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Telangiectasia macularis eruptiva perstans en un paciente pediátrico
Ana Lía Tarabuso\a Flores Sahagún^y Rafael Santapau^
RESUMEN: La telangiectasia macularis eruptiva perstans es una variante infrecuente de mas-tocitosis, que ocasionalmente afecta a niños; sólo seis casos pediátricos han sido publicados. Presentamos el caso de una niña de 9 años con manifestaciones clínicas e histopatologicas de telangiectasia macularis eruptiva perstans. Se realiza una revisión de la literatura.
Palabras clave: mastocitosis - telangiectasia macularis eruptiva perstans - infancia.
ABSTRACT: Telangiectasia macularis eruptiva perstans is an infrequent variant of mastocyto-sis that affects occasionally children; oniy six cases in childhood have been reported. We re-port a 9-year-old giri with clinical and histological features of telangiectasia macularis eruptiva perstans. A review in the literature is done.
Key words: Mastocytosis - Telangiectasia macularis eruptiva perstans - Childhood.
Arch. Argent. Dermatol. 57:223-226, 2007
INTRODUCCION
El término mastocitosis comprende un grupo de enfermedades de aspecto clínico, pronóstico y evolución disímiles, que t ienen en común el hecho-de presentar infiltrados de mastocitos en la piel y en ocas iones en otros órganos. Cualqu iera de sus formas clínicas son infrecuentes, s iendo la telangiectasia macular is eruptiva perstans (TMEP) la forma cutánea más común en adultos^
Clínicamente presenta máculas er i tematosas o parduscas con finas te langiectasias; el s igno de Darier y el dermografismo suelen estar ausentes. Puede acompañarse de prurito de intensidad variable. El diagnóstico se complementa con la biopsia de piel, pudiendo identificarse los mastocitos con azul de toluidina o tinción de Giemsa^. Los antihistamínicos y las med idas higlénico-dietéticas son la base del tratamiento^
CASO CLINICO
Paciente de sexo femenino, 9 años de edad, procedente de Trelew (provincia de Chubut), quien al momento de la consulta consumía suplemento de vitamina C ; sin otros antecedentes personales ni familiares de importancia. Enfermedad actual: come'nzB. hace tres meses con lesiones cutáneas en axilas y tronco que se extienden hacia muslos. Refiere prurito en forma inconstante, predominan-
' Médica Dermatóloga. ^ Médica Pediatra. ^ Medico Patólogo. Hospital Zonal "Adolfo Margara". Trelew. Provincia de Chubut.
temente relacionado con la realización de actividad física; sin otros síntomas generales. Estado actual: B\n físico, niña en buen estado general; se observan máculas eritematoparduscas con telangiectasias que medían entre 0,5 y 2 cm de diámetro, de distribución prácticamente simétrica en tronco y región proximal de miembros superiores e inferiores (Figs. 1, 2 y 3). El signo de Darier resultó negativo. Estudio h/stopatológlco: en epidermis se observa hiperpig-mentación del estrato basal , dilatación de capilares en dermis, con discreto aumento del número de células fusiformes a nivel perivascular e intersticial en dermis superior (Fig. 4). Con la tinción de azul de toluidina dichas células se destacan, confirmando la presencia de mastocitos peri-vascuiares e intersticiales (Fig. 4). Este estudio fue corroborado por el Prof. Dr. José C a s a s . Estudios complementarlos: XKÁma de laboratorio y ecogra-fía abdominal dentro de parámetros normales.
Con diagnóstico de telangiectasia macularis eruptiva perstans se indica tratamiento higiénico-dietético y antihis-tamínico (difenhidramina), con disminución del prurito y mejoría clínica de las lesiones.
DISCUSION
La T M E P es una forma poco frecuente de mastocitosis cutánea, que representa menos del 1% de las mastocitosis; de aparición cas i exc lus iva en la edad adulta^. Los mecan ismos patogénicos que l levan a la proliferación de los mastoci tos aún no se conocen exactamente. Estarían re lac ionados con la expresión aberrante de la ci toquina conoc ida como factor de crecimiento mastoci-tario (FCtVI), secretado por queratinocitos, f ibroblastos y células endotel iales, que conl levaría a la proliferación
Recibido: 12-2-2007. Aceptado para publicación: 31-5-2007. 223
A n a Lía Tarabuso y colaboradores
Fig. 1: Máculas eritematoparduscas con telangiectasias localizadas en tronco y axilas.
Fig. 2: Máculas eritematosas con telangiectasias en región proximal de miembros inferiores.
reacciona! de mastocitos en respuesta a un estímulo aún desconocido*^. A su vez, técnicas de biología molecular avalarían la hipótesis de aparición de mutaciones en el receptor del protooncogen c-kit, al cual se liga el FCM; demostrándose mutaciones Gln-839-Lys en el c-kit en mastocitosis típicas, Asp-816-Val en mastocitosis de comienzo en el adulto; Asp-816-Tyr y Asp-816-Phe en mastocitosis atípicas de la infancia, y Asp-816-His asociada a mastocitosis y leucemia mieloide aguda^ ̂
Clínicamente se caracteriza por máculas eritematosas o eritematoparduscas con telangiectasias, localizadas usualmente en el tronco, pudiendo extenderse hacia rostro y extremidades. El signo de Darier suele ser negativo.
