patologia quistica renal
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PATOLOGÍA QUISTICA
RENALREALIZADO
POR: ANGEL SALINAS
ESCUELA SUPERIOR POLITÉCNICA DE CHIMBORAZO
UROLOGÍA
ÍNDICE
1. Introducción
2. Etiología
3. Epidemiología
4. Anatomía patológica
5. Cuadro clínico
6. Diagnóstico
7. Diagnóstico diferencial
8. Tratamiento
9. Bibliografía
INTRODUCCIÓN
La patología quística renal comprende un conjunto heterogéneo de alteraciones genéticas, de desarrollo y adquiridas.
ETIOLOGÍA
EPIDEMIOLOGÍA
• Su incidencia aumenta con la edad, siendo menos de 4% en la infancia y de más de 30% después de los 70 años.
El quiste simple
• Es la causa más frecuente de masa abdominal en el neonato
La displasia multiquística
• Muy poco frecuenteEl quiste multilocular
EPIDEMIOLOGÍA
• El riñón medular en esponja
El riñón medular en esponja
• Es muy raraLa enfermedad
glomeruloquística esporádica
• Se estima en un 40% a partir de los 3 años de estar en un programa de diálisis.
Enfermedad renal quística
adquirida
EPIDEMIOLOGÍA
• Es la forma más frecuente de enfermedad quística renal y la tercera causa de insuficiencia renal terminal después de la diabetes y de la hipertensión.
La poliquistosis renal
autosómica dominante
• Es poco frecuente
La poliquistosis renal
autosómica recesiva
• Es la causa más frecuente de insuficiencia renal en la adolescencia.
La nefronoptisis
juvenil
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Microscópicamente, la pared del quiste está formada por
una capa de epitelio indeterminado
El contenido del quiste suele ser claro
La mayoría de los quistes son uniloculares, de tamaño
variable. La pared del quiste es lisa
QUISTE RENAL SIMPLE
ANATOMÍA PATOLÓGICA
DISPLASIA RENAL MULTIQUÍSTICA
El aspecto externo
La pelvis y los cálices
El pedículo vascular
Microscópicamente
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Microscópicamente losquistes están tapizados por epitelio cuboidal o cilíndrico bajo y no existen nefronas
normales en los septos.
Bien circunscrita por una cápsula gruesa.
Masa multiloculada sin comunicación
QUISTE MULTILOCULAR
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Estos quistes contienen cálculos en muchas ocasiones. En la mayor parte de los casos
están afectados los dos riñones.
los conductos de Bellini que están en el interior de las
pirámides
El tamaño renal suele ser normal.
El corte del riñón descubre múltiples
cavidades quísticas, de 1 a 7,5 mm de diametro,
RIÑÓN EN ESPONJA MEDULAR
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Presencia difusa y bilateral de quistes pequeños en los
glomérulos o en el espacio de Bowman, en riñones aumentados
de tamaño.
ENFERMEDAD GLOMERULOQUÍSTICAESPORÁDICA
ANATOMÍA PATOLÓGICA
El epitelio es hiperplásicocon áreas multifocales de cambios adenomatosos
El contenido es un líquido claro aunque puede ser
hemorrágico
Riñones pequeños con múltiples quistes bilaterales,
entre 0,5 y 2-3cm.
ENFERMEDAD QUÍSTICA ADQUIRIDA
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Con el avance de la enfermedad, el parénquima
renalAl microscopio se observan
quistes
Las paredes de los quistes pueden ser finas y
translúcidas, Aunque los cálices y la pelvis son
normales
varían en tamaño y en su contenido, que puede ser claro, oscuro o purulento
POLIQUISTOSIS RENAL AUTOSÓMICADOMINANTE
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Al estudio histológico se observa atrofia tubular,
esclerosis glomerular, inflamación crónica y fibrosis
intersticial
Su superficie es granulosaLos cálices y la pelvis son normales.
Los quistes se sitúan preferentemente en la unión
corticomedular.
El tamaño de los riñones es normal oligeramente reducido.
El aspecto externo del riñón es indistinguible al de una
glomerulonefritis o pielonefritis.
ENFERMEDAD QUÍSTICA MEDULARY NEFRONOPTISIS JUVENIL FAMILIAR
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Son riñones de tamaño normal, con hipercelularidad mesangial,
esclerosis, glomérulos inmaduros y dilatación quística de los túbulos
proximales.
ENFERMEDAD RENAL MICROQUÍSTICA(NEFROSIS CONGÉNITA)
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Cálices irregulares y papilas anormales y quistes glomerulares de
paredes finas que suelen ser subcapsulares..
