article m jesus gómez. demencias

7/26/2019 Article M Jesus Gmez. Demencias

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DIAGNSTICOS DIFERENCIALES. LAS DEMENCIAS REVERSIBLES.Santiago Cousido Martne!Conde. Neur"#ogo. M. $es%s G"&e Sa#ado. M'di(ode Fa&i#ia.

La demencia es un sndrome clnico que responde a una gran variedad etiolgica (6).Para aproximarnos al diagnstico diferencial entre sus distintas causas podemos utilizar

distintas clasificaciones, resultando de mayor aceptacin las dos siguientes

La C#asi)i(a(i"n (#ni(oto*ogr+)i(a,ta-#a / tiene en cuenta al !rea cere"ralresponsa"le de la disfuncin apreciada en la clnica y en el examen neuropsicolgico.

#esde $ummings(%&) y 'iteouse (*) se reconocen dos patrones clnicos "!sicos

,ta-#a 0/, el corticalysubcortical, que +unto con el patrn mixto(corticosu"cortical),orientan el diagnstico diferencial. -in em"argo, su diferenciacin es m!s ntida en las

primeras fases de la enfermedad, mientras que las formas evolucionadas tienden a

uniformarse clnicamente. sta clasificacin es de utilidad especial, en el enfoque

diferencial de las demencias degenerativas primarias. Las demencias corticales, como la

nfermedad de /lzeimer (/), se caracterizan por la afectacin de la memoria,razonamiento a"stracto y, de modo especfico del lengua+e, praxias, gnosias

(constituyen el llamado sndrome afasoapraxoagnsico). Las demenciassubcorticales

presentan, fundamentalmente, un marcado enlentecimiento cognitivo, a menudo

asociado a cam"ios de personalidad o trastornos de conducta, alteracin del a"la

(pronunciacin) y alteraciones motoras de tipo "radicinesia o dificultades para la

marca.

La (#asi)i(a(i"n etio#"gi(a ,ta-#a 1/ considera tres grandes categorasdiagnsticas (01, 0%, 02)

Demencias degenerativas primarias,ta-#a 2/3 causadas por un trastorno queafecta primariamente al sistema nervioso central y cuya etiologa no es "ien conocida

actualmente. n este grupo se encuentran la nfermedad de /lzeimer, la#egeneracin 3rontotemporal y la #emencia con cuerpos de Le4y.

Demencias secundarias,ta-#a 4/y (tablas 6 a 18) causadas por alg5n procesopatolgico intracere"ral o extracere"ral de etiologa definida, no degenerativa. -on

aquellas en las que podemos esta"lecer un diagnstico causal tras aplicar los

procedimientos clnicos apropiados. n este grupo destaca por su frecuencia la

demenciavascular,ta-#a 5/y las causas reversibles,ta-#a 4/de demencia.Las demencias combinadaso de etiologa m5ltiple, de las que la m!s frecuente

es la asociacin entre vascular y degenerativa, completan la clasificacin.

#e todas las (ausas de de&en(ia #as &+s i&*ortantes *or su )re(uen(iason laEnfermedad de Alzheimer,ta-#a 6/, seguido de la demencia vascular,ta-#a 07/, lademencia con cuerpos de Lewy,ta-#a 0/ y la demencia mixta vascular y EA. (lin aartculo de epidemiologa y demencias de esta misma revista).

#e las restantes causas de demencia, se a identificado un grupo que, tratadas, puede

revertir el cuadro. -in em"argo, aunque el tratamiento especfico de mucas de estas

etiologas de demencia esta claramente esta"lecido el impacto del tratamiento en el

trastorno cognitivo y la demencia no esta tan claramente documentado en la literatura

actual (0&). -e sa"e que la reversi"ilidad no siempre se produce (%1), o "ien se produce

de manera solo parcial, es por lo que se les denomina com5nmente de&en(ias*oten(ia#&ente re8ersi-#es,ta-#a 00/.l concepto de demencias reversi"les no se adescrito especficamente en las clasificaciones internacionales diagnosticas DSM IVy7$#%1. /5n as, la 7$#%1 define 8demencia en otras enfermedades especificadas9 y

%


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el #-: 7; define 8demencia de"ida a otras condiciones medicas generales9. stas

categoras incluiran las demencias reversi"les (1).

La *re8a#en(ia,ta-#a 01/ de de&en(ias (on (ausas *oten(ia#&ente re8ersi-#es esmayor que de las demencias realmente reversi"les ya sea total o parcialmente.

Las causas de demencias potencialmente reversi"les se encuentran con m!s frecuenciaen pacientes con trastornos cognitivos leves ,ta-#a 19/que son referidos para laevaluacin de una posi"le demencia que en pacientes que cumplen los criterios

internacionales de demencia (1).


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@a"la %. CLASIFICACIN TO;OGRo#is&o de*resi"n- En)er&edades in)e((iosas (r"ni(as lues, meningitis crnica, -7#/

n negrita, las m!s importantes por frecuencia o por potencial reversi"ilidad

:odificado de Doucard , A' and Aossor :B E@ypical $linical 3eaturesE. en Fautier - (ed) $linical#iagnosis and :anagement of /lzeimer #isease. :artin #unitz, London, &11%

*


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@a"la &. DIFERENCIACIN CLNICA ENTRE DEMENCIAS CORTICALES S=BCORTICALES

F=NCIN O ALTERACIN DEMENCIAS CORTICALES DEMENCIAS S=BCORTICALES

ORIENTACIN :uy afectada inicialmente /fectacin tarda;ENSAMIENTO ABSTRACTO :uy afectado /fectacin tardaMEMORIA A CORTO ;LAO P?rdida muy protagonista Poco afectadaMEMORIA A LARGO ;LAO /fectacin tarda Poco afectadaLENG=A$E ,A)asia/ /fectacin relativamente precoz Bormal o casi normal@ABLA ,;ronun(ia(i"n/ Bormal o casi normal 7mportantes pro"lemas precoces;RAIAS /fectadas Bormales o casi normales;ERCE;CIN /fectada Poco afectadaCei&er

