manejo apropiado en cardiopatias congenitas …
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MANEJO APROPIADO ENCARDIOPATIAS CONGENITAS COMPLEJAS
DEL ADULTO
CACI/FAC 2013
RICARDO GAMBOAJefe Cardiología Infantil y congénitas del adulto
Hospital El Cruce, Florencio Varela, Prov. Bs. As.
Adultos con cardiopatía congénita (ACC)
Pacientes > 18 a
1.000.000 con CC en EEUU 20.000 casos nuevos/año
Argentina ??
Sin diagnóstico Sin tratamiento Con tratamiento y lesión residualo control médico
Eco DopplerETEcateterismo diagnósticoEEF
o intervención angioplastia/otrosablación RF
o cirugíao trasplante cardíacoo trasplante cardiopulmonar
Signos/síntomas del ACC
cefaleas
ACV / TIA
hemoptisis
síncope
embolia paradojal
alteraciones hematológicas
Equipo multidisciplinario
clínico electrofisiólogo hematólogo ginecólogo odontólogo nefrólogo psicólogo asistente social
CENTROUNICO
Problemas especiales
o hipertensión pulmonaro disfunción VDo insuficiencia pulmonaro arritmiaso embarazo/contracepcióno trabajoo incapacidad o actividad sexualo deporteso profilaxis EBo adhesión
Tomado de Moss y Adams 2008
Adultos con CC
arritmiasmuerte súbita
Disfunción Ventricular
IC derechaIC izquierdasístolediástoleHP
lesionesvasculares
lesionesvalvulares
shuntsresiduales
CARDIOPATÍAS CONGÉNITASCOMPLEJAS
Complejidad anátomo-funcional
Complejidad del procedimiento
Intervenciones “rebeldes”
COMPLEJIDAD ANATOMO-FUNCIONAL
Corazón univentricular y sus variantes
Atresia pulmonar con CIV y morfología pulmonar anormal
Discordancia ventrículo arterial
Obstrucción izquierda compleja secuencial
Hipertensión pulmonar
COMPLEJIDAD DEL PROCEDIMIENTO
Accesos vasculares
Vasos traspuestos: pulmonar posterior
Estenosis subpulmonar severa
Dilatación severa AD: arritmias
Disfunción ventricular
Anatomía quirúrgica desconocida
INTERVENCIONES REBELDES
Dilatación efectiva de homoinjertos calcificados
Embolización de colaterales en hemoptisis
Estenosis de ramas pulmonares hipoplásicas
Dilatación de tubos protésicos
Cierre de defectos con lesiones asociadas:Síndrome de LutembacherHipoplasia de VD Cor triatriatum
Resonancia magnética en cardiopatías congénitas
Morfología y volúmenes del VDFracción de eyección de VD y VIFracción regurgitante en la insuficiencia pulmonarRamas pulmonaresAneurismas, disecciones de los vasosAnatomía coronariaCirculación colateralFibrosis miocárdica
Cateterismo diagnóstico
Cardiopatías complejas:
Presiones y resistencias pulmonares y sistémicas Cálculo de QP/QS. Termodilución o Fick Anatomía de la arteria pulmonar
angio wedge – IVUS Anatomía del VU
Bandas muscularesInfundíbulo?, conos subarteriales
Anatomía coronaria Colaterales
arterio – venosasveno - arterialesveno - venosas
Ventrículo único
Cirugía univentricular
Primer estadío (RN)
FP Anastomosis subclaviopulmonar
FP Cerclaje de arteria pulmonar
Objetivos
Mejorar la hipoxemia
Evitar la arteriopatía pulmonar
Preservar la función ventricular
Ventrículo único
Cirugía univentricular
Segundo estadío (6 a 8m)
Cateterismo cardiaco
o evaluación hemodinámica completa
o presión y resistencias en AP
o anatomía de AP: Índice de Nakata
o obstrucción “subaórtica”
o circulación colateral
o función ventricular: FE, PFD
CIRUGIA DE GLENN BIDIRECCIONAL
Anastomosis VCS - APD
Ventrículo único
Cirugía univentricular
Postulados de Choussat
o Ritmo sinusal ?
o Conexiones venosas normales pulmonares y sistémicas
o Presión media en APT < 15mm Hg
o RPT entre 2 y 4 UW /m2
o Sin estenosis de ramas pulmonares
o Indice de Nakata > 200 mm2 /m2 ( 180-250)
o Función ventricular “normal” PFD < 12 mm Hg
o Sin insuficiencia de válvula AV sistémica
o Edad: 2 – 4 a ?
