aspectos neurocognitivos del síndrome de asperger

8/4/2019 Aspectos neurocognitivos del Sndrome de Asperger

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Aspectos neurocognitivos del Sndrome de AspergerEl sndrome de Asperger (SA) fue descrito en 1944 por el pediatra viens Hans

Asperger. Casi coincidi cronolgicamente con la descripcin del autismo llevada acabo por Leo Kanner un ao antes. Su inters qued muy relegado hasta que Lorna

Wing utiliz el trmino SA en un trabajo publicado en 1981. A partir de entonces, se haido desvelandola importancia de este trastorno, tanto por su elevada prevalencia, como

por la repercusin social que comporta en las personas que lo padecen.

J. ARTIGAS REV NEUROL CLIN 2000; 1: 3444Recibido: 09.02.00. Aceptado: 18.02.00.Unidad de Neuropediatra. Hospital de Sabadell. Sabadell, Barcelona, Espaa.Correspondencia: Dr. Josep Artigas. Apartat 379. E-08200Sabadell, Barcelona. E-mail: [email protected] 2000, REVISTA DE NEUROLOGA CLNICA

INTRODUCCIN

El sndrome de Asperger (SA) fue descrito en 1944 por el pediatra viens Hans Asperger [1]. Casi coincidi cronolgicamente con la descripcin del autismo llevada acabo por Leo Kanner un ao antes [2]. Su inters qued muy relegado hasta que Lorna Wing utiliz el trmino SA en un trabajo publicado en 1981 [3]. A partir de entonces, seha ido desvelandola importancia de este trastorno, tanto por su elevada prevalencia,como por la repercusin social que comporta en las personas que lo padecen.

Tanto las descripciones de Asperger como de Kanner se centran en aspectos muy peculiares de la conducta infantil. Ambos autores hicieron referencia a pacientes conalteraciones en el comportamiento social, el lenguaje y las habilidades cognitivas. A pesar de que posiblemente Asperger no conoca el trabajo de Kanner, publicado con elttulo de: Alteraciones autsticas del contacto afectivo, utiliz el trmino de: Psicopataautstica. De este modo, ambos autores destacaban el aislamiento que manifestabansus pacientes. La diferencia ms notable entre los nios Asperger y los nios Kannerera el lenguaje, ms conservado en los primeros. Asperger no slo se preocup de losaspectos diagnsticos de sus pacientes, sino que una colaboradora suya, la hermana Viktorine, haba desarrollado en su hospital un ambicioso programa de rehabilitacin,

basado en la terapia del lenguaje, la representacin teatral y la educacin fsica.Desgraciadamente, la guerra termin con la vida de la hermana, y las bombas aliadasdestruyeron el hospital. A pesar de ello Asperger continu trabajando como pediatrahasta fallecer en 1980, poco antes de que su trabajo fuera aceptado por la comunidadmdica internacional. Tras la recuperacin de las descripciones originales, Lorna Wingresumi las caractersticas de los nios descritos por Asperger (Tabla I).

Tabla I. Caractersticas del sndrome de Asperger (L. Wing, 1983).Falta de empata

IngenuidadPoca habilidad para hacer amigos


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Lenguaje pedante o repetitivoPobre comunicacin no verbalInters desmesurado por ciertos tpicosTorpeza motora y mala coordinacin

A partir de 1990 en el DSMIII, y cuatro aos ms tarde en el DSMIV [5], el SA estincluido, al igual que el trastorno autstico de Kanner, dentro de la categora detrastornos generalizados del desarrollo (Tabla II).

Tabla II. Trastornos generalizados del desarrollo. DSMIV.Trastorno autsticoTrastorno de AspergerTrastorno de RettTrastorno desintegrativo infantilTrastornos generalizados del desarrollo no especificados en otro lugar

La conducta del nio con SA es coherente con la percepcin que l tiene de la realidad.Si se llega a comprender cmo detecta y procesa la informacin, se entender la lgicade sus actos, vistos como inusuales o extravagantes por los dems. El enigma del SA reside, por lo tanto, en la estructura cognitiva que subyace. Se conoce bastante alrespecto, pero todava falta mucho para llegar a una compresin definitiva deltrastorno. Por ahora se han identificado aspectos muy interesantes del fenotipocognitivo y conductual del SA, sin embargo no existe un acuerdo sobre cul debe ser, sies que existe, el fallo nuclear que ha causado una disrupcin tan importante de la forma

de ver el mundo.

