tumores endocrinos

Antonio Ferrández Izquierdo

Hipófisis normal

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Adenomas hipofisarios

- Son la causa más frecuente de hiperpituitarismo.- Pueden ser funcionales o silentes.- Se clasifican según la hormona producida por las células

neoplásicas detectadas por tinciones inmunohistoquímicas sobre las secciones tisulares.

- Clínicamente son responsables de aproximadamente el 10% de las neoplasia intracraneales.

- Aparecen usualmente en adultos con un pico de incidencia entre 30-50 años.

- La mayoría ocurren como lesiones aisladas y en el 3% de los casos están asociados a neoplasias endocrinas múltiples tipo MEN 1.

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Adenomas hipofisarios- Macroscópicaemnte se dividen en microadenomas (< 1 cm) y

macroadenomas (>1 cm).- Suele ser una lesión blanca, bien circunscrita y confinada a la

silla turca.- En aproximadamente el 30% de los casos, no están

encapsulados e infiltran la silla turca, dura, y raramente, cerebro, pero no tienen capacidad metastatizante (adenomas invasivos).

- Microscópicamente están constituidos por células poligionales homogéneas dispuestas en sábanas y cordones.

- Los prolactinomas son el tipo más frecuente de adenoma hiperfuncionantes (30%) seguidos por el adenoma de hormanas del crecimiento

Antonio Ferrández Izquierdo

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Hipófisis normal

Antonio Ferrández Izquierdo

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Microadenoma de hipofisis

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Adenoma de hipofisis

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Adenoma de hipofisis

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Adenoma de hipofisis

Prolactinoma

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Carcinomas hipofisarios

- Son bastante raros- La mayoría no son funcionantes.- Van desde los bien diferenciados, que se

asemejana los adenomas, a los pobremente diferenciados.

- El diagnóstico requiere la demostración de metástasis.

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Tiroides normal con marcaje de células C

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Adenoma folicular de tiroides

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Adenoma folicular de tiroides

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Carcinoma papilar de tiroides

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Carcinoma folicular de tiroides

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Carcinoma medular de tiroides

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Carcinoma medular de tiroides

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Carcinoma medular de tiroides

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Paratiroides normal

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HORMONAS

Tiroides

TiroxinaCalcitonina

Paratiroides

H. Paratiroidea

Hipófisis

LHFSHOxitocinaProlactinaTirotropinaSomatotropina

Páncreas

InsulinaGlucagónSomatostatina

Médulasuprarrenal

EpinefrinaNorepinefrina

Cortezasuprerrenal

MineralocorticoidesGlucocorticoidesAndrógenos

Testículos

Andrógenos(testosterona)

Ovarios

EstrógenosProgesterona

Hipotálamo

Liberadores eInhibidoresOxitocinaAntidiurética

en

GLÁNDULAS

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Adenomas de paratiroides- Los adenoma de paratiroides son casi siempre

solitarios.- El adenoma típico pesa entre 0,5-5 g. y es un nódulo

bien delimitado, blanco-parduzco, rodeado por cápsula.

- Microscópicamente están formados sobre todo por células principales poligonales y bastante uniformes con núcleos redondeados centrales pequeños. La mayoría de los casos contienen también algunos nidos de células oxífilas y si dominan (adenomas oxífilos).

- Representan el 75-80% de los casos de hiperparatiroidismo primario

Antonio Ferrández Izquierdo

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Adenoma de paratiroides

Antonio Ferrández IzquierdoAdenoma oxífilo de paratiroides

Antonio Ferrández Izquierdo

Carcinomas de paratiroides

- Son tumores raros.- Representan menos del 5% de los

hiperparatiroidismos primarios.- Consisten en masas irregulares blanco-grisáceas que a

veces superan los 10 g.- Histológicamente suelen ser parecidas a las células del

adenoma.- Solamente se puede diagnosticar un carcinoma

cuando exista infiltración de órganos vecinos o metástasis.

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Carcinoma de paratiroides

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Hiperplasia primaria de paratiroides

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Tumores carcinoides- Proceden de las células endocrinas del sistema neuroendocrino

difuso múltiple.- El término carcinoide fue usado por Oberndorfer en 1907,

debido a que el tumor se consideraba similar al carcinoma pero con un curso clínico mucho más indolente.

- La gran mayoría se localizan en el intestino y, después, por orden de frecuencia en el páncreas, pulmones y vías biliares.

- En el intestino, por orden de frecuencia: apéndice, intestino delgado (sobre todo en íleon), recto, estómago y colon.

- Representan menos del 2% de los tumores malignos colorrectales pero casi la mitad de los del intestino delgado.

- La incidencia máxima es en la sexta década

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Tumores carcinoides- Macroscópicamente se presentan como masas intramurales o

submucosas que crean pequeñas elevaciones polipoides o en forma de meseta en la luz intestinal, rara vez de más de 3 cm. De diámetro.

- Las células tumorales son muy homogéneas y crecen conformando islotes, trabéculas o glándulas. El pleomorfismo es mínimo y las mitosis excepcionales.

