malformaciones de la pared torÁcica

MALFORMACIONES DE LA PARED TORACICA

DR. ALAN SILVA AMAYA CATEDRA DE CIRUGÍA DE TORAX Y CARDIOVASCULAR

UNIVERSIDAD NACIONAL DE SAN MARTÍNFACULTAD DE MEDICINA HUMANA

PRESENTADO POR: TEOBALDO BARTRA JIMÉNEZ

Descripción general

• El tórax es un cilindro de forma irregular con una abertura superior estrecha (abertura torácica superior) y una abertura relativamente grande (abertura torácica inferior).

– Abertura torácica superior• Permite la continuidad con el cuello.

– Abertura torácica inferior• Está cerrada por el diafragma

La pared musculoesquelética del tórax es flexible y está constituida por vértebras, costillas, músculos y el esternón

• Respiración:

– Una de las funciones más importantes del tórax.

– Modifican el volumen de la cavidad torácica y son elementos fundamentales para la respiración:

• Los movimientos hacia arriba y abajo del diafragma.

• Cambios en las dimensiones lateral y anterior de la pared torácica.

Descripción general

• Protección de órganos vitales:– El tórax alberga y protege al

corazón, pulmones, grandes vasos y ofrece protección a algunas de las vísceras abdominales.

• La cavidad torácica rodeada por la pared del tórax y el diafragma está subdividida en tres compartimientos:– Una cavidad pleural derecha y otra izquierda.– El mediastino

FUNCIONES

• Pared torácica:– Está constituida por elementos

esqueléticos y musculares:• Posteriormente, 12

vértebras torácicas y los discos intervertebrales que las separan.

• Lateralmente, constituida por las costillas (doce a cada lado) y tres capas de músculos planos, que cruzan los espacios intercostales entre las costillas adyacentes.

• Anteriormente, el esternón, que consta de manubrio, cuerpo y apófisis xifoides.

COMPONENTES

Malformaciones Torácicas Congénitas

TIPO I : CARTILAGINOSAS 90% (excavatum- carinatum)

TIPO II: COSTALES (agenesias-fusiones

TIPO III: CONDROCOSTALES 4% (Poland-dismorfias)

TIPO IV: ESTERNALES (fisuras)

TIPO V: CLAVICULOESCAPULARES

Pectus Excavatum (PE)(Pecho excavado, hundido o en embudo)

DEFINICIÓNDepresión del esternón de grado variable, asociado a una alteración de las articulaciones condroesternales inferiores y cuya etiología aún permanece desconocida.

- Mayoría de los casos son congénitos

-Presentación clínica de amplio espectro: leve o apenas imperceptibles → hasta severa y sintomática

La gran mayoría de los pacientes son asintomáticos.

Malformaciones Torácicas Congénitas

Epidemiología

- 75% de todas las malformaciones que afectan la pared del tórax, siendo considerada la malformación torácica más frecuente.

- Hasta el 40% de los pacientes tiene historia familiar de la enfermedad.

- Incidencia estimada en 1 / 700 – 1000 RNV.

- Más frecuente en el sexo masculino en una relación de 4 a 1.

- Se asocia a otras anormalidades del sistema músculo esquelético: ● Escoliosis ● Cifosis ● Sd de Marfán ● Sd. Ehlers Danlos-

Malformaciones Torácicas Congénitas

ClínicaPectus asimétrico

Pectus simétrico

Compresión cardiaca en TAC o ecocardiografía

Disfunción ventricular derecha

Prolapso de válvula mitral

ArritmiaDolor torácicoPalpitaciones

Disnea en ejercicio

Baja autoestimaSd Ehlers DanlosEscoliosis

MayoríaASINTOMÁTICOS

Malformaciones Torácicas Congénitas

TAC y Ecocardiografía.Evaluación de la severidad: Índice de Haller mayor a 3.25 se acepta que corresponde a una deformidad en rango patológico.