ASPECTOS NEUROCOGNITIVOS DEL SA La tabla III muestra cules son los parmetros cognitivos que inciden en el SA.

Tabla III. Aspectos cognitivos del SA.Mecanismos neurocognitivos bsicos. Teoras cognitivas del SA Teora de la menteDisfuncin ejecutiva

Teora cerebro masculinoDisfuncin de la modulacin sensorialSntomas secundariosPerfil de la inteligencia Alteraciones en el lenguajeTrastorno de la atencin

Algunos de estos aspectos han sido propuestos como candidatos a ser el fallo nuclearque explicara toda la sintomatologa del sndrome. Sin embargo, hasta el presente,ninguno de ellos puede ocupar la categora de disfuncin bsica. Cualquiera de las

teoras candidatas tiene puntos dbiles que las descartan como explicacin nica parala complejidad del SA. Como seala Pennington [6], existen cuatro niveles de anlisis:


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etiologa, mecanismos cerebrales, mecanismos neuropsicolgicos y sntomas. Adems,entre estos ltimos, es preciso distinguir entre sntomas primarios, secundarios,relacionados y artefactuales. Nuestra revisin, cuya finalidad es descriptiva, nopretende entrar en un anlisis minucioso sobre la relacin de dependencia causal entrelos distintos sntomas mencionados.

Teora de la mente

La teora de la mente (TM) es un constructo terico segn el cual las personas tienenuna percepcin sobre el pensamiento y las sensaciones de sus semejantes. La TM hasido durante la ltima dcada la teora ms citada como trastorno cognitivo central enel autismo y en el SA. La alteracin de la TM ha sido slidamente demostrada tanto enel autismo [7,8] como en el SA [9]. En este ltimo, la alteracin de la TM es menosgrave que en el autismo. Quizs por este motivo, el nio con SA, en general, sueledesear establecer una relacin con los dems, si bien tiene que afrontar la dificultad deno estar dotado de unas buenas habilidades sociales. El nio con SA puede conocer loque piensa la otra persona, pero tiene gran dificultad para utilizar en la prctica estosconocimientos, puesto que no acierta a aplicarles el grado de relevancia que realmentetienen.Por esta va tambin se explicara la preferencia por los libros de informacin sobre lasobras de ficcin, basadas en experiencias emocionales.Por el contrario, el autista, al tener una alteracin ms profunda sobre el conocimientodel mundo mental de los dems, y posiblemente del suyo propio, no muestra

intenciones de comunicacin social.La TM tiene puntos flojos para ser considerada el defecto cognitivo bsico de lostrastornos autsticos. Por una parte, no ofrece una explicacin convincente para lossntomas repetitivos que suelen presentar los autistas. Tambin se le puede criticar queno justifica el inicio muy precoz de los sntomas del autismo, a una edad previa aldesarrollo de una TM. Por ltimo, como se ha sealado, la implicacin en el SA esmucho ms dbil que en el autismo, a pesar de las importantes manifestaciones en lapersonalidad que se presentan en el SA.

Disfuncin ejecutiva

La funcin ejecutiva (FE) est vinculada al lbulo frontal, pero involucra otras regionesconectadas con el lbulo frontal, tales como los ganglios basales. Las alteraciones de laFE se describen en la tabla IV.

Tabla IV. Alteraciones cognitivas condicionadas por disfuncin ejecutiva.Dificultades para generar conductas con una finalidadDificultad en resolver problemas de forma planificada y estratgicaPrestar atencin a distintos aspectos de un problema al mismo tiempoDireccionar la atencin de forma flexible

Inhibir tendencias espontneas que conducen a un errorRetener en la memoria de trabajo la informacin esencial para una accin


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Captar lo esencial de una situacin complejaResistencia a la distraccin e interferenciaCapacidad para mantener una conducta durante un perodo relativamente largoHabilidad para organizar y manejar el tiempo

