AUTORIDADES

Presidente Honorario: Dra. Cristina Galoppo Comité de Honor: Dr. Miguel Del Valle Dra. María del Carmen Hiebra Dr. Rodolfo Majluf Prof. Dafne Puente Dra. Ana Bonsignore

Presidente de las Jornadas: Dra. Silvia de Francesco

Comité Organizador: Secretaria: Dra. Rosa Simsolo Prosecretario: Dr. Pablo Palacios Integrantes: Dra. Alejandra Ariovich Dra. Silvia Baleani Tec. Salvador Barqui Dra. Paola Czerniuk Dra. Silvia Fernández Dra. Estrella Freidzon Dra. Gabriela Mayansky Dra. María Eugenia Palizas Tec. Claudia Puga Dra. Bettina Viola Dra. Paola Viola

Comité Científico: Secretaria: Dra. Liliana Sabbaj Prosecretaria: Lic. Mónica García Barthe

Integrantes: Dra Carolina Pascual Lic. Susana Toporosi Dra. Sandra Novas Dra. Claudia Berrondo Dra. Susana Podkuska Dr. Fabian Salgueiro Dra. Natalia Regatky Dr. Domingo Cialzeta Dra. Nora Poggione Prof. Cecilia Cardoso Dra. Paulina Cendrero Dra. Isabel Squassi Dra. Laura Schargrodsky Lic. Andrea Fränkel Dra. Lorena Firenze Dr. Juan Bautista Dartiguelongue Dr. Santiago Rossi Lic. Alicia Goycoolea Dra. Regina Casal de Rey XI Jornadas de Enfermería: Presidente Lic. Aydee Carrasco Candia Coordinadora de la Jornada Lic. Elizabeth Beltrán Secretarias Lic. Saavedra Edith Lic. Silvia Rouch

I Jornadas de Técnicos del Equipo de Salud Coordinación Tec. Salvador Barqui Lic. Alicia Goycoolea

Comisión de Intervenciones Artísticas Lic. Carlos Peláez Lic. Cecilia Heredia Dra. Débora Chevnik Lic. Adriana Cop

TRABAJOS LIBRES PRESENTADOS – RESÚMENES

PRESENTACIÓN ORAL

Trabajos que fueron presentados con Opción a Premio y resultaron finalistas.

La presentación se realizará el día Jueves 29 de setiembre de 14:00 a 15:00 hs. en el Salón Monet.

152 EPIDEMIOLOGÍA DEL STAPHYLOCOCCUS AUREUS EN PEDIATRÍA 2007-2015 LEPETIC SONIA SANDRA; MARTIGNETTI CLAUDIO; MARIÑANSKY ANA; BICKHAM DARCY; DIAZ FEDERICO HOSPITAL ZONAL GENERAL DE AGUDOS DR. ARTURO OÑATIVIA INTRODUCCIÓN: Las infecciones por SA (Staphylococcus aureus) crecieron en forma exponencial a nivel mundial a expensas del SA meticilino resistente de la comunidad (SAMRC). OBJETIVOS: Describir las características clinicas y epidemiológicas y la resistencia antibiótica de la infección por SA en la población pediátrica de un hospital general enero 2007 a diciembre 2015. MATERIAL Y MÉTODOS: Estudio descriptivo retrospectivo. Se incluyeron niños de 1mes a 14 años 11 meses con infecciones comprobadas por SA. Microbiología: Se identificaron las cepas de SA y la sensibilidad a meticilina utilizando el sistema Phoenix BD, según criterios CLSI. Análisis estadístico programa SPSS21. Significativo p menor 0,05. RESULTADOS: Se registraron 333 infecciones por SA, 89.5% SAMR, 10.5% SAMS. Diagnóstico: 92% por cultivo de lesión y 14.4% por hemocultivo. No hallamos SAMR intrahospitalario. Edad media, sexo masculino, estacionalidad ve-rano, cuadro clínico de ingreso a predominio de infecciones de piel y partes blandas (IPPB), tasa de infección invasiva fueron similares para SAMRC y SAMS. Cuadro 1. Características del SAMRC: mayor tasa de bacteriemia. (BA) e infeccio-nes invasivas. Destacamos 13 piomiositis, 5 complicadas. SAMRC SAMS Casos Totales 298 (89.5%) 35 (10.5%) Edad media 5.5 años(IC95% 5-6) 4.7 (IC95%3.2-6.2) Sexo Masculino 60% (179/298) 54% (19/35) Cuadro Clínico Ingreso, IPPB 90.9% (272/298) 97.14% (34/35) Infección Invasiva 17.8% (53/298) 17.4% (6/35) Tasa de Infección metastásica en BA (foco secundario/BA) 19% (8/48) 16.7% (1/6) Foco Secundario 4% (12/298) 2.8% (1/35) Tasa de bacteriemia (BA/casos totales) 14% (42/298) 5.8% (6/35) Estacionalidad: Verano 48% (143/298) 43% (15/35) Se analizaron 2 periodos 2007-201126 y 2012-2015 registrando diferencias estadísticamente significativas en el segun-do periodo en el incremento de infección invasiva, tasa de bacteriemias, foco secundario a expensas del SAMRC. Cua-dro 2 Años de estudio/Períodos considerados 2007-2011 (5 años) 2012-2015 (4 años) Estadística Infecciones Invasivas SAMRC 54 9% (12/133) 25.4% (42/165) p 0.001 Infecciones Invasivas SAMS 6 10.5% (2/19) 25% (4/16) p 0.24 Tasa de Bacteriemia(BA/total de casos) 8% (12/152) 17% (31/181) p 0.009 Foco Secundario 2/13 (15.4%) 11/13 (84.6%) p 0.03 Resistencia antibiótica para SAMRC: clindamicina 6%, TMS 0.3%, eritromicina y gentamicina 7%.

CONCLUSIONES: La forma de presentación, edad, sexo y estacionalidad se corresponde a lo publicado. Registramos un incremento significativo de infecciones invasivas. Distiguimos la piomiositis como una enfermedad emergente. Dado el predominio de infecciones por SAMRC con resistencia a TMS y clindamicina menor al 10% estos antibióticos son válidos para la terapéutica empírica inicial. BIBLIOGRAFÍA 1-Tong S, et al. Staphylococcus aureus Infections: Epidemiology, Pathophysiology, Clinical manifestations, and Man-agement. Clin Microbiol Rev, 2015; 28 (3):604-660 2- Liu C, et al. Clinical practice guidelines by the Infectious Disease Society of America for the treatment of methicillin-resistant Staphylococcus aureus infections in adults and children. Clin Infect Dis 2011;52(3):e18-55.

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153 UTILIZACIÓN DE VENTILACIÓN DE ALTA FRECUENCIA OSCILATORIA EN SÍNDROME DE DISTRESS RESPIRATORIO AGUDO EN PEDIATRÍA. SIMONS ADRIANA MARCELA HOSPITAL DE NIÑOS RICARDO GUTIERREZ Introducción: El Síndrome de dificultad respiratoria aguda (SDRA) es una enfermedad parenquimatosa restrictiva, con distensibilidad y volúmenes pulmonares reducidos. Debido a sus características mecánicas, la ventilación de alta fre-cuencia oscilatoria (VAFO) podría prevenir las lesiones asociadas a la Ventilación Mecánica (VM), siendo un recurso terapéutico ante la hipoxemia refractaria a la ventilación mecánica convencional (VMC). Es importante la valoración de los resultados en la aplicación de esta tecnología en nuestro hospital. Objetivos. Principales: Describir la experiencia en el manejo de VAFO en Terapia Intensiva Pediátrica (UTIP) de un Hospital Público de tercer nivel. Evaluar indicaciones y condiciones requeridas para ingreso a VAFO como determinante de su evolución. Secundarios: Describir frecuencia de utilización de VAFO en nuestra UTIP, las características clínicas de quienes requirieron VAFO, diagnósticos al ingreso, complicaciones, días totales de VM, de UTIP y mortalidad con VAFO en nuestra población. Analizar si la implementación de VAFO produce una modificación significativa en los valores de estado ácido base (EAB) en los pacientes con hipoxemia refractaria tratados mediante VMC. Población y métodos. Estudio retrospectivo, descriptivo de casos en pacientes entre 1 mes y 18 años de edad, am-bos sexos con diagnóstico de SDRA, en un centro de nivel tres, en UTIP de nivel uno en el periodo entre junio 2012- mayo 2016. Resultados. Se analizaron 26 pacientes con criterios para VAFO de 400 ingresos a UCIP con diagnóstico de SDRA, la etiología más aislada fue Insuficiencia respiratoria agudo (IRA) - SDRA (47,2%) y el diagnóstico en combinación con otras patologías fue el shock séptico, la mediana de días totales de AVM fue de 19,5 días y de hospitalización en UTIP fue de 20,5 días, la complicación más frecuente fue el neumotórax. La tasa de mortalidad fue de 46,1% sin alcanzar una diferencia estadísticamente significativa (p=0,09) con respecto a los pacientes en VMC. Todos los parámetros de VM fueron más elevados que los citados por la bibliografía. Sólo existe diferencia significativa entre los valores de p02/Fi02 (PAFI) inicial y 6 hrs posteriores al inicio de VAFO. Conclusión. En una población con prevalencia de insuficiencia respiratoria aguda e hipoxemia refractaria, el uso de VAFO se asoció a mejoría transitoria de la oxigenación con alta mortalidad y frecuencia de complicaciones. Por lo tanto, se necesitan más estudios que permitan una selección oportuna y efectiva de los pacientes candidatos a esta terapéuti-ca.

177 ESTUDIO DE LA REGULACIÓN DE LAS DERIVACIONES DE PACIENTES PEDIÁTRICOS PARA TERAPIA INTENSIVA EN LA COORDINACIÓN MÉDICA DEL SAME SAPIA ELIZABETH YAMILA HNRG La Coordinación Médica (CM) de SAME gestiona las camas de internación de pacientes pediátricos que requieren aten-ción de urgencia y cuidados intensivos. En este trabajo se realiza un análisis crítico del problema de sobredemanda en los Departamentos de Urgencia y la consecuente saturación de los servicios hospitalarios de la Ciudad Autónoma de Buenos Aires (CABA). En época invernal una gran cantidad de pacientes requieren asistencia respiratoria mecánica con ocupación y saturación de camas en Terapia Intensiva Pediátrica (UTIP). Objetivo principal: Realizar diagnóstico de situación del Sistema de Urgencia en la CABA en relación al funcionamien-to del SAME y la red Pediátrica. Objetivos secundarios: Determinar el perfil de demanda de las solicitudes de los hospitales dependientes del Ministe-rio de Salud de la CABA al SAME en las derivaciones pediátricas que requieren UTIP. Evaluar la respuesta brindada por el sistema a través SAME a esa demanda. Establecer medidas para mejorar la respuesta del SAME a los pacientes pe-diátricos críticos. Materiales y métodos: Se realizó un estudio observacional, descriptivo y retrospectivo. La muestra se compone de los datos extraídos de la base informatizada de la CM del SAME. Se evaluaron los datos de pacientes pediátricos mayo-res de un mes y menores de 16 años solicitadas para derivación a UTIP durante el año 2013 (período 1/1/2013 a 31/12/2013). Se analizaron las siguientes variables: estado de la derivación, hospital solicitante y efector, edad y diag-nóstico del paciente, obra social, mortalidad e intervención judicial.

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Resultados: Total de solicitudes de derivación: 272 y concedidas 196. El 60% son pacientes menores de 2 años. El diagnostico de urgencia respiratoria conforma casi el 50% de las solicitudes. Entre el Hospital Santojanni y Piñero reali-zaron el 34% del total de pedidos de derivación a UTIP. En relación a los hospitales que concedieron cama a la deriva-ción solicitada, se destaca el Hospital Elizalde y el R. Gutiérrez. Conclusiones: La gestión del SAME en las derivaciones de UTIP resultó exitosa en un 85% de los casos. Tiene un alto porcentaje de efectividad en comparación con el global de solicitudes (adultos, etc). No se registraron casos judicializa-dos. Se destaca la capacidad resolutiva del Regulador Pediátrico con la supervisión de la CM; así como el del terapista itinerante. Logrando un porcentaje muy bajo de mortalidad en función del grado de criticidad y gravedad de los pacien-tes que requieren UTIP.

192 CARACTERIZACIÓN DE LA VIGILANCIA EPIDEMIOLÓGICA DE PARÁLISIS AGUDA FLÁCCIDA (PAF) EN MENORES DE 15 AÑOS EN LA CIUDAD DE BUENOS AIRES (CABA). AÑOS 2006-2015. RAPAPORT SOLANA; LONGORDO MARINA; ROS MARIANA; SCQUIZZATO IVANA; BONZI ILEANA; CHAUI JORGE; ANT-MAN JULIAN; VALENZUELA MONICA MINISTERIO DE SALUD GCABA INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS La poliomielitis es una enfermedad infecciosa con alta morbimortalidad en la infancia a nivel mundial, actualmente en etapa de erradicación. El Programa de Erradicación de Poliomielitis tiene como objetivos lograr una cobertura de vacu-nación mayor a 95 %, detectar casos asociados a la vacuna y derivados de la misma y sostener una eficaz vigilancia. Todo caso de PAF en menores de 15 años se considera sospechoso de poliomielitis. En 2016 se realizó el cambio de la vacuna tOPV por la bOPV, por lo que es necesario fortalecer la vigilancia de esta patología. Este estudio tiene como objetivo caracterizar epidemiológicamente los casos de PAF notificados al sistema de vigilancia de CABA entre los años 2006 – 2015. MATERIALES Y MÉTODOS Estudio descriptivo retrospectivo de los casos de PAF menores de 15 años asistidos en CABA notificados a la Gerencia Operativa de Epidemiología (GOE) en el período 2006-2015. Fuente de datos: base de datos de PAF de GOE. Las variables edad, sexo, residencia, tipo de efector asistencial, estado de vacunación, estado inmunitario, antecedente de viaje, presentación clínica y diagnostico final se analizaron con EpiInfo vs.7. RESULTADOS Se notificaron 501 casos de PAF. Mediana de edad: 48 meses (RI 18-105).El 58,3% (n= 292) fue de sexo masculino. El 15,2 % (n=76) de los casos ocurrió en residentes de CABA. De los no residentes, el 90,3% (n=384) residía en Pro-vincia de Buenos Aires. Los efectores públicos notificaron el 83,6% (n=419) de los casos, los hospitales pediátricos asistieron al 82,2% (n=412). El estado de vacunación era adecuado para la edad en el 75,6 % (n=379) de los casos. El 4% (n=20) presentó compromiso del estado inmunitario. No tenía antecedente de viaje el 81,2% (n=407) de los casos. El diagnóstico final fue Síndrome de Guillain Barré en un 51,9% (n=260). Se detectó 1 caso “Sabin derivado” y dos “asociados con Sabin”. En cuanto a la parálisis, en el 51,3% (n=257) la progresión fue ascendente y en el 68,3% (n=342) simétrica. El 32,7% (n=164) presentó afectación de pares craneales. Se evidenció compromiso respiratorio en el 24% (n=120) de los ca-sos, 18,6% (n=93) requirió ARM. CONCLUSIONES La mayoría de las notificaciones fueron realizadas por hospitales públicos pediátricos de CABA, y se trataron de casos en no residentes. Es necesario mejorar la articulación con el sector privado y con otras jurisdicciones para optimizar la vigilancia como herramienta de prevención en el camino hacia la erradicación.

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236 IMPLEMENTACIÓN DEL MINICEX DE MANERA SISTEMÁTICA EN EL PROGRAMA DE FORMACIÓN DO-CENTE DE LA RESIDENCIA DE CLÍNICA PEDIÁTRICA DE UN HOSPITAL PEDIÁTRICO DE LA CIUDAD AU-TÓNOMA DE BUENOS AIRES. FALK NICOLÁS ARIEL; IGLESIAS AGUSTÍN; FERNÁNDEZ DÍAZ JOSEFINA; PASCUAL CAROLINA; ELIAS COS-TA CHRISTIAN HOSPITAL DE NIÑOS RICARDO GUTIERREZ Introducción El Mini Clinical Evaluation Exercise (Mini-CEX) es una herramienta formativa de evaluación aplicada durante la observa-ción directa del desempeño en la clínica. Promueve la valoración de los conocimientos, actitudes y comportamientos esenciales para el desempeño profesional competente En 2013 se realizó un trabajo conjunto entre el HNRG y el Hospital Garrahan. Se diseñó una planilla de MiniCex con descriptores de la consulta pediátrica. Esto fue validado en las residencias de Pediatría de ambos Hospitales. El Comité de Docencia e Investigación de un hospital pediátrico incorporó al Mini Cex como herramienta de evaluación formativa. Objetivos: Describir la experiencia de la implementación del MiniCex en una Residencia de Pediatría durante 2014 y 2015, el desempeño de los residentes en las distintas dimensiones, la satisfacción con esta herramienta de los educadores y de los educandos y el tiempo empleado en la observación y en la devolución constructiva. Materiales y métodos Se realizó un trabajo de corte transversal. Los datos fuente fueron las planillas de administración de Mini Cex. Se calcu-laron las medidas de centralidad y dispersión de las siguientes variables: Desempeño global en cada una de las dimen-siones, tiempo de observación de la consulta, tiempo de devolución constructiva, satisfacción del residente y del eva-luador con respecto al método. Resultados Se realizó Minicex en dos ocasiones al 100% de los residentes de primer año en consultorios de seguimiento longitudi-nal. La media del tiempo empleado en cada consulta fue 57,5 minutos. En la devolución constructiva fue 26,6 minutos. Con respecto a la satisfacción con esta herramienta, la media del puntaje otorgado por los residentes fue 8,38 y la de los evaluadores fue 8,61. Se evaluaron 7 dimensiones con una escala de 0 a 9. En Conducción de la entrevista médica la media fue 6,9. En Con-ducción del exámen físico la media fue 6,84. En Humanísticas/Profesionalismo la media fue 8,24. En Criterio Clínico la media fue 8,01. En Asesoramiento del paciente y su familia la media fue 7,81. En Organización/Eficiencia la media fue 7,79. En Competencia clínica global la media fue 7,56. Conclusión Con este trabajo demostramos la factibilidad de la aplicación del Mini-Cex sistemáticamente. La aceptación de los eva-luados y los evaluadores y la importancia de la información obtenida para el diseño de medidas educativas orientadas a potenciar las fortalezas y minimizar las debilidades observadas en las consultas.

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TRABAJOS LIBRES – MODALIDAD PÓSTER DIGITAL 3 GRUPO DE ADOLESCENTES EN INTERNACIÓN DE SALUD MENTAL. APORTES AL TRATAMIENTO DE PA-CIENTES GRAVES DESDE LA MIRADA GRUPAL BORI CECILIA INES HOSPITAL DE NINOS R GUTIERREZ, PRACTICA PRIVADA Se presenta un dispositivo de trabajo en grupo para pacientes adolescentes internados por Salud Mental, como parte del abordaje en la Internación en Salud Mental, con el objetivo de delimitar el aporte de la mirada grupal al tratamiento de los adolescentes con sufrimiento psíquico grave. Se describen las características de la población asistida, detallando las particularidades de las presentaciones clínicas que se intentan abordar mediante la intervención grupal (por ejemplo disociación afectiva y sobreadaptación en TCA). A continuación, se presenta la dinámica de trabajo: objetivos del espacio, encuadre propuesto, herramientas de inter-vención y rol del coordinador, momentos del proceso grupal, técnicas utilizadas en cada uno. Como conclusión se abordan los efectos terapéuticos evidenciados.

5 PREVENCIÓN DE LA TRANSMISIÓN CONGÉNITA A TRAVÉS DEL TRATAMIENTO ETIOLÓGICO DE LA EN-FERMEDAD DE CHAGAS EN MUJERES EN EDAD FÉRTIL MOSCATELLI GUILLERMO; MORONI SAMANTA; GARCIA BOUNISSEN FACUNDO; GONZALEZ NICOLAS; ALTCHEH JAIME HOSPITAL DE NIÑOS RICARDO GUTIERREZ Introducción: considerando que una madre con enfermedad de Chagas puede tener varios hijos infectados, y que existe evidencia de la utilidad del tratamiento en adultos, tratar a las mujeres infectadas en edad reproductiva puede prevenir la transmisión congénita, interrumpiendo la cadena de transmisión. Sin embargo, no se recomienda el trata-miento específico durante el embarazo. Objetivo: evaluar la infección por Trypanosoma cruzi en niños nacidos de mujeres con enfermedad de Chagas que recibieron tratamiento específico previo al embarazo. Población y Métodos: estudio observacional, descriptivo de madres asistidas en el Servicio de Parasitología y Chagas del Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez de Buenos Aires entre 2003-2013, que habían recibido tratamiento previo al embarazo, y que concurrían con sus hijos para descartar transmisión transplacentaria. Se recabaron los siguientes da-tos: antecedentes demográficos, serología específica para Trypanosoma cruzi pre y postratamiento hasta 3 años, PCR pre y postratamiento, evolución clínica y de laboratorio. A todos los hijos se les realizaron estudios para descartar infec-ción congénita: micro hematocrito en < 8 meses y serología específica en ≥ 8 meses. Resultados: once mujeres tratadas tuvieron 12 hijos. La edad media de las mujeres fue de 20 años. Procedencia: 9 argentina, 2 bolivia. Vía de infección: 5 congénita, 5 indeterminada y 1 vectorial. Tratamiento: benznidazol (dosis media 6.2 mg/kg/día, días de tratamiento media 47. Una mujer recibió nifurtimox. En 2 casos se observaron eventos adversos moderados. PCR: 9/11 (82%) fueron positivas al diagnostico, negativizando el 100% al final del tratamiento. Durante el seguimiento se observó el descenso de los títulos de anticuerpos con negativización en 1 caso. Luego del tratamiento ninguna madre permaneció en zona endémica junto a sus hijos. No se detecto infección en los recién nacidos estudia-dos. Conclusiones: todos los casos mostraron ausencia de parasitemia, medida por PCR, luego del tratamiento. Esto de-muestra la efectividad de las drogas disponibles evitando la transmisión congénita de la infección, que actualmente es la principal vía de contagio en Argentina. La información obtenida permitirá una mayor evaluación de los tratamientos etiológicos para la prevención de la transmisión congénita por T. cruzi.

6 TOXOCARIASIS OCULAR: ANÁLISIS RETROSPECTIVO DE UNA COHORTE PEDIÁTRICA EN ARGENTINA MORONI SAMANTA; TARTARA ALEJANDRA; MOSCATELLI GUILLERMO; GONZALEZ NICOLAS; GARCÍA BOURNIS-SEN FACUNDO; FREILIJ HECTOR; GAMIO SUSANA; ALTCHEH JAIME HOSPITAL DE NIÑOS DR RICARDO GUTIERREZ Introducción: La toxocariasis ocular es una de las etiologías más frecuentes de uveítis posterior y ceguera en la niñez. Los niños contraen la infección por sus hábitos de juego. Existen 3 formas clínicas de sindrome de larva migrans ocular (SLMO): el granuloma periférico, el granuloma posterior y la endoftalmitis. El diagnóstico se basa en el examen oftal-mológico y en el análisis de anticuerpos específicos por ELISA. Objetivo: describir las características clinicoepidemiolo-gicas de pacientes con toxocariasis ocular tratados en el Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez de Buenos Aires.

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Población y métodos: Análisis retrospectivo de historias clínicas entre 1994 y 2016. Se analizaron datos epidemioló-gicos, clínicos de pacientes pediátricos con toxocariasis ocular. Examen ocular: agudeza visual, alineamien-to,biomicroscopía, fondo de ojos y ecografía. Examen clínico y de laboratorio: hemograma, parasitológico en materia fecal. Estudio serológico:por Elisa (valor positivo un corte de 1.2 UI). Resultados: Se incluyeron 54 niños. Edad media: 5.9 años (SD=2.8 Mediana: 5 rango 2-13); 30 eran de sexo mascu-lino . procedentes del conurbano bonaerense en un 96%. El 72% tenía contacto con perros. Motivo de consulta más frecuente: estrabismo en 20 pacientes, leucocoria en 13, disminución de la agudeza visual en 12, y otros en 9. Todos los pacientes presentaron compromiso unilateral (Ojo izquierdo afectado en 59%, Ojo derecho 41%). Lesión ocular al momento de la consulta: granuloma en 22 pacientes , desprendimiento de retina en 10, endoftalmitis en 6 y fibrosis en 7. La vitreitis se constató y se clasifico en 48 pacientes. Al momento de la consulta 26/48 pacientes tenían vitrei-tis.Agudeza visual previa al inicio del tratamiento se constató en 47/54 pacientes. En 44 pacientes la misma era menor a 0.1.La serología fue positiva en 50/54 pacientes. El Parasitológico en materia fecal se recolectó en 13 pacien-tes.Valores de eosinófilos mayores a 500/mm3 fueron hallados en 20 pacientes. La ecografía ocular se realizó en 39 pacientes, con los siguientes hallazgos: banda fibrosa en 14; desprendimiento de retina en 13; granuloma en 6; flota-dores vitreos en 3; retina aplicada en 1. La tomografía axial computada de orbita se realizó en 8 pacientes hallándose imágenes compatibles con toxocara (imágenes difusas, bien definidas, hiperdensas). El tratamiento con antiparasitarios se realizó en 23 pacientes, 2 con tiabendazol y 21 con albendazol. No se indicó ningún antiparasitario a 24 pacien-tes;tratamiento sistémico con corticoides en 21 niños. En 30/54 pacientes no se utilizó ningún tipo de corticoides.No se observó diferencia estadísticamente significativa en la mejoría de la agudeza visual ni de la vitreitis. Discusión: La toxocariasis es una de las parasitosis prevenible que con mayor frecuencia produce ceguera en el mun-do, siendo causa más frecuente de uveítis posterior en pediatría 1. En un estudio realizado en 2003 en nuestro servicio la prevalencia de SLMO fue de 14/54 pacientes. En nuestra serie el motivo de consulta más frecuente fue la exotropia. A pesar de haber reportes en la bibliografía 5, ningún paciente de la serie presentó compromiso ocular bilateral.

8 HIDATIDOSIS ABDOMINAL TRATADA CON ALBENDAZOL: EXPERIENCIA DEL HOSPITAL DE NIÑOS RI-CARDO GUTIERREZ MORONI SAMANTA; MOSCATELLI GUILLERMO; GARCIA BOURNISSEN FACUNDO; GONZALEZ NICOLAS; BALLE-RING GRISELDA; FREILIJ HECTOR; SALGUEIRO FABIAN; ALTCHEH JAIME HOSPITAL DE NIÑOS DR RICARDO GUTIERREZ Introducción: La equinococosis quística es endémica en Argentina. El tratamiento farmacológico estándar para la enfermedad es albendazol, pero la cirugía es una alternativa común. La infección primaria ocurre principalmente en la población pediátrica. La opción terapéutica óptima en pediatría no está claramente definida y pocas cohortes pediátri-cos con Equinococosis quística tratadas con albendazol se han descrito hasta la fecha. Objetivo: Describir la respuesta terapéutica al albendazol en una cohorte de pacientes pediátricos con equinococosis quística abdominal. Población y métodos: Los pacientes (0-18 años) con equinococosis quística abdominal que fueron tratados con alben-dazol entre enero de 1998 y agosto de 2013. El diagnóstico de la equinococosis quística abdominal fue por ecografía. Todos los pacientes recibieron albendazol, 10-15 mg / kg / día. Se analizaron los datos epidemiológicos, los síntomas, el número, la ubicación y el resultado de los quistes, la serología y el tratamiento recibido. El parámetro utilizado para evaluar la respuesta al tratamiento fue eva-luado por los cambios del quiste de la ecografía de seguimiento utilizando la clasificación de la OMS. Resultados: Un total de 28 pacientes (46 con quistes abdominales) se incluyeron en la cohorte. La media de edad al inicio del estudio fue de 9,4 años y la duración media del seguimiento de 23,8 meses. Todos los pacientes residían en zonas rurales y habían tenido contacto con perros. La forma asintomática de la enfermedad fue la presentación más común. Todos los pacientes recibieron albendazol (duración media: 142,5 días), con una baja incidencia de efectos adversos. Albendazol tuvo un efecto positivo en la mayoría de los quistes. La cirugía se realizó en 13 pacientes. Conclusión: El tratamiento con albendazol para quistes no complicados es seguro y eficaz, y potencialmente puede reducir la necesidad de intervención quirúrgica

9 PLEURESIA TUBERCULOSA EN ADOLESCENTES, ¿UNA ENFERMEDAD AUN VIGENTE? SQUASSI ISABEL ROSA; CIALZETA, DOMINGO; NEYRO SILVINA; CERQUEIRO CRISTINA HOSPITAL DE NIÑOS DR RICARDO GUTIERREZ

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Introducción La Tuberculosis (TB) sigue siendo una enfermedad vigente en el siglo XXI. En el año 2014 se notificaron en Argentina 10525 casos, con una tasa de 24,7/100.000 habitantes. Los adolescentes corresponden aproximadamente a un 10% de los enfermos tuberculosos. La pleuresía tuberculosa (PT) es la forma más frecuente de presentación de las TB extra-pulmonares (30%), correspondiendo al 45% en los pacientes de más de 11 años confirmados. Objetivo Describir un caso clínico de un adolescente con diagnóstico de PL atendido en un centro pediátrico de 3º nivel. Caso Clínico Adolescente varón, de 13 años, procedente del Conurbado sur bonaerense, sano, eutrófico, con familia tipo de 4 miem-bros, inmigrantes, necesidades básicas insatisfechas, escolarizado, vacunas completas. Consulta al Servicio de Adoles-cencia por fiebre, tos seca, dolor en puntada de costado de 7 días de evolución y dificultad respiratoria progresiva. Se realiza Rx de tórax evidenciando derrame pleural derecho moderado. Con sospecha de supuración pleuropulmonar se decide realizar punción evacuadora. El análisis citoquímico del líquido pleural (LP) presenta: proteínas 5960mg/dl, glu-cosa 98mg/dl, células 1000/mm3 predominio mononuclear. ADA: >80 U/l. Hemograma normal. PCR 117mg/l. Se medi-ca con ampicilina. Los cultivos para gérmenes comunes (hemocultivos y LP) resultan negativos. Por clínica y caracterís-ticas del LP se sospecha PT. Se solicitan cultivo y PCR en LP y esputo negativos. PPD 10mm. Catastro familiar negativo. Persiste febril, con aumento del LP por lo que se realiza TAC tórax observándose granuloma subpleural y derrame pleu-ral moderado. Se decide realizar biopsia pleural para optimizar la confirmación diagnóstica y se inicia tratamiento con isoniacida, rifampicina, pirazinamida, etambutol y vitamina B6. HIV negativo. Tiempo de internación 18 días. Se recibe Anatomía patológica: pleuritis granulomatosa necrotizante. Cultivo negativo. Cumple 6 meses de tratamiento con evolu-ción favorable, sin efectos adversos ni secuelas. Conclusión Debe sospecharse PT en todo paciente con derrame pleural con escasa clínica y evolución subaguda. Es importante enviar todas las muestras posibles a cultivo. Ante una elevada presunción la biopsia pleural es de alto rendimiento para la confirmación diagnóstica ya que el LP es paucibacilar pudiendo presentar examen directo y cultivo negativos.

10 TUBERCULOSIS GANGLIONAR EN UNA ADOLESCENTE, DIFICULTADES DIAGNOSTICAS Y TERAPÉUTI-CAS NEYRO SILVINA; CIALZETA DOMINGO; SQUASSI ISABEL ROSA; CERQUEIRO CRISTINA HOSPITAL DE NIÑOS DR RICARDO GUTIERREZ Introducción La tuberculosis(TB) ganglionar(G) es una de las formas más frecuentes de TB extrapulmonar(30%) luego de las TB pleurales. Afecta a pacientes jóvenes. Está descripta la involución espontanea. La falta de sospecha clínica inicial y la mala evolución con terapéuticas habituales, demora el diagnóstico y el inicio del tratamiento (tto). El abandono de tto ocurre en el 8% pero en los adolescentes suele superarlo. El seguimiento cercano de este grupo etario y la implemen-tación del tto supervisado (DOT) es fundamental para lograr la curación. Objetivo Describir el caso clínico de una adolescente con diagnóstico de TBG periférica y las dificultades en el diagnóstico, se-guimiento y cumplimiento del tto. Caso Clínico Paciente de sexo femenino, 13 años, sana, eutrófica, escolarizada, familia tipo, con necesidades básicas insatisfechas, vacunas completas. Antecedente de adenopatías cervicales recurrentes. Comienza 2 meses previos a la consulta con adenopatía cervical derecha de 3x3cm, de lento crecimiento, indolora, móvil, duro-elástica, sin eritema, sin respuesta a antibióticos. Niega síntomas sistémicos. Se solicita hemograma: normal, PCR normal, ESD: 28mm/h, Rx tórax normal. Ecografía: adenomegalias heterogéneas, de hasta 20mm. Se interroga nuevamente a la madre quien refiere haber te-nido TB pulmonar cuando la paciente era lactante. En esa oportunidad recibió quimioprofilaxis incompleta (3 meses). Se solicita PPD: flictenular. Se asume como TBG e inicia tto con isoniacida, rifampicina, pirazinamida y vitamina B6. Se solicita catastro familiar el cual no se completa. Dos hermanos adolescentes asmáticos presentan PPD positiva, no con-curren a completar estudios. Buena evolución clínica con remisión de la adenopatía, pero con mala adherencia al trata-miento, faltas frecuentes a los controles y a la entrega de la medicación. Se decide derivar a la familia a centro cercano al domicilio para completar catastro y realizar DOT a la paciente. Completa el tto con curación de su enfermedad. Conclusión

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La TBG es una presentación frecuente en adolescentes por lo que es imperiosa la alta sospecha diagnóstica ante ade-nopatías de evolución subaguda o crónica. Ante adolescentes con este diagnóstico debe plantearse la estrategia DOT, debido a la poca adherencia de los mismos a tratamientos prolongados. La tasa nacional de la enfermedad tiende a estar estable en los últimos 14 años en ese grupo etario, lo cual es preocupante y requiere fortalecer las acciones de control.

13 TUBERCULOSIS OSTEOARTICULAR MULTIFOCAL, UNA FORMA DE PRESENTACIÓN INFRECUENTE. PICOLLO MICAELA; MIRÓN LORENA; NEYRO SILVINA; CIALZETA DOMINGO; GIACCARDI ERICA; LEGARRETA CARLOS; SQUASSI ISABEL R; MARTINEZ IRIART EMILIO HOSPITAL DE NIÑOS DR. R. GUTIERREZ Introducción La Tuberculosis(TB) es un problema sanitario a nivel mundial. En el 2014 se notificaron en Argentina 10525 casos (24,7/100.000 habitantes). Los adolescentes corresponden a un 10% de los enfermos, la forma pulmonar es más fre-cuente. La TB osteoarticular(OA) representa < 1% de los casos(columna 50%). La TB OA multifocal es excepcional. Objetivo Describir el caso clínico de una adolescente con diagnóstico de TB OA multifocal, como forma presentación inusual. Caso Clínico Adolescente de 15 años, familia numerosa monoparental, necesidades básicas insatisfechas, hacinamiento, escolariza-da, sana y vacunas completas. Consulta por dolor lumbo-sacro y glúteo, claudicación de la marcha y tumoración glútea izquierda de 20 días de evolución. Trauma lumbar 2 meses antes y forunculosis familiar. Al examen físico buen estado general, eutrófica, afebril, importante tumoración glútea. En radiografías y TC: múltiples abscesos (paravertebral, psoas y glúteo), extenso compromiso óseo lumbo-sacro. Laboratorio: Leucocitos normales, Hb 7.8mg%, Plaquetas 534000/mm3, PCR 242mg/l. Se realizan 2 drenajes de la tumoración glútea evacuando abundante material purulento (citología: polimorfonucleares), que evoluciona a fistula. Cultivos para gérmenes comunes, BAAR y PCR TB negativos (-). Anatomía patológica (AP) de sacro OM subaguda. Inicia tratamiento (tto) con cefotaxime, clindamicina, vancomicina. A los 20 días aparece lesión flogótica en dorso del pie, 2º a osteomielitis(OM) de escafoides que requiere toilette. Por mala evolución y aparición de absceso del psoas contralateral, se indica 4º cirugía (lumbar): salida de material caseoso por la región paravertebral. Inicia tto con isoniacida, rifampicina, pirazinamida, etambutol y vitamina B6. Cultivo de 1º cirugía (a los 45 días): Micobacterium TB. AP de escafoides y columna: granulomas necrotizantes. Rx y TAC de tórax: normales. Contenidos gástricos, catastro, PPD inicial y a las 10 semanas (-). Estudio inmunológico normal, HIV (-). Alta con corset. Actualmente en seguimiento multidisciplinario. Conclusión La TB sigue presente en nuestro medio, sobre todo en adolescentes, frecuentemente simulando otras entidades. Ante pacientes con clínica insidiosa, abscesos múltiples, fistulas, lesiones de columna asociadas a absceso de psoas y mala respuesta a tto habitual, es imperioso sospechar TB Debe optimizarse el uso de métodos diagnósticos aún cuando la PPD y el directo (BAAR) sean negativos y no se identi-fique fuente de contagio.

18 HISTIOCITOSIS: A PROPÓSITO DE UN CASO SEVERO OLIVELLO WHITE NOEMÍ KARINA; BRIZUELA RAMÓN; MELGAREJO RAÚL; NUÑEZ LUIS; BATIUSZKO MARÍA HAC FORMOSA TERAPIA INTENSIVA PEDIÁTRICA. HOSPITAL DE ALTA COMPLEJIDAD, J. D. PERÓN. FORMOSA. CP 3600. AV N. KIRCHNER Y AV P.GOMEZ PEDIATRÍA@HACFSA.GOB.AR Introducción: la Histiocitosis de células de Langerhans constituye una entidad poco frecuente, con diferentes tipos de presentación clínica, que varían desde unifocal hasta compromiso de múltiples sistemas. Es consecuencia de la prolife-ración, acúmulo e infiltración en diferentes órganos, de células que forman parte del sistema fagocítico mononuclear. Objetivo: resaltar la importancia y sensibilizar a un diagnóstico y manejo oportuno de esta entidad, para una mejor calidad de vida y mayor sobrevida. Material y métodos: presentación de un caso clínico a través de la revisión de la historia clínica. Caso clínico: paciente de 1 año, sexo femenino, desnutrida crónica, 1 semana de evolución de fiebre y lesiones pur-púricas. Ingresó a UCIP con sensorio deprimido, taquicárdica, edematizada, oligúrica, pálida, shock hipovolémico, le-

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siones tipo dermatitis seborreica en cuero cabelludo y dermatitis del pañal de larga evolución; petequias en tronco y hematomas múltiples; hepatoesplenomegalia; afebril. Laboratorios: Hemograma: anemia moderada, sin GR crenados, leucocitosis, fórmula desviada a la izquierda, plaquetopenia, PCR cuantitativa elevada, orina: sedimento patológico; función renal normal, transaminasas hepáticas y FAL elevadas, coagulograma alterado, medio interno: acidosis metabó-lica, hiperglucemia. Diagnóstico presuntivo: Sepsis Severa a Probable Foco Urinario (se medica con antibióticos de am-plio espectro, cubriendo gérmenes intranosocomiales por internación previa). Otros exámenes complementarios: Eco-grafía abdominal: hepatoesplenomegalia. Leishmaniasis negativa. Rx de cráneo y huesos largos sin lesiones. PAMO: fenómeno de hemofagocitosis. Biopsia de piel compatible con Histiocitosis (confirmada por inmunomarcación). A lo largo de la evolución se constataron signos de Hemofagocitosis Secundaria. Tratamiento: Gamaglobulina, Dexametaso-na además del sostén del paciente crítico. Presentó mala evolución: persistencia de las citopenias, inestabilidad hemo-dinámica, hemorragia pulmonar y óbito a los 10 días de internación. Conclusión: Ante una «dermatitis» que no responde al tratamiento, una dermatitis seborreica recalcitrante, vesículas, pústulas, pápulas o nódulos con centro ulcerado, se debe de tener en cuenta el diagnóstico de Histiocitosis de células de Langerhans. El pronóstico depende de la gravedad de la enfermedad y la supervivencia es del 90%.

20 REPRESENTACIONES Y PRÁCTICAS DE PROFESIONALES DE GUARDIA DE UN HOSPITAL PEDIÁTRICO GENERAL DE C.A.B.A. Y LA LEY NACIONAL DE SALUD MENTAL Nº 26657 HEREDIA MARIANA CLARA(1); BARCALA ALEJANDRA(2) HNRG(1)UNIVERSIDAD DE LANÚS(2) Introducción: La Ley Nacional de Salud Mental 26.657 (2010) propone una reforma en la atención de las personas con padecimiento mental basada en Los DDHH y la inclusión social. Los hospitales psiquiátricos se sustituirán por servi-cios comunitarios y las internaciones por salud mental se realizarán únicamente en hospitales generales. En lo que respecta a niñez y adolescencia, en la CABA el único Hospital Pediátrico que realiza internaciones por Salud Mental en salas generales es el Hospital Gutiérrez, y las mismas son determinadas a través de la Guardia Objetivo: Describir las representaciones y prácticas de los profesionales de la Guardia del HNRG en relación a la aten-ción de niños, niñas y adolescentes con padecimiento mental identificando las modificaciones y los obstáculos a partir de la sanción de la Ley 26657 Metodología: A través de un diseño exploratorio de tipo descriptivo se utilizaron técnicas cualitativas de recolección de datos: entrevistas semiestructuradas a profesionales (enfermeros, pediatras, psiquiatras, psicólogos, trabajadores sociales y toxicólogos) observación participante y análisis documental durante el periodo junio 2014-mayo 2015. Se realizó un análisis de contenido. Resultados: Se entrevistaron 11 profesionales y se registraron 43 unidades de observación. El punto de mayor dificultad que situaron los profesionales independientemente de su profesión, fue que la internación de todos los niños, niñas y adolescentes que lo requieren se lleve a cabo siempre como último recurso y siempre en el Hospital general. Sostuvieron que no hay una adecuación de las salas de clínica general ni capacitación de enfermeros y médicos para responder a esto y que las consultas en que se hacen más evidentes estos obstáculos son las de los ado-lescentes con adicciones o conductas autoagresivas, chicos en situación de calle con o sin consumo problemático y en ciertas crisis agudas de la adolescencia. Por otro lado, se identificaron también dificultades en la articulación interinsti-tucional y obstáculos para la derivación a otros efectores (públicos y privados). En cuanto a posibles modificaciones en la guardia a partir de la sanción de la Ley 26.657, todos los psicólogos y psi-quiatras entrevistados manifestaron que los cambios que produjo en su práctica estarían relacionados principalmente a los aspectos procedimentales de intervención que se desprenden de su reglamentación y refirieron que en cuanto a los lineamientos no la encuentran novedosa, dado que perciben una consonancia entre los criterios principales de la misma y su modo de trabajo previo (punto este también referido por los pediatras) desde muchas décadas antes de su san-ción. Discusión: La inclusión de la perspectiva de los profesionales resulta tan importante como la de los usuarios para eva-luar el proceso de implementación de una normativa, tanto para detectar obstáculos y necesidad de capacitación, como para desarrollar recursos que favorezcan la atención de personas con padecimiento mental desde un punto de vista participativo y por lo tanto, sustentable. Conclusiones: Se podría afirmar que en los profesionales no genera tanta resistencia que las internaciones sean en los hospitales generales como el percibir que no se cuenta con la adaptación hospitalaria necesaria a esta nueva situa-ción.

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21 TRANSICIÓN DE ADOLESCENTES CON ENFERMEDADES CRÓNICAS. DE LOS CUIDADOS PEDIÁTRICOS A LOS EFECTORES DE ADULTOS. ETAPAS RECOMENDADAS PARA SU IMPLEMENTACIÓN Y OBSTÁCULOS POTENCIALES NAHMOD MAIA; BORI CECILIA HOSPITAL DE NIÑOS RICARDO GUTIERREZ En la actualidad los avances en los tratamientos médicos logran que un creciente número de adolescentes con enfer-medades crónicas lleguen a la adultez. La adolescencia constituye un periodo crucial para el paciente crónico y su equi-po de salud. La autonomía progresiva del paciente plantea un abordaje apropiado a esta etapa evolutiva, haciendo presente el horizonte de la transición a un efector de adultos que continúe los cuidados en salud. La transición se pue-de definir como un proceso multifacético que comprende las necesidades médicas, psicológicas y el plan de vida del adolescente. Constituye un proceso complejo con componentes heterogéneos: el adolescente y su familia, el tipo de patología y tratamiento, el equipo de salud pediátrico y de adultos, la institución de salud y la red sanitaria mas amplia. Cada elemento presenta características y obstáculos propios, que deben ser considerados al planificar e implementar un proceso de transición, si se aspira a realizarlo exitosamente. Objetivos: El objetivo principal de este trabajo es relevar las etapas recomendadas para la implementación de la tran-sición en adolescentes con enfermedades crónicas a efectores de adultos y analizar los potenciales obstáculos y estra-tegias para sortearlos. Materiales y Método: se trata de un estudio exploratorio realizado por medio de un relevamiento bibliográfico sobre la temática en revistas especializadas. Las palabras clave buscadas fueron: transición, enfermedades crónicas, adoles-cencia. El presente trabajo sistematiza las etapas recomendadas en la literatura actualizada para implementar una tran-sición satisfactoria asi como identificar las barreras más frecuentes en cada uno de los componentes del proceso. Discusión y Conclusiones: un adecuado planeamiento e implementación del proceso de transición, que contemple las barreras relevadas, resulta de vital importancia. La bibliografía sugiere que este periodo puede ser causal en sí mismo de dificultades de distintos niveles de riesgo clínico, además de resultar clave para la evolución de la enferme-dad y adherencia en la adultez. Palabras clave: Transición; Enfermedades crónicas; Adolescencia

22 HIPERTENSION PORTAL. SEGUIMIENTO DE PATOLOGIA COMPLEJA DE ALTO RIESGO MALAGRINO PABLO; CIRINCIONE VILMA; GUGLIELMINO ANDREA; DOBRY MARTÍN; LEZAMA CAROL; GALOP-PO MARCELA; SOLAEGUI MARIA; RESUMIL GISELA; SALGUEIRO FABIAN; VOLONTE PABLO; LUQUE CARLOS; MAVRO-MATOPULOS ELISABET HOSPITAL DE NIÑOS DR RICARDO GUTIÉRREZ Objetivos: Describir la evolución de 100 pacientes en seguimiento clínico-endoscópico en el consultorio de hiperten-sión portal del servicio de gastroenterología del hospital Métodos: Estudio observacional, retrospectivo, de revisión de historias clínicas. Resultados: Se incorporaron al consultorio de hipertensión portal, 100 pacientes desde 10-2011 a 02-2016. Las pato-logías fueron: 27% atresia de vías biliares (AVB), 25 % cavernoma de la porta (CP), 17% hepatitis autoinmune (HAI), 11% fibrosis quística (FQP), 7% fibrosis hepática congénita (FHC), 13% otros. El 46% de esta población presentó epi-sodios de hemorragia digestiva variceal previos o durante el periodo de seguimiento. La edad del primer sangrado se-gún la etiología fue: AVB media 19 meses (2m-6a), CP media 3 años 8meses (2m-11a), HAI media 13 años (10-15a), FQP media 12,1 años (11a-12a), FHC media 4 años 7 meses (4a-5a) El grupo tiene realizadas un total 426 endoscopías digestivas altas. En el período referido 271 endoscopías digestivas altas. 30 pacientes ingresaron al plan de erradicación de várices esofágicas como profilaxis secundaria de hemorragia vari-ceal. 25/30 con ligadura endoscópica (LE), 5/30 con esclerosis (E) por peso inferior a 10kg. Se realizaron 130 sesiones de LE. 17/30 (57%) alcanzó la erradicación con un total de 58 sesiones y promedio por paciente erradicado de 3 sesio-nes (1-8). Se colocaron 3 ligaduras promedio por sesión (1-6). 4/17 (23%) recurrieron post erradicación en un tiempo medio de 10meses (4m-20m). 13/30 (43%) requirieron realización de shunt quirúrgico, 5/13 (40%) por fracaso en la erradicación variceal. Conclusiones: El seguimiento de pacientes con hipertensión portal requiere manejo de un equipo multidisciplinario, para la toma conjunta de decisiones. La LE como profilaxis secundaria de hemorragia variceal presentó un porcentaje de éxito adecuado según lo reportado en niños. Si bien la LE mostró ser superior a la E en trabajos randomizados, ésta

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última es una técnica fundamental para aquellos niños en quienes por peso inferior a los 10kg, el set de ligadura no puede introducirse.

24 PROMOTORES DE SALUD ADOLESCENTES WLOCHAL MARÍA ALEJANDRA; REY OSCAR JAVIER CIC MUNICIPIO SAN ANDRÉS DE GILES INTRODUCCIÓN Durante el año 2015 el equipo de profesionales de atención diferenciado en adolescencia junto con 24 adolescentes interesados en la promoción de Salud con previa capacitación, trabajaron con la población infantil preescolar de nues-tra ciudad (596 niños) en temáticas: cuidado de la salud, hábitos de higiene. OBJETIVOS Estimular la participación activa de los niños y adolescentes en el cuidado integral de la Salud como promotores. Fortalecer los puentes comunicacionales entre Salud y Educación. Promocionar el reconocimiento de un espacio de atención integral de adolescente a nivel del sistema de salud local Trabajar sobre una ruta de vida. DESARROLLO. Cinco encuentros formativos, mediante técnica de exposición discusión, pasantías en diferentes áreas de salud. Crea-ción de Facebook común: utilizándose para contenidos específicos y espacio de opiniones compartidas. Temas abordados: 1) Derecho y acceso a la salud. 2) Concepto de epidemiología e impacto en la salud de la técnica adecuada del lavado de manos. 3) Análisis de las propuestas audio- visuales (OPS /OMS /otras). 4) Realidad local 5) Propuestas a la comunidad y diseño del trabajo áulico. CONCLUSIÓN · Todos los jóvenes terminaron su capacitación. · Los talleres fueron diseñados y realizados por los propios Adolescentes, supervisados por capacitadores. · Abordaron: manejo del tiempo de atención de los pequeños, lenguaje, proceso de juego y adaptación (contenido específico). · Compromiso del trabajo personal y grupal. · Gran adherencia a las propuestas brindadas por los adolescentes con continuidad de los docentes en la temática a nivel àulico · Fortalecimiento en la incorporación de hábitos de cuidado. · La replicación del conocimiento trabajado: concepto del niño como promotor de la salud. Bibliografía

1. “La Promoción de la Salud en las escuelas” .Sociedad de Argentina de Pediatría. FUNDASAP. Ediciones 2006. 2. “Para la Vida “Atención Primaria Revitalizada. UNICEF 2012. 3. “Derecho a la educación sin discriminación”.Inadi .Ministerio de justicia y Derechos Humanos. Presidencia de la

Nación Argentina 2012. 4. “Entornos Saludables en el crecimiento “Módulo 1 Ministerio de Salud .Provincia de Buenos Aires. lic. Soledad

Grizia. 5. Florencio Escardó. “Los derechos del niño “. Presentación y actualización de Teodoro F. Puga. FUNDASAP.

2004. 6. Linda Torp y Sara Sage El aprendizaje basado en problemas. Amorrortu Editores.1998. 7. Guillermo Obiols: Silvia Di Segni de Obiols Adolescencia, Posmodernidad y escuela. Noveduc. 2006. 8. GAPS Experiencias en México. 2015.

Experiencias Preventores Rionegrinos .F. Rehue. 2015. CODAJIC

28 OBSTRUCCIÓN DEL TRACTO DE SALIDA GÁSTRICO. REPORTE DE UN CASO CON RESOLUCIÓN ENDOS-CÓPICA MALAGRINO PABLO; CIRINCIONE VILMA; GUGLIELMINO ANDREA; MAVROMATOPULOS ELISABET HOSPITAL DE NIÑOS DR RICARDO GUTIÉRREZ

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Objetivo: Reportar un caso de dilatación antral gástrica endoscópica en el hospital. Desarrollo: La obstrucción del tracto de salida gástrico es poco frecuente en la infancia; su etiología es diversa e incluye causas congénitas y adquiri-das. Las manifestaciones clínicas son variadas e inespecíficas como saciedad precoz, dolor, vómitos y pérdida de peso. El diagnóstico se realiza por interrogatorio y seriada esófago gastroduodenal (SEGD). La endoscopia digestiva alta (VEDA) confirma el diagnóstico y permite evaluar posibilidad etiológica. Hasta hace algunos años la cirugía era la alter-nativa de tratamiento en estos pacientes con distintas técnicas quirúrgicas y morbilidad asociada, sin embargo, en los últimos años se comenzaron a utilizar métodos menos invasivos como las dilataciones con balón a través del canal de trabajo del endoscopio. Desde el advenimiento de las técnicas endoscópicas y la aparición del balón "through-the-scope", la terapia endoscópica constituye la primera línea de tratamiento. Presentamos el caso de paciente de 12 años con antecedentes de regurgitación y vómitos desde los 8 años, sin respuesta al tratamiento. Sin alteración de la curva ponderal. Se realizo SEGD donde se evidenció retardo en el vaciamiento gástrico. Cámara gástrica de tamaño normal, con buen pasaje de contraste a duodeno. VEDA: antro gástrico eritematoso, con erosiones. En región antral, prepilóri-co, estenosis infranqueable con endoscopio 9.8mm. Histología con hallazgos inespecíficos. Helicobacter pylori negativo. Se realizan 3 sesiones de dilatación con balón progresivo CRE Boston Scientific (controlled radial expansion) con inter-valos de 14 y 30 días. Se utilizaron balones de 8-9-10mm, 10-11-12mm, 12-13.5-15mm, 15-16.5-18mm bajo control radioscópico. No presentó complicaciones durante las sesiones de dilatación. Buena evolución posterior, sin clínica di-gestiva y con SEGD con buen pasaje de contraste a duodeno. Conclusiones: la dilatación endoscópica neumática de la obstrucción del tracto de salida gástrico es una opción terapéutica menos invasiva y con menor morbilidad que la ciru-gía convencional.

29 SEGUIMIENTO DE CASOS DE SÍFILIS CONGÉNITA. SITUACIÓN ACTUAL EN UN HOSPITAL DE LA PRO-VINCIA DE BUENOS AIRES. SILVA ANA MARÍA(1); BOIS FEDERICO(2); DURO ELISA(3) HOSPITAL CENTRAL DE PEDIATRÍA DE MALVINAS ARGENTINAS(1)(2)HOSPITAL MATERNO INFANTIL DE MALVINAS ARGENTINAS(3) Introducción: La incidencia de sífilis congénita en Argentina es de 1,05 casos por 1.000 nacidos vivos en 2013. Se desconocen datos del seguimiento. Objetivo: describir la situación actual del seguimiento de los casos locales de sífilis congénita. Población y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo. Población: 106 recién nacidos vivos en el Hospital Maternoin-fantil de Malvinas Argentinas años 2014-2015 con sífilis congénita, 25 que realizaron seguimiento por infectología y 81 que no lo realizaron. Revisión de historias clínicas. Estadística: Caracterización de los grupos a través del test de Fisher y t-Student en SPSS24.0. Los datos fueron procesados por medias aritméticas con sus respectivos cuartiles en Excel de Microsoft Office 2010. Resultados: La tasa de incidencia de sífilis congénita fue 15 casos por 1.000 nacidos vivos en 2015 y 13,4 por 1.000 en 2014. El 76% de los casos no acudió al control. Hubo 8% de madres con baja escolaridad en el grupo no seguido versus 4% en el grupo seguido (p:0,054). 60% de los padres recibió tratamiento en el grupo seguido versus 14% en los no seguidos (p:0,031). Los recién nacidos que acudieron al seguimiento habían requerido internación en 4% de los casos respecto a 11% para el grupo no seguido (p:0,023). Conclusiones: El seguimiento de casos de sífilis congénita en nuestra población es menor al 25%. Se considera una prioridad en salud incrementar esa proporción creando estrategias que permitan optimizarlo y mejorar la adherencia para prevenir el desarrollo de sífilis tardía y la aparición de secuelas a largo plazo.

30 FACTORES ASOCIADOS CON FALLA EN EL DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE CASOS DE SÍFILIS CON-GÉNITA. ESTUDIO DE CASOS Y CONTROLES. SILVA ANA MARÍA; BOIS FEDERICO HOSPITAL CENTRAL DE PEDIATRÍA DE MALVINAS ARGENTINAS Introducción: La sífilis materna inadecuadamente tratada constituye un problema de salud pública ya que puede pro-ducir enfermedad congénita y gran morbimortalidad. Objetivo: describir qué factores socioeconómicos están relacionados con falla en el diagnóstico y tratamiento de sífilis congénita. Población y métodos: Estudio analítico de casos y controles en el Hospital Maternoinfantil de Malvinas Argentinas, 2014-2015. Casos: mujeres puérperas con sífilis sin tratamiento o inadecuado e hijos con sífilis congéni-

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ta. Controles: mujeres puérperas e hijos recién nacidos vivos sanos. Se realizó revisión de historias clíni-cas. Estadística: Caracterización de grupos a través del test de Fisher y t-Student. Se estimó el OR individual y ajustado de “falla en el diagnóstico” y “falla en el tratamiento” fijando IC95% (p<0,05) para cada variable estudiada en SPSS24.0. Resultados: Hubo 106 casos de sífilis congénita y 100 controles. Recién nacidos de madres con 5 CPN o menos tuvie-ron 4 veces más riesgo de presentar falla en el diagnóstico de sífilis congénita respecto al grupo control (OR: 4,83; IC95%: 1,79-12,98) patrón igualmente observado para baja escolaridad materna. Las madres de 18 años o menos y aquellas con número insuficiente de CPN constituyeron un factor de riesgo significativo para falla en el tratamiento (OR ajustado: 4,07; IC95%: 1,43-11,57 y OR ajustado: 2,85; IC95%: 1,29-6,28, respectivamente). Conclusiones: Resulta necesario implementar políticas de salud pública orientadas a mejorar el número de contro-les obstétricos, el índice de escolaridad materna y a disminuir la tasa de embarazo en adolescentes, con el objeto de reducir la incidencia de sífilis congénita en nuestra población.

31 ¿LOS PARÁMETROS METEOROLÓGICOS SE ASOCIAN CON LAS ENFERMEDADES RESPIRATORIAS PE-DIÁTRICAS? ESTUDIO TRANSVERSAL. SILVA ANA MARÍA; BOIS FEDERICO; ARANCIBIA MABEL; LENIS PAOLA; CHAVEZ OSCAR; SALAZAR FAIBER HOSPITAL CENTRAL DE PEDIATRÍA DE MALVINAS ARGENTINAS Introducción: Las enfermedades respiratorias son causa principal de morbi-mortalidad en niños y se cree que algunas variables meteorológicas pueden estar relacionadas. El objetivo fue definir si descensos en la temperatura ambiental, en los milímetros de lluvia caídos y la dirección predominante del viento inducen un aumento de las internaciones por enfermedad respiratoria en pediatría. Población y métodos: Estudio analítico transversal. Incluyó todos los pacientes entre 0 y 15 años internados men-sualmente por enfermedades respiratorias en el hospital pediátrico de Malvinas Argentinas entre enero 2013 hasta junio 2015. Se obtuvieron datos del Departamento de Estadística del hospital y la información climática se obtuvo del Centro Me-teorológico de Malvinas Argentinas. El análisis estadístico se hizo mediante el coeficiente de correlación de Pearson y regresión lineal simple y múltiple con intervalo de confianza del 95% (p <0,05). Se creó una base de datos en la hoja de cálculo Excel para Microsoft Office 2007 que se analizó en el paquete estadístico SPSS 9.0. Resultados: Hubo relación estadísticamente significativa entre la mediana de temperatura mínima y máxima mensual y el número de internaciones por enfermedad respiratoria en niños que explicó el 34% de los casos (p: 0,03). Las pre-cipitaciones y la dirección del viento no mostraron relación. Conclusiones: Aunque existe asociación entre la disminución de la temperatura ambiental y aumento en las interna-ciones por enfermedad respiratoria, quedan más del 60% de casos que se podrían explicar por otros factores modifica-bles como el cambio climático antropogénico, la contaminación ambiental y los hábitos de tabaquismo, entre otros.

32 REINCIDENCIA DE EMBARAZO ADOLESCENTE TANTERA SOLEDAD; FLORES EMILIA; HERNANDEZ ROCIO; RETAMAR AILIN MATERNIDAD SARDA Introducción: El embarazo en la adolescencia sigue siendo uno de los principales factores que contribuyen a la mortalidad materna e infantil. El embarazo temprano predomina en los sectores de menor nivel socioeconómico. Objetivos: Evaluar si el grado de escolarización, la historia familiar o la exclusión social son factores asociados a la reincidencia de embarazo adolescente. Material y Método: Estudio de Casos y controles Se incluyeron embarazadas de 12 a 17 años; seguidas por el PROAMA desde el 1 de enero hasta el 31 de diciembre de 2015. La variable de resultado fue embarazo reincidente, la variable de predicción fue grado de escolaridad y se contro-lará por uso de métodos anticonceptivos; consejería previa; edad durante el segundo embarazo; estado civil antes y después del primer embarazo; convivientes; situación de violencia familiar en la familia o en la pareja; número de pare-jas sexuales; consumo de sustancias problemático. El trabajo fue aprobado por el Comité de Ética e investigación del hospital materno infantil “Ramón Sarda.

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Resultados: Se analizaron las historias clínicas de 117 pacientes. 2 fueron excluidas por antecedente de abuso sexual. De las 115 madres 41 pertenecían al grupo de casos (reincidente) y 74 al grupo de controles (no reincidentes). La media de edad para el primer embarazo fue de 14,7 en los casos y 15,1 en los controles. La edad media del segun-do embarazo es de 15,8 años. El análisis de escolaridad describe un 6,9 vs 9,2 años para casos y controles respectivamente (p: 0,02). El 29% de los casos abandonaron la escuela por la reincidencia de embarazo, frente a un 7% de las pacientes primigestas. (p: 0,001. OR 6,1). Con respecto de la consejería previa se observó en el 61% de los casos y en el 49 % de los controles (p: 0.037; OR 2,39; IC 95% 1,03-5,57) No se encontraron diferencias estadísticamente significativas en el resto de las variables. En el modelo multivariado se halló como significativos el abandono escolar OR 2,73 (IC95% 1,12-6,67) p: 0,028 y la consejería previa OR 2,52 (IC95% 1,06-6,02) p: 0,037. Conclusiones: Se observó asociación entre el embarazo adolescente reincidente y menor escolaridad. En el modelo multivariado el abandono escolar y la consejería previa son estadísticamente significativos.

33 TUMOR CERVICAL DE CAUSA INFRECUENTE EN UN ADOLESCENTE DE 13 AÑOS CIALZETA DOMINGO; MILGRAM LAURA Introducción: La Ránula del suelo de la boca es una entidad poco frecuente, de etiología controvertida frecuente en niños y adolescentes y con características clínicas propias. Es un tumor de glándulas salivales accesorias, pseudoquisti-co, por acumulación y degeneración del tejido salival y conjuntival. El diagnóstico clínico evidente, se complementa con imágenes. La resolución es quirúrgica: marsupialización. El pronóstico es bueno y se descarta la posibilidad de ser una lesión preneoplásica. Objetivos: Describir un caso clínico en un adolescente de 13 años que consulto al Servicio de Adolescencia de un Hos-pital de Tercer Nivel por Tumor cervical. Caso clínico: Paciente de 13 años, sexo masculino, procedente del conurbano bonaerense, sin antecedentes persona-les a destacar, que consulta por tumoración laterocervical izquierda de 8 meses de evolución. No refiere fiebre ni cam-bios locales compatibles con proceso infeccioso local o regional. Niega compromiso del estado general, pérdida de peso o dificultad para alimentarse. Recibió ATB sin respuesta. Niega patología en el medio familiar. Buen estado general y nutricional Presenta tumoración renitente en región laterocervical izquierda, ovoide, indolora, móvil, no adherida a piel ni a planos profundos. Movilidad cervical conservada. Tamaño estimado 10 cm long. No focos de piodermitis Boca en regular estado. Resto s/p. Lab. Normal, Serologías incluido HIV y Bartonella Henselae negativos. PPD, Baciloscopias y Catastro familiar negativos. Rx Tórax Normal. Ecografía de cuello. Imagen Ovoidea de bordes definidos hipoecogenica heterogénea, de tamaño 74x24x50 sin signos de abscedacion. Desplaza el musculo ECM. Descarta Quiste tirogloso.TAC: imagen de 7.3 cm x 3cm de bordes netos y de contenido liquido particulado que podría corresponder a una Ránula. Origen piso de la boca. Vía aérea respetada desplazada. No adenomegalias, Tiroides s/p. Cráneo y macizo facial s/p IC Oncología. PAF material muco-purulento. Se solicitan muestras. IC Cirugía Plástica. Se programa cirugía con dx de ránu-la sobreinfectada. Conclusiones: Es importante pensar en este tipo de lesiones de glándulas salivales. La etiología es diversa, así como sus manifestaciones clínicas. Un buen diagnóstico diferencial ofrece a los pacientes una atención adecuada, y establece el tratamiento oportuno siempre quirúrgico en un servicio de cirugía maxilofacial especializado a tal fin.

34 DIAGNÓSTICO DE UNA ENFERMEDAD CRÓNICA; DESAFÍO PARA EL ADOLESCENTE Y SU FAMILIA. CIALZETA DOMINGO; MALAGRINO PABLO Servicio de Adolescencia. Servicio de Gastroenterología. HNRG. CABA Introducción La Enfermedad Inflamatoria Intestinal (EII), incluye dos entidades de etiología incierta: la Colitis Ulcero-sa y la Enfermedad de Crohn. En Pediatría laprevalencia e incidencia en el país es de 5.77 y 0.7/100.000 menores de 18 años, siendo igual por sexos en la Colitis Ulcerosa y predomina en varones el Crohn. Antecedentes familiares (26 a 40%). Un 25% debutan antes de los 20 años.La diarrea y el dolor abdominal, sintomas más frecuentes, impactan en la nutrición y el desarrollo pondo-estatural. El diagnostico requiere de estudios endoscópicos e histológicos. La terapéutica es integral y el seguimiento siempre debe ser interdisciplinario

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Objetivos Presentar un paciente adolescente con debut de una enfermedad crónica gastrointesti-nal que consulta a un servicio de Adolescencia en un Hospital de Tercer Nivel. Caso clínico: Paciente de 15 años, sexo masculino, procedente del interior bonaerense, sin ante-cedentes.Consultapor cuadro intermitente de dolorabdominal, deposiciones con sangre y fiebrede 2 meses de evolución. Pérdida de peso, hiporexia y aftas orales recurrente. Niega consumos. Vacunas completas. Condiciones sanitarias óptimas. Regular esta-do general, estable, palidez, normohidratado, Peso53kg (P25-50); Talla166cm (P50), BMI19,2(P25).TA 100/60Tanner III/IV.Aftas orales, abdomen doloroso sin defensa ovisceromegalias. Sin compromiso ocular, articular, cutáneo operia-nal. ICGastroenterología: Se interna.Lab.Hb11,8g%(prev.14);leucocitosis con plaquetas (418.000.) PCR (119,95). Coa-gulograma, F.Renal, Hepatograma y Proteinograma Normales. Coprocultivo negativo; Rx Tórax normal; PPD 0 mm; serologías negativas incluido HIV; Ig G 1550 mg% Ac celiaquía negativos. ASCA y ANCA c negativos.ANCA p positi-vo.VEDA: gastropatía severa; duodeno nodular. Sin H.Pylori.VCC: Histología: E. Crohn. Se solicita Entero RMN para evaluar existencia de compromiso de Intestino delgado. Tratamiento: corticoides; inmunosupresor; antibiótico; suple-mentos Ca /VitD. Evolución favorable, asintomático digestivo con recuperación ponderal.Continúa en tratamiento. Reini-ció escolaridad. Conclusiones La EII presenta un curso crónico, con reagudizaciones periódicas. La precocidad en el diagnostico es esencial. El impacto de la misma afecta no solo al adolescente sino también a su familia siendo imperioso el seguimien-to multidisciplinario.

35 MIGRAÑA BASILAR. UNA FORMA SUBDIAGNOSTICADA DE MIGRAÑA CON AURA EN ADOLESCENTES. CIALZETA DOMINGO; POGGIONE NORA; MILGRAM LAURA Servicio de Adolescencia. HNRG CABA Introducción: Un 12% de la población general padece Migraña. De prevalencia familiar en el 60% de los casos, es 2 a 4 veces más frecuente en mujeres jóvenes. La migraña tipo basilar representa menos del 1% de los casos de migraña con aura que no incluye sintomas motores. En general es subdiagnosticada, predominando en mujeres adolescentes. En su etiopatogenia, estarían implicados mecanismos vasculares y neurogénicos en el territorio de la arteria basilar (cerebro y tronco cerebral).Para diagnosticar migraña basilar, el paciente debe tener al menos dos de los siguientes: síntomas visuales en ambos ojos o diplopía, disartria o ataxia, vértigo, tinitus o disminución de la audición, parestesias o paresias bilaterales, compromiso de conciencia y cefalea de inicio dentro de los 60 minutos de comienzo del aura. Objetivo: Describir el caso clínico de una adolescente de 17 años con diagnóstico de migraña basilar Caso clínico: mujer de 17 años, sana, escolarizada, inmunizaciones completas, consulta por cefalea intensa progresiva occipital de 48 horas de evolución, nauseas, vómitos, vértigo y parestesias en miembros superiores. Refirió aura visual, fotofobia y dificultad en la movilidad cervical. Antecedentes familiares de migraña. Personales de cefalea tensional y crisis de migraña. Presenta dificultad en la marcha, con ataxia e intensificación de los síntomas al caminar y con los cambios de posición. Niega fiebre, consumo de sustancias, ACO o alcohol. Solo Aines, antieméticos y miorelajantes. Al examen físico paciente estable, hemodinamicamente compensada. Afebril. Sin signos meníngeos. Síntomas neurológi-cos: ataxia, vértigo posicional exacerbado con la movilidad cefálica, envaramiento cervical, reflejos patelares vivos. Se interna en Sala de Clínica para diagnostico y tratamiento durante 7 días. Se realiza TAC de SNC, RMN SNC y Cervical y Angioresonancia de vasos de cuello. Todos resultan normales. Evaluación ORL normal (sin acufenos) Evaluación Visual con Fondo de Ojo normal, EEG Normal. Se asume el dx de Migraña Basilar por el cortejo de síntomas (por exclusión). Se medica con flunarizina con buena respuesta. La paciente egresa estable, sin síntomas, deambulando. Conclusión: la migraña basilar es una variante infrecuente de las migrañas con aura. Es de carácter episódico, puede presentarse en un amplio rango de edades, su diagnóstico definitivo es de descarte y su pronóstico en general es bueno.

37 EVALUACIÓN DEL DESARROLLO PSICOMOTRIZ EN NIÑOS CON ENFERMEDAD DE CHAGAS TRATADOS CON BENZNIDAZOL: RESULTADOS PRELIMINARES JAUREGUIZAR MARIA DE LA PAZ HOSPITAL GUTIERREZ INTRODUCCIÓN: Existe información sobre toxicidad neuronal del benznidazol (BZ) en modelos animales, pero no hay reportes sobre compromiso del desarrollo psicomotor asociado a este fármaco en humanos. Nos proponemos estudiar si existe riesgo de daño neurológico expresado por alteraciones madurativas en niños con Chagas tratados con BZ.

