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T. Núñez Gómez-Álvarez. P. Toledano Sierra. I. Martín PérezServicio de Medicina Interna. Hospital Virgen de la Salud ( Toledo )

XLVI SESIÓN CLÍNICA INTERHOSPITALARIA SOMIMACA

Hellín , 4 de febrero de 2011

Mujer de 50 años remitida a consulta por :

• Dispepsia

• Reflujo gastroesofágico

• Pesadez postprandial

• Molestias abdominales inespecíficas

• Edemas en región suprapúbica e inguinal izquierda

Octubre

2009

• Hipercolesterolemia leve

• Fumadora de 10 cigarrillos al día

• ERGE diagnosticada en la juventud

• Hernia discal L4-L5

• Cirugía de absceso periamigdalino en 1992

• Antecedentes maternos de esclerodermia

• Antecedentes epidemiológicos sin interés

• TA 110/70 mmHg, FC 70 lpm, Peso 59 Kg

• Buen estado general, coloración mucocutánea normal

• Ausencia de adenopatías

• Auscultación cardiaca y pulmonar sin datos patológicos

• Abdomen difusamente doloroso a la palpación con zona empastada en región púbica

• Miembros inferiores sin edemas y con pulsos presentes

• Hemograma: Leucocitos 11.000 (N 59%, L 28%, Mo 6%, Eo 6%) Hb 13.3, VCM 88.4, plaquetas 259000, VSG 21

• Bioquímica: Colesterol total 246 (LDL 171, HDL 59) Perfil renal, hepático y tiroideo normales

• Proteinograma e inmunoglobulinas sin alteraciones

• ANAs positivos a título 1/132 con patrón nuclear

• Rx de tórax y abdomen y ecografía abdominal : sin hallazgos patológicos

• Gastroscopia : gastritis eritematosa antral, probable ulcus cicatrizado. Biopsia : presencia de Helicobacter pylori

• Colonoscopia : Parásitos ( oxiuros )

DIAGNDIAGNÓÓSTICOS INICIALESSTICOS INICIALES

Gastroenteritis eritematosa antral. Ulcus cicatrizado. Infección por Helicobacter pyloriInfestación por oxiurosANAs positivos sin datos de actividad pendiente de completar estudio

Se inicia tratamiento con :• Mebendazol 100 mg ( 2 dosis )‏

• Triple pauta erradicadora de H. pylori : Omeprazol, Claritromicina y Amoxicilina

Diciembre

2009

Clínica :

• Edema progresivo en miembro inferior izquierdo.

• Empastamiento en pubis y aumento del perímetro abdominal.

• Dolor a nivel lumbar y pierna izquierda.

• Niega la existencia de fiebre, síndrome constitucional, síntomas B ni otra clínica de interés

Exploración física :

• Tumoración inguinal izquierda sugestiva de adenopatía.

• Edema en tercio distal de extremidad inferior izquierda

• Empastamiento y edema en piso abdominal inferior y región púbica

• Resto de la exploración sin cambios

Mujer de 50 años

Clínica digestiva Infestación por oxiuros

Infección por H. pylori

Tratados

Edemas progresivosANAs positivos Pendiente de completar estudio

Causas de edemasCausas de edemas

Localizado Generalizado

Afectación cardiacaHepatopatía crónicaSíndrome nefrótico

Otras causas de origen renalCausa endocrina

Edema secundario a fármacosEdema cíclico menstrual

Edema idiopático

Obstrucción/Insuficiencia venosaObstrucción linfáticaEdema inflamatorio

TIPOS DE EDEMAS LOCALIZADOSTIPOS DE EDEMAS LOCALIZADOS

Flebedema Linfedema Lipedema

Differential diagnosis in Internal Medicine . Siegenthaler - 2007

Acrodermatitis crónica Angiodisplasia congénita Edema facticio

Differential diagnosis in Internal Medicine . Siegenthaler - 2007

• Bioquímica, hemograma y coagulación : normales

• Marcadores tumorales : negativos

• Análisis de orina normal, sin alteraciones en el sedimento ; proteinuria de 585 mgs en 24 horas

