tema 9-4.anemia nomocítica

ANÈMIES NORMOCÍTIQUESANÈMIES NORMOCÍTIQUES(VCM: 83(VCM: 83--98 fL)98 fL)

•• ANÈMIES REGERATIVESANÈMIES REGERATIVES Reticulòcits eticulòcits ↑↑

–– HEMORRAGIAHEMORRAGIA–– HEMÒLISIHEMÒLISI

•• ANÈMIES ARREGENERATIVESANÈMIES ARREGENERATIVES Reticulòcits eticulòcits ↓↓

–– INSUFICIÈNCIA DE LA MEDUL.LA ÓSSIA INSUFICIÈNCIA DE LA MEDUL.LA ÓSSIA

ANÈMIES NORMOCÍTIQUESANÈMIES NORMOCÍTIQUES(VCM: 83(VCM: 83--98 fL)98 fL)

• QUÉ ÉS UNA HEMÒLISI ?

DISMINUCIÓ DE LA SUPERVIVÈNCIA DELS ERITRÒCITS A LA CIRCULACIÓ

MECANISMES DE L’HEMOLISI

ANÈMIES NORMOCÍTIQUESANÈMIES NORMOCÍTIQUES(VCM: 83(VCM: 83--98 fL)98 fL)

• QUÉ ÉS UNA ANÈMIA HEMOLÍTICA ?

UNA HEMÒLISI AMB DISMINUCIÓ DE LA CONCENTRACIÓ D’HEMOGLOBINA

ALTERACIONS ANALÍTIQUES ALTERACIONS ANALÍTIQUES ORIENTATIVES D’HEMÒLISIORIENTATIVES D’HEMÒLISI

–– HEMOGRAMAHEMOGRAMA•• ReticulocitòsiReticulocitòsi

–– SÈRUMSÈRUM•• HiperbilirrubinèmiaHiperbilirrubinèmia (Fracció Indirecta)(Fracció Indirecta)•• Augment de Augment de LacticdeshidrogenasaLacticdeshidrogenasa (LDH)(LDH)•• Disminució d’HaptoglobinaDisminució d’Haptoglobina•• Disminució d’hemoglobina Disminució d’hemoglobina glicadaglicada (HbA1c) (HbA1c)

–– ORINAORINA•• Hemoglobinúria (Orines fosques)Hemoglobinúria (Orines fosques)•• HemosiderinúriaHemosiderinúria (T. Perls del sediment)(T. Perls del sediment)

–– FEMTAFEMTA•• Augment Augment d’estercobilinògend’estercobilinògen fecal fecal

ANÈMIA HEMOLITICA

ALTERACIONS ANALÍTIQUES ALTERACIONS ANALÍTIQUES ORIENTATIVES D’HEMÒLISIORIENTATIVES D’HEMÒLISI

–– HEMOGRAMAHEMOGRAMA•• ReticulocitòsiReticulocitòsi

–– SÈRUMSÈRUM•• HiperbilirrubinemiaHiperbilirrubinemia (Fracció Indirecta)(Fracció Indirecta)•• Augment de Augment de LacticdeshidrogenasaLacticdeshidrogenasa (LDH)(LDH)•• Disminució d’HaptoglobinaDisminució d’Haptoglobina

–– ORINAORINA•• Hemoglobinúria (Orines fosques)Hemoglobinúria (Orines fosques)•• HemosiderinúriaHemosiderinúria (T.Perls del sediment)(T.Perls del sediment)

–– FEMTAFEMTA•• Augment Augment d’estercobilinogend’estercobilinogen fecal fecal

ALTERACIONS ANALÍTIQUES ALTERACIONS ANALÍTIQUES ORIENTATIVES D’HEMÒLISIORIENTATIVES D’HEMÒLISI

–– HEMOGRAMAHEMOGRAMA•• ReticulocitòsiReticulocitòsi

–– SÈRUMSÈRUM•• HiperbilirrubinemiaHiperbilirrubinemia (Fracció Indirecta)(Fracció Indirecta)•• Augment de Augment de LacticdeshidrogenasaLacticdeshidrogenasa (LDH)(LDH)•• Disminució d’HaptoglobinaDisminució d’Haptoglobina

–– ORINAORINA•• Hemoglobinúria (Orines fosques)Hemoglobinúria (Orines fosques)•• HemosiderinúriaHemosiderinúria (T. Perls del sediment)(T. Perls del sediment)