- Con inmunohistoquímica son positivas para cromogranina y sinaptofisina y con microscopía electrónica muestran gránulos con centro denso.

- Los carcinoides apendiculares y rectales rara vez producen metástasis, en contraste, el 90% de los carcinoides ileales, gástricos y colónicos que han infiltrado hasta la mitad de la pared muscular ya se han extendido hasta los ganglios linfáticos y/o el hígado en el momento del diagnóstico. Sobre todo en tumores de más de 2 cm.

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Carcinoide de intestino delgado

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Carcinoide

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Páncreas normal

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Neoplasia endocrinas pancreáticas- Son raros en comparación con los tumores del páncreas

exocrino (2% de las neoplasia pancreáticas).- Son más frecuentes en adultos.- Su aspecto es similar a los tumores carcinoides.- Pueden ser únicos o múltiples, benignos o malignos,

metastatizando estos últimos en los ganglios linfáticos y el hígado.

- Tienden a elaborar hormonas pancreáticas, aunque algunos `pueden ser totalmente no funcionantes.

- En general, los tumores menos de 2 cm tienden a comportarse de manera indolente.

- El estado funcional puede tener impoprtancia sobre el pronóstico ya que aproximadamente el 90% de los insulinomas son benignos mientras que el 60-90% de otras neoplasia endocrinas pancreáticas funcionantes no suelen ser benignas.

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Neoplasia endocrinas pancreáticas

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Neoplasia endocrinas pancreáticas

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Glándulas suprarrenales normales

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Adenoma corticosuprarrenal

- La mayoría son clínicamente silentes, por lo que suelen encontrarse como hallazgo casual en las autopsias.

- Son lesiones nodulares bien delimitadas que miden hasta 2,5 cm. Al corte suelen suelen ser amarillos debido al contenido lipídico de las células tumorales.

- Microscópicamente están formados por células similares a las de la corteza normal.

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Adenoma de cortical suprarrenal

Antonio Ferrández Izquierdo

Adenoma de cortical suprarrenal

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Carcinoma corticosuprarrenal- Son neoplasia raras que pueden aparecer en

cualquier edad.- Tienen más posibilidades de ser funcionantes que

los adenomas, por lo que suelen asociarse a virilización u ootras manifestaciones de hiperadrenalismo.

- En la mayoría de los casos son lesiones grandes que pueden superar los 20 cm y borrar la glándula. Al corte son heterogéneos con necrosis y hemorragias.

- Microscópicamente pueden ser bien diferenciados o anaplásicos.

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Carcinoma de cortical suprarrenal

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Carcinoma de cortical suprarrenal

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Glándulas suprarrenales atroficas, normales e hipertróficas

Antonio Ferrández IzquierdoHiperplasia de cortical suprarrenal

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Feocromocitoma

- Son neoplasia poco frecuentes formadas por células cromafines que sintetizan y liberan catecolaminas y, en algunos casos, hormonas peptídicas.

- Aunque solo del 0,1-0,3% de los pacientes son hipertensos tienen feocromocitomas, la hipertensión puede ser fatal si no se diagnosticas

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FeocromocitomaSiguen la llamada “regla de los 10”:- El 10% se asocian con uno de los diversos síndromes

familiares.- El 10% de los feocromocitomas son extraadrenales

(paragangliomas)- El 10% de los no familiares son bilaterales, hecho que

ocurre hasta en el 7o% de los casos asociados con síndromes familiares.

- El 10% son biológicamente malignos. La malignidad es mas común en los extrasuparrenales (20-40%).

- El 10% de los adrenales aparecen en niños, habitualmente los subtipos familiares. Los no familiares aparecen en adultos entre los 40-60 años con predominio en mujeres.

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Feocromocitoma- Varían desde lesiones pequeñas a grandes masas

hemorrágicas que pesan varios Kg. Su peso medio es de unos 100 g.

- Al corte, los pequeños suelen ser parduzcos y los grandes hemorrágicos, necróticos y quísticos.

- El patrón histológico es muy variable.Suelen estar formados por células cromafines poligonales o fusiformes (células principales) que se agrupan con sus células de sostén en pequeños nidos o alveolos (zellballen), rodeados por una rica trama vascular.

- No hay datos histológicos que permitan predecir el comportamiento clínico de los feocromocitomas. Por lo tanto, el diagnóstico definitivo de malignidad se basa exclusivamente en la presencia de metástasis.

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Feocromocitoma

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Feocromocitoma

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Paragangliomas- Los paraganglios son grupos de células neuroendocrinas

dispersas por el cuerpo, algunos de ellos con el sistema nervioso simpático y otros con el parasimpático.

- Los tumores originados en los paraganglios extrasuparrenales se conocen como paragangliomas.

- Los paragangliomas se forman en dos lugares principalmente: paraganglios paravertebrales y paraganglios relacionados con los grandes vasos de la cabeza y el cuello.

- El tumor del cuerpo carotídeo es un prototipo de paraganglioma parasimpático y que rara vez supera los 6 cm de diámetro y nace cerca o alrededor de la bifurcación de la arteria carótida común. Las características microscópicas son similares a los feocromocitomas

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Paraganglioma

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