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La PC I es una enfermedad no progresiva que presenta varias etiologías,con lesiones del sistema nerviosocentral, que ocurren en elperíodo perinatal y conllevana un compromiso motor delniño.

Su incidencia es alrededor de 2:1000 nacidos vivos yaumenta en niños prematuros o de bajo peso al nacer

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ETIOLOGIA Hipoxia perinatal (6%)

En RN prematuros generalmente se debe a

leucomalacia periventricular secundaria a hemorragia Lesión isquémica intrauterina que puede ser causa de

parto prematuro y de lesion de sustancia blanca

En los pacientes de peso normal la causa principal es la

encefalopatía hipóxica-isquémica Causas post-natales se destacan meningitis, encefalitis

 viral, trauma, oclusión de vasos encefálicos así comolesiones quirúrgicas

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La PC se clasifica de acuerdo con el compromisoneuromuscular en:

Espástica (70%) Discinética (que incluye las formas coreo-

atetoide y distónica)

 Atáxica

Hipotónica

Mixta

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Puede haber enfermedades crónicas (ortopédicas,respiratorias y gastrointestinales) que suelen sersecundarias al problema principal.

Puede estar asociada con sordera, disartria y sialorrea.

Puede haber problemas convulsivos en 25-30% de losniños afectados (más frecuente en la hemiplejia

espástica).

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EVALUACIÓN PRE-OPERATORIASISTEMA GASTROINTESTINAL

enfermedades asociadas y medicación usada pueden

tener influencia decisiva en el manejo de estospacientes

El reflujo gastroesofágico es común

 Alteraciones de la motilidad esofágica: tono en el

cardias y deformidad de columna Fundoplicatura, gastrostomía y dilatación del esófago

por estenosis por esofagitis son la segunda causa deprocedimientos qx en estos pacientes

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SISTEMA RESPIRATORIO

Complicaciones respiratorias son la causa mas

frecuente de muerte en niños con PC: aspiraciónpulmonar, infección respiratoria y enfermedadpulmonar crónica.

escoliosis puede llevar a neumopatía restrictiva y

compromiso cardiopulmonar, posibilidad de displasiabroncopleural con traqueomalacia, irritabilidad de la vía aérea y enfermedad pulmonar obstructiva asociadaa prematuros

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EPILEPSIA

Ocurre en cerca de30%de los pacientes con PC. Es más

frecuente en la hemiplejia espástica.  Convulsiones tónico-clónica generalizadas o parciales

son frecuentes.

La terapia anti-convulsivante debe sermantenida hasta

el día de la cirugía y reiniciada lo antes posible

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 MÁS

COMUNES EN NIÑOS CON PC Cirugías Ortopédicas: cirugía de escoliosis puede

comprometer en forma aguda la funciónrespiratoria.Abordaje toracoscópico para disminuir lamorbilidad. perdidas de sangre son casi 7 veces mas

Cirugía para el reflujo gastroesofágico: procedimientolaparoscópico es de elección

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Herniorrafia Inguinal: causa mas frecuente de cirugíaen el recién nacido con PC durante los primeros díasde vida, sobre todo < 2000 grs

Otros procedimientos quirúrgicos: cirugíasodontológicas, gastrostomía y traqueostomía

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MEDICAMENTOS USUALES EN

PACIENTES CON PC anti-convulsivantes

anti-espasmo muscular

 anti-colinérgicos, anti-ácidos y anti-reflujo, laxantes

 anti-depresivos.

Prácticamente todos deben ser mantenidos en elperíodo perioperatorio

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MEDICACIÓN PRE-ANESTÉSICA Los benzodiazepínicos deben ser considerados por sus

propiedades ansiolíticas y miorrelajante.

 Antiácidos, gastrocinéticos, antieméticos y drogas quereducen secreciones pueden estar indicados

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MANEJO PERIOPERATORIO La monitorización básica (presión arterial no-invasiva,

oxímetro de pulso, eletrocardioscopio y capnógrafo)deberá ser realizada en todos los pacientes.

En pacientes mas graves puede ser necesaria lamonitorización invasiva

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La sialorrea puede dificultar la inducción inhalatoria.

La intubación traqueal debe ser siempre hecha como

en pacientes con antecedentes de reflujogastroesofágico.

Recordar que son px vulnerables a aspiración dentro dela vía aérea durante la intubación o extubación

traqueal

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Por deformación de columna puede ser necesario elauxilio de la fibrobroncoscopia para la intubacióntraqueal

La laxitud de ligamentos en columna cervical, la sub-luxación atlanto-axial o la estenosis del gran foramenpueden predisponer a compresión de la médula conriesgo de cuadriparesia durante la intubación

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pueden tener obstrucción en la vía aérea porlaringoespasmoo por espasmodel músculomasetero

niños con PC suelen ser pequeños para la edad pero eltamaño del tubo traqueal seleccionado debe ser elcorrespondiente a la edad.