- Otras de&en(ias degenerati8as *ri&arias

DEMENCIAS SEC=NDARIAS - De&en(ias 8as(u#ares

- Otras de&en(ias se(undariasDEMENCIAS COMBINADAS

,o de etio#oga &%#ti*#e/

- MiHta ,8as(u#ar degenerati8a/

- Otras de&en(ias (o&-inadas

0


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@a"la 0. CLASIFICACIN DE LAS OTRAS DEMENCIAS DEGENERATIVAS ;RIMARIAS,&odi)i(ado de GENCD. SEN/

En)er&edades degenerati8as en #as Jue #a de&en(iaes una de #as &ani)esta(iones *rin(i*a#es

- En)er&edad de A#>ei&er

- Degenera(i"n )rontote&*ora# ,ta-#a 15/- De&en(ia (on (uer*os de Le

En)er&edades degenerati8as en #as Jue #a de&en(ia*uede )or&ar *arte de# (uadro (#ni(o

- Corea de @untington- ;ar+#isis su*ranu(#ear *rogresi8a ,ta-#a 15/- Degenera(i"n (orti(o-asa# ,ta-#a 15/- En)er&edad de ;ar?inson- Atro)ias &u#tisist'&i(as ,ta-#a 15/- @eredoataHias- Degenera(iones (ere-ra#es )o(a#es3 ,ta-#a 1:/

- A)asia *rogresi8a *ri&aria- De&en(ia se&+nti(a- Sndro&e *arieta# dere(>o- Atro)ia (orti(a# *osterior

- A*raHia *ri&aria *rogresi8a- Anartria o a)e&ia *rogresi8a- Degenera(i"n ta#+&i(a se#e(ti8a

@a"la . CLASIFICACIN ETIOLOGICA DE LAS DEMENCIAS SEC=NDARIAS(0, &%, &0, &J)

- De&en(ias 8as(u#ares ,ta-#a 5/- De&en(ias en neo*#asias (ere-ra#es ,ta-#a :/- De&en(ias *or >idro(e)a#ias ,ta-#a 9/- De&en(ias aso(iadas a (ar(ino&a ,ta-#a 6/- De&en(ias endo(rino!&eta-"#i(as ,ta-#a 7/- De&en(ias (aren(ia#es ,ta-#a /- De&en(ias *or &edi(a&entos ,ta-#a 0/- De&en(ias de origen t"Hi(o ,ta-#a 1/- De&en(ias *or trau&atis&os (ranea#es *ostradiotera*ia ,ta-#a 2/- De&en(ias en en)er&edades des&ie#iniantes ,ta-#a 4/- De&en(ias de origen in)e((ioso ,ta-#a 5/-

De&en(ias *or 8as(u#itis o granu#o&atosis ,ta-#a :/- De&en(ias aso(iadas a a#tera(iones *siJui+tri(as ,ta-#a 9/


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@a"la 6. DEMENCIA VASC=LAR3 CLASIFICACIN ;EC=LIARIDADES CLNICAS

;OR LOCALIACIN ENFERMEDAD @ALLAGOS CLNICOS

DEMENCIAS CORTICALES DEMENCIA M=LTIINFARTO

7nicio a"ruptovolucin escalonada:5ltiples defectos cognitivoconductuales-ignos focales.

DEMENCIASS=BCORTICALES

DEMENCIA ;OR INFARTOESTRATKGICO

-eg5n localizacin

DEMENCIA ;ORENFERMEDAD DE ;E=EOSVASOS Dins4anger.

stado lacunar.

$/#/-7L

7nicio su"agudo o insidiosovolucin progresivaDradifrenia, apata, depresin,

la"ilidad emocional-ignos seudo"ul"ares y frontales,


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@a"la 2. DEMENCIASASOCIADAS A CARCINOMA3 ;EC=LIARIDADES CLNICAS

ENFERMEDADES @ALLAGOS CLNICOS

CARCINOMATOSIS MENNGEA

$efalea, crisis, excitacin I"nu"ilacin progresiva /fectacin de pares craneales o pluriradicular Posi"le ausencia de sndrome menngeo y posi"leestudio negativo de L$A

ENCEFALITIS LMBICA

$risis, signos neurolgicos focales P?rdida "rusca y permanente de la memoria

reciente $am"ios de personalidad

@a"la >. DEMENCIA ;OR @IDROCEFALIA(%>)3 ;EC=LIARIDADES CLNICAS

ENTIDADES @ALLAGOS CLNICOS

@IDROCEFALIA OBSTR=CTIVA NOCOM=NICANTE

-intomatologa de ipertensin intracraneal /sociados a sntomas por localizacin lesional Gunto con deterioro cognitivo progresivo

@IDROCEFALIA OBSTR=CTIVACOM=NICANTE3 @IDROCEFALIAARREABSORTIVA NORMOTENSIVA O DE;RESIN NORMAL

@rastorno de la marca (apr!xica, imantada) /lteracin de esfnteres #eterioro cognitivo Lentitud psicomotriz

#isminucin de la atencinconcentracin @rastornos de memoria

@IDROCEFALIA NO OBSTR=CTIVA -eg5n origen

J


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@a"la %1. DEMENCIAS ENDOCRINO!METABLICAS(%*, %0, *1, *%)3 ;EC=LIARIDADESCLNICAS



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Porfirias (en especial, aguda intermitente) /sociada a polineuropata. -e oscurece la orina. 7nsomnio, agitacin, delirium, y psicosis

Panipopituitarismo 3atiga, impotencia, p?rdida de l"ido P?rdida de pelo corporal, intolerancia al fro /pata, depresin, somnolencia #esorientacin, p?rdida de memoria

ncefalopata ipxica $lnica seg5n grado de afectacin y localizacin Piramidalismo, ataxia, cuadro pseudo"ul"ar /mnesia, trastorno tipo afasoapraxoagnsico

/calculia, , trastorno visuoespacial /lteracin de la a"straccin

ncefalopata ipercapnicaipxica P?rdida de atencin, desorientacin, somnolencia @rastornos af!sicos, de a"straccin y apraxiaconstructiva

nfermedades de depsito $lnica especfica, seg5n procesos, en trastornos por metales (


