apuntes clase 7

5/23/2018 Apuntes Clase 7

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Epilepsia: Condicin caracterizada por crisis epilpticas recurrentes no provocadas por una causa

inmediatamente identificable.

Las epilepsias ocurren en 1 de cada 100 personas, manifestndose antes de los 15 aos de edad en

el 75% de los casos. Es un diagnstico clnico, que exige el padecimiento de 2 ms crisis

indudablemente epilpticas

Crisis: Es un signo, de origen variado, pero que finalmente afecta al Sistema Nervioso Central. Se

produce debido a una sbita descarga anormal de la actividad elctrica cerebral, que de

acuerdo al rea cerebral donde se genera se puede expresar de muy distintas maneras.- Solo

el 23 % de todas las epilepsias se manifiestan como convulsiones.

Comisin de Epidemiologa y Pronstico de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE)

Una crisis consta de cuatro etapas:

Fase prodrmica: el pcte puedo notar el aproximarse de la crisis percibiendo una serie de

fenmenos subjetivos: sensacin de apata, depresin, irritacin, o al contrario xtasis. No hay

alteraciones EEG.

Pre-ictal o Aura: Sensacin inicial de un ataque antes que sean visibles SC verdadero inicio de una

convulsin. (SC: signos clnicos). Puede durar desde varios seg o min hasta horas o pasar inadvertida.

Tipos de crisis: Crisis Parcial:Actividad se inicia en grupo de neuronas de un hemisferio. EEG Ictal:

descarga focal// Crisis Generalizada: Actividad se inicia en un gran nmero de neuronas, en ambos

hemisferios. EEG Ictal: descarga generalizada

Etiologa:

Idiopticas:Causa desconocida. Genticamente determinadas.

Sintomticas: Resultado de injurias o lesiones. Epilepsia relacionada con localizacin.

Criptognicas: Sospecha de alteracin, que no es posible demostrar con medios de apoyo

diagnsticos disponibles.

Crisis Parciales Simples: Foco epileptgeno se localiza en reas especficas de la corteza cerebral

(generalmente en un hemisferio) y el paciente no presenta alteracin de la conciencia

Crisis Complejas: Se originan en reas corticales no especficas, presentan alteracin de la

conciencia y cursan con descargas elctricas en las regiones temporales o fronto-temporales.

Se pueden iniciar como crisis parciales simples y luego se agrega la prdida de conciencia.

Estas alteraciones habitualmente son seguidas de una desconexin del medio ambiente y aparecer

luego automatismos primarios como por ejemplo: escupir, frotarse la ropa, tratar de desvestirse,

caminar, etc.

Crisis de Ausencia: Generalmente se ven en nios en edad escolar (4 a 12 aos), son muy breves (5

a 15 segundos), se inicia de forma sbita con interrupcin de la actividad. El nio se queda con la


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mirada fija, parpadea y puede haber algunos movimientos mioclnicos; la hiperventilacin puede

inducir estas crisis. En un tercio de los pacientes, al llegar a la adolescencia, pueden cambiar a crisis

generalizadas tnico-clnicas.

Crisis de Ausencia Atpica: Se observa en el 60 a 80% de los pacientes. Hay una afectacin breve y

progresiva de la conciencia y de la memoria. Mirada perdida. Automatismos. Mioclonas palpebrales

que comienzan y terminan en forma gradual.

No se activan por estimulacin luminosa intermitente ni por hiperventilacin.

Crisis Tnico Clnica: Comienza con una fase inicial de tipo tnico de corta duracin en la cual el

paciente emite un ruido gutural (grito), se pone ciantico, se dilatan las pupilas y puede haber

relajacin de esfnteres. Despus de la fase tnica viene la fase clnica en la que aparecen

movimientos convulsivos violentos en todo el cuerpo.

Crisis Tnicas: Hay contraccin sostenida de los msculos afectados. De segundos a un minuto de

duracin. Simtricas, o posible predominio unilateral.

