APARATO LOCOMOTOR

Semiología funcionalLa principal manifestación de las enfermedades del músculo es una disminución de la fuerza muscular.

Las miositis, es decir las inflamaciones del músculo, pueden ir acompañadas de dolores musculares: mialgias. Las restantes enfermedades del músculo evolucionan sin dolor. Las mialgias no son específicas de las enfermedades musculares: son frecuentes en las neuropatías periféricas polineuritis, radiculitis.

El calambre es una contracción involuntaria y dolorosa de un músculo o de un grupo de músculos, la mayoría de las afecciones musculares no provocan calambres. Los calambres se pueden presentar en las alteraciones de la neurona motriz, en un músculo irrigado insuficientemente en relación con el esfuerzo que realiza entra en calambre, en las arteritis de los miembros inferiores (claudicación intermitente), en la carencia de sodio y en los esfuerzos musculares intensos o prolongados van a veces seguidos de calambres (calambre de los atletas).

Semiología física:

Atrofia muscular: La atrofia muscular o amiotrofia, es visible porque atenúa, aplana, los relieves que el músculo forma normalmente bajo la piel. Así desaparecen en el hombro los contornos deltoideos, en la mano se aplastan las eminencias tenar e hipotenar, los muslos se adelgazan, las mejillas se hunden, se borran las arrugas frontales. El progreso de la atrofia puede seguirse a través de mediciones de la circunferencia de los miembros afectos. A veces la amiotrofia es invisible: puede hallarse enmascarada por el edema, y sobre todo por una proliferación del tejido conjuntivo y del tejido adiposo intramuscular. La fibrosis y la adiposis musculares son, a veces, tan importantes que dan origen a una seudohipertrofia de ciertos músculos.

La amiotrofia es el signo principal de la mayor parte de las enfermedades del músculo. No es constante en ciertas enfermedades del músculo que no son atrofiantes. La amiotrofia se halla también en otras circunstancias, en particular en todas las lesiones de la neurona motriz periférica (amiotrofia neurógena), y cada vez que la actividad de un músculo se halla abolida o notablemente reducida (inmovilización por enyesado, artropatías de vecindad). En las enfermedades musculares, la amiotrofia es generalmente bilateral y simétrica. Además, según la afección causal, predomina en ciertos puntos: a menudo en la cintura, o, por lo contrario, en las extremidades. Contrariamente a lo que sucede en las amiotrofias neurógenas, la amiotrofia de las enfermedades del músculo no va acompañada de fasciculaciones musculares.

Disminución de la fuerza muscular: En la mayor parte de las enfermedades del músculo la disminución de la fuerza muscular., es una consecuencia de la amiotrofia.

No obstante, en la miastenia, es esencialmente el resultado de una excesiva fatigabilidad muscular: la primera contracción de un músculo interesado puede tener una fuerza al, pero a medida que las contracciones se repiten, son cada vez menos enérgicas, y finalmente, la contracción ya no es posible. La disminución de la fuerza muscular provoca una impotencia cuya naturaleza y grado podrán precisar el interrogatorio y la observación. Puede también producir trastornos estáticos si interesa a la cara, alteraciones de la mímica. La disminución de la fuerza de los músculos pelvicrurales provoca la marcha bamboleante enfermo se inclina, a cada paso, del lado del pie que apoya en el suelo; hace difícil el subir escaleras; dificulta al enfermo el sentarse: éste se deja caer sobre la silla; y sobre todo le impide levantarse una vez sentado: sólo lo consigue ayudándose con los miembros superiores. La forma con que los pacientes afectos de una disminución de la fuerza de los músculos pelvicrurales y lumboabdominales se levantan de la posición echados de espalda en el suelo es a menudo muy especial: se vuelven hacia un lado, se ponen de cuatro patas y sólo consiguen enderezarse apoyándose con las manos en las rodillas y luego sobre los muslos La disminución de la fuerza de los músculos de la cintura escapular limita los movimientos elevación del brazo y dificulta a los pacientes para peinarse y vestirse. La lesión de los músculos de la mano debilita la prensión. La lesión de los músculos perivertebrales origina trastornos de la estática: hiperlordosis lumbar debilitación de los músculos lumboabdominales, separación de los omóplatos por afectación e los serratos mayores. Como consecuencia de una debilitación del elevador del párpado superior puede sobrevenir una ptosis. La lesión de la musculatura facial, visible ya en reposo, puede resultar todavía más evidente con la mímica: la frente no se arruga, la sonrisa es transversal, los ojos no pueden cerrarse por completo... Un examen de la fuerza muscular, segmento por segmento, músculo por músculo, componente por componente, permite establecer un inventario detallado y preciso de los déficit de la fuerza muscular.