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@a"la %&. DEMENCIAS;OR MEDICAMENTOS(&*, *&, *)3 ;EC=LIARIDADES CLNICAS

F


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@a"la %0. DEMENCIASDE ORIGEN TRA=M) ;OSTRADIOTERA;IA(%)3;EC=LIARIDADES CLNICAS



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@a"la %6. DEMENCIAS;OR INFECCIONES ;RIONES(&>)3 ;EC=LIARIDADES CLNICAS


:eningoencefalitis "acterianas -ignos menngeos y signos focales acompaKantes Pueden de"utar, en adultos, con cam"ios decomportamiento

/"sceso cere"ral

-ndromes infeccioso, de ipertensin intracraneal,

comicial, menngeo y focal neurolgico $lnica neuropsicolgica seg5n localizacin

Beurolues

/rgyllAo"ertson y signos focales

7rrita"ilidad, cam"ios de conducta y personalidadP?rdida de concentracin, memoria y +uiciostados confusionales, desorientacin,alucinaciones

Beuro"rucelosis -ndrome sudoral!lgico con signos neurolgicoscentrales o perif?ricos (includos snd. vasculares)

$lnica neuropsicolgica seg5n localizacin

Beuro"orreliosis Bota"le varia"ilidad clnica /lteraciones de memoria, atencin, concentraciny orientacin (puede simular degenerativa primaria)

nfermedad de 'ipple

3e"rcula, adelgazamiento, diarrea, etc :ioclonas , oftalmople+ia supranuclear /lteraciones de orientacin, memoria, c!lculo

de a"straccin y apraxia constructiva

$isticercosis cere"ral

-ignos varia"les, seg5n localizacin $am"ios de car!cter con irrita"ilidad

$onfusin, alucinaciones, agitacin P?rdida de memoria y posi"le demencia

$omple+o demencia-7#/

:!s del 1= de los casos avanzados -ignos focales. volucin a paraparesia esp!stica P?rdida de concentracin y de memoria reciente 7ndiferencia sociola"oral, apata, depresin /fasia, apraxia, agnosia y "radicinesia

Leucoencefalopata multifocal progresiva

Papovavirus G$ en inmunodeprimidos

$am"ios de comportamiento y confusinP?rdida de atencin, memoria, c!lculo y lengua+e

nfermedad de Gao"$reutzfeldt (ncefalopataespongiforme su"aguda)

Por priones :ioclonas, signos visuales o cere"elosos

%&


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-ignos piramidales o extrapiramidales, mutismo F comple+os peridicos L$A protena %0** $am"ios de personalidad, p?rdida de memoria"rusca, trastornos del raciocinio, afasia, coma

uruPriones. n remisin, con el cani"alismo

/taxia, tem"lores, estra"ismo y demencia

7nsomnio familiar fatal Priones. 7nsomnio, disautonoma y signos motores P?rdida de atencin, vigilancia y memoria

Aelativa preservacin de la inteligencia

nfermedad de Ferstmann-traOssler-ceiner /utosmica dominante con varias mutaciones @rastornos de memoria, concentracin y apraxias

Bueva variante de la G$ (o $G)

Prin relacionado con la D (mal de vacas locas) #e"uta con sntomas depresivos, alteraciones deconducta y cuadros psicticos con delirios yalucinaciones. volucionar! a mutismo acin?tico / los 6 meses se aKaden signos focales

(movimientos involuntarios, alteraciones de lamarca, signos piramidales y extrapiramidales)

F y L$A, inespecficos. #iagnstico "iopsiaamigdalar e istopatol. cere"ral (?sta, postmortem)

@a"la %J. DEMENCIAS;OR VASC=LITIS O GRAN=LOMATOSIS3 ;EC=LIARIDADESCLNICAS

ENFERMEDADES CARACTERSTICAS CLNICAS

Lupus eritematoso sist?micoBo ay correlacin clnicopatolgica/sociacin con sndrome antifosfolpido

Psicosis, demencia multiinfarto,

-ndrome de -+gren 7rrita"ilidad, trastornos del sueKo P?rdida de memoria, concentracin y atencin

/rteritis de c?lulas gigantes -eg5n arteria afectada. Potencial reversi"ilidad

nfermedad de DeQet

Cvetis, aftas orales y aftas genitales /lteracin de memoria, atencin y concentracin Aasgos depresivos. #emencia de curso lento volucin como una degenerativa primaria

Itras vasculitis que pueden cursar con demencia

/ngeitis primaria del -B$ -ndrome de -usac -ndrome de -neddon

Panarteritis nodosa Franulomatosis de 'egenerAasgos clnicos comunes a todas /sociacin con cefalea #eterioro cognitivo r!pido #epresin inicial

-arcoidosis Potencialmente reversi"le

%*


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@a"la %2. DEMENCIASEN ALTERACIONES ;SI=I


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5lceras de dec5"ito, por inanicin o por patologa independiente relacionada con la edad.

n con+unto la supervivencia media es de J a %1 aKos.

@a"la &1.DEMENCIA VASC=LAR (%J, &0)

$ausada por lesin vascular cere"ral isqu?mica, emorr!gica o ipxica.

/ diferencia de la / suele tener (en la forma m!s frecuente de demencia vascular, la demencia

multiinfarto) un inicio agudo o su"agudo con una evolucin escalonada o fluctuante, conpresencia de focalidad neurolgica y un deterioro cognitivo eterog?neo refle+o de la variedad delocalizaciones de las lesiones responsa"les y de la correlacin temporal de estas.

La neuroimagen +uega un papel muy importante en el diagnostico de la #;, asta el punto que la

ausencia de lesiones en el @$ o A: permite descartar la presencia de #;.

@a"la &%.ENFERMEDAD ;OR C=ER;OS DE LE

s una demencia primaria, asociada a la presencia de cuerpos de Le4y diseminados por lacorteza cere"ral (a diferencia de la enfermedad de Parinson) so"re todo en l"ulos temporales yfrontales.

-on caractersticas de esta enfermedad las alteraciones motoras de parinsonismo (rigidez,

"radicinesia, amimia), trastorno de la marca y cadas.