• Inmunoelectroforesis en sangre y orina sin pico monoclonal. β2-microglobulina 2.16 mgs/l

• Serologías de VHC, VHB, VIH, CMV, Sífilis, Toxoplasma, Leishmania y Brucella negativos. VEB compatible con infección pasada

• Microbiología : coprocultivo con flora bacteriana habitual. No se observan parásitos. Ziehl y Löwenstein en orina negativos ; frotis vaginal con flora habitual

• Mantoux : negativo

• Ecocardiograma : FEVI normal. Derrame pericárdico ligero sin datos de compromiso hemodinámico

• Ecografía de abdomen : adenopatías de tamaño significativo peripancreáticas y en hilio hepático. Moderada cantidad de líquido libre intraperitoneal.

• TAC toracoabdominopélvica : discreta cantidad de líquido libre intraperitoneal. Resto sin hallazgos

• Colonoscopia y gastroscopia de control : desaparición de parásitos en la colonoscopia. Gastroscopia sin nuevos hallazgos respecto a la previa

• Eco - doppler de miembros inferiores : sin signos de trombosis venosa profunda

RMN de extremidades inferiores : Edema en tejido celular subcutáneo de periné, cara anterior y medial de muslos. Líquido entre fascias de los músculos del muslo izquierdo. Pequeño derrame en bursas suprapatelares y mínima cantidad de líquido libre en pelvis menor.

• ANAs positivos a título 1/320. Anticuerpos específicos negativos. AMA, ANCA y ECA: negativos. Factor reumatoide negativo y complemento normal

• Estudio de trombofilia y Ac. antifosfolípidos negativos• Capilaroscopia : negativa

No fue posible realizar PAAF de adenopatía inguinal

Junio

2010

• Empeoramiento de edemas.• Persiste proteinuria en rango no nefrótico

Ingreso hospitalario

• Nuevo estudio : no aporta información nueva • Biopsia de piel : leve infiltrado inflamatorio

perivascular y perianexial

Causas de edemasCausas de edemas

Localizado Generalizado

Afectación cardiacaHepatopatía crónicaSíndrome nefrótico

Otras causas de origen renalCausa endocrina

Edema secundario a fármacosEdema cíclico menstrual

Edema idiopático

Obstrucción/Insuficiencia venosaObstrucción linfáticaEdema inflamatorio

DIAGNDIAGNÓÓSTICOS PLANTEADOS STICOS PLANTEADOS

Linfedema primario del adulto Vs.

Patología autoinmune

Julio

2010

Clínica : • Dolor en flanco izquierdo y región pectoral ipsilateral• Afebril• No otra sintomatología destacable

Exploración física : • Linfedema en ambos MMII, abdominales y región lumbar• Adenopatías axilares izquierdas de 2 cms. rodaderas

Septiembre2010

• Anemia de trastorno crónico

• Hipoalbuminemia

• Proteinuria en rango no nefrótico

PRUEBAS DE IMAGENPRUEBAS DE IMAGEN

TAC toracoabdominopélvica : Trombosis venosa en ramas de la vena porta derecha y vena mesentérica inferior. Edema en grasa peritoneal y retroperitoneal.

Octubre

2010

Ingreso hospitalario

• ANAs positivo a título 1/320. Anticuerpos específicos

negativos. AMA y ANCA negativos. ECA : normal

• Mutación JAK 2 : negativa

• Estudio de trombofilia y anti β2-glicoproteína I ( Ig M e Ig

G ) negativos

• Pendiente de resultados de α-galactosidasa

• Ecografía de axila izquierda : 2 imágenes nodulares de 12

y 8 mm de diámetro sugestivas de adenopatías reactivas.

