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Aspectos clínicos de las
miopatías inflamatorias en la
infancia y adolescencia
Dr Gerardo Gutiérrez Gutiérrez
Unidad de Neuromuscular
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Guión
• Epidemiología
• Manifestaciones clínicas
• Diagnóstico
• Tratamiento
• Pronóstico
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Epidemiología
• 2-4 casos/106
• Niñas 2-5:1 Niños
• Pico de edad 5-10 años
• Edad media 7
• Dermatomiositis 5:1 Polimiositis
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Patogenia
Zong, M. & Lundberg, I. E. (2011) Pathogenesis, classification and treatment of inflammatory myopathies
Nat. Rev. Rheumatol. doi:10.1038/nrrheum.2011.39
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Patogenia
• Base genética – HLA-B8, HLA-DQA1*0501 and HLA-DQA1*0301
– Polimorfismos en TNF-a y en receptor de IL-1
– AF de LES
• Factores ambientales – Coxackie B
– Miositis producidas por virus
– Epitopos compartidos entre S Pyogenes y músculo
– Primavera y verano
– Uso de antibióticos o síntomas digestivos
– Exposición a la luz solar
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Manifestaciones clínicas
• Debilidad
• Manifestaciones cutáneas
• Calcinosis
• Pulmonares
• Cardíacas
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Manifestaciones clínicas: Debilidad
• Predominio
proximal
• Flexores del cuello
• Abductores de los
brazos
• Flexoextensores de
cadera
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Cambios cutáneos
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Calcinosis
• 25-80%
• Codos, rodillas
• Relacionada con
retraso en diagnóstico
• Tto: bifosfonatos
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Lipodistrofia
Bingham,
Medicine
2008
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Pulmonares, cardíacas, intestinales
• Pulmonares
– Alteración restrictiva
– E Pulmonar Intersticial
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Enzimas musculares
• GOT
• GPT
• LDH
• Aldolasa
• CPK
• Un 10% de formas SIN elevación
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Electromiograma
– Actividad espontánea:
presente en miopatías
inflamatorias y algunas
distrofias
– Activación voluntaria
• Características: análisis
PUMs: pequeños,
polifásicos y de duración
acortada
• Reclutamiento: patrón de
reclutamiento precoz
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Anticuerpos
• ANAs 70% Inespecíficos
• Anticuerpos específicos No son útiles en
el diagnóstico
– sintetasas RNAt 1-5%
– Mi2 4-10%
– P155-TIF1g 23%
– P140-NXP2/MJ 11-23%
– P140-MDA5
Tansley et al. Arthritis
Research & Therapy 2013
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Diagnóstico: Criterios de Bohan y
Peter (1975)
• Debilidad simétrica de cinturas
• Cambios cutáneos típicos (eritema en
heliotropo, pápulas de gotron)
• Elevación de enzimas musculares
• EMG con patrón mixto
• Biopsia muscular con inflamación y
necrosis
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Reumatólogos
• Enzimas 87%
• Biopsia 61%
• EMG 55%
Brown. Rheumatology (Oxford) 2006
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¿Biopsia sí o biopsia no?
• La única manera de obtener un
diagnóstico de certeza
• Se altera con el tratamiento
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RMN muscular
• T1 y STIR
• Permite elegir el lugar
de biopsia
• Músculos afectados
• Detecta la inflamación
• Otras alteraciones
• Inespecífica
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Capilaroscopia
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Capilaroscopia
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Diagnóstico diferencial
• Otras miopatías inflamatorias
• Otras miopatías
• Otras enfermedades del SN
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Diferencias entre DMJ y DM del
adulto
• DM del adulto aumento de cáncer
• Mejor pronóstico en niños
• Menor afectación pulmonar en niños
• Cambios cutáneos atípicos en niños
• Calcinosis
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Tratamiento
• Individualizado
• Prednisona 2 mg/Kg peso
• Asociar ahorrador de corticoides
– Depende de cada clínico
• Fármacos para la osteoporosis
• Rehabilitación
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Pronóstico: mortalidad
• En los 60: 30%
• Ahora 3%
• Secuelas: – Cutáneas (calcinosis, lipodistrofia) 75%
– Musculares (debilidad, atrofia) 3%
– Osteoarticulares (rigidez, osteoporosis, necrosis avascular) 48%
– Endocrinas (retraso del crecimiento) 23%
– Pulmonares 17%
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Gracias por su atención