–– FEMTAFEMTA•• Augment Augment d’estercobilinogend’estercobilinogen fecal fecal

ALTERACIONS ANALÍTIQUES ALTERACIONS ANALÍTIQUES ORIENTATIVES D’HEMÒLISIORIENTATIVES D’HEMÒLISI

–– HEMOGRAMAHEMOGRAMA•• ReticulocitòsiReticulocitòsi

–– SÈRUMSÈRUM•• HiperbilirrubinemiaHiperbilirrubinemia (Fracció Indirecta)(Fracció Indirecta)•• Augment de Augment de LacticdeshidrogenasaLacticdeshidrogenasa (LDH)(LDH)•• Disminució d’HaptoglobinaDisminució d’Haptoglobina•• Disminució d’hemoglobina Disminució d’hemoglobina glicadaglicada (HbA1c) (HbA1c)

–– ORINAORINA•• Hemoglobinúria (Orines fosques)Hemoglobinúria (Orines fosques)•• HemosiderinúriaHemosiderinúria (T.Perls del sediment)(T.Perls del sediment)

–– FEMTAFEMTA•• Augment Augment d’estercobilinogend’estercobilinogen fecal fecal

CAUSES D’HEMÒLISICAUSES D’HEMÒLISI

•• ADQUIRIDAADQUIRIDA•• Anèmies hemolítiques autoimmunes Anèmies hemolítiques autoimmunes •• Anèmies mecàniques i Anèmies mecàniques i microangiopàtiquesmicroangiopàtiques•• Anèmies hemolítiques per medicamentsAnèmies hemolítiques per medicaments•• Hemoglobinúria Hemoglobinúria paroxísticaparoxística nocturna (HPN)nocturna (HPN)•• Anèmies per infeccions i paràsitsAnèmies per infeccions i paràsits•• HiperesplenismeHiperesplenisme

•• HEREDITÀRIAHEREDITÀRIA•• MembranopatiesMembranopaties•• HemoglobinopatiesHemoglobinopaties•• EnzimopatiesEnzimopaties

PAUTA A SEGUIR DAVANT D’UNA ANÈMIA NORMOCÍTICA

VCM = 82- 98 fLRETICULÒCITS

AUGMENTATSSang a femta

Positiva Negativa

HEMÒLISIHEMORRÀGIA

Investigar la causa Prova de Coombs

Positiva Negativa

Anèmia hemolítica autoimmune

MORFOLOGIA ERITROCITARIA

ESTUDI D’HEMOGLOBINES

ESTUDI DE MEMBRANA (ROE)

ESTUDI D’ENZIMS ERITROCITARIS

Altres anèmieshemolítiques

NORMALS / DISMINUÏTS

Mielograma

APLÀSIA DISPLÀSIA

CEL.LULARITAT ↓

Biòpsia medul·lar

CEL.LULARITAT NORMAL O ↑estudi morfològic

Hemopatia maligna

Determinar tipus

No evidènciade hemopatia

maligna

Factors maduratiusBuscar causas

secundarias

PROVA DE COOMBS

PAUTA A SEGUIR DAVANT D’UNA ANÈMIA NORMOCÍTICA

VCM = 83-98 fLRETICULÒCITS

AUGMENTATSSang a femta

Positiva Negativa

HEMÒLISIHEMORRÀGIA

Investigar la causa Prova de Coombs

Positiva Negativa

Anèmia hemolítica autoimmune

MORFOLOGIA ERITROCITÀRIA

ESTUDI DE MEMBRANA (ROE)

ESTUDI D’HEMOGLOBINES

ESTUDI D’ENZIMS ERITROCITARIS

Altres anèmieshemolítiques

NORMALS / DISMINUÏTS

Mielograma

APLÀSIA DISPLÀSIA

CEL.LULARITAT ↓

Biòpsia medul·lar

CEL.LULARITAT NORMAL O ↑estudi morfològic

Hemopatia maligna

Determinar tipus

No evidènciade hemopatia

maligna

Factors maduratiusBuscar causas

secundarias

HEMÓLISI MICROANGIOPÀTICA

IMPORTÀNCIA DE L’OBSERVACIÓ IMPORTÀNCIA DE L’OBSERVACIÓ MORFOLÒGICA DELS ERITRÒCITSMORFOLÒGICA DELS ERITRÒCITS

• ESFEROCITOSI• ELIPTOCITOSI• ESTOMATOCITOSI• EQUINOCITOSI (BURR-CELLS)• ACANTOCITOSI (SPUR-CELLS)• CODOCITOSI (DIANOCITS)• ESQUISTOCITOSI• DACRIOCITOSI

FRAGILITAT OSMÒTICA ERITROCITÀRIA

Clorur Sòdic

Lisi

FILTRE ESPLÉNIC

ESPLENOMEGÀLIA

PAUTA A SEGUIR DAVANT D’UNA ANÈMIA NORMOCÍTICA

VCM = 82- 98 fLRETICULÒCITS

AUGMENTATSSang a femta

Positiva Negativa

HEMÒLISIHEMORRÀGIA

Investigar la causa Prova de Coombs

Positiva Negativa

Anèmia hemolítica autoimmune

MORFOLOGIA ERITROCITÀRIA

ESTUDI DE MEMBRANA (ROE)

ESTUDI D’HEMOGLOBINES

ESTUDI D’ENZIMS ERITROCITARIS

Altres anèmieshemolítiques

NORMALS / DISMINUÏTS

Mielograma

APLÀSIA DISPLÀSIA

CEL.LULARITAT ↓

Biòpsia medul·lar

CEL.LULARITAT NORMAL O ↑estudi morfològic

Hemopatia maligna

Determinar tipus

No evidènciade hemopatia

maligna

Factors maduratiusBuscar causas

secundarias

Hemoglobina

ORIGEN A.C.