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OBJETIVO: Evaluar el impacto del BZ en el desarrollo psicomotriz de niños con Chagas asintomático que hayan recibi-do tratamiento durante los primeros seis años de vida. METODOLOGÍA: Estudio piloto, exploratorio, observacional. Se incorporarán 50 pacientes menores de 6 años con diagnóstico de enfermedad de Chagas realizado en nuestro Servicio, que hayan recibido tratamiento con BZ durante 60 días. Se utilizará la Prueba Nacional de Pesquisa (PRUNAPE) para detectar riesgo de padecer un trastorno del desarro-llo. Si el paciente no presenta riesgo (pasa la prueba), continuará con controles de salud habituales. A los pacientes con PRUNAPE de riesgo (no pasa la prueba) se les solicitará audiometría, evaluación oftalmológica, laboratorio completo y evaluación por los servicios de psicopedagogía, fonoaudiología, salud mental y/o neurología, según criterio clínico. A los pacientes con diagnóstico de trastornos del desarrollo se les recomendará tratamiento específico. Debido a que la PRU-NAPE es una prueba validada, los resultados obtenidos en nuestros pacientes serán comparados con los valores de referencia históricos. RESULTADOS PRELIMINARES: se incluyeron 30 pacientes. Edad media: 4,26 años (0,31-5,98). En cuanto a los factores de riesgo, 8 pacientes requirieron luminoterapia, 2 oxígeno suplementario al nacer y 10 presentan anteceden-tes familiares de trastornos del desarrollo, enfermedad psiquiátrica o neurológica. Tanto los años de instrucción mater-na como la cualidad del trabajo del jefe de hogar no se relacionaron con el resultado de la PRUNAPE. Pasaron la prue-ba 19/30 (63%). De los 11 que no pasaron la PRUNAPE, 2 completaron el proceso diagnóstico; uno presentó anemia ferropénica y retraso motor que resolvió con estimulación temprana y tratamiento con hierro. El diagnóstico final en el otro paciente fue trastorno fonológico-semántico. El diagnóstico definitivo del resto de los pacientes se encuentra pen-diente debido a que aún no han completado el plan de estudios propuesto. CONCLUSIONES: El estudio se encuentra en su primer año de desarrollo por lo cual aún no contamos con resultados suficientes para su análisis.

38 PROPIEDADES BIOLÓGICAS Y MOLECULARES DE UNA CEPA DE TRYPANOSOMA CRUZI AISLADA DE UN PACIENTE PEDIÁTRICO CON INFECCIÓN CONGÉNITA GULIN JULIAN ERNESTO NICOLAS(1); BISIO M(2); ROCCO DM(3); GARCÍA-BOURNISSEN F(4); SOLANA ME(5); ALT-CHEH J(6) SERVICIO DE PARASITOLOGIA Y CHAGAS - HOSPITAL DE NIÑOS DR RICARDO GUTIERREZ(1)(2)(3)(4)INSTITUTO DE INVESTIGACIONES EN MICROBIOLOGIA Y PARASITOLOGIA MEDICA (IMPAM) – UBA/CONICET(5)SERVICIO DE PARA-SITOLOGIA Y CHAGAS - HOSPITAL DE NIÑOS DR RICARDO GUTIERREZ(6) El aislamiento de poblaciones circulantes de T. cruzi en diferentes regiones y hospedadores demostró diversas caracte-rísticas genéticas, inmunológicas y de sensibilidad a los fármacos. El objetivo de este trabajo es determinar las caracte-rísticas moleculares y biológicas más relevantes de un aislamiento obtenido de un caso congénito de enfermedad de Chagas, denominado VD. Mediante PCR dirigida a secuencias de genes nucleares se determinó que la cepa pertenece a la Unidad Discreta de Tipificación (UDT) TcVI. Se estableció la sensibilidad in vitro a Benznidazol (BZ) y Nifurtimox (NFX), siendo la concentración lítica 50 (LC50) 6.19 µM para BZ y 7.70 µM para NFX y la concentración inhibitoria 50 (IC50) 0.24 µM y 0.66 µM, respectivamente. Se estudió el curso de la infección aguda en ratones hembra BALB/c infec-tadas con 500 tripomastigotes vía intraperitoneal (ip) y la respuesta al tratamiento con BZ y NFX (100 mg/kg/día; 20 días vía oral). El período prepatente fue 7.06 ± 0.8 días post infección (dpi), mientras que el período patente fue de 12.35 ± 4.34 días en los animales no tratados (NT; n=17); 2.88 ± 2.29 días en los animales tratados con BZ (n=17) y 1.94 ± 3.15 días en los tratados con NFX (n=17). La parasitemia máxima alcanzada en el grupo NT fue 1.54 ± 0.85 × 106 tripomastigotes/mL, mientras que el tratamiento con BZ la redujo en un 88.4% y el NFX en un 93.5%. La sobrevi-da en el grupo NT fue de 6% y en los grupos tratados, de 100%. Finalizado el tratamiento, los animales sobrevivientes fueron inmunosuprimidos con ciclofosfamida (200 mg/kg) ip. La tasa de curación determinada por PCR en tiempo real fue 41% (7/17) en el grupo tratado con BZ y 35% (6/17) en el grupo tratado con NFX. Estos resultados permiten defi-nir al aislamiento estudiado como una cepa caracterizada y estandarizar modelos in vitro e in vivo de evaluación siste-mática de nuevos compuestos para el tratamiento de la enfermedad de Chagas.

39 EVALUACIÓN IN VITRO E IN VIVO DE DROGAS REPOSICIONADAS CON ACTIVIDAD ANTI-TRYPANOSOMA CRUZI GULIN JULIAN ERNESTO NICOLAS; BISIO M; ROCCO DM; ALTCHEH J; GARCÍA-BOURNISSEN F SERVICIO DE PARASITOLOGIA Y CHAGAS - HOSPITAL DE NIÑOS DR RICARDO GUTIERREZ

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Las opciones terapéuticas actuales para la enfermedad de Chagas se limitan a Benznidazol (BZ) y Nifurtimox (NFX). Existe la necesidad de estudiar otros compuestos eficaces y con mejor tolerancia. El reposicionamiento de fármacos es una estrategia rápida y de bajo costo para seleccionar compuestos con actividad anti-T. cruzi y transferirlos a estudios clínicos. Se evaluaron 23 compuestos por cribado fenotípico in vitro a concentración fija (10 µM) sobre estadios amasti-gote y tripomastigote, estableciendo el porcentaje de actividad relativa (AR) con BZ y NFX. 14 compuestos tuvieron al menos un 50% de AR. Hasta el momento se evaluaron 5 principios activos, obteniéndose la concentración inhibitoria 50 (CI50) sobre amastigotes, y la citotoxicidad sobre células hospedadoras. Miltefosina (MLT) y Pirimetamina (PYR) exhi-bieron una CI50 de 1.04 y 0.54 µM respectivamente, justificando continuar con su evaluación en un modelo in vivo de infección aguda. Ratones hembras BALB/c de 5 semanas de edad fueron infectadas con la cepa VD y tratadas con MLT a 25, 50, 75 y 100 mg/kg, o PYR a 50 mg/kg durante 20 días. Se incluyeron grupos infectados no tratados y tratados con BZ o NFX (100 mg/kg). MLT produjo disminución dosis-dependiente de la parasitemia, con 100% de supervivencia en los grupos desde 50 mg/kg. Los ratones con parasitemia negativa se sometieron a un ciclo de inmunosupresión, registrándose una reagudización en el 100% de ratones tratados con MLT, así como en todos los ratones del grupo BZ, y en 57% del grupo NFX. La PYR no tuvo efecto sobre la parasitemia y la mortalidad fue del 100%. En este modelo, la MLT tendría un efecto parasitostático, similar a las drogas de referencia, BZ y NFX. La PYR no demostró actividad in vivo.

40 PROCESO DE FORMACIÓN Y PUESTA EN FUNCIONAMIENTO DEL COMITÉ INSTITUCIONAL DE USO Y CUIDADO DE ANIMALES DE LABORATORIO DEL HOSPITAL DE NIÑOS “DR. RICARDO GUTIÉRREZ” GULIN JULIAN ERNESTO NICOLAS(1); CRUZ M(2); GARCÍA-BOURNISSEN F(3); GRISPON R(4); NOWICKI S(5); DE MATTEO E(6) (1)CENTRO DE INVESTIGACIONES ENDOCRINOLOGICAS ``DR. CESAR BERGADÁ`` (CEDIE). CONICET-FEI-DIVISION DE ENDOCRINOLOGIA - HOSPITAL DE NIÑOS DR RICARDO GUTIERREZ(2)SERVICIO DE PARASITOLOGIA Y CHAGAS - HOSPITAL DE NIÑOS DR RICARDO GUTIERREZ(3)CENTRO DE INVESTIGACIONES ENDOCRINOLOGICAS ``DR. CESAR BERGADÁ`` (CEDIE). CONICET-FEI-DIVISION DE ENDOCRINOLOGIA - HOSPITAL DE NIÑOS DR RICARDO GUTIE-RREZ(4)(5)SERVICIO DE ANATOMIA PATOLOGICA - HOSPITAL DE NIÑOS DR RICARDO GUTIERREZ(6) Los animales de experimentación constituyen una valiosa herramienta para la investigación biomédica y gran parte del conocimiento científico actual fue obtenido a partir de estudios preclínicos. Sin embargo, el uso de animales de labora-torio conlleva una responsabilidad ética y social, considerando en primer lugar alternativas al uso de animales, y de no ser posible, empleando todas las estrategias posibles para reducir su número, evitando o disminuyendo el dolor y estrés innecesario. Existen normativas relacionadas con el uso y cuidado de animales de laboratorio y cada vez es más frecuente la exigen-cia de evaluación y aprobación de protocolos que utilicen animales para publicar artículos en revistas con referato y solicitar financiamiento de organismos nacionales e internacionales. Considerando que actualmente existen dos Unidades Ejecutoras de CONICET dentro del Hospital de Niños “Dr. Ricardo Gutiérrez” (HNRG), y que varios grupos utilizan animales en sus proyectos de investigación, se propone la formación de un Comité Institucional de Cuidado y Uso de Animales de Laboratorio (CICUAL) para evaluar los protocolos que incluyan el empleo de distintas especies animales, junto con la totalidad del programa de cuidado y uso de animales de laborato-rio de la institución. Luego de las presentaciones administrativas correspondientes y el aval institucional brindado por la Dirección del Hospi-tal, comenzaron las reuniones periódicas del CICUAL, integrado por profesionales de distintas áreas biomédicas: inves-tigadores, médicos, bioquímicos, un veterinario y una técnica para bioterio. Dentro de las actividades para la formación y entrenamiento se incluyen: seminarios relacionados con el uso y cuidado de animales, el principio de las 3Rs (reemplazo, reducción, refinamiento), bioética, diseño de experimentos y determi-nación del tamaño muestral y evaluación de protocolos brindados por los integrantes y por invitados referentes en el tema. A su vez, se ha confeccionado un formulario para la presentación de protocolos que se encuentra disponible en la página web del CODEI. Se espera que el CICUAL funcione de manera integrada a los profesionales e investigadores del HNRG, al CODEI y al Comité de Ética, con una fuerte impronta en docencia y formación continua para los usuarios e investigadores de la institución, contribuyendo a la obtención de resultados confiables y repetibles en un marco ético, responsable y velando por el bienestar de los animales de laboratorio utilizados.

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41 LA METFORMINA DISMINUYE LA PROLIFERACIÓN DE LA CÉLULA DE SERTOLI DE RATA. ESTUDIO IN VITRO RINDONE GUSTAVO(1); GORGA AGOSTINA(2); REGUEIRA MARIANA(3); GALARDO MARIA NOEL(4); CAMBEROS MARIA DEL CARMEN(5); PELLIZZARI ELIANA(6); MERONI SILVINA(7); RIERA MARIA FERNANDA(8) CENTRO DE INVESTIGACIONES ENDOCRINOLÓGICAS ``CESAR BERGADÁ`` CONICET-FEI HOSPITAL DE NIÑOS ``DR RICARDO GUTIÉRREZ``(1)(2)(3)(4)(5)(6)(7)(8) Se conoce que las células de Sertoli (SC) proliferan durante el periodo fetal y neonatal en la rata, luego dejan de proli-ferar y comienzan el proceso de diferenciación terminal coincidente con la formación de la Barrera Hematotesticular (BTB). El número de CS alcanzado en los periodos proliferativos es crítico ya que determinará la capacidad espermato-génica de los animales adultos. Se ha descripto que la hormona Folículo estimulante (FSH) estimula la proliferación de la CS. Estudios previos del laboratorio muestran que un activador farmacológico de la kinasa activada por AMP (AMPK), A769662, lleva a una inhibición de la proliferación de la CS y que dicha inhibición es mediada por un aumento en la expresión de inhibidores del ciclo celular. Por otro lado, ha sido reportado que Metformina (Met), droga utilizada para el tratamiento de la diabetes tipo II, presenta efectos mediados y no mediados por AMPK y que es capaz de detener la proliferación de varios tipos celulares. El objetivo del presente trabajo fue evaluar si Met es capaz de activar AMPK y de regular la proliferación de las CS. Se obtuvieron CS de ratas de 8 días de edad, CS capaces de proliferar y que no han formado la BTB. Se incubaron las células en condiciones basales o con FSH en ausencia o presencia de Met (10mM) por distintos tiempos. Finalizado el tratamiento se determinaron los niveles de AcetilCoa Carboxilasa fosforilada (ACC-P), como parámetro de activación de AMPK, por Western Blot. Para evaluar los efectos sobre la proliferación se realizó un ensayo de incorporación de Bromodesoxiuridina (BrdU) y se determinaron por RT-qPCR los niveles de ARNm de ciclinas D1 y D2 y del inhibidor del ciclo celular p21CIP. Se observó que Met incrementa los niveles de ACC-P. Además, obser-vamos que el tratamiento con Met disminuye la incorporación de BrdU (B: 13,9±1,8a; Met: 8,2±3,3b; FSH: 25,6±4,3c; FSH+Met: 10,4±2,7a;X±DS, distintas letras indican diferencias estadísticamente significativas, n=3 p<0.05). Adicional-mente observamos que Met disminuye los niveles de ARNm de ciclinas D1 y D2 e incrementa los de p21 en presencia de FSH. En conjunto, los resultados sugieren que Met en CS activa a AMPK e inhibe la proliferación de la CS a través, al menos en parte, de una regulación de la expresión de ciclinas D1, D2 y del inhibidor p21. (PIP2011-187; PICT 2014 N°0945)

43 ESTUDIO DE SEGUIMIENTO DE UNA COHORTE DE HIJOS DE MADRES CON ENFERMEDAD DE CHAGAS GONZÁLEZ NICOLÁS; MOSCATELLI GUILLERMO; MORONI SAMANTA; GARCIA BOURNISSEN FACUNDO; BALLE-RING GRISELDA; D’AMICO INDIRA; BISIO MARGARITA; VOLCOVICH ROMINA; ALTCHEH JAIME HNRG / SERVICIO DE PARSITOLOGÍA Y CHAGAS INTRODUCCION. La Enfermedad de Chagas (ECh) es una zoonosis endémica en nuestro país, causada por el parásito Tripanosoma cruzi. Hay varias formas de contraer esta enfermedad, siendo la vectorial (picadura de la vinchuca) y la congénita las más frecuentes. OBJETIVOS. Comparar la cinética de negativización de los anticuerpos en niños con ECh congénita tratados y pacien-tes no infectados hijos de madre con ECh. POBLACION. Pacientes ambulatorios menores de 9 meses de ambos sexos atendidos en el HNRG hijos de madre con ECh, que consultan espontáneamente o derivados de otros centros asistenciales. Al momento, 144 pacientes fueron enrolados en el estudio. MATERIALES Y METODOS. Estudio descriptivo, abierto, con seguimiento de una cohorte de hijos de madres con ECh. Se separó a los pacientes en dos grupos, según el resultado de la presencia de parasitemia (realizada por la técni-ca de microhematocrito (MH)) realizada en la primera visita. El grupo con parasitemia positiva en la primera visita fue asumido con diagnóstico de ECh congénita y recibieron tratamiento con benznidazol 5-7 mg/kg/día por 60 días. Luego de finalizado el tratamiento, se realizó seguimiento serológico trimestral el primer año post tratamiento y luego semes-tral. El grupo con parasitemia negativa ingreso en el grupo de seguimiento, al cual se le realizó estudio trimestral con serología (HAI, ELISA) hasta los 9 meses de vida, con el fin de observar la cinética de eliminación de los anticuerpos maternos. RESULTADOS. Se incorporaron 144 niños. 13 de ellos presentaron MH positivo. De los pacientes con MH negativo, 108 pacientes arribaron a la edad de diagnóstico serológico y 87 pudieron ser estudiados: en 86 se descartó y en 1 se diagnosticó ECh Congénita. La media de negativización de los anticuerpos en pacientes no infectados fue 7,1 meses y

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en pacientes infectados diagnosticados con MH en los primeros 2 meses de vida fue 7 meses (7 pacientes completaron seguimiento hasta negativización de serología). Se perdieron durante el seguimiento 21 pacientes. Procedencia de las madres de los pacientes enrolados en el estudio: Argentina 39 (27%), Bolivia 94 (65%), Paraguay 11 (8%). CONCLUSIONES. Anticuerpos IgG por pasaje pasivo transplacentario, en los niños no infectados, se negativizan entre los 6 y 9 meses de vida. MH altamente eficaz. Similares tiempos de negativización de serología entre pacientes no in-fectados y pacientes tratados tempranamente.

44 ASISTENCIA PSICO-EMOCIONAL DE ENFERMERÍA AL PACIENTE ADOLESCENTE HEMATO-ONCOLÓGICO JAVIER MARY ELENA; SACCO MÓNICA; JURADO SANDRA HOSPITAL GENERAL DE NIÑOS DR. PEDRO ELIZALDE Resumen La atención del paciente Hemato-Oncológico y su familia es amplia y compleja. La misma engloba grandes dificultades, por tal razón las funciones de enfermería enfrentan esta problemática día a día, planteándose desafíos continuos en la búsqueda de herramientas para responder a las necesidades del paciente adolescente. Si bien sabemos que el adolescente enfrenta distintos tipos de crisis emocionales el paciente oncológico presenta un proceso acelerado de aceptación relacionado en frente a la vida y la muerte, que afecta al grupo familiar y a su en-torno. Enfermería busca de manera inmediata el apoyo emocional y educación permanente, que es lo que permite ge-nerar un vínculo de confianza con el paciente lo cual incide en el tratamiento. La asistencia psico –emocional en pacientes adolescentes oncológicos es una de las herramientas que utilizan los en-fermeros/as frente a estos pacientes, lo cual consiste en el empleo de una asistencia integral y holística para fortalecer lazos con el paciente y la familia para que se logre un tratamiento menos traumático, evitando así una carga emocional negativa en el adolescente. El objetivo de la asistencia psico-emocional es formar parte del proceso de aceptación del adolescente y de la familia para acompañar y respetar cada estadio emocional como también crear un ambiente confortable. Para lograr este objetivo se recopilo de varias bibliografías y experiencias de nuestro equipo de oncología que con el empleo de talleres de recreación, espacios de psicología, de relajación y con el apoyo de un equipo multidisciplinario atendiendo cada una de las necesidades que presenta el paciente favorece a un tratamiento óptimo. Conclusión: Del siguiente trabajo es resaltar la asistencia psico-emocional como una herramienta fundamental que acompaña al paciente para lograr un tratamiento optimo para mejorar la calidad de vida del paciente y de la familia.

46 REPORTE DE CASOS: INGESTA ACCIDENTAL DE CANNABIS SATIVA EN NIÑOS ARCIDIACONO GABRIEL ALFREDO; CARI CRISTINA; MENDEZ ANA; NIETO MARIA MARTA HOSPITAL DE NIÑOS PEDRO DE ELIZALDE INTRODUCCIÓN: La marihuana es una de las drogas más utilizadas en la actualidad. De forma paralela a esta eleva-da prevalencia de consumo, se detecta un incremento en el número de casos de intoxicaciones accidentales por esta sustancia en la población pediátrica. El interrogatorio minucioso y la detección de la droga en orina permiten hacer el diagnóstico de esta intoxicación, pocas veces sospechada en niños por los pediatras. MATERIAL Y MÉTODOS: Presentación de dos casos clínicos y búsqueda bibliográfica. Casos clínicos:Caso 1 Paciente de sexo femenino de 3 años de edad, con antecedentes de malformación anorrectal en seguimiento por cirugía, que es traída a la guardia por presentar ataxia intermitente de 24 horas de evolución, tenden-cia al sueño y aumento del apetito. Al examen clínico la niña se presentaba afebril, eufórica, con taquicardia e hipoto-nía. La madre refirió que su actual pareja consume marihuana. Se realiza detección de drogas de abuso en orina: Te-trahidrocannabinoides positivos en orina Caso 2 Paciente de sexo femenino de 15 meses de edad, con antecedentes de convulsiones febriles típicas que es traí-da a la guardia por presentar irritabilidad, inestabilidad en la marcha, episodios de segundos de duración de extensión del cuello y desviación de la mirada, de 8 horas de evolución. La madre constata registro febril de 38 grados en el ho-gar. Afebril al examen clínico. Se impregna con DFH 20 mg/kg. Los padres refieren consumo de cannabis en el ho-gar.Se realiza detección de drogas de abuso en orina: Tetrahidrocannabinoides positivos en orina. Ambas pacientes presentaron una evolución favorable.

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CONCLUSIONES: El consumo de cannabis en el ámbito familiar facilita el acceso de los niños a esta droga. Debido a esto es necesario incluir a la ingesta de marihuana entre los diagnósticos diferenciales a realizar en niños previamente sanos con aparición de ataxia y/o depresión del sensorio en forma aguda. La pronta sospecha clínica y la detección de la droga son los pilares para establecer el diagnóstico. La intoxicación accidental por cannabis constituye, en sí misma, una señal de alarma sobre la actitud de los padres en el cuidado de sus hijos.

51 USO DE OPIOIDES EN UN SERVICIO DE CUIDADOS PALIATIVOS PEDIÁTRICOS GONZALEZ MARIANA; PICCONE SAMANTA CAROLINA; NALLAR MARTÍN; BLANCO FLORENCIA; LASCAR EULALIA HOSPITAL DE NIÑOS RICARDO GUTIÉRREZ Antecedentes Según las recomendaciones de la OMS del 2012, el dolor moderado a intenso en niños debe tratarse con medidas far-macológicas y no farmacológicas. Se consideran esenciales a los analgésicos opioides. La estrategia bifásica contempla el uso de paracetamol o ibuprofeno como tratamiento en el dolor leve y la morfina u otro opioide potente para el dolor moderado a intenso. Cambia la llamada “escalera analgésica de tres peldaños para el alivio del dolor en el cáncer”. Codeína plantea problemas de seguridad y eficacia por la variabilidad genética de su biotransformación. Para tramadol se requieren más datos sobre su eficacia y seguridad comparativas en niños. Así se recomienda la morfina como opioi-de potente de primera elección para tratar el dolor persistente moderado a intenso en niños. No existen datos suficien-tes para recomendar otro opioide diferente a la morfina como primera opción, pero se debería disponerse de opioides alternativos. Objetivos Evaluar la utilización de los diferentes opioides disponibles en un Servicio de Cuidados Paliativos de un Hospital Pediá-trico. Métodos Trabajo retrospectivo, se revisaron las Historias Clínicas y la estadística del Servicio de Cuidados Paliativos en un Hospi-tal Pediátrico. Se consideraron todos los pacientes en seguimiento, tanto de primera vez como ulterior, a lo largo del año 2014. Se comparó el tratamiento analgésico utilizado según la edad y el tipo de patología sea oncológica o no on-cológica. Se diferenció la utilización de opioides en pacientes con analgosedación en Unidades de Cuidados Intensivos. Resultados Del total de pacientes en seguimiento un 57% recibe tratamiento analgésico con opioides, 35% no recibe opioide, exis-tiendo un 8% sin registro estadístico ni en historias clínicas. El opioide más utilizado fue la morfina en un 24% de los pacientes y en un 43% de aquellos que reciben opioides. Un 8.6% de los pacientes recibe metadona, 3.5% la utiliza como analgésico. 6% de los pacientes reciben Codeína, todos ellos con patología No oncológica. 15% de los pacientes reciben tramadol como analgésico, 74% con patología no oncológica. En los pacientes con Encefalopatía Crónica, pato-logía más prevalente dentro de las No oncológicas, 46% no reciben opioides, 16% reciben morfina, 22% codeína, 4% metadona. De aquellos pacientes con patología oncológica y tratamiento opioide un 63% recibe morfina, 26% tramadol y 5% metadona. Conclusiones Con las nuevas recomendaciones de la OMS se replantea la estrategia previa de una analgesia escalonada en 3 pasos para optar por un esquema bifásico. Surge un desafío para los equipos de Cuidados Paliativos Pediátricos a la hora de seleccionar el opioide a utilizar en los niños con dolor moderado a intenso. Se utilizan de forma frecuentes opioides débiles presentes en el anterior segundo escalón. El uso de tramadol en niños, incluso pequeños es elevado, pudiendo ser consecuencia de la menor utilización de codeína luego de la recomendación, aunque para este dato deberían eva-luarse lapsos mayores de tiempo. La metadona es utilizada de forma cada vez más frecuente como analgésico incluso de primera elección aunque todavía se utiliza mayormente para destete de analgosedación en Unidades de Cuidados Intensivos.

52 USO DE LA VENTILACIÓN NO INVASIVA EN UNA UNIDAD DE CUIDADOS INTENSIVOS PEDIÁTRICOS. EXPERIENCIA 2009-2014. ESTUDIO DESCRIPTIVO. RETTA ALEJANDRA; CANEPARI ANDREA; ORTEGA GUADALUPE; BELLUCCIA LÍA; ROMERO ROXANA; LÓPEZ CLAUDIA; SANTA CRUZ SEBASTIÁN; REYERO MARIANA; KRISNICK LORENA; GONZALEZ PATRICIA; ASENZO ADRIANA; LEDESMA AMPARO; FERRÉ GASTÓN; CUTROPIA NATALIA

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HOSPITAL DE NIÑOS RICARDO GUTIERREZ Introducción: El uso de Ventilación No Invasiva VNI dentro de la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP), representa una línea de tratamiento eficaz para evitar la intubación endotraqueal; sea como prevención a la asistencia respiratoria mecánica al ingreso a UCIP (VNI preventiva) o como soporte post-extubación (VNI post-extubación). Objetivo: Describir las características de la población que ha recibido VNI en una terapia intensiva pediátrica. Compa-rar las características de la población que ha recibido VNI tipo preventiva y VNI tipo post-extubación. Material y método: Diseño retrospectivo, con revisión de historias clínicas y base de datos SATI-Q. Pacientes entre 2 meses y 18 años que recibieron VNI luego de ser admitidos en UTIP médico-quirúrgica. Se utilizó estadística descriptiva para caracterizar la población: frecuencias y porcentajes para las variables categóricas, y para las continuas media con desvío standard (DS), mediana y rango intercuartilo (RIC). Las variables categóricas fueron comparadas mediante test de Chi2, ajustes de Yates o Fisher. Se utilizó test Mann Whitney para comparar variables continuas con distribución no normal. Resultados: Los pacientes que requirieron VNI durante el período fueron 268, con una mediana de edad de 14 meses (RIC 5,5-85,5), probabilidad de muerte 5,9% (RIC 2,01-12,84), siendo la mortalidad del 10 %. Ingresaron a ARM el 40%. La causa respiratoria como motivo de ingreso fue del 60%. Los pacientes que usaron VNI preventiva fueron de mayor edad respecto a los que utilizaron VNI postextubación, 60 meses (8,5-144) vs 10 meses (4-50); p <0,0001. La probabilidad de muerte calculada con PIM2 fue de 4,07% (1,41-11,84) y 7,02% (2,79-13) en los pacientes con VNI preventiva y postextubación respectivamente (p=0,01) Los días de UTI fueron de 8 (3,5-19,5) y 27 (16,5-43,5) del grupo VNI preventiva y postextubación respectivamente (p<0,000). Las horas en VNI preventiva fueron 24 (10-48) respecto a 48 (30-108) del grupo VNI postextubación (p<0,000). Conclusión: En la población estudiada el éxito en el uso de VNI requiere menos días en UTI. En ambos grupos VNI preventiva y VNI post-extubación, el ingreso en ARM está relacionado a la mortalidad.

53 LA NOCIÓN DE “RIESGO CIERTO E INMINENTE” ¿CÓMO PENSARLA EN LA URGENCIA INFANTO JUVE-NIL? BORI CECILIA INES; LOPEZ LUCILA HOSPITAL DE NINOS R GUTIERREZ, PRACTICA PRIVADA(1)(2) La Ley Nacional de Salud Mental N` 26657 establece como criterio para realizar una internación que el paciente presen-te riesgo cierto e inminente para sí o para terceros. Pensada en función de la clínica y la práctica con adultos, la evalua-ción de riesgo contiene dos ejes fundamentales: la clínica que presenta el paciente y las características del entorno familiar o social, o dicho de otro modo, el nivel de continencia del medio. Este trabajo se propone indagar las características particulares de la noción de riesgo al asistir casos de niños y adoles-centes en la urgencia. Nos preguntamos si el trabajo con esta población supone comprender el riesgo de un modo sin-gular, en la medida en que en muchos casos es el propio entorno el que constituye un riesgo para el niño y/o adoles-cente. De la experiencia clínica en el ámbito de la urgencia, se evidencia que la ponderación del riesgo en la infancia resulta de una evaluación adecuada del entorno familiar y sus niveles de continencia. A partir de un caso clínico, daremos cuenta de este postulado.

54 TRES PROPUESTAS DE ABORDAJES GRUPALES EN SALUD MENTAL INFANTO JUVENIL BORI CECILIA INES; GROSSO GISELA; NESPRAL MARIANO HOSPITAL DE NINOS R GUTIERREZ, PRACTICA PRIVADA Como grupo de profesionales interesados en los abordajes grupales en Salud Mental, presentamos tres dispositivos implementados en la Unidad de Salud Mental del Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez en los últimos dos años, como modo de visibilizar prácticas grupales en el ámbito público. Intentaremos transmitir nuestra posición teórica sobre la constitución de la subjetividad, describiendo el aporte de los dispositivos grupales al proceso terapéutico y su impacto en las prácticas en salud. Se presentan los tres espacios grupales: un grupo de admision y diagnostico de para niños de 0 a 5 y sus familias, dos grupos terapéuticos paralelos para niños entre 6 y 9 años y sus padres y un grupo para adolescentes internados por

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salud mental en el hospital. Los primeros dos forman parte de los consultorios externos, siendo prácticas ambulatorias, a diferencia del último, destinado a pacientes internados. Para cada propuesta, recorremos las necesidades clínicas e institucionales de las que surge como modo de respuesta asistencial; su encuadre, objetivos y resultados obtenidos.

55 MODELO DE PROGRAMA DE CONTROL DE PATOLOGÍAS TRANSMISIBLES Y NUTRICIONALES EN ESCO-LARES DE BERISSO Y LA PLATA, PROVINCIA DE BUENOS AIRES. MINVIELLE MARTA(1); PEZZANI BETINA(2); CIARMELA LAURA(3); ORDEN ALICIA(4); LARESCHI MARCELA(5); ISLA LARRAIN MARINA(6); ANABITARTE JOSEFINA(7); ROSA DIANA(8); MARIÑELARENA ALEJANDRO(9); ZUBI-RI KARINA(10); CECCARELLI SOLEDAD(11) LABORATORIO DE PARASITOLOGÍA. FACULTAD DE CS. MÉDICAS(1)LABORATORIO DE PARASITOLOGÍA. FAC. CS. MÉDICAS(2)LABORATORIO DE PARASITOLOGÍA. FAC. CS. MÉDICAS(3)CONICET. FAC. CS. NATURALES(4)CONICET. CEPAVE.(5)CIC PCIA BS. AS. FAC. CS. MÉDICAS(6)BECARIA UNLP(7)FAC. CS. VETERINARIAS.(8)ILPLA. FAC. CS. NA-TURALES(9)FAC. CS. VETERINARIAS(10)(11) El control y erradicación de enfermedades son objetivos de la Salud Pública. La OMS define tres niveles de prevención como objetivo de la Salud Pública. Teniendo en cuenta estos conceptos, desarrollamos los siguientes proyectos:

1- Estudios poblacionales en patologías transmisibles y nutrición (Programa de Incentivos); 2- PROCOPIN (Programa Estable Fac. de Cs. Médicas y Proyecto de Extensión de UNLP) 3- Chau Parásito (Proyecto de Voluntariado Universitario).

Estos se desarrollan en etapas: 1- Evaluación del estado socio-sanitario, nutricional y parasitario de escolares (3-12 años), 2-Intervención terapéutica en niños; tratamiento de mascotas e intervención ambiental factible 3- Talleres edu-cativos y 4- Control post-intervención. Las Instituciones involucradas son: Facultades de Cs. Médicas, Cs. Veterinarias y Cs. Naturales y Museo de la UNLP, CIC prov. De Buenos Aires, ILLPLA (CONICET- UNLP), Subsecretaría de Políticas Sociales UNLP, Centros de Atención Prima-ria de Salud e Instituciones Educativas nivel Jardín y Primaria de la región. Los objetivos son: trabajar con comunidades de elevada prevalencia parasitaria y alteraciones de la nutrición anali-zando los factores de riesgo propios de la localidad e implementar estrategias de prevención y control de las patologías mencionadas. Actividades: se trabaja en establecimientos educativos. Se realiza: encuesta individual registrando características so-cio-culturales y clínicas de cada escolar; análisis coproparasitario; evaluación de anemia y nutrientes esenciales (Ca y Mg), registro de peso, talla e IMC; recolección de muestras de agua para determinar contaminación biológica y detec-ción de mascotas parasitadas. Se completa una base de datos para analizar asociaciones de variables. Se seleccionan las estrategias de intervención en base a esta información. Se ofrece tratamiento gratuito en los CAPS. Los estudiantes universitarios participan en encuentros de promoción de la salud. Los docentes capacitan a los estudiantes sobre la problemática parasitaria y las alteraciones nutritivas. Se establecen cuáles son las modificaciones necesarias para gene-rar un cambio de situación que constituyen los mensajes fundamentales en cada encuentro educativo. Se realiza un control post-intervención. Se elabora un informe final que se eleva a las autoridades sanitarias y educativas de la re-gión. Resultados: las variables ambientales que mostraron asociación (p <0,05) con la presencia de parásitos en las perso-nas fueron: casa de madera o de cartón-chapa, piso de tierra en el hogar, bomba comunitaria, canilla en el exterior de la casa o canilla pública y pozo ciego y/o letrina. Elementos parasitarios fueron encontrados en 82,3% de las muestras de suelo y en 84,2% de las muestras de agua. Las parasitosis intestinales disminuyeron significativamente (p < 0,05) después de la intervención terapéutica y educa-ción para la salud, en general (del 58,2% al 47,9%), así como para los helmintos (de 35,2% a 20,3%). La intervención en los casos de anemia tuvo como resultado una disminución del 33,3% a 10,5%. Los resultados obtenidos revelan una disminución importante en las frecuencias de helmintiasis y de casos de anemia, siendo mediano el impacto en proto-zoosis, sobrepeso y obesidad. Estos programas/proyectos reflejan la unión entre la UNLP, los Profesionales de la Salud y los Establecimientos Escola-res para lograr el control de las infecciones parasitarias intestinales y mejorar las condiciones nutricionales de niños en condiciones de vulnerabilidad social.

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56 EVALUACIÓN SOBRE EL CONOCIMIENTO EN GENÉTICA, EN UNA MUESTRA DE 46 PADRES DE PACIEN-TES CON AFECCIONES HEREDITARIAS. VAZQUEZ NATALIA(1); SAMANIEGO C.(2); FERNÁNDEZ M.(3); ARMANDO R.(4); VILLEGAS F.(5); ARGÜELLES C.(6); SZLAGO M.(7); ARBERAS C.(8) CIPP-UCA(1)(2)SECCIÓN DE GENÉTICA MÉDICA HNRG(3)(4)(5)(6)(7)(8) Introducción: La información genética desempeña un rol importante en la atención médica en esta especialidad. Se denomina alfabetización en genética al grado de conocimiento que una persona posee sobre la terminología genética y su significado. Varios estudios sugieren que este nivel es relevante como factor subyacente para comprender conductas en salud en genética médica. Objetivos: 1) Conocer el nivel de alfabetización en genética de padres de niños que asisten al servicio de genética en un hospital pediátrico. 2) Analizar el grado de comprensión de la información genética y su relación con nivel educativo. Material y métodos: Se realizó un estudio observacional, de corte transversal sobre 46 cuidadores. Se administró el cuestionario Genetic Health Literacy Screening Tool. Se midió: a) Reconocimiento de 62 palabras de uso frecuente en la consulta genética (nivel de corte 59 palabras); b) Grado de familiaridad con 8 vocablos más utilizados: genética, cromo-soma, susceptibilidad, mutación, variación, anormalidad, herencia y esporádico y c) Comprensión de estos términos. Resultados: Edad promedio de los encuestados 35.93, 95.7% madres, 56.5% con nivel educativo hasta secundario incompleto. Edad promedio de los niños 8.20, 63% varones y 37% mujeres. a) El 63% ( 29 /46) tuvo un adecuado grado de alfabetización (M=58.57 palabras). b) Nivel promedio de familiaridad fue de 4.09. c) Nivel promedio de com-prensión fue de 5.07.Tanto la correlación entre a y b (r=0.481), como la de b y c (r=0.507) fueron estadísticamente significativas (p=<0.001). También lo fue el nivel de compresión según el nivel educativo (secundario completo /terciario /universitario M=6.25 vs. primario /secundario incompleto M=4.15; p=0.000, U de Mann-Whitney). Conclusiones: Aquellas personas cuyo nivel de reconocimiento de vocablos era superior en la escala (a) presentaron mayor familiaridad con los términos usados en la consulta genética (b). Aquellos que mostraron alto nivel de familiari-dad en dichos términos (b) presentaron una mayor comprensión respecto al alcance de los mismos (c). Se encontraron niveles adecuados de alfabetización en genética, siendo diferentes según los niveles de educación de los padres. Este trabajo enfatiza la necesidad de promover el conocimiento en términos de salud para lograr un mayor empoderamiento de las familias y su habilitación en la toma de decisiones de temas genéticos.

57 TRASTORNO DEL ESTPECTRO AUTISTA: DETECCIÓN TEMPRANA Y TRATAMIENTO OPORTUNO Gil Libarona G.(1); Salamanco G.(2); Zampini A.(3); Regatky N.(4) Consultorio de Seguimiento Longitudinal del Niño y su Familia, Hospital De Niños “Ricardo Gutiérrez”(1)(2)Servicio de Psicopedagogía, Hospital De Niños “Ricardo Gutiérrez”.(3)Consultorio de Seguimiento Longitudinal del Niño y su Familia, Hospital De Niños “Ricardo Gutiérrez”(4) Introducción Los Trastornos del Espectro Autista (TEA) son un grupo de desórdenes del neurodesarrollo que se caracterizan por alteraciones en la comunicación social e intereses restringidos, y comportamientos repetitivos. La prevalencia de los TEA (1/68) está en aumento a nivel mundial. En la etiología están involucrados tanto factores genéticos como ambientales. Los niños institucionalizados constituyen una población vulnerable con riesgo aumentado de presentar un trastorno del neurodesarrollo. El vínculo de apego es uno de los estímulos medio ambientales más relevante, siendo éste el déficit más importante en estos niños. La combinación entre detección precoz y tratamiento oportuno es la intervención más eficaz para reducir el grado de discapacidad futura de los niños afectados. Objetivo Desarrollar un caso clínico que contempla detección temprana y tratamiento oportuno de trastornos del desarrollo. Desarrollo Se presenta un niño que realiza los controles pediátricos durante el primer año en el Consultorio de Seguimiento Longi-tudinal del Niño y su Familia, se detecta una familia de riesgo social por lo que se trabaja intensamente al respecto. El crecimiento y desarrollo son adecuados en este primer año. A los 18 meses el paciente ingresa a un Hogar de tránsito de la Ciudad de Buenos Aires por decisión materna por no poder cuidar del niño y retoma los controles en nuestro con-sultorio, se realiza examen clínico normal y Prueba Nacional de Pesquisa (PRUNAPE) arrojando un resultado normal. A los 24 meses se constata una involución con poca reacción al entorno, falta de respuesta a su nombre, ausencia de

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atención conjunta y de juego simbólico, dificultad en la comunicación, falta de interés por otros niños. Con M-CHAT de riesgo se realizan pruebas formales para diagnóstico: evaluación oftalmológica y audiológica global por juego, EEG y laboratorios normales, evaluación por psiquiatría y prueba de ADOS. Con diagnóstico de TEA ingresa a tratamiento en el grupo de alto riesgo de salud mental. Conclusiones Las poblaciones infantiles vulnerables merecen un seguimiento pediátrico exhaustivo que incluya la evaluación formal del neurodesarrollo. Comentario Los diagnósticos en desarrollo infantil de niños pequeños no son estables en el tiempo. En este niño será importante reevaluar en forma periódica su cuadro clínico. Quizás con el crecimiento, las modificaciones medioambientales y los apoyos terapéuticos existan cambios del diagnóstico realizado a esta edad.

58 INFANCIA VULNERABLE: EVALUACIÓN DEL DESARROLLO DE NIÑOS INSTITUCIONALIZADOS GIL LIBARONA G.(1); SALAMANCO G.(2); ANDERMAN J.(3); CAMARASA A.(4); DEPETRIS V.(5); GEBARA M.(6); SCA-GLIA C.(7); FRANCHINI S.(8); TOCALINO M.(9); REGATKI N.(10) CONSULTORIO DE SEGUIMIENTO LONGITUDINAL DEL NIÑO Y SU FAMILIA, HOSPITAL DE NIÑOS “RICARDO GUTIÉ-RREZ”(1)(2)(3)SERVICIO DE FONOAUDIOLOGÍA, HOSPITAL DE NIÑOS “RICARDO GUTIÉ-RREZ”(4)(5)(6)(7)(8)SERVICIO DE PSICOPEDAGOGÍA, HOSPITAL DE NIÑOS “RICARDO GUTIÉRREZ”(9)CONSULTORIO DE SEGUIMIENTO LONGITUDINAL DEL NIÑO Y SU FAMILIA, HOSPITAL DE NIÑOS “RICARDO GUTIÉRREZ”(10) Introducción El neurodesarrollo está influenciado por factores biológicos y estímulos ambientales. Los antecedentes pre y peri nata-les cumplen un rol fundamental en este proceso, y el vínculo de apego proporciona la seguridad emocional necesaria para un crecimiento adecuado. Los niños institucionalizados constituyen una población vulnerable con riesgo aumentado de padecer trastornos del desarrollo. En un hogar de la Ciudad de Buenos Aires (CABA) residen niños menores de 5 años. Dada su edad temprana resultó interesante realizar la evaluación del desarrollo, diagnóstico temprano y tratamiento oportuno, para así lograr mejor pronóstico, calidad de vida y potencialidad futura. Objetivos Realizar diagnóstico precoz de trastornos del desarrollo e intervención oportuna. Material y métodos Estudio observacional–descriptivo. Incluimos 37 niños entre 0 y 5 años de un hogar de CABA, que concurrieron a con-trol de junio a diciembre de 2015. Fueron sometidos a una evaluación clínica del desarrollo y se realizó la Prueba Nacional de Pesquisa (PRUNAPE). En caso de pesquisa de riesgo se utilizaron pruebas diagnósticas para trastornos del desarrollo. Resultados Evaluamos 37 pacientes. Uno no realizó la pesquisa porque ya tenía diagnóstico de trastorno del desarrollo. De los otros 36, 23 (64%) presentaron resultado normal y 13 (36%) tuvieron pesquisa de riesgo. De éstos, 10 (77%) tuvieron diagnóstico de trastorno del desarrollo y 3 (23%) no concluyeron la evaluación. Los diagnósticos finales fueron: retraso global del desarrollo 5 casos (50%), depresión infantil 3 casos (30%), trastorno del espectro autista 1 caso (10%), trastorno específico del lenguaje 1 caso (10%). A estos niños se les indicó el tratamiento correspondiente y continúan el seguimiento con el equipo de desarrollo. Conclusiones El porcentaje con pesquisa positiva (36%) no difiere con los datos de estudios previos de este servicio y de la prevalen-cia en la bibliografía de los países en vías de desarrollo. Se realizó diagnóstico y tratamiento oportuno. A partir de este primer trabajo se espera obtener avances en la implementación de intervenciones para ofrecer a estos niños espacios que contribuyan a promover su desarrollo, impactando así en la disminución de la discapacidad futura.

59 EVALUACIÓN DE LOS INDICADORES EMOCIONALES DEL DFH PARA LA DETECCIÓN DE PROBLEMÁTI-CAS EMOCIONALES EN NIÑOS. UN ESTUDIO COMPARATIVO LOPEZ LUCILA(1); ROMANO MARIA(2); KOEHLER MARIA FLORENCIA(3); BRIZZIO ANALIA(4); LUCHETTI YANINA(5) HOSPITAL DE NIÑOS DR. RICARDO GUTIERREZ(1)(2)(3)UNIVERSIDAD DE BUENOS AIRES(4)(5)

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El Dibujo de la Figura Humana (DFH), ha sido utilizado ampliamente para la observación y estudio de población infantil desde principios del siglo XIX. Elizabeth Koppitz (1984) propone estudiar los DFH de acuerdo a tres indicadores: madurativos, de disfunción neurológi-ca y emocionales. Para el presente trabajo nos centraremos en estos últimos, los cuales son definidos por esta autora como aquellos signos objetivos en los dibujos que permiten obtener información acerca de sus ansiedades, preocupa-ciones y actitudes. Esta autora plantea que los mismos deben cumplir tres características, una de las cuales hace referencia a que deben tener validez clínica, es decir, deben poder diferenciar los DFH de niños con problemas emocionales, de los DFH de los que no los tienen. En este sentido, en este trabajo se presentan los resultados acerca de la comparación de la presencia de los Indicado-res Emocionales (IEs) del Test del Dibujo de la Figura Humana (DFH) (Koppitz, 1984) entre niños que asistían a consul-ta en el Servicio de Pediatría, y otros que solicitaba asistencia psicológica en el Servicio de Salud Mental, en ambos casos en el Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez. Fue criterio de exclusión para el grupo que demandaba consulta pediátrica que no se encuentren al momento de la pesquisa en tratamiento psicológico, psicopedagógico y/o psiquiátri-co. Fueron a su vez evaluados con la escala CBCL (Samaniego, 1999) para verificar que se tratase de población sin problemática emocional. Se establecen comparaciones entre esos dos grupos en relación con la presencia de los 22 IEs validados localmente (Brizzio, López, Luchetti & Stover, 2014). Según los resultados obtenidos, se verifican diferencias estadísticamente sig-nificativas en relación a la presencia de IEs a favor de la muestra consultante a Salud Mental en relación a la muestra consultante a Pediatría.

60 ANÁLISIS DE LA EXPERIENCIA EN COLECTAS EXTERNAS DE LA UNIDAD DE HEMOTERAPIA DESDE 1999 AL 2015 GONGORA FALERO GLORIA; MAZZIERI OMAR; VILLALOBO GUIDO; DÍAZ SÁNCHEZ DANIEL; CANLE OSCAR HEMOTERAPIA HOSP GUTIERREZ Fundamento: La modalidad de colecta externa (CE) es ampliamente conocida como una de las estrategias más efec-tivas para promover la donación altruista y habitual (DAH) e impulsar el cambio de modelo de donación por reposición al de voluntario y habitual. Objetivo: Satisfacer la demanda de componentes sanguíneos en forma suficiente y mejorar la seguridad transfusional en cuanto al riesgo de contraer infecciones transmisibles por transfusión (ITT). Materiales y Métodos: El proceso CE comprende: la pre-colecta, colecta y pos-colecta. La primera abarca el conocimiento de la institución contactada, el nivel educacional del grupo humano, establecer relación con un referente y acordar el estilo de comunicación para educar e informar sobre la donación. Organizar las pautas para el desarrollo de la CE, obtener número tentativo de donantes (dtes) y durante el proceso monitorear y respetar lo establecido. Post-colecta enviar informe de resultados y agradecimiento. Se utilizó móvil de traslado, material educativo, cuestionarios, equipos para control clínico, camillas portátiles, mesas, insumos para la extracción y cadena de frío.Resultados: Desde 1999 al 2015 se estableció relación en forma progresiva con 11 instituciones: 4 de nivel educativo, 6 empresas y 1 asociación civil Se efectuaron 86 CE (1 a 17/año). Se atendieron 3043 dtes (F:1217/M:1826), edad promedio (x): 30 años, los que han realizado x: 1,5 donaciones/año, se colectaron 2982 un. de sangre Fueron diferidos: 528 dtes (17%), no alcanzaron el apto físico: 65 (18,50%), sufrieron reacciones adversas: 30 (1 %) detectándose serología reactiva (SR) en 59 (2%). En el grupo de reposición el diferimiento por entrevista y aptitud física: 29%, diferencia: 12% (IC 95%: 0,06- 0,27, p<0,01), la SR: 5,7%, diferencia 3,7 (IC 95%: 0,00 – 0,03 p:0.00).Se aplicó Statistix 7.0 Conclusión: Se destaca una clara diferencia entre los inicios 1999 al 2006 y desde 2007 al 15 donde se logró un franco aumento en el N° de institu-ciones reclutadas, total de CE/año así como del N° de CE/año/institución. La repetición de CE en una institución permite que el dte pueda alcanzar la meta de 2 donaciones/año según lo recomienda la OMS. Además se aprecia una drástica diferencia entre los dtes de reposición vs voluntarios de CE, particularmente por el N° de dtes diferidos y el descarte de unidades por SR, lo cual redunda en un trabajo más eficiente, menores costos así como disminución del riesgo para los receptores, educación y concienciación de la sociedad. Nuestra trayectoria indica un acierto, al que debemos darle continuidad y comprometer los esfuerzos para garantizar mejores resultados a largo plazo además de estar conforme con lo dispuesto en el nuevo marco legal (R1508- 2015).

61 TOXOPLASMOSIS CONGÉNITA: SEGUIMIENTO EN UN SERVICIO ESPECIALIZADO. HOSPITAL DE NI-ÑOS RICARDO GUTIÉRREZ, 1993-2015.

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GROBAPORTO MARCELA; MOSCATELLI GUILLERMO; MORONI SAMANTA; GONZALEZ NICOLÁS; FREILIJ HÉCTOR; TARTARA ALEJANDRA; GIORDANO ANA; BALLERING GRISELDA; D´AMICO INDIRA; ALTCHEH JAIME HNRG Introducción La toxoplasmosis es una zoonosis parasitaria de alta prevalencia. La infección durante los primeros meses del embarazo tiene riesgo de consecuencias severas en el niño. No existen estudios disponibles de niños con toxoplasmosis congénita en Argentina. Objetivo Describir una cohorte de niños con toxoplasmosis congénita Materiales y Métodos Se incluyeron los niños con diagnóstico de toxoplasmosis congénita asistidos en el servicio de Parasitología y Chagas. Se describen variables demográficas, serológicas, clínica y seguimiento. Serología: IgG e IgM específica, ELFA (Minivida, Biomerieux, Francia) Criterio diagnóstico: madre con toxoplasmosis aguda, persistencia de IgG en el niño mas allá de los 7 meses de edad y/o compromiso ocular compatible. Tratamiento: pirimetamina, sulfadiazina y ácido folínico. Resultados Fueron incluidos 185 pacientes, edad: mediana 7.1 meses (IQ25-75 1.6-31.9). Se dividió a la población en 2 grupos; A: diagnóstico temprano, B: complicaciones a distancia. Grupo A (N=120): Edad: mediana: 2.7 meses (IQ25-75 0.9-7.1) Clínica: presentó coriorretinitis el 78%; compromiso del SNC el 48%; ictericia 8% y hepatoesplenomegalia 9%. Serología: media de ac IgG: 1824 UI/ml (IC 95% 1461-2186), IgM reactiva 70% (78/111) Tratamiento: lo recibieron 113 niños (95%). Eventos adversos: 44/113 (39%) pre-sentó principalmente anemia, neutropenia y leucopenia. Seguimiento: media 45 meses (IC 95% 34-55), reactivó corio-rretinitis: 6/120 (5%). Óbitos: 8 niños. Grupo B (N=65): Edad: mediana: 82.9 meses (IQ25-75 28.2-127.4) Clínica: 59 (90%) tuvo compromiso ocular, 18/59 (30%) presentó coriorretinitis activa y recibió tratamiento. Serología: media de ac IgG 1010 UI/ml (IC 95% 421-1598) IgM reactiva 3/40 (7.5%). Seguimiento: media de seguimiento: 34 meses (IC 95% 24-44); reactivó coriorretinitis: 17/59 (28.8%), de estos, 14 presentaron coriorretinitis activa al momento del diagnóstico y 3 coriorretinitis cicatrizal. Sólo el 89/185 (48%) de las madres fueron testeadas para toxoplasmosis durante el embarazo. Conclusiones Nuestros resultados muestran un alto impacto clínico por toxoplasmosis. Se observó mayor número de reactivaciones oculares en los niños con diagnóstico tardío que no recibieron tratamiento con respecto a los que recibieron tratamiento durante el primer año de vida. Se evidenció un inadecuado seguimiento para toxoplasmosis durante el embarazo.

62 CAPSULA ENDOSCÓPICA: SU REDITO DIAGNOSTICO EN PEDIATRÍA CIRINCIONE VILMA INES(1); TENNINA CECILIA(2); GUGLIELMINO ANDREA(3); MALAGRINO PABLO(4); MAVROMA-TOPULOS ELISABET(5); WALDBAUM CARLOS(6) HOSPITAL DE NIÑOS RICARDO GUTIÉRREZ CABA(1)(2)(3)(4)(5)HOSPITAL DE CLINICAS JOSE DE SAN MARTIN CA-BA(6) Introducción Previo al desarrollo de la cápsula endoscópica (CE) un examen endoscópico completo del intestino delgado (ID) reque-ría de una intervención quirúrgica. Por su simpleza y la calidad de las imágenes hoy la CE se destaca en el estudio de las hemorragias digestivas de origen oculto (HDOO), las enfermedades inflamatorias intestinales (EII) y las poliposis, entre otras indicaciones. Objetivo Evaluar el rédito diagnostico de la CE en el estudio de los pacientes de nuestra Sección. Material y Método Revisión retrospectiva de las CE realizadas entre los años 2011-2016. Para optimizar las imágenes los pacientes fueron preparados con una dieta pobre en fibra y polietilenglicol oral. Utilizamos la CE PillCam. 7 pacientes ingirieron la cápsula y a 12 se las introdujo con asistencia endoscópica por su edad, estado clínico o si la CE se realizó a continuación de una endoscopía. Resultados

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Evaluamos 22 estudios de 20 pacientes (7♀, 13♂), edad promedio de 9,5 años (Rango2-17años). Las indicaciones fue-ron: 7 casos de HDOO (5 con sangrado manifiesto), 4 EII, 3 malformaciones vasculares, 3 linfangiectasias intestinales, 1 poliposis, 1 diarrea intratable y 1 caso de Crohn Like asociado a inmunodeficiencia. Se hallaron datos positivos en 86% (19/22) de las CE. En 6/7 pacientes (86%) se diagnosticó la causa del sangrado (1 divertículo de Meckel, 1 hemangioma yeyunal, 1 estenosis yeyunal ulcerada,1 lesión de Dieulafoy, 1 TBC intestinal complicada y 1 enteropatía por hipertensión portal). En 10/14 (71 %) se pudo establecer el compromiso asociado del ID a su enfermedad. En las EII se pudo valorar su extensión y actividad, y establecer el diagnóstico diferencial en 1 caso con una forma indeterminada. 21/22 de los estudios fueron completos y solo se presentó 1 retención asintomática de la CE por una estenosis ulcerada en el íleon inadvertida en los estudios previos, siendo evacuada espontáneamente a los 21 días. No se presentaron otras complicaciones. Los hallazgos de la CE motivaron la terapéutica enteroscópica en 2 pacientes con malformaciones vasculares y la inter-vención laparoscópica en 3 casos (TBC complicada, estenosis yeyunal y divertículo de Meckel). Conclusiones En nuestra experiencia la CE fue útil para el diagnóstico de las enfermedades del ID, con una alta sensibilidad para el estudio de las HDOO; contribuyó en el diagnóstico del compromiso de ID de las patologías ya conocidas, permitiendo cambiar y optimizar los tratamientos y presentó bajo riesgo de complicaciones.

63 IMPLEMENTACION DE TÉCNICAS MOLECULARES PARA LA AMPLIACIÓN DEL DIAGNÓSTICO DE IN-FECCIONES RESPIRATORIAS AGUDAS BAJAS EN PACIENTES PEDIÁTRICOS LAURA VALINOTTO(1); TITTARELLI ESTEFANÍA(2); GOYA STEPHANIE(3); NATALE MÓNICA(4); LUSSO SILVINA(5); MARQUES MARIA DE LOS ANGELES(6); CIPELLI JULIAN(7); BARRERO PAOLA(8); VIEGAS MARIANA(9); MISTCHEN-KO ALICIA(10) LABORATORIO DE VIROLOGÍA HNRG(1)LABORATORIO DE VIROLOGÍA HNRG CONICET(2)(3)(4)(5)LABORATORIO DE VIROLOGÍA HNRG(6)(7)LABORATORIO DE VIROLOGÍA HNRG CONICET(8)(9)LABORATORIO DE VIROLOGÍA HNRG(10) Actualmente la inmunofluorescencia (IF) permite determinar la etiología viral del 40% de las infecciones respiratorias agudas bajas (IRAB). El análisis del impacto de los virus respiratorios en su conjunto requiere incorporar métodos mo-leculares, tales como PCR en tiempo real (qPCR), que posibilitan aumentar el número de agentes detectados así como hallar virus en bajo número de copias y en infecciones múltiples. Los objetivos fueron ampliar la detección de virus asociados a IRAB utilizando qPCR; evaluar sensibilidad, especificidad y reproducibilidad de qPCR frente IF y definir un algoritmo de progresión de complejidad de los métodos de diagnóstico convencionales y moleculares para la detección de virus respiratorios. Se analizaron aspirados nasofaríngeos (ANF) previamente diagnosticados por IF para detectar virus sincicial respiratorio (RSV); adenovirus (AdV); parainfluenza (PIV) 1, 2 y 3; influenza (INF) A y B. Se realizó qPCR para detectar y cuantificar RSV, AdV, PIV1, PIV2, PIV3; INFA H1N1 y H3N2, INFB, rinovirus y enterovirus (PER); bocavirus (BoV) y coronavirus (CoV). Se evaluó la eficiencia y la sensibilidad en valores absolutos y relativos al número de células en la muestra. Se estudiaron 200 muestras al azar. El número positivos por qPCR fue considerablemente mayor que en detección por IF. Se determinó la sensibilidad de IF para la detección de RSV, INFB, INFA H3N2 y AdV, siendo mayor a: 5, 15, 3 y 20 copias/célula, respectivamente. Para el caso de PIV3 e INFA H1N1 no se encontró relación entre la carga viral y la ca-pacidad de detección por IF. Además, por qPCR se detectaron ácidos nucleicos (AN) de MPV; PER; BoV y CoV (en 8, 51, 37 y 2 muestras respecti-vamente). Esto incrementó el porcentaje de positividad del 66% al 90%. Adicionalmente, en el 53% de las muestras analizadas se detectaron AN de múltiples virus (hasta 6 en la misma muestra). Este estudio permitió correlacionar carga viral con la capacidad de detección por IF, ampliar el número de virus detec-tados y detectar coinfecciones. A partir de este proyecto se puso en marcha la detección molecular de rutina tanto cua-li- como cuantitativa de virus respiratorios en nuestro laboratorio ya que permitió definir un algoritmo para el diagnósti-co de virus respiratorios. Además, el uso rutinario de qPCR proveerá la información necesaria que permitirá asociar el número de copias detectado con la enfermedad, portación, excreción y transmisión viral.

64 SÍNDROME DE AMIOPLASIA CONGÉNITA (AMC). FORMA DE ARTROGRIFOSIS. A PROPÓSITO DE 15 NUEVOS CASOS.

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FERNANDEZ MARIA DEL CARMEN; ARBERAS CLAUDIA; ARMANDO ROMINA; VILLEGAS FLORENCIA; ARGÜE-LLES CELESTE SECCIÓN DE GENÉTICA MÉDICA HNRG Introducción: La AMC representa el 25-30% de todos los casos de artrogrifosis congénita. Compromete extremida-des superiores y/o inferiores, con grado variado de limitación articular en flexión o extensión, hemangioma capilar en frente y micrognatia. Compromiso en músculos de tronco (2,7%), anillos de constricción (4,3%), fracturas de huesos largos (10,5%) y defectos digitales (12%). Objetivos: Evaluar las características clínicas de 15 pacientes con AMC, y revisar la literatura. Material y Métodos: 15 pacientes evaluados entre 2006 hasta 2015. Resultados: Estudiamos 15 niños (8 varones y 7 mujeres). Edad: 14/15 menores de 1 año (rango entre -1 y 11 años); 12/15 compromiso en los 4 miembros; 1/15 en 3 miembros y 2/15 en miembros superiores; 13/15 mostraban "nevus flamus" en facie; 10/15 retraso de crecimiento prenatal; 3/15 gastrosquisis; 1/15 defectos digitales; 1/15 constriccio-nes asociadas; 1/15 atresia duodenal; 3/15 oligo-amnios durante la gesta; 4/15 aborto espontáneo previo concepción del propósito. Conclusiones: Ante la presencia de una artrogrifosis congénita con distribución en 4 miembros, simétrica, rotación interna de hombros, codos fijos en extensión, camptodactilia, pie equinovaro, hipoplasia muscular generalizada, falta de pliegues de flexión articular, e inteligencia normal, debe invocarse el diagnóstico de AMC. Condición esporádica, con CI preservado, sin riesgo de recurrencia. Se asume como 2rio. a un defecto de las motoneuronas alfa de la médula espinal, que ocurre entre la 7° y 12° semana de gesta cuando se desarrollan los músculos, tendones y articulaciones, probablemente como consecuencia de un injuria vascular.

65 TRABAJO EN EQUIPO Y HABILIDADES COMUNICACIONALES DE PEDIATRAS EN FORMACIÓN DURAN-TE LA REANIMACIÓN CARDIOPULMONAR UTILIZANDO SIMULACIÓN DE ALTA FIDELIDAD. ESTUDIO DESCRIPTIVO. DIAZ PUMARA ESTANISLAO(1); BATTOLLA JULIÁN(2); FIRENZE LORENA(3); JAUREGUIZAR MARÍA DE LA PAZ(4); LAMBORIZIO JULIA(5); ENRIQUEZ DIEGO(6); ELÍAS COSTA CHRISTIAN(7) HOSPITAL DE NIÑOS RICARDO GUTIÉRREZ(1)(2)(3)(4)(5)CENTRO DE SIMULACIÓN - SIMMER(6)HOSPITAL DE NIÑOS RICARDO GUTIÉRREZ(7) Introducción: El trabajo en equipo es considerado una competencia central en la formación médica. La simulación de alta fidelidad es una herramienta de gran valor para su entrenamiento. Se proponen distintas aproximaciones para su evaluación, una combinación de ellas puede ayudar a obtener un panorama más completo de este fenómeno. Objetivo: Describir el trabajo en equipo de un grupo de pediatras en formación durante una situación de reanimación cardiopulmonar utilizando simulación de alta fidelidad. Población y métodos: Estudio descriptivo, prospectivo y observacional. Participaron residentes de 1º y 3er año, quie-nes recibieron material de estudio sobre el trabajo en equipos de reanimación y, luego de aprobar un examen teórico, asistieron a dos jornadas de entrenamiento práctico en resucitación cardiopulmonar (RCP) pediátrica básica y avanzada. En la segunda jornada se realizaron evaluaciones sobre el trabajo en equipo en tres escenarios clínicos utilizando dos herramientas: escala CATS (del inglés communication and teamwork skills), realizada por dos evaluadores independien-tes por observación directa a través de cámara Gesell; y la escala MHPTS (del inglés Mayo High Performance Team Work Scale), autoadministrada al finalizar cada uno de los casos. Resultados: Se evaluó a 75 residentes agrupados en equipos de 5-6 individuos durante 13 jornadas. Se observó un desempeño global de los equipos de reanimación de 57/100 (rango intercuartilo: 49,5-65) utilizando la escala CATS y de 21 puntos sobre un total de 32 (65%) utilizando la escala MHPTS (rango intercuartilo: 19,5-22). Con ambas escalas se observa una mejoría en la media de desempeño de los grupos en los sucesivos casos clínicos, siendo este aumento estadísticamente significativo con la MHPTS (p<0,05) y no significativo en el caso de CATS (p=0,2). Entre las diferentes categorías evaluadas a través de la escala CATS se observa la mayor calificación en “diagnóstico de situación” (66/100) y la menor en “coordinación” (38/100). Conclusión: El desempeño global promedio de los equipos de reanimación es de 57% y 65% de la calificación de las escalas. Se observa una mejoría en la calificación con los sucesivos casos clínicos de los equipos de reanimación. La experiencia posibilitó reconocer fortalezas y debilidades que permitirán generar estrategias para lograr mejoras esta competencia esencial de la práctica pediátrica.

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66 USO DE SIMULADORES MÉDICOS APLICADOS AL ENTRENAMIENTO DE PEDIATRAS EN FORMACIÓN: PERCEPCIÓN Y MANTENIMIENTO DE SUS COMPETENCIAS EN REANIMACIÓN CARDIOPULMONAR DIAZ PUMARA ESTANISLAO(1); BATTOLLA JULIÁN(2); JAUREGUIZAR MARÍA DE LA PAZ(3); FIRENZE LORENA(4); EN-RIQUEZ DIEGO(5); ELIAS COSTA CHRISTIAN(6) (1)(2)(3)(4)CENTRO DE SIMULACIÓN SIMMER(5)HOSPITAL DE NIÑOS RICARDO GUTIÉRREZ(6) Introducción: La simulación médica es una herramienta docente valiosa para adquirir competencias en medicina, pero aún no ha sido adecuadamente estudiada en nuestra población. Objetivos: Evaluar el cambio y el mantenimiento en la autopercepción de competencias en reanimación cardiopulmo-nar (RCP) en médicos residentes de clínica pediátrica luego de un entrenamiento con simuladores médicos, a los 6 y 24 meses de realizada la intervención. Describir si se percibieron competentes para resolver situaciones reales de emer-gencia luego de la intervención. Población y métodos: Estudio prospectivo, de intervención, con comparación intrasujeto. Luego de aprobar un exa-men de opción múltiple, se realizaron dos jornadas de entrenamiento práctico en RCP en un Centro de Simulación Mé-dica. Contestaron un cuestionario de percepción de sus competencias antes, después (pre y post-test), a los 6 y 24 meses de la intervención. Se realizó un cuestionario sobre participación en situación real de emergencia luego curso y la percepción de competencia en la misma. Participaron médicos residentes de primer año (R1) y de tercer año (R3) de clínica pediátrica. Resultados: 67 residentes realizaron la intervención. El aumento en la percepción de competencias, tanto en el domi-nio cognoscitivo como en el de destrezas psicomotrices, fue estadísticamente significativo (p < 0.0001). Este cambio se mantiene de manera significativa luego de realizada la intervención. Categorizando la población en competentes (mediana ≥ 3) y no competentes (mediana < 3) se observa que en el do-minio cognoscitivo el 44% de los R1 y el 80% de los R3 se consideraron competentes inicialmente. En el post-test el 100% se consideró competente manteniéndose en el mismo valor a los 6 meses. En el dominio de destrezas psicomo-trices el 9% de R1 y el 57 % de R3 se consideraron competentes inicialmente, en el post-test el 93% de los médicos residentes se consideró competente, y a los 6 meses, si bien este valor se reduce al 71%, sigue siendo estadísticamen-te significativo respecto del pre-test. El 65% de los médicos residentes participó en una situación real de emergencia, siendo la ventilación con bolsa y más-cara la actividad más frecuente. El 100% de ellos se sintió competente. Conclusiones: El entrenamiento con simuladores médicos mejoró la percepción de los pediatras en formación sobre sus competencias para realizar RCP y se mantiene de manera significativa luego de la intervención.

67 ACOMPAÑAMIENTO ESPIRITUAL CON T.N.F. EN JOVEN CON SIDA AVANZADO OREJAS DEL VALLE AURORA; STEED SONIA; FRUMENTO GRACIELA; LASCAR EULALIA HOSPITAL DE NIÑOS RICARDO GUTIÉRREZ OBJETIVO Compartir la experiencia de un modelo de acompañamiento espiritual a través de la utilización de diversas Técnicas No Farmacológicas. METODO Se registraron y evaluaron 17 sesiones de acompañamiento a través de TNF, a paciente adulta joven, 21 años, con diagnostico de SIDA C3, transmisión vertical. Principales Problemas: Frecuentes internaciones hacia el final de la vida, por causas médicas y sociales. Desnutrición. Severa falta de adherencia al tratamiento. Necesidades básicas insatisfechas. Conflictos familiares y sociales. Rol de cuidadora principal en la familia. Huérfana, conviviendo con tres hermanos. Analfabeta. Seguimiento interdisci-plinario con Equipo de Cuidados Paliativos. Difícil transición por negativa de la paciente. Técnicas aplicadas durante el acompañamiento: Visualización guiada. Reiki

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Cuencos Tibetanos, Masaje Sonoro Diapasón Campana de cuarzo Vibración de la voz RESULTADOS M. se mostró muy receptiva siempre y a cualquier tipo de técnica. La demanda de atención surgía de ella misma. Siempre expresaba su agradecimiento Aparecía enojo ante la interrupción de la sesión, llegando incluso a pedirle al intruso que saliera. Expresaba luego de las intervenciones: “Me hace muy bien …, mejor que los medicamentos” “Me relaja y me ayuda a pensar” “Se siente lindo! Como una caricia…” “No pienso cosas feas… me relajo y me alivia” Siempre mostró preocupación por sus hermanos. Fracasaron dos intentos de transición hacia hospital de adultos, dado que la joven se escapaba. Las TNF facilitaron la expresion de sus sentimientos y preguntarse sobre el futuro. Finalmente dijo que quería morir en el hospital, que era como su casa y que allí nada le faltaba. No refirió miedo a la muerte, aunque siempre temía dejar desamparados a sus hermanos. Durante el acompañamiento se evidenció su evolución espiritual, a través de la aparición de valores como el agradeci-miento, el deseo de cuidar a su entorno, y una inmensa generosidad. CONCLUSION La aplicación de TNF: Produjo bienestar y alivio. Demostró alta adherencia. Facilitó la expresión de sentimientos, deseos y elecciones. Favoreció la exploración de su mundo interno. Este modelo de acompañamiento espiritual podría resultar muy beneficioso en enfermedades crónicas y avanzadas.

68 COLANGITIS ESCLEROSANTE SECUNDARIA A SINDROME UREMICO HEMOLITICO: PRESENTACION DE TRES CASOS. CAETANO MAURICIO; TORRES SABRINA; LEZAMA CAROL; VALLEJO GRACIELA; DE MATTEO ELENA HOSPITAL DE NIÑOS RICARDO GUTIÉRREZ INTRODUCCIÓN: Las complicaciones extra-renales del Sindrome Urémico Hemolítico (SUH) más frecuentes incluyen la encefalopatía, la colitis isquémica y la pancreatitis. La colangitis esclerosante (CE) y la subsecuente cirrosis se des-criben como complicaciones tardías y poco comunes. La patogénesis de la CE estaría vinculada al daño isquémico por la microangiopatía trombótica en los pequeños vasos que nutre a los ductos biliares. OBJETIVO: Presentar 3 casos pediátricos de CE secundaria a SUH por su baja frecuencia e implicancia clínica. MATERIALES Y MÉTODOS: Evaluación de historias clínicas, estudios de imágenes y biopsias hepáticas fijadas en formol, incluídas en parafina y coloreadas con Hematoxilina-Eosina, PAS, Tricrómico de Masson y Reticulina. RESULTADOS: Presentamos 3 pacientes con diagnóstico de SUH con edades similares al debut (mediana: 1 año y 7 meses), 2 masculinos y 1 femenino que mostraron evidencia de compromiso hepático leve (aumento de transaminasas : 100-400 UI/l)desde el comienzo. Todos recibieron diálisis peritoneal y uno hemofiltración. A partir de los 30 días pre-sentan laboratorio de colestasis (aumento de la bilirrubina conjugada (6 a 13mg%), FAL (hasta 2400 UI/l) y GGT (has-ta 3302 UI/l). Se acompañaron además de hiperlipidemia (aumento del colesterol y triglicéridos). Colangiografía trans-vesicular: CE (Clasificación de Majoie Grado III intrahepático y Grado II extrahepático) en los 3 pacientes. Se realizó biopsia hepática, 2 de ellos presentan patrón de cirrosis activa y uno con patrón de hepatitis crónica moderada, todos con daño severo de conductos que incluye vacuolización e hiperplasia del epitelio, macrocariosis, exocitosis y fibrosis periductal. En 2 se vió proliferación ductal y uno de ellos ductopenia. Estadio de Ludwig: un caso en Estadio 3 y dos en Estadio 4. En las 3 biopsias se halló además colestasis intrahepatocitaria y grados variables de reacción ductular. Recibieron ácido Ursodesoxicólico y 2 pacientes se encuentran en lista de trasplante hepático.