Crisis Mioclnicas: Son contracciones sbitas generalizadas y breves, muy sensibles a estmulosluminosos y muy frecuentemente vistas en enfermedades degenerativas del sistema nervioso y

trastornos metablicos

Se presentan entre el 10 a 20% de los casos

Generalmente bilaterales y simtricas, pueden afectar a uno o varios msculos produciendo o no

desplazamiento

Crisis Atnicas: Se caracterizan por una prdida sbita del tono muscular con cada al suelo y una

alteracin muy breve de la conciencia que le permite reaccionar casi inmediatamente al momento

de caer

Crisis epilpticas no clasificadas:Se incluyen los espasmos infantiles que generalmente ocurren en

los primeros meses de la vida: hay flexin del cuello, tronco y extremidades (crisis de Salaam), son

muy numerosas durante el da y provocan un deterioro neurolgico progresivo.

Las epilepsias son los trastornos paroxsticos neurolgicos ms frecuentes durante la infancia.

Se manifiestan aproximadamente en uno de cada 100 nios, con una amplia variedad de sndromes

epilpticos propios de cada edad peditrica, que tienen una sintomatologa clnica caracterstica, un

patrn electroencefalogrfico especfico, un tratamiento farmacolgico bastante bien definido y un

pronstico muy diferente, pudiendo diferenciarse unos sndromes epilpticos benignos y otros de

mal pronstico.

Durante la lactancia y la edad preescolarson ms frecuentes los sndromes epilpticos con mal

pronstico, identificados con nombres propios, que van a mostrar una especial resistencia

teraputica.

Los escolares y adolescentesvan a padecer, preferentemente, epilepsias con buen pronstico, con

buena respuesta a los frmacos antiepilpticos, e incluso sin necesidad de tratamiento crnico en

algunos casos concretos.


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Fenotipo conductual de las EPI

Las crisis epilpticas no son las nicas manifestaciones de la epi. Existen diversas condiciones

neuropsicolgicas que acompaan a los sntomas generales de epi. De un modo general, puede

decirse que: 1) la etiologa orgnica de la epilepsia se asocia a mayores dficits que el ataque por s

mismo, 2) aunque pacientes con epilepsia idioptica pueden tener peor rendimiento que grupos

control de personas normales y 3) cuanto antes se instala la epilepsia mayor probabilidad de

alterarse tienen los rendimientos Neuropsicolgicos

Retraso mental y EPI

En este grupo de epilepsias, prcticamente el 100% de los casos tienen un nivel de inteligencia

normal. La evaluacin de los problemas cognitivos intercrticos de los epilpticos, de todas las

causas, demuestra que un 14% de todos los nios se afectan por retraso mental. Sin embargo, la

epilepsia en la infancia comporta una serie de sndromes con tendencia a la autolimitacin en

muchos casos, y el grado de afectacin cognitiva depende, por tanto, de los factores etiolgicos

causales, de la edad de inicio cuanto ms precoz, peor, de la duracin y de la frecuencia de las

crisis en la fase activa, entre otros hechos . Hoy da se puede predecir, en algunas formas deepilepsia, la afectacin o normalidad de las funciones cognitivas (FC).


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Lenguaje y EPI

La disfuncin de lenguaje en nios epilpticos es mayor en el sndrome de Landau y Kleffner (1957).

Estos nios sufren un trastorno adquirido progresivo en la comprensin y expresin del lenguaje

que se desarrolla en paralelo con anormalidades electroencefalogrficas de tipo epilptico en las

reas del lenguaje.

Mayeux et al. (1980) y Langfitt et al. (1990), encontraron dficits de nominacin en pruebas por

confrontacin visual en pacientes con epilepsia temporal izquierda, en oposicin a lo que acontece

en temporales derechos y en controles normales. Los autores teorizan que la circunstancialidad y

circunloquios de algunos pacientes con epilepsia del lbulo temporal pueden encubrir defectos de

tipo anmico.