• Mamografía: sin hallazgos patológicos

• Linfogammagrafía isotópica : tránsito linfático

severamente deprimido en extremidades inferiores y

reflujo dermal en antepierna izquierda. Probable fístula y

acúmulo peritoneal

• PAAF de adenopatía inguinal derecha guiada por ecografía : sin resultados anatomopatológicos significativos

• Biopsia de piel : tinción de Rojo Congo negativa

• Interconsulta a Nefrología : la mínima afectación renal , sin síndrome nefrótico , no justifica la realización de biopsia

La paciente es dada de alta con los siguientes diagnósticos :

• Linfedema en miembros inferiores y ascitis de un año de evolución

• Trombosis venosa de localización atípica• ANAs positivos sin datos de actividad• Proteinuria en rango no nefrótico

Se inicia tratamiento con esteroides y anticoagulación oral y se mantiene seguimiento en consulta

Diciembre

2010

• Disnea progresiva hasta hacerse de mínimo esfuerzo• Cordón adenopático axilar izquierdo. Resto sin

cambios.• Gasometría arterial basal : pH 7.37, pO2 56, pCO2 38,

Sat O2 91 %• Rx de tórax : derrame pleural bilateral de predominio

derecho

Nuevo ingreso hospitalario…

Toracocentesis

Líquido pleural compatible con quilotórax

Estudio citológico Microbiología

Negativos

Y…Biopsia de piel y ganglio axilar

Infiltración en linfáticos por células en anillo de sello

ADENOCARCINOMA ( ADENOCARCINOMA ( ¿¿ GGÁÁSTRICO ? )STRICO ? ) ‏‏

Adenocarcinoma de probable origen gástrico Linfangitis carcinomatosaTrombosis venosa de localización atípicaProteinuria en rango no nefróticoANAs positivos sin datos de actividadInfección por Helicobacter pylori tratadaInfestación por oxiuros tratada

La paciente ingresa en el Servicio de Oncología y

recibe tratamiento quimioterápico según esquema

EOX

Linfangitis carcinomatosaLinfangitis carcinomatosaEpidemiología

• Descrita por primera vez por Troisier ( 1873 )

• Predomina en el sexo masculino

• Más frecuente en la 4ª- 5ª década

• Se asocia a tumores de mama ( 33%) , gástrico ( 29% ),

pulmón ( 17% ), páncreas ( 4% ), próstata ( 3% ) , cérvix ( 3% ) ‏

• Histología : Adenocarcinoma

Linfangitis carcinomatosaLinfangitis carcinomatosaHistología

• Macroscópicamente : fina red blanquecina perivascular ( fibrosis ). Ganglios linfáticos ocupados por células tumorales

• Microscópicamente : distensión de vasos linfáticos, infiltración de los mismos por células tumorales y cambios fibróticos. Émbolos en pequeñas arteriolas y endarteritis obliterante

Linfangitis carcinomatosaLinfangitis carcinomatosaFisiopatología y diagnóstico

• Mecanismo de afectación : hematógena o linfática retrógrada

• Afecta sobre todo a nivel pulmonar• El diagnóstico se hace mediante técnicas de imagen

( Rx tórax , TAC ) y se confirma con citología y biopsia ( diagnósticas en el 90 % de casos )

InvasiInvasióón tumoral y metn tumoral y metáástasisstasisMecanismos

Invasión linfática por carcinoma

Linfangitis carcinomatosaLinfangitis carcinomatosaPronóstico y tratamiento

• Pronóstico : 3 - 12 meses ; en el secundario a adenocarcinoma de próstata de 6 a 27 meses

• Tratamiento : Quimioterapia según el tumor primario. Papel de los esteroides controvertido

CONCLUSIONESCONCLUSIONES

• Ante la presencia de linfedema se debe descartar siempre una causa secundaria

• La afectación linfangítica en miembros inferiores es una manifestación muy infrecuente de los tumores

• El diagnóstico de linfangitis carcinomatosa ensombrece mucho el pronóstico de un proceso tumoral