Exploración de la fuerza muscular: 0 = la contracción en absoluto es imposible; 1 = se produce una contracción visible que no da origen a ningún desplazamiento; 2 = hay posibilidad de movimiento activo tras la eliminación del peso; 3 = posibilidad de movimiento activo contra peso; 4 = posibilidad de movimiento activo contra peso y resistencia; 5 = fuerza normal

Alteraciones de la consistencia: El músculo es normalmente firme y elástico. El músculo enfermo puede conservar una consistencia normal. Puede ser más blando que el normal debido a la rarefacción de sus fibras. Puede ser, por lo contrario, más duro a consecuencia de una fibrosis o de una inflamación: los músculos seudohipertróficos por fibroadiposis tienen más dureza de la normal.

Retracciones musculares: La amiotrofia puede ir acompañada de retracciones musculares que limitan el juego de las articulaciones correspondientes y puede originar una deformación muscular permanente: de este modo la retracción de los músculos de la pantorrilla puede dar lugar a una flexión permanente del pie: un equinismo.

Alteraciones de la reflectividad idiomuscular: La percusión de un cuerpo muscular mediante un martillo de reflejos provoca normalmente una breve contracción en masa,

que a veces da lugar a un pequeño movimiento segmentario: es el reflejo idiomuscular. En las afecciones musculares acompañadas de amiotrofia, el reflejo idiomuscular se debilita y después desaparece por completo. En cambio, los reflejos osteotendinosos permanecen presentes hasta un estadio avanzado de la atrofia de los músculos efectores del movimiento reflejo. Por lo contrario, en las amiotrofias neurógenas, la reflectívidad idiomuscular persiste durante mucho tiempo, mientras que los reflejos osteotendinosos son abolidos precozmente.

Mioedema: El mioedema consiste en una respuesta de tipo especial a la percusión muscular, que debe diferenciada del reflejo idiomuscular. Es una contracción inmediata y localizada de las fibras musculares, con formación de un rodete visible, que puede persistir durante algunos segundos antes de desaparecer. El mioedema puede presentarse en diversas afecciones musculares, pero se observa de preferencia en las atrofias musculares difusas de los caquécticos.

Miotonía: Es un trastorno, de mecanismo misterioso, que se observa en ciertas enfermedades musculares y en especial en la miotonía atrófica o enfermedad de Steinert. Consiste en una dificultad y enlentecimiento de la contractura muscular: tras una contracción muscular, la relajación del músculo no se logra inmediatamente sino al cabo de algunos segundos. Contrariamente al calambre, la miotonía no es dolorosa. Primero disminuye y luego desaparece tras la repetición del esfuerzo muscular que la ha provocado; reaparece en reposo. La miotonía puede ser generalizada o localizada. En este último caso predomina generalmente en las manos, en las que puede manifestarse por una imposibilidad de abrir rápidamente la mano tras un esfuerzo de prensión; pero como sólo aparece en los esfuerzos importantes, raramente dificulta los pequeños actos manuales de la vida corriente y en especial la escritura. La miotonía puede ser provocada también por una excitación mecánica del músculo: en lugar de desencadenar una contracción breve, dicha excitación origina una prolongada y lenta contracción, y a veces un desplazamiento segmentario que posee los mismos caracteres. Por ejemplo, la percusión de la eminencia tenar puede dar lugar a un movimiento lento de la aducción del pulgar La quinina y la procainamida pueden atenuar o suprimir momentáneamente la miotonía.

Semiología eléctrica

Electrodiagnóstico de estimulación: La estimulación eléctrica del nervio motor del músculo, o del propio músculo. En las afecciones de la neurona motriz periférica, se observa una reacción de enlentecimiento parcial o global (reacción de degeneración incompleta o completa), en las enfermedades del músculo, no existe reacción de enlentecimiento. En la miotonía, la excitación galvánica en vez de provocar, como es normal, una contracción muscular en el cierre y en la apertura de la corriente, mantiene el músculo en contracción durante todo el paso de la corriente lo que se llama galvanotono, o reacción miotónica. Además puede la contracción persistir tras el paso de la corriente.

