ictericia neonatal

Ictericia NeonatalCamilo Sánchez Martin

Universidad de la SabanaEstudiante X semestre – H.S.B.

Definición

Es la coloración amarillenta de la piel, mucosas y conjuntivas relacionadas a exceso de bilirrubina en la sangre del niño.

A tener en cuenta

Presente en el 60% de los RN a termino› Hasta el 80% de los RN pre termino

Patología mas frecuente del periodo neonatal

Por que se presenta?

Alteración en el transporte› Albumina

Aumento de la producción de bilirrubina

Disminución de la conjugación y excrecion

Condiciones predisponentes

Mayor masa eritrocitaria

Menor vida media del glóbulo rojo

Actividad de la glucoronil transferasa disminuida

Ausencia de bacterias intestinales

Mayor actividad de la B-glucoronidasa que aumenta la circulación enterohepatica

Metabolismo de la bilirrubina

Tomado de: http://www.hepcentro.com.br/images/Bilirrubin.gif

Metabolismo

Glóbulos Rojos •Espacios trabeculares esplenicos

Hemoglobina•Fagocitada por macrófagos

Hemoxigenasa Protoporfina a biliverdina

1gr de Hemoglobina : 3mg de Bilirrubina

Bilirrubina + albumina

Hígado se une a proteínas

intracelulares Y y Z

Intrahepatocitaria + glocoronil

transferasa

Bilirrubina Indirecta

ExcreciónBilirrubina

conjugada en duodeno

Estercobilinogeno y urobilinogeno

Bilirrubina directa

Acido glucoronico y

bilirrubina

Circulación entero

hepáticaReabsorción

Colon

Excreción en Heces

Clasificación

Fisiológica

Patológica

Acentuada

Ictericia Fisiológica

Post 24 horas de Vida

Pico de bilirrubinas entre día 3-5 (RNAT)

Nivel bilirrubinas no mayor a 14mg/dl

Bilirrubina Directa Sérica menor del 20% de la total

Duración hasta de 1 semana (RNAT)

Consideraciones Especiales

Recién nacido pre termino

› Bilirrubinas hasta 17mg/dl

› Pico bilirrubinas 5-7 día› Resolución hasta en 2

semanas

Mecanismos Ictericia Patológica

Aumento de la circulación entero hepática

Producción de bilirrubina aumentada

Deficiencia en la captación hepática

Conjugación inadecuada de bilirrubina

Ictericia Patológica

Asociada a Factores de Riesgo

Presente antes de las 24 horas

Niveles séricos de bilirrubinas mayores a 14mg/dl (RNAT)

Duración mayor a dos semanas

Bilirrubina sérica directa mayor al 20% de las bilirrubinas totales

Factores de riesgo

Causas de Ictericia

Hipo albuminemia› O alteración en el transporte

Policitemia› Hematocrito entre 60-65%

Defectos en el metabolismo› Alteración en la absorción› Alteración en la conjugación

Factores que la Acentúan

Hipoxia

Hipo glicemia

Hematomas

Policitemia

Infección

•Oxitócina

•Retraso Alimentación

Parece que?

Sobre Ictericia por Hemolisis

Incompatibilidad

› Grupo A,B,O Condicionamiento: Madre O, hijo A o B Menos Reacción (todos los tejidos)

› Factor Rhesus Proteína D Solo en Glóbulos Rojos

Hemolisis cuando sospechar?

Paciente Anémico› Hematocrito menor de 45% y/o Hemoglobina

menor de 15mg/dl en la primera semana de vida

Laboratorios› Bilirrubinas que aumenten mayor a 0.5mg/dl/hr

› Frotis de sangre periférica alterado: Esferocitos

› Coombs Directo: solo 40-60% positivo

Ictericia Secundaria a leche materna y lactancia

Por lactancia:› Bajos volúmenes› Aumentan circulación entero hepática

Por leche materna› Intolerancia intestinal a factores propios de

la leche materna› Actividad enzimática deficiente en porción

basal del intestino

Otras Causas

Síndrome Crigler – Najjar› Difosfato uridin glucoronil transferasa

Síndrome de Gilbert› ½ de Difosfato uridin glucoronil transferasa

Hipotiroidismo› 20% casos, por bajo flujo biliar.

Efectos Lesivos

Bilirrubina indirecta o no conjugada› Liposoluble atraviesa membrana hemato

encefálica

› Interfiere en la síntesis de DNA mitocondrial

› Altera fosfolipidos de membrana y señales excitatorias

Encefalopatía Bilirrubinica

Fase 1: › Pobre succión, estupor e hipotonía y convulsiones.

Fase 2:› Estupor moderado, irritabilidad e hipertonía,

episodios de llanto + somnolencia e hipotonía.

Fase 3:› Retrocolis o epistotonos pronunciado, no

alimentación, apnea fiebre o estado estuporoso, coma profundo o convulsiones

Topografía de la lesión

Ganglio Basal

› Oculomotor

› Vestíbulo Coclear

› Parálisis Facial

Kernicterus

Diagnostico post morten

› Encefalopatia bilirrubinica que presenta: Parálisis cerebral atetoide Trastorno de la audicion Displacía dental Parálisis de mirada ascendente

Para tener en cuenta

Si en los valores de bilirrubinas totales la bilirrubina conjugada son mayores al 20% debe considerarse colestasis

› Atresia biliar primaria

Manejo

Fototerapia: › Foto isomerización y foto oxidación de la

bilirrubina

› Longitudes de onda cercanas a los 490 nm

› Distancia de la lámpara de 20-25cms

› Respuesta de 4-6 horas en primeras 24 horas descenso en 6-20% valor bilirrubinas iniciales

Cuando iniciar Fototerapia

Cuando iniciar Fototerapia

Manejo

Exangino transfusión› Remoción de sangre del paciente y reemplazar con

donador compatible

› Calcular el doble de la volemia cerca de 85% de los GR circulantes

› Reduce niveles de bilirrubinas en 50%

› Solo en mayores de 35 semanas

› Fototerapia coadyuvante

Gammaglobulina

Solo en hemolíticas autoinmunes

O,5 a 1 gramo/kg en 2 horas y repetir a las 12 horas

Disminuye necesidad de exangino en 72%

Fenobarbital

Inductor enzimático

Pacientes con deficit de G-6-PD

Prueba Diagnostica para Crigler-Najjar tipo 1 y 2

MU

CH

AS

GR

AC

IAS

Cataratas de Iguazú - Brasil

Bibliografía

Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. Philadelphia PA: W.B. Saunders; 2008.

Ucros Rodriguez, Mejia Gaviria, Guías de Pediatría Practica Basada En La Evidencia. 2da edición; 2009.