNF, que obligaron, tras 2 años de evolución, areplantearse no solo el diagnóstico sino tambiénlas alternativas terapéuticas.

La excelente respuesta obtenida con el tratamientonutricional y la corticoterapia puente, con des-censo escalonado, reafirma la gran utilidad deltratamiento nutricional en los pacientes pediátri-cos con EC, independientemente del estadio dela enfermedad.

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