patología congénita de la vía biliar

Patología congénita de la vía biliar

Dr. Francisco Saitua D.

Quiste de Coledoco

Quiste de Coledoco• Incidencia 1/100000• Mujer:Hombre = 3 –4:1. Factores raciales• 50% diagnóstico tardío• Lesión se iniciaría día 22 del desarrollo (localización

de la papila) y 5 semana (unión del CP y CBC)• Debilidad de pared ductal• Conducto pancreatico biliar común mayor 2 cm:

expone CBC a enzimas pancreáticas e hipertensión (30%)

• Papila ectópica (68%)

Fisiopatología

Clínica

• Diagnóstico prenatal

• Trída: masa, ictericia, dolor

• Dolor abdominal a repetición

• Nauseas y vómitos a repetición

• Colangio pancreatitis

• Colelitiasis

• Abdomen agudo

Quiste colédoco – Papila ectópica

Quiste de Colédoco

• Estudio:

• Ecografía: primer examen, muy útil para seleccionar pacientes.

• ERCP

• RNM, excelente correlción con colangiografía.

• TAC útil solo en Quiste intrahepáticos

Quiste de Coledoco

• Se ha demostrado mayor incidencia de Colangiocarcinoma (1/7) de pacientes.

• 20 % de cambios premalignos en quistes resecados.

• Mayor incidencia a partir de la segunda década.

Clasificación(Todani)

Tipo I: 60 – 85 %, II: 2 a 3 %, III: 2 a 5 %, IV: 18 a 20%, V: < 1%

Tratamiento quirúrgico

Quiste de Coledoco

• Serie hospital Padre Hurtado (2000 – 2002)

• 3 niñas, edad promedio 4 años (3-3-7)

• Todas se pesquizan con ecografía como parte de estudio de dolor abdominal a repetición. Solo 1 cuadro de dolor e ictericia previo, con aumento de enzimas pancreáticas.

Quiste de Coledoco

• 100 % resección completa del quiste

• Hepáticoyeyunostomía en y de Roux

• 1 fistula biliar: cierre espontaneo

• 1 Infeccion de herida operatoria

• Seguimiento: 16 meses (24, 19, 5), sin estenosis ni colangitis.

Quiste Coledoco

• Manejo de Quiste biliar diagnosticado in útero:

• Hallazgo poco frecuente• Exploración precoz debido a la

coexistencia en 50% de los casos de atresia de vía biliar

• Niveles bajos de gamma glutamyl transferasa en líquido amniótico

• Ictericia neonatal es un signo importante

Quiste Coledoco

• Seguimiento a largo plazo

• Formación de cálculos intrahepáticos (3%) e intrapancreáticos

• Colangitis ascendente

• Estenosis de anastomosis bilio digestiva

Atresia de Vías Biliares Extra hepáticas

Atresia de Vías biliares extra hepáticas

• Etiología: Viral, predisposición genética, malformación de placa ductal, alteración del metabolismo de acidos biliares, inflamatoria, etc.

• Esclerosis progresiva desde vía extra hepática y comprometiendo posteriormente la intrahepática

• La enfermedad puede seguir progresando en el postoperatorio

• 70 a 80 % llegan al transplante hepático

Atresia de Vías BiliaresClasificación

Corregible y no corregible

Atresia de Vías Biliares

• Ecografía:• Hiperecogenicidad periportal (se ve en fibrosis

avansada), ausencia de Vésicula biliar, vía biliar extrahepática. Cuerda ecogénica, Quistes biliares.

• RNM:• Hiposeñal periportal en T1 que desaparece con

gadolinium. Buena correlación con fibrosis periportal

• JPS (37); 1128 – 1133, 2002

Atresia de Vías BiliaresEcografía

Cintigrafía Hepática

Atresia de Vías Biliares - RNM

Atresia de Vías Biliares - CPRE• Requiere duodenoscopio de muy fino• Se relaiza en algunos centros extranjeros• Hallazgos: i) solo ve conducto

pancreático, ii) ve colédoco y vesícula biliar. Atresia de hepático común, izquierdo y derecho,

• iii) vía permeable con lagunas biliares a nivel del porta hepatis

• Terapéutica en espesamiento biliar

Colangiografía Normal

Hipoplasia de Vías Biliares

Hipoplasia de Vías Biliares:vértebras en mariposa

Atresia de Vías Biliares

Atresia de Vías Biliares - Tratamiento

Primer día post operatorio

Atresia de Vías biliares extra hepáticas

• Pronóstico

• Factores pronósticos: EDAD, diámetro de canalículos

• Histopatología: diámetro de canalículos

• Complicaciones: colangitis, hipertensión portal

Atresia de Vías biliares Manejo post operatorio

• Corticoides: colerético (Na – K atp asa en la membrana canalicular), anti inflamatorio (disminuye edema y aposición de colageno), detine migración de monocitos y linfocitos.

• Antibióticos.• Acido Ursodeoxicólico: colerético, mejora

absorción de ácidos grasos esenciales.

Atresia de Vías biliaresUso de Corticoides

Atresia de Vías Biliares

• Serie HPH: • 3 mujeres• Edad cirugía: 52 días• Evolución: bilirrubina normal a los 2 años, sin

HTTP; 1 sin respuesta, 1 recién operado con escasa respuesta

• 1 filtración de Y de Roux, 1 evisceración por sitio de drenaje. 2 colangitis post operatoria precoz

• Mortalidad: 0