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CASO CLÍNICO PATOLÓGICO
Dr. Rodrigo Torres Muñoz
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Historia clínica• Mujer de 49 años de edad con diagnostico de
insuficiencia renal crónica e hipertensión arterial sistémica de 9 meses de evolución.
• Dos semanas antes de su muerte presento disnea progresiva, de grandes a medianos esfuerzos, acompañada de astenia y adinamia, por lo que acudió al hospital.
• En la exploración física se encontró un soplo holosistólico multifocal. Resto de la exploración sin alteraciones.
• Mujer de 49 años de edad con diagnostico de insuficiencia renal crónica e hipertensión arterial sistémica de 9 meses de evolución.
• Dos semanas antes de su muerte presento disnea progresiva, de grandes a medianos esfuerzos, acompañada de astenia y adinamia, por lo que acudió al hospital.
• En la exploración física se encontró un soplo holosistólico multifocal. Resto de la exploración sin alteraciones.
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Historia clínica• En los estudios de laboratorio se observo
elevación de azoados, anemia normociticanormocrómica y elevación de potasio sérico.
• Fue hospitalizada y tratada con hemodiálisis. • Posteriormente presento ortopnea
acompañada de tos con espectoraciónmucosa tratados con ceftazidima.
• No presento mejoría clínica y de forma súbita presento paro ventilatorio acompañado de asistolia y falleció.
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Después de conocer la historia clínica cual de los siguientes es su impresión
diagnóstica:
• A) tuberculosis pulmonar.• B) carcinoma broncogénico.• C) síndrome de Churg-Strauss.• D) neumonía de focos múltiples.• E) granulomatosis de Wegener.
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Con las fotografías macroscopicas y los datos clínicos cual es su impresión
diagnostica:
• A) tuberculosis pulmonar.• B) carcinoma broncogénico.• C) síndrome de Churg-Strauss.• D) neumonía de focos múltiples.• E) granulomatosis de Wegener.
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Despues de realizar una correlación clinico-anatomopatologica cual es su
impresión diagnostica:
• A) tuberculosis pulmonar.• B) carcinoma broncogénico.• C) síndrome de Churg-Strauss.• D) neumonía de focos múltiples.• E) granulomatosis de Wegener.
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GRANULOMATOSIS DE WEGENER
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GRANULOMATOSIS DE WEGENER
• Es una vasculitis crónica, granulomatosa con las siguientes características:
– Inflamación crónica granulomatosa y/o necrosante de vias respiratorias superiores e inferiores.
– La vasculitis granulomatosa y/o necrosante.– Nefropatía que consiste en glomeruloesclerosis
focal.
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GRANULOMATOSIS DE WEGENER
• Se presenta en adultos, la edad media es 50 años.
• Afecta vías respiratorias superiores, inferiores y riñones.
• En el suero de 90% de las personas afectadas y con enfermedad activa y generalizada presentan ANCA-c.
• Estos anticuerpos son un marcador sérico de actividad de la enfermedad.
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GRANULOMATOSIS DE WEGENER
• Características clínicas.– Rinorrea persistente, secreción nasal
purulenta/hemorragia, ulceras orales y/o nasales.
– Tos, hemoptisis, disnea, pleuritis.– Conjuntivitis, ulceras corneales, dolor
ocular.– Artralgias, fiebre y perdida de peso.
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GRANULOMATOSIS DE WEGENER
Principales criterios diagnosticos:-Vasculitis.
arteritis, venulitis y capilaritis.-Necrosis del parenquima.
microabscesos.necrosis geográfica.
-Inflamación granulomatosa.microabsesos rodeados de inflamación granulomatosa.celulas gigantes multinucleadas.
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GRANULOMATOSIS DE WEGENER
• Diagnostico diferencial.
– Granulomatosis linfomatoide.– Síndrome de Churg-Strauss.– Sarcoidosis.– Infecciones granulomatosas.– Síndromes de hemorragia pulmonar.
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BIBLIOGRAFÍA• William D. Travis, MD, Thomas V. Colby MD, Michael N. Koss,
MD: Non-Neoplastic disorders of the lower respiratory tract: atlas of nontumor pathology, first series. AFIP, 2002.
• Ramzi S. Cotran M.D., Vinay Kumar M.D., Tucker Collins M.D: Patología estructural y funcional, 6a ed. McGraw-Hill interamericana, 1999.
• Hoffman GS, Derr GS, Leavitt RY, et al. Wegener’s granulomatosis: an analysis of 158 patients. Ann Intern Med1992;116:488-98.
• Kuhlman JE, Hruban RH, Fishman EK. Wegenergranulomatosis: CT features of parenchymal lung disease. J Comput Assist Tomogr 1991;15:948-52.
• Gross WL, Csernok E. Immunodiagnostic and pathophysiologic aspects of antineutrophil cytoplasmic antibodies in vasculitis. Curr Opin Rheumatol 1995;7:11-9.