Estudio Malformaciones Torácicas Congénitas

Índice > 3.5 = severa deformidad = cirugía

Asintomáticos y leves: Plan de ejercicios para lograr corrección postural.

Sintomáticos y con marcada deformidad: evaluación bronco pulmonar, cardiológica y psicológica para pesquisar posibles repercusiones funcionales y psicológicas.

Cirugía de Nuss indicaciones: - Estética - Compresión cardiaca - Función pulmonar alterada.

TratamientoMalformaciones Torácicas Congénitas

Cirugía abierta: esternocondroplastia (Tec. Qx de Ravitch modificado)

Edad cirugía: prepuberal, mayor de 5 años

Tratamiento - TécnicasMalformaciones Torácicas Congénitas

DONALD NUSSCIRUGIA MINIMAMENTE INVASIVA VIA

TORACOSCOPICA

CIRUGÍA - PROCEDIMIENTOMalformaciones Torácicas Congénitas

TÉCNICA DE NUSSBARRA DE ACEROTECNICA QUIRURGICA ANESTESIA Y ANALGESIA MOLDEANDO LA BARRAINCISIONES LATERALESINTRODUCTOR TORACICO VIDEOTORACOSCOPICARETIRO INTRODUCTOR ATADA A UNA CINTAPASE BARRA CONVEXA UNIDA A CINTABARRA CONCAVA.

FIJACION DE VOLTEADORES

CIRUGÍA - PROCEDIMIENTOMalformaciones Torácicas Congénitas

BARRA EN POSICION CONVEXAESTABILIZADORESFIJACION DE LA BARRAFINAL DE LA OPERACION

ResultadosMalformaciones Torácicas Congénitas

• En general buenos resultados estéticos y funcionales.

• Recurrencia: 5-15% (edad de la cirugía, Síndrome de Marfán).

• Infección herida operatoria.• Neumotórax.• Hematoma.• Fijación retroesternal: hemopericardio.

DEFINICIÓN Protrusión de la pared anterior del tórax, producto del

sobrecrecimiento de los cartílagos costales con protrusión hacia delante del manubrio, cuerpo esternal y apéndice xifoide.

Simétricos o asimétricos.

Según la localización de la deformidad se pueden dividir en: 1. Condrocorporal o baja (unión esternón con xifoides). 2. Condromanubrial o alta. 3. Deformidad media.

Pectus Carinatum (PC)(Tórax en quilla)

Malformaciones Torácicas Congénitas

Incidencia 1:3000 RNVMás frecuente en el sexo masculino en una relación

de 4 a 1.Relación con Pectus Excavatum 1:5.Puede asociarse a anomalías muscoloesquléticas, la

más frecuente es escoliosis, otras son síndrome de marfán, neurofibromatosis y síndrome de Poland.

EpidemiologíaMalformaciones Torácicas Congénitas

• En general son asintomáticos.• El principal motivo de consulta es por razones

estéticas y su repercusión psicológica

● Quirúrgico: Cirugía de abramson.

Malformaciones Torácicas Congénitas Clínica

Tratamiento

• Enfermedad congénita caracterizada por:– Aplasia o Hipoplasia del Pectoral Mayor**– Agenesia del Pectoral Menor– Sindactilia Ipsilateral

• Menos frecuentemente se acompaña con:– Agenesia o Hipoplasia de la 2ª a 5ª costilla ipsilateral– Hipoplasia de otros músculos torácicos (escapulares)– Agenesia falángica distal ipsilateral

Sindrome de Poland

Malformaciones Torácicas Congénitas

– Es la única malformación unilateral congénita– Afecta en 75% casos el lado derecho– Frecuencia de 1:30.000 a 1:40.000 RNV– Frecuente en varones

– No existe patrón de herencia ni factores de riesgo conocidos hasta el minuto.

– Teoría: Problemas Arteria Subclavia, migración anormal células embrionarias.

