ICTERICIA NEONATAL

Presentado por: Camilo Andrés losada Compañeros de rotación VII semestre

UNIVERSIDAD DE BOYACAFACUlTAD DE MEDICINA

BILIRRUBINAProducto de degradación de la hemoglobina Bilirrubina indirecta (no conjugada) Bilirrubina directa (conjugada)

75%25%

Hígado y bazo

VALORES NORMALES DE BILIRRUBINA EN SANGRE

Bilirrubina Directa (Conjugada) 0-0,2 mg/dl Bilirrubina Total (Conjugada + no conjugada)

RN < 2 mg/dl 0-1 días < 6 mg/dl (RNT) 1-2 días < 8 mg/dl (RNT) 2-5 días < 12 mg/dl (RNT) Niño mayor 0,2-1 mg/dl

BD=20%BTBI=80%BT

VALORES DE BILIRRUBINA EN rnpt

Total RN < 2 mg/dl 0-1 días < 8 mg/dl (RNPT) 1-2 días < 12 mg/dl (RNPT) 2-5 días < 16 mg/dl (RNPT) Niño mayor 0,2-1 mg/dl

ICTERICIA NEONATAL

DEFINICION

Manifestación clínica de la

Hiperbilirrubinemia. Coloración

amarilla anormal de la

piel y mucosas.

EPIDEMIOLOGÍA Cada año 2.5 millones de recién nacidos

presentan ictericia. La ictericia fisiológica aparece como un

proceso autolimitado y benigno. Incidencia del 2/3 recién nacido a termino Incidencia del 100% en prematuros Predominio por sexo masculino

CLASIFICACION DE LA HIPERBILIRRUBINEMIA

Ictericia fisiológica Ictericia por lactancia escasa Ictericia por leche materna Ictericia patológica

ICTERICIA FISIOLÓGICA- Después de las 24 hrs de nacido

Elevación BI >2mg/dl en la 1ra semana

- Resuelve antes de los 10 días RNaT y 2 semanas en RNpT

Valor limite de 12-13mg/dl RNaT y 13-15mg/dl RNpT

- No aumenta diariamente mas de 5mg/dl

1 mg/dl al final de la segunda semana RNaT y no alcanza >2mg/dl al mes

CAUSAS•Inmadurez hepática -disminución de la enzima Glucoronil transferasa

•Ausencia de flora bacteriana

•Aumento de la función de la enzima B-glucoronidasa

•Vida media del eritrocito mas corta y > masa eritrocitaria

•Niveles reducidos de las ligandinas (Y- Z)

ICTERICIA POR LACTANCIA ESCASA

Comienzo 3-4 día

Nivel máx. 4-5 día

↑Bilirrubina

Tto: Alimentar >8 veces/día

CAUSAS• Hipoglicemia

• ↑ Circulación enterohepatica

ICTERICIA POR LECHE MATERNA Cuarto día de vida

Puede llegar hasta la 10-15 días

10-30 mg/dl

Suspender leche materna cuando BT 18mg/dl en RNaT y 15 mg/dl en RNpT

Tto: No leche materna ↓B a los 48 hrs

CAUSASFactores presentes en la leche alteran el

metabolismo de la bilirrubina:• Pregnanediol

• Lipoprotein-lipasa • Inhibición de la UDPG-T• Beta-glucoronidasa

ICTERICIA PATOLOGICA

•Ictericia que aparece antes de las 36 hrs

•Ictericia que dura >10 días en RNaT y >15 días e RNpT

•BT >13me/dl en RNaT y >15mg/dl en RNpT

•Valores de BT aumentan más de 5mg/dl/día

•BD >1.5-2mg/dl

•BT >Pc 95 en el normograma de Buthani

CAUSAS

• Toda situación que produzca hemolisis• Todo proceso que interfiera en la unión

albumina-bilirrubina• Persistencia de ductus arterial• Déficit congénito de UDPG-T• Retraso en la eliminación de meconio • Déficit de Ac. glucoronico

Hipoxia Hipoglicemia Infección Policitemia Hemorragia Ligadura del cordón prolongada Uso de Oxitocina durante el parto El ayuno prolongado

Factores que agravan la Hiperbilirrubinemia

patológica

RNpT • Infectado• Hipoalbuminemico• Hipoglucémico• Hipóxico• Adm. De medicamentos

que desplazan la bilirrubina

ICTERICIA PATOLOGICA

Hiperbilirrubinemia indirecta

Anemia hemolítica isoinmune

Sindrome de Gilbert

Síndrome de Crigler Najjar (I -

II)Déficit

enzimáticos del eritrocito

Esferocitosis

Hiperbilirrubinemia directa

Enfermedad de Dubin JohnsonAtresia biliar

Quite del coledoco

Enfermedad hepatocelular

Fibrosis quisticaAlimentación por

SNG

Hiperbilirrubinemia mixta

TORCHSSSepsis

GalactosemiaSx. De bilis

espesa

ICTERICIA HEMOLÍTICA

Se produce por una hemolisis acelerada con acumulación de bilirrubina indirecta sérica.

