Carcinoma Renal de células claras en riñón en herradura. Reporte de caso clínico y revisión de la literatura.

Sueldo Guevara Chávez Elvis (1), Rabanal Catpo Jorge (2), Cuentas Jara Mariano (3), Zavalaga Cárdenas Jesús (4), Torres Ascencio Félix (5)

(1) Jefe de Unidad de Urología Oncológica HNERM

(2) Medico asistente de Urología especializada HNERM

(3) Medico asistente de Urología especializada HNERM

(4) Jefe de Servicio de Urología Especializada HNERM

(5) Residente de Urología especializada HNERM

Resúmen:

Objetivo: Revisar en la literatura la presentación de tumores en riñones en herradura, características clínicas, diagnóstico, tratamiento y pronóstico

Método: Se presenta un caso clínico de un tumor renal en un riñón en herradura y revisamos la literatura.

Resultados: El riñón en herradura (RH) es poco frecuente, sin embargo la incidencia de cáncer en esta patología es similar a la de un riñón normal. Las dificultades para el abordaje quirúrgico y el realizar una cirugía conservadora va a depender de un buen diagnostico por imágenes para planificar el acto quirúrgico preservando la mayor parte de función renal, pero a la vez tener resultados oncológicos que nos garanticen bordes quirúrgicos libres, que es la finalidad de este procedimiento. El caso que presentamos se trata de un tumor renal que compromete casi el 80 % del riñón izquierdo, compromiso de itsmo y un 15% del riñón derecho en su polo inferior al que le realizamos una nefrectomía radical izquierda resección el itsmo con el polo inferior del riñón derecho, con buen resultado clínico quirúrgico, y manteniendo buena función renal.

Palabras clave: Carcinoma de células renales, riñón en herradura.

INTRODUCCIÓN

El riñón en herradura (RH) es la más frecuente de las anomalías con fusión renal. Aparece en 1 de cada 400 nacimientos. Más frecuente en varones (2:1), asociándose muchas veces con otras anomalías congénitas. En el 95% de los casos los dos riñones están unidos por los polos inferiores. EL istmo suele ser de volumen significativo y con parénquima funcionante, generalmente es anterior a los grandes vasos, se acompaña de rectificación de los ejes renales y de malrotación de las pelvis renales, los uréteres pueden tener una inserción anormalmente alta, pueden complicarse con estasis urinaria y formación de cálculos, las neoplasias asociadas al riñón en herradura son poco frecuentes (1).

La mayor frecuencia de infecciones, litiasis y obstrucción en estos riñones puede ser la causa del aumento en la incidencia de tumores, predominantemente los de la pelvis renal (2).

Del análisis de los escasos informes de tumores en riñón en herradura, se deriva que la supervivencia de estos tumores está relacionada con las características histológicas del tumor y el estadio tumoral al momento del diagnóstico (3,4). Algunos casos son tumores ístmicos raras veces asociados a invasión vascular (5,6).

Desde que en 1895 Hidebrand describió el primer caso de tumor en riñón en herradura, han sido publicados aproximadamente 150 casos, aproximadamente la mitad de los casos descritos son adenocarcinomas, seguidos por carcinomas de la pelvis renal y tumores de Wilms en proporciones similares cada uno (7).

En los estudios de gabinete la angiografía o angiografía por TC helicoidal es esencial para planificar el abordaje quirúrgico por la gran variedad de vasos colaterales. La incisión media abdominal es conveniente para tener acceso a ambos lados y realizar el control vascular. La resección del istmo es importante durante la nefrectomía (8).

CASO CLÍNICO

Paciente varón de 66 años, con antecedente de peritonitis por apendicitis a los 22 años, consultó por hematuria intermitente autolimitada y sin coágulos que se acompañó de dolor en flanco izquierdo de 3 meses de evolución, negó pérdida ponderal o fiebre.