Laextubación traquealdebeser con el paciente

despierto y normotérmico

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CAM reducida de agentes inhalatorios

Puedehaber resistencia a bloqueadoresneuromusculares no despolarizantes con o sin uso de

anticonvulsivantes. El sevoflurano aparentemente tiene mayor capacidad

epileptogénica que el isoflurano en pacientes conepilepsia

La mayoría de los agentes anestésicos esanticonvulsivante y puede ser usado en anestesia enniños con PC. Enflurano,ketamina y etomidato debenser evitados

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MANEJO POST-OPERATORIO demora para recuperarse de la anestesia. Esto puede

ser por hipotermia, principalmente en los que estáalterada la regulación térmica.

sialorrea puede dificultar el mantener permeable

la vía aérea por lo que es necesario aspirar confrecuencia.

Mayores cuidados en px con parálisis seudo-bulbar porel riesgoderegurgitación y aspiración.

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 Agitación al despertar de la anestesia es frecuente.Eliminar causas coadyuvantes y excluir etiologías comodolor o retención urinaria.

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Enfermedad Neuromuscular. Clasificación Anatómica: En función del lugar del defecto en la unidad motora

Unidad Motora

Célula Asta Anterior Fibra Nerviosa

Unión neuromuscular Fibra Muscular

- Atrofia muscular espinal-Poliomielitis-Enf de la neurona motora

- Atrofia muscular peronea-Polirradiculoneuropatía-Miopatía tóxica.-Síndrome de Guillain-Barré

-Miastenia gravis-Síndrome de Lambert-Eaton

-Distrofia musculares ( De Duchenne)-Miopatías (congénitas, mitocondriales, etc)-Trastornos del metabolismo de lípidost/oalmacenamiento de glucógeno.

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Otras Clasificaciones. Según:

Infecciosa

Etiológica Tóxica Metabólica

 Aguda

Por su evolución Crónica

Progresiva

Regresiva

General

Por extensión del compromiso Focal

Difusa

Enfermedad Neuromuscular.

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Enfermedad Neuromuscular. Diagnóstico. • Aspectos Clínicos.

 Antecedentes del embarazo, del recién nacido y de la primera infancia.Detección de portadoras de origen genético: Definida, probable y posible.Exámen físico.

• Exámen de laboratorio.Ej: aumento de las enzimas séricas: CPK

• Electromiografía (EMG).

• Biopsia muscular o histoquímica.

• Bioquímica muscular (sospecha de causa metabólica)

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Distrofia muscular de DuchenneEs un trastorno hereditario degenerativo que afecta

al tejido muscular, caracterizado inicialmente pordisminución de la fuerza muscular en los

miembros inferiores y la pelvis, que progresarápidamente y llega a afectar todo el cuerpo.

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DISTROFIA DE DUCHENNE-BECKER.• Historia Natural.

• • Distrofia más frecuente (1 : 3.500 niños) 

• • Herencia recesiva ligada al X (sólo sexo masculino) 

• • Afecta formación de proteína distrofina 

• • Inicio en infancia temprana, debilidad progresiva proximal en piernas y brazos(signo de Gower)

• • Pantorrillas pseudohipertróficas 

• • 70% tienen compromiso miocárdico 

• • Requieren silla de ruedas ± 12 años

• • Muerte ± 20 años

• • Distrofia Becker: curso más benigno (Debuta 12a,muerte a los 40 – 50 años)

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SIGNO DE GOWERDISTROFIA DE DUCHENNE-BECKER

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La lengua también sufre la transformación de susmúsculos que al infiltrarse produce un aumento de sumasa (macroglosia)

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CONSIDERACIONES ANESTESICAS Cuando los pacientes con distrofia muscular son

expuestos a la anestesia general, un cierto numerode problemas serios pueden surgir. Son los

padres, quienes tienen que estar completamenteinformados sobre estos riesgos relacionados a laanestesia 

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Las complicaciones relacionadas a la Anestesia enpersonas con distrofia muscular, se puedensubdividir en categorías generales y especificas. 

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Generales  La distrofia muscular no solamente afecta los

músculos de las extremidades, mientras avanza laenfermedad se ven afectados el corazón y los

músculos respiratorios. 

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- La mayoría de los anestésicos disminuyen lacapacidad contráctil del corazón. Muchaspersonas con distrofia muscular presentan

problemas en la función cardiaca(cardiopatía).  Una aspiración y exhalación prolongada de

manera espontánea durante laanestesia,podría resultar en una ventilación inadecuadade los pulmones, lo cual incrementa losniveles de bióxido de carbono en la sangre.Esto de hecho puede causar serios disturbiosdel ritmo cardiaco, 

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Posteriormente a la anestesia general, algunosproblemas pueden surgir cuando el paciente recobrael control de su función respiratoria. Este control se ve

disminuido como resultado de efectos residuales delmedicamento, facilitando el que ocurran problemaspara toser y aspirar. 