ESTRUCTURA ERITROCITARIA

INCOMPATIBILIDAD DE GRUPO ABO

Madre OHijo A-B

IgG

Madre A-B

IgM

MADRE INMUNIZADA

CONTRA ABO

Infección bacteriana

Alimentos

Incompatibilidad de grupo menos grave y

<anemia

RN <sitios antigénicos

Coombs + débil o – con in. ABO

INCOMPATIBILIDAD RH

SINDROME DE LA ABUELA

Hemorragia

transparentaría

Parto por

cesárea

Toxemia

Extracción de

placenta manualme

nte

1 embarazo Ac IgM (1%)2 embarazo Ac IgG

COMPLICACIONES

In útero: Anemia severaDespués del parto: Anemia, Hiperbilirrubinemia

↑eritropoyesis Eritropoyesis en sitios no medularesHiperplasia pancreática

HIDROPESIA FETAL

Edema masivo Derrame pleural Hipoproteinemia Disminución de la presión oncótica Anemia severa

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

• Palidez• Ictericia• Edemas• Hepatoesplenomegal

ia• Anemia hemolítica• <Hb• Leucocitosis con

Neutrofilia• >Reticulocitos• Coombs directo +• Hipoglicemia• Acidosis

SINDROMES GENETICOS

SÍNDROME DE CRIGLER NAJJAR

No hemolisisNo visceromegaliasNo anemia hemolíticaCifras elevadas de bilirrubina indirectaAusencia de glucoronil transferasaTipo I – IISíntoma mas relevante: ICTERICIA

SÍNDROME DE GILBERT

Disminución de la enzima glucoronil transferasaAutosómica recesivaNo hay proceso de conjugación

SIGNOS Y SÍNTOMAS

Fatiga Pérdida de apetito Náuseas o mareos Síndrome del intestino irritable (IBS) Dificultad para mantener la concentración Orina muy oscura. Calambres abdominales Malestar abdominal La ictericia leve

ENFERMEDAD DE DUBIN JOHNSON

Autosómica recesivaDéficit del transportador MRP-2 en los hepatocitosAumento en bilirrubina conjugadaNo hemólisisDiagnosticada en la infancia

TRATAMIENTO

DÉFICIT DE GLUCOSA-6P-DESHIDROGENASA

Los eritrocitos con deficiencia de G6GP son mas susceptibles a la hemolisis por alteraciones en el gen que codifica su producción en el cromosoma X.

SIGNOS Y SÍNTOMAS

Palidez, debilidad, fiebre, mareos, orina de coluria, taquicardia e ictericia.

SINDROME DE BILIS ESPESA

Se presenta en RN con enfermedad hemolítica severa

Congestión canalicular

DIAGNOSTICO

DIAGNOSTICO POR LABORATORIO

1. Hemoclasificación materna y del neonato2. Hemograma 3. FSP4. Recuento de reticulocitos5. Coombs directo al RN6. Niveles de bilirrubina séricos

E. h por

ABO- Rh

•Ictericia <24 hrs•Hiperbilirrubinemia indirecta•Hijo A-B+ de madre O-•FSP esferocitos

TRTAMIENTO DE LA ICTERICIA NEONATAL

1. Eliminación de bilirrubina por otros medios de excreción.

2. Eliminación de bilirrubina fisiológicamente.

3. Remoción mecánica de bilirrubina y Ac.

4. Inhibición de la Hemo-oxigenasa

FOTOTERAPIA

FOTOTERAPIAPrincipios activos

•Isomerización configuracional: Fotobilirrubina-G.I

•Isomerización estructural: Lumirrubina- suero

•Fotooxidación: Monopirroles y dipirroles-orina

Pico max. de acción 24- 48

hrs

RECOMENDACIONES

Dejar descubierta la mayor parte de piel

No suspender la lactancia, (dar c/2 hrs)

Cubrir ojos Cubrir genitales Control térmico

INDICACIONESRNpT <1500gr

BT >5mg/dl

RN 1500-2000gr BT 8-

12mg/dl

RN 2000-2500 BT 13-

15mg/dl

RNpT <1500gr con equimosis, hemorragias,

petequias

RNaT >2500gr BT 15-18mg/dl

Postexanguinotransfusió

n

Isoinmunización Rh mientras se realiza exangui

Ictericia por leche materna RNaT

BT>18-20mg/dl (24-48hrs)

RNaT >2500 Anemia

hemolítica por incom. ABO

CONTRAINDICACIONES

RN con hiperbilirrubinemia directa producida por una hepatopatía o ictericia

obstructiva.