Los tests ms tiles para estudiar la FE son: el Wisconsin Card Sorting Test, la torre deHanoi, la figura compleja de Rey, el Stroop y los tests de fluencia verbal. Mediante estaspruebas han sido demostradas alteraciones de la FE en los trastornos autistas [10,11].La alteracin de la FE explica en el SA la rigidez mental, la dificultad para afrontarsituaciones nuevas, la limitacin de intereses, el carcter obsesivo y los trastornos deatencin que suelen estar presentes. Adems, con la intencin de unificar criterios, seha propuesto que la alteracin en la TM puede ser explicada por la disfuncin ejecutiva[12]; aunque tambin hay opiniones en contra, que contemplan ambos trastornos comoprocesos independientes [13].Sin embargo, la alteracin de la FE, al igual que la TM, adems de tener puntos dbiles,tampoco es capaz de predecir todos los dficit cognitivos presentes en el SA. Comoprimera objecin hay que reconocer que la disfuncin ejecutiva carece de especificidadpara los trastornos autistas, puesto que se ha descrito en mltiples trastornos, como seexpone en la tabla V.

Tabla V. Trastornos con disfuncin ejecutiva.EsquizofreniaPacientes con fenilcetonuria, tratadosTrastorno obsesivo compulsivo

Sndrome de Gilles de la TouretteTrastorno por dficit de atencin e hiperactividadEnfermedad de ParkinsonSndrome del lbulo frontalRetraso mentalEpilepsia temporalSndrome de TurnerSupervivientes de leucemia linfoblstica agudaEfectos fetales del alcohol

Otro inconveniente para aceptar la primaca de la alteracin de la FE, est en el hechode que su aparicin no es precoz; por lo tanto muchos de los sntomas ya estndesarrollados previamente a que se haya adquirido la FE.Por ltimo, cabe objetar a la FE como base cognitiva, que su alteracin no explica, pors misma, los dficit sociales y de comunicacin.

Integracin sensorial

Nuestro organismo est sometido constantemente a estmulos sensoriales, que debenser procesados para determinar la respuesta adecuada. La modulacin sensorial es la

capacidad de regular las reacciones a los estmulos para que sean repuestas adaptativasal medio [14]. La desorganizacin de la modulacin sensorial (DMS) se produce como


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consecuencia de una alteracin neurolgica en el sistema de procesamiento deestmulos. Desde el punto de vista fisiolgico, la DMS consiste en alteraciones en losmecanismos de habituacin y sensibilizacin del sistema nervioso. Se piensa que laalteracin bsica a nivel celular corresponde a alteraciones en la estructura y funcionalismo de la transmisin sinptica [15].La DMS puede expresarse como una baja capacidad para responder o adaptarse a losestmulos sensoriales. Pero tambin se puede manifestar como una hipersensibilidadde respuesta. No es raro que estn presentes ambos patrones: hiporrespuesta ehiperrespuesta.

La tabla VI muestra los patrones de DMS ms comunes.

Tabla VI. Patrones de desorganizacin de la modulacin sensorial.Dispraxia basada en pobre discriminacin tctil (dispraxia somatosensorial)Trastorno de disfuncin vestibular propioceptivaDefensa tctilMala percepcin de formas y espacioDisfuncin auditiva-lingsticaMala coordinacin ojo-mano

Se ha estimado que entre un 10 y un 12% de la poblacin general presenta sntomas deDMS [14]. En diversos trastornos del desarrollo se han estudiado las respuestaselectrodrmicas (RED), supuestamente relacionadas con la integracin sensorial. Losindividuos que tienen respuestas atpicas a los estmulos suelen mostrar RED

anormales. Se han mostrado RED disminuidas en: sndrome de Down [16],esquizofrenia [17] y trastorno por dficit de atencin e hiperactividad (TDAH) [18].

En otros casos se ha mostrado una rpida habituacin al estmulo, signo indirectoindicativo de una respuesta dbil. Tal es el caso en: TDAH [19] y trastornos de conducta[20]. Por el contrario, existe una gran hiperrespuesta en los pacientes con el sndromedel cromosoma X frgil (Fra X) [21]. En este grupo de pacientes quiz sea dondeexisten mayores problemas de integracin sensorial. Algunas manifestaciones clnicasestn directamente relacionadas con este problema. Las ms demostrativas son: ladefensa tctil, la desviacin de la mirada y conductas tendentes a la evitacin de

estmulos en general. Tambin es caracterstico en el Fra X la dificultad para soportarestmulos intensos o simultneos. Esta hiperreactividad a los estmulos estdirectamente relacionada con alguna de las conductas autsticas del Fra X. En losautistas y en el SA se aprecian numerosos sntomas relacionados con hiperreactividad ohiporreactividad sensorial. No es de extraar, por tanto, que tambin se hayanencontrado en el terreno experimental alteraciones en las RED [22].