/parecen fluctuaciones cognitivas, con variaciones en el nivel de atencin y alerta, y pueden

aparecer episodios confusionales. Cna de las caractersticas m!s tpicas del cuadro es la frecuente

aparicin de alucinaciones visuales recurrentes (tipicamente "ien formadas y detalladas) ydeliriosR y una ipersensi"ilidad a los neurol?pticos convencionales, que empeoran elparinsonismo y las funciones cognitivas sin apreciarse efectividad clara en los sntomaspsicticos.

La supervivencia media es inferior a la / entre * a 2 aKos.

%


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@a"la &&. DEMENCIAS ;OTENCIALMENTE REVERSIBLES

F>>) los autores afirma"an que los f!rmacos pueden afectar cualquier

aspecto cognitivo y que la memoria es lo m!s frecuentemente afectado con f!rmacosanticolin?rgicos (&*).

l delirium es usualmente descrito como el tpico efecto de los f!rmacos en las funciones

cognitivas (1).

xisten mucos medicamentos que pueden producir deterioro cognitivo ,ta-#a 12/. Los

pacientes ancianos y en politerapia son especialmente suscepti"les a padecer un cuadro dedeterioro cognitivo, que a"itualmente es leve y raramente cumple criterios de demencia (00).

@IDROCEFALIA A ;RESIN NORMAL3

La prevalencia de la idrocefalia a presin normal oscila seg5n los estudios del 16= (1).

-u presentacin se caracteriza por marca apr!xica, incontinencia urinaria y deterioro cognitivo

(que generalmente aparece en este orden), que puede evolucionar a una demencia, aumento de

tamaKo ventrcular y presin intracraneal normal. Los sntomas cognitivos incluyen lentitudpsicomotriz, disminucin de la capacidad de concentracin y leve trastorno de memoria, y lossntomas corticales son raros (00).

l diagnstico se "asa en la clnica y los allazgos de neuroimagen.

La respuesta al tratamiento (sunt ventrculoperitoneal) se a relacionado con los sntomas

(menor duracin e intensidad de ?stos, me+or respuesta, y presencia, mayor severidad y duracinde la demencia, peor respuesta) y con predictores radiolgicos y idrodin!micos de "uena

%6


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respuesta (0&). ;anneste et al (0>) encontraron una me+ora postquir5rgica importante en el 06=de los casos y en el %2= una me+ora leve. La presencia de una demencia severa nonecesariamente implica el fracaso al tratamiento.

@I;OTIROIDISMO3

La demencia por ipotiroidismo esta considerada como una causa potencialmente reversi"le dedemencia. -in em"argo, existe poca evidencia de que el ipotiroidismo cause demencia y noexisten estudios epidemiolgicos ni ensayos controlados relativos al tratamiento de la demenciapor ipotiroidismo con terapia sustitutiva, encontr!ndose en la literatura revisiones nosistem!ticas y series de casos (1).

). Los pacientes tratados de gliomas presentan escasame+ora cognitiva lo que se atri"uye al trauma quir5rgico y secuela de la radioterapia (%).

Pacientes con tumores intracraneales pueden presentar sntomas neurolgicos focales o signos de

ipertensin intracraneal. n los pacientes con sntomas cognitivos de inicio insidioso, no puede

descartarse, con la simple evaluacin clnica, la existencia de un tumor. /lgunos tumoresparticularmente pequeKos, de crecimiento lento, y tumores frontales pueden no estar asociados a

sntomas neurolgicos focales (1). l diagnostico se esta"lece a trav?s de las prue"as de neuroimagen.

%J


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DEMENCIA ALCO@LICA3

xiste al menos parcialmente una reversi"ilidad de los d?ficit cognitivos y allazgos de

neuroimagen en pacientes alcolicos con el cese de la ingesta etlica (2).

NE=ROSFILIS (0&)3

La par!lisis general progresiva es la forma de neurosifilis que causa con mas frecuencia

demencia, ocurriendo en el &.%= de los casos no tratados.

xisten pocos estudios so"re la respuesta al tratamiento o"serv!ndose deterioro neurolgico y

cognitivo a pesar del tratamiento, y en otros estudios me+ora del funcionamiento de algunospacientes.

La penicilina sigue siendo el tratamiento de eleccin y se recomienda acer seguimiento del

liquido cefaloraquideo dos aKos para confirmar respuesta al tratamiento. La progresin de los

sntomas puede indicar persistencia de la infeccin. Los paciente con 22) con una prevalencia de demencia potencialmente reversi"le del %*.&= y en una revisin

crtica de %6 estudios por 'eyting (&)et al (%>>) con una prevalencia de %.&= (parcialmentereversi"les el >,= y completamente reversi"les el %,=).

%2


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@a"la &0. BASES DEL DIAGNSTICO ETIOLGICO

Datos deAna&nesis

Ante(edentes

3amiliares demencia, /$;, enfermedad de Parinson

Personales factores de riesgo cardiovascular, alteraciones sensoriales

Presencia de enfermedades capaces de desarrollar una demencia

,ta-#a 4/ pidemiolgicos (nivel educativo), la"orales, txicos, farmacolgicos,

conducta sexual de riesgo

Datos (#ni(os (ones*e(ia# aten(i"n a

3orma de presentacin (sntomaSs inicialSes)

$urso clnico patrn evolutivo (forma de inicio, velocidad de

progresin, posi"les remisiones)

-intomatologa predominante cognitivaSconductual y rasgos de

focalidad neurolgica ,ta-#as 0 6070/ Presencia de sntomas 8tpicos9 de algunas etiologas ,ta-#as 5!9/