ENFERMEDAD GLOMERULOQUÍSTICAHIPOPLÁSICA FAMILIAR
CUADRO CLÍNICOSÍNTOMAS
Quiste
simple
• La mayor parte de los quistes son asintomáticos,
• Un quiste grande se puede presentar como una masa palpable.
Displasia renal multiquísti
ca
• La mayor parte se presentan como una gran masa en un neonato asintomático.
Quiste
multilocular
• La mayoría de los casos son niños con masa abdominal no dolorosa, sin otra clínica asociada.
CUADRO CLÍNICOSÍNTOMAS
Riñón en
esponja medula
r
• Normalmente asintomático, con función renal normal.
Enfermedad renal
glomeruloquíst
icaesporád
ica
• Insuficiencia renal asociada a hipertensión
Enfermedad
quística adquiri
da
• Asintomática,
CUADRO CLÍNICOSÍNTOMAS
Poliquistosis renal
autosómica
dominante
• Asintomática en estadios precoces.• Los síntomas : la hipertensión, hematuria,
insuficiencia renal, dolor abdominal y masa palpable.
Poliquistosis renal
autosómica
recesiva
• En el neonato fallo respiratorio e insuficiencia renal progresiva.
• En niños hipertensión portal, varices esofágicas
Nefronoptisis-enfermedad
quísticamedula
r
• Los síntomas clásicos son poliuria, polidipsia e• insuficiencia renal progresiva.
CUADRO CLÍNICOSÍNTOMAS
Enfermedad renal
microquística (nefrosi
scongén
ita)
• Normalmente asintomático, con función renal normal.
Enfermedad
glomeruloquís
ticahipoplá
sica familiar
• Edemas, insuficiencia renal terminal entre los 6 meses y 4 años de edad
Enfermedad
quística
adquirida
• Los riñones son normales o pequeños, y por tanto no hay masa abdominal
DIAGNÓSTICO
Historia clínica minuciosa
Antecedentes familiares y personales, clínica y exploración física
Análisis de orina, estudio de función renal y ecografía.
(TC), resonancia magnética (RM),
Biopsia o estudio genético
DIAGNÓSTICO
La mayoría son hallazgos incidentales en exploraciones
radiológicas realizadas por otro motivo. Los estudios básicos de
imagen usados en la evaluación de las lesiones quísticas son la
ecografía y la TC
QUISTE SIMPLE
DIAGNÓSTICODISPLASIA RENAL MULTIQUÍSTICA
En la ecografía se ven quistes de tamaño y forma variables, separados
por septos sin parénquima renal, siendo imposible
identificar el seno renal.
Mediante la TC se identifica una masa informe compuesta por múltiples
quistesque reemplaza al riñón normal
DIAGNÓSTICO
QUISTE MULTILOCULAR
La ecografía nos muestra una masa multiquística intrarenal.
La TC nos muestra una masa quística en un riñón funcionante.
DIAGNÓSTICORIÑÓN EN ESPONJA
MEDULAR
La radiografía simple puede mostrar normalidad,
nefrocalcinosis o nefrolitiasis.
La ecografía puede mostrar las cavidades quísticas y la
nefrocalcinosis. La imagen urográfica La TC con contraste
DIAGNÓSTICO
ENFERMEDAD RENAL GLOMERULOQUÍSTICAESPORÁDICA
En la ecografía se observan riñones grandes condiciones para su
diagnóstico: no hereditario, aumento bilateral de los riñones, pequeños quistes predominantemente en el
espacio de Bowman. Es necesaria la biopsia
DIAGNÓSTICOENFERMEDAD QUÍSTICA
ADQUIRIDAEcografía, pero a menudo los riñones y los quistes son muy
pequeños, siendo más sensible la TC.
Si en la ecografía se observa algún quiste atípico, es
necesaria una valoración mediante TC o RM
DIAGNÓSTICOPOLIQUISTOSIS RENAL AUTOSÓMICA
DOMINANTE
La ecografía muestra unos riñones aumentados de
tamaño, abollonados
la TC es más sensible para diagnosticar hemorragia
intraquística o perinefrítica, litiasis
DIAGNÓSTICOENFERMEDAD RENAL GLOMERULOQUÍSTICA
HIPOPLÁSICA FAMILIARPresencia de insuficiencia renal crónica, riñones pequeños o de tamaño normal con contornos caliciales irregulares y papilas
anormales.
