lma-smd
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LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA Y MIELODISPLASIAS EN
ADULTOS
GENERALIDADES.
• LMA: GRUPO HETEROGÉNEO• ACUMULACION DE CELULAS ANORMALES
QUE FALLAN EN DIFERENCIAR EN GRA-NULOCITOS O MONOCITOS FUNCIONALES.
• 2,7/100,000 hab.• PREDOMINIO EN ADULTOS (13,7/100,000
hab).
• CLINICA MUY VARIADA• COMO CLASIFICARLAR:
– MORFOLOGIA, CITOMETRIA, CITOGENETICA, ETIOLOGIA (drogas, tabaquismo???, radiación, etc)
CRITERIOS DIAGNOSTICO DE LMA
• 20% DE BLASTOS EN MEDULA ÓSEA.
• PORCENTAJE VARIABLE, A VECES MÍNIMO EN SANGRE PERIFÉRICA.
• ALTERACIÓN CITOGENÉTICA y MOLECULAR.
• INMUNOFENOTIPO: PRECURSORES.
LMA M0
• BLASTOS GRANDES SIN GRANULOS.
• MPO-, SUDAN-, AUER-
• CD: 13, 33, 117, MPO POSITIVOS
• PARECIDA A LLA-L2• SARCOMAS GRANU-
LOCITICOS VISCE-RALES.
LMA M1
• MIELOBLASTICA. MA-DURACION MINIMA.
• MPO+, SUDAN+, PAS+, AUER ESCASO
• CD: 13, 14, 11b, 33, 117, MPO, HLA-DR, 65w:PO-SITIVOS.
• BLASTOS: MAS DE 90%
• MONOCITOS MENOS DEL 20%.
LMA M2
• MIELOBLASTICA. MA-DURACION MAYOR.
• MPO+, SUDAN+, PAS+, AUER ESCASO, EI -
• CD: 13, 14, 11b, 33, 117, MPO: POSITIVOS.
• BLASTOS: 20-90%• MONOCITOS MENOS
DEL 20%.
LMA M3
• PROMIELOCITOS.• MPO+, SUDAN+,
PAS+/- AUER, EI +/-
• CD: 13, 33: POSITIV.
• CID FRECUENTE
LMA M4
• MIELOMONOCITICA• MPO+, ESTERASAS
+, NASCA +• CD: 13, 11b, 14, 15,
2.• MONOCITOS MAS
DEL 20%.• M4Eo CUANDO HAY
MAS DE 5% DE EOSI-NÓFILOS.
LMA M5
• MONOBLASTICA, MO-NOCITICA.
• ESTERASAS Y PAS +, MPO-
• CD: 13, 11b, 14, 33, 68: POSITIVOS.
• INFILTRACION DE ORGANOS.
• MONOCITOS MAS DEL 20%.
LMA M6
• ERITROBLASTOS DISPLASICOS, MIELO-SIS ERITREMICA.
• PAS EN GRUMOS GRUESOS +
• GLICOFORINA + .• CD: 13, 33:
POSITIVOS.• COOMBS +, FR+,
ANA+• HIPERGAMMAGLOBU.
LMA M7
• MEGACARIOBLASTOS• PEROX PLAQ +, PAS Y
ESTERASAS +/-• FACTOR VIII, Gp Ib (42)
Gp IIb/IIIa (41), 61, 4 : +
• MIELOFIBROSIS ME-DULAR.
• PANCITOPENIA• TUMOR MEDIASTI-NAL.
RACIONALIDAD PARA UNA NUEVA CLASIFICACION
• NIÑOS Y ADULTOS JÓVENES PRESENTAN ALTE-RACIONES CROMOSÓMICAS RECURRENTES CON UN BAJO GRADO DE COMPROMISO DE PRECUR-SORES. POR LO GENERAL TIENEN BUENA RESPUESTA TERAPEÚTICA.