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CONCLUSIONES: Existen escasas publicaciones de CE en niños secundaria a SUH para comparar con nuestros casos, por lo cual es relevante esta comunicación. Los hallazgos histológicos y la colangiografía permiten definir el diagnóstico. La lesión hepática al momento del diagnóstico se encontraba en estadio avanzado: 2/3 casos con cirrosis.

69 LA EDUCACIÓN DESDE UNA PERSPECTIVA INTEGRAL EN SALUD RICEVUTI VALERIA ANAHÍ; ARREGUI MARÍA EUGENIA ESCUELA HOSPITALARIA N1 La Educación de Nivel Inicial es la escolaridad que el niño recibe en sus primeros años de vida infantil, etapa muy im-portante en el desarrollo del niño ya que puede despertar sus habilidades físicas y/o psicológicas, su creatividad, se le puede enseñar a ser autónomo y auténtico; que más adelante le pueden servir para abrirse mundo por sí solo. Trabajamos en dicho nivel en un contexto hospitalario, apartando al niño enfermo de su lugar de paciente – pasivo para otorgarle uno de sujeto que juega y aprende dentro de sus posibilidades. Partimos de la firme convicción de que el niño hospitalizado puede continuar su escolaridad, siendo nuestra tarea como docentes un complemento terapéutico altamente beneficioso para él, dado que el mismo lo conecta con sus núcleos de salud, con lo que puede, con lo que quiere, con la posibilidad de tomar decisiones, de jugar y recrear el presente, y como consecuencia, generar aprendizajes significativos. En innumerables ocasiones el equipo de salud nos solicita intervención con un paciente internado buscando otra mira-da. Otra manera de abordar ese niño que presenta dificultades que impactan sobre sí mismo: trastorno o ausencia de comunicación, problemas de alimentación, analfabetismo del adulto responsable, negación del niño a recibir la medica-ción o colocación de vías, intervención en los estados de ánimos que influyen negativamente. Aprender a afrontar los retos de una internación prolongada es un proceso largo al que hay que sobrevivir. Por eso, el trabajo interdisciplinar entre salud y educación es tan importante. Mantener una postura que conlleva al desafío de superar las visiones fragmentadas y asumir una posición más radical con el objetivo de erradicar las fronte-ras entre ambas disciplinas teniendo presente el mismo objetivo: que el niño recupere su salud sin perder su educación. Objetivo del poster: Representar la opinión de padres y personal de salud para: _ Evaluar el impacto del trabajo interdisciplinario salud educación _ Interpretar el derecho de los niños a la salud y educación de una forma amplia, considerándolo como un sujeto inte-gral. _ Discutir y reflexionar estrategias para garantizar el bienestar y los derechos humanos de los niños. _ Valorar la importancia del trabajo multidisciplinario y el diálogo de saberes diferentes (salud educación) con un mismo fin: la salud del niño.

71 EL DIARIO DE AIDA LEON CATALINA ASOCIACIÓN CIVIL VERGEL, ENTRELAZANDO EL ARTE Y LA SALUD Objetivo: Relatar la experiencia y el impacto de la participación en el Programa “Pintando en el Hospital”, de una paciente de 17 años, internada por una complicación de su leucemia mieloide aguda. El Programa “Pintando en el Hospital” de la Asociación Civil Vergel se lleva a cabo dentro del Área de Terapias No Far-macológicasde la Unidad de Cuidados Paliativos Pediátricos del Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez, desde el año 2010. Brinda clases personalizadas de dibujo, pintura e historia de las artes visuales a niños y adolescentes que pade-cen enfermedades limitantes para la vida, en cualquier momento de la enfermedad. Dicho programa se focaliza en el aspecto vital del paciente a través de su creatividad y capacidad de aprendizaje. Método: Entre febrero 2013 a marzo 2014 se realizaron 44 clases de arte; todos los encuentros en su habitación, con una dura-ción entre 90 y 120 min.Durante la práctica se tuvieron en cuenta su estado físico y emocional. Se realizaron registros de la actividad y el impacto de cada encuentro. Resultados: 1- El aprendizaje artístico le ofreció una alternativa al aislamiento y a la inactividad forzada, resultantes de la enfer-medad. 2- Le ayudo arecuperar su condición de sujeto ante la misma.

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3- Colaboró con el alivio de síntomas y el sufrimiento por la enfermedad. Conclusión: § La práctica artística le proporciono bienestar, aumentando su autoestima. § Crear y desarrollar un proyecto propio le posibilitó habitar el tiempo de otra manera y posicionarse en un lugar de creadora más allá de su condición de paciente. § Al representar imágenes de aquello que anhelaba pudo en parte, restituir el vínculo con su lugar de origen. § La realización de un diario íntimo se convirtió en su proyecto artístico personal.

73 HIPOTIROIDISMO CONGENITO TRANSITORIO POR DEFECTOS BIALELICOS DEL GEN DUOX2 ENACAN ROSA ELIZABETH; MASNATA MARIA EUGENIA; PAPENDIECK PATRICIA; BELFORTE FIORELLA; TARGOV-NIK HECTOR MANUEL; GRUÑEIRO-PAPENDIECK LAURA; RIVOLTA CARINA MARIA; CHIESA ANA HOSPITAL GUTIERREZ Introducción: El hipotiroidismo congénito afecta a uno en 3000 recién nacidos detectados por los programas de screening neonatal. Las oxidasas duales DUOX1 y 2 son componentes del sistema tiroideo generador de peróxido (H2O2) y constituyen un paso crítico en la síntesis hormonal. Se han comunicado mutaciones en el gen DUOX2 en casos de hipotiroidismo congénito tanto transitorio como permanente que se presentan con bocio y prueba de descarga de perclorato positiva. Desarrollo: Se describen dos hermanos, hijos de una pareja sana, no consanguínea. La hija mayor evidenció TSH ligeramente aumentada en la pesquisa neonatal adoptándose inicialmente conducta ex-pectante. Al mes de vida con TSH 32 ug/ml, T4l 1,46 ng/dl, Tg 266 ng/dl (VR: 30-100) y bocio en el centellograma tiroideo con Tc 99 inició tratamiento con levotiroxina. A los 2.9 años de edad fue revalorada con suspensión del trata-miento mostrando un perfil tiroideo normal y una descarga parcial de perclorato. El tratamiento fue reiniciado y sus-pendido nuevamente a los 7 años, momento en que se evidenció un perfil tiroideo normal con prueba de perclorato negativa. Actualmente tiene 12 años y permanece eutiroidea. Su hermano, también con TSH elevada en el screening neonatal, inició tratamiento a los 15 días de vida presentando TSH 33 ug/ml, T4l 0,9 ng/dl, Tg 666 ng/dl y glándula eutópica. Fue revalorado a los 3.3 años de edad mostrando un perfil tiroideo normal y prueba de perclorato negativa. Actualmente, a los 7 años de edad permanece eutiroideo. Con la sospecha de un defecto de organificación se estudiaron por SSCP los exones de los genes TPO y DUOX2. Luego se realizó el análisis secuencial del ADN con la técnica de Sanger. Resultados: no se encontraron anormalidades en el gen TPO, pero ambos pacientes resultaron heterocigotas compues-tos para una deleción en el exón 9 del alelo paterno (c.1057_1058delTT,p.F353 fsX388) y una mutación puntual en el exón 11 del alelo materno (c.1271t>g,p.Y425X) del gen DUOX2. Los padres, portadores de las respectivas mutaciones y un tercer hermano, heterocigota para la mutación materna presentan un perfil tiroideo normal. Conclusión: El análisis molecular de los genes TPO y DUOX2 debe realizarse cuando se sospecha un defecto de orga-nificación transitorio o permanente. Nuestro hallazgo confirma que la magnitud del defecto de DUOX2 no se relaciona con el número de alelos afectados, sugiriendo mecanismos compensadores en la generación de peróxido.

74 ¿QUÉ OCURRE CON EL ÍNDICE DE MASA CORPORAL DE LAS NIÑAS CON PUBERTAD PRECOZ CENTRAL IDIOPÁTICA? ARCARI ANDREA JOSEFINA; FREIRE ANALÍA VERÓNICA; BALLERINI MARÍA GABRIELA; ROPELATO MARÍA GABRIELA; BERGADÁ IGNACIO; ESCOBAR MARÍA EUGENIA; GRYNGARTEN MIRTA GRACIELA HOSPITAL DE NIÑOS RICARDO GUTIÉRREZ Introducción: Las niñas con pubertad precoz central idiopática (PPCI) tienen mayor prevalencia de sobrepeso y obe-sidad que las niñas de la población general. Los análogos de GnRH (aGnRH) se han utilizado en el tratamiento de pa-cientes con PPCI durante varias décadas demostrando su eficacia para mejorar la talla adulta. Sin embargo, su impac-to sobre el índice de masa corporal (IMC) permanece aún controvertido. Objetivo: Evaluar el IMC en niñas con PPCI: al diagnóstico, durante el tratamiento con aGnRH y al alcanzar la talla adulta y en ese momento compararlas con un grupo control no tratado. Métodos: Se realizó un estudio retrospectivo en 117 niñas con PPCI tratadas durante un mínimo de 2 años. Edad me-dia al momento del diagnóstico: 7,6 años (rango 2.7-8.9 años). Se evaluó el IMC-SDS al diagnóstico y al final del 1er y 2do año de tratamiento y en un grupo de 60 niñas pudo ser revaluado al momento de alcanzar la estatura adulta. Es-

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tas a su vez se compararon con un grupo de 33 pacientes con PPCI no tratadas. Las pacientes tratadas fueron clasifi-cadas según el IMC al inicio del tratamiento en 3 grupos: normopeso (NP), sobrepeso (SP) y obesidad (OB). Los cam-bios en el SDS-IMC se analizaron por el método ANOVA para mediciones repetidas. Los valores se expresan como me-dia ± DE. Resultados: El grupo NP incluyó 56 pacientes, el grupo SP 43 y el grupo OB 18. Las niñas del grupo NP presentaron un aumento significativo del SDS-IMC al final del 1er y 2do año de tratamiento. Las niñas SP sólo tuvieron un incremen-to significativo en el 1er año de tratamiento, mientras que las niñas OB no mostraron cambios en el SDS-IMC a lo largo del tratamiento. Las pacientes evaluadas en el momento de alcanzar la talla adulta mostraron una disminución significa-tiva en el SDS-IMC en comparación con el valor basal y un SDS-IMC significativamente menor que el grupo no tratado. Conclusión: En concordancia con la literatura, nuestras pacientes con PPCI presentaron alta prevalencia de SP y OB al diagnóstico. Durante el tratamiento con aGnRH se produjo un incremento del IMC que estuvo inversamente relaciona-do con el status de peso previo al tratamiento. En la evolución a largo plazo, el SDS-IMC fue menor en las pacientes tratadas que en las que no recibieron tratamiento. No se observó ningún efecto desfavorable del tratamiento con GnRH-a sobre el peso corporal a largo plazo.

75 MOTIVOS DE CONSULTA EN SALUD MENTAL EN EL SERVICIO DE ADOLESCENCIA DEL HNRG MAYANSKY GABRIELA; GLOMBOVKY ALEJANDRA; HIEBRA MARIA DEL CARMEN; MILGRAM LAURA; FINVARB GUSTAVO HOSPITAL DE NIÑOS RICARDO GUTIÉRREZ Introducción: Los adolescentes entre 12 y 19 años que consultan por 1ª vez en el Servicio de Adolescencia, son atendidos en el consultorio de admisión por un pediatra especialista en Adolescencia y un profesional de salud mental. Allí se decide la estrategia a seguir, que puede ser el ingreso al servicio para atención clínica, interdisciplinaria, con apertura de HC(OMS- claps),la internación o la derivación a otro centro de atención según las necesidades o especifici-dad de la consulta. Si el motivo de consulta requiere intervención de salud mental para diagnóstico y tratamiento, se abre la Historia Clínica de salud mental. El propósito de este trabajo fue realizar un relevamiento de los motivos de consulta en salud mental en el Servicio de Adolescencia, compararlos con los de períodos anteriores y analizarlo en relación a las estrategias de atención interdisciplinaria que se ofrecen. Objetivos: 1. Identificar los motivos de consulta mas frecuentes en salud mental de los pacientes que se atienden en el Servicio. 2. Establecer variaciones en los perío-dos seleccionados. 3. Analizar los resultados en relación a la capacidad de implementación de estrategias terapéuticas adecuadas. Metodología: Es un estudio descriptivo, retrospectivo. Se relevaron datos de 1086 Historias de Salud Men-tal de pacientes que ingresaron a tratamiento en los años 1995, 2000, 2008 y 2015 para su análisis. Se agruparon los motivos de consulta por categorías diagnósticas de CIE-10. Conclusiones: El resultado del análisis de las HC muestra que los motivos de consulta más frecuentes en los 4 años seleccionados son: trastorno de la conducta alimentaria, tras-torno de conducta, trastorno de aprendizaje, trastorno en los vínculos familiares, crisis de angustia, abuso sexual y depresión. No se observan variaciones significativas en estos períodos. Inferimos que el perfil de los adolescentes que consultan corresponde al de un Servicio de Adolescencia, que es diferente al de la población que consulta en un Servi-cio de Salud Mental. El factor determinante para la admisión de pacientes es contar con un equipo interdisciplinario que comparta un modelo de abordaje integral lo cual permite ofrecer estrategias terapéuticas adecuadas a los problemas complejos que motivan la consulta.

76 SERVICIO DE ADOLESCENCIA DEL HNRG. ¿QUIÉNES CONSULTAN Y CUÁLES SON NUESTROS DIAG-NÓSTICOS? PASQUALINI DIANA; POGGIONE NORA; CARPINETA MARÍA; CIALZETA DOMINGO; DE FELIPPO BEATRIZ; ESRU-BILSKY VALENTINA; HIEBRA MARÍA DEL CARMEN; LAMY PATRICIA; MAYANSKY GABRIELA; TOPOROSI SUSANA; AR-DITI ZULMA; MILGRAM LAURA HOSPITAL DE NIÑOS RICARDO GUTIÉRREZ Introducción: El propósito de este trabajo es actualizar el perfil de los adolescentes que consultan y los diagnósticos más frecuentes, a fin de adecuar el abordaje y las estrategias terapéuticas para optimizar la atención. Objetivos: 1. Analizar el perfil del adolescente que acude al servicio. 2. Analizar los diagnósticos más frecuentes. Metodología: Estudio observacional de corte transversal. Población: 120 pacientes elegidos al azar, 10 por semana de Sep a Nov 2015. Se utilizaron 2 encuestas: una, voluntaria, para el adolescente y la otra para el profesional que lo atendió. Ésta se completó con la historia clínica y/o la entrevista. Para analizar el perfil del adolescente las variables fueron: aspectos demográficos, condiciones familiares y sociales, escolaridad, actividades de tiempo libre, uso de Inter-

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net, comportamientos de riesgo, violencias. Los datos se analizaron con el programa EPIINFO V.2000. Para los diagnós-ticos se utilizó la clasificación CIE 10.21. Resultados. Perfil: Edad 51%< 14años, 49%>15; 66% sexo fem; 70% pcia Bs. As.; escolaridad 70% s/problemas; 61 % activ. extraescolar; 57% lee menos 2 hs./semana; 92% utiliza Internet; 80% recibe mensajes de celular; tienen amigos 97%; sin obra social 73%; AUH 33%; violencia fliar. 27,5%, extrafliar. 13%; enf. grave fliar. 25%; antec. judi-ciales 19%; alteración relación c/pares 18%; IRS 24%; comportamientos de riesgo 22%. Diagnósticos: Enf. Nutricionales 27%; Crónicas 13%; Control clínico 12%; Dolores y síntomas inesp. 8%; Enf. Gineco-lógicas 7%; Traumatológicas 7%; Genitourinarias 6%; Mentales y del comportamiento 6%; Digestivas 4%; otras 10%. Conclusiones: El análisis de los datos muestra que los adolescentes que consultan, en su mayoría, están escolariza-dos, tienen amigos y realizan alguna actividad extraescolar, factores que representan un marco de sostén. No obstante, la presencia de violencia y enfermedades graves en la familia, de antecedentes judiciales, la carencia de cobertura so-cial, excepto por planes sociales, y los comportamientos de riesgo, reflejan la vulnerabilidad de estos adolescentes. En los diagnósticos se hace evidente la presencia de sobrepeso, obesidad, TCA y enfermedades crónicas. Este trabajo pre-liminar muestra la importancia que adquiere el abordaje interdisciplinario e intersectorial que utilizamos y la necesidad de adecuar permanentemente las estrategias a fin de dar respuestas acordes a problemas complejos.

77 DISMINUCION DEL VALOR DE CORTE DE TSH EN LA PESQUISA NEONATAL DE HIPOTIROIDISMO CONGENITO: EXPERIENCIA PILOTO EN EL PROGRAMA DE PESQUISA NEONATAL (PPN) DEL GOBIERNO DE LA CIUDAD DE BUENOS AIRES VIEITES ANA(1); ENACAN ROSA(2); GOTA GABRIELA(3); ROPELATO MARIA GABRIELA(4); JUNCO MARCELO(5); MAC-CALLINI GUSTAVO(6); DRATLER GUSTAVO(7); MICENMACHER VALERIA(8); ARANDA CLAUDIO(9); MUNTAABS-KI PABLO(10); CHIESA ANA(11) HNRG(1)(2)(3)(4)PROGRAMA DE PESQUISA NEONATAL GCBA(5)(6)(7)(8)(9)(10)HNRG(11) Introducción: La disminución del valor corte de TSH en la pesquisa neonatal de Hipotiroidismo congénito (HC) au-mentaría tanto la posibilidad de detección como la recitación. Objetivo. Comunicar la experiencia piloto realizada por el PPN de HC con la disminución del corte de TSH de 10 a 8 mUI/l. Población y métodos: Desde 1.6.13 a 31.5.15 se realizo la PPN de HC en sangre seca en papel utilizando el corte de 8 mUI/l de TSH (IFMA-DELFIA). Los niños con TSH entre 8 y 10 mUI/l fueron recitados y evaluados por un endocrinó-logo pediatra, determinándose TSH, T4, T4l, T3, tiroglobulina séricas y anticuerpos antitiroideos. Todos fueron segui-dos hasta confirmar o descartar la sospecha diagnóstica. Resultados: En 59.887 neonatos pesquisados se recitaron 218 con TSH>10 mUI/l detectándose 52HC. Tasa de recita-ción (TR):0,36%. Con el nuevo corte se recitaron además 55niños (24 mujeres, 52 de término, 11 con exposición al iodo) TR: 0.45%. Seis (10%) concurrieron entre los 45 y 101 días ya con un perfil tiroideo normal y 49 a una edad mediana de 12 días (Rango: 6-25). 46 (93%) presentaron TSH y hormonas tiroideas normales para la edad antes del mes de vida (36 con una única evaluación). Ninguno necesitó tratamiento. Tres persistieron con TSH elevada llegándo-se al diagnostico en 2 de hipertirotropinemia estable a los 6 y 2 meses de meses de seguimiento (TSH10 y 12mU/L con perfil tiroideo normal y glándula eutópica) y en otro de HC transitorio con bocio (TSH: 25.7mUI/I, T4 10.8ug/dl,T4L1.51ng/ml) que fue medicado 3 meses. No hubo relación entre la edad gestacional (EG), la exposición al iodo o la autoinmunidad y el diagnóstico. Conclusión: La nueva TR fue aceptable para un programa de PN. El nuevo corte identificó a una población de niños con desórdenes funcionales y/o transitorios de la función tiroidea no relacionados con la EG, la exposición al iodo ni la autoinmunidad que constituye una variante leve del espectro del HC. El 95% alcanzó un perfil tiroideo normal antes del mes de vida. Es necesario ampliar este estudio para sacar conclusiones que ayuden a definir los objetivos y estrategias del programa en relación a estos niños.

79 GENODERMATOSIS POR MUTACIONES EN CITOQUERATINAS: NUESTRA EXPERIENCIA. NATALE MÓNICA INES(1); VALINOTTO LAURA(2); LUSSO SILVINA(3); PROFILO LORENA(4); MISTCHENKO ALICIA(5); CELLA ILEANA(6); MASSIMO JOSE ANTONIO(7); MANZUR GRACIELA(8) CEDIGEA HOSPITAL DE NIÑOS GUTIERREZ(1)(2)(3)(4)(5)HOSPITAL GARRAHAN(6)HOSPITAL DE NIÑOS GUTIE-RREZ(7)CEDIGEA HOSPITAL DE NIÑOS GUTIERREZ(8)

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Introducción: Las citoqueratinas son parte importante del cito esqueleto formando una red que rodea el núcleo de la célula. Son responsables del mantenimiento de la estructura celular y de los tejidos. Confieren protección ante trauma-tismos mecánicos y sirven como medio de comunicación con las células adyacentes al ser reguladores de la fisiología celular, en las vías de señalización intracelular, la apoptosis y la cicatrización.La mutación de los genes que las codifican determinan una diversa gama de genodermatosis :la epidermólisis ampollar simple (EAS), la eritrodermia ictiosiforme congénita ampollar (EICA), y queratodermias palmo-plantares. Objetivos: Secuenciar los genes KRT14, KRT5, KRT1 y KRT10 en pacientes con diagnóstico clínico de EAS, EICA y sus familiares. Analizar las mutaciones encontradas, relacionar los hallazgos con los descriptos en la literatura y evaluar la relación entre genotipo y fenotipo. Material y Métodos: Se evaluaron 9 familias con características clínicas y/o estudios histopatológicos sugerentes de EAS o EICA. Se les realizó examen físico completo con evaluación exhaustiva de piel, mucosas, faneras, esqueleto, valo-ración odontológica, oftalmológica y por los servicios interdisciplinarios adecuados al cuadro clínico. A partir de mues-tras de sangre se realizó la detección de mutaciones siguiendo como estrategia la amplificación de exones por reacción en cadena de la polimerasa (PCR) con cebadores ubicados en los intrones flanqueantes correspondientes al gen involu-crado según el diagnóstico presuntivo (genes KRT5 y KRT14 para sospecha de EAS; genes KRT1 y KRT10 para EI-CA). Resultados: Se encontraron mutaciones en el gen KRT14 en 5 familias ; en el gen KRT5 en 3 familias y una familia con una mutación en el gen KRT10. Conclusiones: Conocer la mutación exacta es esencial antes de que una persona puede recibir tratamientos comple-jos. Se logró realizar el diagnóstico molecular de las familias estudiadas. La mutación del gen KRT14 p.Lys399AspFx73 se describe por primera vez en este estudio. El resto de de las mutaciones encontradas en KRT5 o Krt14 ya han sido descriptas en literatura y se asocian 3 a EAS generalizada, 3 a EAS localizada y una a EAS con pigmentación moteada. La mutación en KRT10 se presenta en una familia con EICA. Este conocimiento nos permitió predecir mejor la evolu-ción de la enfermedad en cada paciente y optimizar los tratamientos para reducir las complicaciones. El apoyo de un equipo multidisciplinario sigue siendo un pilar fundamental para el seguimiento y sostén de estos pacientes y sus fami-lias.

80 ESTILOS PARENTALES Y ESTRATEGIAS DE AFRONTAMIENTO EN NIÑOS CON HIPOTIROIDISMO CON-GÉNITO PARDO CAMPOS MARIA LAURA(1); MUSSO MARIEL(2); KESELMAN ANA(3); BERGADÁ IGNACIO(4); GRUÑEIRO-PAPENDIECK LAURA(5); CHIESA ANA(6) FUNDACION DE ENDOCRINOLOGIA INFANTIL(1)UNIVERSIDAD CATOLICA ARGENTINA(2)DIVISION ENDOCRINOLOGIA HNRG(3)(4)FUNDACION DE ENDOCRINOLOGIA INFANTIL(5)(6) INTRODUCCIÓN. El hipotiroidismo congénito (HC) primario detectado en forma temprana y tratado adecuadamente no produce incapacidad pero requiere de cuidados, controles y tratamiento prolongados. Constituye una enfermedad crónica que en la mayoría de los casos requiere tratamiento de por vida y esto impacta en el tipo de vinculación pa-dres-hijo. Este vínculo a su vez influye sobre los recursos del niño para afrontar situaciones conflictivas. OBJETIVOS. Describir los estilos parentales desde la percepción del niño (hijo) predominantes en los hipotiroideos congénitos e identificar sus estrategias de afrontamiento. POBLACION Y METODOS Se seleccionó una muestra de tipo intencional de 60 niños de entre 9 y 10 años de edad con HC detectados por pesquisa neonatal y tratados adecuadamente en el primer mes de vida. Todos eran pacientes de la División de Endocrinología del Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez de Buenos Aires. Como grupo control se utilizo una muestra de 60 niños sin HC de la misma edad. Se estipuló como criterios de inclusión en ambos grupos la ausen-cia de patología intercurrente, la concurrencia a colegios de simple jornada y un nivel escolar mínimo de los padres de secundaria completa. Se realizó la evaluación con el cuestionario argentino de afrontamiento para niños de 9 a 12 años, la Escala Argentina de Percepción de la Relación con los Padres y el Test Wisc III: Subtest comprensión. Los datos fueron analizados estadísticamente con Software estadístico SPSS 11.5 mediante MANOVAs. Se considero signifi-cativa una p <0.02. RESULTADOS. Los niños con HC perciben la relación con su madre como democrática basada en el control estricto mientras que la percepción de la relación con su padre se encuentra basada en la aceptación.Con respecto a las estra-tegias de afrontamiento para las situaciones problemáticas los niños presentan una tendencia a buscar mayor apoyo y a paralizarse más frente a los problemas.

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CONCLUSION. La tendencia a buscar mayor apoyo y a la paralización de los niños hipotiroideos podría estar vincula-das all mayor control materno y expresarse como un rasgo psicológico y conductual de mayor dependencia y paraliza-ción que debe ser tenido en cuenta al supervisar su evolución.

82 PERFILES COGNITIVOS DEL HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO DIAGNOSTICADO POR PESQUISA NEO-NATAL Y ADECUADAMENTE TRATADO PARDO CAMPOS MARIA LAURA(1); MUSSO MARIEL(2); KESELMAN ANA(3); BERGADÁ IGNACIO(4); GRUÑEIRO-PAPENDIECK LAURA(5); CHIESA ANA(6) (1)UNIVERSIDAD CATOLICA ARGENTINA(2)DIVISION ENDOCRINOLOGIA HNRG(3)(4) FUNDACION DE ENDOCRINO-LOGIA INFANTIL(5)(6) Introducción: Los niños hipotiroideos congénitos (HC) detectados por pesquisa neonatal y tratados adecuadamente presentarían defectos cognitivos leves posiblemente relacionados con aspectos inherentes a la patología de base. Objetivos. Caracterizar los perfiles cognitivos del HC, la presencia de déficits específicos y su asociación con variables vinculadas a la severidad y duración del HC y su tratamiento Población y métodos: Se seleccionaron 120 niños HC con edades entre 9 y 10 años. Sesenta detectados por pesqui-sa neonatal y tratados adecuadamente desde el primer mes de vida y 60 como grupo control sin HC. Fueron criterios de inclusión la ausencia de patología intercurrente, la concurrencia a simple jornada escolar y padres con nivel esco-lar mínimo de secundaria completa. En los 60 HC se estudió la asociación de déficits cognitivos con : 1) dosis inicial de levotiroxina (10-12 vs. 12-16 ug/kg/día), 2) nivel de T4 inicial: (≤2ug/dl vs.>2,1ug/dl),3) Etiologia: atireóticos vs. ectópicos, 4) edad al inicio del tratamiento (≤ 20 vs.21-30 días) y 5) superficie epifisaria de rodillas (≥5mm2 vs.<5mm2). Se administraron las pruebas Wisc III, Figura Compleja de Rey, Test Woodcock Muñoz–R, Test de Ejecu-ción Continua. CPT II, ITPA. Test de Illinois de aptitudes psicolingüísticas. Test de Fluidez Verbal, Test de Cubos de Knox, Trail Making Test, Test de Caras,Test 5 Dígitos. Analisis estadistico: Pruebas t de Student para muestras inde-pendientes, ajuste de Bonferroni (SPSS 11.5) (significación:p<0.002) RESULTADOS: EL Coeficiente Intelectual de los HC fue normal promedio, Los HC presentaron menor desempeño en velocidad de procesamiento, tiempos de reacción, atención, flexibilidad cognitiva, visoconstrucción y memoria a largo plazo. Los niños atireoticos (más severos) evidenciaron menor velocidad de procesamiento. No se encontraron diferen-cias significativas al asociar los perfiles cognitivos con las otras variables evaluadas. La escolaridad se correspondió con la estimada para la edad cronológica CONCLUSION Nuestros resultados confirman el papel fundamental de la hormona tiroidea en el desarrollo fetal y la utilidad de la detección y tratamiento precoces . Los HC evaluados, sin discapacidad mental, presentaron defectos cog-nitivos leves mas evidentes en las formas mas severas que deben ser tenidos en cuenta para su atención integral.

83 FUNDACION DE ENDOCRINOLOGIA INFANTIL (FEI): 30 AÑOS DE EXPERIENCIA EN PESQUISA NEO-NATAL PRIETO LAURA; MENDEZ VIRGINIA; ENACAN ROSA; VALLE MARIAS GABRIELA; FRAGA CLAUDIA; BERGADA IGNACIO; GRUÑEIRO-PAPENDIECK LAURA; CHIESA ANA; PARDO CAMPOS MARIA LAURA FUNDACION DE ENDOCRINOLOGIA INFANTIL Introducción: En Agosto de 1985, FEI comenzó con un programa de pesquisa neonatal de Hipotiroidismo Congénito (HC) y Fenilcetonuria (PKU), Incorporando en 1997 la detección de Fibrosis Quística (FQ) Galactosemia (GAL) e Hiper-plasia Suprarrenal Congénita (HSC), en 2006 la de deficiencia de Biotinidasa (DB) y en 2013 la de Leucinosis (MSUD). Objetivo Comunicar los resultados del programa de pesquisa neonatal llevado a cabo por FEI durante el período 8/1985-5/2015. Métodos: La pesquisa se realizó en sangre seca en papel de filtro obtenida entre las 36hs y los 7 días de vida. Se utilizaron como marcadores : 1)TSH para HC con metodología Delfia-IFMA desde 1997 y corte de 15mUI/L hasta 2003 y 10mUI/l en adelante (estrategia de doble muestra en pretérminos ≤33 semanas de edad gestacional(EG)) 2) Fenila-lanina por fluorometría desde 1990 ( corte 2.5mg/dl) 3) tripsina inmunoreactiva IRT (Delfia–IFMA) con estrategia IRT/IRT(corte 70 ng/dl) 4)Galactosa total para GAL método Enzimático Colorimétrico (corte:12mg/dl) 5) 17OHprogesterona para HSC (Delfia-FIA) con un corte adaptado a EG y edad 6) Actividad de biotinidasa para DB (método colorimétrico) 7) Aminoácidos de cadena ramificada (enzimático colorimétrico) para MSUD ( corte:4 mg/dl ). El programa realizó los estudios de confirmación de los detectados e instauró el tratamiento continuando con el segui-miento de los mismos o derivando al especialista.

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Resultados: La tabla muestra los resultados de detección de este periodo. La edad media de rastreo fue 3 días y la edad de tratamiento fue adecuada. Enfermedad HC PKU FQ HSC GAL DB MSUD N° de muestras 1.483.976 1.494.142 576.994 467.378 475.559 391.056 44.639

Detectados 744 124

(50% HFA) 93 40 (2/3 Perdedoras de sal )

19 3 -

Incidencia 1:1994 1:12.049 1:6.204 1: 1.684 1:25.029 1:130.352 - Tasa de recitación 0,59% 0,12% 0,51% 0,55% 0,012% 0,02% 0.27% Eficiencia diagnostica 0,13 0,02 0,05 0,011 0,34% 0,075 - Conclusión: La detección fue realizada dentro de parámetros analíticos adecuados. Nuestro programa, entendido co-mo tal, se responsabilizó de la confirmación y tratamiento de los neonatos pesquisados previniendo las secuelas inhe-rentes a las enfermedades rastreadas. Además brindó información sobre la incidencia y características de estas enfer-medades en nuestro medio.

84 QUISTES ANEXIALES EN LA ADOLESCENCIA. A PROPÓSITO DE UN CASO. ESPAÑA ROMINA MARICEL; CIALZETA DOMINGO; ROFFÉ DANIEL; MILGRAM LAURA SERVICIO DE ADOLESCENCIA HNRG Introducción: Los quistes paraováricos paratubáricos representan entre el 17 y el 33 % de los quistes benignos que se localizan en los anexos considerando en conjunto la población pediátrica y adultos. Tienen su pico de incidencia en-tre los 20 y los 48 años de edad, siendo muy poco frecuentes en la infancia y adolescencia. Aproximadamente el 80% son asintomáticos y se diagnostican incidentalmente cuando se explora la cavidad abdominal frente a sus complicacio-nes. Objetivos: Comunicar el caso clínico de una adolescente con un quiste paratubárico, así como su estudio y abordaje terapéutico. Caso Clínico: Paciente de 12 años, obesa, previamente sana, con cuadro de distensión y dolor abdominal progresivo de 1 mes de evolución, localizado en fosa ilíaca derecha.Catarsis conservada, sin fiebre ni vómitos. Menarca reciente. Apendicetomía a los 6 años El examen clínico descartó signos peritoneales. Los estudios solicitados, tanto la ecografía como la tomografía de abdomen y pelvis, evidenciaban una formación quística gigante, multiloculada, tabicada que ocupaba todo el abdomen y desplazaba órganos, sin precisar su origen, además de ovario derecho multiquistico. La conducta fue quirúrgica. Se realizó mediante laparotomía-laparoscopia: quistectomía bilateral con conservación de anexos. Anatomía Patológica: cistoadenoma seroso paratubárico bilateral. La paciente presentó buena evolución clínica y postoperatoria. Conclusiones: A pesar de tratarse de una patología poco frecuente en la infancia y adolescencia, deberá considerarse este diagnóstico diferencial frente a pacientes que presenten una tumoración abdominal con estudios por imágenes que revelen una imagen quística.

88 BOCIO MULTINODULAR PEDIÁTRICO: PREDICTORES DE MALIGNIDAD PAPENDIECK PATRICIA(1); VENARA MARCELA(2); ELIAS EUGENIA(3); COZZANI HUGO(4); MAGLIO SILVANA(5); CAL-CAGNO MARIA DE LUJAN(6); GRUÑEIRO-PAPENDIECK LAURA(7); BERGADA IGNACIO(8); CHIESA ANA(9) DIVISION DE ENDOCRINOLOGIA HNRG(1)(2)DEPARTAMNETO DE CIRUGIA HNRG(3)SERVICIO DE IMAGENES HNRG(4)SERVICIO DE ANATOMIA PATOLOGICA HNRG(5)CATEDRA DE MATEMATICA. FACULTAD DE FARMACIA Y BIOQUIMICA UBA(6)DIVISION DE ENDOCRINOLOGIA HNRG(7)(8)(9) Introducción: Recientemente identificamos al bocio multinodular (BMN) pediátrico como una condición con riesgo aumentado de cáncer tiroideo. Objetivo: Caracterizar una cohorte prospectiva y uniformemente estudiada de pacientes pediátricos con BMN y anali-zar retrospectivamente las diferencias prequirúrgicas para identificar predictores de malignidad .

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Material y métodos: Se estudiaron 32/104 pacientes <19 años de edad derivados a nuestra División por nódulo tiroideo entre 2008 y 2015, que presentaron BMN y arribaron a un diagnostico final (benigno vs. maligno) por cirugía (n:24) o al menos 1 año (rango:1,5-6.5) de seguimiento clínico (n:8). La evaluación inicial incluyo datos clínicos, fun-ción tiroidea, ecografía tiroidea Doppler, y punción aspirativa con aguja fina eco-guiada con citología informada con el Sistema Bethesda. Resultados La edad media de consulta fue 13,6 años , 75% eran mujeres y 69% puberales. Ocho pacientes (25%). presentaron Carcinoma papilar de tiroides (CPT) 5/32 tenían factores de riesgo [(dishormonogenesis (n:3), Síndrome de Lhermitte-Duclos (n:1) y deficiencia de iodo (n:1)], Ninguno de ellos se asoció con malignidad. Todos los pacientes con BMN familiar tuvieron un diagnostico benigno (n:6) .La edad más temprana (10.4 vs.14.8 años), la prepubertad (5/8 vs. 5/24) y las adenopatías patológicas (4/8 vs.1/24) se asociaron significativamente con malignidad (p<0.05). Todos los nódulos malignos fueron sólidos (8/8 vs 12/24, p<0.05). Al contrario, el hallazgo ecográfico mixto / quístico estuvo siempre asociado a benignidad (p<0.05). Aun dentro del rango normal, la concentración mediana de TSH fue mayor en los pacientes con CPT (3.5 vs.1.4 mIU/L, p<0.05) y la probabilidad de malignidad aumentó con niveles cre-cientes de TSH.. El riesgo de malignidad para las categorías Bethesda I, II, III, V and VI fue 0%, 7.7%, 0%, 75% and 100% respectivamente. Conclusiones: 31% de nuestra población de nódulos tiroideos se presentó como BMN. La incidencia de CPT fue 25%, similar a la comunicada para todos los nódulos pediátricos La edad más temprana, la prepubertad, concentra-ciones más altas de TSH , la presencia de nódulos sólidos y adenopatías patológicas estuvieron significativamente aso-ciadas con malignidad.Estos hallazgos deben considerarse al enfrentar el tratamiento de estos pacientes.

89 EVALUACIÓN ULTRASONOGRÁFICA CON DOPPLER DE PODER DE LA ARTICULACIÓN DEL CARPO Y METACARPOFALÁNGICAS (MCFS) DE PACIENTES CON ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL. (AIJ) ESTUDIO DESCRIPTIVO. BARZOLA MARIA LAURA; BLUMENTHAL LIDIA; MEIORIN SILVIA; ESPADA GRACIELA HOSPITAL DE NINOS R GUTIERREZ Las articulaciones del carpo y de la mano se encuentran frecuentemente comprometidas en AIJ, siendo su evaluaciónn clínica compleja. El control precoz de la enfermedad requiere en ocasiones de la utilizaciónn de técnicas de imágenes más sensibles para su detección, como la Ultrasonografía(US). Obj:1-Describir hallazgos US y Doppler de poder de articulaciones del carpo y MCFs en pacientes con AIJ 2-Evaluar sistema de poleas anular y cruciforme. Mat y Mét:Estudio descriptivo, observacional. Se incluyeron pts con diagnostico de AIJ (ILAR`01) con compromiso de carpo y MCFs, en quienes se efectuó evaluación clínica y US. Se registraron variables clínicas: presencia de tum,limitación y/o dolor a palpación y/o movilización, definiendo como artritis clínicamente activa al hallazgo de 2/3 manifestaciones. La US fue realizada por un médico radiólogo y un reumatólogo infantil entrenados en ecografía musculoesquelética con Equipo Toshiba, Nemio transductor lineal de 6-12 MHz. Se evaluò escala de grises para detec-tar anomalías estructurales, y Doppler de poder para identificar hiperemia. Los recesos radio y mediocarpiano (RC- MC) se examinaron en un plano longitudinal dorsal, y las vainas de los tendones en planos transversal y longitudinal. En cada dedo la cavidad intracapsular de MCF se evaluó en plano longitudinal, dorsal y palmar. La visibilidad de cada polea en US se calificó como”no visible” o “claramente visible”. Se utilizaron definiciones OMERACT para AR para definir ha-llazgos patológicos en US. Resultados: Se evaluaron 18 ptes, 14 mujeres(77 %), edad mediana 12,8 años (RIC 5,3-18), mediana tiempo de evo-lución de enf 39 m (RIC 10-108). Subtipos AIJ(n ptes):10 poli, 5 oligo,1 sist y 2 formas indiferenciadas. Del total de ptes,10 presentaban artritis activa del carpo y 8 limitación residual; 4 ptes artritis activa de 1ª y 3 de 2ª MCFs. Se eva-luaron un total de 144 articulaciones. Por US se detectó hipertrofia sinovial en 46/144 articulaciones (30%): 16RC, 12MC, 10 1ª MCF y 8 2ª MCF; mientras que señal PD se observó en 20/144 art (13,8%): 8 RC, 6 MC, 4 1ª MCF, 2 2ª MCF. De los 36 carpos examinados, sólo 4 presentaron compromiso US aislado del receso RC, en el resto se observó tambien en el MC. Tenosinovitis (TS) se encontró en 5/36 carpos (14%), 5 con hipertrofia y 4 con señal PD. No se logró visualizar el sistema de poleas en nuestros pacientes con AIJ. Del total de articulaciones clínicamente activas (n=27),70 % carpos (14/20)y 85% MCFs (6/7) presentaron sinovitis activa por US. Conclusión: En nuestros pacientes con AIJ, se evaluaron 144 articulaciones, 27 clínicamente activas, US confirmó este hallazgo en 70% de carpos y 85% de MCFs. La US nos ha permitido evaluar y detectar inflamación sinovial en com-

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partimentos que son difíciles de evaluar clínicamente, proporcionar información sobre la anatomía de estructuras infla-madas en la región del carpo.

90 HEMORRAGIA ALVEOLAR EN PACIENTES CON LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO JUVENIL (LESJ) MEIORIN SILVIA; MORENO LUBERTINO JUAN; MAFFEI ALBERTO; TEPPER ALEJANDRO; VALLEJO GRACIELA; ESPA-DA GRACIELA HNRG REUMATOLOGIA La hemorragia alveolar (HA) en LES es una manifestación de aparición poco frecuente (prevalencia < 5%) y evolución potencialmente fatal. El reconocimiento temprano y un tratamiento precoz son cruciales en mejorar la sobrevida de los ptes con esta complicación. Objetivo: Describir formas de presentación, evolución y tratamiento en una serie de ptes con LES juvenil y hemorragia alveolar. MM: Estudio retrospectivo. Se incluyeron ptes LES (ACR 97) edad inicio <16 años con hemorragia alveolar. Se evalua-ron variables demográficas, clínicas, laboratorio, imágenes y estudios funcionales, y terapéuticas al momento del episo-dio. Medición actividad enf. SLEDAI y daño SLICC. A. Estadistico: Descriptivo, curvas de sobrevida Kaplan-Meier (SPSS 15.0). Resultados: Siete/268 ptes con LESj presentaron al menos 1 episodio de hemorragia alveolar durante su evolución (Prevalencia 2.6%), 5 mujeres (71,4%), edad mediana Dx LES 12.6 años (RIC 10.5-14.3) y tpo mediano evolución enf. 3.3 años (RIC 0,6- 5,6). En 5 ptes(71.4%) HA apareció dentro de 3 meses del Dx, y fue la forma de presentación de enf.en 2 adolescentes. Todos los ptes presentaron tos, disnea e hipoxemia, y hemoptisis solo 2 ptes. (28.6 %). Opaci-dades algodonosas difusas en TAC tórax fueron observadas en todos los pacientes. Sólo 1/5 (20 %) mostró un incre-mento en DLCO respecto avalores basales. Manifestaciones clínicas concomitantes: fiebre 7ptes (100%), citopenias 6 ptes (85.7%), glomerulonefritis 5 ptes (71.4%), y compromiso musculoesquelético en 4 niños (57.1%), score X SLEDAI 20 (DS 8,04). Todos los ptes recibieron Prednisolona EV 30 mg/kg y Ciclofosfamida mensual. 3 ptes (42.8 %) requirie-ron plasmaféresis. Asistencia respiratoria mecánica como soporte se empleo en 28.5 % de los niños. Tasa de sobrevida 71.5% (2 ptes. fallecieron debido a HA y compromiso multisistémico refractarios). Episodios recurrentes de HA (n=3) solo se observaron en 1 pte. , quien en su perfil serológico presentaba altos títulos de ANCA (patrón periférico, 1 /1280), en quien se empleo terapia biológica con Rituximab con respuesta parcial Conclusión: En nuestra serie con LESj, la prevalencia de hemorragia alveolar fue 2.6%, siendo la forma de presentación en 2 casos (28.5%). Todos los ptes, se encontraban clínicamente activos al momento de la HA (SLEDAI X 20), y requirieron tratamiento inmunosupre-sor agresivo, incluido el empleo de plasmaféresis en 3 ptes (42.8%). Dos ptes fallecieron debido a compromiso multior-gánico concomitante (28.5%).

91 ACTUALIZACION DE INDICACIONES DE ADENOAMIGDALECTOMIA MENDEZ ALEJANDRA; OLHA S; ORLANDO S; GONZÁLEZ ARECES M; MIRANDAY F; ARANA COELLO J; SPERATTI J HNRG Objetivo: La finalidad de este trabajo es actualizar las indicaciones de la adenoamigdalectomía en niños y adolescen-tes. Desarrollo: La adenoamigdalectomía representa la cirugía más frecuente dentro de la otorrinolaringología y la mas controvertida en su indicación. Se exponen los criterios infecciosos y obstructivos, absolutos y relativos, que utilizamos para indicar esta cirugía en nuestro servicio. Conclusiones: Si bien pareciera que las indicaciones son claras, muchas veces en la práctica, se plantean situaciones complejas, que en el momento de definir la cirugía deben ser tenidas en cuenta.

93 EXPERIENCIA EN EL SEGUIMIENTO DE NIÑOS CON TRASTORNOS DEL NEURODESARROLLO VIOLA PAOLA; AYUSO MARIA SOL; SABBAJ LILIANA; BALLARINO DIEGO HNRG - CONS EXT Introducción Como pediatras de Consultorios externos del HNRG nos propusimos evaluar niños con sospecha diag-nóstica de alguna alteración en el desarrollo (retraso RGD o trastorno TEA) Colaboramos con el médico de cabecera en la búsqueda de estrategias diagnósticas y terapéuticas y orientamos a las familias para la obtención del certificado úni-co de discapacidad (CUD) de ser necesario

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Objetivos Describir una estrategia de trabajo. Observar algunas de las características de los pacientes derivados por RGD/TEA: sexo, edad, estudios realizados, asistencia a terapias o escolarización, diagnósticos específicos y CUD Población 130 pacientes de 0 a 15 años atendidos entre 2014-2015 Material y Métodos Estudio observacional y descriptivo Resultados Una vez por semana evaluamos pacientes con sospecha de RGD/TEA. Revisamos la historia clínica y estu-dios previos, completamos la anamnesis dirigida y realizamos un examen físico completo para individualizar el algoritmo diagnostico y terapéutico Contamos con el hospital de día para realizar una evaluación integral con otros especialistas Los datos son almacenados en una base de datos creada para tal fin. En los 130 pacientes evaluados encontramos: masculinos 69% femeninos 31% Procedentes de CABA 28% Gran BsAs 69% otras pcias: 1.5% Paraguay 1.5% edad de primera consulta en nuestro hospital 0 a 153meses (media de 38,6m) edad actual 2 a 185m (media 60.47m) RGD: n: 101 (77.7%) TEA n: 29 (22.3%) En los pacientes con RGD: diagnostico etiológico n: 68 (67.3%): Causa genética n: 38 (37%) sospecha de enf metabó-lica n: 10 (10%), asociado a prematurez n: 7 (6.9 %) hipoxia neonatal n: 3 (2.97%) infección congénita n: 3 (2.97%) infección postnatal n: 5 (4.95%) hipoestímulo y alteración vincular severa n: 3 (2.97%). Alteraciones asociadas visuales n:21 (20.8%), auditiva n: 9 (8.9%) total 29.7% Tienen CUD n: 48 (47.5%) En nuestros pacientes con TEA no encontramos asociación con alteraciones visuales o auditivas La etiología aun está en estudio ya que se priorizo el inicio de terapias y escolarización Solo 5 pacientes tenia CUD (17.4%) y 12 (41.37%) esta-ban escolarizados Conclusión La evaluación de pacientes con alteraciones en el desarrollo es un desafío para el pediatra El trabajo inter-disciplinario es la estrategia necesaria para optimizar el estudio etiológico y el abordaje terapéutico Creemos necesario diseñar redes de derivación para facilitar el acceso temprano y oportuno a las distintas terapias necesarias en cada caso

95 IMPLEMENTACION DEL CONSENSO SOBRE MANEJO DE LAS DISLIPEMIAS EN PEDIATRIA PÁLIZAS MARÍA EUGENIA; VIOLA PAOLA; SABBAJ LILIANA; PROFILO LORENA; SCHARGRODSKY LAURA; CZER-NIUK PAOLA; VILLONE LIZ; ROWENSZTEIN ESTEBAN; CASAL DE REY REGINA CONS EXT HNRG Introducción: La enfermedad cardiovascular (ECV) ateroesclerótica es una de las principales causas de muerte en la edad adulta. La detección temprana de las dislipemias constituye una herramienta útil para prevenir la progresión de la ECV. Objetivos: detectar dislipemias mediante el tamizaje universal según las nuevas recomendaciones de la Sociedad Argentina de Pediatría, junto con la evaluación de otros factores de riesgo (FR). Material y métodos: Estudio observacional, descriptivo, en niños de 6 a 12 años, seleccionados aleatoriamente entre quienes concurrieron a consultorios externos del HNRG durante el segundo semestre de 2015 y consintieron a la eva-luación. Se completó una ficha clínica para su posterior análisis con el programa IBM SPSS Statistics Version 21. Resultados: Se evaluaron 77 pacientes. Femeninos 46% Masculinos 54%. Procedentes de CABA 25% Pcia de Bs As 75%. Sobrepeso 18.4% Obesidad 44.7%. Pc de circunferencia de cintura > 90 46%. HTA 1% Antecedentes familiares: IAM 11.8% ACV 9.2% muerte súbita 3.9% hipercolesterolemia materna 13.2% paterna 6.6%. Desconocen su colesterol el 55% de las madres y 68% de los padres. En el laboratorio se halló: LDL > 130mg/dl en 7 pacientes (9%): 3 pacientes normopeso, 1 de ellos SIN antecedentes patológicos y 4 pacientes obesos. Trigliceridos > 100/130mg/dl según edad en 14 pacientes (18%) Analizando otros factores de riesgo se halló que el 63% mira más de 2 hs de pantalla, el 84% no realiza actividad física programada según recomendaciones y el 45% tampoco actividad física no programada. Conclusión: En nuestra población encontramos una alta prevalencia de obesidad y sedentarismo, que constituyen importantes factores de riesgo de ECV prematura. El tamizaje universal de dislipemias permitió detectar alteraciones en el perfil lipídico en un 26% de los niños, destacándose un paciente con hipercolesterolemia sin ningún antecedente de relevancia que previamente no habría sido pesquisado. El diagnóstico precoz y oportuno de dislipemias, independientemente de los otros FR, permitirían mejorar la morbimor-talidad asociada a ECV. El pediatra tiene un rol fundamental en la búsqueda activa de estos factores aún en ausencia de antecedentes relevantes.

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96 VASCULITIS ASOCIADA A ANTICUERPOS ANTI-CITOPLASMA DE NEUTRÓFILOS (ANCA) EN PEDIA-TRÍA: FORMAS DE PRESENTACIÓN, MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y EVOLUCIÓN MEIORIN SILVIA; MORENO LUBERTINO JUAN; FAYAD ALICIA; ELIAS COSTA CHRISTIAN; DE MATTEO ELENA; VALLE-JO GRACIELA; ESPADA GRACIELA HNRG REUMATOLOGIA Vasculitis asociadas a ANCA (VAA) son poco frecuentes en pediatría. Puesto que se asocian a alta morbimortalidad,el rápido reconocimiento y tratamiento precoz determinan el pronóstico a corto-largo plazo. Obj: Describir formas de presentación, evolución clínica y terapéutica en ptes pediátricos con VAA. MM: Estudio retrospectivo, ptes < 16 años con VAA. Se analizaron variables clínicas, laboratorio y terapéuticas al Dx, 6 meses y última consulta. Medición actividad enf. Pediatric Vasculitis Activity Score(PVAS) y daño Vasculitis Damage Index(VDI). Estadística descriptiva, Kaplan Meier(SPSS 15.0). Resultados: Se incluyeron 13 ptes, 11 mujeres(84.6%), edad mediana Dx 11.1 a(r 4.1-14.9) y tpo mediano evolución enf. 2.2 a(r 0.1-9.2). Poliangeitis Microscópica (PAM) fue la vasculitis más frecuente (n=11, 84,6%)y 2 presentaron Granulomatosis con Poliangeitis (GPA). Glomerulonefritis (GN) necrotizante se observó al debut en 84.6% (n=11), aso-ciado a hemorragia alveolar (HA) en 5 jóvenes (38.5%).Diez/11ptes con comp.renal presentaban deterioro de función glomerular (mediana creatinina 6.7), proteinuria mediana 1657 mg/día, e hipertensión arterial (diálisis 81.8%). Fre-cuencia de categorías histológicas: esclerosis 72.7% (n=8), semilunas 18.2% (n=2) y1 pte lesiones focales. Las 2 ptes con GPA desarrollaron estenosis subglótica. Actividad mediana al diagnóstico (PVAS) 17. Perfil serológico: patrón AN-CAp 10 ptes(76.9%) y especificidad MPO, 3 ptes patrón ANCAc (1 PR3, 1 MPO y otro indeterminado). Todos los ptes recibieron corticoides, y como terapia de inducción ciclofosfamida EV (n=12) y azatioprina 1 pte. Debido a manifesta-ciones severas 6 ptes realizaron plasmaféresis. Azatioprina fue terapia de mantenimiento más utilizada (46.1%, n=6), Micofenolato Mofetil (3 ptes) y Ciclofosfamida EV (2 ptes). Por recaídas y refractariedad al tto inicial, 3 ptes recibieron Rituximab en su evolución. A los 6 meses del Dx, se observó disminución actividad enf (PVAS X 3), con VDI mediana 1. Sólo 1 pte alcanzó remisión y el 81.8% ptes con compromiso renal (9/11) desarrolló estadío renal terminal. Luego de tpo X 3 años de seguimiento, 4 ptes presentaron recaídas. Ningún pte falleció. Conclusión: En nuestros ptes con VAA, PAM fue la entidad nosológica prevalente. El 85% presentó GN necrotizante al inicio, con rápido deterioro evolutivo (9 ptes alcanzaron estadio renal terminal dentro de 6 meses del Dx), a pesar del tratamiento inmunosupresor, junto a un desarrollo significativo de daño.

97 NEFRITIS LUPICA EN PACIENTES JUVENILES: PRONOSTICO A LARGO PLAZO Y PREVALENCIA DE FLA-RES. MEIORIN SILVIA; MORENO LUBERTINO JUAN; ELIAS COSTA CHRISTIAN; FAYAD ALICIA; VALLEJO GRACIELA; ESPA-DA GRACIELA HNRG Cerca de 50% de niños con LES, presentan compromiso renal al inicio de la enf. Escasos datos respecto a tratamiento empleado, pronóstico renal y prevalencia de flares en este grupo etario. Obj: Analizar evolución y respuesta al tto de ptes con nefritis lúpica; y determinar prevalencia de flares renales y facto-res predictores. MM: Estudio retrospectivo. Se incluyeron ptes con LES juvenil (ACR 97), Glomerulonefritis(GN) y >1 año seguimiento. En todos los ptes se efectuó biopsia renal, clasificadas WHO´82. Se determinaron variables clínicas,laboratorio y tera-péuticas al momento basal, 6, 12 y 24 meses de seguimiento y última consulta. Medición de actividad de enf(SLEDAI) y daño (SLICC).Se definió flare nefrótico a duplicación de valor de proteinuria, y nefrítico a aumento ≥30 % creatinina con sedimento activo; medidas de respuesta completa y parcial(EULAR´12). A.estadístico:Descriptivo,Chi2, T-test, re-gresión logística. SPSS 15.0. Resultados: Se incluyeron 54 ptes, 38 mujeres (70,4%), edad mediana Dx 13.3 a(RIC 11,1- 15,1), tpo mediano evo-lución 4.66 a(RIC 2,8-6,6) y tpo medio aparición nefritis 0.9 a(DS 1.7). Nefritis clase IV fue prevalente (n=35, 64.8%), seguido en frecuencia por clases: V (n=7, 13%), III(n=7; 13%) y II 5 ptes(9.2%). Al inicio los ptes presentaban SLE-DAI X 15.8 (SD 4.8). Cuarenta y cinco ptes (83.3%) recibieron inducción con ciclofosfamida(CFM), 5 con Azatioprina (9.2 %) y 2 MMF (GN clase II-III y V). Para el mantenimiento, azatioprina se utilizó en 19 ptes (35.2%), CFM trimestral en 16 (29.6 %), y MMF en 12 pacientes (22.2%). Todos los ptes recibieron Hidroxicloroquina y 72.2% (n=30) antipro-teinúricos. Durante el periodo de mantenimiento se observaron flares en 27 ptes, predominando tipo proteinúrico(66.6 %), tiempo X 1,3 años(SD 0,85). Buena adherencia al tto en 40 ptes (74.1%).Por regresión logística, la presencia de

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GN IV-V y ausencia de respuesta completa al finalizar la inducción fueron predictores de desarrollo de flare renal(p .020, Exp B 7.753, IC 95% .1.38-43.46 y p .014, Exp B 5.970, IC 95% 1.446-24,645;resp). Conclusión: En nuestros ptes con nefritis lúpica, clase IV fue prevalente(64.8%). CFM EV(83.3%) y azatiopri-na(35.2%) fueron las terapias más utilizadas; 29 ptes (53 %) alcanzaron respuesta completa a la última consulta (Tpo X 4.66 años).Prevalencia de flares renales 50%. En esta cohorte, la presencia de nefritis clase IV-V, y no alcanzar la remisión completa al 6to mes de tto fueron los factores predictores de flares renales.

98 CUIDADOS PALIATIVOS PEDIÁTRICOS DOMICILIARIOS: TRANSITAR LA ENFERMEDAD EN FAMILIA, FINAL DE VIDA EN LA PAZ DEL HOGAR GALLO JAVIER(1); MADEMANN MÓNICA VIVIAN(2); NALLAR MARTÍN(3) CAREHOME CUIDADOS PALIATIVOS DOMICILIARIOS/ HTAL BRITÁNICO(1) CAREHOME CUIDADOS PALIATIVOS DO-MICILIARIOS(2)CAREHOME CUIDADOS PALIATIVOS DOMICILIARIOS/ HNRG(3) Objetivo: Mostrar los beneficios que los Cuidados Paliativos Pediatricos (CPP) domiciliarios aportan a los pacientes con enfermedades limitantes para la vida y sus familias, en el ideal de transitar la enfermedad y el final de vida en el hogar, rodeados de afecto y con un buen control de síntomas. Metodología: Reporte de caso Caso Clínico: Se describirá el caso de Alan, con diagnóstico de encefalopatía crónica no evolutiva. A sus 6 años, su pediatra de internación domiciliaria solicita seguimiento en domicilio por nuestro equipo de CPP, por dolor e hipertonía de difícil manejo, y progresión de su enfermedad de base, con reiteradas internaciones en los últimos meses. Sus pa-dres manifiestan el deseo de priorizar la calidad de vida, las medidas de confort y la permanencia en el hogar de Alan por sobre el resto de los aspectos del tratamiento. Se comienza el seguimiento por equipo compuesto por pediatra es-pecialista en Medicina Paliativa y psicóloga de familia, articulando activamente con el equipo domiciliario preexistente (pediatra, kinesiólogos, terapista ocupacional, estimuladora visual y enfermeras). Se sugiere la incorporación de una reikista al equipo, con muy buena aceptación de la familia. Se apunta inicialmente al tratamiento del dolor, logrando el control utilizando morfina. Concomitantemente se trabaja con padres y hermanos menores los aspectos psicológicos ligados al deterioro y el avance de la enfermedad, sus implicancias a futuro, la toma de decisiones y la adecuación del esfuerzo terapéutico al momento actual de la enfermedad. Se trabajó de forma anticipada el momento del fallecimien-to, apuntando a un proceso de duelo favorable. Resultados: Alan falleció luego de tres años de seguimiento, en su hogar, acompañado de sus padres y hermanos, sin internaciones durante ese tiempo, con un buen control de síntomas con opioides (requirió escalar dosis y rotación a metadona) y benzodiacepinas por vía oral durante la enfermedad y en final de vida. Conclusiones: El trabajo en equipo interdisciplinario, con la incorporación activa de la familia, en el rol dual de recep-tores del cuidado, y a la vez como parte del equipo, permite cumplir el objetivo de transitar la enfermedad en familia, y un final de vida digno en el hogar

103 DIAGNOSTICANDO OTRA ANOMALÍA MODIFICA EL DIAGNÓSTICO DE INGRESO SUAREZ NORBERTO LEONARDO; DEBUH MIGUEL ANGEL; FALK JULIO CLINICA SANTA ISABEL Introducción: El diagnóstico de ingreso de nuestro paciente fue síndrome cardio digital, descripto por Holt –Oram(1960), este presenta malformación congénita del corazón, más frecuente CIA y malformaciones en las extremi-dades superiores: hipoplasia o ausencia de radio, metacarpianos, y falanges. El paciente presenta en su evolución desa-turaciones al alimentarse por succión, al estudiarse y realizarse seriada- esófago gastroduodenal se diagnostica fístula traqueo esofágica. Al existir una 3ª anomalía confirma Asociación Vacterl.(patrón múltiple de diferentes defectos pre-sentes al nacimiento).Se empleó por primera vez en 1972 por Quan y Smith.Las siglas están formadas por órganos implicados:La V por vértebras, prevalencia del 70%.La A por ano frecuencia 55%.La C problemas cardíacos, frecuencia 75%.La TE Fistula o comunicación traqueo-esofágica, Prevalencia del 50%.La R es por problemas renales (50% de los pacientes).La L problemas de los miembros superiores frecuencia 70%. Objetivo: Sensibilizar a neonatólogos y pediatras a que si un recién nacido presenta 2 anomalías, buscar otras que estén relacionadas con la asociación. Metodos: se analizan los hallazgos de un recién nacido, sexo masculino, madre 30 años, primigesta, embarazo contro-lado y sin diagnóstico pre- natales, serologías negativas, 37 semanas gestación, cesárea por hipertensión arte-rial.pn:2,670kg, apgar 8/10, se detecta al nacer hipoplasia del pulgar derecho, soplo eyectivo en mesocardio. Se interna

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en neonatología por succión débil, agotable y estudio de sus malformaciones.RX manos y antebrazo: Agenesia 1º Meta-carpiano derecho Ecodoppler cardíaco: CIA 0,7cm, con Hiperflujo pulmonar.Ecografía cerebral, renal, acorde.RX tórax y abdomen: sin anomalías vertebrales.SEGD: fístula traqueo esofágica, ubicada entre DI-DII.Endoscopía: por encima de la carina, en pared posterior de la tráquea, orificio amplio y permeable. Resultado: Al 1 ½ mes, se realiza abordaje quirúrgico, toracotomía, ligadura, y resección del trayecto fistuloso, eso-fagoplastía y traqueoplastia con interposición de colgajo muscular pediculado.En 10 días Post–cirugía se realiza Tránsito esofágico e inicia succión. Se indica egreso Sanatorial a los 14 días de la cirugía. Conclusiones: Un bebé que tiene 3 o más malformaciones congénitas de la asociación VACTERL, confirma el padeci-miento Si un bebé tiene diagnosticado 2 malformaciones de la asociación, buscar las otras. Saber que buscar e identifi-car un posible defecto asociado nos permite precozmente iniciar un tratamiento especializado.

104 ESTUDIO DEL PERFIL DE ANTICUERPOS FRENTE A ANTIGENOS RECOMBINANTES DE T. CRUZI EN NIÑOS HIJOS DE MADRE CON ENFERMEDAD DE CHAGAS GONZÁLEZ NICOLÁS(1); MOSCATELLI GUILLERMO(2); MORONI SAMANTA(3); GARCIA BOURNISSEN FACUNDO(4); BALLERING GRISELDA(5); D`AMICO INDIRA(6); BISIO MARGARITA(7); VOLCOVICH ROMINA(8); CIOCCHI-NI ANDRES(9); MELLI LUCIANO(10); BALOUZ VIRGINIA(11); BUSCAGLIA CARLOS(12); ALTCHEH JAIME(13) HNRG / SERVICIO DE PARSITOLOGÍA Y CHAGAS(1)(2)(3)(4)(5)(6)(7)(8)INSTITUTO DE INVESTIGACIONES BIOTEC-NOLÓGICAS (UNSAM-CONICET)(9)(10)(11)(12)HNRG / SERVICIO DE PARSITOLOGÍA Y CHAGAS(13) INTRODUCCION Varios estudios han demostrado la buena respuesta al tratamiento, especialmente en los niños. La caída de anticuerpos específicos en los controles post tratamiento es un marcador de la adecuada respuesta terapéuti-ca. Se ha demostrado la negativización de la serología específica en niños tratados a edades tempranas. Actualmente este es el criterio utilizado para certificar la curación de la enfermedad. Sin embargo, la negativización de estos anti-cuerpos se observa luego de varios meses en niños mayores, por lo que es necesario contar con marcadores precoces de curación. Son escasos los estudios de antígenos recombinantes valorando su utilidad para el diagnóstico de la infec-ción congénita y no han sido estudiados como marcadores de curación en niños. De los Ag recombinantes, TSSA fue uno de los antígenos que demostró mejor especificidad, por lo cual se lo seleccionó para el estudio en los pacientes. En el proyecto se valoró la respuesta de anticuerpos frente a diferentes antígenos recombinantes para el diagnóstico y seguimiento de la enfermedad de Chagas congénita, para el diagnóstico y seguimiento, en niños hijos de madres con Enfermedad de Chagas. OBJETIVOS Valorar utilidad de la cinética de anticuerpos específicos para diferentes antígenos recombinantes como instrumento de diagnóstico y seguimiento de la enfermedad de Chagas congénita. POBLACION Pacientes pediátricos ambulatorios que concurren al Servicio de Parasitología del Hospital de Niños Ricar-do Gutiérrez de la Ciudad de Buenos Aires. MATERIALES Y METODOS Estudio descriptivo, abierto, con seguimiento de una cohorte de hijos de madres con En-fermedad de Chagas. Se definió infección por la presencia de T.cruzi en el estudio parasitológico por microhematocrito o persistencia de serologia convencional positiva al 9° mes de vida. Los pacientes infectados fueron tratados con benz-nidazol 5-7 mg/kg/día por 60 días. Aquellos con resultado negativo, se efectuó estudio trimestral con serología conven-cional y Ac frente a Ag recombinantes hasta los 9 meses de vida, con el fin de observar la cinética de eliminación de los anticuerpos maternos. RESULTADOS Infectados menores de 1 año (medianas): N=12. TSSA: 3,5 meses post Tratamiento. Lisado de T. cruzi: 7 meses post tto. Relación: 0,5 (IC95%: 0,05 a 0,94). No infectados (medianas): N= 29. TSSA VI: 4 Meses de Vida. Lisado de T.cruzi: 8 Meses de Vida. Relación: 0,5 (IC95%: -0,09 a 1,09). CONCLUSIONES: Los anticuerpos contra TSSA VI negativizan antes que contra el Lisado tanto en niños infectados con T. cruzi sometidos a tratamiento como en niños sanos, nacidos de madres infectadas con T. cruzi. Los niños trata-dos antes de los 2 meses de vida negativizan los anticuerpos contra TSSA VI y el Lisado de T.cruzi como los niños sa-nos nacidos de madres infectadas.

106 ALUCINACIONES EN LA ADOLESCENCIA ESRUBILSKY VALENTINA; LOMBARDO BELEN; JAQUES LORDA FLORENCIA; SALUSKY MARIANA; CONTE MARCELA; FINVARB GUSTAVO; MILGRAM LAURA

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ADOLESCENCIA HNRG Introducción: La presencia de alucinaciones hace referencia a trastornos senso-perceptivos que corresponden en la mayoría de los casos, a cuadros psicóticos. La prevalencia de muchos desórdenes mentales aumenta en la adolescen-cia, es necesario entonces hacer un diagnóstico diferencial teniendo en cuenta el momento evolutivo y la cultura. Objetivo: realizar diagnóstico diferencial entre las distintas patologías psicóticas y no psicóticas en las que se presen-tan las alucinaciones. Caso Clínico: varón de 13 años que presenta ansiedad, temores y alucinaciones auditivas y visuales. Necesita dormir con su madre. Refiere insomnio de conciliación, de mantenimiento y pesadillas recurrentes que lo desvelan. Vive con su madre y una hermana menor. El padre falleció hace 2 años, en forma abrupta. Durante el corto tiempo de la enferme-dad de éste, estuvo muy ansioso, con temor a que muriese. Refieren otras situaciones traumáticas: varios terremotos en su país, que produjeron destrucción de objetos y rajaduras de paredes en la casa. Migran a nuestro país en bus-cando atención, separándose de toda su familia. Discusión: Las alucinaciones podrían pensarse en el marco de los episodios traumáticos, como situaciones regresivas a una etapa anterior de la maduración de su aparato psíquico. El trauma, por exceso de estímulo, queda por fuera de la posibilidad del pensamiento. Las alucinaciones que corresponden a un trastorno mental grave son numerosas, persis-tentes, con pérdida del juicio de realidad y forman parte de una agrupación sindrómica. Las alucinaciones no psicóticas son fenómenos disociativos y se han identificado como precipitantes, los estresores agudos tanto personales como fa-miliares ó crónicos y de factores psicosociales subyacentes. Es de suma importancia en la adolescencia considerar el tiempo y el desempeño global del adolescente para realizar el diagnóstico diferencial.

107 ADOLESCENTE CON SÍNTOMAS OBSESIVOS Y FAMILIA SEVERAMENTE PERTURBADA ESRUBILSKY VALENTINA; CIANCHI FLORENCIA; BENENATI MARTA; PATTIN LAURA; FINVARB GUSTAVO; MIL-GRAM LAURA ADOLESCENCIA HNRG Introducción: Las obsesiones son pensamientos, ideas involuntarias, recurrentes que invaden la conciencia del sujeto, produciendo malestar y perturbando su vida personal y social. Es necesario realizar el diagnóstico diferencial entre los síntomas constitutivos y transitorios de la adolescencia, perte-necientes a un proceso normal con los síntomas que corresponden a un cuadro patológico grave que denota procesos de desorganización mental Objetivos: Discusión de un caso clínico. 1-Analizar la sintomatología obsesiva en relación a los cambios puberales y al trabajo de separación y autonomía de sus padres. 2-Desarrollar las diversas hipótesis diagnósticas, articulando la sintomatología individual del paciente con el entorno familiar severamente perturbado. 3- Realizar el diagnóstico dife-rencial entre lo constitutivo y lo patológico. Caso clínico: paciente de 14 años que refiere como motivo de consulta ideas que lo invaden, no controlables y de contenido sexual desde hace dos años, que se intensificaron en el último mes. Esta sintomatología perturba su vida de relación en todas sus áreas, ya que se imagina teniendo sexo con la persona con la que interactúa. Hace diez días que no asiste a la escuela. Familia: El padre es alcohólico en rehabilitación y desempleado. La madre presenta diabetes tipo 1, depresión y fobia que la lleva a no salir de la casa desde hace 2 años. La hermana de 25 años tiene diagnóstico de TOC y epilepsia desde los 11 años. Tratamiento: interdisciplinario, descartar patología orgánica, psicoterapia individual, orientación a padres, tratamiento farmacológico, intervención del servicio social. Discusión: en la pubertad se ha de llevar la vida sexual infantil a su organización sexual definitiva, es el trabajo a realizar en la adolescencia: resignificar su cuerpo, instaurar la sexualidad genital y separarse de los padres. En L la intensidad y las dificultades en la vida de relación y el desempeño académico, definen a la sintomatología como patoló-gica y por ende hacen necesaria la intervención terapéutica y no la cualidad de los síntomas obsesivos, estructurantes del aparato. Debido a fallas del proceso de la represión, sus fantasías sexuales no logran inhibirse, obligando a instalar defensas rígidas y de gran intensidad.. La respuesta familiar a estos cambios puberales determina gran parte de la conducta. El padre no propone el corte necesario para el proceso de separación de L con su mamá. Ésta es una mujer severamente perturbada, que no regis-tra a L como otro diferente.