A la exploración física se encontró una TA de 120/70 mmHg, FC de 67 latidos por minuto y ausencia de fiebre; cardiopulmonar normal, abdomen globoso por presencia de panículo adiposo con cicatriz paramediana derecha en buenas condiciones. A la palpación profunda hubo dolor en fosa renal izquierda de moderada intensidad, con ambos riñones no palpables. El puño percusión lumbar fue negativa en ambos lados.

Los exámenes de laboratorio mostraron: Hb: 13.9 gr/dL, Leucocitos: 9600/ mm3, Plaquetas: 320000 x mm3, Glucosa: 95 mg/dL, Urea: 42 mg/dL, Creatinina: 0,9 mg/dL, Albúmina: 4,0 mg/dL, Na: 137 mEq/l, K 3.6 mEq/l, Ca 11 mg/dl, el exámen de orina y las pruebas de función hepática fueron normales.

El UROTEM informa que ambos riñones muestran fusión de sus polos inferiores, se acompaña de una lesión sólida neoformativa exofítica dependiente del polo inferior especialmente en el riñón derecho, mide 8,3 x 6,8 cm, no compromete hilios renales, no evidencia de adenopatías en el retroperitoneo y no compromiso vascular (Figura 1). Con un objetivo quirúrgico se realizó un angioTEM renal en la que se evidenció una arteria principal para cada riñón, dependientes de la aorta (Figura 2). 

Se realizó nefrectomía radical izquierda más ismectomia. Se evidenció un riñón en herradura con mal rotación bilateral. Tumor +/- 10 x 8 cm detrás del itsmo y dependiente en mayor parte del riñón izquierdo con gran vascularidad. Los hilios renales ingresan por polo superior; el itsmo y tumor estaban irrigados por arteria dependiente de aorta., además se encontró ureterocaliectasia leve derecha.

El estudio anatomo patológico evidenció que se trataba de un carcinoma de células renales. Tipo: Células claras. Grado histológico: 1-2. Patrón: Sólido y nodular. Cápsula, vasos, grasa del hilio renal y borde quirúrgico libre de neoplasia.

El paciente fue dado de alta en glucosa: 96 mg/dL, urea: 34 mg/dL, creatinina: 1,22 mg/dL, Hb: 10.4 gr/dL, a los 8 meses de seguimiento no se detectaron datos de recurrencia local ó metastásica.

Conclusiones:

El riñón en herradura es una anormalidad congénita que se caracteriza por la fusión del riñón en alguno de sus polos. Las neoplasias renales en este tipo de malformaciones son poco comunes, siendo el tipo histológico más común el carcinoma de células claras. Al igual que en cualquier tipo de tumor renal la tomografía computada de abdomen es primordial para determinar la presencia de neoplasia contra lateral, el grado de infiltración tu moral a la grasa perirrenal, los órganos adyacentes y la vena renal y/o cava. Es recomendable que los pacientes que se someterán a nefrectomía de riñones en herradura se realicen un angioTEM previa debido a que el aporte vascular puede presentar múltiples variaciones anatómicas dadas su malrotación, que no dependen de la aorta a partir de una arteria renal única. El abordaje quirúrgico ideal para estos tumores es a través de la línea media, por la disponibilidad para el control vascular temprano de los grandes vasos y el acceso al riñón contralateral.

Referencias

1. Bauer SB. Anomalías del tracto urinario superior, Campbell Urología 8ª edición. Ed. Panamericana - Buenos Aires, 2004; 2080-2084. 

2. Castor JE, Green NA. Complications of horseshoe kidney. Urology 1975; 6:344.

3. Murphy DM, Zincke H. Transitional cell carcinoma in the horseshoe kidney: Report of three cases and review of the literature. Br J Urol 1982; 54:484.

4. Giberti C, Oneto F, Martorana G, Rovida S, Carmignani G. Radical nephrectomy for renal cell carcinoma: Long–term results and prognostic factors on a series of 328 cases. Eur Urol 1997; 31:40.

