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SÍNDROME GLOMERULONEFRITICO
Mario H. Gutiérrez GilEmmanuel Gastélum RosasDenys Rey Morales SalazAlejandro Moreno BravoArturo Fimbres Barrón
INTRODUCCIÓN
Proteinuria de 1 a 2 g/24 h Hematuria con cilindros eritrocíticos Piuria Hipertensión Retención de líquidos Incremento en la concentración de creatinina
sérica
GLOMERULONEFRITIS POSESTREPTOCÓCICA
Es el prototipo de la glomerulonefritis proliferativa endocapilar aguda.
Niños de 2 a 14 años
Antes de la glomerulopatía el paciente padece infecciones de piel y faringe con estreptococos tipo M particulares.
En el impétigo se identifican los tipos M 47, 49, 55, 2, 60 y 57
En la faringitis los tipos M 1, 2, 4, 3, 25, 49 y 12
BIOPSIA
Hipercelularidad de células mesangiales y endoteliales
Infiltrados de polimorfonucleares en los glomérulos
Depósitos inmunitarios granulosos en el plano subendotelial de IgG, IgM, fracciones C3, C4 y C5-9 de complemento.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
El cuadro clásico inicial comprende nefritis aguda con hematuria, piuria, cilindros eritrocíticos, edema, hipertensión e insuficiencia renal oligúrica.
50% de los enfermos padecen síntomas generales como cefalea, malestar general, anorexia y dolor en el costado.
DIAGNÓSTICO
En ocasiones los cultivos en busca de infección estreptocócica son positivos (10 a 70%) pero el diagnóstico se confirma por una mayor concentración de ASO (30%), anti-DNAsa (70%) y anticuerpos contra hialuronidasa (40%).
Manifestaciones clínicas y Serología
TRATAMIENTO
AntibióticosTratamiento de
sostén
DiuréticosAntihipertensivo
s
PRONÓSTICO
En general el pronóstico es satisfactorio y la insuficiencia renal permanente es muy rara (1 a 3%), incluso más en los niños. En los niños la hematuria y la proteinuria desaparecen entre tres y cuatro semanas después de iniciada la nefritis.
NEFRITIS LUPICA
LUPUS ERIMATOSO SISTEMICO
Tolerancia inmunológica
linfocitos B periféricos autoreactivos auto anticuerpos
linfocitos T autoreactivos
LESIÓN RENAL EN EL LES
-Proceso inflamatorio desencadenado por losMecanismos autoinmunes
-Respuesta de los diversos componentes deltejido renal a dicha inflamación.
EPIDEMIOLOGIA
DEPÓSITOS INMUNES Y DE INFILTRADOS CELULARES
Glomérulo, en los vasos y a lo largo de lamembrana basal tubular
La falta de correlación
HIPERSENSIBILIDAD TIPO IITIPO III
¿CÓMO REACCIONAN LAS CÉLULAS RENALES?
Con procesos de proliferación y de producciónde citocinas y quimocinas.
-Procesos de inflamación-Aparición de fibrosis
Severidad y del pronóstico de la afectación renal
CLASIFICACIÓN OMS
-Severidad y del pronóstico de la afectaciónrenal-Tratamiento mas adecuado
evolución puede ser muy
diferente No individualiza las lesiones inflamatorias agudas y potencialmente reversibles con el tratamiento.
Patología tubulointersticial ni vascular
CRITERIOS DE BIOPSIA RENAL
TRATAMIENTO
Bolo mensual de ciclofosfamida 0.5 a 1 gr /M2 por 6 mesespasando luego a bolos trimestrales 6 dosisadicionales, junto con corticoides a dosis bajas.
GLOMERULONEFRITIS POR ANTICUERPOS ANTIMEMBRANA
BASAL GLOMERULAR
Alejandro Moreno Bravo
Autoanticuerpos dirigidos contra la GBM
Sx de Goodpasture - Cuando el cuadro inicial comprende hemorragia pulmonar y glomerulonefritis
Antígeno - Epítopos del dominio α3 NC1 del colágeno tipo IV
Sx Goodpasture
Varones > 15 años
Forma explosiva con hemoptisis, descenso de la
HB
Fiebre, disnea y hematuria
Varones y mujeres de 60-
70 años
Lesión renal asintomática de larga duración
Oliguria
Diagnóstico y pronostico Biopsia de riñón Necrosis focal o segmentaria, culmina con la
formación de semilunas en el espacio de Bowman
Tincion especifica para identificar IgG de inmunofluorescencia lineal
Glomerulonefritis proliferativa extracapilar (Glomerulonefritis con semilunas). Paciente con enfermedad de Goodpasture, se observa la mayor parte del glomérulo reemplazado por proliferación fibrinoepitelial. Un foco de necrosis capilar y hemorragia en el espacio urinario. Tricrómico de Masson.
Proliferación celular extracapilar. Note como el penacho está colapsado en el centro de la microfotografía. Hay un espacio claro entre el penacho y la proliferación extracapilar (semiluna). Las flechas verdes marcan la cápsula de Bowman y las flechas azules el borde interno, en el espacio de Bowman, de la semiluna epitelial. Esta proliferación está formada por células del epitelio parietal y células inflamatorias mononucleares. (H&E, X400).
TratamientoPlasmaféresis y corticoterapia
De 8-10 plasmaféresis acompañadas de prednisona V.O y ciclofosfamida en las primeras dos semanas
La plasmaféresis es un procedimiento en donde se extrae el plasma sanguíneo de la circulación y se reemplaza por líquido, proteína o plasma donado, lo cual ayuda a garantizar que los anticuerpos dañinos sean eliminados.