@a##agosse&io#"gi(os

EH*#ora(i"nsist'&i(a

D5squeda de signos que ponga so"re pistas de 8demencia

secundarias9 ,ta-#as 5!9/

EH*#ora(i"nneuro#"gi(a


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De&en(ia Vas(u#ar

#-:7; ,ta-#a 09/ /##@$

B7B#-/7AB ,ta-#a 0:/

De&en(ia (on(uer*os de Le

$riterios de consenso ,ta-#a 17/

De&en(ia Fronto!te&*ora#

$riterios de consenso ,ta-#a 06/

EH*#ora(iones(o&*#e&entarias

Rutinarias

/naltica ,ta-#a 1/ $F

AN torax @$S A: craneal ,ta-#a 10/

Seg%n indi(a(i"n

L$A

F y otros estudios neurofisiolgicos

Beuroimagen funcional -P$@, P@ /rteriografa

studio gen?tico

Diopsia cere"ral

:arcadores "iolgicos

@a"la &.CRITERIOS de# NINCDS!ADRDA *ara e# diagn"sti(o (#ni(o de #a en)er&edad de

AL@EIMER RE;ETIDA EN LPARTICLE M $ESQS GLE MONEO

7. nfermedad de /LT


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-ntomas asociados de depresin, insomnio, incontinencia, delirios, ilusiones y alucinaciones,

descontrol emocional y ver"al, agitacin psicomotriz, trastornos sexuales y p?rdida de peso.

Itras alteraciones neurolgicas, en pacientes con formas clnicas de mayor gravedad, incluyen

ipertona muscular, mioclonas o trastornos de la marca.

$risis convulsivas en estados avanzados de la enfermedad.

@$ normal para la edad.

7;. $aractersticas que acen IM;ROBABLE el diagnstico de enfermedad de /lzeimer

7nicio "rusco

-ignos neurolgicos focales precoces emiparesia, ipoestesia, defectos de campo visual o

incoordinacin.$onvulsiones o trastornos de la marca en los primeros estados de la enfermedad.

;. #iagnstico clnico de enfermedad de /LT


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#. Los d?ficit nose de"en a ninguno de los siguientes factores Itras enfermedades del SNCque provocan deficit de memoria o cognoscitivo nfermedades sist'&i(asque puedan producir demencia nfermedades inducidas por sustan(ias

. Los deficit noaparecen exclusivamente un el transcurso de un de#irio

3. La alteracin nose explica me+or por otro trastorno del ee I

@a"la &J. Criterios NINDS!AIREN *ara de&en(ia 8as(u#ar

7. @odos los siguientes

V %. #emencia, definida por un declinar cognitivo a partir de unos mayores niveles de funcionamiento ymanifestado por un deterioro de la &e&oriay de otras dos o &+s!reas cognitivas (orientacin,atencin, lenguae, funcin visuoespacial, funciones e+ecutivas, control motor y praxis, preferentementeesta"lecido por la eH*#ora(i"n (#ini(ay documentado por *rue-as neuro*si(o#"gi(asR los d?ficitde"en ser suficientemente graves como para inter)erir en #as a(ti8idades de #a 8ida diaria, y quedica interferencia node"e ser de-ida s"#o a #os e)e(tos )si(osdel /;$

V $riterios de eH(#usi"n casos con alteraciones de la conciencia, delrium! *si(osis, a)asiagrave oimportante deterioro sensoria# o &otorque impida la exploracin neuropsicolgica. @am"i?n de"enexcluirse los trastornos sist?micos o del cere"ro que puedan explicar los d?ficit en la memoria y en lacognicin

V &. nfermedad vascular cere"ral, definida por la presencia de signos )o(a#esen la explorac7nneurolgica, tales como emiparesia, desviacin de la comisura "ucal, refle+o plantar en extensin,d?ficit sensorial, emianopsia y disartria, consistentes con /;$ (con o sin antecedentes de /;$) yevidencia de relevante enfermedad vascular cere"ral a trav?s de i&+genes de# (ere-ro ,TC o RM/,incluyendo in)artos &%ti*#esde las grandes arterias o un %ni(oinfarto con localizacin estrat'gi(a(giro cingular, t!lamo, cere"ro anterior o en los territorios de la arteria cere"ral posterior o cere"ralanterior o com"inaciones de algunos de ellos)

&&


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V *. Aelacin entre los dos trastornos, manifestada o inferida por la presencia de uno o m!s de lossiguientesa) 7nicio de la demencia en los tres &esessiguientes de un /;$ registrado") Deterioro -rus(ode las funciones cogntivas y con e8o#u(i"n )#u(tuante o es(a#onada

77. $aractersticas clnicas consistentes con el diagnstico de *ro-a-#e demencia vascular

V %. Presencia precoz de trastornos de #a &ar(>a(marca a pequeKos pasos, magn?tica, apr!xicaat!xicao marca parinsoniana)

V &. /ntecedentes de inesta-i#idad )re(uentes (adas

V *. =rgen(iapara orinar u otros sintomas que no pueden explicarse por alteraciones urolgicas

V 0. ;ar+#isis *seudo-u#-ar

V . $am"ios de *ersona#idady del >u&or, a-u#ia, de*resi"n, in(ontinen(ia e&o(iona#u otros d?ficitsu"corticales, entre ellos el retraso *si(o&otory una anormalidad en las funciones e+ecutivas

777. $aractersticas que pueden acer incierto o poco pro"a"le un diagnstico de demencia vascular

V %. 7nicio precoz de los d?ficit &n'si(osy progresivo empeoramiento tanto de la memoria como de otrasfunciones cognitivas, tales como lengua+e (a)asia sensoria# trans(orti(a#), a"ilidades motoras(a*raHia) y percepcin (agnosia), con la ausen(ia de #esiones )o(a#escorrespondientes en #asi&+genesdel cere"ro

V &. Ausen(iade signos neuro#"gi(os )o(a#esadem!s de las alteraciones cognitivas

V *. Ausen(iade #esionesvasculares cere"rales en la TCo en la RM

7;. l diagnstico clnico de posi"le demencia vascular *odr+ ser rea#iadoante la presencia de de&en(ia(7%) (on signos )o(a#esneurolgicos en pacientes que nodisponen de estudios en i&+genesdel cere"ropara confirmar de forma definitiva la enfermedad vascular cere"ral, oen la ausen(iade una clarare#a(i"n te&*ora#entre la demencia y el /;$, oen pacientes con un ini(io insidiosoy (urso 8aria-#ede los d?ficit cognitivos con una e8iden(ia re#e8ante de en)er&edad 8as(u#ar (ere-ra#