Los sntomas del SA ms representativos de DMS se refieren en la tabla VII.

Tabla VII. Sntomas relacionados con desorganizacin de la modulacin sensorial.

Sensibilidad al sonidoSensibilidad tctil


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Sensibilidad al gusto y textura de las comidasSensibilidad visualSensibilidad a los oloresSensibilidad al dolor y temperatura

La hipersensibilidad al sonido puede manifestarse por una reaccin exagerada ante unsonido agudo, inesperado. Otras veces se experimenta una extrema molestia antedeterminado ruido continuo, como puede ser el ruido de un motor. Tampoco es raroque el paciente con SA se sienta extremadamente incmodo en un lugar donde semezclan gran cantidad de ruidos, como puede ser un mercado, una feria o cualquieracontecimiento de masas. La hipersensibilidad tctil se expresa por la reaccin deevitacin que puede mostrar el nio con SA al ser tocado, sobre todo de formainesperada.

Determinadas zonas, tales como la cabeza y la cara, pueden ser mucho ms reactivas.Ello puede conducir a una evitacin de caricias o cualquier contacto fsico, lo cual sesuele interpretar como una evitacin social. Ir al peluquero puede convertirse en una verdadera tortura. Determinadas prendas de ropa, con texturas especiales son a veces,de forma incompresible para los dems, muy mal toleradas. En ocasiones,determinadas sensaciones tctiles pueden contrarrestar el malestar causado por lahipersensibilidad tctil. Por ejemplo, pueden resultar muy relajantes ciertos masajes,frotar suavemente la espalda o una fuerte presin. Temple Grandin, una mujer autistamuy inteligente, ingeniera diseadora de mquinas para granjas de animales, disepara s misma una mquina que le permita sentir una presin generalizada por todo el

cuerpo que le produca un efecto altamente relajante y calmante [23]. A veces, puede existir una sensibilidad exagerada a determinadas texturas de alimentosque pueden conducir a una evitacin radical de ciertas comidas. Puede suceder que estaconducta se interprete como una actitud caprichosa y conduzca a intervencionesdestinadas a forzar al nio a comer aquello que le resulta tan desagradable.Normalmente con el tiempo este problema suele mejorar. Tambin ciertos estmulos visuales pueden resultar molestos. En general la luz muy intensa los destellos o loscambios luminosos bruscos. Eluso de lentes de sol puede ser una defensa ante estahipersensibilidad.Est claro, una vez ms, que los problemas de integracin sensorial explican algunos de

los sntomas del SA, pero difcilmente puede considerarse una explicacin global parael trastorno.

La teora del cerebro masculino

La teora del cerebro masculino, propuesta por Baron-Cohen [24], es el modelo msnovedoso para explicar los sntomas del SA y del autismo. No cabe duda sobre laexistencia de diferencias cognitivas innatas entre el hombre y la mujer. Se ha podidoestablecer que la mujer es superior al hombre en las reas expuestas en la tabla VIII.

Tabla VIII. Aspectos favorecidos en el cerebro femenino.Habilidades lingsticas


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Test de juicio socialMedidas de empata y cooperacin Velocidad perceptivaFluencia de ideasCoordinacin motora finaTests de clculo matemticoJuego simblico con nios

Por el contrario, el hombre est ms capacitado para las tareas expuestas en la tablaIX.