5. Pettus J, Jameson J, Sthephenson R. Renal cell carcinoma in horseshoe kidney with vena caval involvement. J Urol 2004; 171:339.

6. Hellstrom P, Ottelin J, Siniluoto T, Paivansalo M y Killonen AP. Renal cell carcinoma in horseshoe kidney associated with Turner syndrome and caval extension. Urology 1989; 34:46.

7. Vázquez Blanc S, Calahorra Fernández L, Rodríguez Antolín A, García Luzón A, Carrero López V, Pamplona Casamayor M, et al. Patología tumoral en el riñón en herradura. Actas Urol Esp. 1994; 18(7):764-767.

8. Aslam–Sohaib SA, The J, Nargund VH, Lumley JSP, Hendry WF y Reznek RH. Assessment of tumor invasion of the vena caval wall in renal cell carcinoma cases by magnetic resonance imaging. J Urol 2002; 167:1271.

Nefrectomía Laparoscópica de Carcinoma renal de células claras en riñón ectópico pélvico: Reporte de un caso

Sueldo Guevara Chávez Elvis (1), Cuentas Jara Mariano (2), Zavalaga Cárdenas Jesús (3), Rabanal Catpo Jorge (1)

(1) Jefe de Unidad de Urología Oncológica HNERM

(2) Medico asistente de Urología especializada HNERM

(3) Jefe de Servicio de Urología Especializada HNERM

(4) Medico Asistente de Urología especializada

Resúmen

Objetivo: Presentar la técnica quirúrgica de la nefrectomía laparoscópica por tumor renal aplicada a un caso de carcinoma renal de células claras de un riñón ectópico pélvico, demostrando la eficacia de esta técnica, a pesar de sus grados de dificultad técnica por las malformaciones en su vascularidad y su ubicación.

Método: Se presenta un caso clínico de una mujer de 56 años con un tumor renal ectópico pélvico al que se le realizo nefrectomía por vía laparoscópica, revisando las diferentes técnicas quirúrgica y la literatura al respecto.

Resultados: El tumor renal en un riñón ectópico pélvico es poco frecuente y la cirugía laparoscópica en estos casos tiene pocos reportes, en el caso que presentamos le realizamos la nefrectomía por vía laparoscópica con 04 trocares y una incisión pélvica pequeña para la extracción del tumor con resultados oncológicos favorables.

Palabras claves: Carcinoma de células renales, riñón ectópico, riñón pélvico, nefrectomía laparoscópica.

INTRODUCCIÓN

La incidencia de anomalías congénitas renales y del tracto urinario es de 0,3 a 1,6 por 1 000 nacidos, es mayor entre mujeres con historia familiar. La ectopia renal en cualquiera de sus localizaciones es un hallazgo en 1 de cada 1 000 autopsias. Comúnmente no produce síntomas (1).  Puede que este inclinado tanto como 90° lateral, así como puede estar en un verdadero plano horizontal, la pelvis renal es usualmente anterior al parénquima y 56% tienen un sistema colector hidronefrótico. El uréter tiene normalmente una entrada normal a la vejiga. La red venosa y arterial depende del lugar donde descansa el riñón, pueden haber una o dos arterias principales que provienen de la aorta, de la bifurcación de la aorta, de la iliaca común, la iliaca externa o de la mesentérica inferior. La posición anormal del riñón resulta en un patrón de dolor atípico directo y referido, el diagnóstico se realiza con estudios de rutina por otra patología (2).

El carcinoma de las células renales representa entre 80 y 85 % de los tumores malignos primarios del riñón. La incidencia de esta enfermedad se ha ido incrementando en los últimos años y varía en las diferentes áreas geográficas. En Estados Unidos se diagnosticaron más de 54 000 nuevos casos en 2008 (3).

