tumores ependimarios y de plexos coroideos

MPSS Marcos Alfonso Rosas Rodríguez

TUMORES EPENDIMARIOS Y DE PLEXOS COROIDEOS

• Ependimoma• Subependimoma• Papiloma de plexos coroideos• Carcinoma de plexos coroideos

EPENDIMOMA

Clasificación OMS:

• Grado II: Ependimoma celular, papilar, de células claras y tanicítico

Guía de Referencia Rápida Catálogo Maestro de Guías de Práctica Clínica: ISSSTE-340-10: Diagnóstico y Tratamiento del EPENDIMOMA

2-3% de los tumores cerebrales

Tercer tumor (SNC) en frecuencia en

niños

Edad media: 5.6 años

Incidencia 2.7 por 100, 000 por año

Hombre: Mujer 1.33:1 Poliomavirus SV40

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• 90% intracraneales (60% fosa posterior)• 10% intraespinales

Presentación infancia

• 40% intracraneales• 60% intraespinales

Presentación adultos

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Manifestaciones clínicas

Aumento PIC

Cefaleas 53% Ataxia 27%

Vómitos 69%

Convulsiones 6%

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Ependimoma localizado <5

años

Resección completa

Si

Quimioterapia: derivado de

platino

Vigilancia

No

Quimioterapia: derivado de

platino

Respuesta completa. Llego a

5 años

Vigilancia

Respuesta parcial

Radioterapia

Respuesta completa

Vigilancia

Respuesta parcial

Quimioterapia

Sin respuesta

Cuidados paliativos

Tratamiento

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TratamientoEpendimoma localizado >5

años

Resección

Completa

Radioterapia

Vigilancia

Parcial

Radioterapia

Respuesta completa

Vigilancia

Respuesta parcial

2ª resección

Completa

Vigilancia

Parcial

Quimioterapia

2ª resección

Completa

Radioterapia

Vigilancia

Parcial

Radioterapia

Respuesta completa

Vigilancia

Respuesta parcial

Quimioterapia

Sin respuesta

Cuidados paliativos

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Sobrevida a 5 años: 50%

Factor predictivo: Extensión de la

resección

Seguimiento: RM 48hrs post resección

Al terminar quimioterapia RM

cada 4 meses

1er año: 4 meses2do año: 6 meses

Anual hasta 5 años

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SUBEPENDIMOMA

Clasificación:

• Grado I: Subependimoma

Teresa Cristina Cuesta Mejías, Macrina Gutiérrez Castro, Tenoch Herrada Pineda; Subependimoma sintomático de ventrículo lateral; An Med (Mex) 2012; 57 : 62-67

Incidencia de 0.004%

0.5% de las neoplasias

intracraneales

Hombre > Mujeres

Entre 5ta y 6ta décadas

Teresa Cristina Cuesta Mejías, Macrina Gutiérrez Castro, Tenoch Herrada Pineda; Subependimoma sintomático de ventrículo lateral; An Med (Mex) 2012; 57 : 62-67

Localización1°- 4to ventrículo

2°- Ventrículos laterales

3°- 3er ventrículo

4°- Medula espinal

Teresa Cristina Cuesta Mejías, Macrina Gutiérrez Castro, Tenoch Herrada Pineda; Subependimoma sintomático de ventrículo lateral; An Med (Mex) 2012; 57 : 62-67

Manifestaciones clínicas

Tumor >3-5cm

(4to) Alteraciones del

equilibrio(4to)Vertigo

↑ PIC

(4to) Nistagmo

Teresa Cristina Cuesta Mejías, Macrina Gutiérrez Castro, Tenoch Herrada Pineda; Subependimoma sintomático de ventrículo lateral; An Med (Mex) 2012; 57 : 62-67

Teresa Cristina Cuesta Mejías, Macrina Gutiérrez Castro, Tenoch Herrada Pineda; Subependimoma sintomático de ventrículo lateral; An Med (Mex) 2012; 57 : 62-67

• Estructura nodular con evidentes cambios quísticos.

• Junto a los quistes se observan pequeños grupos celulares dentro de una trama fibrilar

Teresa Cristina Cuesta Mejías, Macrina Gutiérrez Castro, Tenoch Herrada Pineda; Subependimoma sintomático de ventrículo lateral; An Med (Mex) 2012; 57 : 62-67

• Estructura nodular con evidentes cambios quísticos.

• Junto a los quistes se observan pequeños grupos celulares dentro de una trama fibrilar

Tratamiento:• Diagnostico por autopsia• Quirúrgico• Válvula de derivación peritoneal

Teresa Cristina Cuesta Mejías, Macrina Gutiérrez Castro, Tenoch Herrada Pineda; Subependimoma sintomático de ventrículo lateral; An Med (Mex) 2012; 57 : 62-67

PAPILOMA Y CARCINOMA DE PLEXOS COROIDEOS

FrecuenciaPapiloma Carcinoma

0,4 al 0,6 % de los tumores cerebrales

10-20% de los tumores de plexos coroideos

Clasificación

Papiloma Carcinoma

Grado I de la OMS Grado III de la OMS

Berger MS, Leibel SA, Bruner JM, Finlay JL, Levin VA. (2002). Primary cerebral tumors. En: Levin VA (Ed). Cancer in the nervous system, (pp 131-134). New York: Oxford University Press.

Presentación

Ventrículos laterales (50%)

Tercer ventrículo (5%)

Cuarto ventrículo (40%)

Berger MS, Leibel SA, Bruner JM, Finlay JL, Levin VA. (2002). Primary cerebral tumors. En: Levin VA (Ed). Cancer in the nervous system, (pp 131-134). New York: Oxford University Press.

Manifestaciones clínicas

Aumento de la PIC

Producción de LCR Obstrucción

Berger MS, Leibel SA, Bruner JM, Finlay JL, Levin VA. (2002). Primary cerebral tumors. En: Levin VA (Ed). Cancer in the nervous system, (pp 131-134). New York: Oxford University Press.

Histología

Papiloma Carcinoma

• Tejido conectivo fibrovascular recubierto por una capa uniforme de células epiteliales cuboidales a columnares

• No presentan actividad mitósica llamativa, necrosis ni invasión cerebral

• Hipercelularidad• Atipia nuclear• Pérdida de la arquitectura

papilar regular• Actividad mitótica llamativa

Berger MS, Leibel SA, Bruner JM, Finlay JL, Levin VA. (2002). Primary cerebral tumors. En: Levin VA (Ed). Cancer in the nervous system, (pp 131-134). New York: Oxford University Press.

TratamientoPapiloma Carcinoma

• Extirpación quirúrgica completa • Derivación ventriculoperitoneal• Radioterapia en resección

incompleta o recurrencia

• Extirpación quirúrgica completa + radioterapia focal + quimioterapia

• Resección incompleta o diseminación leptomeningea = Radioterapia craneoespinal

Berger MS, Leibel SA, Bruner JM, Finlay JL, Levin VA. (2002). Primary cerebral tumors. En: Levin VA (Ed). Cancer in the nervous system, (pp 131-134). New York: Oxford University Press.

SobrevidaPapiloma Carcinoma

• 100% de supervivencia a los 5 años tras la resección quirúrgica

• No está indicada la terapia adyuvante

• 26 al 40% a los 5 años• Presencia de tumor residual

tras la cirugía es un factor de mal pronóstico

Koeller KK, Sandberg GD. From the archives of the AFIP: cerebral intraventriclar neoplasms: Radiologic-Pathologic correlation. Radiographics. 2002;22:1473-505.