Tabla IX. Aspectos favorecidos en el cerebro masculino.Matemticas de alto nivelRespuesta al test de figuras enmascaradasRepresentacin mental de figuras en movimiento Algunas habilidades espaciales (no todas)Habilidades motoras dirigidas a un objetivo (gua de proyectiles)

Inmediatamente despus de la concepcin, se inicia la diferenciacin celular en elembrin. En el sexo masculino el genotipo XY controla el crecimiento de los testes. A las 8 semanas de edad gestacional los testes liberan testosterona. La testos- teronainfluye en el desarrollo del cerebro de tal manera que al poco de nacer los niosatienden a estmulos no sociales (mviles), mientras que las nias atienden ms a losestmulos sociales (caras y voces). Los niveles de testosterona predicen la habilidad

espacial a la edad de 7 aos. Estos datos sugieren que la liberacin de testosteronadetermina aspectos masculinos y femeninos del cerebro. De acuerdo con esta dicotomacerebro masculino- cerebro femenino, se pueden establecer distintos niveles ubicadosen un continuo, que abarcara desde un cerebro equilibrado, es decir, con atributosmasculinos y femeninos compensados, hasta un cerebro extremadamente masculino,que correspondera al autismo. El SA sera una forma minor de autismo (Tabla X) [24].

Tabla X. Tipos de cerebros, segn Baron-Cohen.Equilibrado Habilidades fsicas = Habilidades psicolgicasFemenino Habilidades fsicas < Habilidades psicolgicas

Masculino Habilidades fsicas > Habilidades psicolgicas Asperger Habilidades fsicas >> Habilidades psicolgicas Autismo Habilidades fsicas >>> Habilidades psicolgicas

Los argumentos que dan soporte a esta teora son los siguientes:1. Los hombres son superiores a las mujeres en habilidades espaciales. Los autistas y pacientes con SA suelen tener especialmente desarrolladas dichas capacidades.2. El autismo y el SA son mucho ms frecuentes en el sexo masculino.3. El lenguaje se desarrolla ms tarde en los nios que en las nias, y todava ms tardeen el autismo y el SA.

4. El desarrollo social es ms precoz en las nias que en los nios. En el autismo y el SA est ms retrasado. Este aspecto conecta con el dato de que las nias obtienen mejores


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puntuaciones que los nios en las actividades relacionadas con TM, mientras que losautistas y pacientes con SA muestran importantes deficiencias en las capacidades paraleer la mente [25].5. Los padres de nios autistas y con SA son superiores en habilidades espaciales y dficit relativos en lectura de la mente [26].6. Los hombres tienen el cuerpo calloso de menor tamao que las mujeres. Lospacientes con autismo y SA todava tienen el cuerpo calloso ms pequeo [27]. Si bienesta teora contiene puntos fuertes desde un punto de vista cognitivo, las basesneurobiolgicas; como afirma el propio Baron-Cohen, todava no estn esclarecidas[24]. Tambin hace falta un soporte experimental que sustente la teora.

Inteligencia

La inteligencia del nio con SA es normal. Es importante tomar en consideracin estacaracterstica puesto que, de acuerdo con la definicin del DSMIV, figura como uno delos criterios necesarios para establecer el diagnstico. En ocasiones, los nios con SA pueden tener determinadas habilidades cognitivas excepcionalmente desarrolladas.Pero lo ms comn es que posean un cociente intelectual (CI) total normal-medio onormal-bajo. Otro dato muy significativo, que conecta con uno de los aspectos mstpicos del SA, es la superioridad del CI verbal con respecto al manipulativo. Puesto quese admite que en el SA no existe trastorno del lenguaje clnicamente significativo, eslgico que el CI verbal sea relativamente alto. Segn Rourke, las dificultades enhabilidades no verbales sugieren disfuncin en el hemisferio derecho [28].Sin embargo, cuando en las pruebas de inteligencia verbal interviene la comprensin

social, como sucede en el subtest de comprensin, entonces los resultados son bajos.Tampoco resulta infrecuente que se punte relativamente bajo en historietas, a causade que este subtest requiere inferir intenciones en otras personas [29]. Otro aspectodesfavorecido es la dificultad para atender el conjunto por encima del detalle. Estocomporta un resultado bajo en rompecabezas. La distractibilidad que suelen tener losnios con SA repercute negativamente en aritmtica y claves [30]. Pero tambin esposible que en algunos casos claves se vea desfavorecido por el sentido perfeccionista y la exasperante lentitud. Aquellos aspectos que tienen que ver con el cmulo deinformacin pueden estar incluso exageradamente favorecidos. El nio con SA puedeser un experto en determinado tpico que motive su inters. Su cerebro puede

almacenar una gran cantidad de datos relacionados con dinosaurios, geografa,astronoma, informacin deportiva, etc.Para alimentar estos conocimientos, las enciclopedias pueden ser el tipo de lecturafavorito. Esta cualidad cognitiva tiene que ver con la rigidez mental o espectrorestringido de intereses, que figura entre los criterios del DSMIV. La internalizacin delsentido del tiempo puede estar muy distorsionada. Pueden haber transcurrido variashoras y tener la sensacin de que slo han pasado unos pocos minutos. El desajuste enla percepcin de la duracin del tiempo puede ser un factor coadyuvante a creardificultades en la relacin social. En ocasiones puede resultar exasperante el largotiempo transcurrido entre pregunta y respuesta en el dilogo con el paciente con SA.