En la miastenia, la estimulación iterativa del nervio pone de manifiesto la excesiva fatigabilidad muscular, las contracciones musculares disminuyen progresivamente de intensidad y después desaparecen: es la reacción de Jolly.

Electrodiagnóstico de detección: electromiografia La electromiografía permite estudiar el aspecto eléctrico de la actividad muscular, registrando las diferencias de potencial que se producen en el músculo. La aplicación de los electrodos que se hallan muy próximos entre sí, de manera que la aguja puede recoger por separado los potenciales de unidad motriz que se originan a su alrededor. Estos potenciales son amplificados considerablemente, y pueden ser registrados en el oscilógrafo catódico, así como ser transformados en sonidos.

Electromiograma normal:En reposo, existe absoluto silencio eléctrico: la línea del oscilógrafo permanece horizontal. Una contracción ligera pone en juego un pequeño número de unidades motrices. La actividad le cada una de ellas se manifiesta en el trazado por una punta monofásica o bifásica, de morfología particular, que tiene una amplitud de alrededor de 1 mV., una duración de 4 ms., repitiéndose con una frecuencia de 4 a 10 por segundo. Como hay pocos potenciales de unidad motriz durante una contracción muscular ligera, se puede identificar fácilmente cada una de ellas en el trazado y seguir su repetición: este tipo de trazado es denominado « simple >. Cuando la contracción muscular aumenta, los potenciales de unidad motriz no cambian de morfología, de amplitud o de duración (en virtud de la ley del todo o nada). Pero el ritmo de cada uno de ellos se hace más rápido: su frecuencia aumenta, se dice que existe sumación temporal. Y sobre todo aumenta el número de unidades motrices que entran en juego: existe sumación espacial. El resultado es que se enriquece notablemente el trazado oscilográfico y se hace accidentado en toda su amplitud: en este caso de denomina « trazado intermediario Por último, cuando la contracción es máxima, el trazado se hace muy rico, muy cargado, y puede verse aparecer potenciales redondeados y de gran tamaño que provienen de la interferencia de potenciales de unidad motora: <trazado interferencial. Recordemos que puede registrarse la actividad eléctrica del músculo, no sólo durante la contracción voluntaria, sino también en el curso de la contracción muscular provocada mediante estimulación eléctrica del nervio.

Anomalías del electromiograma La principal anomalía es la existencia, en relajación muscular, de potenciales de débil amplitud y de breve duración, llamados potenciales de fibrilación. Son debidos al hecho de que la fibra muscular denervada, en lugar de entrar en actividad sólo tras la estimulación nerviosa y en sincronismo con las fibras musculares de la misma unidad motriz, adquieren una actividad a la vez espontánea y asincrónica; de forma que el trazado electromiográfico recoge en reposo potenciales de acción de fibra muscular (y no de unidad motriz). En las miopatías atrofiantes no existen potenciales de fibrilación. En la miastenia, los potenciales recogidos durante el esfuerzo muscular o la estimulación iterativa del nervio, disminuyen progresivamente de amplitud y desaparecen luego cuando el movimiento se hace imposible; mientras que en la fatiga normal, los potenciales recogidos permanecen de idéntica amplitud y sólo disminuye su número a consecuencia del reposo de ciertas unidades motrices. En la miotonía, los potenciales de movimiento voluntario van seguidos de una salva de potenciales breves y próximos que van en disminución: salva miotónica.

Alteraciones biológicas: Las miopatías atrofiantes van acompañadas generalmente de una acrecentada eliminación urinaria de creatina y de una disminución de la creatinuria. La hipercreatinuria es particularmente neta en las amiotrofias provocadas por

enfermedades musculares, pero pueden observarse también en todas las atrofias musculares, y especialmente en las amiotrofias neurógenas. En las enfermedades atrofiantes del músculo, puede hallarse una tasa hemática elevada de ciertas enzimas: aldolasa, transaminasa, fosfoexoisomerasa, lactohidrogenasa, creatínquinasa, probablemente debido a que las fibras musculares alteradas dejan escapar estas enzimas al medio interno. Este hecho no se observa en las amiotrofias neurógenas. La mioglobinuria: eliminación urinaria de mioglobina, que se puede observar en ciertas afecciones musculares o consecutivamente a un traumatismo, es un trastorno excepcional, debido a la liberación de la mioglobina de las fibras musculares.

