cardiopatías congénitas

CARDIOPATÍAS CONGÉNITASCatalina Guajardo Mansilla

Interna de Pediatría

INTRODUCCIÓN

• Los defectos cardiacos son las malformaciones congénitas más frecuentes, con una incidencia que se ha estimado en 4-12 por 1.000 nacidos vivos.

• Cardiopatías congénitas operables en menores de 15 años GES

Moreno F. Epidemiología de las cardiopatías congénitas. 2005 [cited 2010].

DEFINICIÓNCardiopatía congénita se define como una anormalidad en la estructura y/o función del corazón en el recién nacido, establecida durante la gestación. En general, las cardiopatías congénitas corresponden a malformaciones del corazón resultantes de un desarrollo embrionario alterado.

Allen, HD; Gutgesell, HP; Clark E.B.; Driscoll DJ: Moss and Adams Heart Disease in Infants, Children and Adolescents. Sixth Edition. Lippincott Williams & Wilkins, 2001

CIRCULACIÓN FETAL

• El corazón empieza a latir a finales de la tercera semana y los movimientos iniciales de la sangre son de vaivén, posteriormente adquiere un carácter unidireccional.

• Después al completar la tabulación funciona como 2 bombas en paralelo.

• El cordón umbilical comunica al feto con la placenta (1 vena y 2 arterias)

• El ventrículo predominante es el derecho

• Venas más oxigenadas que las arterias

Finerman JR, Heymann MA, Morin FC. Fetal and posnatal circulations, Lippincott Williams & Wilkins, 2001

Gratacós E, Gómez R, Nicolaides K, Romero R, Cabrero L. Medicina Fetal. Madrid . Ed Médica Panamericana, 2007

CIRCULACIÓN FETAL INTRAUTERINA

• Mayor débito de oxígeno en cerebro y miocardio

• La sangre más oxigenada se encuentra en la vena umbilical

• Solo un 10% de la sangre del VI llega a la aorta descendente, este pequeño volumen sanguíneo se mezcla con el procedente del ductus arterioso

• VD: 10% pulmones y 65% placenta

• En la placenta elevada resistencia vascular pulmonar, secundaria a la escasa producción de prostaciclina por parte del pulmón fetal.

Kiserud T, Acharga G. Fetal circulation. 2004

CIRCULACIÓN FETAL INTRAUTERINA

Cardiología pediátrica y cardiopatías congénitas del niño y adolescente VOL 1, Dimpna C. Albert Brotons, Editorial CTO, 2015

FUNCIONAMIENTO CARDIOVASCULAR

POSTNATAL


• Disminución de la RVP: PGI1 y PGD2 y EDNO

• Cierre del foramen oval permeable

• Cierre ductus arterioso: primeras 12 horas

• Cierre ductus venoso: estimulación adrenérgica y prostanoides

• Consumo de oxígeno se triplica al nacer

FUNCIONAMIENTO CARDIOVASCULAR

POSTNATAL


EPIDEMIOLOGÍA • Se ha observado un aumento de la incidencia de CIA y CIV.

• Se ha mantenido constante la incidencia de transposición de las grandes arterias o el Sd. del corazón izquierdo hipoplásico.

• Prevalencia 8% RN y 12,5% a los 16 años

• Ligero predominio masculino y neonatos prematuros

• 25-30% se presentan en contexto de cromosomopatías

• Las malformaciones cardiacas constituyen la causa principal de mortalidad por anomalías congénitas en lactantes

• Los avances en el tratamiento médico han llevado a una alta supervivencia, llevando a un aumento de la población adulta con CC, hasta superando a la pediátrica.

Cruz Robles D, Peña Díaz A, Arce Fonseca M, et al. Genética y biología, molecular de las cardiopatías congénita y adquiridas. Arch Cardiol México 2005 ; 75 467- 472Ferenz C, Rubin JD, McCarter RJ, et al, Cardiac and non malformation: observations in a population-based study, 1987

EPIDEMIOLOGÍA


CLASIFICACIÓN Las cardiopatías congénitas se dividen en 3 grupos:

• Shunt de izquierda a derecha

• Cianóticas

• Obstructivas (izquierdas y derechas)

El niño hospitalizado, problemas frecuentes, PUC

Cardiopatías congénitas con shunt predominante de izquierda a derecha

Incluyen:

• Comunicaciones interauriculares (CIA) e interventriculares (CIV).

• Ductus arterioso persistente.

• Canal auriculoventricular.

• Drenaje venoso pulmonar anómalo parcial.


