MANEJO APROPIADO ENCARDIOPATIAS CONGENITAS COMPLEJAS

DEL ADULTO

CACI/FAC 2013

RICARDO GAMBOAJefe Cardiología Infantil y congénitas del adulto

Hospital El Cruce, Florencio Varela, Prov. Bs. As.

Adultos con cardiopatía congénita (ACC)

Pacientes > 18 a

1.000.000 con CC en EEUU 20.000 casos nuevos/año

Argentina ??

Sin diagnóstico Sin tratamiento Con tratamiento y lesión residualo control médico

Eco DopplerETEcateterismo diagnósticoEEF

o intervención angioplastia/otrosablación RF

o cirugíao trasplante cardíacoo trasplante cardiopulmonar

Signos/síntomas del ACC

cefaleas

ACV / TIA

hemoptisis

síncope

embolia paradojal

alteraciones hematológicas

Equipo multidisciplinario

clínico electrofisiólogo hematólogo ginecólogo odontólogo nefrólogo psicólogo asistente social

CENTROUNICO

Problemas especiales

o hipertensión pulmonaro disfunción VDo insuficiencia pulmonaro arritmiaso embarazo/contracepcióno trabajoo incapacidad o actividad sexualo deporteso profilaxis EBo adhesión

Tomado de Moss y Adams 2008

Adultos con CC

arritmiasmuerte súbita

Disfunción Ventricular

IC derechaIC izquierdasístolediástoleHP

lesionesvasculares

lesionesvalvulares

shuntsresiduales

CARDIOPATÍAS CONGÉNITASCOMPLEJAS

Complejidad anátomo-funcional

Complejidad del procedimiento

Intervenciones “rebeldes”

COMPLEJIDAD ANATOMO-FUNCIONAL

Corazón univentricular y sus variantes

Atresia pulmonar con CIV y morfología pulmonar anormal

Discordancia ventrículo arterial

Obstrucción izquierda compleja secuencial

Hipertensión pulmonar

COMPLEJIDAD DEL PROCEDIMIENTO

Accesos vasculares

Vasos traspuestos: pulmonar posterior

Estenosis subpulmonar severa

Dilatación severa AD: arritmias

Disfunción ventricular

Anatomía quirúrgica desconocida

INTERVENCIONES REBELDES

Dilatación efectiva de homoinjertos calcificados

Embolización de colaterales en hemoptisis

Estenosis de ramas pulmonares hipoplásicas

Dilatación de tubos protésicos

Cierre de defectos con lesiones asociadas:Síndrome de LutembacherHipoplasia de VD Cor triatriatum

Resonancia magnética en cardiopatías congénitas

Morfología y volúmenes del VDFracción de eyección de VD y VIFracción regurgitante en la insuficiencia pulmonarRamas pulmonaresAneurismas, disecciones de los vasosAnatomía coronariaCirculación colateralFibrosis miocárdica

Cateterismo diagnóstico

Cardiopatías complejas:

Presiones y resistencias pulmonares y sistémicas Cálculo de QP/QS. Termodilución o Fick Anatomía de la arteria pulmonar

angio wedge – IVUS Anatomía del VU

Bandas muscularesInfundíbulo?, conos subarteriales

Anatomía coronaria Colaterales

arterio – venosasveno - arterialesveno - venosas

Ventrículo único

Cirugía univentricular

Primer estadío (RN)

FP Anastomosis subclaviopulmonar

FP Cerclaje de arteria pulmonar

Objetivos

Mejorar la hipoxemia

Evitar la arteriopatía pulmonar

Preservar la función ventricular

Ventrículo único

Cirugía univentricular

Segundo estadío (6 a 8m)

Cateterismo cardiaco

o evaluación hemodinámica completa

o presión y resistencias en AP

o anatomía de AP: Índice de Nakata

o obstrucción “subaórtica”

o circulación colateral

o función ventricular: FE, PFD

CIRUGIA DE GLENN BIDIRECCIONAL

Anastomosis VCS - APD

Ventrículo único

Cirugía univentricular

Postulados de Choussat

o Ritmo sinusal ?

o Conexiones venosas normales pulmonares y sistémicas

o Presión media en APT < 15mm Hg

o RPT entre 2 y 4 UW /m2

o Sin estenosis de ramas pulmonares

o Indice de Nakata > 200 mm2 /m2 ( 180-250)

o Función ventricular “normal” PFD < 12 mm Hg

o Sin insuficiencia de válvula AV sistémica

o Edad: 2 – 4 a ?