Debido a esto, es importante (y obligatorio enoperaciones quirúrgica mayores) que se realice una

extensiva valoración preoperatoria,  la valoraciónpuede incluir estudios cardiacos de ultrasonido,electrocardiograma, y pruebas de función pulmonar,así como análisis sanguíneo de gases. 

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Específicas  Las membranas de las fibras musculares y/olos receptores de las células muscularespueden alterarse como resultado de la

enfermedad, y ambos tienen cierto numero defunciones. la administración de relajantes musculares de

tipo despolarizantes, tales como lasuccinilcolina*, puede resultar en la liberaciónde grandes cantidades de iones de potasio porlas células musculares hacia el flujosanguíneo. 

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Este efecto de los relajantes muscularesdespolarizantes, causa que los músculos secontraigan brevemente antes de relajarse.

El súbito aumento de los niveles de potasio en lasangre, puede ser amenaza para la vida alempeorar el ritmo cardiaco. 

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los relajantes musculares no despolarizantes,tales como el vecoronium, el atracuriumn o elmivacurium*, no inician el efecto de contracción

muscular.  Es por esto, que su uso no acarrea elriesgo descrito anteriormente. 

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El uso de la succinilcolina y anestésicos inhalados,tales como el halotano*, puede aumentar laposibilidad de que se produzca un serio daño

muscular conocido como, rabdomiolosis. Este daño muscular, conduce a que se liberan

grandes concentraciones de potasio, CK ymiogloblina en la circulación sanguínea. 

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De forma adicional, el uso de succinilcolina yanestésicos inhalados, puede resultar en unsíndrome llamado hipertermia maligna. 

La succinilcolina y los anestésicos inhaladosson particularmente conocidos por causar estesíndrome.

La hipertermia maligna ocurre con relativafrecuencia en pacientes con distrofiamuscular. 

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Conclusión  La anestesia general está acompañada de un

número importante de riesgos. Cuando laanestesia general sea requerida para la realización

de un procedimiento quirúrgico especifico, lasuccinilcolina* y los anestésicos inhalados debenser evitados. 

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REANIMACION CARDIOPULMONAR EN

PEDIATRIALa causa más frecuente de RCP esta dada porenfermedades que producen insuficiencia respiratoriao circulatoria que progresa a la falla

cardiorrespiratoria, produciendo hipoxia grave queconduce al paro cardíaco sin pulso.

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Entre éstas hay que destacar:

Insuficiencia respiratoria aguda (IRA)

asfixia por inmersión

Bronconeumonías

síndrome de muerte súbita

politrauma con compromiso de vía aérea

sofocación por cuerpo extraño inhalación de gases tóxicos

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El reanimador debe evaluar con rapidez la extensiónde las lesiones y si el paciente esta consciente. Si elpaciente no esta consciente pero respira, se debe dejar

en posición de recuperación (fig 1) y activar el SMU.

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Si el paciente no respira, se debe

iniciar la secuencia del ABC dela reanimacióncardiorrespiratoria pediátrica.

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La primera maniobra será colocar al niño en decúbitosupino sobre una superficie lisa y firme, manejando consumo cuidado la cabeza y la columna cervical.

Se inclinará la cabeza y se levantará el mentón (posición deolfateo), observando si hay movimientos del tórax,escuchando si hay ruido de respiración y sintiendo elaliento (look, listen and feel).

Si se sospecha daño cervical, se movilizarán cabeza y cuello

en bloque, traccionando la mandíbula hacia adelante, sinextender el cuello para despejar la vía aérea.

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Respiración  Si el paciente comienza a respirar, se le dejará en

posición de recuperación y se activará el SMU. Si elpaciente NO respira, se deberá iniciar deinmediato respiración artificial, boca a boca o bocaa boca-nariz o boca a nariz en el lactante.

Se procederá entonces a dar dos respiraciones

lentas de 1 a 1,5 segundos de duración quedeterminen una adecuada expansión del tórax.

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Se debe recordar que:1. La respiración asistida es la maniobra másimportante para recuperar al niño en PCR.

2. El volumen de aire a insuflar es aquel que expande eltórax del niño en una respiración similar a la normal.3. Las insuflaciones deben ser lentas, para evitar queentre aire al estómago y lo distienda (riesgo de vómitos y aspiración).