Biopsia muscular: Las lesiones de las enfermedades musculares pueden ser estudiadas en fragmentos de músculo obtenidos por biopsia. En las miopatías atrofiantes, las dimensiones de las fibras son desiguales, en un mismo fascículo conviven fibras de dimensiones normales (de 40 a 50 u de grosor), fibras de gran tamaño (su hipertrofia precede a su atrofia) cuyo corte transversal es redondeado en vez de ser, como es normal, poligonal, y fibras minúsculas. Las fibras afectadas pueden mostrar alteraciones de la estructura: pérdida de la estriación transversal, granulaciones, vacuolización sus núcleos tienden a disponerse en el centro de la fibra, cuando normalmente están situados bajo el sarcolema; los núcleos persisten a menudo en conglomerados tras la destrucción de la fibra. Puede notarse también un desarrollo importante del tejido conjuntivo fibroso y adiposo intersticial: una importante fibroadiposis. No hay infiltración leucocitaria. En las miositis, se ven alteraciones del mismo tipo. Pero existen, además, en el conjunto del músculo, infiltraciones leucocítarias que confirman la naturaleza inflamatoria de las lesiones, En la miastenia, las fibras musculares están intactas, pero el tejido conjuntivo intersticial de los músculos contiene a veces nódulos linfocitarios (linforragias) que por otra parte no son específicos de la enfermedad. En las amiotrofias neurógenas todas las fibras inervadas por una neurona enferma son lesionadas simultáneamente y se atrofian a la vez; el resultado es una distribución en grupos de las fibras atrofiadas y una igualdad de grado de atrofia en cada grupo interesado.

Diferencia entre amiotrofia miógena y amiotrofia neurógena: Las diferencias semiológicas existentes entre las atrofias musculares debidas a una enfermedad primitiva del músculo, amotrofias miógenas, y las que son consecutivas a una lesión de la neurona motriz periférica, amiotrofias neurógenas.

CARACTERES AMIOTROFIA MIÓGENA AMIOTROFIA NEURÓGENA

Seudohipertrofia muscular Posible Ausente

Fasciculaciones musculares Ausentes Presentes

Reflectividad idiomuscular

Abolida Presente

Reflectividad osteotendinosa

Conservada durante mucho tiempo

Abolida

Miotonía

Presente en ciertas Ausente

variedades

Electrodiagnóstico de estimulación

No existe reacción de enlentecimiento

Reacción de enlentecimiento

Electromiografía No hay potencial de fibrilacióm, trazado rico por un efecto mecánico débil

Potenciales de fibrilación

Creatinuria Aumentada Normal, a veces aumentada

Tasa sanguínea de ciertas enzimas

Aumentada Normal

Biopsia muscular Desigualdad de las fibras. Alteración en la estructura de las fibras. Proliferación fibroadiposa. Infiltración leucocitaria en las miositis

Igual grado de atrofia en las fibras que dependen del nervio interesado

Principales enfermedades del músculo:

Las principales enfermedades del músculo son las miopatías atrofiantes, las miositis y la miastenia. La miastenia no es propiamente una enfermedad del músculo sino una enfermedad de la yunción mioneural.

Miopatías atrofíantes:

Miopatía, se utiliza para designar ciertas distrofias musculares caracterizadas por atrofia muscular progresiva, a menudo familiares, o hereditarias y familiares, lo cual indica que van ligadas a una alteración génica, y cuya patogenia permanece enteramente desconocida. Existen tres tiempos principales de miopatías atrofiantes: la miopatía tipo Duchenne que es de evolución rápida, la miopatía facioescapulohumeral tipo Landouzy-Déjerine, que es de evolución lenta, y la miotonía atrófica o enfermedad de Steinert, que es una miopatía atrofiante con miotonía.

En estas tres afecciones, la atrofia muscular es el carácter fundamental. Generalmente símétrica, es progresiva y también irreversible: jamás experimenta mejoría. La reflectividad idiomuscular de los músculos afectos se halla abolida; la reflectividad osteotendinosa permanece mucho tiempo intacta. El electromiograma demuestra que no existen potenciales de fibrilación y que numerosas unidades motoras son reclutadas por un efecto mecánico débil. La creatinuria está a menudo aumentada, igual que la tasa sanguínea de ciertas enzimas. La biopsia muscular muestra una desigualdad del tamaño de las fibras y una proliferación fibroadiposa sin infiltración leucocitaria.