Es necesaria la biopsia para el diagnóstico de enfermedad
glomeruloquística
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
La TC helicoidal
La TC permite diferenciar el quiste simple del divertículo calicial,
hidrocálices, quistes parapiélicos, lesiones vasculares pseudoquísticas,
abscesos renales y quistes hidatídicos
QUISTE SIMPLE
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial se ha de establecer con la
enfermedad de Von Hippel-Lindau y la esclerosis
tuberosa (manifestaciones extrarrenales), la
enfermedadquística adquirida
POLIQUISTOSIS RENAL AUTOSÓMICADOMINANTE
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial se plantea con la hidronefrosis severa, aunque hay criterios ecográficos específicos, en ocasiones es preciso recurrir a la
gammagrafía
DISPLASIA RENAL MULTIQUÍSTICA
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
La ecografía y la TC permiten orientar el diagnóstico; pero
ningún estudio permite descartar un tumor
maligno
QUISTE MULTILOCULAR
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
La necrosis papilar La tuberculosis renal El divertículo calicial
RIÑÓN EN ESPONJA MEDULAR
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial se ha de plantear en función de la clínica y
del estudio histológico con aquellas
enfermedades en las que puede haber quistes glomerulares
ENFERMEDAD GLOMERULOQUÍSTICAESPORÁDICA
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial con la poliquistosis renal
autosómica dominante es fácil, dada la ausencia de
historia familiar, el tamaño pequeño de los riñones y laausencia de quistes en otros órganos por ecografía y TC.
ENFERMEDAD QUÍSTICA ADQUIRIDA
TRATAMIENTOQUISTE SIMPLE
Obstrucción pieloureteralo hipertensión se ha de considerar su
tratamiento.
La punción-evacuación del quiste
Povidona y el etanol.El drenaje se mantendrá
durante 24 ó 48 horas, hasta que no se observe débito por él
TRATAMIENTODISPLASIA RENAL MULTIQUÍSTICA
Se recomiendan controles
ecográficos y de la presión arterial. La
indicación de nefrectomía es
motivode controversia
TRATAMIENTOQUISTE MULTILOCULAR (NEFROMA)
Consiste en la extirpación quirúrgica, realizando
cirugía conservadora de nefronas cuando el tamaño
de la lesión lo permite.
En la mayoría delos casos el tratamiento es
la nefrectomía
TRATAMIENTORIÑÓN EN ESPONJA MEDULAR
El tratamiento de esta enfermedad es el de la
litiasis y la infección.
En la prevención de la litiasis son útiles la elevada ingesta hídrica y el
tratamiento con tiazidas
En pacientes con alteración en la acidificación de la orina e
hipocitraturia,se emplearán la litotricia extracorpórea,
TRATAMIENTOENFERMEDAD GLOMERULOQUÍSTICA ESPORÁDICA
La hipertensión y la insuficiencia
renal terminal, en que están
indicados la diálisis y el trasplante.
TRATAMIENTOENFERMEDAD RENAL QUÍSTICA ADQUIRIDA
Se recomienda un control anual ecográfico a partir
del tercer año en diálisis. Si se observa una masa
sólida por ecografía, TC o RM, está indicada la nefrectomía
radical
Si se confirma el diagnostico de malignidad, se debe extirpar
también el riñón contralateral.
TRATAMIENTOPOLIQUISTOSIS RENAL AUTOSÓMICADOMINANTE
Es recomendable mantener una tensión arterial óptima.
Tratar de forma precoz las infecciones urinarias,
Evitar las actividades que se prevea puedan producir hematuria
macroscópica y añadir a la dieta proteínas de soja.
TRATAMIENTOPOLIQUISTOSIS RENAL AUTOSÓMICA RECESIVA
necesitan tratamiento de la hipertensión portal y de la
insuficiencia hepática, renal y cardiaca
Las complicaciones de la hipertensión portal pueden ser
controladas mediante escleroterapia o shunts.
El tratamiento de elección de la insuficiencia renal terminal es el
trasplante renal
TRATAMIENTONEFRONOPTISIS-ENFERMEDAD QUÍSTICAMEDULAR
El tratamiento es sintomático y está
destinado al control de la tensión arterial cuando se desarrolla hipertensión, del
equilibrio ácido-base y trastornos
hidroelectrolíticos
TRATAMIENTOENFERMEDAD RENAL MICROQUÍSTICA(NEFROSIS CONGÉNITA)
No responde al tratamiento con corticoides.
El tratamiento médico agresivo del edema, la desnutrición grave y los episodios sépticos
El tratamiento definitivo es eltrasplante renal
BIBLIOGRAFÍA
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