• PERSONAS MAYORES DE 45 AÑOS TIENEN ANOR-MALIDADES ASOCIADAS A MIELODISPLASIA. COMPROMISO MULTILINAJE y ABERRACIONES CROMOSOMICAS COMPLEJAS . POR LO GENERAL TIENEN MALA RESPUESA TERAPEÚTICA.
CLASIFICACION DE LMAOMS 98-99
• TIPO ITRANSLOCACIONES CITOGENÉTICASRECURRENTES: t(8,21), t(15,17), inv(16), etc.
• TIPO IILMA MULTILINAJELMA SECUNDARIA (sAML), T-MDS-AML
• TIPO IIICLASIFICACION MORFO – INMUNOLÓGICA.SUBTIPOS FAB M0 AL M7
LMA MULTILINAJELMA SECUNDARIA (sAML), T-MDS-AML
TIPO II.• EXPOSICION PROLONGADA A TOXI-NAS AMBIENTALES• ADMINISTRACION DE QUIMIOTERA-PIA Y/O
RADIOTERAPIA PARA MA-LIGNIDADES ONCOLÓGICAS.• 5q, -7/del (7q). Taquismo ???• POST – INHIBORES TOPOISOMERASA II.
MIELODISPLASIAS¿ COMO DESCRIBIR ?
IMPRECISOSUBJETIVO
POCA REPLICABILIDAD
DISERITROPOIESIS
• DISERITROPOYESIS DSME
– ANORMALIDADES NUCLEARES DSME1
– ANORMALIDADES CITOPLASMATICAS DSME2
– MACROBLASTOS DSME3
– MEGALOBLASTOS DSME4
– SIDEROBLASTOS EN ANILLOS + DE 15% DSME5
DISGRANULOPOIESIS
• DISGRANULOPOIESIS DSMG
– ANORMALIDADES NUCLEAR DSMG1• HIPOSEGMENTACION DSMG1A• OTRAS ANORMALIDADES DSMG1B• CROMATINA CLUMPING DSMG1C
– ANORMALIDADES CITOPLASMATICAS DSMG2• VACUOLAS DSMG2A• HIPOGRANULARIDAD DSMG2B• HIPERGRANULARIDAD DSMG2C• CUERPOS DE AUER DSMG2D• PERSISTENTE BASOFILIA DSMG2E• DEFICIT DE PEROXIDASA DSMG2F
DISMEGAKARIOPOIESIS
• DISMEGAKARIOPOIESIS DSMK
– MEGACARIOBLASTOS DSMK1
– MICROMEGACARIOCITOS DSMK2
– MEGA BI-TRI LOBULADOS DSMK3
– MEGA MONOLOBULADOS DSMK4
– MEGA PLURILOBULADOS DSMK5
– ANORM. CITOPLASM. DEL MEGA DSMK6
– MEGA CLUMPLING DSMK7
OTRAS ANORMALIDADES
• ANORMAL. EOSINOFILOS DSMG3
• ANORMAL. BASOFILOS DSMG4
• STORAGE CELLS DSMG5
• ANORMAL. MONOCITOS DSMG6
• ANORMAL. PLASMOCITOS DSMG7
CUANTIFICACION • DISMIELOPOIESIS TOTAL DSM 0...9
• DISMEGAKARIOPOYESIS DSMK 1...3
• DISERITROPOYESIS DSME 1...3
• DISGRANULOPOYESIS DSMG 1...3
MIELODISPLASIS
1. PRIMARIAS
2. SECUNDARIAS
3. T-MDS/AML
MIELODISPLASIAS PRIMARIAS
• INVOLUCRA DISTINTAS LINEAS.
• PACIENTES DE EDAD.
• INVOLUCRA LA PERDIDA O GANANCIA DE
PORCIONES AMPLIAS DE CROMOSOMAS: -7, 7q-, -
5,+8, +9, +11, 11q-, 12p-, -18, +19, 20q-, +21.