Ventrículo único

Cirugía univentricular

Tercer estadío (2 a 4a)

Cateterismo cardiaco

o evaluación hemodinámica completa

o presión y resistencias en AP

o circulación colateral (v-v, a-v)

o fístulas AV pulmonares

o distorsión árbol pulmonar

Intervenciones

o angioplastia / stent

o embolización de colaterales

ANASTOMOSIS CAVOPULMONAR

HEMODINAMIA EN CCC

Entre 1992 y 2013

786 casos 297 interv. (38%)

< 1 a 322 (RN: 44%) 89 (28%)< 5a 181 33 (18%)

5 – 17a 202 42 (21%)705 164 (23%)

> 18ª 81 10 (12%)

1 año

5 años

5-17a

18a

Cardiopatías complejasn: 786 casos

< 1 año

41%

Adultos

10,3%

5-17a

25,7%

< 5 años

23%

HEMODINAMIA EN CCC

Entre 1992 y 2013 786 casos 297 terap. (38%)

> 18ª 81 10 (12%) 6 urg.!!

63 pacientes: edad 18-56 mediana: 22a

9 p 2 cat. 4 terap.2 p 3 3 1 p 6 3

HEMODINAMIA EN ADULTOSCON CARDIOPATÍA CONGÉNITA

Fisiología univentricular 34original 7ASP/ cerclaje AP 14Glenn 7Fontan 6

Fisiología biventricular 24Atresia pulmonar con CIV 13

orig

1 cirug.

Glenn

FONTAN

Cardiopatías univentricularesn: 34

Originales

20,6%

FONTAN

17,6%

GLENN

20,6%1ra etapa

41,2%

INTERVENCIONES EN CCCn: 10 en 6 pacientes1p 3; 2p 2; 3p 1

Embolización en hemoptisis: 43 de urgencia

2 en mismo paciente (APCIV y ramas no confluentes) @1 en valvuloplastia pulmonar ®

Embolización de ASPD: 2 (en 1p)Stent en ASPD: 1 @Valvuloplastia pulmonar 1 ®Stent en RPI (APCIV TSVD calc.) 1Stent en Fontan EC 1

INTERVENCIONES EN CCCComplicaciones

Adultos n: 10

2 mayores: 1 óbito20% 1 vascular

Niños con CCC, n: 164

7 mayores 4,2%

VU Post Glenn

Fístula venovenosa

VP

AI

VCS

VU Post Glenn

Fístula venovenosa

Amplatzer ductal 12/10

TRANSPOSICION CONGENITA CORREGIDA

Abordaje de AP

catéter Berman

VENTRICULO UNICO

Abordaje transaórtico de la AP (técnica de Mullins)

Cerclaje previo

Glenn

VENTRICULO UNICO

Ao anteroizquierda

VENTRICULO UNICO

Estenosis severa del árbol pulmonar

Glenn izquierdo

VENTRICULO UNICO

Isomerismo derecho

VCSI

AP

VENTRICULO UNICO

Estenosis subpulmonar

Estenosis de rama izquierda

TRANSPOSICION CONGENITA CORREGIDA

Arteriografía pulmonar

con catéter Berman

OAI craneal

Conclusiones

Exige un manejo adecuado de la anatomía y fisiopatología nativa y “adquirida”

Conocimiento de la evolución natural

El cardiólogo pediatra es prioritario

El intervencionismo tiene un rol creciente

No confiarse de “lesiones simples”

Manejo multidisciplinario

Centro con caudal suficiente de casos/año