Ventrículo único
Cirugía univentricular
Tercer estadío (2 a 4a)
Cateterismo cardiaco
o evaluación hemodinámica completa
o presión y resistencias en AP
o circulación colateral (v-v, a-v)
o fístulas AV pulmonares
o distorsión árbol pulmonar
Intervenciones
o angioplastia / stent
o embolización de colaterales
ANASTOMOSIS CAVOPULMONAR
HEMODINAMIA EN CCC
Entre 1992 y 2013
786 casos 297 interv. (38%)
< 1 a 322 (RN: 44%) 89 (28%)< 5a 181 33 (18%)
5 – 17a 202 42 (21%)705 164 (23%)
> 18ª 81 10 (12%)
1 año
5 años
5-17a
18a
Cardiopatías complejasn: 786 casos
< 1 año
41%
Adultos
10,3%
5-17a
25,7%
< 5 años
23%
HEMODINAMIA EN CCC
Entre 1992 y 2013 786 casos 297 terap. (38%)
> 18ª 81 10 (12%) 6 urg.!!
63 pacientes: edad 18-56 mediana: 22a
9 p 2 cat. 4 terap.2 p 3 3 1 p 6 3
HEMODINAMIA EN ADULTOSCON CARDIOPATÍA CONGÉNITA
Fisiología univentricular 34original 7ASP/ cerclaje AP 14Glenn 7Fontan 6
Fisiología biventricular 24Atresia pulmonar con CIV 13
orig
1 cirug.
Glenn
FONTAN
Cardiopatías univentricularesn: 34
Originales
20,6%
FONTAN
17,6%
GLENN
20,6%1ra etapa
41,2%
INTERVENCIONES EN CCCn: 10 en 6 pacientes1p 3; 2p 2; 3p 1
Embolización en hemoptisis: 43 de urgencia
2 en mismo paciente (APCIV y ramas no confluentes) @1 en valvuloplastia pulmonar ®
Embolización de ASPD: 2 (en 1p)Stent en ASPD: 1 @Valvuloplastia pulmonar 1 ®Stent en RPI (APCIV TSVD calc.) 1Stent en Fontan EC 1
INTERVENCIONES EN CCCComplicaciones
Adultos n: 10
2 mayores: 1 óbito20% 1 vascular
Niños con CCC, n: 164
7 mayores 4,2%
VU Post Glenn
Fístula venovenosa
VP
AI
VCS
VU Post Glenn
Fístula venovenosa
Amplatzer ductal 12/10
TRANSPOSICION CONGENITA CORREGIDA
Abordaje de AP
catéter Berman
VENTRICULO UNICO
Abordaje transaórtico de la AP (técnica de Mullins)
Cerclaje previo
Glenn
VENTRICULO UNICO
Ao anteroizquierda
VENTRICULO UNICO
Estenosis severa del árbol pulmonar
Glenn izquierdo
VENTRICULO UNICO
Isomerismo derecho
VCSI
AP
VENTRICULO UNICO
Estenosis subpulmonar
Estenosis de rama izquierda
TRANSPOSICION CONGENITA CORREGIDA
Arteriografía pulmonar
con catéter Berman
OAI craneal
Conclusiones
Exige un manejo adecuado de la anatomía y fisiopatología nativa y “adquirida”
Conocimiento de la evolución natural
El cardiólogo pediatra es prioritario
El intervencionismo tiene un rol creciente
No confiarse de “lesiones simples”
Manejo multidisciplinario
Centro con caudal suficiente de casos/año
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