miopatías inflamatorias. - la polimiositis es una enfermedad crónica del tejido conectivo...

Miopatías inflamatorias

• -La polimiositis es una enfermedad crónica del tejido conectivo caracterizada por inflamación con dolor y degeneración de los músculos.

• - La dermatomiositis es similar a la polimiositis pero va acompañada de inflamación de la piel.

Epidemiología

Picos de edad entre 5-15 años y

entre 40 y 60 años.

Afecta mas a mujeres 2:1

Etiología

Puede aparecer de manera aislada o asociada a otros trastornos del tejido conectivo.

La etiología es desconocida.

• El cáncer también puede desencadenar una reacción auto inmune.

• Alrededor del 15% de los varones mayores de 50 años que padecen polimiositis también tienen un cáncer.

Hay fármacos que pueden ocasionar debilidad muscular proximal, incluyendo el alcohol y los corticoesteroides.

• Hay enfermedades endocrinas que pueden ocasionar debilidad de los músculos proximales como el hipertiroidismo y el hipotiroidismo.

• La polimiositis puede ser una complicación de infección por HIV.

Síntomas y Signos Pueden comenzar durante o inmediatamente

después de una infección.

Debilidad muscular particularmente en brazos caderas y muslos.

Dolor articular y muscular.

Fenómeno de Raynaud.

Erupción cutánea.

Dificultad para la deglución

Fiebre.

Cansancio.

Pérdida de peso

La debilidad puede comenzar de manera súbita ó lentamente y empeorar a lo largo de semanas y meses.

Generalmente los músculos de las manos, los pies y la cara no se ven afectados. Tampoco los órganos internos excepto la garganta y el esófago.

En la dermatomiositis hay erupciones cutáneas que pueden aparecer en la cara de color rojo oscuro y una hinchazón de color rojo púrpura alrededor de los ojos (heliotropo).

• Signo de Chal: Eritema sobre la cara cuello hombros, parte superior de tórax y espalda.

• Otro tipo de erupción puede ser escamosa, lisa ó en relieve en cualquier parte del cuerpo, pero más frecuente en los nudillos (Signo de Gottron: placas escamosas sobre el dorso de las metacarpofalángicas.)

•Cuando las erupciones cutáneas se desvanecen dejan cicatrices ó manchas pálidas.

Criterios Diagnósticos:

- Debilidad muscular en hombros y caderas.

- Erupción cutánea característica.

- Aumento en sangre de enzimas musculares (CPK).

- Alteraciones electromiográficas que muestran anormalidades en la actividad eléctrica de los músculos.

- Biopsia: infiltrado, inflamatorio y linfoide.

Tratamiento y Pronóstico

• Restricción de actividades si la inflamación es muy intensa.

 • Un corticoesteroide vía oral restablece

lentamente la fuerza, alivia el dolor y la inflamación controlando la enfermedad.

• Cuando las enzimas musculares y la fuerza se recupera se diminuye la dosis del corticoesteroide.

• La mayoría delos adultos se ven obligados a utilizar corticoesteroides por varios años.

Cuando la polimiositis está asociada a cáncer no responde bien a los corticoesteroides, sin embargo mejora si el cáncer es tratado con éxito.

Existe riesgo de muerte para los adultos con enfermedad grave y progresiva con dificultad para la deglución, desnutrición, neumonía o insuficiencia respiratoria.