Tompkins y Mateer (1985) sealaron que los pacientes con epilepsia temporal derecha cometan

errores en la comprensin prosdica de narraciones que les son contadas verbalmente, lo que es

confirmado por Cohen et al. (1990) en nios afectados por epilepsia temporal derecha.


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Dube, LeNormand, & Cohen (2001) encontraron que los nios con una epilepsia parcial simple

mostraban dificultades en verbos auxiliares

Caplan et al. (2001) encontr que nios con crisis parciales complejas tenan dificultades en el uso

de estrategias de reparacin conversacional

Parkinson (2002) descubri una asociacin entre epilepsia focal y trastorno del lenguaje

Las dificultades de lenguaje pueden ser vistas frente a cualquier tipo de crisis pero en especial en

compromiso frontal y temporal y reas adyacentes.

Landau Kleffner

El sindrome de Landau- Kleffner es denominado as gracias a William Landau y Frank Kleffner,

quienes en 1957 reportaron 6 casos de nios con un sndrome convulsivo acompaado de una afasia

adquirida. Adems, refirieron que el cuadro tendra un buen pronstico y que las convulsiones

seran fcilmente controlables. Aparece entre los 2 y los 6 aos de edad, en nios previamentenormales, en los que se produce un grave deterioro e incluso la prdida total del lenguaje en poco

tiempo.

Se caracteriza por una afasia infantil adquirida asociada a un electroencefalograma anormal en la

zona temporal izquierda, que generalmente va acompaada de ataques epilpticos y problemas de

conducta. A veces descargas BITEMPORALES.

En la mayora de los casos no hay antecedentes personales relevantes, aunque en algunos se

recogen datos de agresin cerebral probablemente mnimos y escasamente valorados: traumatismo

craneal, infecciones previas al comienzo, vasculitis, etc. Se ha asociado tambin a lesiones

importantes, localizadas habitualmente en el lbulo temporal izquierdo, como neurocisticercosis,

encefalitis difusa diseminada y astrocitoma. Los antecedentes familiares de epilepsia son

relativamente frecuentes; aproximadamente un 12% de los casos que cursan con crisis y un 5% de

los que no los presentan. Convulsiones que son relativamente fciles de tratar y autolimitadas.

Casi las tres cuartas partes de personasque sufren este sndrome tienen problemas conductuales

como hiperactividad e inatencin. Adems pueden aparecer agresiones, retraimiento y una

conducta tan desordenada que podra adjetivarse de psictica (Lpez-Ibor y Hernndez Herreros,

1997), aunque no por ello se han de vincular sntomas psicticos primarios a este sndrome.

El inicio del sndrome de Landau-Kleffner suele aparecer entre los tres y los ocho aos (Korkman

y cols., 1998), manifestndose, en un primer momento, una prdida de los procesos receptivos

del lenguaje oral (comprensin auditiva verbal), as como en los procesos expresivos, quepreviamente se haban desarrollado adecuadamente. De aqu que se hable de afasia adquirida y se

haya etiquetado de agnosia auditiva verbal. Esta agnosia para las palabras habladas termina

amplindose, incluso, ante los sonidos familiares comunes como el ladrido de un perro, el sonido

de la bocina de un coche o el repiqueteo de la campana de una puerta (Appleton, 1993). No

obstante, se han encontrado nios que han mostrado un rendimiento mucho peor en la

discriminacin auditiva fonolgica que en la discriminacin de los sonidos del medio ambiente, lo

que permite sugerir que el dficit primario de la afasia receptiva son las dificultades de