NEFROPATÍA POR IGA
Hematuria episódica vinculada con el deposito de IgA (IgA1) en el mesangio.
Pueden estar distribuidas cadenas ligeras de IgM, IgG y fraccion C3
Es una de las formas mas comunes de glomerulonefritis a nivel mundial
Afecta predominantemente a varones Maxima frecuencia entre los 20 y 39 años de
edad Rara vez muestra tendencia familiar
Existe deposito de IgA en el mesangio en otras enfermedades generalizadas:
Hepatopatía crónica, enfermedad de Crohn, adenocarcinoma gastrointestinal, bronquiectasia obstructiva crónica, lepra…
No se acompañan de inflamación glomerular, ni de disfunción renal
Sintomatología inicialEpisodios recurrentes de hematuria
macroscópica
Hematuria microscópica asintomática
Si persiste la hematuria, se detectan gradoscada vez mas intensos de proteinuria(sin llegar a Sx nefrótico)
Diagnóstico Biopsia renal Características inmunofluorescentes
Positividad para IgA en áreas mesangiales en un caso de nefropatía IgA. Observe que no se dibujan las paredes capilares, sólo se ve una positividad que dibuja áreas irregulares que corresponden al mesangio. (Inmunofluorescencia para IgA, Acs. anti-IgA humana marcados con fluoresceina, microscopio de fluorescencia, X400).
Del 25-30% evolucionan a IR en un lapso de 20-25 años
5-30% terminan por mostrar remisión completa
TratamientoNo existe consenso en cuanto al tratamiento
óptimo
En pacientes con proteinuria o deterioro de la función renal se emplean IECA
Pequeños estudios recomiendan corticoterapia
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA
Entidad morbosa, glomerulonefritis mesangiocapilar.
Engrosamiento de MGB
Dos tipos fundamentales
En ambos, incremento difuso de la celularidad y matriz
mesangial, engrosamiento MGB, exageración del patron lobulillar.
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA
GNMP tipo I Depositos subendotelialesy
mesangiales, C3, IgG, IgM.GNMP tipo II
Enfermedad por depósitos densos
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA
GNMP tipo I Proteinuria masiva o síndrome nefrítico Sedimento urinario activo Filtrado glomerular normal
• Asociada a infecciones crónicas y enfermedades
malignas.• 70-85% de supervivencia• No hay tratamiento para
lesión progresiva.
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA
GNMP tipo II Proteinuria y síndrome nefrótico, algunos
nefrítico IgG denominados factor nefrítico C3 Evolución variable Filtrado glomerular estable o evolucionar a
IRT (5-10años)
GROMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA MESANGIAL
Biopsia renalAumento difuso en la celularidad
del gloméruloMesangialesEndoteliales
Infiltración por monocitos (5-10%)Depósitos de inmunocomplejos
IgA, IgG, IgM, complementoTodos ellos o ninguno
GROMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA MESANGIAL
Proliferación celular global con aumento notorio del tamaño glomerular; proliferación mesangial contribuye a que se acentúe
la lobulación del glomérulo. (H&E, X400).
GROMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA MESANGIAL
Abarca un grupo heterogéneo de enfermedades que incluyen formas atípicas de ECM (enfermedad por cambios mínimos).
Pronostico variable. Por norma, proteinuria persistente =
mal pronostico. IRT 10-20 años a pesar de tratamiento.
INFLAMACIÓN DE VASOS PEQUEÑOS POR ANCA
Arturo Fimbres
GRANULOMATOSIS DE WEGENER
Afección de vía respiratoria superior, pulmones y riñones.
Glomerulonefritis rápidamente progresiva:
Hematuria Cilindros de hematíes
Proteinuria (0.5 a 1g/24 hrs
Inflamación granulomatosa
Vasculitis necrosante
Glomerulonefritis segmentaria
• Arturo Fimbres
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Glomerulonefritis necrosante segmentaria
• Fiebre• Rinorrea purulenta• Ulceras nasales
• Hemoptisis• Artritis
• Purpura
• Hematuria• Proteinuria 0.5 a 1 g/24
hrs
• Arturo Fimbres
DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO
Enzimoinmunoanalisis en busca de anticuerpos frente a PR3
Correlación clínica e histopatologícas
Tratamiento
Ciclofosfamida: 2mg/Kg peso v.oPrednisona 1mg/Kg v.o
• Arturo Fimbres
SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS
Inflamación granulomatosa rica en neutrofilos
Glomerulonefritis necrosante segmentaria focal
Vasculitis Rinitis alérgica
Eosinofilia
Purpura cutánea Asma
• Arturo Fimbres
PURPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH
Artralgias Síntomas abdominales
Purpura
Nefropatía similar a IgA
• Arturo Fimbres
GRACIAS
BIBLIOGRAFIAHarrison. Principios de medicina Interna. 17a Edición.
http://www.uninet.edu/cin2001-old/conf/hurtado/hurtado.html
http://www.google.com.mx/imgres?imgurl=http://www.encolombia.com/images/pediatria/pediatria3522000-103b.jpg&imgrefurl=http://www.encolombia.com/pediatria3522000-nefro.htm&usg=__RkEIFSc9V6xPLVBmccXKXWvM2Dc=&h=357&w=500&sz=20&hl=es&start=11&zoom=1&um=1&itbs=1&tbnid=mKKiTZLp2aBwpM:&tbnh=93&tbnw=130&prev=/images%3Fq%3Dnefritis%2Blupica%26um%3D1%26hl%3Des%26sa%3DN%26tbs%3Disch:1
http://www.patologia.es/volumen35/vol35-num3/35-3n04.htm
Harrison, principios de medicina interna. 16va edición.
Patologia Humana. Robbins 8va edición.
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