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Circulación  Una vez permeabilizada la vía aérea y practicadas

dos insuflaciones se debe evaluar la circulación.

deberán buscar además de signos de circulación, lapresencia de pulsos. En el lactante se debe buscar

el pulso braquial y en el niño mayor, el pulsocarotídeo

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Masaje cardíaco El niño debe estar sobre una superficie lisa y dura, enposición supina. La posición del corazón en el niño es másbaja y la mejor zona de compresión es la mitad inferior del

esternón.En el lactante, comprimir con dos dedos (medio y anular),un dedo por debajo de una línea imaginaria intermamilar,con una profundidad de un tercio a la mitad de laprofundidad del tórax con una frecuencia de 100 por min.Una técnica alternativa y preferida en los lactantesdependiendo de su tamaño es la técnica de "dos pulgarescon manos rodeando el tórax". En ésta se busca por el

reborde costal el fin del esternón y con un dedo sobre estepunto y sobre el esternón se realiza la compresión del tóraxcon los dos pulgares, rodeando el tórax con el resto deambas manos

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En el niño, se debe comprimir también en la mitadinferior del esternón, utilizando el talón de lamano hasta una profundidad de la mitad a un

tercio de la profundidad del tórax con unafrecuencia de 100 por min .

En el paciente mayor de 8 ó 10 años se debe usar elmétodo de adultos, que es igual al anterior con la

diferencia que los dedos de la mano sobre elesternón deberán ser tomados por los dedos de laotra mano

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Coordinación de masaje y ventilación. La compresión del tórax debe acompañarse de

 ventilación artificial con una relación de 5compresiones por 1 ventilación para lactantes yniños, tanto con uno como dos rescatadores.

En pacientes de 8 años y adultos, tanto para uno ydos rescatadores, se recomienda una relación de

15:2 hasta que la vía aérea esté asegurada. En estepunto, se sugiere una relación de 5:1 compresión y

 ventilación.

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El O2 siempre se debe utilizar en la concentración más altaposible, es decir 100%. La administración de O2 y la

 ventilación se entregan a través de una bolsa de

reanimación (autoinflable o de anestesia) y mascarilla,tubo endotraqueal o máscara laríngea según sea el caso.Para lograr una concentración cercana al 100% en la bolsaautoinflable se debe agregar un espaciador (cola) queconcentra el O2

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Durante la reanimación avanzada, el mantener la vía aéreapermeable ya no sólo se logra con medidas como inclinar lacabeza y levantar el mentón. Existen una serie decoadyuvantes que contribuyen a que esta labor sea másefectiva:

1. Cánulas orofaríngeas (Mayo), si el paciente ventilaespontáneamente y se encuentra inconsciente.

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2. Máscaras de ventilación: Son elementos primordiales que realizan lainterfaz entre la bolsa de reanimación y la cara del niño. Deben ser deun tamaño adecuado, transparentes y con borde acolchado para hacerun adecuado sellado

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La intubación endotraqueal Se debe actuar con calma y seguridad.  Ventilar siempre antes, con mascarilla, bolsa de reanimación y O2 al

100%.

No se deben realizar intentos por más de 30 segundos y no se debepermitir que la frecuencia cardíaca baje de 60 latidos/min o lasaturación caiga a niveles inaceptables.

Cada vez que se fracase, volver a ventilar con bolsa y O2 al 100%.  Antes de intubar se debe aspirar secreciones u otro material de

orofaringe utilizando cánulas anchas, rígidas, de grueso calibre y punta

curva y roma (Yankauer) que permiten aspirar incluso sólidos, siestuvieran presentes (vómitos). Tendremos en cuenta que la lengua del niño es grande y tiende a

desplazarse hacia atrás y a ocluir faringe y vía aérea, y que la glotis esalta y toda la vía aérea, estrecha y colapsable.

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Las indicaciones de intubación endotraquealincluyen:  Apnea o inadecuado esfuerzo respiratorio

Obstrucción funcional o anatómica de la vía aérea Gran trabajo respiratorio que este determinando fatiga o

agotamiento

Necesidad de entregar altos niveles de presión en la vía

aérea Pérdida de reflejos protectores de la vía aérea

Imposibilidad de ventilar a un paciente con bolsa dereanimación y mascarilla

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Defibrilación y cardioversión Se entiende por defibrilación la depolarización asincrónicadel miocardio, la que está indicada en caso de fibrilación

 ventricular o taquicardia ventricular sin pulso. Se deben aplicar tres choques de energía sucesivos. La dosis

de energía es de 2 Joule/kg para el primer choque y 4 Joule/kg para el segundo y tercero.

Luego, si no hay respuesta se deberá aportar una dosis deepinefrina, para luego entregar tres nuevos choques de 4

 Joule/kg cada uno.

Si no hay respuesta, se deberá administrar algúnantiarrítmico como Amiodarona, Lidocaína o magnesio sise sospecha torsión de las puntas.

La dosis es de 0.5 a 1 joule/k.