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discriminacin fonolgica auditiva, ms que una agnosia auditiva generalizada. Aunque los

sntomas lingsticos ms comunes son la incapacidad para comprender el lenguaje hablado, los

problemas articulatorios y un descenso muy significativo en su produccin hablada, se han

encontrado pacientes que sus dificultades comenzaban con una afasia sensorial tpica, otros con

una agnosia auditiva no verbal seguida de sordera pura a las palabras. Por tanto, se puede concluir

que es inadecuado clasificar los problemas del lenguaje de este sndrome con el trmino generalde agnosia auditiva verbal, ya que a lo largo del proceso de su enfermedad pueden aparecer

dificultades de lenguaje secuenciales y, en algunas ocasiones, jerrquicas comenzando por la afasia

sensorial y seguida de agnosia auditiva para finalizar con la sordera a las palabras (Kaga, 1999),

pudiendo aparecer, aunque en pocos casos, dificultades aprxicas (Ansink, Sarphatie y Van Dongen,

1989)

El primer diagnstico suele ser tardo, pues los sntomas iniciales se suelen asociar a una

deficiencia auditiva o a un proceso psictico (Deona, 1991).

Evolucin:2/3 se recuperaron de afasia luego del tratamiento // 1/3 persisti con dificultades delenguaje y cognitivas. La afasia es el sntoma que va a condicionar el futuro del nio.

Aproximadamente un tercio de los SLK recuperan el lenguaje en algunos meses, otro tercio

mejoran pero conservan trastornos afsicos leves o moderados (parafasias, disintaxias,

disminucin de la expresin oral, dificultades de comprensin, etc.) y otro tercio permanece

profundamente afsico. El pronstico para el lenguaje depende esencialmente de la edad de

inicio del sndrome, la gravedad del trastorno epileptiforme, las anomalas paroxsticas

multifocales, la gravedad de las POCSL, la localizacin anatmica bilateral y la duracin de la fase

activa. Estos factores tambin determinan la gravedad de otras secuelas neuropsicolgicas,

como dficit de atencin, hiperactividad, etc. Todos los pacientes mejoran la funcin del

lenguaje cuando la fase activa de descargas de punto-y-onda se disipa, pero el dficit permanece

si el EEG paroxstico ha comenzado temprano en la niez y sigue durante el perodo crtico de

desarrollo lingstico.

EPI Rolndica

Se trata del sndrome epilptico ms comn en la infancia, al que corresponden entre el 13-24%

de todas las epilepsias infantiles, y en el que se certifica un ligero predominio del sexo masculino

(6:4). La edad de inicio puede variar entre los 2 y los 13 aos, y desaparece generalmente en la

adolescencia. Raramente pueden aparecer recadas durante la vida adulta, donde slo un 2% de los

pacientes en remisin manifiestan otro tipo de crisis.

Son generalmente espordicas, y no es necesario tratamiento en la mayora de los casos. Cuando se

aplica el tratamiento, las crisis tienden a ser fcilmente controlables. El electroencefalograma (EEG)

tpico consiste en puntas o puntas-ondas (PO) diafsicas y de alto voltaje en la regin

centrotemporal, uni o bilaterales, que se activan por el sueo o la somnolencia [2-5].

Se piensa que su etiologa puede ser multifactorial, con un fuerte componente gentico (transmisin

autosmica dominante, con expresin variable con la edad). Sigue su curso con un desarrollo

psicomotor normal, aunque pueden coexistir dificultades en el aprendizaje y/o alteraciones del


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comportamiento. Tambin en estos casos el pronstico a largo plazo es excelente, aunque no se

siga tratamiento.

Es un sndrome genticamente determinado por Cromosoma 15q14 ( Neubauer 1997) Xq22 gen

SRPX2 cuadro clnico de crisis rolndicas asociada a dispraxia oral y verbal, retardo mental.

La presentacin tpica consiste en crisis parciales, que se inician con parestesias y movimientostnicos o clnicos de una hemicara, asociadas a salivacin y disartria. Las crisis se producen

tpicamente durante la noche (despus de dormirse o antes de despertarse) y pueden volverse

secundariamente generalizadas.