Sin embargo, la presencia de ambas cuadros clínicos al unísono, es decir, un carcinoma de células claras en un riñón de localización ectópica, es una condición extremadamente rara, además realizar la exéresis de un riñón pélvico tumoral es un desafío de la técnica quirúrgica por la posibilidad de lesión de grandes vasos, vísceras abdominales y vasos anómalos pero aun así con el presente caso estamos demostrando que realizar la nefrectomía por vía laparoscópica es técnicamente posible.

CASO CLÍNICO

Paciente femenina de 58 años, con antecedente de cesárea a los 18 años, presentó un tiempo de enfermedad de 6 meses caracterizado por hematuria intermitente autolimitante sin coágulos acompañado de dolor abdominal difuso tipo cólico, en la última semana previa a su hospitalización se asoció a deposiciones liquidas esporádicas y vómitos en tres ocasiones. Negó perdida ponderal.

Al exámen físico se encontró una TA de 110/80 mmHg, FC de 76 latidos por minuto y ausencia de fiebre; cardiopulmonar normal, en el abdomen se palpa una masa de aproximadamente 8x 6 cm, móvil y doloroso a la movilización.

Los exámenes de laboratorio fueron: Hb: 13.1 gr/dL, Leucocitos: 9600 x mm3, Plaquetas: 329000 x mm3, glucosa: 110 mg/dL, urea: 23 mg/dL, creatinina: 0,7 mg/dL, albúmina: 4,1 mg/dL, Na 141 mmol/L, K 4.5 mmol/L, el exámen de orina y la pruebas de función hepática fueron normales.

Como parte de los estudios de imágenes se realizó un UROTEM (Figura 1) qué evidenció un riñón derecho ectópico intrapélvico de más o menos 9 x 8 cm con presencia de masa heterogénea de 5 cm de diámetro dependiente de su polo superior; para planificar en tipo de técnica quirúrgica a usar se le realizó un angioTEM renal (Figura 2) el que mostró la arteria renal era procedente de la iliaca común derecha.

Se realizó una nefrectomía radical laparoscópica de riñón pélvico, encontrándose el riñón derecho intrapélvico de aproximadamente 8x8x9 cm, con su arteria renal dependiente de la arteria iliaca común derecha, no se evidenció ganglios ni aparente infiltración tumoral perirenal.

El estudio anatomo patológico mostró que se trataba de un carcinoma de células renales. Tipo: Células claras. Grado histológicos: 2. Patrón: Sólido. Cápsula, grasa, hilio renal y borde quirúrgico ureteral libres de infiltración neoplásica.

La paciente cursó con una evolución favorable, sale de alta en el segundo día de postoperatorio con los siguientes controles: Hb: 12 gr/dL, Plaquetas: 350000, glucosa: 90 mg/dL, urea: 12 mg/dL y creatinina: 0,6 mg/dL. A los seis meses de seguimiento no se detectó recurrencia de enfermedad local ni metastásica.

Conclusiones:

La nefrectomía laparoscópica por tumor renal es la indicación quirúrgica más frecuente en la actualidad, pero en el caso de un tumor renal ectópico pélvico tiene muchas dificultades técnicas por las mal formaciones en su anatomía y sobre todo en su irrigación, sin embargo la nefrectomía laparoscópica es una técnica menos invasiva que la cirugía abierta con los mismos resultados oncológicos, pero se requiere experiencia del grupo quirúrgico que en este caso demostramos su efectividad.

Referencias

1. Reuss A, Wladimiroff JW, Niermeijer MF. Antenatal diagnosis of renal tract anomalies by ultrasound. Pediatr Nephrol. 1987; 1:546.

2. BAUER, S.B.: Anomalies of the upper urinary tract. In: Walsh PC, Retik AB, Vaughan Jr ED, Wein AJ, editors. Campbell urology. 8th ed. Philadelphia: WB Saunders; p. 1885. 2002.

3. Parkin DM, Pisani P, Ferlay J. Estimates of the worldwide incidence of eighteen major cancers in 1985. Int J Cancer. 1993;54:594