COMPLICACIONES Síndrome del “bebe bronceado”

G.I: Diarrea acuosa Daño retiniano

Eritema cutáneo Quemaduras cutáneas

Intolerancia a la lactosa Hipocalcemia

Apneas Distención abdominal

EXANGUINOTRANSFUSIÓN Recambio sanguíneo del RN

Dejar al niño en luminoterapia

Principios activos:

Extraer los Ac, eritrocitos sensibilizados

Corregir la anemia Sustraer la bilirrubina

Lavado gástrico, ayuno 2hrsEquipo de reanimación

Cateterización de la vena umbilical y una arteria umbilical

20cc >2000gr10cc<2000gr

1hraDoble de la volemia

INDICACIONES

Isoinmunización Rh con Coombs directo +, B de cordón >4mg/dl

Incompatibilidad Rh cuando BT >0.5mg/dl/hra

Incompatibilidad ABO cuando

BT >1mg/dl/hra

COMPLICACIONES

Vasculares: Embolización, infarto hemorrágico de color

Cardiacas: Arritmias, falla cardiaca, paro cardiaco (<Ca iónico, >k)

Metabólicas: >k, <Ca, hipoglicemia, acidosis.

Infecciosas Coagulación: Trombocitopenia

TRATAMIENTO FARMACOLOGICO

FENOBARBITAL Induce el funcionamiento enzimático hepático METALOPORFIRINASInhibe la hemo oxigenasa AGAR GEL O CARBÓN Sustancias no absorbibles que se unen a la bilirrubina intestinal, facilitando su eliminación, disminuyendo el círculo entero-hepático.

RIESGO ALTO

BT >percentil 95Ictericia <24hrsIncompatibilidad

ABO, Coombs +, otra evidencia de hemolisis

E.g entre 35 y 36 semanas

Hermano anterior recibió fototerapiaCefalohematoma

Alimentación exclusiva de seno

con excesiva perdida de peso

RIESGO MODERADO

BT entre el percentil 75 y

95E.g entre 37 y 38 semanas

Ictericia conservadaHermano

anterior con ictericia

MacrosómicoSexo masculinoMadre >25 años

RIESGO BAJO

>41 semanas Lactancia exclusiva

Raza blanca

KERNICTERUS

DEFINICIÓN

Coloración amarilla de los ganglios basales

Es una afección neurológica poco

común que ocurre en algunos recién

nacidos con ictericia severa.

FACTORES DE RIESGO

Hemólisis Prematurez Bajo peso Sepsis Hipoalbuminemia Hipotermia Hipoglicemia Drogas

FISIOPATOLOGÍA

Inhibe la

síntesis de

ADN mitocondrial

Inhibe síntesis proteica

Inhibe la

fosforilació

n oxidativa

(ATP)

Altera

señales nueroexcita-

torias

Depresión respiratoria

celular

FINALMENTE …Deposito de bilirrubina en los: ganglios basales tronco encefálico Corteza basal del

hipocampo Ganglios del tálamo

MANIFESTACIONES CLINICAS

Los síntomas dependen de la fase del kernicterus.

Fase temprana:Ictericia extrema

Ausencia del reflejo de sobresalto

Alimentación o succión deficiente

Somnolencia extrema (letargo)

Fase media:Llanto chillónOpistotonos

Fontanela (punto blando) que protruye

Convulsiones

Fase tardía (el síndrome neurológico

lleno):Hipoacusia de alta

frecuenciaDiscapacidad

intelectualRigidez muscularDificultades del

lenguajeConvulsionesTrastorno de movimiento

ENCEFALOPATIA CRONICA

Primer año: retardo de desarrollo neuropsicomotor, llanto, reflejos tendinosos profundos, hipotonía, aguda vivo

Segundo año o más: signos extrapiramidales, trastornos oculares

Alrededor de 18 meses (hasta 8 años): ataxia, posturas estereotipadas de miembros, tetraplejía y diplejía

Por daño de los ganglios basales se producen movimientos atetosicos, con un daño en el sistema inhibidor de la sinapsis

DIAGNOSTICO Niveles de bilirrubinaUn examen de sangre mostrará un nivel de bilirrubina alto (mayor a 20 - 25 mg/dL).

RMN 3 MESES

BIBLIOGRAFIA Fundamentos de pediatría: Generalidades y

neonatología. Tomo I. Cap. 35 Guías de pediatría prácticas basadas en la

evidencia. Cap. 6 Ictericia neonatal. Hiperbilirrubinemia

indirecta. Precop. Ictericia. Isabel Pinto Fuentes. Servicio de

Pediatría. Hospital Severo Ochoa. Leganés

GRACIAS