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Consideramos que con el trabajo interdisciplinario se logró impactar en el psiquismo del paciente, y su familia. El tipo de estrategia se evalúa según cada caso y evolución.

108 ERRORES DE PRESCRIPCIÓN EN UNA UNIDAD DE CUIDADOS INTENSIVOS PEDIÁTRICO POLIVA-LENTE SIMONS ADRIANA MARCELA; NIEVA ANA MARÍA; MEZZENZANI MARIANA; VOLOP VIRGINIA; GATTARI ALEJANDRO HOSPITAL DE NIÑOS RICARDO GUTIERREZ Introducción: Los errores (E) ocurren en todos los órdenes porque forman parte de la condición humana y más aun en la medicina, compleja y llena de incertidumbres. Se debe encarar el error en forma institucional, a fin de que las medidas y estrategias abarquen todos los factores y alcancen a todos los profesionales. Objetivos: Prevalencia de errores de medicación. Detectar la frecuencia y características de los errores de prescripción de medicamentos, en una unidad de cuidados intensivos pediátricos polivalente (UCIP) de un hospital público. Material y métodos: Diseño prospectivo, observacional, de prevalencia de errores de prescripción, corte transversal en una UCIP. Se evaluaron todas las indicaciones médicas realizadas por residentes de pediatría (RP) durante 14 días corridos entre 6/4/2015 al 19/4/2015. El tipo de error detectado es de acuerdo a la Clasificación internacional según Institute for Safe Medication Practices (ISMP): Error Categoría A y categoría B. Las supervisiones habituales de las indicaciones médicas fueron realizadas por médicos residentes de pos básica (RPB) y farmacéuticos (F). Las indicaciones médicas eran de la ma-ñana. Resultados: Se reportaron 2409 prescripciones, con un promedio de 12 con 1 DS. Se detectaron 122 Errores o sea 5 % de las prescripciones fueron incorrectas. Los 122 errores de indicación reportados se distribuyeron según su tipo (n, %): Frecuencia inadecuada o ausente 32(26), Vía de administración inadecuada 13(11), dosis inadecuada (valor numérico) 30(25), error por omisión (iniciado en días anteriores) 6 (5), expresión inadecuada de unidades 8 (7), abreviatura 5 (4), Prescripción inadecuada Nombre similar1 (1), Falta de datos paciente (peso talla nombre etc.)6 (5), Infusión continua (error concentración, solvente dilución, velocidad) 20 (16) y otros 1 (1). Del total de 122 E fueron detectados 48% por RPB y 52% por F. En la distribución del E por grupo terapéutico/ EV fueron: 5 cardiovasculares y 11el grupo de sedoanalgesia y relajantes.La vía de administración de las prescripciones evaluadas fue 64% EV y 36% SNG. Conclusiones: Pudo detectarse el E de prescripción por la revisión sistemática y secuenciada (RPB y F) de las indicaciones. Esto significa que muchos E no llegaron al paciente.

110 MIOCARDIOPATIA DILATADA EN PEDIATRIA:¿PUEDE UN DIAGNÓSTICO MODIFICAR LA EVOLU-CIÓN? PASTARO DANIELA MARÍA DE LUJÁN; AGARINAKAZATO L.; DIAZ D.; ESPAÑOL M.; GRIPPO M.; RAMIREZ V.; SARDE-LLA A. HOSPITAL DE NIÑOS RICARDO GUTIERREZ Introducción: La miocardiopatía dilatada (MCPD) es una enfermedad del músculo cardíaco con dilatación y disminu-ción de la función ventricular, produciendo insuficiencia cardíaca. En la infancia es la miocardiopatía más frecuente. Su etiología es variada y sólo se llega al diagnóstico etiológico en el 30%.En Argentina su incidencia representa el 1% de la población. Objetivos: descripción de 4 casos clínicos de MCPD de diferente etiología. Desarrollo: Paciente 1: 7 meses, sexo femenino, mal progreso pondoestatural,sin antecedentes familiares cardiológi-cos de jerarquía, derivada en insuficiencia cardiaca severa. Se descartan anomalías estructurales por ecocardiograma doppler y cateterismo. Por PCR a Enterovirus en sangre positivo, se asume como miocarditis vírica, compensando a la paciente con tratamiento médico, evoluciona clínicamente favorable con escasa recuperación de función y diámetros ventriculares. Paciente 2: 5 meses, sexo masculino,eutrófico, ingresa por taquipnea, palidez y pulsos débiles. ECG: taquiarritmia no-dal. Ecocardiograma doppler: MCPD y mala función ventricular. Se compensa con múltiples drogas antiarrítmicas. Evo-luciona favorablemente con escasa recuperación de función ventricular.Actualmente bajo tratamiento farmacológico. Paciente 3: 10 meses, eutrófico, consulta por dificultad respiratoria y descompensación hemodinámica, presenta pulsos débiles. Ecocardiograma doppler: coartación de aorta severa con disfunción miocárdica y marcada dilatación de ven-trículo izquierdo. Se realiza coartectomía con anastomosis termino-terminal ampliada con evolución favorable y recupe-ración de función ventricular. Paciente 4: 6 meses, sexo femenino, consulta por insuficiencia cardiaca descompensada tras cuadro respiratorio, se compensa con medicación cardiológica. Ecocardiograma doppler: MCPD con mala función ventricular e imposibilidad de

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evaluar anatomía coronariana, se realiza cateterismo cardiaco. Se constata anomalía coronaria izquierda. Se procede a la reimplantación de dicha coronaria con buena evolución y recuperación de función ventricular. Conclusiones: Hemos presentado 4 casos de MCPD con diagnóstico etiológico y tratamiento resolutivo. La identifica-ción etiológica permite la resolución favorable además de su tratamiento de soporte.Los casos sin etiología definida presentan peor evolución y en estos casos sólo el trasplante cardíaco ha conseguido mejorar la supervivencia, por lo que la identificación de la etiología es crucial, ya que en ciertos casos la causa subyacente es reversible y tratable.

111 SISTEMA DE LOS FACTORES DE CRECIMIENTO INSULINO-SÍMILES (IGFS) EN TUMORES PEDIÁTRI-COS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL (SNC) CLÉMENT FLORENCIA(1); GARCÍA LOMBARDI MERCEDES(2); MARTIN AYELEN(3); VENARA MARCELA(4); MA-GLIO SILVANA(5); MATHO CECILIA(6); PETRE CÉSAR(7); BERGADÁ IGNACIO(8); PENNISI PATRICIA(9) CEDIE(1)ONCOLOGIA HNRG(2)CEDIE(3)(4)PATOLOGÍA HNRG(5)CEDIE(6)NEUROCIRUGÍA HNRG(7)CEDIE(8)(9) Introducción: Los tumores del SNC son los tumores sólidos más frecuentes en niños. Sus tasas de sobrevida han aumentado a expensas de graves secuelas 2rias al tratamiento por lo que resulta prioritaria la búsqueda de factores pronósticos a fin de clasificar a estos pacientes e individualizar sus tratamientos. Los IGFs, mitogénicos y antiapoptóti-cos, han sido definidos factores pronósticos en múltiples tumores. El receptor de factores de crecimiento insulino símiles tipo 1 (IGF-1R) ha sido detectado en el núcleo de numerosas células tumorales y asociado con mal pronóstico oncológi-co. Objetivos: Estudiar la expresión y localización del IGF-1R en tumores pediátricos del SNC y evaluar su asociación con el grado tumoral de la WHO.-Determinar asociación entre los resultados y la evolución clínica a largo plazo. Material y Métodos: Estudio transversal de niños con tumores primarios del SNC operados en el HNRG desde Junio de 2012 (avalado por CODEI/CEI). Expresión y localización intracelular del IGF-1R por inmunohistoquímica (IHQ) y rqPCR. Asociación con grados de malignidad de la WHO.-Cohorte prospectiva longitudinal de seguimiento de los pacien-tes, categorizándolos en vivos o muertos, y los primeros con o sin enfermedad. Con Test de Fischer se analizaron las variables categóricas, p significativa <0.05. Las funciones de sobrevida (Gráficos de Kaplan Meier) se compararon con el Test Log Rank (Mantel Cox). Programa de análisis estadístico SPSS18.0 (Chigago, IL, USA). Resultados: De 101 pacientes 10 debieron ser excluidos por razones metodológicas. Total: n=91: 37 ♀; edad media: 8,2±5,1 años (0,9-18,3); 44 supra, 44 infratentoriales y 3 medulares. La IHQ del IGF-1R fue negativa en 13/91, y de los restantes, solo 8 mostraron localización nuclear del receptor, sorpresivamente todos ellos de estirpe glial. La marca nuclear fue significativamente > en gliomas de alto grado: III + IV (n=7) respecto a los de bajo grado: I + II (n=35) (Pearson χ2 14,94; p=0.001). Los niveles de IGF-1R por rqPCR no fueron diferentes entre los grupos. La curva de Kaplan-Meier mostró que la sobrevida fue mayor en los pacientes con gliomas con marca no nuclear (45,0 vs 30,6 meses, Mantel-Cox Log rank test 8,12; p = 0.004) Conclusiones: La localización nuclear del IGF-1R está fuertemente asociada con el alto grado de malignidad de la WHO en gliomas pediátricos, así como con una sobrevida significativamente menor. El seguimiento a largo plazo permi-tirá determinar su utilidad como factor pronóstico.

112 EPIDERMÓLISIS AMPOLLAR: DIAGNÓSTICO CONTRADICTORIO RESUELTO POR BIOLOGÍA MOLECU-LAR NATALE MÓNICA INES(1); VALINOTTO LAURA(2); MAGLIO SILVINA(3); MASSIMO JOSE ANTONIO(4); MISTCHEN-KO ALICIA(5); MANZUR GRACIELA(6) CEDIGEA HOSPITAL DE NIÑOS GUTIERREZ(1)(2)HOSPITAL DE NIÑOS GUTIERREZ(3)(4)CEDIGEA HOSPITAL DE NI-ÑOS GUTIERREZ(5)(6) Las Epidermólisis ampollares (EA) comprenden un grupo de trastornos clínica y genéticamente diversos causados por mutaciones en los genes que codifican las proteínas estructurales de la piel. Estas mutaciones causan fragilidad cutánea formando ampollas en respuesta a un trauma mecánico. Basándonos en el nivel de la piel en el que se desarrollan las ampollas, las EA se pueden clasificar en cuatro tipos principales: EA simple (EAS), de la unión, EA distrófica (EAD), y síndrome de Kindler. Las mutaciones en diferentes genes están asociados con diferentes tipos de EA: KRT5 y KRT14 están asociados con EAS; LAMC2, LAMB3 y LAMA3 con EA de la unión; COL7A1 con EAD y en el gen FERMT1 con sín-drome de Kindler. La mayoría de los pacientes son diagnosticados en primer lugar según las manifestaciones clínicas y el análisis histopatológico posterior. Sin embargo en algunos casos la biopsia no da un resultado concluyente especial-mente en el primer año de vida. En este trabajo se presenta cinco familias que presentaron resultados inciertos o con-

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tradictorias entre el diagnóstico clínico e histopatológico. Finalmente estos pacientes fueron diagnosticados mediante secuenciación, de este modo se reafirma el valor de las herramientas moleculares. Este diagnóstico inequívoco es esencial no sólo para el asesoramiento genético, sino también para poder predecir la evolución del paciente, prevenir complicaciones y aporta información para los ensayos de terapia molecular.

113 TRATAMIENTO MULTIFAMILIAR EN UN SERVICIO DE ADOLESCENCIA TOPOROSI SUSANA; RAGATKE SUSANA; SCOLNIC PAMELA; LOURO LORENA; CASTIGLIONI GIANNINA; FIN-VARB GUSTAVO HOSPITAL GUTIERREZ. SALUD MENTAL Introducción: Desde julio 2000 venimos realizando la experiencia con familias que presentan déficits importantes en las funciones de dar amparo e instalar legalidades: trastornos de alimentación severos, escapes de su casa, autoagre-siones, violencia familiar, etc. Objetivos: Trabajar los pasos previos para que pueda arribarse a la confrontación generacional entre padres e hijos, atravesando la discriminación y oposición entre las generaciones, que posibilita la construcción paulatina de la propia identidad y la salida hacia el afuera familiar. Población: Familias de los adolescentes que vienen al servicio. Material: Recortes de relatos y experiencias vivenciales que traen los diferentes miembros de las familias. Métodos: El trabajo consiste en ir armando trama grupal a través de generar intimidad y confianza para posibilitar los trabajos de identificaciones, desidentificaciones y reidentificaciones, procesos que acompañan el desprendimiento men-tal y emocional de quienes cumplen el rol parental. ¿Qué sucede cuando quienes cumplen funciones parentales no pue-den resignar sus propias adolescencias y ejercer dicha función, no pudiendo además transitar los duelos que la adoles-cencia de sus hijos les plantea? Conclusiones: El adolescente necesita conquistar él mismo, (no que se lo otorguen), un espacio psíquico de indepen-dencia paulatina para poder construir su propia identidad. Para ello necesita contar con la disponibilidad, presencia y constancia de un espacio psíquico discriminado de parte de aquellos que cumplen el rol de padres. El grupo multifami-liar facilita estos procesos a partir de la presencia simultánea de las dos generaciones, cuando ha fallado la constitución de la unión y la discriminación entre las mismas.

114 RESULTADOS DEL TRASPLANTE DE CÉLULAS PROGENITORAS HEMATOPOYÉTICAS (TCPH): EXPE-RIENCIA EN LA UNIDAD DE TRASPLANTE DEL HOSPITAL DE NIÑOS ``RICARDO GUTIÉRREZ`` DETONI DÉBORA VERGÍNIA; DRA. RIVAS F; DR, FERNÁNDEZ ESCOBAR N; DRA. SOBERÓN B; DRA. BENAVENTE M; DR. CANLE O; DR. DÍAS SÁNCHEZ D; DRA. GUTIÉRREZ F; DRA. RAMÍREZ R; DRA. OLLER A; DRA. ROBLEDO P; ENF. DE LA CRUZ M; LIC. DIESTRA C; LIC. MONZÓN S; LIC. AGUERO S; LIC. PITTALUGA F; DR. FREIGEIRO D; DRA. CON-TRINI M M; DR. LÓPEZ E; DR. DRELICHMAN G HOSPITAL DE NIÑOS RICARDO GUTIÉRREZ Introducción: el TCPH es un tratamiento potencialmente curativo para una amplia variedad de trastornos hematológi-cos y no hematológicos malignos y no malignos. De acuerdo al donante pueden ser autólogos (A), cuando el donante es el propio paciente (p) o alogénicos relacionados (AR) cuando es un hermano HLA compatible. Objetivos: presentar la experiencia de 22 pacientes (P) que recibieron TCPH. Material y Métodos: la unidad está en funcionamiento desde octubre de 2014 cumpliendo con todas las normas internacionales. Tiene dos habitaciones con aislamiento absoluto equipadas con filtros HEPA con presión positiva. El personal médico y de enfermería son exclusivos (sistema cerrado). Las recolecciones de progenitores hematopoyéticos fueron realizadas de stem cells periféricas con un separador celular de última generación (Óptia Spectra Terumo). Desde el 10/14 al 05/16 se realizaron 22 TCPH: A: 15 (68,2%); AR: 7 (31,8%). Resultados: con una x seguimiento de 240 días los resultados generales fueron: sobrevida libre de enferme-dad (SLE): 86,4%; mortalidad relacionada al trasplante (MRT): 4,5%; mortalidad global (MG): 9%; recaídas: 9%. So-brevida global (SG): 91%. Se describen los resultados de acuerdo al tipo de TCPH:

Autólogos (n:15) Alogénicos relacionados (n:7) M/F 7/8 2/5 Edad x al TCPH (años) 7 (r:2 – 18) 7 (r:1 – 14) Diagnósticos n (%) NBA: 40%; LNH: 26,7%; TSNC: 20%; LH: 13,3% LLA: 71,4%; LMA: 28,6% Status al TCPH 1 RC: 60%; 2 RC: 20%; RP: 20% 1 RC: 85,7%; 2 RC: 14,3%

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Régimen Condicionante BU + MF: 46,7%; BU + Cy + VP16: 40%; TT + CP + VP16: 6,7%; TT + Cy + VP16: 6,7%

BU + VP16: 42,8%; TBI +VP16: 28,5%; BU + FLU: 28,5%

CD34 10,06x106 (r: 1,9 – 24,08x106) 5,44x106 (r: 2,6 – 8,4x106) Neutrófilos >1000/mm3(días) 12 (r: 10 – 31) 15 (r: 11 – 21)

Plaquetas >25000/mm3(días) 15 (r: 9 – 35) 12 (r: 7 – 18)

x Días de internación 29 (r: 19 – 49) 31 (r: 26 – 36) x Días de antibióticos (ATB) 12 (r: 7 – 22) 17 (r: 7 – 28)

x de transfusiones de GR/ PL GR: 2 (r:1 – 8); PL: 5 (r: 1 – 16) GR: 2 (r:1 – 9); PL: 7 (r: 0 – 32)

SLE: n (%) 13 (86,6%) 6 (85,7%) MRT: n (%) 0 (0%) 1 (14,3%) Recaída: n (%) 2 (13,3%) 0 (0%) SG: n (%) 14 (93,3%) 6 (85,7%) EICH aguda: n (%) ------------ 2 ( 28,6%) 1 p grado 1 y 1 grado 3 x seguimiento (meses) 9 6

Neuroblastoma (NBA); Linfoma no Hodkin (LNH); Linfoma de Hodgkin (LH); Tumores del Sistema Nervioso Central (TSNC); Busulfan (BU); Melfalan (MF); Ciclofosfamida (Cy); Etopósido (VP16); Thiotepa (TT); Carboplatino (CP); Irra-diación Corporal Total (TBI); Fludarabina (FLU); Glóbulos Rojos (GR); Plaquetas (PL); Sorevida Libre de Eventos (SLE); Sobrevida Global (SG); Enfermedad Injerto Contra Huésped (EICH); Mortalidad Relacionada al Trasplante (MRT) Conclusión: los resultados logrados son similares a los de los centros internacionales. El 95,5% egresaron de la uni-dad de TCPH logrando una muy buena SLE (86,4%) con baja MRT (4,5%) y bajos porcentajes de recaída (9%). Los TCPH A tuvieron significativamente < días de ATB y > porcentaje de recaídas (p: 0.002).

116 COLACIONES CONSUMIDAS POR PREESCOLARES Y SU RELACIÓN CON EL ESTADO NUTRICIONAL SCHIAROLI JESSICA; OBERTO GEORGINA; LENCINA ROCIO; SOSA MARIELA CORDOBA Introducción: La colación desempeña un papel importante en la alimentación de los preescolares y en la creación de hábitos alimentarios saludables.Valorar el Estado Nutricional mediante indicadores antropométricos como peso, talla e índice de masa corporal (IMC), constituyen una herramienta útil para la deteccíon de deficiencias o excesos nutriciona-les. Objetivo: Determinar si existe relación entre el Estado Nutricional de los niños/as y los alimentos que consumen como colación pautada por la Institución, en un Establecimiento Privado de Enseñanza Preescolar en la Ciudad de Córdoba, en el año 2015. Material y Métodos: Estudio observacional, descriptivo simple y transversal. Muestra n=134 prescolares (56 niños y 78 niñas) de sala de 3, 4 y 5 años que asistieron con regularidad, los 5 días de la semana en la cual se registraron con una guía de observación los alimentos consumidos como colación pautada. Se excluyeron los preescolares cuyos pa-dres/tutores no firmaron el consentimiento. Ningún niño presente desistió de participar. Se pesaron y midieron con un mínimo de ropa y sin calzado en una balanza de pie (precisión de 100g) y cinta métrica pegada en pared (precisión 1mm), respectivamente. Se evaluó el Estado Nutricional con IMC/Edad. Se analizaron los datos con Chi-Cuadrado con un nivel de confianza del 95%. Resultados: El 59% de los niños presentaron IMC/Edad normal, 14% sobrepeso y 27% obesidad; las niñas un 65% IMC/Edad normal, 29% sobrepeso y 6% obesidad. Los alimentos más consumidos fueron frutas (manzana, banana y mandarina), sándwiches de jamón y queso y milanesa, pebetes, jugos concentrados, gaseosas y aguas saborizadas; continuando con cereales azucarados o de chocolate y los menos consumidos fueron gelatina, golosinas, chocolates y

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agua. No existe asociación estadísticamente significativa entre los alimentos consumidos como colación pautada por los preescolares y su IMC/Edad (p>0,05). Conclusión: Las Instituciones que pautan la colación intentan promover una alimentación más variadas y saludables, sin embargo los preescolares consumen una gran cantidad de alimentos poco saludables en sus colaciones, indepen-dientemente de su estado nutricional. Teniendo en cuenta los altos porcentajes de sobrepeso y obesidad infantil, es necesaria la orientación de un profesional del área de la nutrición para una adecuada selección de alimentos y de esta manera fomentar hábitos alimentarios saludables. Palabras claves: preescolar, colación, estado nutricional.

117 ABSCESO HEPATICO EN PEDIATRIA. CARBALLO CAROLINA; MATSUDA MARIANA; CAZES CLAUDIA INES; PRAINO MARIA LAURA; RIVAS NOEMI; LO-PEZ EDUARDO HOSPITAL DE NIÑOS RICARDO GUTIÉRREZ Introducción. El absceso hepático (AH) es una entidad rara en pediatría, con incidencia incierta, más frecuente en países en desarrollo. Los agentes etiológicos principales son Staphylococcus aureus (SA) y bacilos gram negativos. Presenta baja mortalidad y alta morbilidad. Objetivo. Describir las características clínico-epidemiológicas del AH en pacientes pediátricos internados en nuestro hospital. Material y Métodos. Trabajo retrospectivo, observacional. Se incluyeron pacientes de 0 a 18 años, internados con diagnóstico de absceso hepático entre 2009 y 2015. Resultados. Se incorporaron 20 pacientes. La mediana de edad fue de 5 años (rango: 26 días a 17 años), relación masculino/femenino de 4:1. 14 pacientes se presentaron con otro foco asociado (70%), 12 pacientes presentaron síndrome febril prolongado (60%). El tiempo de demora al diagnóstico fue de 2 a 33 días (mediana 12). El 100% presento fiebre, dolor abdominal 50%, Hepatomegalia 45%, dificultad respiratoria 20%. 17 pacientes tuvieron leucocitosis (85%) y 2 leucopenia. En 15 pacientes la PCR estaba elevada (75%), con una mediana de 125. Sólo 7 pa-cientes tuvieron aumento de las transaminasas (35%). El diagnóstico fue por ecografía en 18 casos (90%) y por tomo-grafía en 2 (10%). 12 fueron abscesos únicos (60%). 13 localizados en lóbulo hepático derecho en el 65%. En todos los niños se tomaron hemocultivos, dos (10%) fueron positivos (Staphylococcus aureus y Klebsiella pneumo-niae), ambos con clínica de sepsis. Se obtuvo material purulento en 13 pacientes, 11 fueron positivos (55%). En 18 pacientes el tratamiento inicial fue combinado (90%), en tres pacientes el tratamiento empírico no fue adecuado. El tiempo de antibioticoterapia endovenosa tuvo un rango de 9-80 días (mediana 27) y un total (endovenoso más oral) de 17 a 68 días (mediana 53), dependiendo de la mejoría clínica, de los parámetros de laboratorio e imagenológicos. 13 pacientes requirieron drenaje (65%). 6 toallete, 6 puncion aspiracion, 1 ambas. 5 presentaron complicaciones relacio-nados a cuidados de la salud, ninguno tuvo secuelas y no hubo muertes relacionadas.

Foco Asociado N° Pacientes N° Aislamientos Rescate microbiológico

Neumonía / SPP 4 4 SA meticilino resistente

Peritonitis 2 1 E. coli

Foco odontógeno 1 1 S. viridans

Foco cutáneo 6 4 SA meticilino resistente

Granuloma por toxocariasis (Larva migrans visceral)

1 1 SA meticilino resistente

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Ninguno. Criptogenicos 6 2 Klebsiella Pneumoniae Conclusiones. El AH es una patología cuyo diagnóstico suele demorarse. En nuestro estudio, todos los pacientes se presentaron con fiebre y la mitad de los casos, con dolor abdominal. Predominó en varones, sin inmunodeficiencia ni factores predisponentes. La mayoría no presentó alteraciones en el hepatograma. Es importante considerar el rol de SA meticilino resistente en pacientes sin factores de riesgo, principalmente asociado a otro foco infeccioso concomitante. Un tratamiento antibiótico adecuado y eventual drenaje posibilitan una buena evolución, sin secuelas ni mortalidad.

118 IMPLEMENTACIÓN DE UN PROCESO DE MEJORA EN EL SECTOR LACTARIO - UNIDAD 6. CHINAROF PAOLA; MARTINEZ IRIART EMILIO; MIRÓN L.; MURACCIOLE B.; CHEISTWER A.; ORTELLAO G.; AYUSO S.; DELBART H.; DOVAL M.; GUTIERREZ M.; GODIO C.; NAVARRO L.; ROPELATO G.; VOCE R.; JOAQUIN W. HOSPITAL DE NIÑOS R. GUTIERREZ Introducción: El Lactario produce mensualmente alrededor de 3600 lts de fórmulas lácteas comerciales (FL) bajo un sistema de calidad microbiológica que garantiza la trazabilidad del proceso y son fraccionadas en biberones (Bb) y bax-ters (Bx). Se distribuyen en promedio 18200 unidades por mes a las distintas Unidades de Internación. En el período agosto-diciembre de 2013 se descartaron mensualmente 4546 contenedores en promedio sin ser utilizados (decomi-so), equivalene al 28 % del total solicitado. Objetivo: Analizar el decomiso (De) en una Unidad de Internación, implementar un Plan de Mejoras para reducir el De y describir los resultados. Materiales y métodos: Estudio descriptivo, analítico, prospectivo. Realizado en la Unidad de Clínica Médica (U6). Período estudiado agosto a diciembre, 2013 y 2015. El proceso de mejora se realizó a lo largo del año 2014 y consistió en: Reestructuración de las Planillas de Solicitud, Replanificación de la Prescripción Médica y Modificación de la Provi-sión de Bb y Bx. Resultados: Al categorizar el motivo de De el 46% se atribuyó a la sobreestimación en la solicitud. El De de Bb dismi-nuyó un 27.6% y la solicitud de Bx el 57.3% luego de implementada la mejora. El análisis de disminución de De pre-sentó una diferencia de % de 8.2 para el De de Bb entre ambos períodos (p<0,00001 IC 95% de la diferencia [6,2;10]) y una diferencia de % de 6,6 para el De de Bx entre ambos períodos (p<0,00001 IC95% de la diferencia [4,3;8,9]). Test z de proporciones. Conclusiones: Luego de implementada la mejora se obtuvo una disminución de De significativa así como también una importante reducción en la solicitud de FL. Consideramos fundamental la conformación de equipos interdisciplinarios para la implementación de la mejora continua de los procesos de atención.

119 LACTANTE CON SÍNDROME DE HORNER CONGÉNITO FERNÁNDEZ LORELEY; VERA ROMINA; ARIAS ANA PAULA; BALLARINO DIEGO; JARA ANDREA HOSPITAL GUTIERREZ INTRODUCCION El Síndrome de Horner completo se caracteriza por presentar miosis, ptosis palpebral, enoftalmos, heterocromia del iris y hemianhidrosis facial. Se presenta como resultado de una lesión en el recorrido de la vía simpá-tica que inerva cabeza, ojo y cuello. OBJETIVO Descripción de un paciente con Síndrome de Horner congénito y su enfoque diagnóstico. CASO CLINICO Paciente de 45 días de vida, de sexo masculino, sin antecedentes perinatológicos a destacar. Consulta por presentar ptosis palpebral derecha congénita. Al examen físico se constatan: miosis, ptosis palpebral y enoftalmos derechos. Se observa heterocromía del iris. Ojo izquierdo: de características normales. No presenta otros datos positi-vos. Es valorado por los servicios de Oftalmología, Neurología y Oncohematología quienes sugieren realizar los siguientes estudios: ecografía cerebral, ecografía abdominal, radiografía de tórax frente y perfil y tomografía computada cervical, torácica, abdominal y pelviana: dentro de límites normales (DLN). Se realiza laboratorio: hemograma, lactato deshidro-genasa, hepatograma y función renal: DLN. DISCUSION La incidencia del Síndrome de Horner Congénito hace que este mismo sea considerado como una enfer-medad rara en la población pediátrica. Dentro de las causas más frecuentes de este Síndrome se describen: trauma obstétrico, neuroblastoma, lesión en cirugía torácica y anomalía de los grandes vasos. Existen pruebas farmacológicas

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para confirmar la presencia de Síndrome de Horner (ausencia de dilatación con cocaína tópica al 4%) y pruebas farma-cológicas para distinguir el nivel de lesión. Los exámenes complementarios a realizar son: imágenes (Ecografía, TAC y RM) orientadas a la sospecha diagnóstica y eventualmente dosaje de catecolaminas urinarias para descartar patología oncológica. CONCLUSION Ante un paciente con Síndrome de Horner Congénito es de gran importancia el antecedente de trauma obstétrico. Ante la ausencia del mismo, se deberá orientar el diagnóstico a la detección precoz de un Neuroblastoma. Una vez descartada la patología oncológica, es fundamental el seguimiento pediátrico y oftalmológico del niño para detectar complicaciones posteriores.

120 MENINGOCOCO: CAUSA POCO FRECUENTE DE VULVOVAGINITIS (VV) EN PACIENTES PEDIÁTRICAS TURCO MARISA LILIANA(1); ARCARI ANDREA(2); EFRON ADRIANA(3); ORLANDO NANCY(4); SANTOS MAURICIO(5); GRYNGARTEN MIRTA(6) HOSPITAL DE NIÑOS ``RICARDO GUTIÉRREZ``(1)(2)INSTITUTO ANLIS ``DR. CARLOS G. MALBRAN``(3)HOSPITAL DE NIÑOS ``RICARDO GUTIÉRREZ``(4)INSTITUTO ANLIS ``DR. CARLOS G MALBRÁN``(5)HOSPITAL DE NIÑOS ``RICARDO GUTIÉRREZ``(6) Introducción: la VV es una patología frecuente en pediatría siendo Haemophilus influenzae y Shigella flexneri los patógenos que se aíslan con mayor frecuencia en este grupo etario. En cambio Neiseria meningitidis (Nm) rara vez causa infecciones de la uretra y del tracto genital femenino. Produce en estas localizaciones sintomatología que no puede ser diferenciada clínicamente de las producidas por Neisseria gonorrhoeae. Nm coloniza tracto respiratorio supe-rior en el 8 al 20% de niños y adultos y causa enfermedades graves como meningitis y meningocemia. El factor de virulencia de Nm que más se asocia a enfermedad grave es el lipopolisacárido capsular. Objetivo: Describir un caso clínico de VV por Nm y las características microbiológicas de dicho germen. Material: Paciente de 8 años de edad (Tanner I) con Sindrome de Turner (45X/46XX mosaico). Presenta abundante flujo amarillo verdoso y otitis media aguda recidivante. Se obtiene muestra de secreción vaginal por aspiración a través del orificio himeneal. El material obtenido se coloca en caldo Mh y se remite al laboratorio de bacteriología. La muestra se siembra en Agar Sangre humana, agar Chocolate, agar C.L.D.E., Chrom agar para Candida y agar Thayer Martin. Se realiza observación directa y coloración de Gram. Se realizó antibiograma por difusión y concentración inhibitoria mínima (CIM) según normas de Clinical Laboratory Stan-dard Institute C.L.S.I. En el Instituto Malbrán se utilizó la técnica de PCR para confirmación de género y especie y de-terminación del grupo capsular. Resultados: Estudios Microbiológicos. En el examen directo del exudado vaginal se observan regular cantidad de leu-cocitos y en el Gram se observan bacilos negativos y diplococos negativos. En las placas de agar Sangre, Chocolate y Thayer Martin desarrollan colonias transparentes oxidasa positiva que fueron identificadas por métodos automatizados (espectrofotometría de masa) y bioquímicos tradicionales como Neisseria meningitidis. El aislamiento fue sensible a Ácido Nalidíxico, Azitromicina, Ciprofloxacina, Rifampicina (antibiograma por difusión). La cepa fue sensible a Cefota-xima y presentó sensibilidad intermedia a Penicilina (antibiograma por CIM). Los estudios de biología molecular confir-maron la identificación de la cepa y revelaron que se trataba de una cepa de Nm no capsulada. La paciente es medica-da con Amocixilina-Acido Clavulánico por su OMA. Luego de finalizado el tratamiento la paciente muestra cura clínica y microbiológica de la VV. Conclusiones: Se destaca la importancia de identificar correctamente las Neisserias que desarrollan en muestras de exudados vaginales puesto que las implicancias para la paciente y el entorno familiar no son las mismas para las distin-tas especies. Neisseria gonorrhoeae es considerado una ITS en cambio Nm si bien puede ser transmisible sexualmen-te, forma parte de la microbiota habitual del tracto respiratorio superior y puede causar infección uretral o genital en pacientes sin que la adquisición sea necesariamente por la vía sexual.

122 OSTEOPETROSIS, UN DIAGNÓSTICO POCO FRECUENTE GÓMEZ ELIAS CECILIA; SCHVARTZ GUILLERMO; GÓMEZ LUJÁN; MASNATA MARÍA EUGENIA; CASSINELLI HAMILTON HOSPITAL DE NIÑOS R GUTIÉRREZ Introducción: La osteopetrosis maligna infantil es una enfermedad genética de baja frecuencia y, por lo tanto, rara vez sospechada. Se caracteriza por una alteración de la resorción ósea, debido a una disminución en el número o en la función de los osteoclastos. Sus características clínicas se deben al fracaso de la remodelación de los huesos en creci-

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miento, por lo que se manifiesta más frecuentemente con fracturas recurrentes, macrocefalia, baja talla e insuficiencia medular, la cual determina el pronóstico. Caso clínico: Presentamos el caso de una paciente de 2 años de edad, con antecedentes de fracturas recurrentes en miembros inferiores y retraso neuromadurativo a predominio del área motora gruesa. Al examen físico se evidencia facies peculiar, con frente olímpica, puente nasal ancho, implantación baja de orejas, estrabismo convergente derecho, con nistagmus, fontanela anterior amplia y permeable, escasa dentición. Además, se constata baja talla (Z score -2,9), macrocefalia relativa (Z score +2) y genu varo, con segmentos corporales armónicos. Dada la sospecha clínica de pato-logía ósea sistémica, se realiza laboratorio con perfil fosfocálcico (hiperparatiroidismo normocalcémico normofosfatémi-co, con aumento de marcadores de resorción ósea) y radiografías de cráneo (hiperdensidad de arcada supraciliar y base del cráneo), columna (hiperdensidad de regiones superior e inferior de cuerpos vertebrales, que contrastan con su centro) y huesos largos (imágenes hiperdensas diafisarias, que contrastan con resto de las porciones y ensanchamiento metafisario). Dado el cuadro clínico-radiológico de la paciente, se realiza diagnóstico de osteopetrosis maligna infantil. Se descartó compromiso hematológico. Conclusiones: Ante todo paciente con fracturas recurrentes asociadas a otros hallazgos al examen físico que lleven a la sospecha de patología ósea sistémica se debe realizar estudio del perfil fosfocálcico y radiografías orientándose en la clínica. En el caso de nuestra paciente su historia previa y examen físico, asociados a los signos hallados en las radio-grafías (los cuales son patognomónicos), sugieren fuertemente el diagnóstico de osteopetrosis maligna infantil.

123 TIÑA CAPITIS EN UN HOSPITAL PEDIÁTRICO: REVISIÓN DE 13 AÑOS BURKETT ANDRÉS; IRURZUN INÉS; BERAZA MARÍA; MARTÍNEZ M. GIMENA; MARTÍNEZ M. JOSÉ; DE FRANCES-CO SILVIA; TITO NORA; MÁSSIMO JOSÉ A. HOSPITAL DE NIÑOS `RICARDO GUTIÉRREZ` Introducción: La tiña capitis es la más común de todas las micosis cutáneas en niños. Según la OMS, la tiña capitis es una zoonosis cutánea de alta incidencia y prevalencia en edad pediátrica, constituyendo un 25 % de las dermatofitosis. En el HNRG constituyen el 2,1% del total de consultas que se realizan en el Servicio de Dermatología. Se la considera un problema de salud pública ya que los factores predisponentes son: higiene personal deficiente, hacinamiento, bajo nivel socioeconómico y contacto con animales. La mayoría de los hongos se encuentran en el ambiente, el ser humano y los animales están continuamente expuestos a ellos. Su capacidad para producir un proceso infeccioso invadiendo el tallo piloso depende mayoritariamente de la virulencia del propio hongo y del estado del sistema inmunitario del hués-ped. Objetivos: Describir las características epidemiológicas de las tiñas capitis en una población pediátrica. Material y métodos: Estudio descriptivo analítico retrospectivo. Pacientes que consultaron por libre demanda en los consultorios de Dermatología Hospital de Niños “Ricardo Gutiérrez con clínica compatible con tiña capitis. n= 3.300 Período 2001 hasta 2014. Criterios de inclusión: pacientes derivados del consultorio dermatológico con clínica compati-ble de tiña capitis. Criterios de exclusión:pacientes sin clínica de tiña capitis o que no fueron evaluados con criterio dermatológico. Análisis micológico: examen directo y cultivo Resultados: Sobre un total de 6700 muestras recibidas para estudio micológico, 3300 correspondieron a cuero cabe-lludo (49,25 %). El examen directo por microscopía óptica fue positivo en 2620 de las muestras y el cultivo positivo en 2610 de las muestras. Un 87,7 % de las tiñas diagnosticadas por estudio micológico se asociaron a la presencia de animales domésticos en contacto con los niños. La diferencia de sexos no fue significativa y el grupo etario más im-pactado fue entre 1-10 años. La tiña microspórica fue la forma clínica preponderante en un 70% seguida por el Querion de Cleso en un 23%. El Microsporum canis cultivó en un 72% de los casos seguido por Tirchophyton mentagrophytes var mentagrophytes 16 % y Microsporum gypseum 12%.. Discusión: Aunque la sospecha clínica y el tratamiento de las tiñas capitis es relativamente sencillo y rápido hoy en día deberían haber tasas de infección mucho menores o al menos en descenso dadas las extensas medidas de difusión epidemiológi-ca para el control de esta patología. El 21% (690) de los casos con sospecha clínica que no pudieron confirmarse por cultivo (gold-standard) podría deberse a tratamientos previos que inhibieron el desarrollo fúngico, diagnóstico clínico erróneo o incluír al estudio micológico para descartar la enfermedad como parte de los diagnósticos diferenciales. Sin embargo muchas veces el fracaso terapéutico se debe a la mala adherencia del paciente, en el caso de los niños del adulto a cargo y principalmente en Latinoamérica la creciente convivencia con animales y a la falta de controles veteri-

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narios por los sistemas públicos gubernamentales de los caninos y felinos que deambulan por los asentamientos huma-nos sin dueños que le suministren la atención necesaria. Conclusiones: El estudio micológico de los pacientes pediátricos con clínica de tiña capitis evidenció el predominio de las tiñas microspóricas producidas por el Microsporum canis en la mayoría de los casos. El examen directo y el cultivo son de gran utilidad para confirmar la sospecha clínica. Se evidenció una fuerte asociación entre pacientes con tiña y presencia de animales en el hogar.

124 RELATO DE EXPERIENCIAS: ``BRIGADA DE VACUNACIÓN ZONA N° 4, MUNICIPALIDAD DE CÓRDO-BA`` SIMBRÓN RUTH ALEJANDRA; BIANCHI ROMINA; DE JESÚS ANGELA; LEAÑO DANIEL; MONZÓN VICENTA; RECANA-TI IVANA; ZAPATA GRISELDA; SUAREZ MIRTA; SUAREZ MARINA; BARRERA LILIANA; BARRETO BLANCA; BAZÁN LUIS; IBARGUREN ESTELA; NIETO MARIA EUGENIA; PUCHETA MARIELA; ROSALES CLAUDIO; SCARIOT CARLOS; SO-SA HILDA; VARGAS NOEMÍ MUNICIPALIDAD DE CÓRDOBA

• Introducción: Surge en octubre de 2012 a raíz de la reunión del programa de inmunización convocada por el Comité de Inmunizaciones de DAPS, quien solicita la colaboración de los enfermeros de la zona debido a la baja cobertura en vacunación de la población reflejado en el Boletín Oficial Epidemiológico.

• Misión: Brindar a la población de la zona 4, un servicio de excelente calidad, a través de la prevención, control y monitoreo de las enfermedades inmunoprevenibles por medio de la vacunación, promoviendo la participación, garantizándo el derecho universal y equitativo de la salud.

• Objetivos generales: • Año 2013-2014: “Desarrollar estrategias participativas de vacunación en la población general de la zona n°4 pa-

ra un mayor bienestar y calidad de vida de las personas, familias y comunidades, durante el periodo 2013-2014, Córdoba-capital.”

• Año 2015: “Fortalecer las estrategias participativas de vacunación en la población general de la zona Nº 4, du-rante el periodo 2015, Córdoba-capital.”

• Material y métodos: o Recursos materiales: vacunas y materiales descartables suministrados por el vacunatorio de la D.A.P.S,

conservadoras móviles aportadas por nación, folletería, carnet de vacunas para niños- adolescente y adultos, planillas diarias de enfermería, registro mensual de inmunización, medios de transporte parti-culares de los integrantes y área de desarrollo del C.I.C

o Población Objetivo ZONA N° 4 de la Municipalidad de Córdoba, de Cba –cap. (censo 2010, esta zona cuenta con 127.668 habitantes equivalente al 9,5%de la población de la ciudad de Córdoba.)

o Análisis cuantitativo: Población por edades quinquenales y sexo. Población por edades quinquenales con carnet de vacunas completo –incompleto, sin carnets, en curso. Población edades quinquenal con calendario nacional de vacunas y dosis.

o Análisis cualitativo: cuestionario abierto para el referente que programo la vacunación. • Resultados: • Año 2013: se vacuno a 1273 personas, administrándose un total de 1897 dosis de vacunas, realizadas

en Terreno; de las cuales un 63,4 % sexo masculina y un 36,6% sexo femenino, en cada actividad se concien-tizo a la población sobre la importancia de las vacunas.

• Año 2014: se logró vacunar a 1299 personas, con 1041 dosis de vacunas, realizadas en instituciones educativas, asentamiento y fabricas: de las cuales el 48,50% fueron masculinos y 51,50% femeninos.

• Año 2015: De la población objetivo se logró vacunar a 2011 personas, administrándose un total de 2850 dosis de vacunas, realizadas en Terreno. De las cuales correspondieron un 65,14 % de la población masculina equivalente a 1310 hombres y un 34,86% de la población femenina, equivalente a 701 mujeres.

• Conclusiones • lo positivo es que se cumplió con los objetivos propuestos en cada año, se logró aumentar la cobertura de va-

cunación en esta zona un 50%. se consolidó el trabajo en equipo de la BRIGADA, se le da identidad al grupo, con logo, remeras, gorras, identifica torios, banners. Se visualiza cobertura de cada institución. Mayor accesibi-lidad y articulación con los diferentes actores sociales de la zona. Se logra concientizar a la población escolar sobre la importancia

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125 “ÚLCERAS CUTÁNEO-MUCOSAS EN PACIENTES PEDIÁTRICOS INMUNOSUPRIMIDOS:REVISIÓN DE 13 AÑOS” BURKETT ANDRÉS; IRURZUN INÉS; BERAZA MARÍA; MARTÍNEZ M.JOSÉ; MARTÍNEZ M.GIMENA; MÁSSIMO IANINA; DE FRANCESCO SILVIA; TITO NORA; MÁSSIMO JOSÉ A. HOSPITAL DE NIÑOS ``RICARDO GUTIÉRREZ`` Introducción: Las úlceras en IS son un verdadero reto diagnóstico y terapéutico por su evolución generalmente tór-pida agravada por enfermedad sistémica severa y mala compliance del paciente IS, cicatrización defectuosa, farmacote-rapia múltiple,colonización e infección por flora saprófita y pérdida de inmunovigilancia. Generalmente aparecen alrede-dor de orificios naturales del organismo con pronóstico sombrío por compromiso muco-cutáneo como foco de disemi-nación sistémica. Objetivos y marco teórico: Estudio analítico retrospectivo descriptivo de 13 años.Etablecer incidencia, prevalencia y etiología de úlceras en pacientes IS (n=838 ;394 con etiología definida) HNRG,CABA, Argentina. Resultados: La mayoría pacientes oncohematológicos (89%) por mayor sobrevida por la farmacoterapia. Úlceras her-péticas (35%), ectimas/abscesos piógenos ulcerados (21%) por Staphylococcus, Ps aeruginosa y enterobacte-rias,principales complicaciones durante internaciones y/o QMT. Úlceras por hongos anemófilos (4%) ( excepto en mu-cosa oral: Candida(14%),HSV (9%) co-infección por ambos (7%). Mucositis digestiva (27%) por QMT (47%) como complicación habitual. Inmunodeficiencias primarias (5%) es otro sector vulnerable con la misma etiología y las mismas razones que prolongan su sobrevida. HIV pediátrico(2%) gracias a la TARVAE constituye una victoria actual en el con-trol de las complicaciones infecciosas y propias de la enfermedad, por lo que el hallazgo de tales presentaciones clínicas son realmente muy ocasionales, sin embargo las becegeítis ulceradas post-vacunación(5%) siguen apareciendo como complicaciones aunque en menor frecuencia pero esperables en pacientes HIV y mucho menos en otras inmunodefi-ciencias(1%). Úlceras parasitarias son excepcionales (sin hallazgos en nuestro medio) Tener en cuenta la reactivación de parasitosis latentes como Chagas en los transplantados cardíacos y/o hepáticos que comienzan como nódulos que se ulceran a posterior. Otras etiologías de úlceras cutáneas no infecciosas son poco habituales y están íntimamente ligadas a la frecuencia de aparición en pediatría de las enfermedades sistémicas a las que se asocian como EAI(3%):LES(66%), Behçet, PG en CU, Síndromes autoinflamatorios o LCCT(2 casos) Discusión y conclusiones: Avances actuales en la farmacoterapia permitieron ampliar el pronóstico de vida de los pacientes con IDP y/o IDS aumentando así la incidencia y prevalencia de complicaciones infecciosas o no y co-morbilidades asociadas a las distintas entidades patológicas por lo que se requieren de medidas y protocolos de estricta vigilancia, profilaxis y esquemas terapéuticos en este grupo de pacientes ante la aparición de úlceras cutáneo-mucosas por la alta posibilidad de evolución hacia la enfermedad sistémica relacionadas con la enfermedad de base, tratamien-tos, agentes infecciosos y/o reactivaciones endógenas.

128 AUNAR SABERES PROFESIONALES PARA UNA MEJOR CALIDAD DE VIDA EN EL NIÑO CON CÁNCER RICEVUTI VALERIA ANAHÍ; ARREGUI MARÍA EUGENIA ESCUELA HOSPITALARIA N1 Salud y Educación hospitalaria en el marco del Hospital Pediátrico R. Gutiérrez, salvo excepciones, trabajan en forma dicotómica. Además esta dicotomía también pareciera estar entre las diferentes disciplinas de Salud. El niño con una patología oncológica pareciera ser un cuerpo a curar o a evitarle dolor y como en en un segundo plano lo rodean las demás disciplinas que intervienen. En el caso de educación se encuentra generalmente en absoluto aislamiento. Desde nuestra mirada pedagógica siempre el niño es un sujeto integral a quien desde nuestro quehacer le devolvemos entre otros el Derecho a educarse y a jugar durante su enfermedad , considerándolo un sujeto biopsicosocial. Intentamos armar un equipo multidisciplinario, indispensable para beneficiar al niño a transitar la enfermedad con calidad. En oca-siones puntuales el equipo de médicos tratantes nos solicita la intervención con un paciente, cuando presenta alguna dificultad que impacta sobre sí mismo, buscando otra mirada. Las experiencias realizadas a lo largo de los años han tenido un resultado positivo. Objetivo: Reflexionar sobre la posibilidad de planificar en equipo planes de acción desde un posicionamiento de un sujeto bio psico social en la atención de un niño oncológico. Nuestro objetivo es aportar el conocimiento que obtenemos dada la cotidianeidad con cada niño y su familia en oca-siones incluso desde antes de realizarse el diagnóstico de la patología y que ello sirva, para poder construir un d iálogo

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entre el personal de salud, la familia y el niño. Que sea posible “tejer una red”, construyendo un lenguaje en común, para beneficiar a los niños hospitalizados. Material y método: A modo de ejemplo se presenta el caso de una alumna paciente del hospital con diagnóstico de tumor cerebral. El abordaje desde educación en equipo con el personal de salud Conclusiones: Trabajar las diferentes especialidades superando las visiones fragmentadas y asumiendo una posición radical con el objetivo de ofrecer al niño oncológico y a su familia un equipo que trabaja en forma recíproca, con una comunicación fluida donde se pueda reflexionar y planificar multidisciplinariamente posibilitando bienestar y una la me-jor y pronta recuperación cuando sea posible.

129 ABSCESO RETROFARINGEO: EXPERIENCIA EN UN HOSPITAL PEDIATRICO CAMPOVERDE ESPINOZA CHRISTIAN JAVIER; MEJÍA DÍAZ JOSÉ HUMBERTO; PANNUNZIO MARIA EUGENIA; ANTELIZ GARCIA ELIANA TORCOROMA; FEROLLA FAUSTO MARTIN; CARBALLO CAROLINA; PRAINO MARIA LAURA; CAZES CLAUDIA INÉS; LOPÉZ EDUARDO LUÍS HNRG Introducción: El absceso retrofaríngeo (AR) es una entidad poco frecuente, su importancia clínica radica en la elevada morbi - mortalidad derivada de las posibles complicaciones. El inicio temprano del tratamiento antibiótico y el drenaje quirúrgico mejoran los resultados. Objetivos: Describir las características clínicas y epidemiológicas de los pacientes internados con esta patología en un hospital pediátrico. Materiales y métodos: Revisión retrospectiva de las historias clínicas de los pacientes internados desde enero de 2011 a enero de 2016 en un hospital pediátrico. Resultados: Se identificaron 9 pacientes internados con diagnóstico de AR. La tasa de hospitalización 1.9 casos por 10.000 admisiones/año (CI95 0.75 - 3.8), mediana de edad fue de 42 meses (rango 10 - 135), las manifestaciones clínicas fueron: fiebre 9/9, edema 6/9, adenopatías 5/9, torticolis 4/9, disfagia 4/9, dificultad para respirar 1/9. Los cultivos bacterianos fueron positivos en 5/9 casos; 3/9 en hemocultivos (2 Staphylococcus aureus meticilino resistente de la comunidad (SAMR-Co), 1 Streptococcus pyogenes) y 2/9 en material purulento (1 SAMR-Co,1 Streptococcus Viri-dans). La tomografía computada (TC) fue realizada en todos los pacientes, 6 pacientes requirieron drenaje quirúrgico. 8/9 pacientes recibieron tratamiento antibiótico con clindamicina más una cefalosporina de tercera generación; 3 pa-cientes recibieron vancomicina por bacteriemia por SAMR-Co. 1 AR secundario a trauma desarrolló mediastinistis, otros 2 pacientes presentaron complicaciones por bacteriemia por SAMR-Co: 1 mediastinitis, 1 osteomielitis vertebral. Conclusiones: AR es infrecuente, afecta a niños menores de 5 años, debe sospecharse en niños con fiebre, edema y limitación a la movilización del cuello. La TC es el gold estándar para el diagnóstico. La terapéutica empírica inicial de-be incluir cobertura contra Staphylococcus aureus. Palabras claves: Absceso retrofaríngeo, fiebre, torticolis, adenopatías.

130 ENFERMEDAD INVASIVA POR STREPTOCOCCUS PYOGENES EN PEDIATRÍA. YFRAN WALTER EDUARDO; CARBALLO CAROLINA; CAMPOVERDE ESPINOZA CHRISTIAN JAVIER; ANTELIZ ELIANA; MEJIA DIAZ JOSÉ; PRAINO MARÍA LAURA; CAZES CLAUDIA; LÓPEZ EDUARDO SERVICIO DE INFECTOLOGÍA HOSPITAL DE NIÑOSDR. RICARDO GUTIERREZ Introducción Streptococcus b-hemolitico del Grupo A (SBHA), es un patógeno común en pediatría causando princi-palmente faringitis o infecciones de piel. La enfermedad invasiva (EI) por SBHA se define por su aislamiento de sitios estériles. Pudiendo manifestarse como síndrome de shock toxico (SST), fascitis necrotizante u otras EI: Bacteriemia, neumonía, osteomielitis, artritis séptica y celulitis necrosante. Objetivo: Estudiar las características clínicas de la EISHA en los niños internados en esta institución. Materiales y Métodos: Estudio retrospectivo observacional. Periodo marzo 2010-marzo 2016. Resultados: Se analizaron 29 niños con EISHA. Tasa de hospitalización: 5 cada 10.000 admisiones/año (IC95% 3. 6 a 7.6). La mediana de edad fue 51 meses (rango 8-168). Predomino el sexo masculino 66.7%, con una relación mascu-lino/femenino:2/1. Se encontró condición subyacente en 8/29 niños (27%): varicela (5), cardiopatía congénita (1), mal-formación linfática (1), inmunosuprimido (1). En la mayoría se identifico una probable puerta de entrada 21/29 (72%): siendo lo más frecuente la presencia de un traumatismo menor previo (10), varicela impetiginizada (5), faringitis (4), quemadura (1), impétigo (1). Se aisló SBHA de hemocultivos en 15/29 (51%). En cuanto a la localización: Bacteriemia (15), compromiso osteoarticular (11), piel y partes blandas (10), peritonitis (2), neumonía (1), endocarditis (1). Tres

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niños presentaron fascitis necrotizante y solo uno STT. En cuanto al laboratorio: Leucocitosis 24/29 (82%), PCR elevada 18/21 (85%). El antibiótico más utilizado para el tratamiento fue clindamicina 26/29 (89%): monoterapia (14), asociado a penicilina/vancomicina/cefalosporina (12). Ceftriaxona recibieron 2 pacientes con peritonitis, Ampicilina monoterapia (1). Tratamiento quirúrgico (debridamiento o drenaje): 21/29 (72%). Gammaglobulina recibió el paciente con STT. Evolución: 3/29 requirieron UTI, 1/29 presento secuela, en esta serie ningún paciente murio. Conclusión: STT y fascitis necrotizante fueron formas infrecuentes pero severas. Al igual que lo referido por otras series recientemente publicadas la varicela como factor predisponente está siendo menos frecuente, pareciendo esto relacionarse a menor mortalidad.

131 PRESIÓN ARTERIAL DE CONSULTORIO VS MONITOREO AMBULATORIO (MAPA) PARA EVALUAR RES-PUESTA AL TRATAMIENTO. ¿CUÁNTAS DROGAS SE NECESITAN PARA NORMALIZAR LA PRESIÓN EN NI-ÑOS Y ADOLESCENTES? SIMSOLO ROSA; ROMO MIRIAM; GRUNFELD BEATRIZ HOSPITAL DE NIÑOS ``RICARDO GUTIÉRREZ`` El objetivo de este estudio fue investigar si la presión arterial de consultorio es confiable para evaluar la respuesta al tratamiento en niños y adolescentes hipertensos. Para ello se evaluó retrospectivamente la presión de consultorio y por monitoreo ambulatorio de presión arterial (MAPA) antes y después del tratamiento en 103 niños y adolescentes (edad x: 13.4 ±3.3 años (rango 5 a 20 años), 74 varones. 61 niños tenían hipertensión primaria (HP) y 42 hipertensión se-cundaria (HS): (14 coartación de aorta corregida, 8 hipertensión renovascular, 13 enfermedad renal, 3 diabetes, 1 sin-drome de Liddle, 1 exceso aparente de mineralocorticoides (AME), 1 neurofibromatosis, 1 sindrome de Williams). Se consideró la presión arterial controlada por debajo del percentilo 95 para edad, sexo y talla. También se evaluó el nú-mero de drogas necesarias para normalizar la presión arterial. Resultados: 94/103 (91%) pacientes evaluados tenían presión arterial normal en el consultorio luego del tratamiento. De estos, 69 pacientes (73%) tuvieron la presión arterial normal también por monitoreo ambulatorio (MAPA), mientras que 25 pacientes (27%) seguían hipertensos por MAPA (hipertensión arterial oculta, no controlada). 9/103 pacientes seguían hipertensos en consultorio a pesar del tratamiento, pero presentaron MAPA normal (fenómeno de guardapolvo blanco). De los pacientes con presión arterial controlada en consultorio y por MAPA, 33/69 pacientes (48%) controlaron la presión arterial con 1 droga, 30/69 pacientes (43%) con 2 drogas y 6/69 (9%) requirieron 3 drogas. En conclusión: en el 67% de los niños y adolescentes hipertensos medicados, la presión arterial de consultorio coinci-dió con la presión ambulatoria. En el 33% restante no hubo coincidencia: 25 pacientes seguían hipertensos por MAPA (hipertensión oculta) y 9 pacientes hipertensos en consultorio tenían la presión arterial normal por MAPA (fenómeno de guardapolvo blanco), en los que se evito aumentar innecesariamente la medicación. El 48% de los pacientes controla-ron la presión arterial en consultorio y por MAPA con una sola droga, el 43% con dos y un 9% con tres drogas. Estos datos sugieren que el MAPA es una herramienta importante para evaluar la respuesta al tratamiento en niños y ado-lescentes hipertensos. La mitad de los niños y adolescentes hipertensos normalizan la presión arterial con una sola dro-ga.

133 DETECCIÓN DE DISLEXIA Y OTROS TRASTORNOS DE APRENDIZAJE EN NIÑOS DE ESCOLARIDAD PRIMARIA DE LAS PROVINCIAS DE RIO NEGRO Y NEUQUEN CAUSSE MARÍA BELÉN CENTRO DEL NIÑO- UNIVERSIDAD DE FLORES El término dislexia es sinónimo de trastorno de la lectura y se emplea para referirse a un patrón de alteraciones en el aprendizaje caracterizado por dificultades en el reconocimiento de palabras en forma precisa o fluida, deletrear mal y poca capacidad ortográfica. Implica una dificultad selectiva en en el aprendizaje de la lectura apropiadas, pese a tener un nivel intelectual adecuado, haber recibido instrucción apropiada y carecer de trastornos conductuales o neurológicos que pudieran explicar dicho déficit. Para algunos autores la dislexia afectaría entre un 3 y un 10% de la población escolar y constituye el 80% de los tras-tornos de aprendizaje. Dada la elevada incidencia que ha evidenciado en diferentes investigaciones, la estimación de su presentación en nues-tra región constituye un aporte central al conocimiento de la misma. La propuesta de trabajo permitirá el cálculo de la prevalencia de la dislexia en nuestro medio, así como una estimación de los trastornos de aprendizaje en general,

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brindará elementos para su detección precoz, a la vez que profundizará en los factores que se asocian a este trastorno. Posibilitará también la validación de una batería para su detección y diagnóstico, con fines preventivos y terapéuticos.

134 COMPROMISO AISLADO DEL BULBO DUODENAL EN NIÑOS CON ENFERMEDAD CELÍACA GUGLIELMINO ANDREA; ALIBONI VILMA; CIRINCIONE VILMA; MALAGRINO PABLO; DE MATTEO ELENA; MA-GLIO SILVANA; MAVROMATOPULOS ELISABET HOSPITAL RICARDO GUTIERREZ OBJETIVO: establecer la frecuencia de atrofia vellositaria limitada exclusivamente al duodeno proximal en pacientes pediátricos con diagnóstico de Enfermedad Celíaca (EC). Se evaluó retrospectivamente la frecuencia y distribución de las lesiones histológicas a partir de la revisión de historias clínicas, endoscopias y biopsias METODO: entre 2011-2015 se incluyeron 133 pacientes con EC, con un rango de edad al diagnóstico entre 1- 17 años (promedio 9 años). La EC fue diagnosticada de acuerdo a los criterios internacionales reevaluados por el comité de Gastroenterología de la SAP adecuado a nuestra población: anticuerpos positivos (Ac EMA IgA, Ac anti transglutami-nasa IgA, Ac DPG IgG) y biopsia duodenal por Videoendoscopía digestiva alta (VEDA). Durante la VEDA se obtuvieron 6 biopsias duodenales: 2 de duodeno proximal (bulbo) y 4 de 2° porción duodenal, remitidas en frascos separados. Se utilizó la clasificación histopatológica de Marsh-Oberhuber para evaluar las biopsias. RESULTADOS: De los 133 pacientes, el 71 % (n94) con síntomas sugestivos de EC y el 29% (n39) fue asintomático. Todos presentaron Anticuerpos positivos. El 12,8 %( n17) presentó atrofia de las vellosidades solo en bulbo duodenal. De estos el 70,6 % (n12) con síntomas digestivos; el 29,4 % (n5) asintomático, 2 de estos últimos con patología aso-ciada (DBT tipo I y vitíligo) y 1 con antecedentes familiares de EC. CONCLUSIONES: En la Enfermedad Celíaca el bulbo duodenal puede ser la única zona intestinal involucrada. El 12,8 % de nuestros pacientes con sospecha de EC hubiesen quedado sin diagnóstico de no realizarse biopsias endoscópicas tanto en el duodeno distal como en el bulbo duodenal.

135 PERICARDITIS CONSTRICTIVA TUBERCULOSA, A PROPOSITO DE UN CASO. PELLICCIARI RAMIRO MARCOS; GARRIDO MANUEL; ROSSO ANDRES JAVIER; LOPEZ DANERI MARIANA ALEJANDRA; HYON JU CHOE; CONEJEROS PARODI WILLY HOSPITAL GENERAL DE NIÑOS RICARDO GUTIERREZ Introducción: La pericarditis constrictiva tuberculosa es una de las secuelas más graves de la tuberculosis y ocurre en un 30-50% de los casos, a pesar del tratamiento precoz con antituberculosos y corticoides. La clínica varía según el tiempo de evolución y el grado de constricción. La presencia de calcificaciones pericárdicas es una indicación absoluta de pericardiectomía, que debe realizarse asociada al tratamiento antituberculostático. Presentación del caso: Paciente de 16 años en tratamiento para leucemia mieloide aguda que presenta súbitamen-te un cuadro de descompensación hemodinámica con taquipnea, palpitaciones y ortopnea. Telerradiografía de tórax: índice cardiotorácico aumentado; Ecocardiograma: engrosamiento y refringencia del pericardio (compatible con calcifi-caciones) lateral apical e inferior, dilatación biauricular, insuficiencia mitral moderada, insuficiencia y tricuspídea severa, disquinesia septal y patrón de relajación mitral retardado; disfunción biventricular severa compatible con pericarditis constrictiva. Se decide realizar tratamiento quirúrgico de emergencia sin bomba de circulación extracorpórea, pericar-diectomía anterior e inferior (fig.1) de las capas parietal y visceral del pericardio. Se envía muestras para estudio cito-químico y anatomopatológico que resultó positivo para Mycobacterium tuberculosis. El paciente presenta una buena recuperación clínica y respuesta adecuada al tratamiento tuberculostático. Conclusión: Dentro de las patologías cardiacas adquiridas, la pericarditis constrictiva es infrecuente; dentro de ésta, los cuadros que reúnen criterios quirúrgicos aún son más raros, por lo que creemos que es importante tener en cuenta las situaciones en las cuales se debe actuar oportunamente con la coadyuvancia quirúrgica. En tales casos, el procedi-miento habitual es de alta morbilidad y baja mortalidad y la recuperación es satisfactoria.

136 PROCESO DE IMPLEMENTACIÓN DE NORMAS DE ANALGOSEDACIÓN EN UNA UNIDAD DE CUIDADOS INTENSIVOS PEDIÁTRICA: UN TRABAJO COLABORATIVO ENTRE TERAPIA INTENSIVA PEDIÁTRICA Y CUIDADOS PALIATIVOS`` BERRONDO CLAUDIA ANDREA; NALLAR MARTIN; FRANCAVILLA ANDREA; TERAN EUGENIA(4); POLOP VIRGINIA; TO-RREIRO LORENA; ROUCH SILVIA; BOCCADORO FERNANDA; ARIAS LÓPEZ MARÍA DEL PILAR; MEZZENZANI MARIANA;

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MORENO ERNESTO; LASCAR EULALIA HOSPITAL DE NIÑOS R. GUTIÉRREZ Introducción. La utilización de analgesia y sedación es frecuente en el ámbito de la Terapia Intensiva Pediátrica. Su indicación inadecuada está asociada a más días de asistencia ventilatoria mecánica (AVM) y de internación. Su uso no protocolizado es habitual, siendo este aspecto un tópico pasible de mejora. Objetivo: Describir la implementación de una iniciativa de mejora en analgesia y sedación en una UCIP en colabora-ción de los servicios de Terapia Intensiva y Cuidados Paliativos. Método: Diseño prospectivo, cuasi experimental. Ámbito: UCIP médico-quirúrgica en hospital pediátrico. Año 2014. Plan estratégico: reuniones multidisciplinarias evaluativas. Revisión de evidencia bibliográfica. Definición consensuada de la normativa: separar infusión de analgésicos y sedantes, optimizar dosis y rescates, evaluar mediante escalas, res-tricción de hidrato de cloral, ketamina y levomepromacina. Difusión de la misma a través de ateneos, reuniones con enfermería y por mail. Se realizan 2 cortes mensuales de prevalencia de uso de analgosedación: inicial y al cuarto mes. Se utiliza estadística descriptiva, frecuencias y porcentajes (variables categóricas), mediana y DS (variables continuas). Comparación con test no paramétricos y chi2 según corresponda. Resultados: Cortes 1 y 2: 17 y 14 pacientes respectivamente. Sin diferencias estadísticamente significativas en pobla-ción, días de AVM y de UCI. Cumplimiento de infusión separada (sedantes y analgésicos): 100%. Dosis máxima de fen-tanilo y midazolam (mcg y mg/kg/h) fueron 6 y 0.3 en período 1 vs 5 y 0.2 en período 2 (p:0.5/0.22). Hidrato de clo-ral: 11 pacientes (64.7%) en el 1 vs 5 (36.7%) en el 2 (p: 0.10). Ketamina: ninguno en el período 2. Levomepromazi-na: 4 pacientes (23.5%) en el 1 vs 2 (14.3%) en el 2 (p: 0.51). Dexmedetomidina: 3 pacientes (17.6%) en período 1 vs 8 (57.1%) en período 2 (p: 0.02). Mediana de días de metadona y lorazepan, 9.5/11.1 en período 1 y 6/6.1 en pe-ríodo 2. Conclusión: Cumplimiento del 100% en separación de infusiones y rescates diferenciados en período 2. Disminución de la dosis media y máxima de fentanilo y midazolam y los días de metadona y lorazepan. Descenso del uso de hidrato de cloral y levomepromacina. En el período 2 no se indicó ketamina y se aumentó el uso de dexmedetomedina.

137 PIOMIOSITIS EN ADOLESCENTES: UN DESAFÍO DIAGNÓSTICO. ROFFÉ DANIEL; ZAMPINI VICTORIA; TRINI JULIA; MILGRAM LAURA HOSPITAL GUTIÉRREZ Introducción: Se describen 4 pacientes con diagnóstico de piomiositis, atendidos en el Servicio de Adolescencia del HNRG entre julio de 2014 y julio de 2015. La piomiositis es la infección bacteriana aguda o subaguda del músculo es-triado caracterizada por la formación de absceso. Es una entidad rara, más frecuente en clima tropical. Se clasifica en primaria cuando es consecuencia de una bacteriemia transitoria que asienta en músculo y secundaria cuando ya existe un foco séptico y se produce por contigüidad. Objetivos: 1. Identificar las formas de presentación clinica de la piomiositis. 2. Promover el diagnóstico precoz de esta entidad infrecuente. Casos Clinicos 1: Varón de 17 años previamente sano, con fiebre de 3 semanas de evolución y dolor abdominal en fosa ilíaca izquier-da. Laboratorio: anemia y eritrosedimentación aumentada. Ecografía abdominal: absceso de psoas ilíaco izquier-do. Tratamiento: drenaje quirúrgico y antibióticos. Cultivo de material de drenaje: SAMR. 2: Varón de 13 años, con antecedente de púrpura de Schonlein – Henoch, presenta coxalgia derecha y fiebre de 48 hs. Hemograma y enzimas musculares normales. Rx y ecografía de cadera normales. RMN: piomiositis de aductor derecho. Hemocultivos: SAMS. Tratamiento: Toilette quirúrgica y antibiótico. 3: Varón de 12 años, oriundo de Perú, que consulta por 15 días de fiebre y dolor en muslo izquierdo luego de trauma-tismo. Leucocitos normales y PCR aumentada. Rx de cadera normal y ecografía sin colección. RMN: piomiositis de vasto externo del cuádriceps. Hemocultivos negativos. Tratamiento antibiótico. 4: Varón de 15 años, oriundo de Paraguay, con tumoración en región anterior de cuello de 2 meses de evolución. He-mograma normal, PPD negativa, Rx de tórax normal. Ecografía: piomiositis de digástrico. Tratamiento antibiótico. Resultados: Los 4 adolescentes son varones. El diagnóstico fue mediante ecografía y en 2 de ellos fue necesario la RMN. La mitad obtuvo rescate de germen: estafilococo aureus, que es el más frecuente según la bibliografía. Dos pa-cientes requirieron drenaje quirúrgico, y los otros 2 mejoraron sólo con antibiótico.

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Conclusión: La piomiositis es una enfermedad de baja frecuencia, sin embargo el retraso en su diagnóstico y trata-miento puede generar gran morbimortalidad en la población adolescente.

141 PÉRDIDA DEL SOSTÉN CEFÁLICO EN UN LACTANTE DE 16 MESES: UN DIAGNÓSTICO INUSUAL. PELLEGRINI MARIANA(1); CORTADA CATALINA(2); SIMSOLO ROSA(3); GRUNFELD BEATRIZ (4); DEREGI-BUS MARGARITA (5) HOSPITAL POSADAS(1)LABORATORIO DE MEDICINA(2)HOSPITAL GUTIERREZ(3)(4)HOSPITAL POSADAS(5) Resumen:Niño de 1 año y 4 meses que consulta por episodios de pérdida del sostén de la cabeza, sin pérdida de la conciencia, de 3 semanas de evolución. Fue un RNPT (32 semanas)/PAEG (1960 g), sin antecedentes patológicos per-sonales ni familiares de importancia. Al examen físico presentaba leve hipotonía generalizada, estaba hipertenso (140/92 mmHg en cuatro miembros). El EEG y ecografía cerebral fueron normales. Se detecta hipokalemia (2.6 mMol/l), alcalosis metabólica (pH 7.43- Bic 29 mMol/l), función renal normal, aldosterona sérica disminuída: 10 pg/ml (VN 10-150) y actividad de renina plasmática suprimida:< 0.31 ng/ml/hora (VN 2.1-7). Eco doppler cardíaco y ECG normales. Ecografía renal con nefrocalcinosis. Doppler renal normal. En un paciente con hipertensión arterial, hipokale-mia y renina baja sin antecedentes familiares, con la sospecha de Exceso Aparente de Mineralocorticoides (AME), se medicó con espironolactona 3 mg/kg/día consiguiendo normalizar la TA y la kalemia.Se solicitó estudio del gen HSD11B2 confirmándose la presunción diagnóstica. Conclusión:La detección de hipertensión arterial junto a la hipokalemia y alcalosis metabólica estudiada por la caída de la cabeza en este lactante, permitió diagnosticar un Exceso Aparente de Mineralocorticoides que de otra manera hubiera producido un desenlace fatal en el mismo. El estudio genético que se presenta confirma el diagnóstico.