Crisis nocturnas: hormigueo de un lado de la cara o la boca y la lengua, seguido de clonas

hemifaciales, sialorrea, stop del habla. No suele perder el conocimiento. Las crisis pueden repetirse

varias veces durante horas o pueden evolucionar a una crisis generalizada tnico clnica.

EPOCS

Resulta de la asociacin de varios tipos de crisis, parciales o generalizadas, que ocurren durante

el sueo, y ausencias atpicas en vigilia.

Nunca ocurren crisis tnicas. Patrn electroencefalogrfico: EEG presenta puntas-onda continuas y

difusas durante el sueo de onda lenta. La duracin del cuadro es de meses a aos.

Evolucin benigna de las crisis.

Est incluida entre las epilepsias y sndromes indeterminados sobre si son focales o generalizados.

ESES, puede representar una condicin peculiar en que la actividad EEG epilptica anormal

ocurre casi exclusivamente durante el sueo, por perodos prolongados de tiempo, pueden llevar a

un deterioro neuropsicolgico y a trastornos conductuales..

La EPOCS es una autntica encefalopata epilptica (EE) en la que la actividad epilptica

contribuye por s misma al desarrollo de un deterioro progresivo de las funciones corticales

cerebrales.

Incidencia: 0,2 a 0,5%de todas las epilepsias infantiles.

Distribucin por sexo: 63% en poblacin masculina.

Etiologa:

- Causa desconocida

- 30 a 61% antecedentes personales, MDC (polimicrogiria, displasia cortical, heterotopa

neuronal), lesiones isqumicas.

Los enfermos pueden presentar un desarrollo psicomotor normal o tener patologas de base de

origen pre y post natal como encefalopatas, parlisis cerebral, sndromes hipotnicos y sndromes

atxicos. En distintas revisiones, destacan las MDC (malformaciones del desarrollo cortical) del

tipo de la organizacin neuronal, como es la polimicrogiria; de la proliferacin neuronal como


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displasias corticales; de la migracin neuronal como heterotopas neuronales. Lesiones

isqumicas en regiones talmicas y quistes porenceflicos.

Pronstico reservado por la aparicin de afecciones neuropsicolgicas // sndrome opercular

epileptiforme adquirido, posiblemente relacionados con el patrn de status epilptico y que es una

caracterstica clave de este sndrome.

-El deterioro neuropsicolgico y/o motor son caractersticas prominentes de esta condicin,

posiblemente relacionada con el patrn e status epilptico durante el sueo.

Estatus epilptico:Crisis epilpticas que se repiten en un intervalo corto de tiempo o son lo

suficiente prolongadas, como para condicionar un estado epilptico fijo y duradero . Presente en

el 57 al 90% de los pacientes, siendo en algunos casos la manifestacin inicial del sndrome. Puede

ser de tipo convulsivo o no convulsivo. Hay diversos tipos, como ausencias atpicas o confusional;

tnico o mixto; crisis mioclnicas, tnicas y ausencias. Puede haber distintos tipos de status en un

mismo pacientes. Su duracin puede ser de horas, das o semanas. Muy resistente al tratamiento.

Se origina producto de una mala evolucin de una epilepsia generalizada. Su edad de comienzo es

de 1 a 8 aos. Debe presentar al menos 2 o ms de estos tipos de crisis generalizadas: tnicas o

atnicas//ausencias atpicas. Existe un deterioro mental progresivo. En relacin a los criterios

electroencefalogrficos se observa un enlentecimiento anormal del ritmo base interrumpida por

complejos punta-onda lentos durante la vigilia. Rfagas de descargas paroxsticas durante el sueo

Evolucin: La evolucin de la epilepsia en s, es benigna, con normalizacin del EEG.

Sin embargo, el desarrollo cognitivo y conductual est severamente comprometido, dependiendo

de la edad inicio del cuadro, de la duracin del ESES y del desarrollo previo.

Duraciones sobre 2 a 5 aos se asocian a peor pronstico.

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