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MUERTE SÚBITA EN MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
NUEVAS GUIAS ESC 2014
Pablo Ramos Ardanaz Unidad de Arritmias. Servicio de
Cardiología Hospital del Mar
2003
MUERTE SÚBITA
• La MCH es la primera causa de muerte súbita en menores de 35 años.
• Incidencia anual del 1%.
• No existe ningún tratamiento farmacológico efectivo.
• Sólo el DAI ha demostrado reducir el riesgo de MS.
ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO DE MS: Indicación de DAI
• La mayoría de pacientes no tienen un riesgo elevado.
• El implante de DAI presenta complicaciones.
• Es necesario estratificar el riesgo individual y periódicamente (1-2 años).
• No existen ensayos clínicos ni estudios prospectivos.
• Recomendaciones basadas en estudios de cohortes retrospectivos.
ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO DE MS: Prevención Secundaria
• Guías ESC/ACC 2003:
– Presencia o ausencia de 1 o más FR.
ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO DE MS: Prevención Secundaria
• Metanálisis de 16 estudios observacionales con 2190 pacientes, edad media 42 años, 38% mujeres, seguimiento 3,7 años.
• 83% prevención primaria.
• FR: HVI ≥ 30 mm (20%), historia familiar de MS (43%), TVNS (46%), síncope (41%), respuesta anormal de la PA (25%).
• Media de 1.8 FR por paciente.
• 14% tuvieron una terapia apropiada (3,3% anual) • 20% tuvieron terapia inapropiada (4,8% anual) • 15% complicaciones relacionadas con el DAI: Disfunción del
electrodo (7%), infección (3%). • 2% trasplantados, 3% muerte cardiaca, 2% muerte no cardiaca.
ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO DE MS Guías AHA/ACC 2011
• Factores de riesgo modificadores:
– Obstrucción TSVI (≥ 30 mmHg)
– Realce tardío en la RM
– Aneurisma apical
– Mutaciones “malignas”
ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO DE MS Guías AHA/ACC 2011
• Sistema basado en el cálculo de riesgo de MS a 5 años mediante una calculadora disponible en la Web de la ESC
• http://www.escardio.org/guidelines-surveys/esc-guidelines/Pages/hypertrophic-cardiomyopathy.aspx
ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO DE MS Guías ESC 2014
• El modelo no es válido en:
– MS recuperada o TV sostenida (prev. Secundaria)
– Menores de 16 años
– Deportistas de élite
– MCH asociada a enfermedades metabólicas (p.ej. Fabry), o síndromes (Noonan).
• Debe ser usado con precaución en:
– Muy severa HVI (≥35 mmHg)
– Pacientes sometidos a miectomía o ablación septal.
ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO DE MS Guías ESC 2014: HCM Risk-SCD
ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO DE MS Guías ESC 2014: HCM Risk-SCD
• Paciente con indicación IIa según guías AHA/ACC
ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO DE MS Guías ESC 2014: HCM Risk-SCD
ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO DE MS Guías ESC 2014: HCM Risk-SCD
• Paciente con indicación IIb según guías AHA/ACC
ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO DE MS Guías ESC 2014: HCM Risk-SCD
• Paciente sin indicación (III) según guías AHA/ACC
ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO DE MS Guías ESC 2014: HCM Risk-SCD
ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO DE MS Guías ESC 2014: HCM Risk-SCD
• Estudio de cohortes retrospectivo y multicéntrico.
• 3675 pacientes consecutivos de 6 centros: Londres, La Coruña, Atenas, Bolonia, Murcia y Nápoles
• Pacientes >16 años sin historia previa de MS/FV o TV sostenida
• Endpoint: MS, MS recuperada o terapia apropiada DAI
• Se estudiaron todos los factores de riesgo que habían demostrado asociación independiente (análisis multivariable) con la MS en al menos un estudio publicado:
– Edad
– Antecedentes familiares de muerte súbita
– Máximo grosor parietal mediante eco (eje corto).
– Fracción de acortamiento
– Diámetro AI eje largo
– Gradiente máximo TSVI (en reposo o Valsalva)
– TVNS
– Síncope
• No se incluyeron FA ni respuesta hipotensora en la PE.
• Características de los pacientes (3675): – 48 años (16-81)
– 64% varones
– 34 miectomía (1%)
– 10 ablación septal (0,3%)
– 42 DAI (1%)
– 366 FA permanente/persistente (10%)
• Prevalencia factores de riesgo:
- TVNS 17% - Diámetro AI: 44 mm (28-67) - Gradiente máximo TSVI: 12 mmHg
(2-154) - Máximo espesor parietal VI: 20 mm
(10-36) - Antecedentes familiares de MS 24% - Síncope inexplicado 14% - Fracción de acortamiento: 41%
• En el 21,7% de los pacientes faltaba información sobre al menos un FR. • En 3 pacientes faltaban más del 50% de los FR y fueron excluidos.
• Seguimiento:
– Periodo de inclusión: 1972 – 2011
– Fin del seguimiento: 2012
– Seguimiento (mediana): 5,7 años (1 mes – 33 años)
– Endpoint (MS/terapia apropiada): 198 (5%)
• 118 MS (60%)
• 27 MS recuperadas (14%)
• 53 terapias apropiadas (27%)
– Riesgo a 5 años: 3,8%
• Análisis univariable: - Se demostró asociación de
todas las variables excepto la fracción de acortamiento, por lo que fue retirada del modelo predictivo.
- El espesor parietal mostró una asociación no lineal con la MS.
• Regresión de Cox con 7 variables
• Se aplicó el modelo a los 3066 pacientes con todos los datos necesarios para calcular el riesgo.
• Se comparó el modelo con los 4 FR clásicos: HVI ≥30, TVNS, síncope y antecedentes familiares.
• En pacientes con ≥2 Factores de Riesgo clásico, el mejor punto de corte resultó el 6%.
• En pacientes con 1 Factor de Riesgo clásico, el mejor punto de corte resultó el 4%.
• En pacientes sin ningún FR clásico (sin indicación de DAI hasta ahora), un punto de corte del 3% detectó al 32% (8/25) de las MS a costa de implantar DAI a un 17% de pacientes (264) no presentará MS
• En toda la cohorte, un punto de corte del 4% identificó al 71% de las MS (60/84), a costa de implantar DAI a un 30% que no presentaran MS.
• 1 muerte súbita evitada por cada 16 DAI implantados (pto corte 4%)
• Conclusiones:
– Seguimos sin estudios prospectivos
– No se han estudiados nuevos posibles FR
– Buen predictor en pacientes con 1 o varios FR clásicos, evitando implantes innecesarios.
– Predicción subóptima en pacientes sin FR (que suponen un tercio de las MS)
ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO DE MS Guías ESC 2014
RESTRICCIÓN DEPORTIVA
RESTRICCIÓN DEPORTIVA (AHA/ACC)
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