142 CARGA DE ENFERMEDAD POR VIRUS SINCICIAL RESPIRATORIO Y FACTORES DE RIESGO DE GRA-VEDAD EN NIÑOS INTERNADOS MENORES DE 2 AÑOS. FEROLLA FAUSTO M(1); SOFFE JUDITH(2); CARBALLO CAROLINA M(3); MISTCHENKO ALICIA(4); CONTRINI MARÍA M(5); LÓPEZ EDUARDO L(6) PROGRAMA DE INFECTOLOGÍA PEDIÁTRICA, UNIVERSIDAD DE BUENOS AIRES. HOSPITAL DE NIÑOS ``DR. RICARDO GUTIÉRREZ``.(1)(2)(3)LABORATORIO DE VIROLOGÍA, HOSPITAL DE NIÑOS ``DR. RICARDO GUTIÉ-RREZ``(4)PROGRAMA DE INFECTOLOGÍA PEDIÁTRICA, UNIVERSIDAD DE BUENOS AIRES. HOSPITAL DE NIÑOS ``DR. RICARDO GUTIÉRREZ``.(5)(6) Introducción: La infección respiratoria aguda baja (IRAB) tiene importante morbimortalidad; su etiología más frecuen-te es Virus Sincicial Respiratorio (VSR). Factores de riesgo de enfermedad que compromete la vida (ECV) no han sido claramente identificados. Objetivos: Conocer el impacto de VSR en internados por IRAB y describir factores de riesgo (FR) de ECV. Material y métodos: Estudio prospectivo que incluyó a todos los <2 años internados por IRAB en un hospital pediá-trico, del 1/11/12 al 31/10/2013. Diagnóstico virológico: IFI y/o RT-PCR. Se definió como ECV al requerimiento de ven-tilación no invasiva y/o asistencia respiratoria mecánica. Resultados: 622 niños enrolados; VSR identificado en 372(72,7%). Total pacientes con ECV: 78 (12.5%); VSR causó 50/78(64.1%): 51,2 cada 10.000 internaciones/año (IC95% 38-67,4). Descripción de la población:

Característica VSR (+) n=372 n(%) VSR (-) n=250 n(%) p Varones 203(54.6) 151(61.1) 0.11 Edad en meses, media (±DS) 6,4(±5,4) 7,7(±5,7) <0.01 Lactancia materna 199(53.4) 163(66.5) <0.01 Hacinamiento 104(28.5) 83(34.7) 0.10 Tabaquismo en el hogar 175(47.3) 104(42.1) 0.20 Anemia 135(53.8) 67(47.5) 0.23 Desnutrición 12(3.2) 7 (2.8) 0.78 Prematurez 41(11.1) 19(7.6) 0.15 Enfermedad de base 65(18.2) 68(28.6) <0.01

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Sibilancias recurrentes 46(12.9) 48(20.2) 0.02

Recibieron antibióticos 262(70.4%) niños VSR(+) y corticoides 202(54.3%). En 50/74(67.6%) pacientes con neumonía se diagnosticó VSR. En análisis multivariado, la infección por VSR fue un FR de ECV (OR 1,81; IC95%1,07-3,05). Se identificó un efecto diferencial según género en pacientes VSR(+): el hacinamiento es un FR de ECV en varones (OR 2,32; IC95%1,04-5,16), mientras que la lactancia materna protege significativamente a las niñas (OR 0,29; IC95%0,11- 0,79). Muertes por IRAB: 6(1%) pacientes, todos con comorbilidad; 3 VSR(+). Mortalidad por VSR: 0,8% (IC95%0,2-2,3). Conclusiones. - VSR se asocia fuertemente a ECV y afecta principalmente a niños pequeños. - 6 de cada 10 niños con IRAB y ECV tienen VSR. - Estrategias de prevención y tratamiento de infecciones por VSR disminuirán significativamente el riesgo de ECV en pacientes con IRAB.

143 STAPHYLOCOCCUS AUREUS METICILINO RESISTENTE COMO FACTOR DE RIESGO Y MARCADORES PRECOCES DE COMPLICACIÓN EN NIÑOS CON INFECCIONES OSTEOARTICULARES. CAZES CLAUDIA I(1); FEROLLA FAUSTO M(2); CARBALLO CAROLINA M(3); VAZQUEZ MIRIAM(4); ORLAN-DO NANCY(5); CONTRINI MARÍA M(6); LÓPEZ EDUARDO L(7) PROGRAMA DE INFECTOLOGÍA PEDIÁTRICA, UNIVERSIDAD DE BUENOS AIRES. HOSPITAL DE NIÑOS ``DR. RICARDO GUTIÉRREZ``(1)(2)(3)LABORATORIO DE MICROBIOLOGÍA, HOSPITAL DE NIÑOS ``DR. RICARDO GUTIÉ-RREZ``.(4)(5)PROGRAMA DE INFECTOLOGÍA PEDIÁTRICA, UNIVERSIDAD DE BUENOS AIRES. HOSPITAL DE NIÑOS ``DR. RICARDO GUTIÉRREZ``(6)(7) Introducción: Las infecciones osteoarticulares (IOA) plantean dificultades diagnósticas y terapéuticas. La identificación precoz de marcadores y factores de riesgo de complicaciones es un desafío. Objetivos: Analizar la etiología, evolución clínica e identificar marcadores precoces y factores de riesgo de complica-ciones en IOA. Material y métodos: Estudio de corte transversal. Se incluyeron pacientes <18 años internados con osteomielitis (OM) y/o artritis séptica (AS), de 01/2012 a 12/2014. Resultados: 142 pacientes, 66,1%(94/142) con OM y 33,8%(48/142) con AS; 60,6% varones(86/142). Media de edad en meses: 89,5±66,3 en OM y 69,5±49,9 en AS. Incidencia de internación por IOA: 58,2/10.000 internaciones anuales (IC95% 49,7-67,8). Cultivos positivos en 65,9%(62/94) OM y 37,5%(18/48) AS (p<0.01). En OM, 80%(50/62) de to-dos los aislamientos fueron Staphylococcus aureus (Sau), 66% meticilino resistentes (SAMR) [p=0,01]. En AS, 66,7%(12/18) fueron Sau, 58,3% SAMR. Resistencia a clindamicina: 5%(2/40). Complicaciones en OM: 20,2%(19/94), las más frecuentes fueron miositis, pandiafisitis, impacto pulmonar; en AS: 8.3%(4/48). Incidencia de infección por SAMR en OM en 2012: 56.3%, aumentando a 66% in 2013-2014. El tiempo de internación fue más prolongado en pa-cientes con SAMR (p<0.01). Incidencia de bacteriemia en OM 26.6%(25/94) vs. 12.5%(6/48) en AS (p=0.05). Análisis multivariado: SAMR es un factor de riesgo de complicaciones (OR 26,2; IC95% 4,0-173, p<0,01). Niveles elevados de proteína C-reactiva (PCR) y leucocitos se asociaron significativamente con complicaciones. La PCR resultó el mejor mar-cador (vs. leucocitos y ERS) de bacteriemia y complicaciones: valores al ingreso ≥109 mg/L predijeron bacteriemia (S81%, E81%, AUC 0.83) y ≥82.5 mg/L complicaciones (S82%, E65%, AUC 0.81). No se detectó bacteriemia con PCR ≤ 14.45 mg/L ni complicaciones con PCR ≤18.6 mg/L. Conclusiones: Las IOA por SAMR han aumentado. Éste sería un factor de riesgo de mala evolución y hospitalización prolongada. El valor de PCR al ingreso mostró ser un buen predictor de bacteriemia y complicaciones.

145 DAÑO ORGANICO EN NIÑOS CON LUPS ERITEMATOSO SISTEMICO (LES) ALVAREZ MARCELA; DEVES VANESA; CORONADO MARIELA; ESPADA GRACIELA HTAL R. GUTIERREZ La mortalidad en el LES disminuyó en las últimas décadas, observándose un mayor daño y morbilidad, relacionados con actividad de la enfermedad y toxicidad del tratamiento. Identificar factores de riesgo de daño, permitirá mejorar el ma-nejo de estos pacientes. Objetivos: Evaluar el daño orgánico en pacientes con LES juvenil y determinar sus predicto-res. Material y Metodos: Pacientes con LES (ACR 97) <18 años, con 3 años de seguimiento (período '00-12). Se eva-luaron variables demográficas, clínicas y terapéuticas, así como actividad de la enfermedad (score SLEDAI'92) y daño

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(Índice de Daño SLICC'96), al año de seguimiento y última visita y la dosis acumulada de esteroides. Análisis estadís-tico: Analítico de cohorte, Chi2, T. Test y regresión logística. (SPSS 15.0.) Resultados: Se incluyeron 88/138 pacien-tes, 72 eran mujeres (82%), con una mediana de edad al Dx de 13,1 años (IQR 11,5-14, 7) y el tiempo X de segui-miento de 5,7 años (SD ± 2,1 años). Al inicio se observó un alto nivel de actividad de la enfermedad (SLEDAI X: 12 – IQR: 7,7-15,2) y las manifestaciones más frecuentes fueron: mucocutáneas 62 pts (75%), musculoesqueléticas 60 pts (68%), renales en 44 (50%) y SNC en 10 pts (11,4%). Durante el 1ª año de seguimiento las causas más comunes de daño fueron: insuficiencia renal, convulsiones y cataratas; y a la última visita cataratas y atrofia muscular. El daño or-gánico se asoció a mayor puntuación en el score de actividad al inicio (p.012), y a la dosis acumulada de esteroides (Dosis X: 23,7 ± 12,4 gr p.04) en la última visita. No se han identificado predictores de daño en esta cohor-te. Conclusiones: En nuestra serie de LES juvenil, la prevalencia del daño fue del 52%, asociado a una mayor activi-dad de la enfermedad al Dx (p.012) y mayor dosis acumulada esteroides (p. 04) a la última visita. Un control más agre-sivo de la enfermedad, la vigilancia estricta de las comorbilidades y un apropiado uso de esteroides, contribuiría a pre-venir el desarrollo de daño irreversible en estos niños

147 NEURORRETINITIS POR BARTONELLA HENSELAE, A PROPÓSITO DE UN CASO. SARMIENTO ERNESTINA; GIACCARDI ERIKA; CARDILLO JULIAN; BOBBIO JESICA; MARUGO FLORENCIA; CHWEIS-TER ARIEL; MARTINEZ IRIART EMILIO HNRG Introducción La enfermedad por arañazo de gato es una enfermedad infecciosa, producida por la bacteria Bartonella Henselae. La manifestación más frecuente es la aparición de una linfadenopatía subaguda regional, generalmente de resolución espontánea. En un 1% de los casos se presenta con neurorretinitis. Objetivo Describir el caso clínico de un paciente con diagnóstico de neurorretinitis por Bartonella Henselae. Caso clínico Paciente de sexo masculino, de 12 años de edad, previamente sano, con vacunas completas. Consulta por síndrome febril de 7 días de evolución asociado a pérdida aguda de visión de ojo izquierdo en las últimas 24 horas. Al examen físico buen estado general, afebril. Examen neurológico normal. Presenta disminución de la agudeza visual del ojo izquierdo con movimientos oculares conservados, sin dolor. Se realiza fondo de ojo que informa exudados blan-quecinos bilaterales y edema de papila de ojo izquierdo. Como dato relevante al interrogatorio exhaustivo surge el con-tacto frecuente con perros y gatos. Se arriba al diagnóstico presuntivo de neurorretinitis de causa infecciosa dado el cuadro clínico y los antecedentes del paciente. Presenta en laboratorio leucocitosis con desviación a la izquierda y pro-teína C reactiva elevada. No se observaron lesiones en RNM de sistema nervioso central. Punción lumbar con citoquími-co normal y cultivo de LCR negativo para gérmenes comunes, hongos y micobacterias. Se realizan serologías resultando positiva para Bartonella Henselae, confirmándose el diagnóstico de neurorretinitis por dicho agente. Se indica tratamiento antibiótico con Trimetroprima Sulfametoxazol durante 6 semanas. El paciente evo-luciona favorablemente, recuperando completamente la agudeza visual del ojo afectado, sin secuelas. Conclusión Bartonella henselae es una proteobacteria resonsable de varios síndromes de los cuales la neurorretinitis es uno de los menos frecuentes (aproximadamente 1 al 2%). Sin embargo, en pacientes que se presentan con neuro-rretinitis, la principal causa es la infección por este agente. Por lo tanto, ante una consulta por pérdida de la agudeza visual con fondo de ojo compatible debe siempre pensarse en infección por Bartonella Henselae.

149 UVEITIS ASOCIADA A ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL: PRONOSTICO VISUAL A LARGO PLAZO EN PACIENTES TRATADOS CON METOTREXATE DE INICIO ALVAREZ MARCELA(1); DEVES VANESA(2); VEGA CYNTHIA(3); MEIORIN SILVIA(4); TARTARA ALEJANDRA(5); COU-TO ESTEBAN(6); ESPADA GRACIELA(7) HTAL R. GUTIERREZ(1)(2)(3)(4)(5)HTAL DE CLINICAS(6)HTAL R. GUTIERREZ(7) La artritis idiopática juvenil (AIJ) es la causa más frecuente de uveítis crónica anterior en la infancia (12-15 % de los pts) Su abordaje terapéutico incluye esteroides tópicos y sistémicos, Metotrexate (MTX) como inmunosupresor (IS) de 1ra línea y agentes biológicos (Anti-TNFα). .El 30% de los pts son refractarios al MTX durante el 1er año de tratamien-to. Objetivos: 1-Evaluar si los niños que alcanzan inactividad ocular en el 1er año de tratamiento tienen me-jor pronóstico visual final a largo plazo 2-Determinar predictores de falla al tratamiento sistémico en niños con uveítis asociada a AIJ. Material y Métodos: Se incluyeron pts con uveítis crónica anterior asociada a AIJ (<16 años–ILAR 2001), en tratmiento con MTX, con un seguimiento ≥ 1 año. Se analizaron variables demográficas, clínicas y terapéuti-cas; al inicio, al año y a la última consulta. Se definió “enf. ocular inactiva al año”: a la ausencia de inflamación ocular

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(0 células en cámara anterior en 4 o más visitas consecutivas/año), y “falla al tratamiento”: al cambio o agregado de otro IS tras la falla a MTX (SUN Working Group 2005) Análisis estadístico: descriptivo, Chi X², T Test y análisis de regresión. SPSS 15.0. Resultados: Se incluyeron 47 pts, con una edad X al Dx de Uveítis 5,6±3 años y un tiempo X de seguimiento de 7,7±4,6 años. La categoría AIJ oligoarticular, fue la más frecuente (44 pts, 94%). Al Dx 22 pts (46,8%) tenían uveítis bilateral y 42 pts (89,3%) ANA positivo. Todos los pts recibieron MTX como droga de 1ra línea y el mismo se incorporó con una mediana de tpo al Dx de 1 mes (RIC 0-2). Fueron refractarios al MTX 28 pts (59%). El tiempo X a la falla al MTX fue de 3,6±2 años. Al año del Dx de Uveítis, 25/47 pts (53%) alcanzó inactividad ocular. Sostuvieron la inactividad con MTX (monoterapia) 18/25 (72%) y alcanzaron la remisión completa 6/18 (30%). No hubo diferencias significativas entre los pacientes que alcanzaron inactividad al año con MTX vs los que no. Sin embargo hubo una ma-yor proporción de varones en el grupo respondedor y un mayor número de complicaciones y mala agudeza visual inicial en los pacientes que persistieron activos. Conclusión: Todos los pacientes iniciaron MTX en forma temprana (dentro del mes del Dx), la mitad alcanzó inactividad ocular al 1er año (53%), y ésta se sostuvo a largo plazo en el 72% de ellos. Este último grupo alcanzó buena agudeza visual final (0,85 en ambos ojos). No se hallaron factores predictores de refractariedad al tratamiento en esta cohorte de pacientes.

150 A PROPOSITO DE UN CASO: SINDROME DE CUSHING IATROGENICO POR EL USO DE CORTICOIDES TOPICOS OLIVERO VERONICA ANALIA(1); ARRÚA MARIO(2); CARRIQUIRIBORDE SEBASTIÁN(3); MORETE MIRIAM(4); SERRA-LLONGA JULIA(5); RICCI JAIME(6) HOSPITAL SUBZONAL ESPECIALIZADO ELINA DE LA SERNA DE MONTES DE OCA(1)(2)(3)(4)(5)HOSPITAL INTERZO-NAL ESPECIALIZADO EN PEDIATRÍA SOR MARÍA LUDOVICA(6) INTRODUCCION El síndrome de Cushing (SC) es una asociación de signos y síntomas ocasionados por el aumento en la concentración sérica de glucocorticoides. Las causas de dicho sindrome pueden ser: aumento de la producción de dicha hormona, lo que se conoce como SC endógeno, o administración externa de glucocorticoides lo que se denomi-na SC exógeno. Las manifestaciones del SC son variables y dependen del grado y duración del hipercortisolismo. El hallazgo clínico principal es la obesidad central, seguida por las facies de “luna llena”, hipertensión arterial, acumulación de grasa en la región cervico-dorsal y supraclavicular, adelgazamiento de la piel, estrías, acné, hirsutismo; fatiga, debi-lidad muscular, edema e infecciones fúngicas. OBJETIVO Presentar el caso de un paciente con diagnóstico de síndrome de cushing iatrogénico para concientizar en el uso adecuado de corticoides tópicos en pediatría. CASO CLINICO Paciente de sexo femenino recién nacida de término, que concurre por primera vez a nuestro estable-cimiento a los 6 meses y 21 días de edad debido a cuadro de tos. Al observarse mal progreso ponderal se solicitan la-boratorios. A los 7 meses y 25 días de edad regresa sin laboratorios para un control de salud observándose hipertrico-sis, fascies cushingoide, detención de talla y caída de peso: Peso:6130g (<p3) Talla:61cm (<p3) PC:42. Se realiza deri-vación al servicio de endocrinología del hospital de niños Sor Maria Ludovica donde es evaluado y se realiza el diagnós-tico de síndrome de cushing iatrogénico. La madre refirió que a partir de los 4 meses, ante la visualización de eritema en área del pañal, le colocaba una crema con dipropionato de betametasona, gentamicina y miconazol, indicado alguna vez en una guardia. Se realizó descenso paulatino de corticoides hasta su suspensión total con utilización únicamente en situaciones de estrés y por último suspensión incluso en estas situaciones. Continúa en seguimiento por nuestro servicio de pediatría donde se observa una recanalización en los valores del peso y talla. El último control fue realizado al año y 7 meses de edad donde se observo un peso de 9510g (p10-25) y Talla de 78cm (p10). CONCLUSION Los corticoides tópicos representan el escalón principal en el tratamiento de muchas enfermedades dermatológicas no infecciosas. Si se usan de forma apropiada son seguros y efectivos, pero sin una supervisión médica adecuada pueden producir efectos secundarios graves, tanto locales como sistémicos. El caso que se describe presentó un síndrome de Cushing exógeno debido al uso de esteroides clasificados como potentes como es el dipropionato de betametasona. Este caso presenta además como factores de riesgo la mayor proporción de superficie cutánea en rela-ción a su peso (3 veces más que un adulto), el uso prolongado, la oclusión y el área genital. El médico debe instruir al paciente sobre la correcta utilización de las cremas con corticoides (duración del tratamiento, cantidad que debe aplicar, etc.), e informar de los efectos secundarios, con el objetivo de evitar tanto la sobreutilización como la falta de adheren-cia al tratamiento debido a un miedo excesivo a los efectos adversos.

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151 EPIDEMIOLOGIA DE TUMORES DE CABEZA Y CUELLO PEDIATRICOS. EXPERIENCIA DE 30 AÑOS EN LOS SERVICIOS DE ONCOLOGIA Y ENDOCRINOLOGIA DEL HOSPITAL DE NIÑOS RICARDO GUTIERREZ. NANA MARIANA; CORES MARIA; PAPPENDIEK PATRICIA; CHIESA ANA; BERGADA IGNACIO; GARCIA LOMBAR-DI MERCEDES HOSPITAL DE NIÑOS RICARDO GUTIERREZ Introducción: Los tumores pediátricos primarios de cabeza y cuello (TPCC) son un grupo de tumores raros y hetero-géneos. Existen publicados pocos reportes sobre esta patología. Objetivos: Describir características epidemiológicas de pacientes (p) con TPCC que ingresaron a los servicios de Onco-logía y Endocrinología en los últimos 30 años (a) y correlacionar edad, localización y tipo histológico. Métodos: Estudio descriptivo y retrospectivo. Se incluyeron p con TPCC menores de 19 a ingresados en el Servicio de Oncología y Endocrinología del Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez desde enero de 1986 a abril de 2016. Se excluyeron p con tumores de etiología infecciosa, nódulos tiroideos benignos y neoplasias malignas hematológicas. Resultados: Ingresaron 3300p con tumores sólidos malignos y 447p con TPCC que cumplieron los criterios de inclu-sión (13.5%). Relación varón/mujer: 1. Edad media: 8.3 a (r: 0.25 – 19 a). El 60% de los p tenían menos de 5 a. Pato-logía maligna: 96%. Localización: órbita 206p (46%), cuello 94p (21%), cabeza 66p (15%), base de cráneo 31p (0.7%), glándulas salivales/lagrimales 13p (0.3%), cara 12p (0.25%), maxilar inferior 10p (0.2%), nariz 6p (0.15%), lengua 4p (0.1%), paladar 3p (0.05%) y vertebras 2p (0.04%). Tipos histológicos: retinoblastoma 182p (41%), carci-nomas 79p (17,5%), histiocitosis 77p (17%), rabdomiosarcoma 51p (12%), sarcomas 34p (8%), adenoma pleomórficos 5p (1%), neurofibromas plexiformes 5p (1%), schwanomas 4p (0.9%), neuroblastomas/ganglioneuroblastoma 5p (1%), enfermedad de Rosay-Dorfman 2p (0.45%), melanoma 1p (0.2%), tumor rabdoide extrarrenal 1p (0.2%) y tu-mor epitelial fusiforme con diferenciación tímica 1p (0.2%). Se correlacionó edad y localización con tipo histológico. Conclusión: Los TPCC representan un pequeño pero importante porcentaje de los tumores admitidos en nuestros servicios. La mayoría de los p tuvieron menos de 5 años. Las patologías más frecuentes fueron retinoblastomas, sarco-mas, carcinomas e histiocitosis. La órbita fue la localización más frecuente seguida del cuello. Este trabajo reportó un bajo número de TPCC benignos probablemente porque éstos solo requieren cirugía y no son derivados a nuestro servi-cio.

155 DEBILIDAD MUSCULAR AGUDA EN PEDIATRIA DACQUILA MARIA BELEN; LEDESMA JESICA LOURDES; MEDINA YURI; MATTUTE JENNY SANATORIO PROFESOR ITOIZ Introducción: La debilidad muscular aguda es un trastorno frecuente en pediatría, la incidencia en niños se estima entre 0,4 y 1,3 casos/100.000 niños menores de 14 años. Puede ocurrir a partir de la afectación de cualquier parte de la unidad motora. Se manifiesta en general como un trastorno motor agudo de curso progresivo o rápidamente progre-sivo. La debilidad muscular aguda es una urgencia neuromuscular en especial si afecta a la musculatura respiratoria u orofaríngea. Una historia clínica detallada y una exploración clínica precisa, permitirá localizar el nivel de la lesión y así dirigir los estudios complementarios necesarios para confirmar la sospecha diagnóstica. Objetivos: Documentar un caso clínico de aparición poco frecuente. Población: Paciente de 9 años consulta por debilidad muscular progresiva de ambos miembros superiores con evolución menor a 48hs. Como antecedentes presento catarro de vía aérea superior de una semana de evolución. Niega trauma-tismos de importancia en el último año. No refirió inmunizaciones ni viajes recientes. Al examen físico presentaba impo-tencia funcional moderada bilateral de ambos miembros superiores con sensibilidad normal y reflejos osteotendinosos conservados. Resultados: A su ingreso se realizó RNM cerebral sin particularidades, laboratorio completo: Hemograma, Estado Aci-do Base, Ionograma, ESD, Ca, P, Mg, proteinograma, Glucemia, Función renal, Hepatograma encontrándose los mismos dentro de parámetros normales, se incluye además LDH: 325U/L y CPK: 204 U/L .Se solicitan serologías para CMV, EVB, HVA, HVC, Mycoplasma Pneumoniae siendo estas negativas y coprocultivo en búsqueda de Campylobacter Yeyuni sin rescate. Ante exámenes complementarios sin datos positivos, se realiza Punción Lumbar con citoquimico dentro de parámetros normales. Se solicita electromiograma no evidenciando alteración en la velocidad de conducción. Ante per-sistencia y agudización de los síntomas luego de siete días se realiza segunda Punción Lumbar en donde se observa discreto aumento de proteínas en LCR con respecto al obtenido a su ingreso, sin alteración en la celularidad. Se eviden-cia imagen especular en el mismo y en suero (patrón tipo IV) de tipo inflamatorio. Se obtiene bandas oligoclonales en LCR normales con una IgG en suero de 1540 mg/dl, Proteína Básica de la Mielina positivo débil. La paciente evoluciona

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tórpidamente con debilidad generalizada, reflejo aquiliano y rotuliano disminuidos, reflejo tusígeno débil asociado a dificultad en movilización de secreciones, impresionando así compromiso diafragmático. Se inicia infusión de Gamma-globulina EV 2g/kg/dosis. La paciente ingresa a UTI en donde evoluciona favorablemente sin requerimientos de ARM. Conclusiones: Describe el caso de un Síndrome de Guillan Barré Atípico que inicia con un cuadro de debilidad muscu-lar proximal con progresión descendente hasta compromiso respiratorio. Este tipo de presentación es excepcional; la forma clásica de esta entidad es la poli neuropatía sensitivo-motora desmielinizante aguda (90% de los casos), aso-ciándose usualmente a procesos infecciosos previos.

156 REPORTE DE UN CASO: SÍNDROME DE KEARNS-SAYRE JARA ANDREA VICTORIA(1); AVILA ANDREA(2); NARANJO MARIA AUGUSTA(3); GAMIO SUSANA(4) HNRG(1)RAINBOW CLINIC. CLEAVELAND(2)HNRG(3)(4) Introducción: El síndrome de Kearns Sayre es una miopatía mitocondrial rara que se desarrolla antes de los 20 años de edad. Pertenece a un grupo heterogéneo de enfermedades neuromusculares, causadas por una alteración del ADN mitocondrial. Triada diagnóstica: oftalmoplegía externa progresiva, retinopatía pigmentaria y alteraciones del sistema de conducción cardiaco. Otras alteraciones son ataxia cerebelar, hipoproteinorraquia, endocrinopatía, estatura baja. Objetivos: Se presenta a la consulta una paciente de 15 años derivada por Ptosis palpebral bilateral APP: Miopatía Mitocondrial con fibras Ragged Red diagnosticada a los 11 años. Bloqueo completo de rama derecha y hemibloqueo anterior izquierdo con colocación de marcapasos a los 11 años. Mal rendimiento escolar. Métodos e Imágenes: Al examen oftalmológico se presenta con: AV: OD: 0.4 OI: 0.4. MOE conservados Ortotropia PPM. Cover test: negativo. Apertura palpebral: 3 mm ambos ojos. Función del elevador: 4 mm ambos ojos. Reflejo de Bell negativo. BMC: normal ambos ojos. ARM: OD: + 0.75 -1.50 x 175 OI: + 0.75 -1.00 x 85 FO: Ambos ojos papilas rosadas bordes netos. Reflejo macular disminuido. Se observa alteración pigmentaria, con espículas óseas en media periferia. ERG: informado normal. Se le da corrección total de astigmatismo. AV 0.5 ambos ojos, y se realiza controles periódicos. Conclusiones: Kearns Sayre es un síndrome raro pero si no es identificado a tiempo puede tener consecuencias gra-ves, por lo que hay que tener una sospecha clínica y derivar prontamente para un seguimiento multidisciplinario y me-jorar la expectativa de vida. Estos pacientes deben ser seguidos regularmente ya que las manifestaciones clínicas sue-len ser progresivas. Un seguimiento temprano de las complicaciones puede reducir la morbi-mortalidad. Bibliografía: 1. Kearns Sayre Syndrome. A rare case for cardiac pacing. Indian pacing and electrophysiology journal. Gobu P, Karth-iekeyan B, Arun Prasath et al. 10(12):547-550 (2010). 2. Kearns Sayre Syndrome Case report. Helio de Castro Junior, Felipe Montes, Mario Luiz, et al. Insuficiencia Cardiaca. 6(2):100-103 (2011). 3. A novel mitocondrial DNA deletion in Chinese girl with Kearns Sayre síndrome. Eric KC Yau, Ky Chan, KM Au, et al. Hong Kong Med J, 15(5): 374-377 (2009) *presentado en el curso anual SAO 2015

157 DERMATITIS DE CONTACTO POR PAEDERUS, BROTE ASOCIADO A TROPICALIZACIÓN DEL CLIMA EN BUENOS AIRES. MARTINEZ RUIZ MORENO MARIA JOSE; MARTINEZ JIMENA; BERAZA MARÍA; DE FRANCESCO SILVIA; IRURZUN INES; TITO NORA; DE FRANCESCO SILVIA; MASSIMO JOSE ANTONIO HOSPITAL DE NIÑOS RICARDO GUTIERREZ INTRODUCCIÓN. La dermatosis por Paederus es una forma de dermatitis de contacto caracterizada por la presencia de lesiones eritematovesiculosas, de inicio súbito y disposición lineal, localizadas zonas expuestas. Causadas por una sustancia caustica-vesicante de un insecto del genero Paederus. Su distribución es cosmopolita, predomina en áreas tropicales y subtropicales. En otras zonas del mundo se presenta en forma epidémica asociada a fenómenos ambienta-les. Como consecuencia del aumento en la temperatura y la humedad e incremento de la vegetación en zonas defores-tadas, estos insectos migran y proliferan en áreas más urbanizadas, atraídos por la luz artificial. Como antecedente se registra lo ocurrido en Perú luego del fenómeno del Niño, año 1999. OBJETIVOS:

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• Reportar pacientes con dermatitis de contacto, de inicio súbito, lineales o en beso, localizadas en áreas expues-tas, evaluadas en nuestro Servicio durante Julio-Septiembre de 2015.

• Vincular el aumento de la incidencia con el cambio climático vivido en la provincia de BsAs y CABA, a partir de Julio 2015.

• Realizar un relevamiento epidemiológico de los casos, evaluando: edad, sexo, lugar de procedencia, localización de las lesiones, exposición conocida o no al insecto, actividades previas al aire libre.

• Comparar los resultados con los reportados en la bibliografía. MATERIALES Y METODOS. Estudio retrospectivo descriptivo, basado en la revisión de historias clínicas del Servicio en el periodo entre Julio y Septiembre del 2015. Recolección de datos de pacientes con diagnóstico clínico de dermatitis de contacto por Paederus según los siguientes criterios: lesión clínica típica, disposición lineal o en espejo, inicio súbito, sensación de quemazón o ardor, en áreas expuestas del cuerpo, asociadas a contexto epidemiológico. Revisión de datos meteorológicos durante dicho periodo en la zona de interés, a través de fuentes confiables. RESULTADOS. Se relevaron datos de 11 pacientes, 6 masculinos - 5 femeninos, con un rango de edad de 5 meses a 14 años. 7 procedentes del conurbano y 3 de CABA. Todos presentaron lesiones tipo placa eritematovesiculosa de dis-tribución lineal o en beso, 10 de ellos localizadas en areas expuestas del cuerpo, 1 en tronco. El 100% presento el an-tecedente de exposición al aire libre y 6 de ellos refirieron haber estado en zonas inundadas. Respecto al fenomeno climático, en el trimestre julio-agosto-septiembre se presentaron condiciones extremadamente cálidas e intensos even-tos de precipitación e inundaciones. CONCLUSIONES. Destacar el aumento de incidencia de dermatitis por Paederus, patología poco frecuente en esta región, en el periodo de Julio a Septiembre del 2015 asociado al aumento de temperatura y humedad debido a los pro-fundos cambios climáticos. Jerarquizar la patología regional como parte de la formación del dermatólogo pediatra, te-niendo en cuenta que los cambios estacionales pueden generar brotes de patologías fuera de las zonas geográficas clásicas de presentación. Reconocer como limitante la dificultad de observación y aislamiento del insecto y remarcar la importancia del conocimiento del tipo y características de la lesión para agrupar los casos a partir de la sospecha clínica.

158 SEGUNDOS TUMORES EN LA EDAD PEDIATRICA. EXPERIENCIA EN UNA INSTITUCION, HOSPITAL DE NIÑOS RICARDO GUTIERREZ. ROBLEDO MARIA PAULA; NANA MARIANA; GARCÍA LOMBARDI MERCEDES HOSPITAL DE NIÑOS R. GUTIERREZ Introducción: Las segundas neoplasias (SN) son un efecto tardío secundario al tratamiento quimio y/o radioterápico, poco frecuentes en la edad pediátrica. Materiales y métodos: estudio descriptivo, retrospectivo, de pacientes (p) tratados en el Servicio de Oncología del HNRG, entre enero de 1986 y febrero de 2016, que desarrollaron una SN en la edad pediátrica/adolescencia. Resultados: Fueron tratados por tumores sólidos 3044p. Veintidos (0,72%) desarrolla-ron una SN durante la infancia/adolescencia. Los diagnósticos de primer tumor fueron: Rabdomiosarcoma 5p, Linfoma de Hodgkin 4p, Retinoblastoma 3p, Sarcoma de Ewing 2p, Tumor de Wilms 1p, Glioma de quiasma 1p, Hepatoblastoma 1p, Tumor maligno de la vaina 1p, Blastoma Pleuropulmonar 1p. La mediana de edad al diagnóstico fue 4,4 años (r 0,3 a 14). Veintiun p recibieron quimioterapia y 14 quimio y radioterapia. Todos los pacientes alcanzaron la remisión com-pleta. Uno desarrolló SN intra-tratamiento de la primera. Dos p tenían Neurofibromatosis y uno tenía RB hereditario. La media de tiempo al diagnóstico de SN fue 9,4 años (0,4-23,9). SN: Leucemias/Linfomas 7p (31,8%), Sarcomas 6p (27,2%), Tumores de SNC 4p (18,2%), otros tumores 5p (fibromatosis extraabdominal 2p, mioma uterino 1p, cistoade-noma 1p, TW 1p. La mediana de edad al diagnóstico fue 15,5 años (3,7-27,5). Diecisiete p (77,3%) recibieron agentes alquilantes y 5 (31,8%) Etopósido. Siete de los 14 que recibieron RT desarrollaron la SN en el sitio irradiado. Trece (59%) alcanzaron la remisión completa. Ocho fallecieron (36,4%). Un paciente con remisión completa de 1° y 2° en-fermedad, desarrolló un tercer tumor y falleció antes de iniciar tratamiento. La sobrevida global de la SN fue 63.6%, con una media de seguimiento de 75 meses (rango 1,9-322,8). Conclusiones: Los diagnósticos más frecuentes de SN coinciden con lo publicado, así como la asociación con agentes alquilantes, Etopósido y RT. El porcentaje de pacientes con SN en la infancia en nuestro servicio es menor a lo reportado. Esto podría deberse a pérdida en el seguimiento.

159 TUBERCULOMA COMO NEOPLASIA CEREBRAL OLIVELLO WHITE NOEMÍ KARINA; BRIZUELA RAMÓN; MELGAREJO RAÚL; NUÑEZ LUIS; BATIUSZKO MARÍA; CABA-LLERO JULIA HAC FORMOSA

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Introducción: Las manifestaciones extrapulmonares de la tuberculosis (TBC) que afectan al Sistema Nervioso Central (SNC) por diseminación hematógena no son una entidad infrecuente. El tuberculoma es un proceso inflamatorio granu-lomatoso que tomográficamente, en ocasiones, simula un tumor maligno. Objetivo: sensibilizar a un diagnóstico y manejo oportuno de esta entidad, para una mejor calidad de vida y mayor sobrevida de los pacientes. Material y métodos: presentación de un caso clínico a través de la revisión de la historia clínica. Caso clínico: Paciente de 4 años, sexo femenino, aborigen, inmunocompetente, sin antecedentes patológicos ni epi-demiológicos, que presentó 2 meses de evolución de marcha disbásica, y 48 hs de vómitos y depresión del sensorio. TC de cerebro al ingreso evidenció masa expansiva quística con áreas sólidas en la fosa cerebral posterior (hemisferio ce-rebeloso izquierdo), hidrocefalia supratentorial y edema periependimario. Fue intervenida quirúrgicamente, realizando colocación de SDVE, y posterior exéresis del tumor. La paciente falleció complicada con hipertensión endocraneana, neumonía asociada al respirador, diabetes insípida, infarto isquémico de tronco cerebral. El diagnóstico histopatológico recibido post mortem fue de inflamación granulomatosa altamente sugestiva de tuberculoma. La PCR frente a Mycobac-terium tuberculosis confirmó el diagnóstico. Conclusiones: Exponemos la presentación de un tuberculoma cerebral que mediante TC nos hizo pensar en un tumor maligno. El diagnóstico definitivo puede establecerse en base a los resultados anatomopatológicos de la biopsia cerebral o mediante la detección del ADN de Mycobacterium tuberculosis por PCR. Se obtienen buenos resultados con el diag-nóstico y tratamiento oportunos.

160 OMA + PARALISIS DEL SEXTO NERVIO COMO MANIFESTACION DE HISTIOCITOSIS DE CELULAS DE LANGERHANS JARA ANDREA VICTORIA(1); AVILA ANDREA(2); NARANJO MARIA AUGUSTA(3); GAMIO SUSANA(4) HNRG(1)RAINBOW CLINIC. CLEAVELAND(2)HNRG(3)(4) Objetivos: Paciente femenina de 9 años de edad acude al servicio de guardia por presentar otitis media aguda de oído izquierdo, inicia tratamiento con amoxicilina. A las 24 hrs, refiere diplopía, por lo que consulta al servicio de Oftalmolo-gía del HNRG. Métodos: AV:10/10 sc ao. MOE: ET 45 DP en PPM, fija en dextroversión. Paresia del VI nervio de OI. ARM: OD: +1 OI: +1-0,50 x 2. FO: AO papilas de bordes netos. CV por confrontación: Normal. Se realiza un diagnóstico presuntivo de síndrome de Gradenigo incompleto (tríada característica: OMA, dolor unilateral de las regiones inervadas por la 1 y 2 ramas del nervio trigémino, y parálisis del VI nervio) como complicación de la OMA. La paciente no presentaba neural-gia del trigémino. Con el propósito de descartar masa ocupante intracraneal se solicitan neuroimágenes. TAC: lesión expansiva a nivel del cuerpo del esfenoides de 16 mm con adelgazamiento y erosión ósea. RMN T1-T1 con contraste: lesión que realza a nivel del esfenoides. Corte sagital: lesión expansiva a nivel del cuerpo del esfenoides que impacta en la cara inferior de la hipófisis, deformando la parte inferior del clivus. Se decide la extirpación del tumor vía transes-fenoidal con toma de biopsia. Biopsia: HyE 40x: población celular polimórfica con eosinofilos, células mononucleadas e Histiocitos.Inmunohistoquimica: proteina s-100 positividad en células de langerhans. A las tres semanas post cirugía se observa una mejoría del alineamiento ocular. ET 22 DV-8. Conclusiones: El diagnóstico diferencial del Síndrome de Gradenigo incluye tumores como meningiomas, sarcomas, neurinomas, aneurismas e histiocitomas. La histiocitosis de células Langerhans (HCL) es una enfermedad rara que se caracteriza por la proliferación monoclonal de histiocitos relacionados con células dendríticas, que infiltran uno o más órganos; es unifocal, multifocal o diseminado. Se presenta mayormente en la infancia, puede aparecer a cualquier edad; con un pico a la edad de 1-4 años. Existen hipótesis sobre su origen neoplásico o inflamatorio y se discute si existe algún factor desencadenante inmunológico, genético, infeccioso y/o viral. Se recomienda que en todo niño con sospecha de HCL solitario se realice una investigación diagnóstica completa para descartar lesiones múltiples. El control debe ser individualizado, con un seguimiento mínimo de 4 años. Bibliografía: 1. Herwig, Martina C. et al. “Langerhans Cell Histiocytosis of the Orbit:Five Clinicopathologic Cases and Review of the Literature.” Survey of ophthalmology 58.4 (2013): 330–340. 2. Oliveira, Ana; Almeida, Teresa Pinto de; Lobo, Inês; Machado, Susana; & Selores, Manuela. Langerhans cell histio-cytosis: Two clinical presentations in the same patient. Dermatology Online Journal, (2012):18(1).

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161 REPORTE DE UN CASO: ENFERMEDAD ANOMALÍA DE UHL EN PEDIATRÍA. NAVARRO ARÉVALO PABLO; ROSSO ANDRES JAVIER; GARRIDO MANUEL; PELLICCIARI RAMIRO MARCOS; LOPEZ DA-NERI MARIANA ALEJANDRA; HYON JU CHOE; CONEJEROS PARODI WILLY HOSPITAL GENERAL DE NIÑOS RICARDO GUTIERREZ Introducción: La anomalía de Uhl es una afección miocárdica de causa desconocida y caracterizado por la completa o parcial ausencia del tejido miocárdico del ventrículo derecho. Este desorden es causa de dilatación de ventrículo dere-cho y falla derecha, seguida de compromiso izquierdo. La mayoría de los casos de anomalía de Uhl tienen un desenla-ce fatal en la edad pediátrica; sin embargo se han descripto algunas presentaciones en la edad adulta. Presentación de caso: Presentamos un paciente de 9 años que ingresa en nuestro servicio con antecedentes de pal-pitaciones, disnea progresiva, náuseas y vómitos con clase funcional NYH Grado 4. Teleradiografía de tórax evidencia índice cardiotorácico aumentado con cardiomegalia severa a expensas de dilatación de aurícula derecha y ventrículo derecho. Se le realizan estudios ecocardiográficos que informa dilatación severa de cavidades derechas, con compromi-so severo de la fracción de eyección, septum paradojal, ventrículo derecho con paredes adelgazadas e insuficiencia tricuspídea severa, sin trastornos del ritmo sinusal en el ECG. Se efectúa derivación cavo pulmonar parcial (Glenn bidi-reccional), plástica de la válvula tricuspídea y plicatura de la aurícula derecha dejando flujo anterógrado por la válvula pulmonar. El paciente presenta una buena evolución clínica y ecocardiográfica con aumento de la capacidad funcional, mejoría de la función ventricular izquierda y de la competencia valvular tricuspídea. Conclusión: Esta rara condición es de difícil manejo y este caso demuestra los riesgos de tener un ventrículo derecho no contráctil y la importancia de la interdependencia ventricular. Otras técnicas quirúrgicas han sido descriptas, inclui-das el trasplante cardiaco, cierre de la válvula tricuspídea y septostomía auricular con Glenn bidireccional y por último la técnica aquí practicada (reparación ventrículo uno y medio).

162 TUMORES INTRÍNSECOS DE TRONCO ENCEFÁLICO EN PEDIATRÍA: EXPERIENCIA DE UN CENTRO. WITTMUND LAUREANA ELEONORA; PUPPA GABRIELA; GARCÍA LOMBARDI MERCEDES HOSPITAL GUTIERREZ Introducción: Los tumores del tronco encefálico representan 12% de los originados en Sistema nervioso central en pediatría. El 80% corresponden a gliomas difusos intrínsecos de tronco (DIPG). El objetivo de este trabajo es descri-bir características epidemiológicas de pacientes con DIPG y comparar sobrevida según tratamiento realizado. Material y Métodos: Estudio retrospectivo, descriptivo. Se evaluaron pacientes con diagnóstico de DIPG ingresados al servicio de Oncología del HNRG desde enero 1995 a diciembre 2015. Resultados: Ingresaron 60 pacientes (p). Fueron excluidos 5p con tumor exofítico y 10p por falta de seguimiento. Fue-ron evaluables 45p. Diagnóstico histológico en 2p(4.4%). Edad media al diagnóstico: 8.27 años(r3.1-18.1). Relación masculino/femenino: 0.8. Todos realizaron radioterapia (RDT) con excepción de 1p debido a su esta-do crítico. La RDT fue asociada a quimioterapia (QMT) concomitante en 33p (73%): Temozolamida: 21p (63%), Nimotuzumab: 6p (18%), Nimotuzumab junto a Vinorelbine: 6p (18%). De los pacientes que recibie-ron Temozolamida 9p realizaron tratamiento de segunda línea con Nimotuzumab luego de progresión tumoral. Tiempo medio de seguimiento: 12.9 meses (r0.8-145m). 42p (93.3%) fallecieron, 41 por progresión tumoral y 1p por toxicidad. Tiempo medio de sobrevida global (SG): 13.16m(r1.7-146.7m) y sobrevida libre de progre-sión (SLP): 11.8m(r0.8-146.7m). La SG de todos los pacientes fue de 6.7% y SLP de 4.4%. Al analizar cada grupo: RDT como único tratamiento SLP 0%, tiempo medio libre de progresión (TMLP) 5.78m; RDT + Temozolamida: SLP0%, TMLP 10.45m; RDT + Nimotuzumab: SLP 0%, TMLP 9.79m; RDT + Nimotuzumab + Vinorelbine: SLP 16.7%, TMLP 8.69m. Si separamos a los pacientes que realizaron solo Temozolamida y RDT SLP0%, TMLP 7.33m y RDT + Temozolamida + posterior Nimotuzumab: SLP 0%, TMLP 13.9m. Conclusiones: A pesar de carecer de poder estadísticamente significativo dado el bajo número de pacientes, en este estudio se observó un mejor pronóstico en el grupo que recibió RDT con QMT concomitante. TMLP fue más prolongado en los pacientes tratados con Nimotuzumab y SLP fue mejor en el grupo que recibió tratamiento combinado con Vinorelbine.

163 HIPERTIROIDISMO EN PEDIATRÍA: PRESENTACIÓN TÍPICA EN EDADES ATÍPICAS SOLTYS MÓNICA; CASTRO MÉNDEZ JOSEFINA; TOMEZZOLI SILVANA; SABBAJ LILIANA HOSPITAL GUTIÉRREZ

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Se presenta a una paciente con diagnóstico de hipertiroidismo por enfermedad de Graves. Los objetivos de este trabajo son evaluar el proceso diagnóstico cuando se presentan etiologías poco frecuentes en edades atípicas. Paciente de tres años y ocho meses consulta por fiebre de 48 hs de evolución asociado a tos y catarro de vías aéreas superior. Presenta tumoración en cuello hace dos meses de tamaño creciente y palpitaciones sintomáticas desde los dos años asociados a hiperactividad, hiperfagia, sensibilidad al calor, sudoración, dificultades para conciliar el sueño y concentrarse. Presentó estrabismo convergente de ojo derecho seguido por oftalmólogo y retraso en el desarrollo ma-durativo a predominio del lenguaje. La madre y tío materno tienen diagnóstico de hipotiroidismo en la adultez. Presen-taba ojos saltones, hendidura palpebral ancha, estrabismo convergente de ojo derecho, bocio simétrico. Presentaba taquicardia de 180 LPM, TA 100/60 y temperatura 39. Se halló precordio activo, pulsos saltones, temblor distal de miembros superiores, hiperreflexia , piel caliente y sudorosa. Su peso y talla estaban en percentiles 75-90. Se realiza ECG con ritmo sinusal y ecocardiograma normal. Presenta laboratorio con TSH menor a 0,01 mU/ml, T4 23,1 ug/dl y aumento de anticuerpos antitiroideos ATPO, ATG y TSI. Se realiza ecografía tiroidea con glándula levemente aumenta-da de tamaño. Se consulta a endocrinología, oftalmología y cardiología. Con diagnóstico de enfermedad de Graves comienza tratamiento con atenolol y metimazol. A los veinte días comienza con artralgias en miembros inferiores con impotencia funcional. Al suspender metimazol la clínica mejora cediendo por completo a las 24hs. Se decide realizar tiroidectomía. Continúa en seguimiento en tratamiento con levotiroxina. Como conclusión los pediatras generalistas deben plantearse al hipertiroidismo como un diagnóstico diferencial porque muchas veces la presentación clínica no es florida sino pausintomática incluyendo signos y síntomas como taquicardia sinusal, temblor distal, estrabismo de reciente aparición, trastornos en la conducta y cambios en el patrón de crecimien-to de los niños. Probablemente tuvo un retraso en el diagnóstico de por lo menos un año, sin un buen seguimiento por un médico generalista. Es importante además recabar los antecedentes familiares dado que en esta paciente hubieran sido altamente sugestivos del diagnóstico.

165 MANIFESTACIONES CUTÁNEAS ATÍPICAS PRODUCIDAS POR ENTEROVIRUS MARTÍNEZ MARÍA JIMENA; VERA PAOLA; MARTÍNEZ MARÍA JOSÉ; BERAZA MARÍA; IRURZUN INÉS; MÁSSIMO IANINA; MÁSSIMO JOSÉ ANTONIO; DE FRANCESCO SILVIA HOSPITAL DE NIÑOS RICARDO GUTIERREZ. SERVICIO DERMATOLOGIA. Introducción: El género Enterovirus, perteneciente a la familia Picornaviridae comprende más de 70 serotipos. Son la causa más frecuente de exantema en verano y otoño en niños de 2 a 5 años. En conjunto pueden infectar todos los tejidos, aunque un serotipo puede tener varias formas de presentación y varios serotipos pueden provocar el mismo síndrome. La enfermedad mano-pie-boca producida por los coxsakie A16 y enterovirus 71, se caracteriza por presentar un exan-tema conformado por vesículas en mucosa oral, manos y pies además de fiebre, con una duración aproximada de una semana y de curso benigno. En los últimos años se ha reportado en la bibliografía una creciente incidencia de variabilidad clínica producida por dicho género con distribución, severidad y morfología lesional diferente a la Enfermedad Mano Pie Boca clásica por lo que puede generarse dudas diagnósticas y tratamientos innecesarios requiriendo así pruebas de diagnóstico preciso. Objetivo: Describir las presentaciones clínicas diferentes a la enfermedad mano pie boca típica observadas en nuestro servicio en los últimos 3 años. Métodos: Se realizó un estudio retrospectivo observacional sobre los pacientes atendidos en el Servicio de Dermato-logía del HNRG entre los años 2012 y 2015, con historia y manifestaciones de enfermedad mano pie boca atípicos, con-firmados mediantes PCR de contenido vesicular o en suero. Resultados: Se identificaron 5 pacientes con un rango etario entre 1 y 8 años. Las presentaciones clínicas observa-das fueron la generalizada con vesículo-ampollas distribuidas más allá de las palmas, plantas y boca; la erupción simil Gianotti-Crosti con lesiones papulo-vesiculosas que comprometen mejillas, áreas extensoras de extremidades y nalgas y la erupción purpúrica de predominio en zonas acrales. Conclusión: Dada la creciente aparición de exantemas causados por enterovirus con manifestaciones diferentes a la Enfermedad mano pie boca típica consideramos importante conocer la variabilidad clínica con el fin de evitar errores diagnósticos, tratamientos inadecuados y de esta manera poder ofrecer una adecuada contención a los padres de los pacientes afectados.

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166 PATOLOGÍAS PREVALENTES ATENDIDAS POR EL SERVICIO DE ATENCIONES PEDIÁTRICAS EN DO-MICILIO DEL MUNICIPIO DE MORÓN EN EL AÑO 2015 CARO ANDREA; MARTINELLI LEONARDO DIRECCION DEL SAME-MUNICIPALIDAD DE MORON Introducción: El Servicio de Atención Medica Pediátrica Integral (SAMPI) es un servicio de atención médica ambulato-ria, que realiza atenciones en domicilio, evitando que la familia con los niños se desplacen a los Centros de Atención Primaria de la Salud (CAPS) y a los Hospitales. Este servicio domiciliario atiende consultas medicas ambulatorias en niños con un rango etario que va desde los 0 y 14 años de edad, que habitan en el municipio. Objetivos: Describir las principales patologías pediátricas que se atendieron en el municipio entre los meses de enero a diciembre del año 2015. Describir los grados por patología de las atenciones medicas. Material y Método: Los llamados de los servicios ingresan a través del 107 a la cabina de radiooperadores del SAME, los mismos registran el pedido en un sistema informático y despachan al móvil al domicilio del paciente. Los registros se analizaron en una base de datos MS Access®, procediendose al cálculo de las frecuencias de patologías pre-diagnosticadas y segmentadas por grado mediante el software SPSS®. Resultados: Los resultados muestran que un total de 6986 pacientes fueron pre-diagnosticados con las siguientes patologías: Infecciones Respiratorias (42,64%), Catarro de Vías Aéreas Superiores (23,69%), Traumatismos (23,60%) y Gastrointestinales (10,05%). En las primeras dos patologías el 99% de los casos fueron categorizadas como grado 3, correspondiente a urgencia menor. Solo el 3,4% de los traumatismos son de grado 3, el 96,6 % restante son de grado 1 y 2, lo cual implica que es considerada una patología que requiere atención inmediata. Las patologías Gastrointestina-les, en más del 90% de los casos son categorizados como grado 3. Conclusiones: Las patologías más frecuentes durante el 2015 en niños de 0 a 14 años fueron urgencias menores, pudiendo ser resueltas en domicilio, sin realizar el traslado de los niños. El SAMPI contribuye a disminuir la cantidad de niños que asisten a los CAPS y Hospitales, previniendo posibles contagios en salas de espera. Las visitas domiciliarias hacen posible un control más cercano de los factores de riesgo a los que se hallan expuestos los pacientes en el hogar.

167 ENCEFALITIS POR ANTICUERPOS CONTRA EL RECEPTOR NMDA (ANTI-N-METIL-D- ASPARTATO): A PROPÓSITO DE DOS CASOS. ISOLDI MARIELA; LAVIA MARIANA; ARIOVICH ALEJANDRA; POSTERNAK PABLO; BALEANI SILVIA; MAZZO-LA ANSELMO; MONICA ZAC; NOVAS SANDRA; EDUARDO VAINSTEIN; PASCUAL CAROLINA; VITA CRISTINA HOSPITAL DE NIÑOS DR RICARDO GUTIÉRREZ Introducción: La encefalitis por anticuerpos contra el receptor de NMDA es una de las causas más comunes de ence-falitis aguda no infecciosa. Se presenta con síntomas neuropsiquiátricos como alucinaciones auditivas, alteraciones de la conducta y del movimiento, amnesia y afasia que preceden a las crisis convulsivas, alteraciones autonómicas y el rápido deterioro del nivel de conciencia. La respuesta al tratamiento inmunosupresor es favorable. Objetivos: Comunicar dos casos de Encefalitis Autoinmune y alertar a la población médica sobre la presencia de ence-falitis autoinmune cuando la causa no es infecciosa. Caso1: Mujer de 16 años, comienza en forma aguda con retraimiento, llanto espontáneo y alucinaciones auditivas. Se realiza EEG y RMN: normales. Se diagnostica descompensación psicótica y se indica haloperidol. Evoluciona desfavora-blemente con excitación psicomotriz y posturas distónicas, afasia, extrapiramidalismo, convulsiones y deterioro del sensorio. LCR normal. Nuevo EEG: Patrón “delta brush” pre frontal derecho y RMN con cerebritis. Se inicia tratamiento inmunosupresor observándose excelente respuesta clínica. Caso 2: Niña de 5 años, previamente sana, comienza con excitación psicomotriz, conductas auto y heteroagresivas, alucinaciones visuales y auditivas, seguido por ataxia, disquinesias, desorientación temporoespacial. Se realiza RMN de cerebro y columna y EEG normales. LCR normal con cultivo bacteriológico y virológico negativos. Ac IgG Anti NMDA en suero positivo. Se trata con Metilprednisolona, Gammaglobulina, plasmaféresis e inmunosupresión, con buena respues-ta clínica. Discusión: La encefalitis por anti-NMDAR se presenta en niños y jóvenes con manifestaciones neuropsiquiátricas, mo-vimientos anormales y alteraciones del habla de inicio agudo. La progresión clínica con convulsiones y deterioro de la conciencia puede acompañarse de EEG con patrón característico e imágenes de inflamación en la RMN. El diagnóstico se confirma por la presencia de anticuerpos anti NMDA en suero o LCR. El tratamiento debe realizarse con gammaglo-

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bulina, corticoides y plasmaféresis, manteniendo luego la inmunosupresión por períodos prolongados para evitar la recaída de la enfermedad, especialmente en el área neurocognitiva. Conclusión: La encefalitis autoinmune debe sospecharse ante el inicio brusco de síntomas psiquiátricos y alteraciones de la conducta en un paciente previamente sano. Instaurar el tratamiento inmunosupresor en forma precoz favorece el pronóstico.

169 OPTIMIZAR EL RECUPERO DEL GASTO SALERNO GLORIA L. SILVANA; COLL SILVIA; CALVAGNO MIRTA; VIEITES MIRTA; MUÑOZ JOSE; RABINOVITZ LILIA HOSPITAL DE NIÑOS RICARDO GUTIERREZ Introducción: El arancelamiento hospitalario se crea en 1976. Permitió el cobro al usuario de las prestaciones recibi-das, eximiendo del pago a los carenciados. En 1977, se crea la División Facturación en los Hospitales Municipales. En 1983 se derogó el pago directo por el usuario. Actualmente solo se pueden facturar las prestaciones a los terceros pa-gadores, siendo las OS el mayor ingreso de la facturación. Este dinero se distribuye el 40% entre los agentes de salud del hospital y el resto se utiliza para insumos hospitalarios y un porcentaje a ASI. Objetivo: Presentar la facturación y la problemática relacionada, realizada en el HNRG. Material: estadísticas. Método: Observacional, retrospectivo y longitudinal. Resultados: En el hospital el egreso promedio en los últimos 4 años fue de 9507 pacientes/año, siendo el 21% lo facturado (Gráfico 1). Por falencias en el proceso de facturación no se facturó el 6.7% de los pacientes con cobertura social La facturación de todos los pacientes con OS es factible si se cuenta con los elementos necesarios para ello. Fallas: 1- Los componentes de la facturación: partes quirúrgicos, anestésicos, epicrisis, res. de HC incompletos, hojas de medicación, listado de insumos utilizados, falta de presupuestos de los mismos, correcta evolución diaria, letra ilegible. 2- Servicios que intervienen en el proceso: Admisión y egresos, Archivo, Facturación, Arancelamiento, Unidades. 3- El paciente: No declara la OS, alta médica. En el HNRG la facturación fue en aumento, siendo en 2015 más de $ 90 millones. De los terceros pagadores, las OS suman el 91% de lo facturado. Las unidades de mayor in-ternación de pacientes con OS fueron las Unidades 13 y 15, aunque no son las de mayor facturación. La facturación de los pacientes internados con OS representa el 88% de la facturación total y la de ambulatorios el 12%entre 2012 y 2015. Conclusión: La mayor facturación del HNRG es de las OS. En 2015 se facturó más de $ 90 millones. Con la colaboración del equipo de Salud, mejorará el recupero, aunque es el más alto del GCABA. Seguimos trabajando por la eficiencia. El último cobro (Ley 2808) por recibo de sueldo, fue en el mes de enero 2016 de $ 4019,24.

170 ENFERMEDAD INVASIVA POR SAMR: SERIE DE CASOS PREVIGLIANO MARÍA LUJÁN; PARDINI MARTINA; CASTELANNI ESTEBAN; ORTOLÁ ROSARIO; CHEISTWER ARIEL HOSPITAL DE NIÑOS RICARDO GUTIERREZ Introducción: El Staphilococcus Aureus Meticilino Resistente de la comunidad (SAMR Co) es germen causal de múlti-ples cuadros clínicos. Su presentación más frecuentes es la infección de piel y partes blandas(IPPB) y la más grave es la forma invasiva, con afectación musculoesquelética y/o pulmonar. Caso 1: Paciente de 8 años, previamente sano, con antecedente de traumatismo en tobillo izquierdo, se presenta con fiebre, dolor e impotencia funcional (IF) de 24 hs de evolución. El drenaje quirúrgico muestra osteomielitis de calcáneo, miositis y artritis de tobillo. Rescata SAMR de material óseo, punción articular y hemocultivos (HC). Presentó evolución tórpida, requiriendo dos drenajes posteriores. Cumplió 14 días de vancomicina y 21 de TMS post drenaje con buena evolución. Caso 2: Paciente de 2 años, previamente sano, con dolor e IF de cadera izquierda secundario a traumatismo 4 días antes y fiebre. Con diagnóstico de artritis séptica se realizan dos toilettes quirúrgicas con muestra articular y HC positi-vos para SAMR. Por presentar dolor y tumoración de rodilla izquierda, requirió una nueva intervención que evidencia miositis y osteomielitis de femur distal subaguda. Recibió 10 días de vancomicina y TMS-Rifampicina (una vez negativi-zada la bacteriemia) por 10 días con buena evolución. Caso 3: Paciente de 7 años, previamente sana, con dolor y tumoración lumbar de 3 semanas de evolución y fiebre los últimos 6 días. Al ingreso, realiza TC que muestra absceso glúteo. Requirió dos drenajes quirúrgicos con rescate de SAMR en material purulento y HC. Evoluciona con neumonía y derrame pleural bilateral en Rx tórax y TC. Recibió van-comicina-TMS con buena respuesta. Conclusión: La enfermedad invasiva por SAMR Co aparece en niños previamente sanos con o sin antecedentes de IPPB. Su incidencia está en aumento. La diseminación hematógena con impacto óseo es la forma más frecuente y pre-senta alta morbi-mortalidad.

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En este caso, se trata de pacientes de edades diversas, sanos, con fiebre asociada a dolor y antecedente traumático. Los 3 presentaron HC positivos que negativizaron a las 48 hs con tratamiento adecuado y requirieron más de un drena-je quirúrgico; dos de ellos mostraron impactos a distancia y uno gran invasividad local. A través de este trabajo quere-mos destacar la variedad de presentación clínica de la enfermedad por SAMR Co. Asimismo, queremos enfatizar la im-portancia del diagnóstico precoz y los tratamientos quirúrgico y antibiótico oportunos como herramientas para disminuir el riesgo de mortalidad y las secuelas posteriores.

171 OBESIDAD: UNA PANDEMIA PREVENIBLE OLIVERO VERONICA ANALIA; ARRÚA MARIO; CARRIQUIRIBORDE SEBASTIÁN; MORETE MIRIAM; SERRALLONGA JULIA HOSPITAL SUBZONAL ESPECIALIZADO ELINA DE LA SERNA DE MONTES DE OCA INTRODUCCIÓN La obesidad infantil es uno de los problemas de salud pública más graves del siglo XXI. La Academia Americana de pediatría la considera una enfermedad en expansión que se ha convertido en una epidemia. En la gran mayoría de los niños y adolescentes con obesidad ésta es de origen multicausal, siendo una mínima proporción secun-daria a síndromes genéticos u otras enfermedades. La obesidad tiene implicancias en todos los aspectos del hombre: biológicos, psicológicos, sociales, culturales, económicos, entre otros. Los niños con esta enfermedad son más propen-sos a sufrir comorbilidades como: diabetes, hipertensión arterial, dislipidemias, problemas cardíacos, óseos y articula-res, apnea del sueño y depresión por baja autoestima. OBJETIVOS Efectuar un relevamiento estadístico que permita conocer el impacto de sobrepeso/ obesidad en nuestra población de consulta. METODOLOGÍA GENERAL Estudio transversal desde el 4 de septiembre del 2014 al 30 de diciembre del 2015. Intro-ducimos en el programa informático WHO ANTHRO PLUS el peso y la talla de los niños de entre 2 y 14 años de edad que concurrieron al control de salud. Dicho programa calcula automáticamente el índice de masa corporal (IMC). En los niños, el IMC saludable varía con la edad y el sexo, considerándose sobrepeso un IMC mayor al percentilo 85 (o puntaje Z entre + 1 y + 2) obesidad a un IMC mayor al percentilo 97 (puntaje Z entre +2 y +3) y obesidad grave a un puntaje Z>+3 INSTRUMENTOS Balanzas de pie con tallímetro. Programa informático WHO ANTHRO PLUS RESULTADOS

Total de pacientes 1232 Pacientes sexo femenino 609 Pacientes sexo masculino 623 Prevalencia de pacientes con sobrepeso (puntaje Z>=1) 30% Prevalencia con obesidad (puntaje Z>=2) 12% Prevalencia con obesidad grave (puntaje Z>=3) 2%

POBLACION FEMENINA

Prevalencia de pacientes con sobrepeso (puntaje Z>=1) 28% Prevalencia con obesidad (puntaje Z>=2) 9% Prevalencia con obesidad grave (puntaje Z>=3) 0.9%

POBLACION MASCULINA

Prevalencia de pacientes con sobrepeso (puntaje Z>=1) 33% Prevalencia con obesidad (puntaje Z>=2) 16% Prevalencia con obesidad grave (puntaje Z>=3) 4%

CONCLUSION. El proyecto actual nos permitió detectar una prevalencia de sobrepeso y obesidad en nuestra población de un 30%. Esta alta prevalencia parece ser el resultado de cambios en el entorno físico y social de los niños. En todas

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las acciones nutricionales que realizamos los profesionales de la salud, ya sea en el contexto clínico o poblacional, en niños sanos y en portadores de patologías y desde la gestación hasta la adultez, la obesidad debe considerarse como un aspecto por prevenir o tratar a través de un equipo interdisciplinario de salud.

173 CONVULSIÓN SECUNDARIA A HIPONATREMIA INDUCIDA POR TERLIPRESINA: REPORTE DE UN CA-SO. BOLIVAR SABINA; LANGE MARIA JULIA; FERNANDEZ ACHAVAL MARIA INES; LEZAMA CAROL HOSPITAL DE NIÑOS RICARDO GUTIERREZ Resumen. Introducción. El sangrado variceal causado por hipertensión portal es una seria complicación de la enfer-medad hepática crónica. El manejo de las várices hemorrágicas, aún un desafío clínico, es farmacológico, con drogas vasoactivas, y endoscópico. El fármaco de elección en la mayoría de las revisiones realizadas en niños, es el octreótide; en adultos, algunas publicaciones señalan como primer opción a la terlipresina. No hay estudios con adecuada casuísti-ca que demuestren estos beneficios en pacientes pediátricos. Objetivo. Describir el caso clínico de una paciente pediá-trica que presentó convulsiones asociadas a hiponatremia a las 48 hs de iniciar tratamiento con terlipresina, sin otra causa que pudiera considerarse etiología de las mismas. Caso clínico. Paciente con diagnóstico de atresia de vías bilia-res y cirugía de Kasai sin evidencia de restitución de flujo bliar, que desarrolla complicaciones secundarias a hiperten-sión portal, como episodios de hemorragia digestiva alta. A los 8 meses de vida, en contexto de uno de estos episodios, recibe tratamiento médico, con octreótide y endoscópico con escleroterapia. A las 48 horas por fracaso terapéutico, se indica terlipresina. Al segundo día de iniciada la misma, presenta convulsión tónico clónico generalizada que no cede frente a las medidas anticonvulsivas habituales. Se constata hiponatremia severa sintomática, y luego de correcciones endovenosas de sodio, se resuelve el episodio convulsivo. Se asume cuadro de convulsión secundaria a hiponatremia causada por uso de terlipresina, habiéndose descartado otras causas posibles de convulsiones e hiponatre-mia. Discusión. La vasopresina promueve la reabsorción de agua libre en el riñón, resultando más sensible al desarro-llo de hiponatremia como efecto secundario. La terlipresina, su análogo, presenta menor efecto a este nivel. Sin embar-go, al metabolizarse lentamente en el hígado a vasopresina, existe la posibilidad de desarrollar hiponatre-mia. Conclusión. Por el momento, de ser considerado el uso de terlipresina como alternativa terapéutica, sería ade-cuado monitorizar frecuentemente la natremia, para poder realizar una intervención precoz en caso de descenso de la misma. Dado los buenos resultados en población pediátrica, y frente a la posibilidad de considerar a la terlipresina co-mo alternativa terapéutica sería necesario realizar estudios sobre la dosificación y posibles efectos adversos de esta droga en la población pediátrica.

175 SÍNDROME FEBRIL PROLONGADO EN UN NIÑO: SU DIAGNÓSTICO SAPIA ELIZABETH YAMILA; GIL LIBARONA GUILLERMINA; YEBER MARÍA PAZ; SELINGER CECILIA; BARCIU-LLI FRANCISCO; GARCÍA LOMBARDI MERCEDES; DASTUGUE MÓNICA HNRG Introducción: La fiebre es una de las consultas más frecuente en pediatría, cuando se manifiesta como síndrome febril prolongado (SFP) es una entidad infrecuente y de difícil manejo. La causa infecciosa es la más común y predomi-na en todas las edades, sin embargo, cuanto mayor es la edad del paciente, la etiología por enfermedades crónicas incrementa. Descripción: Paciente de 5 años oriundo de Zárate, concurre al Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez por presentar en el último mes SFP de 21 días de duración. Dentro de sus antecedentes refiere en los últimos 9 meses reiteradas consul-tas a centros de salud por fiebre intermitente, algunas con obstrucción bronquial recibiendo corticoides. Examen físico: Regular estado general, palidez cutáneo-mucosa, taquicárdico, taquipneico y febril, soplo sistólico 2/6. En abdomen se palpa bazo en línea medio clavicular de consistencia duro-elástica. Ecografía abdominal: hígado estructura heterogénea, imagen redondeada hipoecogénica de bordes poco definidos. Bazo aumentado de tamaño de forma difusa, heterogé-neo, adenomegalias retroperitoneales múltiples. Se realiza laboratorio con anemia, leucopenia, proteína C reactiva 195, eritrosedimentación 122mm, reactantes elevados. Se decide su internación y se realiza: PPD 0mm, 3 pares de hemocul-tivos y urocultivo negativos. Serologías HIV, HBV, CMV, EBV, HSV1 y 2, Parvovirus B19, Bartonella henselae negativas. Radiografía de tórax: dos imágenes redondeadas en mediastino, probables adenopatías. Ecocardiograma: normal. TAC de abdomen con contraste: múltiples lesiones hipodensas en parénquima hepático, no refuerzan con contraste. Adeno-patías retroperitoneales y en mediastino medio inferior. PAMO: sin infiltrado neoplásico. Biopsia de ganglio retroperito-neal con abundantes linfocitos pequeños y otras células de mayor tamaño. Biopsia de hígado: histoarquitectura distor-

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sionada por difuso infiltrado celular, células aisladas de Reed Stemberg. Diagnóstico: LH estadío IV B subtipo celulari-dad mixta. Conclusiones: El seguimiento de un paciente con SFP es de gran responsabilidad para el pediatra, y un desafío diag-nóstico. El abordaje es complejo, requiere un uso racional y escalonado de exámenes complementarios, evitando tra-tamientos empíricos que pueda enmascarar la etiología. Es de suma importancia la anamnesis detallada y el examen físico minucioso, reiterado y sistemático en cada consulta, para lograr el diagnóstico precoz de enfermedades poten-cialmente graves.

176 LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO JUVENIL (LESJ): INFLUENCIA DE LA EDAD EN LAS MANIFESTA-CIONES CLINICAS Y PRONOSTICO DE LA ENFERMEDAD ALVAREZ MARCELA; ARECHAGA LUCILA; DEVES VANESA; ESPADA GRACIELA HTAL R. GUTIERREZ El 15-20% de los pacientes con LES inician su enfermedad en edad pediátrica, con una presentación más severa y ma-yor morbi-mortalidad que los adultos Objetivo:1-Describir y comparar las formas de presentación, evolución y pronós-tico en pts púberes y prepúberes con LES. 2-Describir los antecedentes familiares de autoinmunidad en ambos grupos etarios. Material y Métodos: Se incluyeron pacientes con LESj (<18 años-ACR´97) Período 1990-2015. Se agruparon según la edad de inicio del LES: <11años (LES temprano) y ≥11años. Se analizaron variables demográficas, clínicas (actividad por SLEDAI´92), de laboratorio y terapéuticas, la ocurrencia de infecciones, daño (SLICC´96) y mortalidad tanto al Dx como a la última consulta. Tambien la presencia de antecedentes familiares de autoinmuni-dad Analisis Estadistico: Descriptivo. Chi² –T test y regresión logística SPSS 15.0 Resultados: Se incluyeron 188 niños con LESj. Edad X̃ al Dx: 13,2 años (RIC:9,9-14,9); 156 (83%) eran mujeres, con un tiempo de evolución de enf. X̃: 4 años (RIC:2,9-6,3). Tenían <11 años al Dx, 50 (26.6%) pts y 138 (73.4%) pts ≥11años. El grupo de LES tem-prano presentó al Dx: < tiempo de evolución de la enf. X̃: 1,2m (RIC:0,7-2,9 p.001) y más manifestaciones hematológi-cas al debut (90 vs 72.5% p.019) y durante la evolución: mayor n° de infecciones (64 vs 46% p.039), > ingreso a UTIP, (28 vs 9,4% p.002) y Sindrome de Activación Macrofágica (SAM) (12 vs 2% p.016). El 18% (34/188) de la cohor-te desarrolló daño orgánico al 1er año de evolución de la enf. siendo las variables asociadas a su desarrollo: la presen-cia de Ac. antifosfolípidos (p.005), mayor n° de infecciones (p.0004) y la dosis acumulada de esteroides X̃: 22,4g (RIC:13-35 p.0001). La mortalidad fue del 6,9% (13/188) y se asoció a > actividad (p.028) y compromiso renal al Dx (p.001), a infecciones severas (p.004), ingreso a UTIP (p.0001) y SAM (p.0001). Se observó en 65/167 pts (39%) antecedentes familiares de autoinmunidad y 6 familias con agregación familiar de LES de 1er grado. Los niños <11 años, tenían una > carga familiar de autoinmunidad (44 vs 36% p.03) Conclusión: Los niños con LES de inicio temprano (<11 años al Dx) presentaron un fenotipo de enfermedad diferente: de instalación aguda, con compromiso hematológico al debut, mayor número de complicaciones (infecciones, ingreso a UTIP, SAM) y carga familiar de auto-inmunidad. La edad de inicio en el LES, parece influenciar en su expresión clinica inicial como en la evolución de la misma.