PAUTA A SEGUIR DAVANT D’UNA ANÈMIA NORMOCÍTICA

VCM = 82- 98 fLRETICULÒCITS

AUGMENTATSSang a femta

Positiva Negativa

HEMÒLISIHEMORRÀGIA

Investigar la causa Prova de Coombs

Positiva Negativa

Anèmia hemolítica autoimmune

MORFOLOGIA ERITROCITÀRIA

ESTUDI DE MEMBRANA (ROE)

ESTUDI D’HEMOGLOBINES

ESTUDI D’ENZIMS ERITROCITARIS

Altres anèmieshemolítiques

NORMALS / DISMINUÏTS

Mielograma

APLÀSIA DISPLÀSIA

CEL.LULARITAT ↓

Biòpsia medul·lar

CEL.LULARITAT NORMAL O ↑estudi morfològic

Hemopatia maligna

Determinar tipus

No evidènciade hemopatia

maligna

Factors maduratiusBuscar causas

secundarias

ERITROENZIMOPATIESERITROENZIMOPATIES

11-- METABOLISME OXIDATIUMETABOLISME OXIDATIU• DÈFICIT DE GLUCOSA 6 FOSFAT DESHIDROGENASA (G6PD)

22-- GLUCÒLISI ANAERÒBIAGLUCÒLISI ANAERÒBIA• DÈFICIT DE PIRUVAT-CINASA (PK) • ALTRES ENZIMOPÈNIES (PGI, PFK, TPI ... )

33-- METABOLISME NUCLEOTÍDICMETABOLISME NUCLEOTÍDIC• DÈFICIT DE PIRIMIDINA 5’ NUCLEOTIDASA

ANÈMIES NORMOCÍTIQUESANÈMIES NORMOCÍTIQUES(VCM: 82(VCM: 82--98 fL)98 fL)

•• ANÈMIES REGERATIVESANÈMIES REGERATIVES Reticulòcits eticulòcits ↑↑

–– HEMORRÀGIAHEMORRÀGIA–– HEMÒLISIHEMÒLISI

•• ANÈMIES ARREGENERATIVESANÈMIES ARREGENERATIVES Reticulòcits eticulòcits ↓↓

–– INSUFICIÈNCIA DE LA MEDUL.LA ÒSSIA INSUFICIÈNCIA DE LA MEDUL.LA ÒSSIA

PAUTA A SEGUIR DAVANT D’UNA ANÈMIA NORMOCÍTICA

VCM = 82- 98 fLRETICULÒCITS

AugmentatsSang a femta

Positiva Negativa

HemòlisiHemorràgia

Investigar la causa Prova de Coombs

NORMALS / DISMINUÏTSMielograma

APLÀSIA FIBROSI

CEL.LULARITAT ↓

BIÒPSIA ÒSSIA

CEL.LULARITAT N o ↑estudi morfològic

Hemopatia maligna

DISPLÀSIA

No evidènciade hemopatia

maligna

CAUSES SECUNDÀRIES

CAUSES D’INSUFICIENCIA DE LA CAUSES D’INSUFICIENCIA DE LA MEDUL.LA ÒSSIA MEDUL.LA ÒSSIA

11-- AMB CEL.LULARITAT DISMINUIDAAMB CEL.LULARITAT DISMINUIDA

• Aplàsia de la medul.la òssia • Mielofibrosi idiopática (MI)• Mieloptisi (neoplasies)• Infeccions (HIV)

2- AMB CEL.LULARITAT NORMAL O AUGMENTADA

• Mielodisplàsia (anèmies refractàries)• Síndrome mieloproliferativa crónica• Leucèmies agudes• Limfomes invasius• Inflamacions cròniques• Altres causes diverses

11--SANGSANG– Granulopènia (< 500/µL)– Anèmia (Reticulòcits < 1%)– Trombopènia

22-- MEDUL.LA ÒSSIAMEDUL.LA ÒSSIA– Disminució global de la cel.lularitat– Absència de megacariocits– Limfoplasmocitosi relativa

APLÀSIA DE MEDUL.LA ÒSSIA APLÀSIA DE MEDUL.LA ÒSSIA DADES DE LABORATORIDADES DE LABORATORI