tumores solidos en infancia cirugia pediatrica

TUMORES SOLIDOS EN INFANCIAGABRIEL PONCE MANRIQUE

Neuroblastoma, que es?...8-10%..15% (SNS)• Localizacion y manifestaciones clínicas.

65% ABDOMEN….50% suprarrenal…

ACTIVIDAD DEPENDE DE..Puede ser evidente o constitucionalMas comunes dolor abd, distención, adenopatías, dif. Respiratoria.

Pelvica..cervical…torácicas..

Presentacion• ½ enfermedad localizada.• 34% afectación regional ganglionar.

• Pueden producir mieloptisis.• Met Oseas.. cuadro osteoporotico• Sd paraneoplasico• RX cruzada con tejido cerebloso

• Ojos de mapache

• GENOMICA

- Buen pronostico: Aumento del numero total de cromosomas.- Mal pronostico: Aberraciones cromosomicas segmentarias MYCN

(30-40%)

MYCN- amplificado = mal pronostico.

DIAGNOSTICO• Analisis de suero• Imágenes• Medicion de catecolaminas o

metabolitos en orina.• TAC• Ecografia• Secundarios : LDH Ferritina..

• RM valora M . Vertebrales.• Valoracion de cerebro en

focalización.• DX DEFINITIVO:

M: al resecar NM 1, E 1 o 2, biopsia en irresecables.

Estadificicacion.• Clasifica por grado de diferenciación y índice mitosis cariorrexis.• CONTENIDO: C. schwann, estroma escaso, neuroblastos.• CLASIFICACION DE SHIMADA MODIFICADA ESTRATOS• Children oncology group RIESGO

TRATAMIENTO• Basado en tabla de riesgo mas estadificacion.• Quimioterapia multifarmacologica coadyuvante (redu tumor) (sin

embargo alta tasa de recaidas).• CIRUGIA: recomendada cuando se puede hacer resección completa.• QT QX + RT local. (reducir a 10% tasas de recidiva)• Indicado 1-2ª-2b-• 3-4 solo biopsia..• 4S No cirugía por alta tasa de recaidas.

Supervivencia mejorado, 5 años 52-74%. En resecables.

Pronostico a largo plazo sigue siendo sombrio.

Tumor de Willms (nefroblastoma)• 5.9% de todos tumores malignos

pediátricos.• 75% en menores de 5 años (2-3)• Raro bilateral

85% casos

CAUSAS Y GENOMICA

• Gen supresor de TW (WT1) , responsable del desarrollo de riñon, ApGU, ojos.• Wt2 asociado a beckwith-wiedemann

CLINICA y Dx• Incidental común, también dolor abdominal y hematuria.• ¼ HTA por alteración de renina y angiotensina.• ASOCIADO A OTROS SD….revisar.

Quist o Solid..invasión vena renal o VCI.

TAC: diferenciar TW de neuroblastoma, estadio.calcificac

iones

RX torax....MT pulmonar

Anatomia patologica• Favorables o desfavorables. BLASTEMA, ESTROMA, CEL- EPITELIAL,

ANAPLASICO.• Focal o difuso.

ESTADIFICACION

• QT neoadyuvante y adyuvante***

TRATEMIENTO• Pilares : QT mas QX• Exploracion Qx para estadificacion formal.• Nefrectomia RADICAL referencia en bloque (Meticulosa evitar

salpicaduras).• Exploracion ganglionar hiliar, paraaorticos,paracavos

• Monorrenos o TW bilateral, Preservacion de Nefronas. QT neoadyuvante.

III

• Cuando valorar una nefrectomía parcial?• 1 polo, no signos de diseminación,

funcionabilidad. (menos de 5%).

EVOLUCION• Buena, 90% a los 5 años.• I o II con signos favorables..mas de 95%.• II 70, III 56,IV 17.

RABDOMIOSARCOMA• NM maligna de tejidos blando…4% de todas las NM.• 50% antes de 5 años.• ESPORADICO..rara vez asociado a Neurofibromatosis, L-D, B-W.