• NIÑOS: LMCJ, LMMCJ: POBRE RESPUESTA.
MIELODISPLASIAS SECUNDARIAS.
• POST RADIOTERAPIA Y QUIMIOTE-RAPIA.
• MENOS DE 20% DE BLASTOS EN MO.
• A LOS 15 AÑOS EL RR ES 2.2 – 3.3
• DISPLASIA MULTILINAJE.
T-MDS/LMA
• DEBE EXISTIR EL DIAGNOSTICO PRELIMINAR DE MDS• CARACTERISTICAS MORFOLOGICAS SIMILIARES A LAS
DESCRITAS.• ALTERACIONES CROMOSOMICAS TAMBIEN COMPARTIDAS.
CLASIFICACION DE MDS FAB-82SANGRE MEDULA
• ANEMIA REFRACTARIA - 1% BLASTOS - 5% BLASTOS
• ANEM. REFRAC. EXCES. BLAST. - 5% BLASTOS 5-19% BLASTOS
• RAEB EN TRANSFORMACION. + 5% BLASTOS 20-30% BLASTOS
• RA CON SIDEROB. EN ANILLOS. + 15% DE SID. ANIL.
• LMMC + 1X10(9)/l MON.
CLASIFICACION DE MDS WHO 99SANGRE MEDULA
• CITOPENIA REFRACTARIA - 1% BLASTOS - 5% BLASTOS
• CIT. REFRAC. DISPL. MULTIL. - 1% BLASTOS - 5% BLASTOS
• ANEM. REFRAC EXC. BLAST. I - 5% BLASTOS 5-10% BLASTOS
• ANEM. REFRAC EXC. BLAST. II 5-20% BLASTOS10-20% BLASTOS
• RA CON SIDEROB. EN ANIL. SIN DISPLASIA + 15% DE SID. ANIL.
• LMMC + 5X10(9)/l MON.
LMMC
• GRAN LEUCOCITOSIS, ESPLENOMEGALIA, EFUSION Y COMPROMISO DE PIEL.
• SINDROME MIELOPROLIFERATIVO CRONICO.• COMPONENTE DISPLASICO Y MIELOPROLIFERATIVO.• WHO: + DE 5 . 10(9)/L DE MONOCITOS.• MDS-MPS: 1-5 . 10(9)/L• DIFERENTE A LMC ATIPICA CON INCRE-MENTO DE
MONOCITOS
OTRAS MDS
• MIELODISPLASIA HIPOCELULAR.• MIELODISPLASIA Y FIBROSIS.• MIELODISPLASIA CON EOSINOFILIA ANORMAL.• MIELDISPLASIA CON ANORMALIDA-DES EN MASTOCITOS.• ABNORMAL CHROMATIN CLUMPING SYMDROME
OTROS CAMBIOS GENETICOS
• del (20) q: BUEN PRONOSTICO• del (13) q• del (11) q• Trisomia del 8• t(5;12)(q33;p13)• 12p• t(3;5)• 1q• 11q23• 17p-/-17 y mutaciones del p53• Mutaciones del cromosoma X• del Y• inv (3)(q21,q26)
FACTORES PRONOSTICOS
• EDAD• ESTADO GENERAL.• LEUCOCITOSIS AL DIAGNÓSTICO.• LDH• CITOGENÉTICA• MECANISMOS DE DROGO RESISTENCIA.• INMUNOFENOTIPO: CD34 ??? , CD7 ???• RESPUESTA A LA INDUCCION.
QUIMIOTERAPIA EN LMAHNERM –95/2000
• FUERA DE PROT. 55 CASOS (32,2%)
• PROTOCOLO 95-6 63 CASOS (36,8%)
• PROTOCOLO 99 21 CASOS **** (12,3%)
• OTROS INSTITUC. 22 CASOS (12,9%)
• QT ATRA 10 CASOS (5,8%)
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