Comunicaciones Interauriculares

Comunicaciones Interventriculares

Ductus arterioso persistente

Canal Auriculoventricular

Drenaje venoso pulmonar anómalo parcial


Los cambios fisiopatológicos más relevantes producto del shunt son: el aumento de flujo pulmonar y la

sobrecarga de volumen de cavidades cardíacas



Clínica:

Síntomas de insuficiencia cardiaca congestiva y presencia de un soplo sistólico.

Radiológicamente, se observa cardiomegalia y signos de congestión pulmonar.


TRATAMIENTO• Disminuir el gasto metabólico: tratando la fiebre y disminuyendo el esfuerzo respiratorio en cuadros infecciosos

intercurrentes; reduciendo el esfuerzo para alimentarse con eventual uso de sonda naso-gástrica para asegurar ingesta calórica.

• Mantener hematocrito sobre 35%: la disminución de la viscosidad sanguínea favorece el hiperflujo pulmonar existente. Para esto se puede suplementar con fierro o considerar transfusión de glóbulos rojos.

• No administrar oxígeno adicional: a menos que presente hipoxemia no tolerable (menos de 90%). Se recomienda un uso juicioso de oxígenoterapia, con la mínima FiO2 necesaria para saturar 90-94%.

• Controlar el hiperflujo pulmonar y la sobrecarga de volumen de cavidades cardíacas: utilizando diuréticos, usualmente furosemida.(0,5 – 1 mg/kg/ dosis). Se puede asociar un ahorrador de potasio como espironolactona (1 mg/kg/dosis) o captopril (0,5 – 1 mg/kg/día), este último con la ventaja de disminuir la post-carga (vasodilatador) lo cual favorece el tratamiento de insuficiencia cardiaca congestiva. El uso de digoxina puede ser también de beneficioso.

• Corrección quirúrgica o percutánea: en los casos en que esté indicado. El momento está dado por la persistencia de síntomas de insuficiencia cardiaca (dificultad respiratoria evidente o mal incremento ponderal) a pesar de terapia médica apropiada, lo que es variable para cada cardiopatía. Como referencia, la corrección se indica alrededor de los 4 meses para niños con canal aurículo-ventricular, durante el primer año de vida en casos de CIV y al momento del diagnóstico (si el niño tiene entre 2 y 15 años) para las CIA.


CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓTICAS

Aquí se incluyen cardiopatía graves como:

• Tetralogía de Fallot.

• Transposición de grandes arterias.

• Atresia tricuspídea.

• Atresia pulmonar.

• Hipoplasia de corazón izquierdo.

• Diversas formas de ventrículo único.


Tetralogía de Fallot

Transposición de grandes arterias

Atresia Tricuspídea

Atresia Pulmonar

Hipoplasia de corazón izquierdo

Ventrículo Único


Se caracterizan por producir, en el corazón, mezcla de la sangre oxigenada

del retorno venoso pulmonar con sangre del retorno venoso sistémico, lo que

determina reducción del contenido de oxígeno en la sangre arterial sistémica.



Clínica:

La hipoxemia se manifiesta clínicamente con cianosis de piel y mucosas. Las manifestaciones propias de la falta de oxígeno en los diversos parénquimas dependerán de la severidad de la hipoxemia y pueden incluir, entre otras, el desarrollo de acidosis metabólica, disfunción miocárdica y compromiso de conciencia.


TRATAMIENTOAsegurar una adecuada volemia y vigilar el estado de hidratación: considerando en caso necesario un aporte generoso de volumen enteral, o bien parenteral.

Mantener un hematocrito mayor a 45%: para asegurar un mejor transporte de oxígeno. Considerar transfusión de glóbulos rojos.

El uso de diuréticos: debe evitarse, o ser muy criterioso, cuidando de no comprometer el volumen intravascular efectivo. Usar sólo si hay evidencias de hiperflujo pulmonar.

Mantener una saturación de oxígeno arterial de 75-85%: el aporte de oxígeno adicional se ajustará a esta indicación. Adicionalmente existen algunas situaciones particulares, desde el punto de vista fisiopatológico, que implican algunas formas específicas de tratamiento:

En situaciones con estenosis severa o atresia de válvula aórtica o pulmonar, es vital mantener el ductus arterioso abierto para mantener un flujo pulmonar o sistémico adecuado. Para esto se utiliza prostaglandina E1 en infusión continua (0,05-0,1 mcg/kg/min) monitorizado en unidad cuidados intensivos, para abrir y mantener el ductus arterioso y también se realiza una septostomía auricular de Rashkind para ampliar el foramen oval. Esto también se realiza en un ambiente de Unidad Cuidados Intensivos.


CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS OBSTRUCTIVAS

Se incluyen en este grupo:

• Estenosis valvulares aórtica, pulmonar y mitral.

• Coartación aórtica.