;. $riterios para el diagnstico de demencia vascular definitiva

V %. $riterios clnicos para *ro-a-#edemencia vascular

V &. E8iden(ia>isto#"gi(ade enfermedad vascular cere"ral o"tenida por -io*siao ne(ro*sia

V *. Ausen(iade ovillos neurofi"rilares y placas neuriicas que excedan a lo que se es*erapor la edad

V 0. Ausen(iade otrostrastornos clnicos o patolgicos capaces de producir demencia

;7. La clasificacin de la demencia vascular para propsitos de investigacin puede ser realizada en categorasa partir de caractersticas clnicas, radiolgicas y neuropatolgicas, o condiciones definidas tales comodemencia vascular cortical, demencia vascular su"cortical, enfermedad de Dins4anger y demenciatal!mica

l t?rmino enfermedad de /lzeimer con enfermedad vascular cere"ral de"er! reservarse para clasificar a los

&*


24/41

pacientes que cumplan criterios clnicos de pro"a"le enfermedad de /lzeimer y de los que se disponganevidencias clnicas o por im!genes del cere"ro de enfermedad vascular cere"ral. @radicionalmente estospacientes se incluyen como afectos de demencia vascular en los estudios epidemiolgicos. l t?rmino dedemencia mixta utilizado asta aora de"e evitarse.

@a"la &2. CRITERIOS DSM!IV (*)*ara e# diagn"sti(o de De&en(ia 8as(u#arRE;ETIDA

/. La presencia de los m5ltiples d?ficit cognoscitivos se manifiesta por

U #eterioro de la &e&oria(capacidad para aprender nueva informacin o recordar informacinaprendida previamente)

U =na o &+sde las siguientes alteraciones cognoscitivas

V A)asia(alteracin del lengua+e)

V A*raHia(deterioro de la capacidad para llevar a ca"o actividades motoras, con funcinmotora intacta)

V Agnosia(fallo en el reconocimiento o identificacin de o"+etos, con funcin sensorialintacta

V /lteracin de la ee(u(i"n(por e+. planificacin, organizacin, secuenciacin,a"straccin)

D. Los d?ficit cognoscitivos de los criterios previos provocan un deteriorosignificativo de la actividad la"oralo social y representan una&er&aimportante del nivel previo de actividad

&0


25/41

$. Los signos y sntomas neurolgicos(por e+. exageracin de los refle+os miot!ticos, respuesta de extensinplantar, par!lisis seudo"ul"ar, anomalas de la marca, de"ilidad de una extremidad)o las prue"ascomplementarias sugerentes de la presencia de una enfermedad cere"rovascular se estimanetiolgicamente relacionadas con la alteracin (por e+emplo, infartos m5ltiples que implican al cortex y

a la sustancia "lanca acompaKante)

#. Los deficit noaparecen exclusivamente un el transcurso de un de#irio

@a"la &>. CRITERIOS CLNICOS ;ARA EL DIAGNSTICO DE LA DEMENCIAFRONTOTEM;ORAL ,(onsenso de #os gru*os de Lund Man(>ester/(06, **)

%.


26/41

$ntomas afectivos#

- #epresin, ansiedad, sentimentalismo excesivo, ideas fi+as, a veces de suicidio, delirios.-


27/41

- /ntecedentes tpicos de alcoolismo crnico.-


28/41

V A*oan e# diagn"sti(o3U Cadas re*etidas

U Otras a#u(ina(ionesU Sensi-i#idad a #os neuro#'*ti(os

U Sn(o*es

U De#irios siste&atiados

U ;'rdida transitoria de (on(ien(ia

V Diagn"sti(o &enos *ro-a-#e en *resen(ia de3U En)er&edad 8as(u#ar (ere-ra# &ani)iesta

U E8iden(ia *or eHa&en )si(o o eH*#ora(iones (o&*#e&entarias de otra en)er&edad JueeH*#iJue e# (uadro (#ni(o

@a"la *%.Deter&ina(iones de #a-oratorio en e# *roto(o#o diagn"sti(o de #a sos*e(>a de de&en(ia(*2, 0J).

Deter&ina(iones re(o&endadas


29/41

Deter&ina(iones adi(iona#es

;-F

!cido flico

al"5mina

serologa de l5es y del ;7< an!lisis de orina

estudio del L$A

@a"la *&.Criterios (#ni(os *ara esta-#e(er #a indi(a(i"n de TAC (ranea# en *a(ientes (on deterioro(ogniti8o

El consenso canadiense recomienda la realizacin de "& craneal si estn presentes uno o ms de los

siguientes criterios '(rado )*+ nivel ,ii-(0J)#

dad inferior a 61 aKos

#eclinar r!pido e inexplicado de la capacidad cognitiva o funcional (alrededor de uno o dos meses)

$orta duracin de la demencia (menos de dos aKos)

/ntecedente de trauma craneal reciente y significativo

-ntomas neurolgicos inexplicados(crisis epil?pticas o cefaleas severas)

/ntecedente de neoplasia

Cso de anticoagulantes o istoria de trastorno de la emostasia

7ncontinencia urinaria precoz

$lnica neurolgica focal nueva

Presentacin de sntomas cognitivos atpicos

@rastornos de la marca

Lasociedad americana de neurologarecomienda la realizacin de prue"as de neuroimagen estrecturales(@$ o A: craneal) de forma rutinaria en la evaluacin inicial de pacientes con demencia(nivel deevidencia clase 77) (*2).

@a"la **. Criterios de #a SEN *ara e# diagn"sti(o de #a de&en(ia

I. A#tera(iones de a# &enos dos de #as siguientes+reas (ogniti8as3

Aten(i"n (on(entra(i"n

;raHias

Lenguae Fun(iones

8isuos*a(ia#es

&>


30/41

Gnosias Fun(ionesee(uti8as

Me&oria Condu(ta

II. Estas a#tera(iones de-en ser3

AdJuiridas (on deterioro de #as (a*a(idades*re8ias de# *a(iente (o&*ro-ado a tra8's de

un in)or&ador )ia-#e o &ediantee8a#ua(iones su(esi8as.