ste, al no percibir los intervalos como prolongados, puede superar la capacidad depaciencia de su interlocutor. Con todo lo expuesto, queda claro que la cifra del CI puede


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ser un mal parmetro para predecir las capacidades de aprendizaje escolar. Alguno delos dficit cognitivos expuestos puede interferir en los aprendizajes de forma a vecesimportante. Pero, en cualquier caso, su conocimiento es un valioso dato para dirigir lasestrategias de ayuda pedaggica.

Lenguaje

Existe un cierto confusionismo con respecto a la existencia o no de alteracioneslingsticas en el SA. Segn el DSMIV, para el diagnstico de SA se debe cumplir lacondicin de que no exista un retardo clnicamente significativo en la adquisicin dellenguaje; y precisa, como dato indicativo del alcance de este criterio, palabras simples ala edad de 2 aos y frases comunicativas a la edad de 3 aos.Por otra parte, otras definiciones incluyen criterios positivos con respecto a lascapacidades lingsticas. Gillberg y Gillberg establecen como condicin paradiagnosticar el SA que el lenguaje debe cumplir al menos tres de las siguientescaractersticas:retraso en su desarrollo, lenguaje expresivo superficialmente perfecto, lenguajepedante, prosodia extravagante o alteracin en la comprensin, incluyendointerpretaciones literales de significados implcitos [31].Tambin los criterios diagnsticos de Szatmari, Bremer y Nagy [32] hacen referencia allenguaje, aunque refirindose nicamente a aspectos pragmticos. Segn estos autores,el SA debe cumplir dos de las siguientes condiciones referidas al lenguaje: anomalas enla inflexin, hablar en exceso, hablar poco, falta de cohesin en la conversacin, usoidiosincrsico de palabras y patrones de lenguaje repetitivos. En un reciente estudio, se

pone de manifiesto que en una cuarta parte de nios diagnosticados de SA el primersigno de alarma que preocup a los padres fue una alteracin relacionada con eldesarrollo del lenguaje [33]. El lenguaje est conservado en sus aspectos formales, peroest alterado en su vertiente pragmtica, es decir, en la utilizacin contextual. Por estemotivo, los tests de lenguaje posiblemente no detecten ninguna alteracin, a no ser queestn especficamente orientados a la identificacin de trastornos pragmticos. Elmodo ms til de estudiar los aspectos pragmticos del lenguaje es mediantecuestionarios, que deben responder los padres o terapeutas. El ChildrensCommunication Checklist, desarrollado por Bishop, cumple este objetivo [34].

Los aspectos pragmticos del lenguaje que estn afectados en el SA son [35]:Turno de la palabra. No se respeta la reciprocidad en el dilogo. En toda

conversacin, uno habla despus de haber escuchado la ltima sentencia delinterlocutor, para permitir que el dilogo se estructure como un encadenamientocoherente. En ocasiones, el nio con SA asume el papel de hablador exclusivo y prescinde de lo que dice o pretende decir el otro, convirtindose en protagonista de lacharla. Generalmente esto va ligado a un tema de conversacin relacionado con algunode sus tpicos favoritos. Tambin influye en este tipo de dilogo la dificultad en laidentificacin de los marcadores conversacionales que habitualmente funcionan como

reglas implcitas de las conversaciones. La mirada y las pausas, normalmente marcan el


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cambio de papel de el que habla al que escucha. Al no ser detectados estos signos setiende al monlogo [36].