Existen otros tipos de miopatías atrofiantes la distrofia muscular de las cinturas, la miopatía ocular, la miopatia distal.

Miopatía tipo Duchenne:

Afecta casi exclusivamente a varones jóvenes; no es hereditaria, pero puede ser familiar, y a menudo se comprueba que los padres del enfermo son consanguíneos: parece que la enfermedad sea debida a un gen anormal recesivo ligado al sexo masculino. La enfermedad comienza precozmente, por lo general antes de los tres años. La amiotrofia se inicia por la cintura pelviana; la disminución de la fuerza resultante comporta una marcha bamboleante, dificulta la ascensión por escaleras, provoca caídas. Casi siempre ciertos músculos: tríceps, sural, deltoides, se hallan afectos de seudoatrofia por proliferación fibroadiposa intramuscular. Luego, la atrofia muscular se generaliza poco a poco, pero casi siempre respeta la cara. La retracción de los músculos afectos origina a menudo deformaciones, especialmente un equinismo de los pies. La evolución es rápidamente progresiva. Al final, los enfermos pueden ser incapaces de hacer ningún gesto y mueren en este estado de total invalidez, generalmente durante el segundo o tercer decenio.

Miopatía facioescapulohumeral:

Descrita por LANDOUZY y DÉJERINE, afecta a ambos sexos. Es a la vez familiar y hereditaria, y se debe habitualmente a una alteración génica dominante autosómica. Puede iniciarse a cualquier edad, pero habitualmente se manifiesta en la adolescencia por una impotencia del brazo relacionada con una amiotrofia de la cintura escapular. La musculatura facial se halla casi siempre interesada, y en ciertos casos una dificultad en la oclusión completa de los párpados constituye la primera manifestación de la enfermedad. La amiotrofia de los músculos peribucales puede dar origen a una deformación de los labios en morro de tapir. La enfermedad ataca en seguida a los músculos de la cintura pelviana. La seudohipertrofia muscular es posible pero poco frecuente. La progresión de la enfermedad es extremadamente lenta puede conducir a una grave invalidez; pero otras veces se estabiliza y permanece compatible con una actividad satisfactoria. No hay que olvidar que además de estos dos tipos de miopatías atrofiantes, existen formas en que los síntomas son intermedios.

Diferencias entre la miopatía tipo Duchenne y la miopatía facioescapulohumeral

CARACTERES MIOPATIA TIPO DUCHENNE FACIOESCAPULOHUMERAL

Edad de comienzo En la primera infancia generalmente antes de los 3 años

Generalmente en la adolescencia

Sexo Masculino Ambos sexos

Seudohipertrofia Habitual Rara

Modalidad de la transmisión de la tara

Dominante

Topografía de la lesión muscular inicial

Cintura pelviana Cara y cintura escapular

Afectación de la cara Rara Casi constante

Retracciones musculares Frecuentes Raras

Rapidez de evolución Rápida: muerte en 5 a 15 años Lenta: ciertas formas dejan de evolucionar

Miotonía atrófica o enfermedad de Steinert La miotonía atrófica o enfermedad de Steinert es una miopatía atrofiante acompañada de miotonía. Afecta a ambos sexos y puede ser hereditaria y familiar: parece ir ligada a una alteración génica de transmisión por lo general dominante. Comienza habitualmente entre los 15 y los 40 años. La amiotrofia que produce es distal : asienta en las manos y en los antebrazos, en los pies y en las piernas, en la cara, a la que da aspecto de máscara miopática, con dificultad de completa oclusión de los párpados interesa también los músculos masticadores y los músculos del cuello, en especial los esternocleidomastoideos que están particularmente afectados. La miotonía, generalmente sólo es descubierta por el examen. La miotonía atrófica va a menudo acompañada de cataratas, calvicie y atrofia testicular de comienzo postpuberal. Da los mismos signos eléctricos que las demás miopatías (con, además, la traducción eléctrica del fenómeno miotónico, y los mismos signos biológicos. Las lesiones musculares son poco más o menos las mismas que las de las restantes miopatías. Evoluciona muy lentamente y permanece durante largo tiempo compatible con una actividad satisfactoria.