• CUALQUIER LOCALIZACION

ANATOMOPATOLOGIAEMBRIONARIO (botroideo y fusiforme) mejor pronostico(2/3), ALVEOLAR Y PLEOMORFO.Inmunotincion para proteínas musculares (miosina actina..)

CLINICA• Tamaño, localización, edad y metástasis.

• Sintoma CARDINAL: Secundarios a COMPRESION….dolor mas común.• - Ojos proptosis, disminución ag. Visual…• -Parameningea: cefalea mas obstrucción

nasal..secreción sanguinolenta…invasión cerebral, paralisis de PC.• GenitoUrinario: Masa escrotal indolora, dx

diferencial hernia.• Vesical: hematuria, obtruccion.• Vaginal: sangrado o secreciones, protrusión.

• Extremidad mas frecuente distal…Indoloras, cojera o dificultad de uso…

Retroperitoneales, compresión estructuras vecinas.

• Examen físico meticuloso + prueba de imagen + laboratorio +- LCR (sospecha meníngea) + TEJIDO OBTENIDO…pronostico BIOPSIA CORE• TAC o RM para estadificar..

DX y ESTADIFICACION

Reseccion quirúrgica mas/menos QT coadyuvante.

Supervivenia sin fracaso terapéutico

Bajo riesog: 88%Mediano riesgo 50-

70%Alto riesgo: 30%

TRATAMIENTO• CURACION o CONTROL LOCAL (ENFOQUE

MULTIMODAL)…• QT: BAJO RIESGO VA MEDIANO RIESGO VAC• Pctes con enfermedad MICRO residual : RT local.

• CIRUGIA ONCOLOGICA típica…márgenes…ganglios.• Zonas complejas( meninges) TERAPIA

NEOADYUVANTE.• Extremidades…amplia..de ser necesario amputacion

EVOLUCION • 15% metástasis..desfavorable.• 30% recaidas• 50-95% fallecen por progresión.• En estadios temrpanos potencialmente curable.• Mas de 60% sup a 5 años.

TUMORES HEPATICOS.• Raros, malignos 60%.• HEPATOBLASTOMA –HEPATOCARCINOMA 1% de todas la

Nmpediatricas.• Incidencia máxima 3 años

CAUSAS Y FR• B-W, poliposis adenomatosa familiar.

(HB)• HC: VHB Y VHC TORCH.CLINICA HBMASA ABDOMINAL INDOLORA-PALPABLE.DEMAS INESPECIFICOS ABDOMINALES Y CONSUNTIVOS.No frecuente la ictericia (conserva f. hepática)

Ruptura tumoral, sangrado,peritonitis..HC similar mas signos de cirrosis.

25 % presentan con MT pulmón, MO,

ganglios regionales.

DX y ESTADIFICACION• Perfil hepático: Normal en HB , alterado en HC• Hemograma completo: Anemia por HPT, esplenomegalia (secuestro),

trombocitopenia…pancitopenia.• AFP marcador aumentado en mas de 70%. (no especifica) (<15ng/ml)• Ecografia muy útil, eco doppler extensión vascular..

HB aparece como masa unfocal rodeada por pseudocapsula de tej

epitelial.

• ESTADIFICACION MEJOR VISION (TAC)• HB a PULMONES con frecuencia.TACde torax útil.HC gammagrafía por MET oseas.PRETEXT: Alto riesgo: AFP mas de

100ng/ml, mas alla del higado, MET a distancia, hemorragia,

invasión venas grandes.

TRATAMIENTO• TRANSPLANTE HEPATICO EN IRRESECABLE.• QT neoadyuvante con esperanza de resección mas completa, tto

enfermedad microscópica..• HB

Reseccion mas QT

Biopsia mas QT mas resección diferida

-No mas de 3 tumores de

menos de 3cm-No

enfermedad extrahepatica

-no enfermedad vascular

transplante

QT: cisplatino, vincristina y 5 F

EVOLUCION• HB resecable, supervivencia superior a 85-90%, igual para irresecable

transplantado.• HC mas sombrio, alta incidencia de recaidas.