Anem

ias H

emol

ítica

s

Intracorpusculares

Hereditarias

Hemoglobinopatías

Drepanocitosis: prevalencia etnia negra, mecanismo protección contra plasmodium falciparum. Formación de HbS que altera membrana eritrocitaria (forma de hoz, rígido y viscoso), alta hemólisis, se pega en vasos produciendo

oclusiones que desencadenan isquemia hística > necrosis > dolor espontáneo (secuestro esplénico, necrósis aséptica, priapismo, úlceras, sindrome torácico agudo)

Talasemia: falta de síntesis, total, parcial de las cadenas de globina.Prevalente en ascendencia mediterránea. VCM disminuido, Hb normal, Hcto normal/elevado, formación de cuerpos de Heinz, hemólisis, hiperplasia eritrocitaria,

eritropoyesis compensadora (alteraciónes óseas). B talasemia, mutación puntual. Mayor (homocigota), intemedia y rasgo talasémmico (heterocigoto). A talasemia, deleción. Silente (1gen), Rasgo (2 genes), Enfermedad HbH (3

genes), Hidropesia fetal (Hb Barts) (4 genes), incompatible con la vida

Defectos de membrana y citoesqueleto

Esferocitosis Hereditaria: Autosómica dominante. Alteraciones en membrana y citoesqueleto (banda 3, espectira, anquirina y proteina 4,2), dan forma de "globo", fragilidad osmótica , pérdida de deformabilidad, predisponiéndolos

a hemólisis. Se evidencia anemia, ictericia, esplenomegalia, colelitiasis. HCM incrementada (hipercromia), IR >2,5 Hiperproliferativo

Eliptocitosis Hereditaria: Autosómica dominante. Alteración donde espectrina no forma tetrámeros y eritrocito no recupera forma tras una deformación quedando como elipse. 10% sintomáticos: anemmia, ictericia, esplenomegalia.

Frotis se evidecian epliptocitos

Enfermedades enzimáticas

Alteración en la vía glucolítica. Déficil de Piruvato cinasa, autosómmio recesivo, asociada a ictericia neonatal, hiperbilirrubinemia, reticulocitosis alta, normocítica. Compensada por aumento de 2,3 DPG

Déficit de Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa, Favismo, mecanismo antipaludismo. Hemólisis intravascular, anemia normocítica normocrómica, frotis anisopoiquilositosis, aumenta lactato deshidrogenasa y baja haptoglobina.

Corpúsculos de Heinz. Desencadenantes (Habas, Infeciones, Sulfas, nitrofurantoina)

Déficit de pririmidina 5' reductasa: participa en formación de ácido nucleicos, Se evidencia un punteado basófilo

AdquiridasHemoglobinuria

Paroxistica Nocturna

Origina células con mayor suceptibilidad a ser atacadas por el complemento, déficit en la producción de fosfatidil inositol que regula la activación del complemento CD55, CD59 Y CD14. Anemia hemolítica cpm

hemoglobinuria, durante la noche ph ácido activa complemento, coluria, pancitopenia. Se puede acompañar de ferropenia y respuesta medular inadecuada

Extracorpusculares

Hereditarias Síndrome Hemolítica Urémico Familiar

Alteración en la regulación del complemento, ante la activación de este (Ej. Infección) células endoteliales se lesionan produciendo Anemia hemolítica. SHU también es producido posterior a exposición E. coli tipo Shiga

Adquiridas

Destrucción Mecánica

Anemia hemolítica angiopática, por roptura de hematíes en pequeños vasos por mallas de fibrina o ateronas. Ejemplo Protesis de válvulas cardiacas, CID, PTT. Se forman esquistocitos, crenocitos

Inmunes

Aloinmunes: Ac's contra Ag eritrocitarios sintetizados en otro individuo (Transfusiones,

Embarazo). Madre pasa IgG provocando hemólisis, ictericia, eritroblastosis fetal,

esplenomegalia. Test de Coombs positivo

Autoinmunes: Ac's contra Ag eritrocitarios sintetizados en el mismo individuo. Ac's calientes tipo IgG - IgA asociacdo a enf autoinmmunes

y conectivopatías, hemólisis intra-extravascular. Ac's frios (<22°C) tipo IgM asociado a mononucleosis, m. pneumoniae, se evidenica

acrocianosis, hemólisis intra-extravascular

Sustancias tóxicas: El plomo inhibe la piramidina 5' nucleotidasa, produce

anemia con punteado basófilo

Fármacos: Alfa metil dopa actua sobre el sistema inmune en la producción de de Ac's IgG anti Ag RH, presena Coombs directo positivo. Penicilina actua como hapteno

produciendose Ag extraño, creando Ac IgG

Nombre: Emily Toapanta ReaParalelo: 10