178 EVALUACIÓN DE NIÑOS CON SOSPECHA DE SÍNDROME DE MARFAN CASAL DE REY REGINA; FERNANDEZ SILVIA; SABBAJ LILIANA; SARDELLA ANGELA HOSPITAL DE NIÑOS R. GUTIERREZ Introducción: El síndrome de Marfan (SM) es una enfermedad genética autosómica dominante ligada al cromosoma 15 con una incidencia de 1 en 3000 a 5000 individuos. Sólo el 25% de los pacientes no tiene antecedentes familiares de SM. El 90% de los pacientes con SM presentan la mutación del gen para la fibrilina 1. Sin embargo, el alto costo del diagnóstico genético por el momento no ha universalizado su utilización como test diagnóstico y el diagnóstico es clíni-co. Se describe un amplio espectro de presentación clínica, desde compromiso severo en la etapa neonatal hasta una enfermedad lentamente progresiva. El diagnóstico precoz es de importancia para un abordaje temprano del compromi-so cardiológico que es el principal indicador pronóstico de la enfermedad. Objetivos: Descripción de la población derivada para su seguimiento por presentar signos clínicos relacionados con el SM. 1. Describir el número de pacientes con SM en la población estudiada. 2. Describir la frecuencia de presentación de los diferentes signos clínicos relacionados al SM en los pacientes evalua-dos. 3. Describir la edad de inicio del seguimiento para pacientes con SM.

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Material y Método: Estudio descriptivo de corte transversal realizado a pacientes hasta los 12 años de edad que con-currieron a Consultorios Externos de Clínica del Hospital de Niños durante el año 2015 hasta mayo 2016 con signos clínicos compatibles con SM. Los niños fueron evaluados clínicamente con aplicación de los criterios de Ghent modifica-dos y derivados para su evaluación específica a los servicios pertinentes. Resultados: Se evaluó una población de 20 pacientes con signos clínicos compatibles con SM y expresión variable de la enfermedad. El diagnóstico de enfermedad se realizó durante el seguimiento, siendo el más precoz al año de edad. En la población relevada se detectó un alto porcentaje de pacientes con compromiso cardiológico. Recomendaciones: Se recomienda la evaluación periódica del paciente pediátrico no olvidando el SM por su alta pre-valencia y porque puede diagnosticarse a partir de signos clínicos que no necesariamente corresponden al fenotipo típico del síndrome. Para pacientes con hallazgos clínicos sugestivos de SM, sin compromiso cardiovascular, es impor-tante además la evaluación periódica con ecocardiograma por el riesgo potencial de desarrollar enfermedad aórtica y/o valvular mitral.

180 EL ÍNDICE TRIGLICÉRIDOS / HDL-COLESTEROL COMO PREDICTOR DE INSULINO-RESISTENCIA. CUARTAS SILVINA ALEJANDRA; PÉREZ TORRE MARÍA ÉLIDA HOSPITAL DE NIÑOS R. GUTIERREZ. CONSULTORIO (GRUPO DISLIPIDEMIAS) Introducción: El índice TG/HDLc se obtiene del cociente entre los triglicéridos (Tg) en ayunas y el HDL colesterol (en mg/dL) y contribuye a detectar, en forma precoz, el inicio de la resistencia a la insulina en la infancia, porque ambos valores se relacionan con la utilización de glucosa mediada por insulina. Objetivo: Evaluar y comparar la relación triglicéridos/HDL colesterol en pacientes ambulatorios con sobrepeso y obesi-dad. Material y Métodos: Se realizó un estudio observacional durante 6 años en consultorio privado de Capital Federal. Se estudiaron 269 pacientes, de 6 a 18 años, se evaluó el peso, la talla y el perfil lipídico. Se dividió a la población en dos grupos: 123 con sobrepeso (IMC P 85-95) y 146 con obesidad (IMC > P 95), se calculó el índice Tg/HDLc y se conside-ró como punto de corte la cifra ≥ 3. En ambos grupos se evaluó la alteración de este cociente por encima de ese valor, se realizó una evaluación comparativa del valor promedio, mínimos y máximos. Análisis estadístico: Chi cuadrado, Test de Fisher y Regresión logística (SPSS 17) p <0,05. Resultados: La población analizada contenía 54 % de pacientes con obesidad y 46 % con sobrepeso, con un predo-minio del sexo femenino del 57 % La elevación del índice Tg/HDLc se observó en el 18 % de los niños con sobrepeso y en 21 % de los obesos. Los pacientes con sobrepeso presentaron un valor promedio de 4,8 y un valor máximo de 11,6, mientras que en los pacientes con obesidad el valor promedio fue de 5,2 y 16,8 la cifra máxima registrada. En el total de 54 pacientes de ambos grupos, con índice Tg/HDLc elevado, se diagnosticó síndrome metabólico (SM) según defini-ción de la IDF (International Diabetes Federation) para niños y adolescentes (2007), en 7 de los pacientes con sobrepe-so y en 12 de los obesos, lo que representa un 30 % y 39 % respectivamente. Mientras que ninguno de los pacientes de ambos grupos, con un índice < 3, presentó SM. Conclusiones: Según los resultados obtenidos se puedeconcluir en forma estadísticamente significativa, que cuanto mayor es el índice de masa corporal es más probable encontrar un índice Tg/HDLc elevado, lo que se vincula con pre-sencia de insulino-resistencia. Recomendaciones: Dado que es un cálculo simple, resulta de utilidad en la práctica clínica, para identificar a los pa-cientes con riesgo de desarrollar síndrome metabólico, dislipidemia aterogénica o hipertensión arterial. Un valor ≥ 3 resulta una guía para iniciar medidas de prevención y/o tratamiento.

181 ARTERITIS DE TAKAYASU: DIAGNOSTICO DE SOSPECHA EN PEDIATRIA DIAZ RODRIGUEZ DIANA CAROLINA; AGARINAKAZATO LETICIA; ESPAÑOL MARIELA; GRIPPO MARIA; PASTA-RO DANIELA; RAMIREZ VICTORIA; SARDELLA ANGELA HOSPITAL DE NINOS RICARDO GUTIERREZ Introducción La arteritis de Takayasu (AT) es una vasculitis sistémica crónica de etiología desconocida que produce inflamación y estenosis de las arterias de mediano y grueso calibre. En pediatría es la tercera causa de vasculitis, des-pués del Schônlein-Henoch y del Kawasaki. Si bien existen criterios diagnósticos específicos, las manifestaciones clíni-cas son inespecíficas, determinando un reconocimiento tardío. Objetivo: Brindar al pediatra elementos de sospecha diagnóstica en este tipo de vasculitis.

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Caso clínico: Niña de 10 años previamente sana con padre joven con muerte súbita. Consulta por incapacidad, or-topnea, tos y febrícula de un mes de evolución. Se interna por insuficiencia cardiaca por miocarditis o miocardiopatía dilatada (MCD), con taquicardia sinusal, hipertensión arterial sistodiastolica (TA 170/110mmhg <po 95), taquipneica, normoxemica, pálida, ingurgitación yugular, hepatomegalia, R3 con galope, pulsos disminuidos y asimétricos. Rx de Tórax: cardiomegalia severa, hipertensión veno-capilar pulmonar. Ecocardiograma: MCD con función disminuida, insu-ficiencia mitral, hipertensión pulmonar y congestión veno-sistémica. Inicialmente recibe vasodilatadores, inotrópicos y diuréticos con persistencia del deterioro clínico, la HTA, la presurometria patológica y los reactantes de fase aguda ele-vados, refractarios al tratamiento farmacológico. La HTA es por la estenosis de ambas arterias renales, sospechada por centelleograma/ecografía Doppler renal y confirmada por angiorresonancia. En esta se observa actividad inflamatoria vascular (vasculitis), estenosis leve de la arteria sublcavia izquierda y severa en el ostium de ambas arterias renales a predominio izquierdo. Con diagnóstico de AT en actividad, se administran inmunomoduladores con respuesta favorable. Estabilizada la actividad inflamatoria, se realiza la Arteriografía Invasiva que confirma la estenosis renal bilateral crítica con reducción del calibre mayor del 95%. La angioplastia y la colocación de stents en ambas ramas se indica en dos intervenciones: con descenso de la TA en la primera y normalización concluido el tratamiento bilateral en la segunda. Se resuelven la dilatación, el fallo ventricular y la hipertensión pulmonar, con leve insuficiencia mitral residual. Discusión: El diagnóstico por la sospecha clínica se confirmó con estudios por imágenes y laboratorio compatibles con una vasculitis sistémica. Para la MCD, se descartó la etiología infecciosa, metabólica y congénita, asumiéndola como secundaria a Hipertensión Arterial. Conclusión: En pediatría la AT se presenta de manera insidiosa o crítica con riesgo de vida: el diagnostico debe ser sospechado tempranamente en un niño con síntomas inflamatorios sistémicos asociados a hipertensión arterial e insufi-ciencia cardíaca, habiéndose descartado otras causas.

184 SME. DE GUILLAIN BARRÉ ASOCIADO A INFECCION POR MYCOPLASMA. A PROPOSITO DE UN CASO. SALGUERO MONICA; GARCÍA JESICA DANIELA; CAPURSO CINTIA; GERMOGLIO MARIA AMOR; COOMANS VICTORIA HTAL MV MARTINEZ, GRAL PACHECO Introducción. Las manifestaciones neurológicas en la infección por Mycoplasma se presentan en un 6 a 7% de los casos como meningoencefalitis, meningitis aséptica, ataxia cerebelosa, encefalitis desmielinizante aguda y sme. de Gui-llain-Barré. El Sme. de Guillain-Barré es una poliradiculoneuropatía aguda inflamatoria de inicio súbito y de etiología generalmente autoinmunitaria. Es la causa más común de parálisis flácida aguda y subaguda en niños, caracterizada por debilidad muscular simétrica o parálisis motora flácida rápidamente progresiva y ascendente, acompañada de disminución o au-sencia de reflejos osteotendinosos. Se ha asociado principalmente al antecedente de infecciones por C. jejuni, CMV, EBV, HZV, M. pneumoniae y H. influenzae. El objetivo del presente trabajo es describir la presentación clínica y evolución de una paciente que presento Sme de Guillan Barré asociado a infección por Mycoplasma. Objetivo: Describir un caso clinico de Sme de Guillain Barré en un paciente pediátrico asociado a infección por Myco-plasma. Descripción. Paciente de 5 años de edad con cuadro de 72 hs. de evolución caracterizado por inestabilidad postural, ataxia, decaimiento, hiporexia y sialorrea. Al examen físico, reflejos osteotendinosos patelar y aquiliano abolidos y debilidad muscular simétrica a predominio de miembros inferiores. Se realizó, previo TAC de cerebro normal, PL constatándose disociación albumino- citológica (proteinorraquia 259 /leucocitos 1/mm3). Evolucionó desfavorablemente requiriendo internación en UTIP, ARM por 6 días, recibiendo γ-globulina 5 días. Presentó HMCx2 y cultivo de LCR sin rescate de germen e IgM + para M. pneumoniae en sangre. Se indicó claritromici-na, con evolución favorable, sin secuelas neurológicas. Comentarios. Dentro de las manifestaciones extrapulmonares del Mycoplasma, el compromiso neurológico es poco frecuente, sin embargo puede revestir gravedad. Es relevante tener en cuenta a este agente etiológico, que suele ser un microorganismo subestimado en pediatría, y que generalmente cursa con cuadros respiratorios benignos, pero que pueda ocasionar multiplicidad de síntomas.

185 LEPTOSPIROSIS, UNA PATOLOGÍA PARA PENSAR…

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PACCOR AYELEN; GARCÍA JESICA DANIELA; CAPURSO CINTIA; GERMOGLIO MARIA AMOR; LUQUE EMILIA; RIZ-ZO ELIZABETH; GUTIERREZ GABRIELA; COOMANS VICTORIA HTAL. MV. MARTINEZ, GRAL. PACHECO INTRODUCCIÓN: La leptospirosis es una enfermedad zoonótica causada por espiroquetas del género Leptospira. La infección humana se relaciona con la actividad laboral y recreacional, se transmite por contacto directo con el reservorio animal o, más frecuentemente, de forma indirecta a través de aguas o terrenos contaminados con la orina del reservo-rio (agua estancada, estanques, arrozales, inundaciones). Suele manifestarse con diferente sintomatología: como un cuadro febril inespecífico autolimitado, como afección de uno o más órganos, pudiendo presentarse con compromiso multiorgánico con alta mortalidad. El diagnóstico se realiza con una alta sospecha clínica, antecedentes epidemiológi-cos y confirmación por conversión serológica en muestras pareadas con la prueba de aglutinación microscópica (MAT); o aislamiento de la cepa de leptospira a partir del cultivo en medios especiales de sangre u orina. En la provincia de Buenos Aires la tasa de incidencia alcanzó 0.21/100.000 habitantes en 2012 y 2013. OBJETIVO: Comunicar un caso de leptospirosis en un paciente pediátrico, del partido de tigre, donde por su condicio-nes socio-geográficas, existe alta incidencia de dicha enfermedad DESARROLLO: Paciente masculino de 12 años, previamente sano, vacunas completas, consulta por dolor incapacitan-te en miembros inferiores, vómitos, diarrea y fiebre de 48 hs. Laboratorio: GB 8.700; CPK 1039; GOT 138 UI/L; PCR 154.2 mg/l. Se decide su internación. Durante la misma presenta regular estado general, epistaxis, inyección conjunti-val, cefalea y fiebre. Se decide tomar hemocultivos x2 y ante la sospecha de Leptospirosis (vivienda cercana a arroyo, antecedentes de inundación, presencia de roedores, perros y actividad recreacional en arroyos) se indica Penicilina G sódica 200.000 UI/kg/día. Se enviaron muestras pareadas de orina y de sangre a Hospital Muñiz para detección de Leptospirosis con técnica MAT que fueron + para 3 especies de Leptospira (wolfi, copenhagheni, tarassovi). Paciente evolucionó con mejoría clínica y de laboratorio, por lo que se indicó alta con controles ambulatorios. CONCLUSIÓN: El partido de Tigre, debido a su gran porcentaje de familias con bajo nivel socio-económico, deficiente saneamiento ambiental, afluentes fluviales, basurales y roedores, presenta alta incidencia de leptospirosis, por lo que concientizar a la comunidad médica a que incluya esta enfermedad entre sus diagnósticos diferenciales permitirá dismi-nuir el subdiagnóstico y el subresgistro de la misma.

186 INCIDENCIA Y FORMAS DE PRESENTACIÓN DE LA ENFERMEDAD INVASIVA POR HAEMOPHILUS IN-FLUENZAE TIPO B MARCO DEL PONT MARIA; FEROLLA MARTÍN; ACOSTA BLANCO CAROLINA; PASINOVICH MARINA; CARBA-LLO CAROLINA; CAZES CLAUDIA INES; PRAINO MARIA LAURA; LOPEZ EDUARDO LUIS HOSPITAL DE NIÑOS ROCARDO GUTIERREZ Introducción. Haemophilus influenzae tipo b (Hib) causa infecciones invasivas en menores de 5 años. En Argentina, al igual que en otros países, luego de la aplicación universal de la vacuna su incidencia disminuyó drásticamente. Objetivos. Analizar la incidencia anual de internaciones por Hib en los últimos 4 años y describir sus formas de presen-tación. Material y método. Estudio de corte transversal que incluyó a todos los pacientes internados con enfermedad invasi-va por Hib en un hospital pediátrico, del 01/01/2012 al 31/01/2016. Resultados. Se incluyeron 14 casos, previamente sanos; nueve varones (relación 1,8:1). La media de edad fue de 14,5 meses (4-114), 43% menores de 12 meses y 85,7% menores de 2 años. Diez pacientes (71,4%) tenían esquema completo de vacuna anti-Hib para la edad, 12 (86%) 3 o más dosis. Incidencia anual de hospitalización:

Año Internaciones por Hib (n)

Total de internaciones (n)

Tasa de hospitalizacion (10.000 internaciones/año)

2012 1 9764 1,02

2013 2 9304 2,15 (IC95% 0,26-7,76)

2014 3 9066 3,31 (IC95% 0,68-9,67)

2015 6 9450 6,35 (IC95% 2,33-13,81)

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Once pacientes tuvieron meningitis (2 desarrollaron colección subdural), 4 artritis séptica, 3 neumonía y 1 osteomieli-tis; 11/14 (63,5%) presentaron bacteriemia. Todos los casos de meningitis tuvieron hemocultivos positivos. Hib se aisló en 7/11 (64%) cultivos de LCR, 2/3 (66%) punciones de líquido articular y 1/3 (33%) muestras de líquido pleural. La mediana de leucocitos al ingreso fue 13.400 cel/mm3 (1600-42.900) y, de proteína C reactiva, 111 mg/l (19-358). La media de hospitalización fue de 13 días (8-40). Nueve niños recibieron tratamiento quirúrgico: 3 artrotomía, 3 toilet-te pleural y 2 drenaje de colección subdural. Cuatro (28%) requirieron terapia intensiva, 1 asistencia respiratoria mecá-nica. Se les realizó estudio inmunológico a 12 pacientes: 10 normales, uno patológico y uno continúa en estudio. Conclusión. Observamos un aumento en la incidencia anual de internaciones por Hib en los últimos años, siendo la mayoría pacientes adecuadamente vacunados y con estudios inmunológicos normales

188 SÍNDROME DE DRESS: A PROPÓSITO DE UN CASO PINTO MERETT ALVARO ENRIQUE; COSTAS ANALIA; OLIVER RICARDO; ANASTASIO MARIO HIGA MANUEL BELGRANO Introducción El síndrome de Dress es una reacción adversa grave a medicamentos. Presenta una incidencia de 1/1000 a 1/10000, mortalidad 10% al 30%. Los pacientes pediátricos tienen mayor riesgo de desarrollar este síndrome debido a la mayor incidencia de convulsiones en la primera década de la vida. Presentamos el caso de un paciente de 1 año 8 meses internado en nuestro hospital con síndrome de Dress. Caso Clínico Paciente de 1 año 8 meses consulta por eritema a nivel facial. Presenta lesiones versículo-costrosas di-seminadas en cuerpo compatibles con varicela y a nivel de mejillas placas eritematosas, calientes, pruriginosas, que desaparecen a la vitropresion. Se decide su internación por sospecha de síndrome de piel escaldada. Antecedente: sta-tus convulsivo febril en tratamiento con fenobarbital hace 2 meses. Presenta nuevas lesiones maculo eritematosas en miembros inferiores. Comienza con registros febriles asociados con acrocianosis, rotando tratamiento antibiótico. Estos persisten por 4 días con buena respuesta a antitérmicos. Al 6to día de internación resuelve lesiones en rostro, comen-zando con lesiones pápulo-eritematosas a nivel de tronco y extremidades, pruriginosas. Se comienza tratamiento con TMS y difenhidramina. Se interconsulta con neurología infantil, donde se decide suspender fenobarbital, indicando dia-zepam ante registro febril. Se consulta con servicio de dermatología del HNRG donde se interpreta cuadro compatible con síndrome de DRESS secundario a fenobarbital. Se indica suspender TMS, y tratamiento tópico con corticoides, eva-luando inicio de corticoides sistémicos una vez resuelto el periodo agudo. A las 24 horas presenta nuevamente registros febriles, lesiones evolucionando de manera tórpida, adenopatías cervicales. Laboratorio: GB: 25900 14% cayados (25/17/0/30/12)Eo: 4430, ERS: 5, Urea: 0,24, creatinina: 0,46, colesterol: 131, GOT: 33, GPT: 22, BD: 0, BT: 0,13, CPK: 39, Proteinas totales: 6,61, albúmina: 3,33, plaquetas 689000, se interpreta laboratorio de riesgo por leucocitosis con eosinofilia e hiperplaquetosis. Se realiza ecocardiograma, sin compromiso cardiologico, se visualiza edema en par-tes blandas. Por persistencia de cuadro febril, desmejoria de las lesiones, laboratorio de riesgo, edema y adenopatias, con sospecha de requerir mayor complejidad, se solicita derivacion a centro de mayor complejidad. Conclusiones El síndrome de DRESS es una reacción adversa grave a medicamentos. Los pacientes pediátricos tienen mayor riesgo de desarrollarlo debido a la mayor incidencia de convulsiones en la primera década de la vida. Nuestro paciente presentaba dentro de los criterios diagnósticos: erupción cutánea, anormalidades hematológicas (eosinofilia), compromiso sistémico (adenopatías) y fiebre. Las manifestaciones clínicas se producen entre las 2 a 8 semanas, tiempo en el cual inicia tratamiento con fenobarbital por status convulsivo. Se debe tener en cuenta dicha entidad en todo pa-ciente que reciba medicamentos que puedan desencadenarlo y con sintomatología acompañante. Puede comprometer la vida del paciente siendo importante su diagnostico y tratamiento precoz.

189 ABSCESO DE BRODIE GUTIERREZ VARGAS HELEN LORENA; ACEVEDO HERRERA MONICA MARCELA; ROMERO SAJONA RAFAEL ALFREDO SANATORIO ITOIZ INTRODUCCIÓN: El absceso de Brodie es una variante infrecuente de osteomielitis hematógena, de curso subagudo, que afecta principalmente a menores de 5 años, con una razón 2:1 varón a mujer. El Stafilococo aureus es el germen más frecuente, con aumento actual de esta patología por la presencia de cepas resistentes. Mayor compromiso metafi-siario, puede propagarse a la epífisis y al espacio articular hasta en 1/3 de los casos. Su diagnóstico puede dificultarse por la ausencia de síntomas sistémicos y de alteraciones de laboratorio. Los estudios de imágenes juegan un rol impor-tante. El tratamiento incluye antibioticoterapia prolongada y eventual cirugía. OBJETIVO: Reportar un caso de una patología poco frecuente.

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POBLACIÓN: Varón de 18 meses de edad, refiere la madre que presenta caída desde su propia altura 10 días antes, cursa OMA derecha en tratamiento con Amoxicilina (Día 5). Consulta por 8 días de dolor en MID y dificultad para la marcha. Ecografía de cadera derecha con liquido articular pericapsular de 6,8 mm. Interpretado y manejado como sino-vitis transitoria. Reconsulta por registros febriles y limitación funcional, GB 15.100 (33/53), ESD 61, PCR 38 y control ecográfico sin cambios. RMN de cadera: Abundante líquido de aspecto purulento en articulación coxofemoral derecha, sin lesión osteocondral. Previa toma de HMC, recibe clindamicina y se realiza artrotomía y toilette, con cultivos positivos para SAMR. Por antibiograma, se adiciona rifampicina. Evolución tórpida, febril, incapacidad para la movilidad, GB 11.500, ESD 84, PCR 33. Control de RMN (1): Edema óseo con imagen redondeada de 6,64 mm, abundante líquido de aspecto heterogéneo, compromiso de partes blandas e hiperintensidad de estructuras adyacentes. Rx de cadera (2) con evidencia de dicha lesión e importante edema de partes blandas. Es reintervenido quirúrgicamente tomándose cul-tivos de lesión abscedada, siendo positivos para SAMR. Posterior mejoría clínica y de laboratorio, ESD 28, PCR 35. Completa antibioticoterapia EV Clindamicina + Rifampicina por 24 días. Anatomopatología informa cambios compatibles con osteomielitis y compromiso inflamatorio subagudo de partes blandas. Egresa para continuidad de tratamiento anti-biótico ambulatorio, seguimiento por Infectología y Traumatología. CONCLUSIÓN: Un diagnóstico temprano en pacientes con infecciones musculoesqueléticas es importante para evitar la morbi-mortalidad asociada, la cronicidad del proceso y las secuelas subyacentes. El absceso de Brodie es una patolo-gía poco común cuya patogenia se relaciona con la competente respuesta del huésped y un descenso de la virulencia bacteriana sistémica, por lo que la infección aguda puede pasar desapercibida.

190 DELECION 2Q37 CAUSANTE DEL SINDROME DE RETRASO MENTAL - BRAQUIDACTILIA (BDMR): A PROPOSITO DE CUATRO NUEVOS CASOS NO RELACIONADOS. ARGÚELLES CELESTE; VILLEGAS FLORENCIA; ARMANDO ROMINA; FERNANDEZ MARÍA DEL CARMEN; BO-YWITT ADRIANA; CASALI BARBARA; DE BELLIS RODOLFO; DEL REY GRACIELA; ARBERAS CLAUDIA SECCIÓN DE GENÉTICA MÉDICA HNRG Introducción: La Deleción de la región 2q37 es una cromosomopatía inusual, que asocia discapacidad intelectual (DI), baja talla, hipotonía, obesidad, braquidactilia y dismorfias características. Material y Métodos: Presentamos cuatro pacientes con deleción 2qter. Describimos las características clínicas y se comparan con los reportes de la literatura. Resultados: Cariotipos : Caso 1: 46,XX,del(2)(q36), Caso 2 y 4: 46,XY del(2)(q37.1), Caso 3: 46,XX ,del(2)(q37.1). Fenotipos: Baja talla 1/4; DI 4/4; Obesidad 1/4; Braquidactilia 3/4; Ceja arqueadas 2/4; Hendidura palpebral corta 4/4; Puente nasal deprimido 4/4; Columela que rebasa alas nasales 4/4; Alas nasales hipoplásicas 3/4; Filtrum cor-to/curvo 3/4; Labio superior fino 3/4; Orejas rotadas 3/4; Cuello corto y ancho 4/4. Comentarios y Conclusiones: En la región 2q37.3 se localiza el gen HDAC4 (OMIM 600430) cuya haploinsuficiencia es responsable de DI con patrón dismorfológico específico del síndrome Braquidactilia-MR. La evaluación citogenética clásica u otras técnicas de mayor resolución permiten distinguir este cuadro citogenético en aquellos pacientes con un cuadro clínico característico y establecer su diagnóstico diferencial con otros síndromes tales como el S. de Albright, el S. de Prader Willi, la braquidactilia tipo E, y el S. de Smith Magenis, que presentan etiologías diversas.

191 PRUEBAS NEUROPSICOLÓGICAS INFANTILES DE ATENCIÓN Y FUNCIONES EJECUTIVAS: BAREMOS LOCALES (ALTO VALLE RIONEGRO / NEUQUÉN – ARGENTINA CAUSSE MARÍA BELÉN CENTRO DEL NIÑO- UNIVERSIDAD DE FLORES El presente trabajo tiene como objetivo, en su primera fase, presentar normas locales de una batería de pruebas de atención y funciones ejecutivas. Se está trabajando con escolares de escuelas públicas y privadas de la región del Alto Valle de Río Negro y Neuquén. La evaluación de procesos atencionales y ejecutivos en niños, mediante la utilización de pruebas neuropsicológicas válidas, confiables y adecuadas a la población local constituye un aporte de suma importan-cia para el quehacer del neuropsicólogo en los ámbitos clínicos y educacional, de modo de poder contar con herramien-tas para un adecuado diagnóstico y posterior intervención.

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193 ANALISIS DE INDICADORES DE SEGURIDAD DEL PACIENTE Y CALIDAD DE LA MUESTRA EN LA ETA-PA PREANALITICA OSINDE EUGENIA; COLITTO LAURA; BIGNONE CAROLINA; GALLI BEATRIZ; RAPOPORT FABIAN; MARCONE INES; AYUSO SANDRA; OSTA VIVIANA HOSPITAL DE NIÑOS RICARDO GUTIERREZ La etapa preanalítica es un componente fundamental en el proceso de operaciones de un laboratorio. Existe una diver-sidad de variables que afectan el resultado analítico. Los errores y eventos adversos pueden ser el resultado de una sumatoria de factores a distintos niveles dentro de la atención sanitaria. Entre ellos se menciona una inadecuada toma de muestra y la incorrecta identificación del paciente. Objetivo: Determinar la frecuencia de solicitudes de análisis con datos incompletos y de muestras inapropiadas con el objetivo de implementar futuras mejoras en la etapa preanalítica. Material y métodos: Se revisaron las solicitudes de análisis recibidas en los sectores Química y Hematología pertene-cientes a pacientes internados durante el mes de abril de 2016. Se registró la falta de datos incluyendo: nombre y ape-llido, DNI, edad o fecha de nacimiento, diagnóstico, médico solicitante y procedencia (sala o unidad). Con respecto a la calidad de la muestra se registraron aquellas inapropiadas para los análisis solicitados. Se calcularon los siguientes indicadores: número de solicitudes incompletas/total de solicitudes recibidas, total de muestras inapropiadas/total de muestras recibidas en el período de estudio. Resultados: De las 1867 solicitudes revisadas, 1794 (96.0%) estaban incompletas considerando como tal la falta de uno o más de los datos requeridos. La frecuencia de errores fue: falta de DNI 92.7%, de edad 71.6%, diagnóstico 65.1%, falta de unidad/sala de procedencia 2.3%, falta de identificación del médico solicitante 2.2% y falta de nombre completo 0.3%. De 1889 muestras recibidas en este período, 6.6% fueron consideradas inapropiadas para la correcta realización del análisis debido a diferentes causas. De 810 muestras recibidas en el sector hematología, 51 (6,3%) no pudieron proce-sarse debido a errores en la toma de muestras o condiciones del paciente. Del total de muestras con error, se observa-ron las siguientes frecuencias: mal enrasadas 3.9%, hemolizadas 3.9%, lipémicas 7.8%, activadas para realizar test de coagulación 2.0% o escasas 3.9% y el 78.4% correspondieron a muestras coaguladas. De 1079 muestras recibidas en el sector química, 73 (6.8 %) presentaron errores en la toma de las mismas o condiciones del paciente. De estas mues-tras erróneas, 54.8% estaban hemolizadas, el 13.7% presentaron contaminación (EDTA/extracción vía) y el 31.5% fue escasa muestra. Conclusión: Es responsabilidad del laboratorio la producción de resultados fiables y tratar de evitar que se produzcan errores. La etapa preanalítica es la más vulnerable y según los resultados obtenidos existe un alto porcentaje de solici-tudes de análisis incompletas y un porcentaje bajo pero considerable de muestras inapropiadas, estos errores inciden fuertemente en la calidad de atención del paciente. Es necesario sistematizar esta etapa, en la que todo el personal implicado debe conocer su función y ser consciente de su importancia en el proceso global. El registro de errores en el área preanalítica del laboratorio es una herramienta eficaz que permite la implementación de mejoras, reduciendo el riesgo de daño innecesario y beneficiando así la seguridad del paciente.

194 SALUD DE NIÑOS/AS Y ADOLESCENTES. INTERDISCIPLINA E INTERSECTORIALIDAD EN EL BARRIO BELGRANO DE LA CIUDAD DE FIRPO ROSANA(1); SASSETTI FERNANDO(2); SPESSOTTI INGRID(3); BOGADO SILVINA(4) INSTITUTO SUPERIOR DIAMANTE(1)FACULTAD DE INGENIERIA. ORO VERDE(2)MUNICIPIO DE DIAMANTE(3)CENTRO DE SALUD BARRIO BELGRANO(4) SALUD DE NIÑOS/AS Y ADOLESCENTES. INTERDISCIPLINA E INTERSECTORIALIDAD EN EL BARRIO BELGRANO DE LA CIUDAD Resumen: El presente trabajo refleja la tarea realizada en el Barrio Belgrano de la ciudad de -------- entre el personal pertenecien-te al Centro de Salud del barrio, estudiantes y docentes de la Tecnicatura en Enfermería y de la cátedra Organización de los Sistemas de salud de ----------------- en conjunto con docentes de la Escuela -----------------. El principal objetivo al abordar la relación entre los ámbitos de salud y educación radica en el interés compartido por jerarquizar la Atención Primaria. Desde este lugar se acuerda con el concepto de interdisciplinariedad de Jaime Breilh (2009:294) en tanto “relación entre saberes académicos que comparten un espacio” y particularmente con el tipo de

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relación definido como Multidisciplinaridad: “integración de disciplinas a través del análisis interdisciplinario en un pro-ceso científico solidario para la construcción de un proyecto en común”[1] Summary The present work reflects the job made in theBelgranoneighborhood in the city of --------- between the staff that belong to the clinic of the district, students and teachers of the Nursing Career and the cathedra “Health Systems Organization” of the -------------- together with the teachers of the ------------------ School. The targets of the articulation between the areas health, academic and educational are focused mainly on the necessity and the interest in ranking the primary health care. From this place we agreed with the concept of “interdisciplinarity” from Jaime Breilh (2009:294) that means “relationship between academic knowledges that share an space” and particu-larly with the kind of relationship defined as multidisciplinarity: “integration of disciplines through analysis interdiscipli-nary on a scientific solidary process for the construction of a process in common”. [1] Breilh también enumera: pluridisciplinaridad, multidisciplinaridad, epidisciplinaridad, metadisciplinario y trandiscipli-nario. Si bien también pueden aplicarse a este caso los tipos de relación de interdisciplina y transdisciplina, se eligió el de multidisciplina por la incorporación del concepto de solidaridad que se considera imprescindible en las circunstancias actuales de precariedad en las condiciones de vida y de trabajo.

195 PURPURA TROMBOCITOPENICA INMUNE (PTI) ASOCIADO A INMUNODEFICIENCIA COMUN VARIA-BLE (IDCV): A PROPOSITO DE UN CASO OTONDO SOFÍA; GONZALEZ NATALIA; SEVESI M.VICTORIA; PEREZ POSE RODRIGO HOSPITAL GUTIERREZ INTRODUCCION: La PTI es una entidad usualmente benigna y de relativa frecuencia en pediatría. El mecanismo fi-siopatológico principal es una desregulación de los linfocitos T que da lugar a una respuesta alterada contra antígenos plaquetarios. Por lo mismo, puede estar asociado a inmunodeficiencias primarias (IP). OBJETIVO: Presentar un paciente con IDCV diagnosticado a partir de una enfermedad autoinmune. CASO CLINICO: Paciente de sexo masculino de 13 años, con antecedente de mastoiditis, consulta por presentar he-matomas y petequias generalizadas. Es valorado en buen estado general, afebril, eutrófico, con esplenomega-lia palpable, sin hepatomegalia ni adenopatías periféricas. Se realiza hemograma con GB 4200 (NS48/L36)/ Hb14.4 / Plt2000. Se asume cuadro compatible con PTI y se medica con Gamaglobulina ev 0.8g/kd. A las 48hs se evidencia au-mento de plaquetas con descenso de serie granulocítica (GB2550/Fagos 612). Presenta LDH 366, reticulocitos2%, coombs directa (4+). Se solicitan los siguientes estudios: PAMO con hiperplasia megacariocítica y monocitos vacuolados; ecografía abdominal con esplenomegalia con múltiples imágenes hipoecogénicas,serologías vira-les (CMV, VEB, HIV, HBV, HCV) y bacterianas (bartonella) negativas, FAN (+1/320), antiDNA negativo, dosaje de GAM por debajo del pc3 para edad. Isohemaglutininas alfa disminuida y beta ausentes, disminución de linfocitos CD4 naive, LB memoria descendidos. Se diagnostica IDCV. DISCUSION: Se presenta un paciente con diagnóstico inicial de PTI. Por evolucionar con bicitopenia, autoinmunidad y esplenomegalia se plantean diagnósticos diferenciales: INFECCIOSAS (VEB, HIV, CMV), ONCOHEMATOLOGICAS, REUMATOLOGICAS e INMUNOLOGICAS. Se diagnóstica IDCV. Se revisa la literatura evidenciando que un 20% de pacientes con IP presentan enfermedades autoinmunes asociadas. Dado que en la IDCV se produce una alteración en la regulación del sistema inmune, dichos pacientes presentan más riesgo de presentar enfermedades autoinmunes (PTI y anemia hemolítica autoinmune), granulomatosas y oncohematológicas. CONCLUSION: El diagnóstico de una enfermedad autoinmune nos debe hacer sospechar la coexistencia de una IP para iniciar tratamiento precoz y pesquizajeoportuno de enfermedades infecciosas.

196 COQUELUCHE: IMPACTO DE LA ESTRATEGIA DE VACUNACIÓN CON DTPA EN EL EMBARAZO EN UN HOSPITAL PEDIÁTRICO. ESTUDIO DE SERIES TEMPORALES. 2003-2016 JUAREZ MARIA DEL VALLE; MARTINEZ ANA CLARA; LUCION MARIA FLORENCIA; ROMANIN VIVIANA; MAR-QUES MARIA DE LOS ANGELES; MISTCHENKO ALICIA; GENTILE ANGELA HOSPITAL DE NIÑOS ``R. GUTIERREZ``. Introducción: Con el propósito de reducir la morbimortalidad por Bordetella Pertussis (Bp) en niños menores de 6 meses, en el año 2012 en Argentina se incorporó la vacunación con dTpa durante el embarazo. Objetivos: Describir el impacto de esta estrategia sobre la tasa de hospitalización y analizar cambios en el perfil clínico de los casos hospitali-

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zados de Bp comparando los períodos pre y post vacuna dTpa. Materiales y Métodos: Estudio de series temporales de tipo antes y después que comparó las tasas de hospitalización (x 10.000) de los casos Bp entre los periodos pre-vacunación (PreV: 2003-2011) y post-vacunación (PostV: 2013-2016) excluyendo año de intervención (2012). Adicio-nalmente se realizó un análisis de corte transversal sobre el perfil clínico de los casos en ambos periodos considerando edad, sexo, porcentaje de hospitalización, ingreso a terapia intensiva, días totales de internación y letalidad. La medida de asociación utilizada para variables categóricas fue el OR y para las variables continuas se utilizaron test no paramé-tricos. Se incluyeron todos los casos de Bp confirmados con PCR. Resultados: Sobre un total de 324 casos confirma-dos la mediana de edad fue de 3 meses (RI = 2-6 meses), 54 % fueron mujeres; 83 % fueron hospitalizados con una mediana de días de internación de 7 (RI = 4-12 días) y 17% requirieron internación en UTI. Los casos confirmados mostraron un patrón estacional predominantemente de septiembre a febrero (primavera-verano). La tasa de letalidad fue del 5,3% (14/264) y todos los casos fatales sucedieron en el periodo PreV. La tasa promedio de hospitalización para PreV fue de 22,3 y PostV de 11,7 (reducción de casos de – 47,6%; IC95% 26.4-62.6%; p<0,001). La comparación de los periodos PreV y PostV respectivamente fue: mediana de edad de 3 meses (RI2-5) y 9 meses (RI4-23) p0, 001; mu-jeres 54% y 59,3% OR 1.23 (0.68-2.19), hospitalización 86,8% y 69,5% OR 2,9 (1.5-5.6), tiempo de internación 7 (RI4-12) y 6 (RI4-13) Ns, requerimiento de UTI 17% y 15% OR 1,19(0.46-3.05). Conclusiones: Durante el periodo post introducción de la vacuna, se observó un descenso de la tasa y porcentajes de hospitalización así como de la nece-sidad de uso de UTI. Los casos confirmados fueron de mayor edad y no se registraron muertes.

197 DESCRIPCIÓN DE UNA MUESTRA DE NIÑAS CON TRASTORNO DEL ESPECTRO AUTISTA (TEA) PEDERNERA BRADICHANSKY PAULA; VERNAZ SABRINA; ALSINA MARÍA DEL ROSARIO; LEJARRAGA CELINA; NAPO-LI SILVANA; CAFIERO PABLO HOSPITAL GARRAHAN - SERVICIO DE CLÍNICAS INTERDISCIPLINARIAS Introducción: El TEA es definido en el DSM V (2013) como un trastorno del neurodesarrollo caracterizado por impe-dimentos en la comunicación social, intereses y conductas repetitivas y restrictivas. Se considera una disfunción neuro-lógica crónica con fuerte base genética. Según datos del CDC (Centro de Control y Prevención de Enfermedades, USA) esta condición ocurre en al menos 1% de los niños, siendo el diagnóstico 4 veces más frecuente en varones que en mujeres. Sin embargo, recientes investigaciones sugieren que existen muchas más mujeres y niñas dentro del espectro de lo que se pensaba previamente. Dentro de las niñas con TEA se describen 2 grupos: aquellas con mayor compromiso, cuyas características son similares a los varones (TEA clásico) y aquellas con síntomas más sutiles, que pueden pasar desapercibidas hasta que las exigen-cias sociales sean mayores (Autismo rosa). En nuestro servicio se diagnosticaron desde el año 2003, 1300 pacientes con TEA, 16% son niñas. Objetivo: describir la población de niñas con TEA en seguimiento en la Clínica de Maduración. Concientizar sobre el fenotipo cognitivo-conductual de las niñas con TEA. Materiales y Métodos: estudio retrospectivo descriptivo. Se revisaron las historias clínicas de 209 niñas con TEA. Se consideraron como variables la presencia/ausencia de lenguaje y el nivel cognitivo y se compararon la mediana de edad al diagnóstico, historia de regresión, presencia de comorbilidades y el puntaje obtenido en la escala CARS Resultados: la relación varón:mujer fue 6:1. En comparación a los varones la mediana de edad al momento del diag-nóstico es similar (47 meses). Se definieron 3 grupos de pacientes; aquellas con fenotipo clásico, formas intermedias y otras con características compatibles con autismo rosa que presentan mayor edad al diagnóstico, signos clínicos más leves, ausencia de regresión y menor frecuencia de comorbilidades. Conclusiones: los resultados obtenidos concuerdan con lo descripto en estudios recientes. Las niñas TEA con nivel cognitivo normal y presencia de lenguaje presentan un repertorio de intereses restringidos más aceptado y dificultades sociales camufladas. Esto deriva en subdiagnósticos, diagnósticos tardíos y subestimación de la condición clínica.

198 ERITROCITAFERESIS EN PACIENTE CON DREPANOCITOSIS Y SÍNDROME AGUDO TORÁCICO GRU IGNACIO; VISCIGLIA FEDERICO; DIAZ SANCHEZ DANIEL; GONGORA FALERO GLORIA; BASAK NORA; CAN-LE OSCAR HOSPITAL DE NIÑOS R. GUTIERREZ Introducción: La drepanocitosis(DP) es un trastorno hereditario caracaterizado por la presencia de una mutación en la molécula de la hemoglobina (HbS). Dicho alteración produce cambios morfológicos en el eritrocito impidiendo su normal circulación en los tejidos, con el consecuente estancamiento del hematíe, y provocando fenómenos vasooclusivos tales

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como el Síndrome Torácico Agudo(STA). En este último, y en aquellas manifestaciones agudas que amenazan la vida, la eritrocitaféresis(EAF) reduce rápidamente la [HbS] al reemplazar los glóbulos rojos que la contienen con glóbulos rojos (GR) normales con hemoglobina A (HbA), prefiriéndose por sobre otros procedimientos como la exanguino-transfusión parcial. Objetivos: Exponer el soporte actual y los beneficios de la EAF en un paciente con DP y STA desde la Medicina Transfusional. Materiales y métodos: Se realizó EAF en un paciente varón de 7 años con drepanocitosis, oriundo de Angola, y con diagnóstico presuntivo de STA. Se utilizó un procesador celular de flujo continuo (Terumo, Spectra Op-tia) y ACD (Rivero) como anticoagulante. Se realizó remoción de 800 ml de eritrocitos y reposición con 3 unidades de GR, en un solo procedimiento. Las unidades de hematíes desplasmatizados utilizadas en el procedimiento fueron selec-cionadas mediante técnicas de microplaca, fenotípicamente semejantes al receptor para los sistemas de Grupo sanguí-neo ABO, Rh y Kell, compatibilizadas utilizando la técnica de Gel-Coombs y sometidas un proceso de leucorreduc-ción. Resultados: Los valores de Hb S y HB F posteriores a la realización del procedimiento fueron de 35% y 1.5% respectivamente, con concentraciones previas al recambio de 93% y 4.6%. Consecuentemente, fue objetivada una disminución de la expresión clínica del paciente. Conclusiones: La EAF es un procedimiento altamente efectivo para el tratamiento de las complicaciones agudas de la DP, por su capacidad de reducir rápidamente las [HbS] - [HbF] y por aportar HbA normal. A su vez, la utilización de unidades con perfiles fenotípicos semejantes, reducen la aparición de fenómenos aloinmunes en pacientes candidatos a requerimiento transfusional crónico y con predisposición al desarrollo de los mismos, fundamentados en las alteraciones estructurales de la membrana del eritrocito.

199 LETALIDAD POR VIRUS SINCICIAL RESPIRATORIO: 16 AÑOS DE EXPERIENCIA EN UN HOSPITAL PEDIÁTRICO LUCION MARIA FLORENCIA; JUAREZ MARIA DEL VALLE; MARTINEZ ANA CLARA; BAKIR JULIA; VIEGAS MARIANA; MISTCHENKO ALICIA; GENTILE ANGELA HOSPITAL DE NIÑOS R. GUTIERREZ. Introducción: El virus sincicial respiratorio (VSR) es el principal agente etiológico de infección respiratoria aguda baja (IRAB) en niños. El objetivo de este estudio fue describir los factores de letalidad asociada a la infección por VRS. Población y métodos: Estudio de corte transversal de pacientes internados por IRAB, 2000-2015. El diagnóstico viro-lógico (VSR, adenovirus (AV), influenza (IF) y parainfluenza (PIV) se realizó por inmunofluorescencia indirecta de aspi-rados nasofaríngeos o Real-Time PCR. Resultados: De un total de 14.044 pacientes incluidos, el 38,2% (5374) tenía muestras positivas; RSV fue predomi-nante (80,3%, 4320/5374) durante todo el período de estudio, seguido de IF: 7,3%, PIF:6,4% y PIF AV:4,3%). RSV presentó un patrón epidémico estacional (inicio y final de la temporada actividad viral: 19-35 semanas epidemiológicas) coincidiendo con los meses de menor temperatura promedio. La mediana de edad de los casos de VSR fue de 7 meses (0-216 meses); 56,6% eran varones; la presentación clínica más frecuente: bronquiolitis 61%; La comorbilidad se en-contró en el 41,4%; 5% estaban desnutridos, 13.8% nacidos prematuros y el 1,9% inmunosuprimidos; 23.4% tenían complicaciones, 6,5% infecciones nosocomiales. La letalidad fue del 1,9% (80/4276). En cuanto a los casos fatales: la mediana de edad fue de 5 meses (1-180 meses), el 51,3% <6 meses, el 27,5% <3 meses; la presentación clínica más frecuente fue neumonía 52,5%; 66.2% tenían comorbilidades: bronquitis recurrentes (52,8%), cardiopatía congénita (34%), la enfermedad neurológica crónica (24,5%); 20% estaban desnutridos, el 25% nacidos prematuros y 2,5% inmunosuprimidos; las complicaciones más frecuentes fueron: 81,3% de claudicación respiratoria, el 46,8% infecciones nosocomiales, el 34,6% sepsis. La presencia de desnutrición moderada a severa OR 2.06 (IC 95% 1.4 a 4.8) p = 0,03, cardiopatías congénitas OR 3,05 (IC 95% 1,48-6,29) p <0,01 y de enfermedad neurológica crónica OR 2.79 (IC 95% 1.28 a 6.04) p <0,01 resultaron ser los predictores independientes de letalidad por VSR . Conclusiones: RSV mostró un patrón epidémico estacional (mayo-julio) y afecta principalmente a lactantes pequeños en su mayoría sanos. La letalidad por VRS se asocia más con la desnutrición, cardiopatía congénita y enfermedad neu-rológica crónica.

200 ESTUDIO DESCRIPTIVO DE UNA POBLACIÓN DE PACIENTES CON RETRASO GLOBAL DEL DESARRO-LLO EVALUADOS EN LA CLÍNICA DE MADURACIÓN ALSINA MARÍA DEL ROSARIO; PEDERNERA BRADICHANSKY PAULA; VERNAZ SABRINA; LEJARRAGA CELINA; NAPO-LI SILVANA; CAFIERO PABLO HOSPITAL GARRAHAN

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Introducción: el Retraso Global del Desarrollo (RGD) es el déficit significativo (menor a - 2 DS con herramientas diag-nósticas estandarizadas) en la adquisición de pautas en dos o más áreas del desarrollo. Afecta 1 a 3 % de los menores de 5 años y se trata de un grupo heterogéneo en su expresión clínica, etiología, comorbilidades asociadas, sistemas de apoyo requeridos y pronóstico. El rendimiento de la evaluación etiológica es variable (10-81%) y depende, entre otros, de la severidad del retraso y del nivel de complejidad del centro donde se realice. Las causas más frecuentes son: des-órdenes genéticos/cromosómicos, factores perinatales, disgenesia cerebral, factores medioambientales y exposición a tóxicos intraútero. La detección e intervención oportunas son de gran importancia para el manejo clínico, el abordaje terapéutico y el pronóstico. Objetivo: describir la población de pacientes con RGD evaluados en la Clínica de Maduración de nuestro servicio. Materiales y métodos: estudio descriptivo, prospectivo, transversal y observacional de una población de menores de 5 años evaluados desde febrero 2016 en la Clínica de Maduración con RGD. Se consideraron datos filiatorios, socioam-bientales, antecedentes personales y familiares, preocupación de los padres, examen físico, exámenes complementa-rios, evaluación del desarrollo, escolaridad y sistemas de apoyo. Resultados: se evaluaron 100 pacientes. La relación varón/mujer fue 1.27/1 y la mediana de edad 37 meses. El 61% provenía del Conurbano Bs As y más del 50% no contaban con trabajo formal. El 56% tenía CUD pero sólo el 39% cobertura de Obra Social. El motivo de preocupación más frecuente fue el retraso del lenguaje (37%). Se encontraron antecedentes familiares de trastornos del neurodesarrollo en el 25%, exposición a tóxicos intraútero en el 7%, prema-turez en el 25% y bajo peso en el 20%. En cuanto a la severidad, 55% mostró una forma leve. Se logró el diagnóstico etiológico o alta sospecha en la mitad de los pacientes, siendo las alteraciones genéticas/cromosómicas la principal causa. El 54% se encontraba en edad escolar, pero 11% no estaba escolarizado. El 62% pudo acceder a tratamiento. Conclusión: el RGD es una condición frecuente e influida por factores genéticos y medioambientales. Su etiología es heterogénea. Los datos de nuestro trabajo coinciden con la literatura en distribución por sexo, nivel de compromiso y diagnóstico etiológico.

201 MENINGITIS POR HAEMOPHILUS INFLUENZAE TIPO B (HIB): TENDENCIAS EN LA ERA POST VACU-NA. MARTINEZ ANA CLARA; LUCION MARIA FLORENCIA; JUAREZ MARIA DEL VALLE; BURGO CANDELA; DELLA LAT-TA MARIA PAULA; ROMANIN VIVIANA; BAKIR JULIA; TURCO MARISA; GENTILE ANGELA HOSPITAL DE NIÑOS ``R. GUTIERREZ``. Introducción: Hib fue el principal agente causal de meningitis bacteriana aguda en niños menores de 5 años hasta la introducción de la vacuna en calendario en 1998. En 2012, un número inesperado de casos de enfermedad invasiva por Hib generó un alerta frente a la posibilidad de reemergencia. Objetivo: Identificar tendencias en el aumento del núme-ro de casos de meningitis por Hib (HibMen) desde la introducción de la vacuna. Métodos: Se incluyeron todos los pacientes admitidos con HibMen confirmada en el " Hospital de Niños R. Gutiérrez” durante los períodos 1992-2016. Se realizó un análisis de series temporales comparando las tasas de hospitalización de HibMen en los periodos pre vacuna-ción (PreV) 1992-1997 y post vacunación (PostV) inmediato (1999-2204), mediato (2005-2010) y tardío (2011-2016). El año 1998 se excluyó por tratarse de un periodo de transición. Resultados: Para el total del periodo de estudio, se identificaron 83 casos de HibMen. La tasa de hospitalización en el periodo PreV fue de 9,7 (7,54-12,38) casos cada 10.000 egresos, en el PostV inmediato fue de 0,1 (0,007-0,72) PostV mediato 0,7 (0,21-1,6) PostV tardío 1.9 (0,94-3,31) casos cada 10.000 egresos. La reducción de las tasas durante los periodos PostV sucesivos comparadas con el periodo PreV fueron de -98,5 (-89,7-99,8); -93,1 (-81,1-97,5) y -80,9 (-62,7-90,2). Conclusiones: Se observó un ascenso de la tasa de hospitalización estadísticamente significativa en el PostV tardío. El impacto en la reducción de casos luego de la introducción de la vacuna muestra una tendencia en descenso.

202 EFECTIVIDAD DE LA VACUNA CONTRA NEUMOCOCO DE 13 SEROTIPOS SOBRE LA NEUMONÍA CON-SOLIDANTE ADQUIRIDA EN LA COMUNIDAD EN NIÑOS HOSPITALIZADOS MENORES DE 5 AÑOS Y LA INFLUENCIA DE LOS VIRUS RESPIRATORIOS. SERIE TEMPORAL 2000-2015. MARTINEZ ANA CLARA; JUAREZ MARIA DEL VALLE; LUCION MARIA FLORENCIA; ROMANIN VIVIANA; GI-GLIO NORBERTO; BAKIR JULIA; GENTILE ANGELA HOSPITAL DE NIÑOS `R. GUTIERREZ`.

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Introducción: Streptococcus pneumoniae es el principal agente bacteriano de la neumonía consolidante confirmada radiológicamente (NCCR). En 2012 se incorporó la vacuna contra neumococo de 13 serotipos (VCN13) al Calendario Nacional para los niños <2 años de edad (2+1). Objetivos: Determinar la efectividad de VCN13 sobre las hospitalizaciones por NCCR y la influencia de los virus respira-torios en niños menores de 5 años. Métodos: Estudio observacional analítico de series de tiempo. Se incluyeron todos los niños menores de 5 años hospi-talizados entre marzo y noviembre de 2000-2015con diagnóstico de NCCR (según los criterios de la OMS). El diagnósti-co virológico se realizó por inmunofluorescencia indirecta de aspirado nasofaríngeo o RT-PCR. Las series de tiempo se realizaron comparando los períodos previo (PreV: 2000-2011) y posterior a la introducción de VCN13 (PostV: 2013-2015) excluyendo el año de la intervención (2012). Resultados: De un total de 12.567 niños menores de 5 años hospitalizados con IRAB, se incluyeron 5.808 con diag-nóstico de NCCR. Total anual de hospitalizaciones por NCCR: PreV 386,8 y 276,3 PostV (-28.5%; IC95%: - 23,7 a 33,6%; p <0,001). Hospitalizaciones anuales por NCCR no virales: PreV 249.4 y 159 PostV (-36.2%; IC95%: -29,7 a 42,1%; p <0,001). Hospitalizaciones anuales por NCCR virales: PreV 137,4 y 110,7 PostV (-19,5% IC95%: - 9,4 a 28,4%; p <0,001). La disminución de las hospitalizaciones anuales por NCCR en los niños <1 año totales, no virales y virales fue de 35,3%; 36% y 34.6% respectivamente (p <0,001). Conclusiones: Se observó una disminución significativa de las hospitalizaciones por NCCR después de la introducción de la VCN13 al Calendario Nacional, especialmente aquellas con etiología no viral. También se observó una reducción importante en niños <1 año. Es esencial continuar con la vigilancia epidemiológica para evaluar el impacto de esta me-dida y el comportamiento de los virus respiratorios en relación con el NCCR.

203 TRISOMÍA PARCIAL 16Q22 EN RECIÉN NACIDA CON DISMORFIAS Y ANOMALÍAS GENITALES CASALI BARBARA(1); ARMANDO ROMINA(2); BOYWITT ADRIANA(3); GARCÍA ESTANGA PAOLA(4); FERNAN-DEZ MARÍA DEL CARMÉN(5); VILLEGAS FLORENCIA(6); DE BELLIS RODOLFO(7); ARBERAS CLAUDIA(8); DEL REY GRACIELA(9) Laboratorio de Citogenética. Centro de Investigaciones Endocrinológicas-CEDIE “Dr. César Bergadá”-CONICET-FEI. División de Endocrinología Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez.(1)SECCIÓN DE GENÉTICA.HOSPITAL DE NIÑOS ``DR. RICARDO GUTIERREZ``(2)Laboratorio de Citogenética. Centro de Investigaciones Endocrinológicas-CEDIE “Dr. César Bergadá”-CONICET-FEI. División de Endocrinología Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez.(3)LABORATORIO DE CITOGENÉTICA. HOSPITAL GENERAL DE AGUDOS JUAN A. FERNÁNDEZ(4)SECCIÓN DE GENÉTICA.HOSPITAL DE NI-ÑOS ``DR. RICARDO GUTIERREZ``(5)(6)Laboratorio de Citogenética. Centro de Investigaciones Endocrinológicas-CEDIE “Dr. César Bergadá”-CONICET-FEI. División de Endocrinología Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutié-rrez.(7)SECCIÓN DE GENÉTICA.HOSPITAL DE NIÑOS ``DR. RICARDO GUTIERREZ``(8)Laboratorio de Citogenética. Centro de Investigaciones Endocrinológicas-CEDIE “Dr. César Bergadá”-CONICET-FEI. División de Endocrinología Hospi-tal de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez.(9) Introducción: La trisomía parcial 16q es una anomalía poco frecuente asociada a un amplio espectro de caracterís-ticas clínicas: bajo peso, disabilidad intelectual, dismorfias faciales, defectos cardíacos, anomalías genitourinarias y so-brevida postnatal limitada. La monosomía parcial 11q denominada Sd. de Jacobsen, es un síndrome de genes contiguos que se presenta con una frecuencia de 1/100.000 nacidos. Clínicamente se caracteriza por: Sd. Paris-Trousseau, dismorfias, alteraciones inmunológicas, cardiopatía congénita y baja talla. Objetivo: El objetivo es describir los hallazgos clínicos de una niña RN con trisomía parcial 16q22 y monosomía 11q25 por t(11;16)(q25;q22) paterna. Materiales y métodos: Padres de origen chino no consanguíneos. Embarazo controlado. Ecografía 3er trimestre: RCIU, riñones pequeños, genitales ambiguos, oligoamnios. RNT (37s), PAEG (2400g), ARM de inmediato. Hemorragia intraventricular grado I, retinopatía del prematuro moderada. Ductus, FOP, HPP. Frente amplia, bombé, cara chata, hendiduras palpebrales cortas, orejas bajas con hélix plegado y antihélix prominente. Los estudios citogenéticos y moleculares (FISH) se realizaron a partir de linfocitos de sangre periférica utilizando técnica convencional y técnica de diferenciación cromosómica por bandeo GTG. Resultados: El análisis citogenético inicial con técnica de alta resolución (AR) evidenció material adicional en el brazo largo del cromosoma 11. Cariotipo paterno 46,XY,t(11;16)(q25;q22). Por lo tanto, el afectado recibió un cromosoma 11 derivado de la translocación paterna. Cariotipo paciente: 46,XX,der(11)t(11;16)(q25;q22)pat. Para evaluar las regiones

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involucradas se utilizó técnica de FISH con diferentes sondas LIVe: 11q25qter, 16q22.1 (CBFb) y sonda control 11q23(MLL-split). Discusión y Conclusiónes: Dada la presencia de hemorragias y plaquetopenia sugerimos que por un efecto posicio-nal se afectaría el gen FLI1 localizado en 11q24.3. La paciente presenta fenotipo clínico compatible con la trisomía 16q22, coincidiendo con el mapeo fenotípico descripto: anomalías renales con trisomía 16q22 y anomalías vertebrales y genitales con 16q24. Se resalta la importancia de la valoración clínica y citogenética precoz, a fin de lograr un diagnós-tico y proveer el asesoramiento genético familiar correspondiente.

204 VIRUS INFLUENZA: 16 AÑOS DE EXPERIENCIA. PATRÓN CLÍNICO- EPIDEMIOLÓGICO Y FACTORES ASOCIADOS A INFECCIÓN EN NIÑOS HOSPITALIZADOS LUCION MARIA FLORENCIA; JUAREZ MARIA DEL VALLE; MARTINEZ ANA CLARA; BAKIR JULIA; VIEGAS MARIANA; MISTCHENKO ALICIA; GENTILE ANGELA HOSPITAL DE NIÑOS R. GUTIERREZ. Introduccion: El virus Influenza (IV) es un importante agente que causa la infección respiratoria aguda baja (IRAB), hospitalización y mortalidad en los niños. Los objetivos de este estudio fueron describir el patrón clínico-epidemiológico, los factores asociados a la infección y comparar las características de los casos de IVA y IVB. Métodos: Estudio de corte transversal de pacientes internados por IRAB entre 2000 y 2015. El diagnóstico virológico (VSR, adenovirus (AV), influenza (IF) y parainfluenza (PIV) se realizó por inmunofluorescencia indirecta de aspirados nasofaríngeos o Real-Time PCR. Resultados: Se incluyeron un total de 14.044 pacientes, el 38,2% (5.374) de los cuales tenían muestras positivas; IV representó el 7,3% (394 / 5.374) de estos, el 91,3% (360) tenían IVA y el 8,6% (34) tenían IVB. Esto muestra un pa-trón estacional epidémica (mayo a julio) coincidiendo con los meses de temperaturas medias más bajas y mayor hume-dad relativa. La mediana de edad de los casos IV fue 12 meses (rango intercuartil: 6-21 meses) y el 56% eran varones. La presentación clínica más frecuente fue la neumonía consolidante (57%). La mitad de los casos IV tuvo internaciones previas por causas respiratorias y el 9,5% era re-internación; el 61,2% de los pacientes presentaba comorbilidades. Se detectaron complicaciones en el 26,2% de los pacientes y el 7,8% (30/384) tuvo infecciones nosocomiales. La tasa de letalidad fue del 2% (8/389). En el análisis multivariado la edad ≥ 6 meses (OR: 1,88 IC95% 1,44 -2,45 p <0,0001), la presencia de enfermedad neurológica crónica (OR: 1,48 IC 95%: 1.1- 2.17 p = 0,041), internaciones previas por causas respiratorias (OR: 1,712 IC95%: 1,36 -2,14 p <0,001), re-internacion (OR: 1.714 IC95%: 1,17 - 2,51 p = 0,006), neumonía como forma de presentación clínica (OR: 1,50 IC 95%: 1,21- 1,87 p <0,0001), inmunosupresión (OR: 1,87 IC95%: 1.15 -3.5 p = 0,011) y fibrosis quística (OR: 4,42 IC95%: 1,29- 15,14 p=0,018) resultaron ser pre-dictores independientes de la infección por IV. No se encontró asociación significativa al comparar los casos de infec-ción por IVA y IVB. Conclusión: La infección IV mostró un patrón epidémico estacional (mayo-julio) y se asoció más con niños ≥ 6 me-ses, neumonía, ingresos previos por causas respiratorias y ciertas comorbilidades.

205 EVALUACIÓN DE LA FUNCIÓN DE LA CÉLULA DE SERTOLI DURANTE EL TRATAMIENTO QUIMIOTERÁ-PICO DE NIÑOS CON LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA (LLA). PRADA SILVINA(1); AROZARENA DE GAMBOA MARIA(2); ORDOÑEZ AGUSTINA G.(3); MORÁN LORENA E.(4); SO-RIA MARCELA E.(5); FERRARO CRISTINA L.(6); GIL MARIA G.(7); AVERSA LUIS A.(8); GUTIERREZ MARCELA E.(9); BEDECARRÁS PATRICIA(10); GRINSPON ROMINA P.(11); REY RODOLFO A.(12) UNIDAD DE HEMATOLOGIA HOSPITAL DE NIÑOS RICARDO GUTIERREZ(1)(2)(3)(4)(5)(6)(7)(8)(9)CENTRO DE INVES-TIGACIONES ENDOCRINOLÓGICAS ``DR. CESAR BERGADÁ`` CEDIE - CONICET - FEI - DIVISION DE ENDOCRINOLO-GIA HOSPITAL DE NIÑOS RICARDO GUTIERREZ(10)(11)(12) Introduccion La mayoría de los reportes sobre “gonadotoxicidad” provienen de estudios en adultos y describen la afectación de las células germinales de la gónada. Además de las células germinales, en los túbulos seminíferos se en-cuentran las células de Sertoli, que juegan un rol esencial en el sustento de la espermatogénesis adulta. No se han estudiado a las células de Sertoli, células activas durante la infancia, en niños que reciben quimioterapia. Objetivo Evaluar la función de la Célula de Sertoli en niños prepuberales que reciben tratamiento quimioterápico por LLA.

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Materiales y Métodos Estudio prospectivo. Se incluyeron pacientes varones prepuberales con LLA. Se realizó dosaje plasmático de Hormona Antimülleriana (AMH) pre-tratamiento, después de cada fase de quimioterapia y luego de finali-zado el tratamiento. Además de midieron los niveles de FSH. Los resultados fueron expresados como medianas (rango). Resultados Se incluyeron 26 pacientes prepuberales con LLA: 24 con LLA B y 2 con LLA T (4 riesgo estandard, 14 riesgo intermedio and 8 riesgo alto), con una mediana y rango de edad al diagnóstico de 4,2 años (0,4-14,3). Los nive-les plasmáticos de AMH fueron: al diagnóstico 605 pmol/L (152-1333); al finalizar la inducción (n=19), 833 (170-1697) = 143% del valor pre-tratamiento de AMH (92-274); luego de la intensificación (n: 23), 742 (240-1660) = 138% (58-251); al finalizar la reinducción (n=14), 644 (265-1095) = 112% (53-150); previo al inicio del mantenimiento(n=16), 674 (351-1300) = 109% (67-199); a los 6 meses de mantenimiento (n=11), 695 (312-1386) = 104% (63-215); al fina-lizar el mantenimiento (n=7), 817 (523-1563) = 131% (87-291) ; y a los 3 meses de finalizado el tratamiento (n=5), 738 (396-1336) = 107% (75-123) del valor pret-tratamiento de AMH. Los niveles de AMH disminuyeron a un 70% del valor pre-tratamiento, durante la quimioterapia en 6 de 8 pacientes con alto riesgo, en 1 de 14 pacientes con riesgo intermedio y en ninguno de los pacientes con riesgo estándar. Solo 6 pacientes (23%) presentaron elevación leve y transitoria de la FSH. Conclusion Estos resultados preliminares muestran que función de la célula de Sertoli no se afecta en los niños pre-puberales con LLA durante el tratamiento quimioterápico para los riesgos estándar e intermedio, pero si se afecta al menos en forma transitoriamente en el grupo de alto riesgo.

206 CREACIÓN DEL CONSULTORIO DE ERRORES CONGENITOS DEL METABOLISMO (ECM) EN UN HOSPI-TAL PEDIÁTRICO DE LA CABA, EXPERIENCIA 2015-2016 SZLAGO MARINA; FERNANDEZ MARIA DEL CARMEN; ARBERAS CLAUDIA HNRG Introducción: los ECM son un grupo heterogéneo de patologías genéticamente determinadas, subdiagnosticadas. Suelen simular condiciones médicas frecuentes poco conocidas por los pediatras. Su sospecha y detección precoz posi-bilitan el tratamiento, seguimiento médico y el asesoramiento genético pertinentes. Se creó el Consultorio de ECM a fin de cubrir las necesidades en el contexto de un Hospital Pediátrico de Alta Complejidad. Objetivo: describir la experiencia desde la creación del Consultorio de ECM en la Sección de Genética Médica del HNRG. Material y métodos: estudio retrospectivo-descriptivo de las actividades realizadas: número de consultas, prácticas y diagnósticos; formación de recursos humanos y docencia. Resultados: El consultorio cuenta con un profesional capacitado en ECM. Se realizaron 2051 consultas ambulatorias y de internación. Se habilitó correo electrónico y teléfono celular, evacuándose consultas en horarios laborales y no labo-rales. Se creó la oficina de comunicación a distancia y red con el Hospital Garrahan enviando estudios específicos, sin costo para el paciente o la institución. Se diagnosticaron entre otros: 9 enfermedades mitocondriales, 10 alteraciones del metabolismo vitamínico, 2 adrenoleucodistrofias, 1 gangliosidosis, 3 trastornos por gen contiguo, 3 deficiencias de coenzima Q10, 1 deficiencia de creatina, 1 enfermedad de Pelizaeuz Merchbaher, 3 trastornos de síntesis de ácidos biliares, 2 del metabolismo de esfingolípidos, 2 glucogenosis y 1 xantomatosis. Se controlaron en evolución pacientes ya diagnosticados. Actividades docentes: universitaria, ateneos interdisciplinarios, evaluación de residentes y disertaciones. Rotación de residentes 4. Conclusiones: Enfatizamos la necesidad de crear conciencia acerca de los ECM a fin de aumentar su sospecha ante cuadros agudos o crónicos, optimizar el acceso y correcto uso de recursos diagnósticos, y realizar adecuado seguimien-to del paciente ambulatorio u hospitalizado. Alertamos sobre la necesidad de crecimiento en recursos humanos, técni-cos y de equipamiento para consolidar el consultorio como paso inicial de un Centro de Referencia en ECM dentro de nuestro Hospital.

207 FRECUENCIA DEL LAVADO DE MANOS EN RESIDENTES DE PRIMER AÑO DE CLÍNICA PEDIATRICA ROBLEDO CECILIA; FERNÁNDEZ ACHAVAL MARÍA INÉS; FERNÁNDEZ DÍAZ MARÍA JOSEFINA; IGLESIAS AGUSTÍN; FALK NICOLÁS ARIEL; PASCUAL CAROLINA; ELIAS COSTA CHRISTIAN HOSPITAL DE NIÑOS RICARDO GUTIERREZ Resumen. Introducción. El lavado de manos es una medida esencial en la prevención de infecciones asociadas a la atención médica. Organizaciones internacionales como el Center of Disease Control y la Organización Mundial de la Salud, reco-

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miendan con un nivel de evidencia IA, el monitoreo con feedback de la técnica y la medición de su adherencia a nivel institucional. Esta última es reportada en la literatura con una prevalencia entre el 18 y 60%. Objetivo. Estimar la prevalencia del lavado de manos en médicos residentes de primer año de clínica pediátrica en atención ambulatoria en el Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez (HNRG). Materiales y Métodos. Se realizó un estudio observacional, descriptivo, de corte transversal, sobre un total de 158 consultas ambulatorias efectuadas por médicos residentes de primer año de clínica pediátrica, mediante método Mi-niCEX (Mini Clinical Evaluation Exercise). Ésta es una herramienta de evaluación formativa, cuyo objetivo es valorar las competencias clínicas del profesional de la salud. Las consultas evaluadas corresponden al período entre el 1 de junio 2014 y el 30 de mayo de 2016. Se calculó el porcentaje de consultas en las que se realizaba el lavado de manos. Resultados. La prevalencia del lavado de manos durante la consulta fue del 72 %, con un intervalo de confianza de 64,6 a 78,6. Conclusión. La prevalencia del lavado de manos en los médicos residentes de primer año de clínica pediátrica del HNRG superó la reportada en la literatura. No fue un objetivo de este trabajo evaluar la calidad de dicha práctica. Con-sideramos necesario mejorar la adherencia, reforzando los programas de educación y de vigilancia institucional.