EpidemiologíaMalformaciones Torácicas Congénitas

Etiología

• Problemas Respiratorios:– Posible Respiración Paradojal– Pulmón poco protegido

Malformaciones Torácicas Congénitas

• Diagnóstico:– Aplasia pectoral más un signo adicional– TAC evalúa grado

• Tratamiento:– Quirúrgico

• Pronóstico:– Excelente– Cirugía Costal en algunos casos puede provocar patron respiratorio de tipo

restrictivo.

o Enfermedad congénita caracterizada por:o Ectopia Cordis (asociado a tetralogía de Fallot) **o Defecto de la Pared Abdominal (onfalocele) **o Disrupción del Diafragma Anterioro Disrupción del Esternón Distalo Disrupción del Pericardio Diafragmático

o Clase I 5 signos (Dx Definitivo) **o Clase II4 signos (Dx Probable) **o Clase III3 signos (Expresión incompleta)

Pentalogía de Cantrell

Malformaciones Torácicas Congénitas

o Epidemiología:o SUUUUUPER RARO!!o Frecuencia de 1:65.000 a 1:200.000 RNVo En bibliografía hay menos de 90 casos estudiados.o Mortalidad inicial de 25%

o Etiología:o Misoprostol como abortivo fallido. (1er trimestre)o Uso de cocaína por parte de la madreo Teorías: Cromosoma X, Ambiente Uterino raro, Disrupción vascular

(misoprostol).o Puede Asociarse a otros defectos: esternón bífido, problemas de

SNC, divertículo de Meckel, poliesplenia, etc.

Pentalogía de Cantrell

Malformaciones Torácicas Congénitas

Problemas RespiratoriosDisminución de la Distensibilidad Pulmonar.Falla de crecimiento pulmonar intrauterinoHernias Diafragmáticas producen Distress

Respiratorio.Posible Sindrome Restrictivo ante Reparación

Inmediata en un solo paso.

Pentalogía de Cantrell

Malformaciones Torácicas Congénitas

• Diagnóstico:– Ultrasonografía fetal (1er trimestre)– Tomografía Helicoidal– RNM

• Tratamiento:– Cirugía en multiples etapas.– Proteger las vísceras expuestas y corregir cardiopatía

• Pronóstico:– Depende de Extensión del Defecto, Dx temprano y

manejo perioperatorio.– Sobrevivencia post Cx 5%

Pentalogía de Cantrell

Malformaciones Torácicas Congénitas

• Enfermedad congénita que puede afectar tanto la parte superior esternal como la inferior. Puede ser de tipo Completa o Incompleta.

– Fisura Esternal Superior Sin patología cardiaca

– Fisura Esternal Inferior Con Posible patología cardiaca

– Fisura Esternal Completa Patología Cardiaca segura.

Malformaciones Torácicas Congénitas Fisura esternal – Esternón Bífido

• Epidemiología:– Frecuencia de 1:20.000 a 1:200.000 RNV (Cantrell)

• Etiología:– Teoría: ruptura del Corion entre la 6ª - 9ª semana agravada por la

compresión cardiaca.– Falta de unión de los primordios laterales (meso)

• Problemas Respiratorios:– Si la Fisura es del segmento superior, no trae problemas respiratorios.– Si es Inferior o Total, se produce SDRA del neonato y debe ser operado

de urgencia

Malformaciones Torácicas Congénitas Fisura esternal – Esternón Bífido

Diagnóstico:TACUltrasonografía FetalRadiografía

Tratamiento:Quirúrgico (reparación primaria neonatal)Cirugía depende del tipo de hendidura.

Pronóstico:BuenoAquellos con Fisura Distal o Completa tienden a complicarse más (incluso

post cirugía).

Malformaciones Torácicas Congénitas Fisura esternal – Esternón Bífido

(Enfermedad de Jeune)

• Osteocondrodistrofia, tórax rígido, estrecho y

alteración de cartílagos costales.

Etiología:

Enfermedad hereditaria autosómica dominante.

Tratamiento:

Esternotomía media para ampliar cavidad torácica.

Malformaciones Torácicas Congénitas Distrofia torácica asfixiante

GRACIAS