Heide y col. definen mastocitosis de comienzo en la infancia a aquellos casos que comienzan antes de los 15 años, y relacionan la baja incidencia de casos de TMEP en dicho grupo etario con un sub-diagnóstico^. Se encuentran publicados seis casos pediátricos de TMEP (Tabla I); la mayoría de ellos corresponden a niñas, entre 2 y 10 años, con lesiones simétricas distribuidas principalmente en tronco, con extensión a rostro o miembros, asintomáti-cas y sin manifestaciones sistémicas, salvo el caso publicado por Ponssa en nuestro país, de un niño de 8 años con TMEP asociada a dolor abdominal, con estudios complementarios normales y buena respuesta del dolor al tratamiento con ketotifeno^. En general los casos no presentan antecedentes familiares ni personales de mastocitosis, excepto el caso publicado por Chang y col, quien describe un niño de 23 meses con lesiones congénitas en el contexto de cuatro casos de TMEP familiar^. El pronóstico es bueno, sin asociación con otras patologías, relatando Ball y Fernández mejoría de las lesiones cutáneas en forma espontánea y con el uso de ke-
TABLA 1 PUBLICACIONES DE TMEP EN PACIENTES PEDIATRICOS
AUTOR SEXO EDAD LOCALIZACION SINTOMAS TRATAMIENTO EVOLUCION
Ball» (1937) F 10 años Cara, extremidades No No Desaparición de lesiones en 12-18 meses y desarrollo de lesiones nuevas.
Ellis'°(1996) F 10 años Cara, tórax. No Dye-laser Resolución temporal, con recurrencla.
Fernandos" (1998)
F 5 años Cuello, tórax, extremidades
Prurito Ketotlfeno Mejoría del prurito, involución de algunas lesiones.
Gibbs''(2000) F 2 años Cara, tronco, extremidades
No No refiere No refiere.
Changa (2001) M 23 meses Tronco, extremidades No No refiere No refiere.
Ponssa' (2006) M 8 años Tronco, extremidades Dolor abdominal Ketotlfeno Mejoría del dolor abdominal.
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Telangiactasia macularis eruptiva perstans en un paciente pediátrico
Fig. 3: Máculas eritematoparduscas con telangiectasias en muslos, a mayor detalle.
m. v,f
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Fig. 4: (HE 40X): Hiperpigmentación de capa basal epidérmica, dilatación de capilares y leve aumento de células fusiformes perivasculares e intersticiales en dermis superior.
totifeno respectivamente'"". El diagnóstico de TMEP se basa en la clínica y
se complementa con el estudio histopatológlco, donde se evidencia hiperpigmentación basal en epidermis, dilatación del plexo capilar superficial y aumento del número de mastocitos en dermis superior y perivascular; estos últimos se identifican con la tinción de Giemsa o azul de toluidina.
Otros estudios complementarios se realizan de acuerdo a la historia clínica del paciente. Se han descrito asociaciones con enfermedad ulceropép-tica y trastornos hematológicos^^.
Dentro de los diagnósticos diferenciales se consideran: telangiectasia esencial generalizada, telangiectasia benigna hereditaria, telangiectasias en colagenopatías, telangiectasia unilateral ne-vo ide ' " .
El tratamiento es conservador y sintomático: medidas higiénico-dietéticas (evitar estímulos físicos de temperatura o presión, o ingesta de sustancias que produzcan degranulación mastocitaria como pescados, mariscos, aspirina, alcohol, etc.), antihistamínicos anti H1 y anti H2 solos o asociados (suelen mejorar los síntomas cutáneos y gastrointestinales), estabilizadores de la membrana del mastocito (en general existe mejor respuesta terapéutica con el ketotlfeno), corticoides tópicos potentes o intralesionales. Entre otros tratamientos descriptos en la literatura figuran la fotoquimiotera-pia con psoralenos (PUVA) y la terapia radiante^^ que se han reservado para adultos con prurito severo y resistente a otros tratamientos; el interferón alfa fue usado por su efecto antiproliferativo^ y con el dye láser se obtuvo mejoría cosmética en un paciente pediátrico pero con recurrencla de las lesiones^".
CONCLUSION
Fig. 5: Tinción de azul de toluidina: mastocitos perivasculares e intersticiales.
La TMEP es una rara variante de mastocitosis cutánea que ocasionalmente afecta a niños. La intención de esta publicación es aportar un nuevo caso a la literatura de esta patología infrecuente en un paciente pediátrico.
Agradecimiento: Al Prof. Dr. José Casas por su valioso aporte
científico e iconográfico.
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Ana Lía Tarabuso y colaboradores
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Direcc ión posta l : A.L. Tarabuso Condarco 1733. Trelew Pcia. de Chubut
226 Arch. Argent. Dermatol.
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