Cardiopatías

Congénitas 2Cardiopatías cianóticas

con flujo pulmonar

aumentado

Cardiopatias congenitas

cianoticas

Flujo Pulmonar

Aumentado

Cianosis

Sangre desoxigenada en vasos capilares

Cianosis central:

Mucosas

Extremidades

Se requieren 4 g o más de Hb reducida que corresoponde a SaO2 de 80-85%

Cianosis periférica transitoria aislada (acrocianosis) no es de etiología cardiaca

Cianosis Neonatal: causas

Disfunción pulmonar

Hipoventilación (central o muscular)

Choque

Cardiopatías

Cardiopatías Congénitas

Cianóticas

Cianosis:

Flujo pulmonar insuficiente

Sangre desoxigenada bombeada a

circulación sistémica y alto porcentaje de

sangre oxigenada bombeada de regreso a

pulmones

Transposicion de grandes

vasos

Transposición de Grandes

Arterias Causa más frecuente de cardiopatía cianótica

en recién nacidos

5% de cardiopatías congénitas Aorta se origina de Ventículo derecho Arteria pulmonar no siempre se origina de

Ventrículo Izquierdo

Factores agregados: atresia pulmonar, doble salida de VD)

Cardiopatía compleja que suele asociarse a otros defectos

Saturación de oxígeno en AP principal es > que en AO

NormalTGA

TGA

PCA presente al nacimiento y debe

mantenerse permeable.

Foramen oval permeable o CIA permite

mezcla de sangre

Frecuentemente existe CIV que permite

mezcla de sangre

Puede haber estenosis pulmonar valvular

o subvalvular generalmente con CIV

TGA con CIV y estenosis pulmonar subvalvular

TGA

VD bombea sangre desoxigenada a la AO

VI bombea sangre oxigenada a pulmones

Circuitos paralelos incompatibles con la vida

Mezcla de sangre a través de PCA o foramen

oval permite sobrevida neonatal

En pocas horas el conducto arterioso se

contrae y cianosis se hace más obfia. Si tienen CIA o CIV permite la mezcla de sangre

TGA

No se asocia a síndrome específicos ni a

anormalidad cromosómica

Predominio en sexo masculino 2:1

Mayor incidencia en hijos de madres

diabéticas.

Cuadro Clínico Mayoría tienen peso adecuado a la edad

gestacional

Cianosis al nacimiento que incrementa con actividad o llanto

Si coexiste con CIA, CIV o PCA hay mezcla por lo que la cianosis se detecta después de algunos días

No suele haber mayor esfuerzo respeiratorio a menos que existe gran CIV con aumento del flujo pulmonar

Cuadro Clínico VD maneja presión sistémica impulso en VD

palpabe en borde esternal izquierdo inferior

No hepatomegaila. Pulsos normales o ligeramente aumentados si hay

PCA

2º ruido intenso y único

En la mayoría no hay soplo o hay soplo suave de eyección inespecífico en borde esternal inferior izquierdo

Si hay CIV, al disminuir las resistencias plmonaresaparece soplo holosistólico en borde esternal inferior izquierdo

Diagnóstico Rx tórax

Silueta cardiaca normal o discreta cardiomegalia

Mediastino superior angosto por relación anteroposterior de AO y AP

Flujo pulmonar aumentado

Arco aórtico a la izquierda

EKG

Ritmo sinusal, eje cardiaco a la derecha, fuerzas derechas prominentes (como en RN sano)

EcoKG

Estándar de oro diagnóstico

Tratamiento

Objetivo:

Corregir el flujo sanguíneo

Diagnóstico médico y estabilización inmediatos

Cirugía

Seguimiento

Si no existe CIA de tamaño adecuado puede ser necesario mantener permeablidad del conducto arterioso:

Infusión de PGE1 0.05 mcg/Kg/min

Tratamiento

Si infusión de PGE1 no permite mezcla adecuada de sange septostomía

auricular con balón

Cirugía

Tronco arterioso

Tronco Arterioso 1-3% de cardiopatías congénitas

Sólo una de las grandes arterias se origina del corazón de la que se originan las arterias coronarias, aorta y arterias pulmonares

Sólo se forma una válvula semilunar, la válvula troncal, generalmente displásica con 2 a 7 valvas

Válvula troncal

Regurgitante en 50% de casos

Estenótica en 33% de casos

Tronco Arterioso Tipo 1

AP se origina de AO

posterior izquierda y

se bifurca en AP

derecha e izquierda

Tronco Arterioso

Tipo 2:

Origen separado

de AP derecha e

izquierda, de la

AO posterior

Tronco Arterioso

Tipo 3:

Origen separados

de AP derecha e

izquierda, de los

lados laterales de

la AO

Tronco Arterioso

Tipo 4:

Pequeñas

arteriolas múltiples

colaterales que se

origina de AO

descendente, que

puede definires

más

apropiadamente

como atresia

pulmonar

Tronco Arterioso Siempre existe una

gran CIV (en región membranosa o en salida) que iguala presiones en VD y VI

Sobrecarga de volumen y presión en VD causa crecimiento e hipertrofia del mismo

La gran arteria única está crecida porque tanto flujo aorticocomo pulmonar se expulsa a través de ella