Miositis: Una miositis es una inflamación del músculo. Las miositis pueden ser infecciosas o parasitarias; pueden complicar un cáncer o una endocrinopatía pueden ser de causa obscura. La miositis que se observa con mayor frecuencia es una polimiositis aparentemente primitiva y de causa desconocida, que afecta al adulto entre los 40 y los 60 años. Posee algunos rasgos de las miopatías atrofiantes: afecta con predilección los músculos de las cintillas que se atrofian progresivamente y cuya reflectividad idiomuscular desaparece. Se acompaña de hipercreatinuria y a veces de una elevación de la tasa sérica de ciertas enzimas (aldolasa, transaminasa...). Produce alteraciones electromiográficas comparables. Las fibras musculares manifiestan alteraciones semejantes. Pero difiere de las miopatías por otros caracteres: no es hereditaria, afecta con frecuencia la musculatura faringoesofágica lo que provoca disfagia, a menudo se acompaña de mialgias, y sobre todo se trata de una enfermedad inflamatoria. La inflamación recae sobre el conjuntivo de los músculos cuyas lesiones comprenden, no tan sólo la atrofia de las fibras musculares comparable a la de las miopatías atrofiantes, sino también una infiltración leucocitaria, que falta en las miopatías atrofiantes. Puede afectar a otras estructuras conjuntivas, de tal forma que al síndrome muscular pueden añadirse: lesiones cutáneas, lesiones mucosas, artritis. Las lesiones cutáneas son las más frecuentes: edema y eritema periorbitarios, poiquilodermia compuesta por una mezcla de eritema, atrofia cutánea y telangectasias. Cuando éstas existen, se habla de dermatomiositis. La inflamación se manifiesta a veces por la fiebre, y habitualmente por una aceleración de la velocidad de sedimentación globular. Finalmente, la evolución de las miositis difiere de la de las miopatías atrofiantes: mientras que éstas siguen un curso irreversible, aquéllas pueden mejorar

espontáneamente o bajo el efecto de medicamentos antiinflamatorios (corticoides), e incluso a veces curan dejando secuelas más o menos importantes.

Miastenia:En la miastenia la perturbación recae sobre la transmisión neuromuscular del influjo nervioso. La miastenia comienza habitualmente en el adulto joven y no es hereditaria: es más frecuente en el sexo femenino. Se manifiesta por una parálisis que interesa electivamente los músculos que reciben su inervación del tronco cerebral: nervios motores del ojo, cuya parálisis produce diplopía, estrabismo, ptosis; músculos de la cara cuya lesión desdibuja y fija los rasgos, músculos masticadores, músculos laríngeos y faríngeos cuya parálisis debilita la voz, ¡a hace ronca y nasal, y dificulta la deglución. Los músculos de los miembros pueden hallarse también afectados, pero en general en una fase más avanzada de la evolución. Esta parálisis tiene de particular el ser consecuencia de una fatigabilidad excesiva es consecutiva a un esfuerzo del músculo que afecta a la masticación, que se hace imposible al final de la comida: la voz, al principio normal, se extingue progresivamente en el curso de la conversación..., o incluso la parálisis es consecutiva al esfuerzo de otros músculos: el trastorno miasténico es en general más marcado al final del día, y puede aparecer como consecuencia de una actividad fatigante. Las reacciones del músculo a la excitación eléctrica y las alteraciones electromiográficas ilustran bien esta fatigabilidad excesiva. La prostigmina suprime el trastorno miasténico inhibiendo la colinesterasa y permitiendo así una acumulación de acetilcolina en las placas motrices, lo que levanta el bloqueo miasténico. La miastenia por lo general no va acompañada de atrofia. Las biopsias musculares no demuestran atrofia de las fibras: solamente ponen de manifiesto nódulos o acúmulos linfocitarios en el conjuntivo intersticial de los músculos. La miastenia va a menudo acompañada de un tumor tímico (timoma) o lesiones tímicas. Es posible de que se trate de una enfermedad disinmunitaria. La evolución de la miastenia es extremadamente caprichosa. La introducción, en la terapéutica, de la prostigmina, así como de otros anticolinesterásicos, ha transformado el pronóstico. Pero continúa todavía siendo una afección grave y puede provocar la muerte por parálisis respiratoria.