O-eti8adas en #a eH*#ora(i"nneuro*si(o#"gi(a.

;ersistentes durante se&anas o &eses (onstatadas en e# *a(iente (on ni8e# de(on(ien(ia nor&a#.

III. Estas a#tera(iones son de intensidadsu)i(iente (o&o *ara inter)erir en #as a(ti8idades>a-itua#es de# sueto in(#uendo #aso(u*a(iona#es so(ia#es.

IV. Las a#tera(iones (ursan sin trastorno de#ni8e# de (on(ien(ia >asta )ases ter&ina#esaunJue *ueden o(urrir *ertur-a(ionestransitorias inter(urrentes.Ao"les / et al. Propuesta de criterios para el diagnstico clnico del deterioro cognitivo ligero, la demenciay la enfermedad de /lzeimer. Beurologa &11&R %J %J*&.

@a"la *0. F


31/41

@a"la *.Es(a#a de @a(>ins?i *ara e# diagn"sti(o deen)er&edad (ere-ro8as(u#ar (on de&en(ia(&)RE;ETIDA

Co&ieno agudo 0Deterioro es(a#onado Curso )#u(tuante 0Con)usi"n no(turna ;reser8a(i"n re#ati8a de #a *ersona#idad De*resi"n

Snto&as so&+ti(os La-i#idad e&o(iona# @istoria de >i*ertensi"n arteria# @istoria de a((idente (ere-ro8as(u#ar 0Arterioes(#erosis aso(iada Snto&as neuro#"gi(os )o(a#es 0Signos neuro#"gi(os )o(a#es 0

;untua(iones igua#es o su*eriores a 5 orientan >a(ia unade&en(ia &u#tiin)arto.

;untua(iones igua#es o in)eriores a 2 orientan >a(ia unade&en(ia degenerati8a *ri&aria.

Entre 2 4 dudoso o de&en(ia &iHta

@a"la *6.DEGENERACIN FRONTOTEM;ORAL DEMENCIAS EN SNDROMES ;ARUINSON!;L=S

DEGENERACINFRONTO!

TEM;ORAL (%6)

DEGENERACINCRTICO!BASAL

;AR


32/41

FORMASCLNICASO CARACTERSTI!CAS DE LADEMENCIA

7ncluye las focales del"ulos temporal yfrontal (demenciasem!ntica y afasia

progresiva primaria)

La demencia, de tiposu"cortical, puede no

ser protagonista

/mnesia-ndrome dise+ecutivo

nlentecimiento#emencia su"cortical

@a"la *J. SNDROMES DEFICITARIOS FOCALES3 TO;OGRAFA EVOL=CIN (&&)

SNDROMELOCALIACIN;REDOMINANTE

EVOL=CIN A DEMENCIA

A)asia *rogresi8a *ri&aria(6) ;erisi#8iana)ronta# iJuierda !

De&en(ia se&+nti(a Te&*ora# iJuierda

Anartria o a)e&ia *rogresi8a Fronta# in)erior iJuierda !

Sndro&e *arieta# dere(>o *arieta# dere(>o

Atro)ia (orti(a# *osterior(%)Te&*oro!*arieto!o((i*ita#

-i#atera#

A*raHia *ri&aria *rogresi8a(&2)

Fronto!*arieta# asi&'tri(a !

Degenera(i"n ta#+&i(a T+#a&o -i#atera#

*&


33/41

:odificado de Fmez , Darquero :-. EDegeneraciones focalesE en Frupo de studio de Beurologa dela $onducta y #emencias. Fuas en demencias conceptos, criterios y recomendaciones para el estudio delpaciente con demencia. Darcelona, :asson, &111, pp >>%%%

@a"la *2. DETERIORO COGNITIVO LIGERO ,*ro*uesta de# GENCD de #a SEN)

$ualquier Juea (ogniti8a sin e8iden(ia de de&en(ia ni de estado (on)usiona# agudo , re)rendada *orun in)or&ador )ia-#e, con dis&inu(i"n de a#guna de #as siguientes +reas memoria, atencinconcentracin, lengua+e, visuespacial y funcin e+ecutiva (onstado (on test *si(o&'tri(os, de"ido aen8ee(i&iento sos*e(>a de en)er&edad neurodegenerati8a neuro#"gi(a trastorno sist'&i(o

)a(tores t"Hi(os o &edi(a&entosos trastornos *siJui+tri(o o (o&-ina(i"n de #as anteriores.

Farca :.L., Ilazar!n G. 8@rastorno cognitivo asociado a la edad frente a deterioro cognitivo ligero9 enFrupo de studio de Beurologa de la $onducta y #emencias. Fuas en demencias conceptos, criterios yrecomendaciones para el estudio del paciente con demencia. Darcelona, :asson, &111, pp >%*

@a"la *>. E;LORACIN NE=RO;SICOLGICA

Los test neuro*si(o#"gi(os, utilizados para la evaluacin diagnstica de la demencia, precisan deinvestigaciones futuras para valorar su utilidad en la diferenciacin de los distintos tipos de demencia.

Los snto&as *si(o(ondu(tua#esaparecen en los distintos tipos de demencia. Bo son necesarios para eldiagnstico de demencia con criterios internacionales (#-:7; ni 7$#%1). Bing5n sntomaneuropsiqui!trico, trastorno emocional, o del comportamiento es completamente patognomnico de un

tipo de demencia. -on caractersticos las alucinaciones visuales de la demencia con cuerpos de Le4y y loscam"ios del comportamiento frontales que aparecen precozmente en las demencias frontotemporales.

La re*er(usi"n en #a )un(iona#idades una caracterstica del sndrome demencia, y as es requerido en loscriterios diagnsticos internacionales de demencia (#-: 7; y 7$#%1). Bo se dispone de evidencia que

indique que las escalas de actividades de la vida diaria sean 5tiles para el diagnostico diferencial de lasdistintas causas de demencia.

$ui,


34/41

*0


35/41

*

Sospecha o Quejas de Deterioro

EvaluacinPreliminar

SospechaFundada?