208 HIPOMAGNESEMIA FAMILIAR CON HIPERCALCIURIA Y NEFROCALCINOSIS (FHHNC): PRESENTA-CIÓN DE UN CASO CLÍNICO. MASNATA MARÍA EUGENIA; LIERN MIGUEL; VALLEJOS GRACIELA; BERGADÁ IGNACIO; FREIRE ANALÍA HOSPITAL GUTIÉRREZ Objetivo: Describir dos hermanos con una entidad muy infrecuente detectada en forma precoz, y cuya confirmación se realizó por estudio molecular específico. Caso clínico: Los pacientes fueron derivados por hallazgo de hormona paratiroidea (PTH) elevada en contexto de ne-frocalcinosis. L.C., masculino, 7 años, por antecedente de dolor abdominal se llega al diagnóstico radiológico y ecográfi-co de nefrocalcinosis. Presenta creatinina elevada, Barrat 88 mL/min/m2, hiperuricemia, normofosfatemia y Magnesio normal/bajo. En orina de 24 hs se constata hipercalciuria, microalbuminuria, hipocitraturia. PTH 72 pg/ml (VN hasta 79 pg/ml). Ecografía y Centellograma de glándulas paratiroides normales. Por estudio familiar de nefrocalcinosis se detecta a M.C., femenina, 2 años, con idénticos hallazgos de imágenes y de laboratorio. Se calcula la excreción fraccional de Magnesio en ambos pacientes y resulta elevada. Ante la sospecha diagnóstica de una tubulopatía renal se considera, con las características de ambos pacientes, la Hipomagnesemia Familiar con Hipercalciuria y Nefrocalcinosis (FHHNC). Consiste en una entidad familiar, poco frecuente, de herencia autosómica recesiva, causada por falta de reabsorción de calcio y magnesio en la rama ascendente gruesa del Asa de Henle. La alteración se debe a defectos identificados en proteínas llamadas claudinas que forman parte de las uniones estrechas intercelulares del túbulo renal a dicho nivel. Son codificadas por los genes CLDN16-CLDN19. Se solicita en colaboración con centro especializado en Alemania el estudio molecular para FHHNC. Se detecta en ambos pacientes la misma mutación: c59G>A, pGly20Asp, gen CLDN19 (1p34.2). No existe un tratamiento específico para esta patología, pero la confirmación diagnóstica de esta entidad permitió instaurar tratamiento con tiazidas para reducir la calciuria y citrato de potasio como quelante. Ambos presenta-ron durante los 6 meses de tratamiento normalización de la calciuria con función renal estable. Conclusión: En el diagnóstico diferencial de la nefrocalcinosis se incluye la evaluación del metabolismo fosfocálcico, pero en esta entidad la elevación de la PTH no se debió a una alteración primaria de la glándula. A pesar de no existir un tratamiento médico específico, el diagnóstico y la instauración del tratamiento en forma precoz podría modificar la progresión de la enfermedad y mejorar la calidad de vida de estos pacientes.

210 GRANULOMATOSIS LINFOMATOIDE PULMONAR: PRESENTACIÓN DE UN CASO PEDIÁTRICO. MEDIN MARTIN; COLLI SANDRA; GUTIERREZ MARCELA; GOMEZ RACCIO ANDREA; DE MATTEO ELENA HNRG INTRODUCCIÓN: La granulomatosis linfomatoide (GL) es una neoplasia de células maduras B según clasificación de la OMS, poco frecuente, angiocéntrica y angiodestructiva asociada al virus Epstein Barr (VEB),que compromete particu-larmente a paciente inmunodeprimidos. Predomina en adultos de sexo masculino. En niños la edad media es de 12 años, e involucra principalmente al pulmón, pero otros órganos como el SNC, piel, hígado y riñón pueden estar com-prometidos. Se estadifica en 3 grados basados en la cuantificación de células VEB positivas, e incluye la atipía citológi-ca de las células B, extensión de la necrosis e infiltrado celular polimorfo. OBJETIVO: presentar un caso de GL en pulmón y revisión de la literatura.

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MATERIAL Y METODOS: análisis de historia clínica, evaluación macro y microscópica de pieza quirúrgica. Se incluyó material en parafina, coloraciones con técnicas de rutina (HyE, PAS) e inmunohistoquímica. RESULTADO: Paciente de 10 meses de edad con episodios de múltiples neumonías, presenta síndrome febril prolon-gado y serología positiva para el VEB. Se efectúa diagnóstico clínico y de laboratorio de inmunodeficiencia primaria con repercusión celular y humoral. Se constatan por imágenes múltiples nódulos pulmonares y hepáticos, y se realiza resec-ción de pulmón. Macroscopía: lobectomía izquierda que mide 5.5 x 5.5 x 4 cm, pleura congestiva con áreas amarillen-tas. Al corte se hallan nódulos blanquecinos múltiples, el mayor de 1,5 cm. Microscopía: parénquima pulmonar con arquitectura distorsionada por múltiples focos de infiltrado polimorfo conformado por linfocitos reactivos y formas acti-vadas,histiocitos y plasmocitos, entremezclados con células grandes con nucléolos prominentes, algunas bi y multinu-cleadas.Este infiltrado se disponen con patrón angiocéntrico con ocasional necrosis de paredes vasculares y parénqui-ma. Numerosas mitosis atípicas. Inmunohistoquímica: (equipo automatizado Roche-Ventana) Se halló positividad difusa y en células grandes con CD20 y focal con CD30 y Bcl-2; positividad con CD3 en linfocitos acompañantes y negatividad con CD15, ALK, Bcl-6 y CD56. Ki67: 70%. Hibridización In Situ para EBERs: positiva con focos mayores a 50 células por campo de gran aumento. Se hace diagnóstico: GL grado III. Inicia tratamiento con Rituximab y protocolo de linfoma no Hodgkin (CHOP). Se descartaron otras localizaciones comprometidas por clínica e imágenes. Evoluciona con mal estado general y fallece. CONCLUSIÓN: La GL debe considerarse en el diagnóstico diferencial con linfomas, síndrome linfoproliferativo post-transplante y granulomatosis de Wegener. Es una enfermedad relacionada a inmunodeficiencias indicando que el sistema inmune juega un rol en su etiología. Destacamos la baja frecuencia en pediatría con sólo 49 casos publicados, un tercio de ellos con inmunodeficiencia pri-maria como nuestro caso. El grado histológico es importante para el pronóstico y el tratamiento. Nuestro paciente pre-sentó indicadores de mal pronóstico: inmunodeficiencia primaria,corta edad, compromiso pulmonar y grado histológico 3, teniendo hasta el momento mala evolución.

212 ABORDAJE INTERDISCIPLINARIO DEL MALTRATO INFANTIL MAFFIA SILVIA ADRIANA; PERUFFO VIRGINIA; SAMARUGA CELESTE; NAINSZTEIN GABRIELA; SALVANES-CHI VERÓNICA; BARBIERI VICTORIA; MALVASO ROQUE HTAL SOR MARÍA LUDOVICA Introducción: El maltrato infantil es una patología cuyo diagnóstico requiere un alto índice de sospecha y un abordaje interdisciplinario e intersectorial Caso clínico: Niño de 5 meses que ingresó por presentar síndrome de hipertensión endocraneana, hidrocefalia externa y convulsiones. Antecedentes: Internación en el hospital de origen a los 3 meses por bronquiolitis y a los 4 meses por paro cardiorespiratorio donde se diagnosticó infección urinaria y se realizó una TAC de cerebro que evidenció aumento del espacio subaracnoideo. Ingresó con hidrocefalia externa evolutiva con hipertensión endocraneana requiriendo pun-ción transfontanelar; en el LCR se hallaron hematíes e hiperproteinorraquia y en la TAC de encéfalo hidrocefalia externa con signos sugestivos de hemorragia subaracnoidea o subdural. Se descartaron discrasias sanguíneas, alteraciones de vasos del cuello y malformaciones vasculares intracraneales. Ante la sospecha de maltrato infantil, se solicita-ron radiografías de cráneo que mostraron diastasis de suturas; y radiografía de tórax con múltiples ca-llos fracturarios en los arcos costales. Fondo de ojo normal. Ante este hallazgo nos comunicamos con el hospital de derivación para reevaluar los estudios realizados en el último ingreso, donde había requeri-do maniobras de reanimación cardiopulmonar y en las radiografías ya se observaban los callos fracturarios. Se informó a la madre, se dió intervención al Servicio Local y se realizó la denuncia correspondiente. Duran-te la internación requirió punciones transfontanelares evacuatorias y lavado de la colección subdural, con posterior co-locación de válvula de derivación subduro-peritoneal. Se trabajó en equipo con Servicio Social y Psicopatología, recupe-rando los relatos de los referentes familiares del niño, historia socio-familiar y problemáticas del núcleo familiar. La coordinación con el nivel local de atención de la salud, permitió recuperar la trayectoria de atención de salud del niño y de intervención en la situación familiar Conclusión: Ante un lactante con hemorragia intracraneal de etiología desconocida deberíamos considerar el diagnós-tico de maltrato infantil. El abordaje diagnóstico y terapéutico de estos pacientes implica la búsqueda de otras lesiones que permitan corroborarlo y el trabajo interdisciplinario con los diferentes efectores del sistema de salud para estable-cer y acordar estrategias de seguimiento entre los organismos intervinientes en la externación que resguarden la inte-gridad del niño

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213 COMPLICACIONES INFECCIOSAS (CI) DURANTE EL TRASPLANTE DE CÉLULAS PROGENITORAS HE-MATOPOYÉTICAS (TCPH): EXPERIENCIA EN LA UNIDAD DE TCPH DEL HOSPITAL “RICARDO GUTIÉRREZ” BENAVENTE MARIANA GABRIELA; DRA. CONTRINI M. M.; DRA. RIVAS F.; DRA. CARBALLO C.; DR. FERNÁNDEZ ESCO-BAR N.; DRA. SOBERÓN B.; DRA. DETONI D.; DR. CANLE O.; DRA. SEMINARIO G.; DRA. MOREIRA I.; DRA. WITTMUND L.; ENF. FRANCO S.; ENF. CABRAL S.; LIC. CARPIO G.; LIC. PONCE M.; ENF. GIMÉNEZ P.; ENF. MORA S.; DR. FREIGEIRO D.; DR. DRELICHMAN G.; DR. LÓPEZ E. HNRG Introducción: el TCPH presenta con frecuencia CI favorecidas por distintos factores como la inmunosupresión de la enfermedad de base, las neutropenias severas, el uso de catéteres y el uso de medicamentos inmunosupresores. Las CI más frecuentes durante los primeros 30 días (d) son las bacterianas y las micóticas. Objetivos: determinar el tipo y frecuencia de CI en el período precoz post TCPH (0-30 d). Material y Métodos: desde el 10/14 al 05/16 se realizaron 22 TCPH: autólogos (A) 68,2% y alogénicos relacionados (AR) 31,8%. Todos los pacientes (p) utilizaron catéteres por punción doble lumen. Profilaxis infecciosa: el 82% de los p recibieron aciclovir y fluconazol desde el d 1 del régimen condicionante y trimetoprima-sulfametoxazol a partir del engrafment hasta el d + 35 en los TCPH A o hasta el d + 180 en los TCPH AR. Resultados: la x de duración de la neutropenia fue de 13 d, la del uso de antibióticos (ATB) 14 d y la de internación 30 d. Todos presentaron fiebre durante el TCPH. Las infecciones más frecuentes fueron: infección del tracto urinario (ITU): 5 p (22,5%); probable infección asociada a catéter (PIAC) (retrocultivo (R) (+) con hemocultivo (H) (-): 4 p (18,2%); neutropenia febril sin foco (NPF): 4 p (18,2%); sepsis: 4 p (18,2%); infección asociada a caté-ter (IAC) (H (+) y R (+): 3 p (13.6%); foco respiratorio (FR): 2 p (9,1%) y foco cutáneo: 1p (4,5%). La x de d del TCPH que presentaron fiebre y comenzaron tratamiento ATB fue +3 de la infusión de CPH. Ningún p falleció por CI. En la siguiente tabla se muestran las CI de según el tipo de TCPH:

TPCH A (n:15) TCPH AR (n:7) Neutrófilos >1000/mm3 (días) 12 (r: 10 – 31) 15 (r: 11 – 21)

Días de internación 29 (r: 19 – 49) 31 (r: 26 – 36) Días de ATB 12 (r: 7 – 22) 17 (r: 7 – 28) Cultivos +: n (%) 7 p (46.7%) 7 p (100 %) Localizaciones por p: n (ger-men): 1) ITU; 2) PIAC; 3) IAC 4) FR

1) 2 p (13.3%) (1 p: PA y 1 p: EC); 2) 2 p (13.3%) (1 p: Rc y 1 p: BGN); 3) 2 p (13.3%) (1 p SAMS y 1 p PS); 4) 1 p (6.6%) (1 p VSR)

1) 3 p (42.8%) (1 p: EC, 2 p KN); 2) 2 p (28.6%) (2 p SCN); 3)1 p (14.3%) ( 1 p CP); 4) 1 p (14.3%): (1 p PJ)

Tipo de cultivos por p: 1) H +; 2) R +; 3) H + y R +; 4) U + 5) SNF +

1) 1 p, 2) 2 p, 3) 2 p; 4) 2 p, 5) 1 p; 6) 0 p

1) 0 p, 2) 2 p, 3) 1 p; 4) 3 p; 5) 0 p; 6) 1 p

Recambio de catéter 2 (13,6%) 2 (28,6%) Inicio ATB (días) + 2,4 d + 4 d 1ra rotación/ 2da rotación ATB: p (%) 8 (53.3%) / 3 (20%) 4 (57%) / 2 (28.6%)

Mortalidad por infección 0 (0%) 0 (0%) Uso de antifúngicos: n p (%) 4 (26,66%) 2 (28,57%)

H: hemocultivos, R: retrocultivos, U: urocultivos, secr. nasofaríngeas (SNF), asp. traqueal (AT), Ricinococcus (Rc); S. aureus meticilino sensible (SAMS), Bacilo Gram Negativo (BGN); Ps. stutzeri (PS); Ps. aeruginosa (PA); E. coli (EC); Virus Sincicial Respiratorio (VSR); S. Coagulasa Negativo (SCN); Cand. parapsilosis (CP); Kleb. pneumoniae (KP). Pn. jiroveci (PJ) Conclusión: la mortalidad por CI fue del 0% para los dos tipos de TCPH. Se detectaron un 63.6% de cultivos + en el total de p. Las CI más frecuentes fueron ITU (22.5%) y PIAC (18.2%). Solo 4 p (18.2%) desarrollaron sepsis durante

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el TCPH. No encontramos una incidencia predominante de gérmenes. La incidencia de cultivos + para hongos fue baja (7.1%). Los TCPH A presentaron significativamente menores días de ATB y menores porcentajes de cultivos + (p: 0.002).

214 A PROPÓSITO DE UN CASO: ALERGIA A LA PROTEÍNA DE LECHE DE VACA CARRIZO DANIELA PAULA; GIRI MARIELA; GUNTHER MATIAS; GRANIERI NORA; DEI-CAS PABLO HIGA PTE. PERON DE AVELLANEDA Introducción: La APLV es una enfermedad mal diagnosticada en la práctica pediátrica, que involucra un mecanismo inmunológico. Puede aparecer desde el primer día de vida. Las manifestaciones pueden ser gastrointestinales o extra-digestivas y la prevalencia es variable. Objetivos: Presentar un caso clínico de un niño al cual se arribó al diagnóstico de Alergia a la Proteína de Leche de Vaca (APLV) habiendo presentado manifestaciones poco floridas. Desarrollo: Niño de 16 meses de edad, que ingresa con diarrea aguda, compromiso del estado general y edemas. Antecedentes: NTPAEG alimentado siempre con leche de vaca. A los 2 meses se internó por bronquiolitis, y desnutri-ción leve que luego revierte. Refiere 2 episodios bronco- obstructivos. En la internación actual: z score de peso y talla < a -2 con lo cual sumado a los estigmas clínicos se diagnostica Desnutrición Crónica grave. Diagnósticos presuntivos: Kwashiorkor, Síndrome Nefrótico, Enfermedad Celíaca, Parasitosis, HIV y Fibrosis quística. Laboratorio: hmg, ERS, glu-cemia, función renal y hepática, coagulograma, EAB, sedimento urinario, lipidograma, proteinograma, y perfil para ce-liaquía, ecografía abdominal y pleural, serologías TORCH, Hepatitis B y C, HIV y VDRL, SOMF, Test del sudor e intercon-sulta con Servicio de Nutrición Infantil. Comienza alimentación leche deslactosada. Luego se aumenta el aporte calórico, proteico. Se indican oligoelementos, fosfato monopotásico, hierro y ácido fólico, se suma a la dieta: polenta, arroz, fideos, carne de vaca y pollo, y 2 colaciones. En los 1eros días los edemas en miembros superiores se resolvieron, per-sistiendo edema leve en dorso de pies; sin embargo no presentó ganancia de peso. Nutrición indica alimentación por sonda nasogástrica. Con estudios normales se interconsulta con Alergia Infantil, ingresando al Protocolo de Estudio para APLV. Rota a fórmula hidrolizada, más alimentación hipoalergénica. Las pruebas de estimulación in vitro para leche entera, alfa lacto albúmina, beta lacto albumina, caseína, soja, clara y yema de huevo, fueron negativas. Por buena evolución se otorga egreso. Finalmente se encontró resultado positivo para APLV y clara de huevo en estudio in vivo. Conclusiones: La APLV debe sospecharse en un paciente con diarrea crónica, cuadros respiratorios recurrentes y ma-nifestaciones alérgicas, que puede llegar a alterar el crecimiento del niño. La presencia de un niño pequeño distrófico, sin clínica evidente de APLV, habiéndose descartado otras etiologías, no debe alejarnos de esta entidad tal como suce-dió en este caso.

215 PATRONES DE HIBRIDACIÓN DEL GEN NMYC POR FISH EN PACIENTES CON NEUROBLASTOMA COLLI SANDRA LORENA; DE MATTEO ELENA; GARCIA LOMBARDI MERCEDES; SLAVUTSKY IRMA HNRG Introducción: El neuroblastoma (NBL) es el tumor sólido extracraneal más frecuente en la infancia. El estatus del gen NMYC (2p24) es un factor pronóstico independiente de comportamiento clínico adverso valioso para la decisión terapéutica, observándose amplificación del mismo en el 20-30% de los pacientes. La técnica de hibridación in situ con fluorescencia (FISH) posibilita su detección rápida, siendo de elección para su estudio, permitiendo no sólo evaluar desbalances genómicos sino también los niveles de ploidía, ambos de importancia clínica. Objetivos: mostrar nuestra reciente experiencia en el análisis del estatus del NMYC mediante FISH, en pacientes con NBL, con especial énfasis en la observación de sus diferentes patrones de presentación, así como en la diferenciación entre ganancia/amplificación, niveles de ploidía, y su relación con el subtipo histológico. Materiales y métodos: Se evaluaron muestras fijadas en formol e incluídas en parafina de 24 casos con diagnóstico clínico de NBL. El diagnóstico histopatológico se efectuó según la clasificación de Shimada (1999). Para el análisis de FISH se evaluaron al menos 100 células, analizando dife-rentes campos. Se empleó la sonda locus específica OTS 2p24 N-MYC, cuyo gen control se ubica en 2q11.1 (Live-Lexel, Argentina). De acuerdo a los parámetros establecidos por el Grupo de Riesgo Internacional de Neuroblastoma (2009), se consideró ganancia a la presencia de 2-4 copias extra y amplificación más de 4 señales en exceso con respecto al gen control. Resultados: De los 24 casos estudiados(15 varones; edad media: 22 meses, rango: 2-72), 15 (62,5%) exhibieron ganancia de NMYC y los 6 restantes (25%) mostraron amplificación génica. Entre los casos con ganancia, 8 pacientes (8/15; 53%) presentaron entre 3 a 4 señales extra del gen control evidenciando trisomía o tetrasomía, 7 en diferenciación (ED) y 1 pobremente diferenciados (PD), en tanto que 6 pacientes (6/15; 40%) exhibieron entre 5 a 15

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señales de gen control, 3 de ellos ED, 2 PD y 1 (I). Los 6 casos (6/24) (25%) restantes mostraron amplificación del NMYC, dos con patrón heterogéneo difuso, uno PD y el otro I; dos con patrón homogéneo (ambos con >10 señales extra respecto del gen control) e I y dos con patrón heterogéneo focal (uno con 5-10 señales extra y el otro con >10 señales extra respecto del control) ambos ED. Conclusión: Si bien nuestra casuística es pequeña, coincidentemente con lo reportado en la literatura encontramos una elevada frecuencia de alteraciones del NMYC. Cabe resaltar que dos de los casos con mayor grado de diferenciación e histología favorable (HF) mostraron amplificación del NMYC con un patrón focal, hallazgo que enfatiza la importancia de realizar un minucioso análisis de las diferentes áreas tumorales. La presencia en ocho pacientes con ganancia en un alto rango de ploidía (5-15 señales), resulta indicativo de hiperploidía tumoral y por lo tanto de mejor pronóstico.

216 HEMANGIOMA VERRUGOSO (HV). ESTUDIO CLINICO PATOLOGICO DE TRES CASOS PEDIATRICOS. COLLI SANDRA LORENA; IRURZUN INES; ACOSTA HAAB GABRIELA; MASSIMO JOSÉ; MAGLIO SILVANA HNRG INTRODUCCION: El término HV constituye una anomalía vascular poco frecuente, actualmente no categorizada por la Sociedad Internacional para el Estudio de las Anomalías Vasculares (ISSVA), como tumoral (TV) ó malformativa (MV). Histológicamente muestra una epidermis con acantosis, papilomatosis e hiperqueratosis compacta por debajo de la cual asientan estructuras vasculares dérmicas y subcutáneas dilatadas. Comparte características clínicas con las MV (presentación al nacimiento, ausencia de regresión, crecimiento proporcional al niño), sin embargo los vasos inter-vinientes expresan un perfil inmunohistoquímico (IHQ) de TV con positividad para GLUT1 y WT1. OBJETIVO: Analizar las características clínicopatológicas y el perfil inmunohistoquímico de 3 c de HV, a fin de com-prender su histogénesis. MATERIAL Y METODOS: Se revisaron las historias clínicas y los preparados histológicos coloreados con H y E. Se realizó técnica de IHQ para marcadores vasculares (GLUT1 y WT1) y linfáticos (D240).RESULTADOS: CLINICA: Edad mediana 9 a (4m-10a); sexo: 2M/1V.En los 3 c las lesiones estuvieron presentes al nacimiento. Se manifestaron como una placa única hiperqueratósica , rojoviolácea verrugosa de hasta 4 cm en miembro inferior (2c) y placas múltiples de configuración lineal (1c) Ausencia de involución de las lesiones y crecimiento proporcional al niño (3c). HISTOLOGIA: Epidermis con acantosis irregular, hiperqueratosis y papilomatosis (3c); presencia de vasos dérmicos y subcutáneos con membrana basal engrosada (3c); IHQ: GLUT1 y WT1: positivo en endotelios de vasos anómalos (3c). D240: negativo en endotelio de vasos anómalos (3c) CONCLUSIONES: Los 3 casos reúnen las características clínicopatológicas de HV; un caso presentó forma clínica múl-tiple lineal. La negatividad para D2-40 en los vasos de la lesión, excluye un componente linfático. Si bien, el perfil IHQ del HV categorizaría esta anomalía como tumoral, el hallazgo reciente de una mutación en el gen MAP3K3 implicado en la vasculogénesis, favorecería su inclusión en el grupo de MV. Esto demuestra que en ocasiones el límite entre neopla-sia y malformación no es claros.

217 SÍNDROME DE DELECIÓN 3P: CORRELACIÓN CLÍNICA Y CITOGENÉTICA EN 5 PACIENTES BOYWITT ADRIANA(1); FERNÁNDEZ MARÍA DEL CARMEN(2); CASALI BARBARA(3); ARMANDO ROMINA(4); VILLE-GAS FLORENCIA(5); DE BELLIS RODOLFO(6); COCO ROBERTO(7); DUCATELLI MARÍA EUGENIA(8); ARBE-RAS CLAUDIA(9); DEL REY GRACIELA(10) LABORATORIO DE CITOGENÉTICA, CENTRO DE INVESTIGACIONES ENDOCRINOLÓGICAS “DR. CÉSAR BERGADÁ” (CE-DIE) CONICET–FEI–DIVISIÓN DE ENDOCRINOLOGÍA, HOSPITAL DE NIÑOS ``RICARDO GUTIÉRREZ``, CA-BA(1)SERVICIO DE GENÉTICA MÉDICA, HOSPITAL DE NIÑOS ``RICARDO GUTIÉRREZ``(2)LABORATORIO DE CITO-GENÉTICA, CENTRO DE INVESTIGACIONES ENDOCRINOLÓGICAS “DR. CÉSAR BERGADÁ” (CEDIE) CONICET–FEI–DIVISIÓN DE ENDOCRINOLOGÍA, HOSPITAL DE NIÑOS ``RICARDO GUTIÉRREZ``(3)SERVICIO DE GENÉTICA MÉDI-CA, HOSPITAL DE NIÑOS ``RICARDO GUTIÉRREZ``(4)(5)LABORATORIO DE CITOGENÉTICA, CENTRO DE INVESTI-GACIONES ENDOCRINOLÓGICAS “DR. CÉSAR BERGADÁ” (CEDIE) CONICET–FEI–DIVISIÓN DE ENDOCRINOLOGÍA, HOSPITAL DE NIÑOS ``RICARDO GUTIÉRREZ``(6)FECUNDITAS-INSTITUTO DE MEDICINA REPRODUCTIVA-AFILIADO A LA FACULTAD DE MEDICINA-UBA, CABA(7)(8)SERVICIO DE GENÉTICA MÉDICA, HOSPITAL DE NIÑOS ``RICARDO GUTIÉRREZ``(9)LABORATORIO DE CITOGENÉTICA, CENTRO DE INVESTIGACIONES ENDOCRINOLÓGICAS “DR. CÉSAR BERGADÁ” (CEDIE) CONICET–FEI–DIVISIÓN DE ENDOCRINOLOGÍA, HOSPITAL DE NIÑOS ``RICARDO GUTIÉ-RREZ``(10)

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Introducción: La deleción 3p se presenta como un síndrome de genes contiguos cuyo fenotipo y espectro clínico de-pende del tamaño y localización del segmento comprometido. Reportado en 1978 por Verjall y De Neft, desde entonces varios casos han sido notificados. La mayoría son deleciones terminales de novo y citogenéticamente visibles, general-mente de tamaño mayor a 4.5 Mb. Objetivo: Reportamos 5 pacientes no vinculados, sus hallazgos clínicos, citogenéticos, edad y período en el cual fueron evaluados por el genetista. Materiales y Métodos: Caso 1: 9m a 11a por dismorfias. Cariotipo: 46,XY,del(3)(p26). Caso 2: 6m a 2a por retraso madurativo y microcefalia. Cariotipo: 46,XX,del(3)(p25.2). Caso 3: 13m a 4a por dismorfias. Cariotipo: 46,XX,del(3)(p25.2). Caso 4: 2m a 2a por cardiopatía congénita. Cariotipo: 46,XX. arr 3p26.1p25.3(7,783,110-9,867,283)x1 Caso 5: 3m a 14m por dismorfias. Cariotipo: 46,XX,del(3)(p25.2). Los estudios citogenéticos se realizaron en linfocitos de sangre periférica por metodología convencional y técnica de diferenciación cromosómica por bandeo GTG. Resultados: Se evaluó en ellos el patrón malformativo, la evolución clínica y los resultados de los estudios cromosómi-cos. Todos comparten las siguientes dismorfias: ptosis, hipertelorismo, fisuras palpebrales hacia abajo, filtrum largo, micrognatia y baja implantación de orejas. 3/5 fueron pretérmino, 2/5 RCIU, 4/5 reflujo gastroesofágico, 1/5 cardiopa-tía congénita, 1/5 polidactilia, 2/5 EEG patológico, 2/5 convulsiones febriles, 2/5 disgenesia cuerpo calloso, 3/5 retraso neuromadurativo (2 no evaluables por su edad). La deleción 3p determina características fenotípicas definidas encua-drable en los síndromes de blefarofimosis, ptosis y epicantus inversus (BEPS) con discapacidad intelectual. Generalmen-te son deleciones terminales “de novo” citogenéticamente evidenciables aunque deleciones intersticiales pequeñas no visibles también expresan el fenotipo como el caso 4. En este último el cariotipo estándar fue normal y por estudio mo-lecular de microarrays aCGH se evidenció una deleción intersticial de 2.08Mb a nivel de 3p26.1p25.3. Los resultados cromosómicos coinciden en la definición de 3p25.3 como región crítica del síndrome. Conclusión: Consideramos importante reconocer esta entidad que permite diferenciarla de otras condiciones con dife-rente evolución y patrón de transmisión genética.

218 LOS CUIDADOS INTERMEDIOS COMO TRANSICIÓN DESDE LA UNIDAD DE TERAPIA INTENSIVA: PERFIL DE PACIENTES INGRESADOS TURINA DEBORAH; VARGAS ANA JULIA; KOCH EMILIO; ARIAS MARÍA DEL PILAR HNRG UNIDAD DE CUIDADOS INTERMEDIOS Introducción: La complejidad creciente de pacientes internados en la Unidad de Terapia Intensiva (UTIP) genera aumento de las necesidades de cuidados al egreso de la misma. Las Unidades de Cuidados Intermedios (UCInt) se han propuesto como alternativa costo efectiva para optimizar el flujo de pacientes, permitiendo una transición de cuidados más segura. Objetivos: Describir la población de pacientes que requirió internación en UCInt al egreso de UTIP, comparando la misma con los egresados a sala de cuidados generales. Material y Métodos: Diseño observacional, retrospectivo. Analítico de base de datos SATIQ. Se incluyeron todos los pacientes entre 1 y 191 meses de edad egresados de la UTIP desde el 1/01/2015 al 1/04/2016. Se registraron: datos demográficos, probabilidad de muerte por PIM2, condiciones crónicas complejas (CCC), motivo de ingreso a UTIP y estadía, uso y tiempo de dispositivos [ventilación mecánica (VM), catéter venoso central (CVC) y arterial, sonda vesical y nasogástrica (SV, SNG)], uso de traqueostomía (TQT). Estadística descriptiva: variables continuas expresadas como mediana y rango intercuartilo (RIC) debido a su distribución; variables categóricas como frecuencias y porcentajes. Grupos comparados con pruebas no paramétricas o test de χ² según se tratara de variables continuas o categóricas respectivamente. Fuerza de asociación expresada como riesgo relativo (RR); y p<0.05 como estadísticamente significa-tiva. Resultados: 352 pacientes egresaron de UTIP en el período de estudio. Fallecieron 57 (16,2%). Egreso a sala general 170 (48,3%) y a UCInt 109 (31%). De esta población 54,1% eran varones; edad mediana 28m; CCC 57,8%. Probabili-dad de muerte por PIM2 4.6(1,4- 9,2). Uso de dispositivos: VM 83,5%, SV 93,6%, SNG 94,5%, CVC 85,6%, Arterial 74,3%. No se detectó diferencia estadísticamente significativa en CCC, PIM2, sexo masculino y edad entre ambos gru-pos. El uso de dispositivos invasivos fue mayor en pacientes egresados a UCInt [VM 83,5% vs 73.9% (p0.04), RR1,1(1-1,3); monitoreo arterial 74,3% vs 55,4% (p0.0019), RR1,3(1,1-1,4); CVC 85,6% vs 65% (p0.0002), RR1,3(1,1-1,5); SNG 94,5% vs 82,9% (p0.0045) RR1.1(1-1,2), SV 93,6% vs 81,8% (p0.005) RR1,1(1-1,2)]. El tiempo

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de VM y estadía fue mayor en egresados a UCInt:12 días (3-32) vs 7 días (2,5-14,5) p0.02;y 8 vs 6 días (p0.009). El 32,1% de egresados a UCInt tenían TQT vs 11,8% de egresos a sala (p<0.001) RR2,7(1,6–4,4). Conclusión: Un alto porcentaje de pacientes egresados de UTIP requirieron un período de transición de cuidados pre-vio al egreso a sala general. El alto uso de dispositivos invasivos, entre ellos TQT, se asoció a la necesidad de UCInt.

219 PANCITOPENIA SECUNDARIA A INGESTA DE TEMOZOLAMIDA KOGAN ABIGAIL; LOMBARDO FRANCISCO D.; GARCÍA PUGLISI MARIA SOL; CAIRONE NATALIA; IRIGOYEN JULIAN; CARDOSO. PATRICIA; CARGNEL ELDA HOSPITAL GUTIÉRREZ Introducción: Se define pancitopenia a la disminución de los tres tipos de células sanguíneas, glóbulos blancos glóbu-los rojos y plaquetas. Cuando se presenta un paciente previamente sano con estas características requiere un accionar rápido y preciso por parte de los médicos tratantes. Obligando a los mismos a realizar importantes diagnósticos diferen-ciales. Objetivos: Incorporar dentro de los posibles diagnósticos diferenciales de pancitopenia en un paciente previamente sano, la ingesta voluntaria o accidental de determinadas drogas. Desarrollo: Paciente femenino de 14 años consulta en la guardia por presentar fiebre vómitos y dolor abdominal de 48 horas de evolución. Ingresa en regular estado general compensado hemodinamicamente. Presenta laboratorio de in-greso con glóbulos blancos de 390 /mm3 hemoglobina de 10 g/dL y plaquetas de 38,000 /mm3. Se interna con diag-nóstico de neutropenia febril (pancitopenia). Luego de un detallado examen físico se policultiva y se medica con cef-triaxona y fluconazol. Al interrogatorio surge intento de suicidio hace 15 días confirmando ingesta de múltiples com-primidos, entre ellos temozolamida. En esta oportunidad consulta en Centro hospitalario y se retira por sus propios medios sin alta médica. Dos semanas después ingresa a la guardia del hospital de niños Ricardo Gutiérrez con los sig-nos y síntomas anteriormente descriptos. Permanece internada durante 40 días cumpliendo tratamiento antibiótico, antifúngico, recibiendo múltiples transfusiones, siendo valorada y tratada por el servicio de salud mental. Luego es deri-vada al hospital Tobar García por egreso hospitalario sin alta médica y nueva ingesta intencional de comprimidos. Conclusión: Ante la necesidad de establecer diagnósticos diferenciales en patologías de importancia sin antecedentes previos que pueda justificar las mismas, es importante tener en cuenta el origen toxicológico ya sea en forma acciden-tal o voluntaria. Adquiriendo alta relevancia el entorno ambiental y social al que se encuentra expuesto el paciente.

221 HEPATOPATÍA POR DICLOFENAC BOYNE GONZALO EZEQUIEL; BOFFA ELIANA; NOVELLO VIVIANA ANDREA; VIGNOLO FERNANDO LUIS; DEI-CAS PABLO GRABRIEL; CHAO SARA; ALONSO MARIA LUISA HIGA PTE PERON AVELLANEDA INTRODUCCION. La enfermedad hepática de origen toxico, es una patología poco frecuente siendo la causa del 10% de las hepatitis agudas ictéricas, recalcando que no siempre son producidas por dosis fuera del rango terapéutico. La gran mayoría de los fármacos son metabolizados y transformados en el hígado, a nivel del citocromo P-450, siendo la hepatotoxicidad causada por la variabilidad genética de las isoenzimas; en otros casos predomina un mecanismo inmunológico por hipersensibilidad, como en el caso del Diclofenac, donde se forman autoantígenos que generan la expresión de anticuerpos anti musculo liso (ASMA) y contra proteínas nucleares (ANA). OBJETIVOS. Presentar paciente adolescente con daño hepático por tratamiento con Diclofenac a dosis terapéutica. DESARROLLO. Paciente de 14 años de sexo masculino en tratamiento con Diclofenac ev. Ampicilina-Sulbactam, Gen-tamicina y Ranitidina ev. por postoperatorio de peritonitis por apendicitis gangrenosa, que luego de 3 días de buena evolución, comienza con vómitos y aumento del dolor abdominal, asociado a ictericia en tronco, cara y conjuntivas, con coluria e hipocolia. Se solicita laboratorio que informa FAL 425 UI/L, GOT 138 UI/L, GPT 220 UI/L, BT 3,7 mg/dl; Coagulograma TP 53, KPTT 30´, Resto dentro de parámetros normales. PCD negativa. Ecografía abdominal sin particularidades. Se solicitan serologías para virus hepatotropos, HIV, ASMA, ANA. Inicia tratamiento con Vitamina K, que suspende al tercer día por normalización del coagulograma y ausencia de síntomas. Al recibirse serologías y anticuerpos (ASMA y ANA) negativos, se interpreta el cuadro como hepatitis por Diclofenac y se suspende el mismo a los 9 días de internación, evolucionando favorablemente y normalizando enzimas hepáticas. El paciente es dado de alta seis días posteriores a la suspensión del fármaco continuando con controles ambulatorios.

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CONCLUSIONES. Si bien, las hepatopatías toxicas constituyen cuadros poco prevalentes. Ante un paciente con afec-ción hepática, deben sospecharse, una vez descartadas las causas más frecuentes. En este caso, tras la suspensión del Diclofenac administrado a dosis terapéuticas y continuando con el resto del tratamiento instaurado, se evidenció mejo-ría clínica y del hepatograma, lo cual nos lleva a concluir que dicho fármaco fue el desencadenante de la afectación hepática como efecto adverso generado por dosis en rango terapéutico.

222 SÍNDROME FEBRIL PROLONGADO EN UN ADOLESCENTE CON NEXO EPIDEMIOLÓGICO CLARO HERNÁNDEZ SOLEDAD; TRINI JULIA; MILGRAM LAURA SERVICIO DE ADOLESCENCIA HNRG Introducción: La fiebre en el adolescente es generalmente bien tolerada, consultan cuando ésta se prolonga o se acompaña de malestar significativo. El síndrome febril prolongado (SFP) se define como temperatura mayor a 38.3 ºC de más de 7-10 días de duración sin diagnóstico etiológico luego de anamnesis, examen físico y estudios básicos inicia-les. Las causas más frecuentes son la infectológica, reumatológica y neoplásica. Objetivos: destacar la importancia de identificar un nexo epidemiológico para el diagnóstico y abordaje terapéutico precoz de un adolescente con SFP. Caso clínico: paciente varón de 12 años que consulta por fiebre de 20 días de evolución. Al examen físico presenta adenopatías submaxilares, y aftas bucales. Laboratorio: leucopenia, transaminasas y VSG elevadas. Se toman Hemocul-tivos, urocultivo, Rx de tórax, ecografía abdominal y serologías e indica tratamiento sintomático ambulatorio. Segunda consulta a las 72 hs: continúa febril, con sudoración nocturna e hiporexia; refiere antecedentes de consumo de lácteos no pasteurizados procedentes de frontera argentino-boliviana y familiares internados por sospecha de Brucelosis. Exa-men físico: regular estado general, fiebre, palidez generalizada, aftas bucales e hipocondrio derecho doloroso. Se inter-na con diagnóstico presuntivo de SFP de causa infecciosa: Brucelosis. A las 48 hs de la internación se recibe confirma-ción diagnóstica de Brucelosis en dos familiares, entonces se inicia tratamiento con TMS + Rifampicina y se decide completar estudios (ecocardiograma, fondo de ojo, RMN de columna) para descartar enfermedad focal. Posteriormente se amplía esquema antibiótico con Gentamicina. El paciente permaneció 18 días internado. Los hemocultivos fueron positivos sin rescate de germen y, tanto la Prueba de Huddleson (>1/320) y el Test de Elisa resultaron positivas pa-ra Brucella. Conclusión: Existe escasa bibliografía sobre las causas y algoritmos diagnósticos del SFP en adolescentes. Su abordaje requiere ser exhaustivos en la historia clínica inicial reconociendo tiempo de evolución, signos y síntomas acompañantes y la presencia de un nexo epidemiológico que permitirán una elevada sospecha diagnóstica en enfermedades poco fre-cuentes como la Brucelosis, cuyas recidivas y complicaciones están relacionadas con el diagnóstico y tratamiento pre-coz. En nuestro paciente la confirmación diagnóstica partió de la clínica y un nexo epidemiológico claro sumado a prue-bas de tamizaje y serología positivas.

223 LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA PEDIÁTRICA FILADELFIA POSITIVA. EXPERIENCIA DE UNA INS-TITUCIÓN. RAMIREZ ROMINA; ROBLEDO PAULA; WITTMUND LAUREANA; GUTIERREZ MARCELA; MORAN LORENA; SO-RIA MARCELA; FERRARO CRISTINA; GIL GIMENA; PRADA SILVINA; ORDOÑEZ AGUSTINA; AROZARENA MARÍA; AVER-SA LUIS HOSPITAL GUITERREZ Introducción. La leucemia linfoblástica aguda (LLA) Filadelfia positiva (Phi+) se presenta en el 3-5% de los pacientes (p) pediátrico. El pronóstico de la enfermedad cambió a partir de la incorporación de Imatinib al tratamiento con poli-quimioterapia. Objetivos. 1-Evaluar la incidencia, características clínicas y hematológicas en p con LLA Phi+ . 2-Evaluar la SLE y SG en dicho grupo. Material y métodos. Estudio descriptivo, retrospectivo de los p tratados en la Unidad de Hematología del Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez desde diciembre de 2002 a diciembre de 2014 enrolados en Protocolo ALLIC 2002, ALLIC 2010 y LLA-PHI 2011-GATLA. El diagnóstico se realizó por citogenético, por FISH y/o biología molecular (BCR-ABL p 190). Resultados. Ingresaron 287 p mayores de 1 año, 13 p Phi +. Media de edad al diagnóstico 10 años. Sexo masculino 69%. Recuento de leucocitos al debut: X de 106.786/uL (r:2900-686.000). Hemoglobina: X 10.0 gr/dl (r: 6.5-12.3 gr/dl), Plaquetas x: 145.384 uL(r: 6000-359000uL). Fenotipo: 10p (77%) inmunofenotipo B común, 3 (23%) PreB. Compromiso de SNC 1p (7.69%). Presentaron hepatomegalia 8p (61,5%) y 7p (53.8%) esplenomegalia . Respuesta al

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tratamiento: Buena Respuesta a Prednisona 76,9%. MO Día 15: M1: 15,4%, M2: 23%, M3: 54%, Aplásica: (7.6%). Enfermedad Residual Mínima por citometría de flujo (ERM) del día 15 fue positiva en todos los p. MO día 33: M1: 76,92%, M2: 7,69%, M3: 15,38%. EMR día 33 positiva en 7 p. Todos recibieron Imatinib. El 92.3% (12p) en inducción de los cuales 9p el día 15, 1p dia 22 y 2p dia 29. Trasplante de Células Progenitoras Hemopoyéticas (TCPH) relacionado en 1ªremisión completa: 4p (28,6%). Recaída: 4p (30.7%):2p post trasplante. Recaída hematológica aislada (100%). Fallecen 10p (77%), 5p en remisión completa (38.4%) y 5p por progresiòn de enfermedad. SLE y SG a 36 meses: 23,1%. Conclusiones. Tanto la incidencia de Phi+ como las características clínicas y hematológicas de nuestros p son simila-res a las descritas en las publicaciones. La SLE y SG es inferior a lo publicado dado que el porcentaje de muertes en remisión completa es superior

224 IMPOTENCIA FUNCIONAL SECUNDARIA A INTOXICACIÓN PLÚMBICA CAIRONE NATALIA; KOGAN ABIGAIL; GARCÍA PUGLISI MARIA SOL; IRIGOYEN JULIAN; LOMBARDO FRANCISCO; CAR-DOSO PATRICIA; CARGNEL ELDA HOSPITAL DE NIÑOS Dr. RICARDO GUTIÉRREZ Introducción: El plomo es un metal ampliamente distribuído en la naturaleza, que puede provocar toxicidad tanto aguda como crónica, siendo ésta última la más frecuente. Los pacientes pediátricos son los más susceptibles y afecta-dos. La presentación clínica es muy diversa, desde cuadros asintomáticos o síntomas leves, como irritabilidad o pérdida de funciones cognitivas, hasta encefalopatía. Objetivos: Conocer las intoxicaciones ambientales y el impacto en la salud, la importancia en la prevención, y el abor-daje multidisciplinario para un diagnóstico temprano y tratamiento adecuado. Desarrollo: Niño de 17 meses, previamente sano, inicia con impotencia funcional aguda de miembros inferiores con hiporreflexia e imposibilidad para mantenerse de pie. No refiere dolor, sin signos de flogosis ni lesiones traumáticas. Presenta disociación albúmino citológica en líquido cefalorraquídeo y electromiograma con poliradiculoneuropatía des-mielinizante compatible con Síndrome de Guillain Barré. Inicia tratamiento con γ globulina por 48 horas, con escasa mejoría del cuadro clínico. Al reinterrogatorio surge que el abuelo posee baterías de autos en el jardín donde el pacien-te juega diariamente (el día previo al inicio del cuadro clínico tuvo un contacto estrecho con las mismas). Se le realizó plombemia de 49 µg/lt (valor de referencia < 5), y resonancia de columna que evidencia signos de radiculitis. Inicia tratamiento quelante presentando franca mejoría clínica del cuadro neurológico. Conclusiones: La intoxicación con plomo es una patología prevalente y subdiagnósticada en nuestro país, especial-mente en pacientes pediátricos, por lo cual es importante que los pediatras sepan reconocer el cuadro para poder diag-nosticarlo y realizar el tratamiento. La principal medida terapéutica es la identificación de la fuente y, de ser posible, la remoción de la misma e instaurar medidas higiénico dietéticas para disminuir al mínimo la exposición. El tratamiento quelante se reserva para pacientes con síntomas severos y/o con plombemias muy elevadas. Si bien se han eliminado varias fuentes de plomo como las naftas y pinturas, algunas aún persisten. Asimismo, se han incorporado otras como los desechos de las nuevas tecnologías.

225 ADOLESCENTES TESTIGOS O “VÍCTIMAS INVISIBLES” DE LA VIOLENCIA DE GÉNERO ZAMPINI VICTORIA; ESPAÑA ROMINA; HERNÁNDEZ SOLEDAD; MILGRAM LAURA SERVICIO DE ADOLESCENCIA HNRG Introducción: La violencia de género se refiere al maltrato físico, psíquico o sexual que reciben mujeres por parte de hombres con quienes han vivido o siguen viviendo una relación íntima. En el caso de las mujeres víctimas de la violen-cia de género existe una creciente proliferación tanto de investigaciones como de recursos de ayuda. En cambio, la atención e intervención sobre las consecuencias para sus hijos es todavía escasa. Vivenciar la angustia de la madre maltratada, su temor, inseguridad y tristeza, puede manifestarse en la adolescencia por numerosos trastornos. Nos centraremos en estas “víctimas invisibles” de este tipo de violencia: los adolescentes, hijos e hijas de la violencia do-méstica. Objetivos: Sensibilizar y concientizar a todos los profesionales en contacto con adolescentes de las posibles repercu-siones de haber sido testigo de la violencia de género. Casos clínicos: Caso 1: Paciente de 13 años, sexo femenino que consulta por pérdida de peso secundaria a trastorno de la conducta alimentaria tipo mixta y antecedente de enuresis secundaria. Convivientes: madre y hermana (padres separados hace 2 años) en el examen se observan lesiones auto provocadas en miembros superiores e inferiores.

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Caso 2: Paciente de 15 años, sexo masculino, previamente sano, consulta por mareos. Durante la consulta surge, bajo rendimiento escolar y consumo de alcohol y marihuana. Convive con la madre y un tío violento. (Padre ausente desde hace 3 años). Caso 3: Paciente de 16 años, sexo femenino que consulta por cefalea y algias múltiples de 2 años de evolución. Convive con madre y hermanos. Por clínica y métodos complementarios se descarta causa orgánica. Todos estos adolescentes tienen como factor común el antecedente de violencia de género entre sus padres, convivientes en algún momento de su vida. Conclusiones: La exposición de los niños/as y adolescentes a la violencia de género supone una vulneración de sus derechos y tiene graves consecuencias en su desarrollo. Creemos que es fundamental la detección temprana, protec-ción y atención de estas víctimas “invisibles”, para su acompañamiento y evitar o atenuar las consecuencias que nos encontramos en su adolescencia.

226 A PROPÓSITO DE UN CASO: INTOXICACIÓN POR CANNABIS. BELO CYNTHIA GABRIELA; ALONSO MARIA LUISA; LOPERFIDO FLORENCIA; NOVAS FEDERICO; VULCANO ANA CLARA HIGA PRESIDENTE PERÓN DE AVELLANEDA INTRODUCCIÓN El término cannabis incluye la marihuana y otros principios psicoactivos derivados del Cannabis sati-va. El principal metabolito activo es el delta-9-tetrahidrocannabinol (THC). OBJETIVO Presentación de caso clínico sobre intoxicación con cannabis en paciente pediátrica. DESCRIPCIÓN DE CASO CLÍNICO Paciente fememino, de 11 meses de edad, NT/PAEG, con vacunas completas, sin antecedentes patológicos de importancia. Derivada por presentar cuadro progresivo de ataxia, debilidad y somnolencia, de horas de evolución. Al ingreso: eutrófica, mal estado general, alteración del sensorio, tendencia al sueño. Examen físico: hipotonía generalizada y ataxia, suficiencia cardiorrespiratoria, normohidratada. Abdomen sin signos patológicos, diuresis y catarsis +. Lesión cicatrizal por quemadura en muslo derecho. Exámenes HMG, glucemia, hepatograma, función renal, EAB, PL, Rx cráneo y TAC: normales. Dada impresión diagnóstica inicial y evolución no coincidentes con resultado de exámenes, descartadas otras causas infecciosas y ante TAC normal, se sospechó la posibilidad de un cua-dro de etiología toxicológica. Se solicitan tóxicos en orina: THC dosable. Al reinterrogatorio surgió la posibilidad de in-gesta accidental de marihuana por la niña, ya que la madre manifestó presencia de consumidores en el entorno, ne-gando consumo propio. Se indicaron medidas de soporte. Nuevos dosajes en orina a las 6 y 24 hs informan nuevamen-te THC +. Dada evolución y dosaje no negativizado, se interrogó a familiares y se descubrió que ambos padres consu-mían marihuana. Se indicó suspender lactancia para evitar ingesta de metabolitos de THC que concentran en leche materna. Se repitieron dosajes en orina a las 48 y 72 hs: THC +. Se concluyó que la madre continuaba dándole el pe-cho a la niña, confirmándose la sospecha de consumo materno. CONCLUSIÓN Debido al creciente consumo de marihuana y otras drogas psicoactivas, se deben incorporar estas cau-sas dentro de los diagnósticos diferenciales, cuando el cuadro clínico lo amerite. La drogadicción durante la lactancia y sus efectos sobre el lactante expuesto han sido poco estudiados, no existiendo guías claras al respecto. La marihuana puede causar en el lactante sueño excesivo, pobre ganancia de peso y disminución en su desarrollo. En el caso expues-to fue de vital importancia el dato anamnésico de drogadicción materna asociado a la sospecha clínica para determinar el diagnóstico, confirmándose el mismo con un test en orina positivo para marihuana.

227 PAPULOSIS LINFOMATOIDEA TIPO B EN PEDIATRÍA. ACOSTA SANDRA; GUTIERREZ MARCELA; MORÁN LORENA; SORIA MARCELA; FERRARO CRISTINA; GIL GIMENA; PRA-DA SILVINA; ORDOÑEZ AGUSTINA; AROZARENA MARÍA; WITTMUND LAUREANA; AVERSA LUIS HOSPITAL GUTIERREZ Introduccion: La Papulosis Linfomatoidea (PL) es una entidad muy rara en niños. Presenta infiltrados cutáneos linfo-proliferativos de células T CD30+, aunque el subtipo B micosis fungoide like puede ser CD30-. Se presenta clínicamente con lesiones cutáneo mucosas nodulares pápulo-costrosas, descamativas; de curso intermitente, recidivante y autolimi-tado. Se ha descripto asociación o progresión a otros procesos linfoproliferativos malignos en un 10-20% en la etapa adulta. Las características clínicas del niño son similares a las formas descriptas en adultos. Objetivo Presentación de un caso clínico pediátrico. CASO CLÍNICO Paciente de 11 meses, sexo masculino, sin antecedentes perinatológicos ni patológicos previos. A su ingreso presentó múltiples lesiones en tronco, miembros superiores e inferiores, eritemato-nodulares, algunas de ellas con áreas de ulceración central, otras costrosas y/o descamativas. Sin adenopatías ni visceromegalias. Exámenes complementarios:

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• Hemograma y punción aspiración de médula ósea: normales. • Serologías virales (HBV, HAV, HCV, HIV, EBV, CMV): negativas. • Ecografía abdominal: normal. • PPD: negativa • Se realiza biopsia de lesión cutánea. ANATOMÍA PATOLÓGICA: Infiltrado cutáneo con células de pequeño y mediano tamaño, atípicas, con núcleo cere-briforme, que muestran marcado epidermotrofismo, borran la unión dermoepidérmica, extendiéndose hasta la dermis con compromiso de estructuras anexiales. INMUNOHISTOQUÍMICA: Positivos: CD43, CD3, CD5, CD7, TIA-1, CD4, CD56 focal Negativos: CD2, CD8, CD1a, CD30, CD34, CD20, CD10 Ki67, 3%. Se asume población T clonal. DIAGNÓSTICO: PAPULOSIS LINFOMATOIDEA TIPO B EVOLUCIÓN El paciente no presentó compromiso hematológico ni visceral. Por persistencia de las lesiones descriptas y aparición de nuevas áreas comprometidas recibió corticoides tópicos duran-te tres meses, en cursos de 21 días de duración, cada 15 días, obteniéndose remisión de las lesiones cutáneas. CONCLUSIÓN Se presenta una patología clonal, de curso variable, en un paciente de corta edad con el fin de reportarla y plantear seguimiento longitudinal en función de posible evolución a linfoma cutáneo o sistémico.

230 SÍNDROME SEROTONINÉRGICO SECUNDARIO A INTERACCIÓN MEDICAMENTOSA GARCÍA PUGILSI MARÍA SOL; KOGAN ABIGAIL; CAIRONE NATALIA; IRIGOYEN JULIAN; LOMBARDO FRANCISCO; CAR-DOSO PATRICIA; CARGNEL ELDA HOSPITAL DE NIÑOS DR. RICARDO GUTIÉRREZ Introducción: El síndrome serotoninérgico (SS) es un cuadro potencialmente mortal que se produce como consecuen-cia de un exceso de serotonina a nivel del sistema nervioso central y periférico. Dicha situación puede resultar del uso terapéutico de drogas, de una interacción medicamentosa o de una intoxicación intencional, siendo numerosos los me-dicamentos que pueden provocarlo, como por ejemplo los antidepresivos inhibidores de la recaptación de serotonina, los inhibidores de la monoaminooxidasa, antidepresivos tricíclicos, analgésicos opioides, entre otros. Tanto la forma de presentación como la gravedad de la misma es variable, dificultando el diagnóstico. La identificación temprana del sín-drome es importante, ya que la mayoría de los casos se resuelven con la suspensión de la medicación implicada. Caso clínico: Paciente de 17 años, con diagnóstico de depresión mayor, en tratamiento con sertralina, quetiapina y clonazepam, que es internada luego de una ingesta masiva voluntaria de clonazepam. Presenta durante su internación contacto con un paciente con diagnóstico de tuberculosis, bacilífero, por lo que se agrega al tratamiento de base profi-laxis con isoniacida. Presenta posteriormente un episodio de palidez generalizada, diaforesis e hiporreactividad asociado a ventilación no efectiva, seguido de una convulsión tónico clónica generalizada que cede con la administración de ben-zodiacepinas y medidas de soporte. Como medida precautoria se suspende la administración de isoniacida, que luego de un período asintomático es reintroducida, presentando la paciente una nueva convulsión de similares características seguida de un período de somnolencia, hiperreflexia, midriasis y temblor distal. El cuadro es interpretado como un SS secundario a la interacción medicamentosa entre la sertralina y la isoniacida, que posee actividad inhibitoria débil de la monoaminooxidasa, por lo que se decide suspender la administración de esta última en forma definitiva. Conclusiones: La prevención del SS comienza con el reconocimiento, por parte del equipo médico, de los agentes capaces de desencadenar este síndrome, y del uso responsable de los mismos. Siempre se debe tener en cuenta las interacciones entre los fármacos en pacientes polimedicados. Merece especial interés en nuestro caso señalar esta in-teracción entre inhibidores de la recaptación de seroronina e isoniacida, ya que esta última se utiliza frecuentemente en nuestro medio y presenta múltiples interacciones.

231 INTENTO DE SUICIDIO EN LA ADOLESCENCIA, UNA MIRADA TOXICOLÓGICA

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LOMBARDO FRANCISCO DOMINGO; KOGAN ABIGAIL; GARCÍA PUGLISI MARIA SOL; CAIRONE NATALIA; IRIGO-YEN JULIAN; CARDOSO PATRICIA; CARGNEL ELDA HNRG Introducción: El suicidio es considerado un problema de salud pública grave y creciente a nivel mundial. Según la Organización Mundial de la Salud (OMS). La OMS afirma que las tasas de suicidio han aumentado un 60% en los últi-mos 50 años y ese incremento ha sido más marcado entre los jóvenes. El suicidio a nivel mundial se encuentra entre las tres primeras causas de muerte en las personas de 15 a 44 años, teniendo un alto impacto en términos de años potenciales de vida perdidos (APVP).En la Argentina, en los últimos veinte años, la tasa de mortalidad por suicidio cre-ció considerablemente en los grupos más jóvenes (15 a 24 y 25 a 34 años). Objetivos: Mostrar estadísticas de nuestra Unidad sobre esta patología cada vez más frecuente, haciendo hincapié en adolescentes. Metodología: Se realizó un estudio retrospectivo que consistió en evaluar las estadísticas del 2015 de la unidad de toxicología del Hospital de Niños R. Gutiérrez. Se hizo una revisión de todas las consultas telefónicas recibidas del país, de la sala de internación y guardia del Hospital durante el 2015 y se realizó un estudio estadístico sobre las consultas que consistían en intento de suicidio por adolescentes. Resultados: Se recibieron 613 consultas por intento de suicidio en el periodo de Enero a Diciembre del 2015. Es más común en mujeres (73 %). El grupo etario predominante es entre los 13 años y 16 años. En el 90% de los intentos, se ingirió uno o varios fármacos, siendo dentro de éste grupo, las benzodiacepinas las más utilizadas seguidas de antipsi-cóticos y antiepiléticos. La causa no farmacológica predominante son los raticidas seguido de la ingesta de alcohol. Conclusión: La adolescencia es una etapa crítica de la vida en la cual es muy importante que el sistema de salud brin-de la contención necesaria. Un problema frecuente es el mal seguimiento de estos pacientes, por lo que es fundamental contar con un servicio de Adolescencia en todos los centros de salud. Los intentos de suicidio en este grupo etario son una consulta frecuente y en aumento en los últimos años. Si bien las benzodiacepinas de manera aislada no suelen poner en riesgo la vida, otras medicaciones como los antiepilépticos (especialmente el Valproato) pueden generar alta morbimortalidad. Los pediatras deberíamos formar equipos multidisciplinarios para abordar estos pacientes y tener las condiciones de internación adecuadas para recibir a los mismos.

233 HIPERTENSIÓN ENDOCRANEANA IDIOPATICA DE PROBABLE CAUSA OBESIDAD GALLARDO RUTH MARTINA; LAINO PAULA; MIGUELISSI MARIA NIEVES; ROJAS MOLINA CARLOS; TAIMAN JESICA; TAJES ROCIO CHURRUCA VISCA INTRODUCCIÓN: La hipertensión endocraneana idiopática (HTE) se caracteriza por aumento de la presión intracra-neana, sin causa subyacente. Se presenta con mayor frecuencia en pacientes de sexo femenino, entre 15 y 44 años, obesas. La cefalea es el síntoma más frecuente, sin características patognomónicas; dolor retroocular que aumenta con el movimiento de los ojos, rigidez de cuello con dolor irradiado a hombros, brazos, náuseas y vómitos. OBJETIVOS: Se describe un caso clínico de hipertensión endocraneana idiopática en pediatría de una paciente con obesidad. Se realiza revisión bibliográfica. MATERIAL Y MÉTODOS: Se analiza historia clínica de una paciente de sexo femenino de 8 años de edad que consul-ta por presentar pérdida aguda de la visión y disminución de la visión de los colores asociada a vómitos de horas de evolución. Se realiza evaluación oftalmológica: visión cuenta dedos sin dolor, papilas con bordes levemente borrosos. Se realiza RMN de cerebro y ambas órbitas y columna: luego del contraste EV en sustancia blanca subyacente, se evi-dencia delgadas estructuras vasculares que se dirigen desde la superficie del asta anterior del ventrículo lateral izquier-do, hacia una vena cortical subyacente, compatible en primer término con angioma venoso y anomalía congénita veno-sa, no relacionada a clínica de la paciente. Se realiza punción lumbar evacuatoria con presión de apertura de 23 cm3 H2O, en dos oportunidades. Citofísico-químico dentro de parámetros normales, cultivos negativos. Bandas oligoclonales y acuoporinas negativas. Se realiza laboratorio con hemograma, hepatograma, hormonas tiroideas, PTH, metabolismo fosfocálcico, FAN, ANA, FR dentro de parámetros normales. Serologías (HIV, HBV, VDRL) negativos. Se realiza ecografía ocular: no se observa Drussen. Po-tenciales evocados visuales Dacon y flash normales. Evaluación con test de Ishihara 0/14 al inicio del cuadro, poste-riormente bajo tratamiento se normaliza. Se trata inicialmente con pulsos de Metilprednisolona interpretándose el cua-dro al ingreso como neuritis óptica. Posteriormente con exámenes complementarios y evaluación clínica se interpreta como HTE y por indicación de servicio de neurología se inicia tratamiento con Acetazolamida. Al examen físico la pa-

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ciente presenta obesidad (peso p>97, talla p>97, IMC p>97, Z score +3.3). Se interpreta el cuadro como HTE de pro-bable causa obesidad. CONCLUSIONES: La HTE idiopática es poco frecuente en la edad pediátrica. Trabajos recientes demuestran asocia-ción entre obesidad con aumento de grasa de tipo ginecoide con esta patología. El mecanismo fisiopatológico aún no se ha comprendido del todo, se evidenció incremento de glutamato/alfa cetoglutarato en pacientes con obesidad, ambas enzimas activan la secreción de bicarbonato a través de la bomba dependiente de cloro, con aumento del flujo de so-dio y consecuentemente de agua. Por otro lado se cree que las pacientes con obesidad presentan niveles elevados de la enzima 11-HSD que catalizan la conversión de cortisona a cortisol, éste último actuaría disminuyendo la actividad de los canales de acuaporinas y transportadores de sodio contribuyendo al edema cerebral.

235 PRURIGO ACTÍNICO EN NIÑOS: ¿CUÁNDO PENSARLO Y CÓMO TRATARLO? IRURZUN INES; BERAZA MARÍA; BURKETT ANDRES; DE FRANCESCO SILVIA; LAMBERTI MAGDALENA; MARTÍ-NEZ MARÍA JIMENA; MARTÍNEZ MARÍA JOSÉ; MÁSSIMO IANINA; MANZUR GRACIELA; TITO NORA; MAGLIO SILVANA; MÁSSIMO JOSÉ ANTONIO HOSPITAL GUTIERREZ Introducción: El Prurigo actínico es una fotodermatosis idiopática intensamente pruriginosa predominante en pobla-ciones mestizas de América. En general comienza antes de los 10 años, es más frecuente en mujeres y sigue un curso crónico con exacerbaciones. La talidomida demostró ser la droga de primera elección para el tratamiento de prurigo actínico. Los tratamientos tópicos incluyen corticoides e inmunomoduladores, sumados a la fotoprotección. Objetivo: Describir las características clínicas relevantes, los aspectos epidemiológicos en nuestro medio y evaluar respuesta al tratamiento sistémico con talidomida. Materiales y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de pacientes evaluados en el Servicio de Dermatología del HNRG, entre 2011 y 2016. Se describen 5 pacientes con diagnóstico de Prurigo Actínico, con mala respuesta al trata-miento inicial con fotoprotección y tratamiento tópico, que realizaron tratamiento con talidomida. Se revisa la metodo-logía de estudios para arribar al diagnóstico. En todos los pacientes se realizó seguimiento con controles clínicos men-suales y de laboratorio periódicos. Resultados: Se describen 5 pacientes, 4 niños y 1 niña. La media de edad al inicio de los síntomas fue 4 años y la consulta inicial en nuestro hospital fue en la mayoría tardía (tres años posteriores en promedio). Dos pacientes tenían antecedentes familiares (madre/ padre), aunque referían desconocer el diagnóstico. Clínicamente la enfermedad se manifestó por la presencia de pápulas y vesículas eritemato-costrosas, intensamente pruriginosas, a predominio de sitios fotoexpuestos. Un paciente presentó lesiones generalizadas con dishidrosis palmoplantar. El compromiso mucoso estuvo siempre presente, con predilección de labio inferior. El diagnóstico se realizó en todos los casos en las bases de la sospecha clínica, anatomía patológica compatible y exclusión de otras patologías que cursan con fotosensibilidad. En este grupo de pacientes, la indicación de tratamiento con talidomida se basó en la falta de respuesta a medidas preven-tivas y tratamiento local. La respuesta fue buena, objetivándose a los dos meses de iniciado el mismo. La duración total fue de 3-6 meses. La tolerancia fue buena. Dos niños presentaron rebrote post-suspensión de talidomida, requiriendo nuevo ciclo de medicación. Conclusiones: El prurigo actínico es una fotodermatosis adquirida, que se puede presentar con gran diversidad de lesiones. Para sospechar esta entidad, jerarquizamos la distribución en sitios fotoexpuestos, la pobre respuesta a trata-mientos de “eccemas” y “prurigos” en dicha distribución, el prurito, y los antecedentes familiares. Muchas veces de difícil manejo, con exacerbaciones y mala respuesta al tratamiento inicial. La Talidomida brinda una opción terapéutica sistémica efectiva y segura.

237 PRÁCTICA DE COLECHO Y SU RELACIÓN CON FACTORES PSICO-SOCIALES GIRI MARIELA; NOVELLO VIVIANA ANDREA; DOMINGUEZ NOELIA MARA; CARRIZO DANIELA PAULA; BOYNE GONZALO EZEQUIEL; PARRADO BETTINA LAURA; DEI-CAS PABLO GABRIEL HIGA PTE PERON AVELLANEDA Introducción: El colecho fue en un principio considerado como una práctica protectora de la muerte súbita, aunque en el último tiempo resultó ser una conducta controvertida, a la vez que impresiona haber aumentado su prevalencia. Objetivos: Calcular prevalencia de colecho. Averiguar si quienes lo practican conocen los riesgos del mismo. Estable-cer la existencia de asociación entre colecho y: madre joven, bajo nivel de instrucción materna, ausencia paterna, ha-cinamiento, imposibilidad de contar con mobiliario donde dormir.

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Materiales y Métodos: Estudio prospectivo de corte transversal cuya muestra fue de 87 lactantes (52 varones; 35 mujeres) con edades entre 1 mes y 11 meses y 29 días, que fueron internados en el Servicio de Pediatría de nuestro hospital, en el periodo comprendido entre Junio y Agosto del año 2014. Los datos utilizados se obtuvieron a través del interrogatorio realizado a las madres. Se realiza análisis estadístico considerando de significación si la P es menor de 0,05. Se definió: 1) Colecho: práctica en la que los bebes o los niños pequeños comparten los períodos de sueño con 1 o ambos progenitores. 2) Madre joven: edad menor de 25 años. 3) Hacinamiento: más de 3 personas conviviendo en una habitación. 4) Ausencia paterna: Ausencia de padre en el hogar. 5) Bajo nivel de instrucción materna: incluye aquellas madres con primaria incompleta o completa. 6) Ausencia de lugar donde dormir: considerándose la no disposi-ción de mobiliario donde dormir. Resultados: Se encontró colecho en el 65,5% de la muestra estudiada. El 56,3 % de las madres interrogadas refirie-ron desconocer los riesgos del colecho. Solo se constató asociación entre colecho y bajo nivel de instrucción materna, no así con el resto de las variables. Conclusiones: Se observó la presencia de colecho en las 2/3 partes de la muestra estudiada. Más de la mitad de las mujeres interrogadas desconocía los riesgos de practicarlo. De las variables involucradas solo se evidenció asociación entre colecho y bajo nivel de instrucción materna. Estos resultados nos obligan a intentar, desde el primer contacto del niño con el médico, reforzar los consejos de prevención de salud para evitar la consecuencia más desfavorable asociada al colecho que constituye el síndrome de muerte súbita del lactante.

238 IMPACTO EN LA IMPLEMENTACIÓN DE UN PROGRAMA DE INVESTIGACIÓN EN LA PRODUCCIÓN Y DIVULGACIÓN DE TRABAJOS CIENTÍFICOS EN LA RESIDENCIA DE UN HOSPITAL PEDIÁTRICO DE LA CIUDAD DE BUENOS AIRES. IGLESIAS AGUSTÍN; FALK NICOLÁS ARIEL; FERNÁNDEZ DÍAZ JOSEFINA; FIRENZE ALDEGHI LORENA; PAS-CUAL CAROLINA; ELÍAS COSTA CHRISTIAN HOSPITAL DE NIÑOS RICARDO GUTIERREZ En el año 2012 el Comité de Docencia e Investigación de un Hospital pediátrico incorporó un programa de metodología de la investigación (PMI) al Programa de la Residencia de Pediatría. La Sociedad Argentina de Pediatría (SAP) es la principal asociación científica de pediatría a nivel nacional y tiene como principal evento científico al Congreso Argentino de Pediatría (ConArPe). Objetivos Analizar el impacto de la implementación de un PMI en los trabajos presentados por los residentes de Pedia-tría de un Hospital Pediátrico de la Ciudad de Buenos Aires en el ConArPe, comparando el número de trabajos presen-tados, la calidad de la evidencia de los mismos y la cantidad de residentes que participaron como autores. Materiales y métodos Estudio descriptivo, retrospectivo, de serie temporal. Se analizaron los trabajos libres en los cuales al menos uno de los autores fuera residente en los ConArPe de 2011, 2013 y 2015 (etapa previa, parcial y com-pleta de la implementación del PMI). Las variables analizadas fueron el número absoluto de trabajos presentados, el número según el tipo de diseño y el número absoluto de residentes autores. Resultados En 2011 hubo dos trabajos cuyos autores eran médicos residentes. Ambos fueron reportes de casos. La cantidad total de residentes que participaron fueron 7 (4,4% del total). En 2013 los residentes participaron como auto-res en 4 trabajos. Se presentaron dos reportes de casos, una serie de casos y un estudio de Prevalencia. Participaron 10 residentes (6,13% del total). En 2015 los residentes participaron en 13 trabajos. 10 fueron reportes de casos y 3 revisiones sistemáticas. Participaron 33 residentes (19,76% del total). Comparando los años 2011 y 2015 encontramos una razón de prevalencia de residentes autores de 4,49 (p<0,001). Conclusión Se observó un aumento en la cantidad de autores y de trabajos de investigación realizados por Residentes del hospital pediátrico de la Ciudad de Buenos Aires presentados en el ConArPe luego de la implementación de un PMI. Se evidenció la producción de trabajos científicos con mayor nivel de evidencia. Esta asociación temporal con la implementación del programa podría sugerir una asociación causal. Existen otros factores confundidores que no están evaluados. Es importante conocerlos en futuros trabajos para continuar fortaleciendo la investigación en la formación de los pediatras y en nuestra institución.