Inicios de conversacin. Normalmente en una conversacin se va pasando de un tema a otro. Estos cambios estn ms o menos regulados por unas normas implcitas,que facilitan la transmisin de ideas. Tambin aqu intervienen marcadores no verbales, que deben ser interpretados constantemente, para poder introducir losnuevos temas en el momento adecuado de acuerdo con la oportunidad en el dilogo y lareceptividad del interlocutor. Una vez ms, el nio con SA tiene dificultad en leer lossignos no explcitos y por tanto tiende a cambiar de tema de forma anrquica. Lenguaje figurado. Constantemente se emplean en las conversaciones metforas,dobles sentidos, significados implcitos y formas de cortesa. El nio con SA tiende a lainterpretacin literal, lo cual le hace perder o malinterpretar fragmentos importantesdel dilogo.

Clarificaciones. Cuando alguien est explicando algo, debe estar constantemente pendiente de si su interlocutor entiende lo que se le dice. Existen distintos recursosconversacionales para asegurar que el relato consigue su objetivo. Para ello, hace faltarepetir frases con distintos giros, repetir ideas de forma distinta y reiterar conceptoscomplicados.

La alteracin prosdica es una alteracin del habla que puede acompaar a lostrastornos pragmticos, aunque tambin puede existir en un contexto de conversacincorrecto. Consiste en el uso de entonaciones y ritmo no adecuados al contexto.La imagen de rata sabia o de pedantera que sugiere este modo de hablar puede versereforzada por el uso de palabras o frases rebuscadas, que se repiten de forma

reiterativa. El mutismo selectivo comporta una limitacin total o parcial del uso dellenguaje en determinadas situaciones, especialmente en el colegio o con desconocidos.Pacientes que presentaban este trastorno se han podido identificar como SA. Por ello,se ha propuesto que posiblemente exista una relacin entre mutismo selectivo y SA [37,38]. La hiperlexia es una capacidad extraordinaria para la lectura formal,coexistente con un bajo nivel comprensivo. Pennington et al [39] explican estetrastorno basndose en la disociacin que existe entre la destreza para aprender a leer y la comprensin semntica del material escrito. La tendencia a centrar la atencin enaspectos formales del lenguaje, en este caso, se orientara hacia los signos de escritura y las reglas fonticas que los rigen.

Trastorno de atencin

El trastorno de atencin es un sntoma frecuente en el SA. Es posible que, si se aplicanlos criterios del DSMIV para el TDAH, se pueda establecer tambin este diagnstico enmuchos nios con SA. Las principales caractersticas del TDAH pueden ser sntomasmuy relevantes en nios con SA. En estos casos deberan establecerse ambosdiagnsticos.

Sin embargo, pueden existir motivos de confusin, puesto que algunos aspectos del SA

pueden simular, sin serlo, problemas especficamente atencionales. En el SA la falta deatencin puede estar muy vinculada a las situaciones de interaccin social, donde el


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nio con SA puede abandonar el inters en mantener la atencin, mientras que en otrassituaciones relacionadas con tpicos que le interesan puede incluso mantenersehiperconcentrado. En ambos casos existen problemas de relacin social y actividadescooperativas, pero el origen puede ser de distinta naturaleza. El nio con TDAHfrecuentemente tiene dificultades en compartir los juegos con sus compaeros a causade su conducta disruptiva y su carcter impulsivo. En el SA el problema de relacin viene determinado por una falta de habilidades sociales.

Por otra parte, debe tambin ser tomado en consideracin que algunos nios conTDAH manifiestan algunos de los sntomas genuinos del SA, de tal modo que existencasos lmite en los que la diferenciacin entre ambos trastornos puede ser imposible.Gillberg incluye parte de los trastornos de atencin dentro de la categora diagnsticadel sndrome de dficit de atencin, control motor y percepcin (DAMP) [40]. Loscasos graves de DAMP comparten algunos de los sntomas propios del SA [41]. La tablaXI resume estos aspectos.