Deterioro?

Seguimiento en AP

Seguimiento en AP

NO

S

S

S

NO

NO NO

S

!N"DAD

A#EN$"%N

P&"'A&"A

EvaluacinProgramada

Analtica

#&A#A&

Solucio(nado?

LabelTAC

A)*O&"#'O +Proceso DE'EN$"A D"A*N%S#"$O en Atencin Primaria

#rata,le -&eversi,le

en AP?

&E'"#"& A !N"DAD DE DE'EN$"A


36/41

*6

Deteccin de

s.ntomas de sospecha

- Identificacin precoz de sntomas- Iniciar proceso ante cambios y

prdidas, detectadas o referidas

NO hayalteracinconiti!a

!N"

DAD

DE

A#EN$"%N

P&"'A&"A

Diagnstico

Antecedentes personales

Antecedentes familiares

"ntomas de enfermedad act#al$

coniti!os psicolicos%cond#ct#ales ne#rolicos acompa&antes reperc#sin f#ncional

'(ploracineneral

'(p) ne#rolica

Test psicomtricos$

**"' o *'C Otros +feiffer%"et test Test del informador'!al#acin capacidad f#ncional

.eterioro coniti!ocon demencia d#-dosa o establecida

.eterioro coniti!ocon criterios de

atencin #rente+focalidad ne#rolica

a#da o sndromeconf#sional a#do

/eistroen 01 C1

Informacin conrecomendaciones

pre!enti!as

/emisin2rencias0ospital

"e#imiento

3/emite4

protenastotales5) tiroidea6-78l#es'C 9/( Tora(TC craneal

/emisin a2nidad de.emencia

/emisin a2nidad de.emencia

hemorama:"9creatininal#cemiacolesterol;, Na, Ca,9OT,9T,99 T

"I

NO

NO

Informacin

Informar de necesidadde ac#dir con afas,

a#dfono y acompa&ado

Tra-tar

"I

Ca#saTratableen A

"e#imiento

A)*O&"#'O /Proceso DE'EN$"A D"A*N%S#"$O en Atencin Primaria

- .ecli!e descrito por informador

- '!al#ar cambios coniti!os psicond#ct#ales y f#ncionales- /eistro de la deri!acin


37/41

*J

Paciente remitido por( Atencin Primaria

( Atencin Especiali0ada

E1A)!A$"%N

$l.nica 2Neurlogo3$ognitiva 2Neuropsiclogo3

Funcional 2En4ermera3Social 2#ra,ajador Social3

D"A*N%S#"$OE#"O)%*"$O

A)56E"'E&

"NFO&'E

OtrasFronto(#emp71AS$!)A&

"NFO&'E deremisin a A7 P7

!N"DAD

de

DE'EN

$"AS

D"A*N%S#"$OS"ND&%'"$O

TC cranealAnalticaOtras e(ploraciones

Seguimiento

"ncierto

Otraspr#ebas

$riterios diagnsticos

E7 $7 )E89

A)*O&"#'O :Proceso DE'EN$"A D"A*N%S#"$O en Atencin Especiali0ada


38/41

*2

!N"DAD

de

DE'EN$"AS

6"S#O&"A$)N"$A

ANA'NES"S;"nterrogar al 4amiliarAntecedentes;

E1A)!A$"%N PS"$OPA#O()%*"$A 9 $OND!$#!A);( Estado de )enguaje> *nosias> PraCias motoras -visoconstructivas> $ &a0onamientoa,stracto - $apacidades ejecutivas

ECploracin psicopatolgica;( Apariencia - comportamiento( Alt7 espec.4icas del comportamiento( Estado a4ectivo( $urso - contenido del pensamiento( Sensopercepcin( "ntrospeccin

-

"nstrumentos estandari0adoa;( Neuropsichiatric "nventor-( $A'DE=

( Escala de lessed( ADAS no($O*( rie4 Ps-chiatric &ating Scale

"NFO&'E

D"A*N%S#"$OE#"O)%*"$O

LC/''9Otros est#diosne#rfisiolicosNe#roimaenf#ncional$ /* "'CT, 'T

A)*O&"#'O Proceso DE'EN$"A D"A*N%S#"$O en Atencin Especiali0ada


39/41

IDEAS CLAVES3

La demencia es un sndrome clnico que responde a una gran variedad etiolgica.

La clasificaciones clinicotopogr!fica y etiolgica son 5tiles para la aproximacin inicial al

diagnstico diferencial etiolgico.

Las causas de demencia m!s importantes por su frecuencia son la /, la demencia vascular, la

demencia con cuerpos de Le4y, y la demencia mixta vascular y /. Las demencias potencialmente reversi"les forman un amplio grupo de demencias secundarias.

-in em"argo, la prevalencia de demencias parcial o totalmente reversi"le es del >,= y %,=respectivamente.

/unque el tratamiento especifico de las etiologas de demencia potencialmente reversi"le esta

esclarecido, el impacto del tratamiento en el trastorno cognitivo y la demencia no esta tanclaramente documentado.

Las causas de demencia potencialmente reversi"les se encuentran con mas frecuencia en

pacientes con trastornos cognitivos leves que son referidos para la evaluacin de una posi"ledemencia.

Las causas total y parcialmente reversi"les m!s frecuentes son los f!rmacos, la depresin,

trastornos meta"licos, las lesiones ocupantes de espacio y la idrocefalia normotensiva.

La identificacin de entidades potencialmente reversi"les de"e ser incluida en la evaluacindiagnostica de pacientes con una posi"le demencia.

-e de"e realizar un ensayo terap?utico despu?s del cual el paciente de"e ser reevaluado en los

casos que la causa potencialmente reversi"le se considere la primaria de la demencia, y cuando

la causa reversi"le sea concomitante a una causa primaria irreversi"le.

l diagnstico etiolgico se esta"lece con la integracin de los datos o"tenidos de la anamnesis,

la exploracin fsica y las exploraciones complementarias.

xisten criterios clnicos para la /, demencia vascular, demencia con cuerpos de Le4y, y

demencia frontotemporal.

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