239 TUBERCULOSIS PLEURAL EN PEDIATRIA

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SQUASSI ISABEL ROSA(1); NEYRO SILVINA(2); ALVAREZ DANIEL(3); GARRIDO PATRICIA(4); MARTINEZ BUR-KETT ANDRES(5); CARATOZZOLO ANA(6); MEDIN MARTÍN(7); CERQUEIRO CRISTINA(8) HOSPITAL DE NIÑOS DR RICARDO GUTIERREZ(1)(2)HOSPITAL VIRGEN DEL CARMEN DE ZARATE(3)HOSPITAL DE NIÑOS DR RICARDO GUTIERREZ(4)(5)(6)(7)(8) La Tuberculosis (TB) es un problema sanitario a nivel mundial. En el 2014 se notificaron en Argentina 10525 casos (24,7/100.000 habitantes). La TB pleural (TP) es la forma más frecuente de presentación de la TB extrapulmonar (XP), seguida de la forma ganglionar periférica. Objetivo: Describir el comportamiento clínico-epidemiológico de los casos de TP confirmados en menores de 18 años Materiales y métodos: Análisis retrospectivo, descriptivo de las historias clínicas de los pacientes (ptes) con TP confirmada asistidos en un centro pediátrico de 3º nivel entre 2006 y 2015. Análisis estadístico: Epi Info 7® Resultados: Se diagnosticaron 965 casos de TB, 245 presentaban formas XP siendo 86 (35%) TP. Se confirmaron 60 ptes (70%): 57% varones, 82% del área metropolitana, edad media 11 años (rango[r] 0,9-18), 87% eutróficos, 17% con comorbilidades (inmunosupresión 9%, desnutrición grave 3%, respiratorias 3%). El foco de contagio se confirmó en 29% y sospechó en 24%; 79% convivientes. El 3%recibió prevención incompleta, el 100% BCGeizados, 45% PPD reactiva inicial. El tiempo medio de evolución de los síntomas al inicio del tratamiento (Tto) 45,7 días (d) (r: 3-210) El 91%recibió antibióticos previos. Sintomatología más frecuente: fiebre (77%), tos/obstrucción bronquial (62%), dolor pleurítico (45%), pérdida de peso (25%) y disnea (22%). Las imágenes permitieron objetivar lesión pulmonar concomi-tante (neumonía 24, cavidad 5, miliar 1 y neumotórax 5). El derrame fue masivo 21%, moderado 39% y mínimo 40%. Características de 43 LP en promedio: pH 7.25, proteínas 5,3g/dl, glucosa 62mg%, LDH1225UI/L, células 2248/mm3, predominio mononuclear 81%. La media de VSG 63mm/h, leucocitos8950/mm3, hematocrito35%. Se confirmó desarro-llo de Mycobacterium TB en cultivos de 37ptes (LP 21, muestras respiratorias 16). PCR positiva 23/43 ptes, histología compatible en las 30 biopsias pleurales. Todos iniciaron Tto antiTB previo a la confirmación, media de tiempo de inter-nación 19,2d (r:5-87), UTI 13%, corticoides 10%, drenaje 51% (promedio 5d), decorticación 22%. Se observó toxici-dad en23%. Un pte falleció, se derivaron10, abandonaron2, curaron 46, 1continúa en seguimiento Conclusiones: La TB siempre debe ser considerada en los derrames de evolución subaguda. Ante un proce-dimiento invasivo es fundamental enviar material a cultivo de micobacterias, siendo además perentorio estudiar también las secreciones respiratorias. La TP es una enfermedad de buen pronóstico aún con diagnóstico tardío

244 CRECIMIENTO FISICO, DESARROLLO MADURATIVO Y CARACTERÍSTICAS SOCIALES, ACCESIBILI-DAD Y SEGUIMIENTO, EN NIÑOS CON FISURA LABIO ALVEOLO PALATINA CIPOLLA MARIA CRISTINA(1); RICARDINI ALICIA(2); REYBAUD CECILIA(3); CHUIT ROBERTO(4) ACADEMIA NACIONAL DE MEDICINA(1)HOSPITAL ZONAL ESPECIALIZADO DE ODONTOLOGÍA Y ORTODONCIA “DR JUAN U CARREA”.(2)(3)ACADEMIA NACIONAL DE MEDICINA(4) RESUMEN Introducción: Los niños con fisuras labio alveólo palatinas (FLAP) requieren seguimiento interdisciplinario desde antes de nacer hasta después de la adolescencia. El crecimiento físico y el desarrollo madurativo son procesos que no debe-rían alterarse por la fisura en sí misma. Se presentan datos preliminares de una investigación sobre niños con FLAP en el área Metropolitana de Buenos Aires. Objetivos: Comparar el crecimiento físico y el riesgo de padecer alteraciones del desarrollo madurativo en niños con FLAP menores de 6 años, con sus hermanos sin FLAP. Describir características sociales familiares y la accesibilidad a los servicios de salud. Material y métodos: Diseño: nested case-control. Se citó a los niños menores de 6 años con FLAP no sindrómica y sus hermanos convivientes sin FLAP como control, del Servicio FLAP del Hospital. Se evaluó peso, talla y desarrollo ma-durativo con la Prueba Nacional de Pesquisa (PRUNAPE). Se hizo una encuesta estructurada a los padres. Los niños que no pasaron la PRUNAPE según criterios de la prueba, fueron derivados a pediatría para diagnóstico definitivo. Resultados: A la fecha se evaluaron 11 niños fisurados y 12 hermanos. La media de edad fue de 18,8 meses en los casos y 43 en los controles. De 11 niños con FLAP evaluados con PRUNAPE, 8 pasaron la prueba, entre los 12 sin FLAP, pasaron 11. Peso y talla fue adecuado para la edad en todos. Todos los niños con FLAP hacen seguimiento odontológi-co, 9 foniátrico y 8 psicológico. Un niño consultó a genética. Tienen pediatra de cabecera 10 niños, en 6 de ellos es el mismo desde que nacieron. La mayoría hizo control de salud recientemente. Datos familiares: Completaron la escuela secundaria tres madres y dos padres. Tienen trabajo una madre y 10 padres. Hacinamiento en 5 hogares. Todos con-

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trolaron adecuadamente el embarazo, en dos casos hubo diagnóstico prenatal de FLAP. Tardan en llegar al hospital 90 minutos o más, 6 familias, 9 usan transporte público. La distancia media entre el domicilio y el hospital es 51.3 Km. Conclusiones: Aunque el crecimiento físico es adecuado, más niños fisurados que sus hermanos no pasan la PRU-NAPE, es decir, podrían estar en mayor riesgo de presentar alteraciones del desarrollo madurativo. Barreras de acceso y condiciones sociales dificultarían el seguimiento de los niños con FLAP. El rol del pediatra es clave para combatir esta inequidad. Se justifica avanzar en la investigación con una muestra que permita análisis estadísticos.

245 PARAPARESIA ESPÁSTICA FAMILIAR: A PROPÓSITO DE UN CASO DELMONTE GISELA M; GENTILINI BELEN; GONZALEZ NATALIA HOSPITAL DE NIÑOS RICARDO GUTIERREZ Introducción: La paraparesia espástica familiar nuclea un conjunto de alteraciones clínicas similares en grupos fami-liares definidos y que comparten una etiología molecular (en el caso de estar ésta determinada); se caracterizan por la degeneración progresiva de los tractos corticoespinales y se presentan con espasticidad y debilidad muscular de miem-bros inferiores predominantemente. Si bien hay múltiples causas que pueden causar este cuadro clínico, es de impor-tancia el interrogatorio y el examen físico de la familia sospechando paraparesia espástica familiar para arribar al diag-nóstico. Objetivo: Describir una paciente con paraparesia espástica; en la anamnesis dirigida surge antecedente de una her-mana de 6 años que comenzó a la misma edad con cuadro clínico similar, planteándose como diagnóstico presuntivo paraparesia espástica familiar. Caso clínico: Paciente de 3 años de edad, sin antecedentes patológicos según referencia materna, que presenta desde 6 meses previos a la consulta trastornos en la deambulación, con marcha en puntas de pie y múltiples caídas. Al exa-men físico presenta hiperreflexia y clonus en miembros inferiores, con signo de Babinsky bilateral, tono y sensibilidad conservados en cuatro miembros. Se realiza RNM con y sin contraste de SNC y columna que no muestran lesiones es-tructurales, descartando tumores y otras alteraciones centrales. Al interrogatorio surge el antecedente de una hermana de 6 años que presenta la misma marcha según referencia familiar, que comenzó cuando tenía 3 años de edad. Se cita a esta niña, constatando idéntico cuadro clínico. Luego de haber descartado otras etiologías (tóxicas-infecciosas-vasculares- estructurales de SNC/médula- desmielinizantes) y con el antecedente y examen físico de la hermana se asume como diagnóstico presuntivo paraparesia espástica familiar. Conclusión: el diagnóstico de esta enfermedad se basa en las características clínicas, los antecedentes familiares, la exclusión de otras causas y el test molecular; es muy importante por lo tanto sospechar el cuadro para orientar la anamnesis y examen fisico familiares. Es importante considerar esta entidad en todo paciente con paraparesia espástica ya que, si bien no existe tratamiento curativo para dicha patología, al realizar un diagnóstico precoz se pueden brindar terapias que mejoran los síntomas y la calidad de vida del paciente, retrasando la progresión de la enfermedad.

246 NEUMONÍA ASINTOMÁTICA EN UN RECIÉN NACIDO: A PROPÓSITO DE UN CASO BUEY W. ILEANA MAITÉ; FERNÁNDEZ CORDERO MARISA; BERRIDI RICARDO; LLARENS AGOSTINA; LUNA CECILIA INÉS; CASTRO AGUSTINA HOSPITAL NOEL H. SBARRA Introducción: La enfermedad por Chlamydia trachomatis es una de las infecciones de transimisión sexual más fre-cuentes con una prevalencia del 6-10% en mujeres en edad fértil. El riesgo de infección de recién nacidos de madres infectadas es del 50% pudiendo desarrollar conjuntivitis, neumonía o síndrome de distres respiratorio. A continuación se describe el caso clínico dena lactante de 29 días de vida, con infección por Chlamydia que ingresa al Hospital Noel Sbarra por medida judicial. Objetivos

• Describir el caso clínico de un lactante con diagnóstico casual de neumonía asintomática. Desarrollo. Recién nacido de sexo masculino, producto de embarazo no controlado, pretérmino de 36 semanas con peso adecuado para la edad gestacional (2.650grs.) parto vaginal, líquido amniótico claro, apgar 8/9. Internación con-junta durante 24hrs hasta el abandono de su madre. A los 29 días de vida ingresa al Hospital Noel Sbarra con medida de Promoción y Protección de los derechos del Niño, en buen estado general, rosado, reactivo con llanto y succión vigo-rosos, afebril, con un peso de 3.420 (DE 0) con buena mecánica ventilatoria, sin tiraje, buena entrada de aire bilateral sin ruidos agregados y sin secreción en conjuntiva ocular. Por embarazo no controlado y factores de riesgo de enfer-medades perinatales, por protocolo hospitalario se solicita rutina de laboratorio e imágenes. Se detecta en Rx de tórax

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infiltrado intersticial micronodulillar bilateral. Leucocitosis (GB 22.700) con 60% de linfocitos. Por los hallazgos descrip-tos se solicita aspirado de secreciones nasofaríngeas para estudio virológico, Chlamydia trachomatis y lavado gástrico para directo y cultivo de Mycobacterium tuberculosis. Se decide administrar Eritromicina 50mg/kg/día durante 14 días. Reacción en cadena de polimerasa positiva para Chlamydia trachomatis. El paciente permaneció estable y asintomático. El control radiológico a las 4 semanas mostró reducción significativa de los infiltrados bilaterales. Comentarios. La infección por Chlamydia trachomatis en el recién nacido puede cursar de manera asintomática, o manifestarse con conjuntivitis, neumonía afebril o síndrome de distrés respiratorio. Los síntomas suelen presentarse entre las 4 y 11 semanas de nacimiento y no más allá de los 4 a 6 meses. Chlamydia trachomatis es un agente etiológi-co importante de infección respiratoria baja en niños menores de 6 meses. De las madres infectadas con este agente se describe una incidencia de neumonía en recién nacidos del 10 al 20%. En exámenes complementarios puede observar-se leucocitosis con eosinofilia, aumento de inmunoglobulinas, y el la Rx de tórax insuflación e infiltrado intersticial simé-trico. El método diagnóstico puede ser cultivo celular, ELISA, IFD y PCR de secreciones nasofaríngeas, rectales o vagi-nales. El diagnóstico y tratamiento de la infección por Chlamydia en el último trimestre del embarazo podría prevenir la enfermedad neonatal. Una de las estrategias de prevención en salud serían la pesquiza y prevención de enfermedades de transmisión sexual en este periodo.

247 VALORACIÓN CUALITATIVA Y CUANTITATIVA DEL UROCITOGRAMA (UCG) CON LA TÉCNICA DE CO-LORACIÓN DE PAPANICOLAU EN NIÑAS Y ADOLESCENTES RODRÍGUEZ MARÍA EUGENIA; MORELLI CARINA; RUBINO CRISTABEL; GRYNGARTEN MIRTA; ARCARI ANDREA; FREI-RE ANALIA; ROPELATO MARÍA GABRIELA; BALLERINI MARÍA GABRIELA CEDIE - HOSPITAL DE NIÑOS DR. R. GUTIÉRREZ Introducción: El UCG evalúa el efecto de las variaciones hormonales sobre las células exfoliadas del epitelio pavimen-toso estratificado de la uretra posterior y trígono vesical. Una de sus principales aplicaciones es la demostración del posible efecto estrogénico en niñas con sospecha de desarrollo puberal precoz, siendo una determinación sencilla y no invasiva. La técnica de Lencioni (t-Le), que utiliza el colorante Shorr para UCG, presenta dificultades técnicas como la pérdida de material por arrastre mecánico y pobre diferenciación célular. La coloración de Papanicolau (tPAP), utilizada en colpocitología, puede ser una alternativa que permita mejorar la valoración cualitativa y cuantitativa del UCG en la población pediátrica. Objetivo: Evaluar la tinción de UCG según t-Le y tPAP-modificada para orina (tPAPur) y estimar la concordancia diag-nóstica entre ambas coloraciones. Métodos: Se compararon 54 muestras de orina de niñas y adolescentes (2-19 años) con posible alteración del eje hipofiso-ovárico. Indicación preanalítica de obtención de muestra: 1° orina de la mañana en frasco estéril luego de una dieta seca el día anterior. Procedimiento: los preparados se colorearon mediante t-Le y tPAPur y fueron evaluados por un mismo observador. Se calculó el índice de maduración (IM) según Meisels: [cél. superficiales]+[cél. intermedias/2]. Se consideró efecto estrogénico un IM≥30. El índice Kappa (κ) se utilizó para evaluar la concordancia diagnóstica del IM entre ambas coloraciones (buena κ=0.6-0.8; muy buena κ≥0.8). Resultados: 15/54 preparados se excluyeron del análisis de comparación por no observarse células por t-Le. Se obtu-vo buena concordancia diagnóstica (κ=0.79) en 35/39 UCG comparados (15 preparados con IM<30 y 20 con IM≥30). En 3/4 muestras discordantes se observó abundante cantidad de leucocitos. En 11/15 preparados excluidos, solo la tPAPur mostró la presencia de células y permitió la cuantificación celular. Entre ellos, 3/15 preparados presentaron un IM≥30. Conclusión: La tPAPur permite una buena concordancia diagnóstica respecto de la t-Le para evaluar el efecto estrogé-nico sobre el epitelio pavimentoso en niñas y adolescentes. La tPAPur demostró una mayor recuperación de células exfoliadas, siendo ésta característica imprescindible en la población pediátrica por su escasa descamación. La obtención de preparados más nítidos por tPAPur beneficia la observación morfológica celular, constituyendo una mejor opción de coloración para urocitología.

248 FIEBRE REUMATICA. DESDE JONES HASTA LA FECHA TALAMONA NATALIA; OLIVERA GUIILLERMINA; BRAIER DAIANA; GIL MELINA; MERMELSTEIN CARLOS HNRG INTRODUCCIÓN: La fiebre reumática (FR) es una enfermedad inflamatoria, no supurativa, sistémica que aparece como secuela retardada de una infección faríngea por estreptococo beta hemolitico del grupo A. Es una patología fre-

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cuente a nivel mundial siendo la cardiopatía reumática la principal causa de discapacidad por enfermedad cardiovascu-lar en pacientes de 10 a 14 años. CASO CLINICO: Paciente de 9 años que presenta dolor, tumefacción, y limitación a la movilización del tobillo y hallux derechos de 24 horas de evolución. Refiere dolor y tumefacción en la rodilla derecha 4 días previos a la consulta, que cedieron espontáneamente en 48hs. Examen físico: artritis de tobillo derecho y hallux homolateral, y soplo holosistólico 4/6 que irradia a axila. Laboratorio: aumento de reactantes de fase aguda. Ecocardiograma Doppler: cardiopatía con disfunción valvular izquierda. Con diagnóstico de artritis para estudio en paciente con sospecha de cardiopatía congéni-ta no diagnosticada previamente, se decide su internación. Se realizan 3 hemocultivos e hisopado de fauces negativos, ecografía comparativa de tobillos que evidencia aumento del diámetro, a expensas de tejidos blandos en tobillo derecho sin líquido intraarticular y anticuerpos anti-estreptolisina O con título elevado. Este último resultado, asociado a artritis migratoria con buena respuesta a antiinflamatorios, cardi-tis de reciente diagnóstico y reactantes de fase aguda aumentados, se asume el cuadro como FR aguda e inicia trata-miento antibiótico. CONCLUSIÓN: La FR es una enfermedad prevenible, con terapéutica de bajo costo y al alcance de la población gene-ral. Jerarquizar el diagnóstico y tratamiento antibiótico adecuado de la faringitis estreptocócica previene el desarrollo de la misma y disminuye la morbimortalidad de una de las principales causas de patología valvular adquirida en el mundo.

251 ENFERMEDADES AMPOLLARES AUTOINMUNES PEDIÁTRICAS IRURZUN INES; BERAZA MARÍA; BURKETT ANDRES; DE FRANCESCO SILVIA; LAMBERTI MAGDALENA; MARTÍ-NEZ MARÍA JIMENA; MARTÍNEZ MARÍA JOSÉ; MÁSSIMO IANINA; MANZUR GRACIELA; TITO NORA; MAGLIO SILVANA; MÁSSIMO JOSÉ ANTONIO HOSPITAL GUTIERREZ Introducción: Las enfermedades ampollares autoinmunes son patologías infrecuentes adquiridas que asocian una respuesta inmune directa a proteínas estructurales que mantienen la adherencia de la piel y las membranas mucosas. Dentro de estas entidades se incluyen el pénfigo y sus variantes, la enfermedad por IgA lineal, la dermatitis herpetifor-me, el penfigoide ampollar, el liquen plano penfigoide, el lupus ampollar y la epidermólisis ampollar adquirida. Pueden acompañarse de una elevada morbilidad con implicancias en la calidad de vida del niño, e incluso mortalidad. Objetivos: Evaluar los aspectos epidemiológicos, clínicos, terapéuticos y evolutivos de las enfermedades ampollares autoinmunes en niños. Materiales y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo observacional. Se revisaron historias clínicas del servicio de Dermatología del Hospital Gutiérrez, en el período 2001-2016 (15 años). Resultados: Se hallaron ocho casos en el lapso de de 15 años: dos casos de enfermedad por Ig A lineal, uno de ellos, forma de presentación de una inmunodeficiencia primaria; dos de penfigoide ampollar; uno de liquen plano penfigoide; tres casos de lupus ampollar. Las edades de los pacientes variaron entre 2 y 17 años. Cinco pacientes fueron niñas y tres niños. Seis de los ocho pacientes presentaron compromiso mucoso. El estado general fue bueno en la mayoría de los casos. Casi todos los pacientes tenían historia de haber recibido inicialmente ciclos de antibióticos, con diagnóstico de impétigo. La evolución de la dermatosis fue variable, pero tendió a la cronicidad por meses/ años. En los tres casos de lupus ampollar las pacientes presentaron posteriormente glomerulonefritis lúpica. Conclusión: Enfatizamos la importancia de realizar un diagnóstico correcto y precoz de las enfermedades ampollares autoinmunes en la infancia. Se deben sospechar ante cuadros ampollares que no responden a tratamientos convencio-nales y recidivan, tendiendo a la cronicidad. En pacientes con gran compromiso del estado general y/o síndrome de impregnación, pensar en patologías sistémicas asociadas, como lupus eritematoso sistémico. Sugerimos un perfil inmu-nológico básico en estos pacientes, ya que, como ocurrió en uno de los casos, la enfermedad ampollar fue la forma de presentación de una inmunodeficiencia primaria, entendiendo la autoinmunidad como expresión de la inmunodeficien-cia. Coincidiendo con la literatura, el lupus ampollar resultó un marcador pronóstico de enfermedad sistémica, puntual-mente renal. Si bien el lupus ampollar es una condición rara, en nuestra casuística hemos visto tres casos, debido, pro-bablemente, a que el hospital es un centro de referencia de tercer nivel.

252 ACV EN PEDIATRÍA LISANDRELLO NERINA; BRUTINEL SOLEDAD HOSPITAL DE NIÑOS V. J VILELA

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OBJETIVOS. Revisión bibliográfica de las manifestaciones clínicas y signos imagenológicos necesarios para su inme-diato diagnóstico. Convenir qué estudio de imágenes solicitar según la accesibilidad y complejidad de la institución. Caso Clínico: Niño de 7 años de edad que ingresa a la guardia con hemiparesia faciobraquiocrural izquierda de 2hs de evolución. Consulta 12hs previas por cuadro de alteración en la conducta y cefalea. Estudio solicitado. Tomografía de Cráneo sin contraste endovenoso, donde se observa, pérdida de la diferenciación de la sustancia gris-blanca, en la región silviana derecha. Hallazgo sugestivo de proceso isquémico agudo, por lo que se decide realizar angio-tc para mejor caracterización del territorio arterial afectado. DESARROLLO. El ACV en pediatría es una condición rara pero cada vez más importante debido a la gravedad de sus complicaciones y diversos diagnósticos diferenciales. Es un sín-drome que causa pérdida súbita de las funciones cerebrales focales, por la interrupción del flujo sanguíneo a parte del cerebro, que dura más de 24hs. 1. Oclusión de un vaso sanguíneo (acv isquémico). 2. Ruptura de un vaso sanguíneo (acv hemorragico). La mayoría de los casos muestran una enfermedad subyacente, sin embargo, el 30% de los ACV pediátricos no tienen factores de riesgo evidente. El debut de un ACV en edad pediátrica es frecuentemente insidioso con curso progresivo, fluctuante o recurrente. En el período neonatal las manifestaciones clínicas son inespecíficas siendo las más frecuentes convulsiones, apneas, deterioro del nivel de conciencia. En infantiles (>1mes de vida) se puede presentar con deterioro del nivel de conciencia, lesión de pares craneales, hemiparesia, hemiplejia, disfasia, cefaleas, mareos y trastornos visuales. Las imágenes desempeñan un papel clave en las guías actuales para la trombó-lisis. Es necesario el conocimiento de los signos de isquemia tempranos o de hemorragia en la TC sin contraste. Tam-bién debe incluir la angiografía por TC y si es posible TC de perfusión. El papel principal de la TC s/c es la alta sensibili-dad para descartar hemorragia y otras causas que producen déficit neurológico. Debemos poder identificar signos tem-pranos de isquemia que son: Hipoatenuación sutil con pérdida de la relación SG-SB; hipoatenuación en los ganglios basales; borramiento de surcos corticales; pérdida de la cisura insular; hiperatenuación de un vaso. Estos signos están asociados con un peor pronóstico y peor resultado funcional, pero no son contraindicaciones para el tratamiento trom-bolítico. La AngioTC permite definir: el lugar de la oclusión, si existe disección arterial, el grado del flujo sanguíneo cola-teral, caracterizar la enfermedad aterosclerótica y evaluar el sistema vertebrobasilar. Esta información ayuda a predecir con exactitud el alcance y la localización del infarto final y es muy útil al proporcionar orientaciones antes de la trombó-lisis intraarterial si está disponible. CONCLUSIONES. Todavía no se han propuesto esquemas de tratamiento estándar en los niños. Mayor capacitación en el reconocimiento temprano de los signos y síntomas clínicos, de la mano al diagnóstico imagenológico precoz del ictus para evitar secuelas tardías y mejorar la calidad de vida.

254 INFECCION ASINTOMATICA POR EL VIRUS DE EPSTEIN BARR EN PEDIATRÍA: CARACTERIZACION DEL MICROAMBIENTE CELULAR EN AMIGDALAS VISTAROP ALDANA; COHEN MELINA; MENDEZ ALEJANDRA; CAO BARBARA; ROMERO SILVANA; DE MATTEO ELENA; PRECIADO MARIA VICTORIA; CHABAY PAOLA HOSPITAL DE NIÑOS DR. RICARDO GUTIERREZ En Argentina, la infección primaria por el virus de Epstein Barr (EBV) ocurre a muy temprana edad y de forma subclíni-ca. El objetivo de nuestro trabajo fue analizar y comparar el microambiente de zonas EBV+ y EBV- en amígdalas de pacientes portadores. Estas zonas se establecieron en base a la inmunomarcación de la proteína latente de membrana 1 (LMP1) de EBV. Se analizaron 10 amígdalas de pacientes pediátricos (2-5 años, mediana 3). Se definieron 3 Regiones histológicas principales: 1) SUBEPITELIAL (SE), conformada por las subregiones: 1a) Cripta y 1b) interior del Epitelio Superficial (IES), 2) la región INTERFOLICULAR (IF), y 3) la región FOLICULAR (F), que incluye: 3a) Folículos Primarios (RFP) y 3b) Secundarios (RFS), dentro de los cuales se encuentran los centros germinales. A partir de la localización de LMP1 se realizaron inmunomarcaciones seriadas para CD4, CD8, Foxp3 y GrzB. Se determinó el número de células +/número de células totales. El número de células CD8+ en SE fue mayor en la zona EBV+ comparado con la zona EBV- (p=0,02, test M-W). Además, se observó una correlación positiva entre el recuento de células CD8+ en la región SE y la edad (r=0,6; p=0,04, Correlación de Spearman). En la cripta esta correlación con la edad se acentuó (p=0,02, test M-W y r=0,8; p=0,004, Correlación de Spearman). En estas mismas regiones no se observó diferencia significativa entre zonas EBV+ y EBV- al analizar el recuento para GrzB (p>0.05, test M-W). En el IES de las zonas EBV+ encontra-mos correlación positiva entre las células Foxp3+ y GrzB+ (r=0,8; p=0,04, Correlación Spearman). Observamos un recuento significativamente mayor de células CD4+ en RFS al comparar las zonas EBV+ vs. EBV- (p=0,006, test M-W). El mayor número de CD8+ en la región SE EBV+ durante la infección primaria asintomática demuestra una respuesta de dichas células a nivel local, posiblemente por un reclutamiento para controlar la infección. Sin embargo parece no

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ser una respuesta citotóxica efectora, dado que las células GrzB+ no varían. Asimismo, la correlación entre células Foxp3+ y GrzB+ hablaría de una coexistencia entre un microambiente citotóxico con uno tolerogénico. La correlación significativa entre las células CD8+ y la edad podría evidenciar la maduración del sistema inmune en niños mayores. La expansión de células CD4+ en RFS podría ser en parte responsable de la transición de la latencia viral tipo III a tipo II y del control del proceso de transformación.

255 PROGRAMA DE PESQUISA NEONATAL DEL GCBA (PPN): EXPERIENCIA EN NUESTRO HOSPITAL GOTTA GABRIELA LILIANA; VIEITES ANA; ENACAN ROSA; BALLERINI MARIA GABRIELA; RODRIGUEZ MARIA EUGE-NIA; FRUSTI MAURO; MORELLI CARINA; VALDEZ SANDRA; RUSSMAN MARTA; VALLE GABRIELA; PRATZ ESTER; MON-TESE ANA MARIA; GONZALEZ SILVINA; CAMPOS MONICA; CHIESA ANA; ROPELATO MARIA GABRIELA CENTRO DE INVESTIGACIONES ENDOCRINOLÓGICAS ``DR CÉSAR BERGADÁ`` (CEDIE) CONICET-FEI-DIVISIÓN DE ENDOCRINOLOGÍA,HOSPITAL DE NIÑOS R GUTIERREZ Introducción: El Programa de pesquisa neonatal del GCBA (PPN) rastrea patologías inaparentes al nacer. El HGNRG integra las áreas de procesamiento de muestras, confirmación de casos sospechosos, tratamiento y seguimiento. El laboratorio de Endocrinología (LE), recibe muestras de hospitales: Vélez Sarsfield (HV), Fernández (HF), y de la neona-tología del HGNRG. Objetivo: Evaluar indicadores de recitación y detección en muestras recibidas en LE en el periodo 2008 a 2015. Materiales y Métodos: Se realizó la pesquisa en sangre entera en papel de filtro para descartar Hipoti-roidismo Congénito (HC) con determinación de TSH (Valor de corte (VC):10UI/mL), Hiperfenilalaninemias (HFA) con Fenilalanina (VC:2mg/dL), Fibrosis Quística (FQ) con Tripsina Inmunoreactiva (VC:50ng/mL) e Hiperplasia Suprarrenal Congénita (HSC) con 17OH-Progesterona (VC:variable por edad gestacional),por método Delfia-Perkin-Elmer, Galacto-semia (GAL) con Galactosa Total (VC:10mg/dL) método enzimático-cuantitativo Bio-Rad y Deficiencia de Biotinidasa (Bio) con actividad enzimática, método colorimétrico-cualitativo Bio-Rad. Se pesquisaron 27432 niños de las maternida-des (60% HF), y 1247 del HGNRG. Resultados: en las maternidades la cobertura fue 95,2 %. Edad mediana (EM) de rastreo: 3 días. La tasa de recitación (TR%) fue para, HC:0,24; FQ:1,13; HFA:0,054; HSC:0,53; Gal:0,41; Bio:0,20. Requirieron nueva muestra 3,21 % de niños debido a: 0.15% muestras no apta para procesar (MM), 1,3% por pretér-mino y 1,76% causas preanalíticas (fármacos, transfusiones, ayuno etc) Se detectaron 20 HC (1/1370), EM de confir-mación y tratamiento: 14 días (rango 6-25), 2 Gal (1/13700) edad 6 días, 1 HSC edad 11 días ,1 Bio edad 30 días, 1 HFA edad 12 días; 1 FQ. La incidencia global fue de 1:1064. En la neonatología HGNRG la cobertura (mediana) fue de 60%, (inicial 40%-actual 97%). La TR% fue para HC:1.04; FQ:3.7; HFA:0.32; HSC:3.1; Gal:0.40; Bio:1.20. Requirieron nueva muestra 15.8 % de niños, debido a: 1.30 %MM, 1.44% pretérmino y 13.1% a causas preanalíticas. Se detecta-ron 6 HC (1/208) EM de confirmación y tratamiento 32 días (rango 13-52) y 2 FQ (1/625).Incidencia global 1:155. Con-clusión: El PPN realizado en las maternidades asignadas al LE se desempeñó con parámetros adecuados para la detec-ción de patología neonatal. La realización del PPN en la neonatología de nuestro hospital tuvo una gestión más comple-ja, pero benefició a una población más vulnerable.

257 ENFERMEDAD HEPÁTICA POR BARTONELLA HENSELAE: REPORTE DE CASO PREVIGLIANO MARÍA LUJÁN; JIMÉNEZ PEÑA CELESTE; GONZÁLEZ NATALIA LAURA HOSPITAL DE NIÑOS RICARDO GUTIERREZ Introducción: Los abscesos hepáticos son una patología poco frecuente en niños; la etiología bacteriana es la más frecuente, seguida por la parasitaria. La infección se produce por contiguidad, por vía ascendente a través de la vía biliar o portal o secundariamente a bacteriemia. Se presenta generalmente como imagen única y asociado a síndrome febril y dolor abdominal, sin compromiso del hepatograma. Caso clínico: Paciente de sexo femenino de 7 años, previamente sana, oriunda de Misiones, que consulta inicialmente en ciudad de origen por síndrome febril prolongado de tres semanas de evolución asociado a hepatomegalia. Recibió allí 7 días de tratamiento con ceftriaxona, sin mejoría de la curva febril. Realizan entonces TC de abdomen que eviden-cia múltiples imágenes compatibles con abscesos hepáticos sin afectación esplénica, por lo que se decide su derivación a nuestra institución. Al ingreso se la valora en buen estado general, afebril, sin visceromegalias, adenopatías ni otros datos positivos al examen físico. Se realiza laboratorio al ingreso sin alteración de la función hepática con PCR de 22 como único dato a destacar. Se medica con cefotaxime y clindamicina asumiendo inicialmente etiología bacteriana y cubriendo los gérmenes más frecuentemente involucrados; por el antecedente de síndrome febril prolongado se reali-zan serologías para EBV, HIV y CMV (todas negativas), ecocardiograma y fondo de ojo que resultaron normales; para-sitológico fresco y seriado, negativos. Se solicita PCR para Bartonella henselae en sangre: positiva. Se asume entonces

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enfermedad hepática secundaria a Bartonella henselae. Inicia tratamiento con claritromicina y rifampicina por vía oral, otorgando egreso hospitalario y continuando controles ambulatorios, con buena respuesta clínica e imagenológica al mismo. Conclusión: Bartonella henselae es un patógeno cuya presentación clínica habitual es la enfermedad por arañazo de gato, con linfadenopatía asociada o no a síndrome febril prolongado. Es rara la afectación hepática sin imágenes esplé-nicas. Se presenta en este caso una forma poco frecuente de una enfermedad muy frecuente en pediatría como es la enfermedad por Batonella. Consideramos entonces a partir de este caso el incluir la búsqueda de dicho agente etiológi-co ante la presencia de abscesos hepáticos múltiples.

258 APROPOSITO DE UN CASO: ERITEMA NODOSO (REACCION TIPO 2) EN UN ADOLESCENTE CON LEPRA LEPROMATOSA DE SIMONE MARIA CECILIA(1); LEDEZMA FRANCISCA(2); PINTO NATALIA(3); RISSO FRANCISCO(4); SI-RALY DENISE(5); LAVAZZA LAURA(6); TISCORNIA JORGE(7) HOSPITAL RAMOS MEJIA(1)HOSPITAL RICARDO GUTIERREZ(2)HOSPITAL RAMOS MEJIA(3)(4)(5)(6)(7) OBJETIVO Se presenta el caso de un adolescente con Eritema Nodoso secundario a Lepra Lepromatosa con el objetivo de describir esta forma de presentación. CASO CLINCO Paciente de 14 años de edad, oriundo de Paraguay, sin antecedentes personales de relevancia. Consul-ta en otro hospital en marzo 2015 por lesiones nodulares, eritematosas, dolorosas en ambos muslos, asociado a artral-gias. Se valora lesiones nodulares compatibles con Eritema Nodoso (EN). Es internado y recibe pulsos con corticoides, con sospecha de EN secundario a LES. Por escasa mejoría es derivado a servicio de dermatología de nuestro hospital luego de obtener BAAR en muestra de biopsia de lesiones nodulares. En dicho servicio valoran al paciente con síndrome febril de una semana de evolución, astenia, empeoramiento de las lesiones antes descriptas y leucocitosis, deciden su internación con sospecha de reacción tipo II (EN) secundario a Lepra Lepromatosa. Se constata al examen físico dismi-nución de fuerza en ambos manos a predominio izquierdo y engrosamiento del nervio cubital izquierdo; sin déficit sen-sitivo. Se realizan múltples biopsias obteniendo basiloscopia positiva para mycobacterium leprae llegando al diagnóstico de Lepra lepromatosa multibasilar. Se comienza tratamiento esquema OMS multibacilar, asociado a talidomida por el EN. A los 10 días presenta coagulograma alterado y dimero D aumentado. Por presentar anticoagulante lúpico positivo, asociado a tratamiento con talidomida y dímero D aumento, servicio de hematología considera alto riesgo trombótico y comienza tratamiento con HBPM. Presenta mejoría clínica de las lesiones, con registros febriles aislados que se inter-pretan como episodios reaccionales tipo 2 de la enfermedad. Se indica el egreso hospitalario continuando tratamiento y seguimiento ambulatorio. Presenta recaídas del EN sin requerir nuevas internaciones. La lepra es una enfermedad in-fecciosa, con clínica variable, de curso crónico, curable, causada por Mycobacterium leprae. Afecta principalmente la piel, los nervios periféricos, los ojos y la mucosa de las vías respiratorias superiores. Puede clasificarse en paucibacilar o multibacilar. El período de incubación varía entre 9 meses y 20 años. Los episodios reaccionales son episodios inflama-torios agudos de origen inmuno-alérgico que interrumpen el curso crónico e insidiosos de la lepra. Pueden producirse antes, durante o después del tratamiento. Los episodios reaccionales tipo 2 son reacciones de hipersensibilidad humo-ral-celular presentes en las formas multibacilar. Dentro de ellas se encuentra el EN. CONCLUSIONES El EN en la edad pediátrica supone diversos diagnósticos diferenciales, siendo la lepra lepromatosa una de estas causas. El diagnóstico y tratamiento precoz previene las discapacidades que podrían presentarse en el curso de la enfermedad. Sin embargo a pesar del tratamiento eficaz, los nuevos casos que se producen en los niños permanecen sin cambios desde 2010, lo que refleja una falla en la detección temprana de la lepra e indica que la transmisión continúa. Por lo dicho anteriormente es importante pensar en esta enfermedad frente a un paciente con EN.

259 ESTEATOHEPATITIS NO ALCOHOLICA EN NINOS LEZAMA CAROL; RESUMIL GISELA; GALOPPO MARCELA; SOLAEGUI MARIA; PEDREIRA ALEJANDRA; DE MATEO ELENA; TORRES SABRINA; ASSALI CLAUDIA; GALOPPO CRISTINA; TRIFONE LILIANA HNRG La esteatohepatits no alcoholica (NASH) es una entidad emergente en pediatría que requiere de alta sospecha diagnos-tica. Los niños con NASH presentan con frecuencia sobrepeso u obesidad, son poco sintomáticos, con escasa repercu-sión bioquímica. El diagnóstico se basa en hallazgos histológicos específicos. Objetivos: Comunicar las características clínicas e histológicas en 60 niños con diagnóstico de NASH. Materiales y Métodos: 60 niños con diagnósti-

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co definitivo de NASH, atendidos en forma consecutiva entre Marzo de 2001 y Mayo de 2016 en el Servicio de Hepato-logía del Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires. Fueron descartadas otras causas de esteatosis hepática. Los estudios de laboratorio incluyeron: hepatograma, lipidograma, hemograma, coagulograma, glucosa e insulina basal, serologías para hepatitis A, B, C, ceruloplasmina, dosaje de Ig, C3, C4, autoanticuerpos (ANA, ASMA, AMA, anti LKM y antitransglutaminasa). Se determinó resistencia a la insulina (IR) según modelo matemático HOMA. Se evaluó el grado de obesidad por índice de masa corporal. En todos los pacientes se realizó ecografía abdominal y biopsia hepática. La evaluación histológica se realizó según NASH CRN Scoring System 2005 por un solo observador, de reconocida expe-riencia en patología hepática. El análisis estadístico fue realizado con Statistix, version 3.1. Resultados: 60 niños, 37 varones. La edad media al diagnóstico 10a5m (r 5a-18a). Cuarenta y dos pacientes fueron obesos, 15 con sobrepeso y tres presentaban peso normal. Las transaminasas fueron elevadas fueron elevadas al inicio o en algún momento del seguimiento en el 88%, a expensas de GPT, anormalidades en el lipidograma se encontró en el 78%. IR fue demostra-da en el 52% de los pacientes. La ecografía abdominal mostro aumento difuso de la ecogenicidad hepática, sugestivo de esteatosis en el 98%. Los hallazgos histológicos incluyen esteatosis macrovesicular, balonizacion hepatocelular, in-flamación lobular y portal en todos los pacientes. El índice de actividad fue mayor o igual a 5en el 78% de los niños (48). El estadio de fibrosis fue de 3 en el 60% de los casos, dos niños presentaron cirrosis. No existió una asociación estadística entre los niveles de ALT, BMI, HOMA y características histológicas. Conclusión: Si bien la validación de estos resultados requiere un mayor número de pacientes, nuestras observaciones soportan que el NASH no sea una entidad benigna en niños. La biopsia hepática es necesaria para establecer el diagnóstico y el pronóstico.

262 HABITOS DEL SUEÑO EN UNA POBLACIÓN PEDIATRICA EN EL HOSPITAL NOEL H. SBARRA. ¿QUÉ PERCIBEN LOS PADRES? AMILIVIA YANINA; FERNANDEZ CORDERO MARISA; LUNA CECILIA; CASTRO AGUSTINA; ALVES MARÍA LUCIANA; MO-RENO MARÍA ROSA; LUJAN FERRADÁS MARÍA SOL; CASAS MARINA HOSPITAL NOEL H SBARRA Introducción El sueño es un proceso fisiológico que aparece en oposición al estado de vigilia e involucra a la mayoría de las funciones vitales. Se estima que entre 25-40% de los niños presentará algún tipo de trastorno del sueño en al-gún momento de su vida; siendo el más frecuente el insomnio por higiene del sueño inadecuada. Objetivos Conocer la percepción de los padres y reconocer hábitos inadecuados respecto de la higiene del sueño. Material y métodos Estudio descriptivo transversal, a través de encuesta en Consultorio de Niño Sano y Consultorios de demanda espontánea durante un lapso de tres meses. Las variables estudiadas fueron: género, edad, hábitos del sueño (duración y distribución, lugar, interrupciones y métodos de conciliación del mismo) y percepción del adulto. Resultados Se realizaron 143 encuestas, con proporciones iguales de ambos sexos. Se evaluaron la cantidad de horas de sueño nocturno y diurno. El 60% de los menores de 6 meses duerme la cantidad de horas necesarias. El 87% de los niños de 6 meses a 1 año no cumple con las horas de sueño nocturno, el 63% de los niños mayores de dos años duerme incorrectamente así como la mitad de los niños de entre el 1 y 2 años. En cuanto al lugar donde duermen se observó que el 80% de los niños menores de 6 meses comparten el lecho con sus padres. Los lactantes de 6 meses a un año cohabitan en el 50%, comparten el lecho en el 44% y un 6% duerme en una habitación contigua. En el grupo de 1a 2 años se observó colecho en el 69%. Los mayores de 2 años solo 25% duerme en otra habitación. Se evaluaron los despertares nocturnos observándose entre el 70 a 80% de todos los grupos. Desciende a 58% en mayores de 2 años. Cuando se interrogó a los padres si consideraban que su hijo tenía un “buen dormir” en todos los grupos la respuesta de mayor porcentaje fue que si, alcanzándose un 100% en niños de 0 a 6 meses. En el grupo etáreo de 1 a 2 años el 23% refirió que sus hijos “no duermen bien”. En todos los grupos etáreos los padres refirieron que sus hijos duermen las horas necesarias para su edad. Conclusiones Aunque la mayoría de los padres creen que sus hijos duermen bien, la realidad es que no cumplen con las horas de sueño que corresponden a cada edad para un buen descanso nocturno. Es prioritario que el médico de atención primaria realice una minuciosa anamnesis para pesquisar hábitos de higiene del sueño inadecuada, modificar los mismos y promover hábitos saludables como parte del control de salud del niño sano.

264 PERCEPCIÓN DE LAS CAUSAS DE ERROR MÉDICO EN SITUACIONES CLÍNICAS SIMULADAS CON RE-SIDENTES DE PEDIATRÍA DE UN HOSPITAL PEDIÁTRICO DE LA CIUDAD DE BUENOS AIRES

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FERNANDEZ DIAZ JOSEFINA MARIA; IGLESIAS AGUSTIN; FALK NICOLAS ARIEL; FERNANDEZ ACHAVAL MARIA INES; ROBLEDO ANA CECILIA; FIRENZE ALDEGHI LORENA; LAMBORIZIO MARÍA JULIA; PASCUAL CAROLINA; ELIAS COS-TA CHRISTIAN HOSPITAL RICARDO GUTIERREZ Introducción La residencia es un sistema de formación de posgrado inmediato para profesionales del área de la salud. Numerosos estudios evalúan la efectividad del entrenamiento con simuladores en la formación de profesionales de la salud demostrando su utilidad. Los problemas de liderazgo y comunicación en los equipos de salud causan even-tos adversos prevenibles en la atención del paciente. En 2014 el Comité de Docencia e Investigación introdujo un pro-grama de simulación de alta fidelidad para la enseñanza de RCP para los residentes de primer y tercer año. Objetivos Describir la percepción de los residentes de pediatría respecto a las causas del error médico durante la reso-lución de situaciones clínicas simuladas. Materiales y métodos Se realizó un estudio de corte transversal. Se evaluó la percepción de los participantes, de las causas de error médico en la resolución de las situaciones clínicas simuladas mediante una encuesta de opción múltiple anónima y autoadministrada. Luego de la resolución por parte de equipos de 6 residentes de 4 situaciones con simula-dores de alta fidelidad, se preguntó cuáles consideraban que habían sido las causas de sus errores médicos. Se ofrecie-ron 6 opciones: déficit de conocimiento, déficit de habilidad clínica, problemas de liderazgo y comunicación, mala utili-zación de recursos, falta de planificación y falta de reconocimiento de la situación clínica. Podían contestar más de una opción. Se calculó la prevalencia con su respectivo intervalo de confianza. Resultados Participaron 79 residentes, 43 de primer y 36 de tercer año. El 97% respondió la encuesta. Todos recono-cieron errores en su desempeño. Las causas percibidas fueron: problemas de liderazgo y comunicación seleccionado por el 82% (IC95 % 0.72-0.90); el déficit de conocimiento por el 47 % (IC95 0.36-0.58); la falta de anticipación y pla-nificación por el 43% (IC95 0.32-0.53); el déficit de habilidad clínica por el 38% (IC 95 % 0.27-0.49; la falta de recono-cimiento de la situación clínica por el 29% (IC 95% 0.18-0.39) y la mala utilización de los recursos por el 18% (IC 95% 0.09-0.26) Conclusiones Según la percepción de los residentes participantes las principales causas de error en el accionar médi-co durante una situación clínica simulada, fueron problemas de liderazgo y comunicación.

265 ESTUDIO DE CORTE TRANSVERSAL, PREVALENCIA DEL DÉFICIT DE VITAMINA D CUARTAS SILVINA ALEJANDRA; PÉREZ TORRE MARÍA ÉLIDA HOSPITAL RICARDO GUTIERREZ CONSULTORIO (GRUPO DISLIPIDEMIAS) Introducción: La vitamina D regula la síntesis ósea, pero su déficit se ha vinculado con enfermedades autoinmunes, síndrome metabólico, diabetes tipo 2 y enfermedades cardiovasculares. Objetivo: Detectar y diagnosticar niños y adolescentes con déficit de vitamina D, utilizando los factores vinculados con esta carencia. Material y Métodos: Se realizó un estudio prospectivo de 10 meses, desde marzo de 2015 en pacientes ambulatorios atendidos en consultorio privado de Capital Federal. Se confeccionó una ficha con imágenes de alimentos para facilitar el interrogatorio de consumo. Se solicitó el dosaje de vitamina D a quienes presentaron algunos de los siguientes facto-res de riesgo: sobrepeso y obesidad (según z score de la OMS), bajo nivel de exposición solar (menor a 15 minutos 3 veces por semana) pacientes con rechazo o consumo insuficiente de leche y derivados, administración de anticonvulsi-vantes en forma sostenida o consumo de alcohol y/o anticonceptivos. Se consideró el valor de 30 ng/ml como punto de corte para definir el déficit y se lo clasificó como suficiente (> 30 ng/ml) insuficiente (entre 20 y 30 ng/ml) y deficiente o déficit grave (< 20 ng/ml) Resultados: Se analizaron 176 registros, de pacientes entre 4 y 18 años, con predominio femenino de 60 %. Los crite-rios de selección más prevalentes fueron: el consumo insuficiente de leche y derivados (43 % refirió un consumo menor de dos raciones por día y un 9 % adicional, con rechazo completo) y en segundo término, la obesidad y el sobrepeso (26%) En este grupo de alta sospecha, la prevalencia del déficit de vitamina D fue de 63 % El 19 % de los pacientes presentó déficit grave < de 20 ng/ml y el 45 % insuficiencia. Entre los 46 pacientes con sobrepeso y obesidad, la prevalencia fue de 65 %. El valor promedio fue de 26 ng/ml, el mínimo registrado fue de 7 ng/ml y 55 ng/ml el más elevado. Conclusiones: Utilizando los cinco criterios de selección, que incluyen los principales factores de riesgo vinculados con el déficit de vitamina D, se obtuvo un alto nivel de detección de pacientes con esta carencia.

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Recomendaciones: sugerimos mejorar el interrogatorio de búsqueda de factores de riesgo y utilizar imágenes de alimentos, para facilitar el registro de consumo, ambas situaciones pueden contribuir a una mejor detección de pacien-tes con déficit de vitamina D en la práctica ambulatoria.

266 HEMANGIOMA DEL LACTANTE ASTENGO MARIA BELEN; ROMANO SILVINA; MAYDANA MARA; MARTIN RODRIGO; MARTINEZ MARIA FLORENCIA HIAEP SOR MARIA LUDOVICA Introducción: Las tumoraciones cervicales en niños pueden ser de origen congénita, inflamatoria o neoplásica. Den-tro de las neoplasias los hemangiomas del lactante son los tumores vasculares benignos más frecuentes de cabeza y cuello (60-65%). Son lesiones derivadas de células endoteliales, no evidenciables al momento del nacimiento. La mayo-ría se manifiestan entre el primer y tercer mes con una mediana de dos semanas. Se presentan como lesiones únicas, exofíticas, bien definidas, del tejido subcutáneo, que captan realce difuso e intenso con el contraste. En su mayoría presentan una fase proliferativa, representada por el crecimiento de vasos de alto flujo hacia la superficie o en profun-didad de los tejidos y adyacencias de la lesión, seguida de una fase de remisión espontánea hacia los nueve años. Objetivos: Presentar un caso clínico de hemangioma en un lactante. Desarrollo: Paciente masculino de un mes y medio de edad (RNT/PAEG) que consulta por tumora-ción submandibular de un mes de evolución en región cervical izquierda de consistencia blanda, no dolorosa, sin signos de inflamación. Se realiza ecografía de partes blandas de cuello que informa en región submandibular izquierda una imagen hipoecogénica, homogénea de aproximadamente 23 x 19 x 13 mm de diámetro que impresiona corresponder a la glándula submandibular izquierda aumentada de tamaño, con flujo vascular conservado. Laboratorio: Dentro de pa-rámetros normales. Serologías normales, HIV no reactivo. Se realiza interconsulta con el servicio de inmunología quien indica controles de laboratorio y seguimiento con infectología quien indica medicar con cotrimoxazol más áci-do fólico. Debido a que el paciente permaneció en buen estado general pero sin presentar regresión de la lesión, se decide interconsultar con servicio de oncología quien descarta malignidad pero decide mantener un seguimiento estricto con ecografías mensuales. Al quinto mes de vida, por las características clínicas y ecográficas de la lesión, evaluadas en controles sucesivos, se realiza el diagnóstico de hemangioma de glándula submandibular. Conclusión: Ante un caso de una tumoración de partes blandas en la región cervical de un lactante, de consistencia homogénea, no dolorosa, sin signos de flogosis, plantearse dentro de los diagnósticos diferenciales el de hemangioma.

269 MIOSITIS VIRAL AGUDA EN PEDIATRIA, REPORTE DE CASOS. LUCERO GABRIELA HOSPITAL DE NIÑOS RICARDO GUTIÉRREZ Introducción La miositis viral aguda es un cuadro de instauración brusca que consiste en mialgias, debilidad muscular de predominio en miembros inferiores e impotencia funcional. Existe un periodo prodrómico con fiebre y síntomas de infección de vía aérea superior o gastrointestinal. Generalmente es autolimitada. Presentamos dos casos de miositis: Paciente de 6 años, que presentó, durante la convalecencia de una infección respiratoria alta, dolor en miembros inferiores, con dificultad para la marcha. Presentó laboratorio compatible con rab-domiólisis. La PCR en secreciones nasofaríngeas fue positiva para influenza A. Paciente de 4 meses cursando una bron-quiolitis que presentó aumento de las enzimas musculares en valores de rabdomiólisis . La inmunofluorescencia fue positiva para VSR. Conclusión Si bien la asociación entre las infecciones por influenza y la miositis dispone de amplia evidencia, esta no está tan claramente establecida con otros virus, en particular VSR. Debido a que el daño renal repre-senta una importante complicación de la rabdomiolisis, la sospecha y diagnóstico oportuno resulta primordial. Cuando el compromiso respiratorio se asocia a patrones de laboratorio compatibles con miositis, resulta fundamental el diagnósti-co diferencial con miocarditis viral aguda, ya que el manejo y pronóstico del paciente son distintos. Presentamos dos casos de miositis Caso clínico número 1: Paciente de 6 años, sin antecedentes a destacar, que consultó por cuadro de dolor muscular en miembros inferiores e imposibidad para la deambulación de 24 hs de evolución. Refirió como antece-dente cuadro respiratorio alto, con último registro febril 48 hs previas a la consulta. Al exámen físico presentaba rino-rrea anterior, dolor a la palpación de gemelos e imposibilidad para la deambulación, con posterior marcha en puntas de pie. El laboratorio arrojó valores de CPK por encima de 6000 U/L, con valores elevados de transaminasas y LDH. El cuadro se autolimitó en el transcurso de 24 hs. La virología molecular del hisopado nasal fue positiva para influenza A. Caso clínico número 2: Paciente de 4m, previamente sano, fue traído a la consulta por cuadro respiratorio con fiebre de 1 semana de evolución, que había agregado en las últimas 48 hs diarrea y vómitos. Refirió haber consultado en varias

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oportunidades en las que se le indicó tratamiento sintomático con paracetamol. Al examen físico se lo valoró en regular estado general, con moderada dificultad respiratoria y deshidratación. La radiografía de tórax evidenció infiltrado para-cardíaco derecho de características alveolares. En el laboratorio se obtuvieron valores elevados de transaminasas y enzimas musculares (CPK hasta 1600 U/L, GPT hasta 6000 U/L, GOT hasta 12000 U/L). La inmunofluorescencia indirec-ta de secreciones nasofaríngeas fue positiva para virus sincicial respiratorio. La virología molecular fue negativa para influenza. Los parámetros de laboratorio se normalizaron progresivamente en el curso de una semana.

270 ATENCIÓN DEL EMBARAZO ADOLESCENTE ARTICULANDO INSTITUCIONES DE EDUCACIÓN Y SALUD BAYO ERNESTO HOSPITAL TEODORO ÁLVAREZ INTRODUCCION El Embarazo Adolescente se acompaña de factores de riesgo que afectan tanto a la gestante como a los recién nacidos productos de dichos embarazos. Durante años esta problemática se ha mantenido en niveles cons-tantes en el Territorio Nacional. La creación de pequeñas intervenciones teniendo en cuenta el aspecto social y cultural puede aportar soluciones, con un miramiento crítico sobres los sistemas y de contención sobre la conducta de los ado-lescentes. OBJETIVOS Describir un sistema de atención transdiciplinario del Embarazo Adolescente que incluye el sistema de salud y educación con la incorporación de consultorios dentro de la escuela y la atención del personal de educación dentro del hospital, utilizando los sistemas preexistentes con impronta social, cultural y participativa MATERIAL Y MÉTODOS En el año 2013 se formó un grupo transdiciplinario que incluyó al personal del Hospital Muni-cipal Materno Infantil de Pontevedra y de la Escuela Secundaria N° 15 (Ambas Instituciones ubicadas en la Ciudad de Pontevedra, Partido de Merlo a 42 Km de CABA ). Inicialmente se realizó un análisis de las distintas problemáticas sobre las cuales se pudiera intervenir desde este sistema, identificando la falta de controles de los embarazos y la deserción escolar (Mayor del 85 %). El proyecto fue presentado a la Secretaria de Salud, a los inspectores del Nivel Secundario y a los inspectores de la modalidad Psicología Comunitaria y Pedagogía Social. Posteriormente el Honorable Consejo Deli-berante de Merlo declaró de Interés Social al proyecto. El equipo de trabajo quedó finalmente constituido por el perso-nal de ambas instituciones, trabajadores sociales, docentes, médicos, licenciados en enfermería, licenciados en psicolo-gía, licenciados en nutrición, odontólogos, licenciados en obstetricia y directivos. Para el desarrollo del proyecto se des-tinaron espacios e instalaciones en ambas instituciones, asignando días y horarios para la atención con la correspon-diente difusión y articulación con las distintas instituciones sociales, de salud y educación. Se confeccionaron sistemas de registro, fichas e identificación de las Historias Clínicas. RESULTADOS El sistema mantuvo un número contante entre 30 y 40 pacientes. En el año 2013 se incluyeron 218 adolescentes de las cuales 206 finalizaron el embarazo. Se constató que las Adolescentes Embarazadas incluidas pre-sentaban un 19,5 % más de controles serológicos (VDRL, toxoplasmosis, hepatitis B, HIV y Chagas) que las no inclui-das. Se logró un mayor conocimiento general sobre los cuidados propios y del recién nacido a través de un Curso de Preparto específico para el rango etario. Se logró una creciente disminución de la deserción escolar. CONCLUSIONES Analizando la problemática Territorial, utilizando los recursos preexistentes, mejorando la articulación entre los distintos actores en contacto con los adolescentes y sin la necesidad de grandes inversiones económicas ni enormes proyectos, se puede mejorar su atención y su inserción social, evitando la discriminación y críticas que los aleja frecuentemente de las Instituciones con consecuencias desfavorables.

271 MONITOREO TERAPÉUTICO DE VANCOMICINA EN PACIENTES PEDIÁTRICOS HOSPITALIZADOS. MARCONE MARIA INÉS; ALEXAY S.; CAFRUNI G.; GÓMEZ DEL MÓNACO N.; OSTA V. HOSPITAL DE NIÑOS R. GUTIÉRREZ La vancomicina es un antimicrobiano glicopéptido con acción sobre microorganismos grampositivos. Su eliminación es fundamentalmente dependiente de la función renal. Se ha asociado su uso a la aparición de nefrotoxicidad y ototoxici-dad, aumentando este riesgo con concentraciones plasmáticas en el valle (Cmin) altas, uso prolongado y presencia de otras drogas ototóxicas o nefrotóxicas. El monitoreo terapéutico de vancomicina es una herramienta práctica que per-mite ajustar la dosis mediante la determinación de concentraciones sanguíneas , con el propósito de obtener metas terapéuticas y reducir el riesgo de toxicidad. En pacientes críticos, se observan amplias variaciones en las concentracio-nes plasmáticas de vancomicina, lo cual incrementa el riesgo potencial de toxicidad. En neonatos prematuros, son me-nores los requerimientos de antibiótico, el riesgo de producir toxicidad por acumulación de la vancomicina aumenta, dado que su margen terapéutico es estrecho. La interacción de la vancomicina con algunas drogas que disminuyen la

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filtración glomerular puede afectar su eliminación . Objetivo: Revisar y describir los resultados del monitoreo de las concentraciones séricas de vancomicina en el HNRG, con el fin de determinar el número de pacientes que alcanzan las Cmin deseadas para niños. Materiales y métodos: Se incluyeron en el estudio 232 pacientes internados en las unidades de neonatología, cirugía cardiovascular, terapia intensiva, infectología y hepatología tratados con vancomicina entre los meses de enero y septiembre de 2015. Se analizaron las concentraciones séricas de vancomicina tomadas inmediatamente antes de la dosis (valle o Cmin). Las mismas se determinaron por inmunoensayo con detección por quimioluminiscencia (Architect i1000, Abbott Diagnostics). El rango terapéutico establecido para el valle fue de 10-20 μg/ml. Resultados: Se analizaron los resultados de 599 monitoreos correspondientes a 232 pacientes. Se realizaron en promedio 2,5 dosaje/paciente (Rango: 1 a 24). Se evaluó el porcentaje de monitoreos con Cmin en rango terapéutico, subterapeútico o supraterapeútico.

Sala Hepatología UTI Neonatología Infectología Cirugía CV N° pacientes 29 92 37 27 47 N° dosajes 82 243 89 49 136 Media N° dosajes/paciente 2,8 2,7 2,4 1,8 3 Mediana N° dosajes/paciente 2 1 2 1 2 Rango N° dosajes/paciente 1 a 15 1 a 24 1 a 6 1 a 6 1 a 12 Media Vancomicina 17,7 19,8 16 13,7 23,4 Rango Vancomicina 1-71,6 1-100 1-61 1 - 74,5 2,9-79,1 % en rango Terapeútico 35,4 (29/82) 36,2 (88/243) 51,7 (46/89) 32,7 (16/49) 39,0 (53/136) % subterapéutico 37,8 (31/82) 26,7 (65/243) 23,6 (21 /89) 55,1 (27/49) 12,5 (17/136) % supraterapeútico 26,8 (22/82) 37,0 (90/243) 24,7 (22/89) 12,2 (6/49) 48,5 (66/136)

Discusión y conclusiones. El dosaje de las concentraciones séricas de vancomicina permite ajustar su dosificación con el propósito de alcanzar las metas terapéuticas y reducir el riesgo de toxicidad. El bajo porcentaje de concentracio-nes dentro del rango terapéutico remarca la importancia de establecer procedimientos para su correcta dosificación, infusión, monitoreo y ajuste de dosis con la participación interdisciplinaria de los distintos actores involucrados.

272 DETERMINACIÓN DE ALFA – 1 – ANTITRIPSINA EN MUESTRA AISLADA DE MATERIA FECAL EN PO-BLACIÓN PEDIÁTRICA NORMAL BERGMAN MARIA EUGENIA; ALEXAY S.; CAFRUNI G.; GOMEZ DEL MÓNACO M. N.; VALDEZ T.S.; VELASCO L.B.; OS-TA V.; FACTOROVICH A. HNRG La Alfa-1-antitripsina (α1-AT) es una proteína plasmática anti-proteolítica sintetizada por el hígado con un PM similar a la albúmina. No se degrada por proteasas intestinales ni es reabsorbida y no está presente en ningún componente de la dieta, por lo que su determinación en materia fecal es signo del escape de albúmina a la luz intestinal, y un excelente marcador de Enteropatías Perdedoras de Proteínas (EPP). El Clearence de α1-AT (ClAT) es el método que mejor corre-laciona al Clearence de Albúmina–Cr51, Gold Estándar diagnóstico de EPP, pero presenta desventajas metodológicas en cuanto a la recolección de la muestra. Se demostró correlación entre valores de α1-AT obtenidos en muestras de reco-lección de 24 a 72 horas respecto a muestras aisladas, y entre éstos valores y el ClAT para el diagnóstico de EPP. Los valores de referencia de α1-AT en materia fecal de muestra única en bibliografía son dispares y dependientes de la metodología utilizada. OBJETIVO: Determinar valores de α1-AT en muestra única de materia fecal en población pediátrica sana. MATERIALES Y MÉTODOS: Se realizó un estudio prospectivo entre 10/2015 y 3/2016. El mismo fue revisado y apro-bado por el CODEI y el Comité de Bioética del HNRG. Se recolectaron deposiciones únicas de 74 niños sanos de 0-18 años. Registrando si los mismos eran alimentados a pecho materno (APM). APM:24/No APM:50; Sexo M:38/Sexo F:42. En cada muestra se determinó α1-AT por Inmunodifusión Radial.

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RESULTADOS: Se compararon los grupos APM y No APM (Test–t XAPM:17.8mg/dl; XNo APM:9.2mg/dl p<0.0001). Se compararon ambos sexos (Test–t XM:12.4mg/dl; XF:11.7mg/dl p=0.7227). Excluyendo el grupo APM se realizó un aná-lisis de correlación entre los valores de α1-AT y la edad (r2=0.063). DISCUSIÓN Y CONCLUSIONES: Los valores de α1-AT en muestra única de materia fecal fueron más altos a los utili-zados anteriormente como valores de referencia en nuestro laboratorio. Esto plantea la necesidad de aumentar el nú-mero de individuos estudiados con el objetivo de calcular nuevos valores de referencia. El grupo APM presentó diferen-cias significativas con el grupo de niños No APM. Al no contar con individuos menores a 1 año No APM, no podemos atribuir la diferencia exclusivamente al tipo de alimentación pudiendo existir otros factores influyentes como la inmadu-rez intestinal. No se encontró correlación significativa entre los valores de α1-AT y la edad. No se encontraron diferen-cias estadísticamente significativas ligadas al sexo. Agradecimientos: Dr. Norberto Giglio

273 CALIDAD DE VIDA RELACIONADA CON LA SALUD EN NIÑOS Y ADOLESCENTES CON ENFERMEDADES CRÓNICAS. DE REYES VERÓNICA; ROWENSZTEIN E.; VILLONE L.; AYUSO M.S.; PISSK M.; GARCIA WATSON G.; CZERNIUK P.; KROCHMAL G.; BALLARINO D. HOSPITAL DE NIÑOS RICARDO GUTIÉRREZ Introducción. La calidad de vida relacionada con la salud (CVRS) es un concepto multidimensional. Refiere a la per-cepción de la funcionalidad, como del impacto que la enfermedad tiene sobre el niño y la familia. El 10-20% de los niños presenta alguna enfermedad crónica, lo que nos motivó a medir la CVRS con la finalidad de valorar la repercusión en los niños y la percepción de la misma por sus padres. Material y métodos. Estudio prospectivo, descriptivo, transversal, analítico. Se incluyeron pacientes ambulatorios atendidos en el Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez con edades comprendidas entre los 2 y 18 años con: enfermedad neoplásica (EN), enfermedad renal crónica terminal (ERCT) en diálisis, hepatopatías crónicas (HC), mielomeningocele (MMC) e inmunodeficiencias primarias (IDP). Se administró el cuestionario PedsQL 4.0 a los padres de niños entre 2 y 18 años y a los niños mayores de 8 años entre septiembre de 2013 y septiembre de 2014. Este instrumento evalúa el funcionamiento físico, emocional, social y escolar, y califica con valores de 0 a 100 (valor máximo). Se procesaron los datos con SPSS V.21 Resultados. Se realizaron 115 encuestas a familias con niños con edades entre 2,04 y 18,9 años. La media fue de 11,09 años. La mediana total de la CVRS de los niños fue de 68,98. La mediana total de la percepción de los padres de la CVRS de sus hijos fue de 68,33 (P=0,359). Las medianas por patología fueron las siguientes (Niños/Padres): HC: 77,11 / 80,78 P=0,11. ERCT: 70 / 65,21 P=0,859. EN: 63,12 / 70,71 P=0,865. IDP: 60,47 / 72,08 P=0,865. MMC: 57,9 / 48,11 P=0,594. Para los niños los menores valores de CVRS correspondieron al aspecto escolar de los grupos IDP (47,5) y MMC (47,85). Para los padres, el menor valor correspondió al aspecto físico del grupo MMC (31,25) mientras que la percepción de los niños fue mayor (50), siendo esta diferencia no estadísticamente significativa. (P=0,128) Conclusiones. La percepción de la CVRS global fue similar entre padres y niños. Tanto para niños como para padres, la mayor mediana de CVRS global correspondió al grupo HC, y la menor al grupo MMC. La administración de la encues-ta facilitó y permitió ampliar el espacio de intercambio con el niño y su familia, para hablar de lo que sienten y les pasa en su vida cotidiana en relación a su enfermedad. Su aplicación en la consulta de niños con enfermedades crónicas podría ser de utilidad tanto para el uso asistencial, para la evaluación de intervenciones, o para la detección de grupos en riesgo en la práctica hospitalaria pediátrica..

274 DETECCIÓN TEMPRANA DE ALTERACIONES POSTURALES GLOBALES EN NIÑOS DE 4 A 10 AÑOS DE EDAD DE LAS ESCUELAS ALEDAÑAS AL CENTRO DE SALUD N°37 LA ISLA DEL AO LV- CERRILLOS- SALTA PLAZA CAZÓN CINTIA FERNANDA CENTRO DE SALUD 37 La niñez constituye uno de los períodos más importantes de la vida. Donde los cambios corporales son de tal magnitud que explican las variaciones en la estructura, morfología y función, en el que sigue un patrón de crecimiento propio, único e irrepetible, influenciado por factores genéticos, étnicos, ambientales, nutricionales, culturales y la actividad físi-ca.

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Objetivo principal: Detectar y evaluar la incidencia de alteraciones posturales por desviación espinal y de MMII en niños de 4 a 10 años de edad de éstas escuelas. Objetivos Específicos: Determinar los problemas posturales existen-tes. Efectuar test posturales estáticos y dinámicos. Determinar causas y factores de morbi- mortalidad relacionados con las alteraciones posturales detectadas. Recomendar un plan de intervención terapéutico. Promover, incentivar y ade-cuar la actividad física y deportiva adecuada según su alteración postural detectada. Resultados: el 75% de los niños evaluados presentó una postura mixta anterior, es decir flexora, encorvada. En las pruebas de la Rueda de la bicicleta y en la prueba de sentado largo, el 100% de los niños evidencia rigidez de la co-lumna vertebral y retracción de los músculos erectores. En el 100% se detectó alteraciones en todas las zonas corpora-les, de cabeza a pies. El 67,70% presenta escoliosis, una de las alteraciones posturales más severas y complejas. Los factores y causa de morbi- mortalidades relacionadas con las alteraciones posturales detectadas, fueron: el 100% de los niños evaluados no realizan una actividad física o deporte en forma regular. El 100% de los padres de éstos niños tampoco realiza ninguna actividad física o deporte. El 100% de los padres de éstos niños desco-nocen si presentan sus hijos talla y peso adecuado a su edad. El 100% de los padres de éstos niños, no examina en detalle el cuerpo de sus hijos, por tanto desconocían las alteraciones posturales detectadas. Las Acciones inmediatas realizadas: Se explicó a los padres en lenguaje ameno las alteraciones detectadas, la importancia de la prevención de revertir o disminuir el impacto en la salud de las mismas. Dando la charla “No le dés la espalda a tu espalda”, como así también a los docentes de la escuela evaluada. Conclusión: por todas las inquietudes y falta de conocimiento sobre el cuerpo y cuidados del mismo en cuanto a la postura y el movimiento, se propone llevar a cabo éste proyecto, cambiándole el nombre a uno más llamativo como “No le dés la espalda a tu espalda”, hacerlo expansivo tanto etario como regional. Se pretende así educar a todos, a los niños, docentes, padres y demás personas de la comunidad interesadas en ser partícipes de su salud. Teniendo en cuenta que la Salud depende de muchos factores y que las consultas y acciones no sólo deben realizarse durante la enfermedad sino deben ser mayores cuando uno está “sano” a fin de evitarlas. Que el Estado, a través de los profesionales de la salud y que la comunidad toda debe asumir y participar en elaborar, apoyar y colaborar en todas las acciones de promoción, prevención y detección precoz…ir un paso adelante siempre…y la Salud la cuidamos entre todos.

275 UN ESPACIO AMIGABLE DE SALUD EN CALIDAD, CON CALIDEZ HACIA LOS NIÑOS/AS Y ADOLESCEN-TES CAMACHO PRIETO SANDRA; ACEBEY NATALIA; LOPEZ DANIEL HOSPITAL C GRIERSON El trabajo describe la modalidad d etrabajo en un Hospital de la CABA. El objetivo del trabajo es describir el rol de en-fermería dentro del equipo interdisciplinario de APS. Finalmente realiza algunas recomendaciones en funcion de los resultados obtenidos.

280 CUIDADOS PALIATIVOS DOMICILIARIOS. DOLORES DEL CUERPO, DOLORES DEL ALMA. INTERVEN-CIÓN PSICOLÓGICA CAPDEVILA VICTORIA(1); MADEMANN MONICA(2) CAREHOME Y MINISTERIO JUSTICIA DE NACIÓN(1)CAREHOME(2) El objetivo de la presentación es exponer los beneficios tanto para el paciente como su familia que resultan de la deri-vación temprana a un equipo de Cuidados paliativos Domiciliarios. Este trabajo se realizó en base a la experiencia de varios años interviniendo como psicólogas en un equipo de Cuidados Paliativos Pediátricos Domiciliarios. Trabajando de modo integral con paciente, familia y equipo medico tratante. Los cuidados paliativos se especializan en la atención integral centrada en la identificación y el alivio del “dolor total” que incluye aspectos físicos, psicológicos, sociales y espirituales de una enfermedad grave. Su objetivo es mejorar la calidad de vida de los pacientes en cualquier etapa de la enfermedad, independientemente de los planes terapéuticos vigentes. Generalmente, los cuidados paliativos son erróneamente relacionados con los cuidados que se proporcionan al final de la vida. En la práctica diaria esto lleva a que sean proporcionados tardíamente, cuando las intervenciones modificado-ras de la enfermedad ya no son una opción o el paciente ya no las desea. Ofrecerle al paciente pediátrico tempranamente el dispositivo de cuidados paliativos domiciliarios, seria pensar en su calidad de vida, trabajando diferentes aspectos como la comunicación, la expresión de emociones, la toma de decisio-

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nes, etc; brindándole un tratamiento integral, respetando su ser persona y resaltando su individualidad, y su subjetivi-dad, más allá del deterioro físico y la dependencia que la enfermedad pueda generar. Podemos afirmar que una derivación temprana al Equipo de Cuidados paliativos Domiciliarios le va a permitir al pacien-te y la familia , una mejor calidad de vida, a partir del manejo del dolor tanto físico como psíquico, así como procesar sus ansiedades y vivencias en un espacio propio, conocido, donde le será más factible sentirse el protagonista de su historia.

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