Tabla XI. Sntomas propios del SA que pueden estar presentes en el sndrome dedficit de atencin, control motor y percepcin (DAMP). (C. Gillberg).Estereotipias motorasPreocupacin por determinados tpicosPeculiaridades en el lenguaje Anomalas prosdicasPobre comunicacin no verbalTrastorno pragmtico del lenguaje

Problemas de interaccin social, aunque ms leves que en el SA Una idea sugestiva compartida por Gillberg [42] y Wing [43] es que puede establecerseuna continuidad entre autismo con retardo mental intenso, autismo de Kanner, SA y DAMP. Este continuo abarcara el espectro autista y permitira incluir el llamadofenotipo autista extendido, concepto que ha resultado til para abordar los estudiosgenticos para los trastornos autistas [44]. Tanto en el TDAH como en el SA se hanevidenciado alteraciones en la FE. Puesto que, como ya se ha indicado, la FE dependede la actividad correcta de los lbulos frontales y su conexiones subcorticales, entreellas los ganglios basales, y en particular el estriado, dichas estructuras han sido

invocadas tanto en relacin con el autismo como en relacin con el TDAH. ALTERACIONES EN LA SNTESIS DE SEROTONINA

La serotonina tiene funciones como neurotransmisor, y por lo tanto est implicada endiversos trastornos mentales. Sin embargo, tambin se ha demostrado que laserotonina acta como factor trfico y modulador de la diferenciacin neuronal duranteel desarrollo [45]. Igualmente, se ha puesto en evidencia que el contenido de serotoninaen el lquido cefalorraqudeo vara de acuerdo con el desarrollo. En nios los niveles deserotonina son ms altos que en los adultos [46].

En un estudio reciente, Chugani et al han estudiado la capacidad de sntesis de


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serotonina en autistas y no autistas a diferentes edades, mediante la tomografa poremisin de positrones [47].

El resultado de su estudio aporta ideas muy sugerentes sobre la influencia de loscambios evolutivos en los niveles serotonina, con respecto a la fisiopatologa cognitivadel autismo. Los hallazgos de este estudio son los siguientes:1. Disminucin de la sntesis de serotonina durante los 5 primeros aos en los autistas.2. Ausencia en los autistas de disminucin de serotonina entre los 5 y 14 aos, hastaalcanzar los valores del adulto, como ocurre en los individuos normales.3. Menor capacidad de sntesis de serotonina en el sexo masculino que en el femenino.4. Ausencia de diferencias en autistas masculinos y femeninos en la capacidad desntesis de serotonina.

Estos resultados generan interesantes sugerencias tericas y prcticas. Por un lado, lamenor capacidad de sntesis de serotonina en el sexo masculino entre los niosnormales, y la ausencia de diferencia entre los autistas, presta un soporte adicional a lacitada teora del cerebro masculino como base cognitiva del SA y del autismo.Otra implicacin es que la deplecin experimental de serotonina en animales delaboratorio genera una diminucin de espinas dendrticas en el hipocampo [48] y disminucin de clulas de Pukinje en el cerebelo [49]. Ambas alteraciones histolgicasse han relacionado con el autismo [50].

Por ltimo, el dficit de serotonina durante los primeros aos, como factor relacionadocon los fallos neuroanatmicos del autismo, aporta valiosos argumentos en favor del

tratamiento precoz con inhibidores de la recaptacin de la serotonina.

RESUMEN

El sndrome de Asperger (SA) se diagnostica en funcin de unos rasgoscomportamentales que se agrupan como criterios diagnsticos de acuerdo con lasdistintas definiciones propuestas. No cabe duda de que bajo la peculiar forma de serque manifiestan los individuos con SA subyacen determinados aspectos cognitivos. Enesta revisin se examinan los distintos mecanismos cognitivos propios del SA, tanto

aquellos que pueden constituir aspectos nucleares del trastorno como los quenicamente son sntomas secundarios. Se analiza cmo incide en el SA la teora de lamente, la disfuncin ejecutiva, la teora del cerebro masculino y la disfuncin de lamodulacin sensorial. Tambin se comenta el perfil de inteligencia, las alteraciones enel lenguaje y el trastorno de la atencin, que posiblemente representan aspectos quepueden ser explicados por dficit cognitivos bsicos. El fracaso de todas las teoraspropuestas para ofrecer una explicacin unitaria para el SA sugiere que deben estarimplicados diversos mecanismos neurobiolgicos que generan, a su vez, distintasmanifestaciones neurocognitivas, responsables de la complejidad del trastorno.

Palabras clave. Autismo. Disfuncin ejecutiva. Integracin sensorial. Sndrome de Asperger. Teora de la mente.Teora del cerebro masculino.


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BIBLIOGRAFA

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aspectos neurocognitivos del síndrome de asperger

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