Estenosis valvulares aórtica, pulmonar y mitral

Coartación Aórtica


• El sustrato fisiopatológico común en estas cardiopatías es el aumento de presión en la cámara anterior al sitio de estenosis.

• Esto determina que se produzca hipertrofia y/o dilatación de la cámara o segmento hipertenso previo a la estenosis.

• A su vez se refleja en el electrocardiograma, en la radiografía de tórax y en el ecocardiograma. Es útil el registro de presión en las cuatro extremidades ante la sospecha de coartación aórtica. Una diferencia de presión arterial sistólica mayor de 20 mm de Hg entre extremidades superiores e inferiores se considera patológica.

• En situaciones de falla ventricular izquierda o estenosis mitral severa, el aumento de presión en la aurícula izquierda puede llegar a producir hipertensión venosa pulmonar y edema pulmonar.



Coartación AórticaEdema Pulmonar


Coartación Aórtica, Stent

TRATAMIENTOMantener hematocrito igual o mayor a 35%: para favorecer el transporte de oxígeno.

Aporte adicional de oxígeno: por la vía más cómoda para el niño (bigotera o mascarilla). Habitualmente no son situaciones de altos requerimientos de oxígeno.

Disminuir los requerimientos metabólicos: tratando las intercurrencias y/o cuadros febriles.

Inótropos: por vía endovenosa.

Diuréticos: pueden ser útil en aliviar la congestión venosa pulmonar, pero su uso debe ser cauteloso, pues puede resultar en deterioro de la perfusión sistémica al acentuar el estado de hipovolemia efectiva.

Corrección quirúrgica o percutánea: apenas se optimice la situación hemodinámica del paciente. El tratamiento médico, es útil pero, de impacto limitado y habitualmente estos pacientes requieren cuidados intensivos para su estabilización.


ALGORITMOS

ALGORITMOS

Cardiopatías congénitas operables en menores de 15 años, Guía Minsal, 2010

GENERALIDADES TRATAMIENTO

En todo recién nacido o lactante con cardiopatía congénita es vital asegurar un aporte calórico que permita el mejor progreso ponderal posible antes de la cirugía. Los requerimientos energéticos suelen estar elevados (150-180 kcal/kg/día); si se necesita restricción de volumen enteral, se debe concentrar el aporte calórico de las formulas, idealmente aportando 1 kcal/ml (adicionado cereales o maltosa dextrina).

El volumen sólo debe restringirse en cardiopatías con shunt de izquierda a derecha, habitualmente asociando diuréticos. En las cardiopatías obstructivas la perfusión sistémica también dependerá de una adecuada volemia.

En niños con shunt de izquierda a derecha debe restringirse el aporte de oxígeno adicional y mantener saturaciones de 90-94%. En pacientes cianóticos se pueden tolerar saturaciones hasta de 75% sin problemas. En pacientes con lesiones obstructivas no hay problema en usar oxígeno adicional.


CONCLUSIÓNLa cardiopatía congénita puede describir muchos problemas diferentes que afectan al corazón y es el tipo de anomalía congénita más común. La cardiopatía congénita causa más muertes en el primer año de vida que cualquier otro defecto de nacimiento.

En Chile nacen anualmente alrededor de 246.000 niños, por lo que los casos esperados anualmente alcanzan a 1.968, de ellos un 65% requiere cirugía en algún momento de su evolución, es decir, alrededor de 1279 niños, de los cuales 959 (un 75%) son beneficiarios del Sistema Público de Salud.

BIBLIOGRAFÍA Moreno F. Epidemiología de las cardiopatías congénitas. 2005 [cited 2010].

Allen, HD; Gutgesell, HP; Clark E.B.; Driscoll DJ: Moss and Adams Heart Disease in Infants, Children and Adolescents. Sixth Edition. Lippincott Williams & Wilkins, 2001

Finerman JR, Heymann MA, Morin FC. Fetal and posnatal circulations, Lippincott Williams & Wilkins, 2001Gratacós E, Gómez R, Nicolaides K, Romero R, Cabrero L. Medicina Fetal. Madrid . Ed Médica Panamericana, 2007

Kiserud T, Acharga G. Fetal circulation. 2004Cardiología pediátrica y cardiopatías congénitas del niño y adolescente VOL 1, Dimpna C. Albert Brotons, Editorial CTO, 2015

Cruz Robles D, Peña Díaz A, Arce Fonseca M, et al. Genética y biología, molecular de las cardiopatías congénita y adquiridas. Arch Cardiol México 2005 ; 75 467- 472

Ferenz C, Rubin JD, McCarter RJ, et al, Cardiac and non malformation: observations in a population-based study, 1987El niño hospitalizado, problemas frecuentes, PUC

Cardiopatías congénitas operables en menores de 15 años, Guía Minsal, 2010

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