Tronco Arterioso

Como AO y AP se originan de la misma gran arteria, manejan misma presión sistólica hipertensión pulmonar

Arco aórtico derecho en 33% de los casos

Síndrome de DiGeorge en 33% de pacientes con tronco arterioso

Asociado a deleción cromosómica 22q11

Mezcla de sangre oxgienada y no oxigenada por gran CIV

Cuadro Clínico Soplo aparece después de algunos día de

nacido de eyección en borde medioesternal izquierdo. Puede haber soplo diastólico si hay insuficiencia de vávulatroncal

Cianosis leve

Taquipnea y diaforesis, especialmente al comer, por incremento de flujo pulmonar

Pulsos saltones por derivación diastólica a arterias pulmonares

2º ruido único

Diagnóstico

Rx tórax:

Cardiomegalia y flujo pulmonar aumentado

Puede haber arco aórtico a la derecha

Aumento en marcas vasculares pulmonares

EKG:

Hipertrofia biventricular

EcoKG:

Estándar de oro diagnóstico

Tratamiento

Diuréticos y digoxina mejoran síntomas de

sobrecirculación pulmonar

Inhibidores de ACE pueden disminuir

resistencias periféricas para disminuri flujo

pulmonar

Reparación quirúrgica a las 6-8 semanas

Retorno venoso pulmonar

anomalo total

Retorno Anómalo de VP

1% de cardiopatías congénitas

Venas pulmonares no conectan a la AI

Drenan a otras estructuras venosas que

generalmente involucionan si las VP

drenaran a la AI

Dos formas:

Total

Parcial

Retorno Parcial Anómalo de

VP

Algunas venas pulmonares drenan

normalmente a la AI y algunas venas

pulmonares anómalas drenan a ostras

estructuras venosas en tórax

Drenaje Anómalo Total de VP

Ninguna vena pulmonar drena a la AI

Hay 4 formas:

Supracardiaca

Cardiaca

Infracardiaca

Mixta

DATVP

Supracardiaca

Venas llegan vía

una “vena

vertical” a la vena

innominada

Vena cava

superior

DTAVP

Cardiaca

Venas pulmonares

drenan al seno

coronario que se

vacía en la AD

DTAVP

Infracardiaca

Venas cursan vía una “vena descendente” a través del diafragma hacia el sistema porta que drena a las venas hepática y cava inferior

DTAVP

Mixta:

Diversos retornos

pulmonares mixtos:

más

frecuentemente las VP izquierdas drenan

a una vena vertical

hacia la vena

innominada y las VP

derechas a la AD o

seno coronario

DTAVP

Sangre no oxigenada y oxigeanaregresan a la AD

Se requiere una CIA para que lleguen a la AI, VI y AO

Si existe CIA amplia, la supracardiaca y cardiaca comparte fisiopatología con CIA > flujo pulmonar a través de AP

Sangre fluye de AD a AI (cc der-izq)cianosis

DTAVP

Infracardiaco:

Flujo venoso pulmonar se obstruye en conexiones hepáticasmarcadacongestión pulmonar oxigenación difícilinestabilidad cardiopulmonar

Presentación similar a hipertensión plmonar

Aumento de retorno de sangre (oxigenada y desoxigenada) a AD dilatación de AD, VD y AP con estructuras izquierdas normales

Cuadro Clínico RN con DTAVP supracardiaco y cardiaco:

Cianosis leve a moderada

Al disminuir resistencias pulmonares, aumenta el flujo pulmonar taquipnea más prominente, diaforesis al comer

Impulso de VD palpable en borde esternal izquierdo

2º ruido disociado, acentuado

Soplo de eyección en borde esternal medio y alto izquierdo

Puede haber hepatomegalia

Cuadro Clínico

DTAVP infracardiaco

RN con pobre alimentación

Hemodinámicamente inestables

Dificultad respiratoria que suele requerir

intubación

Impulso prominente de VD

No soplo o pequeño

Hepatomegalia

Diagnóstico EKG Voltajes de VD prominentes

Eje QRS a la drecha Crecimiento AD

Rx: Supracardiaco y cardiaco: cardiomegalia con

flujo pulmonar aumentado

Supracardiaco: imagen de muñeco de nieve Infracardiaco: congestión pulmonar difícil de

diferenciar de infiltrados o aspiración

EcoKG: estándar de oro diagnóstico

Tratamiento

DVAPT cardiaco y supracardiaco se

comporta como CIA tiene CIA amplia:

Aumento en circulación pulmonar pero

con cianosis leve o moderada

Diuréticos y digoxina

Cirugía

Si la CIA es restrictivaSeptostomía

auricular con balón

Tratamiento DAVPT infracardiaco

La obstrucción venosa pulmonar obliga a reparación quirúrgica pronto

No debe pretenderse lograr SaO2 >90%; es cardiopatía cianótica

DVAPT es la única cardiopatía cianógena en que puede ser perjudicial la infusión de PGE1aumenta el flujo pulmonar a través de PCA

El DAVPT infradiafragmático sí puede beneficiarse con PGE1 porque aumenta flujo sistémico a través de cc der-izq por el conducto y puede descomprimir la obstrucción infradiafragmática

FIN