generalidades - hospital de sagunto y c.e. · cutáneas de las vasculitis hace que el...
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Para situarnos...
1. Interés
2. Qué son las vasculitis / Fisiopatología
3. Clasificaciones3. Clasificaciones
4. Manejo diagnóstico
5. Principios básicos del tratamiento
Programas formativos del MSC
MFYC Ítem que figura en problemas de la piel
Prioridad II
Nivel de responsabilidad primario/secundario
MI Ítem que figura en enfermedades autoinmunes y
sistémicas
Tercer período de rotación
Objetivo: manejo avanzado
Epidemiología
Incidencia de VSP en España: 13,7-18,9 /millón
1 de cada 300 ingresos hospitalarios
Tendencia al aumento de la incidencia (diagnóstico)
Edad: > 50 años de 3 a 7 veces mayor que en menores
Pico: 65 - 74 años Pico: 65 - 74 años
Varones caucásicos
Diferencias en la distribución geográfica de VSP.
Factores genéticos (sin datos consistentes)
Infecciones
Factores ambientales
Pronóstico muy variableLocalizado, autolimitado...Generalizado, trastornos funcionales irreversibles, morbi-
mortalidad elevadas…
Saber orientar eldiagnóstico
Para dar un tratamiento adecuado
Inflamación y lesión de vasos sanguíneos
proceso anatomoclínico
De cualquier clase / calibre / localización
varios síndromes varios síndromes
Algunas características comunes
Heterogeneidad
Patogenia No se conoce bien
Mecanismos inmunitarios IC, ANCA, hipersensibilidad…
aunque muchas veces no son la causa directa(epifenómenos)
agentes infecciosos, drogas, células tumorales
Otros Integridad endotelio
Turbulencia flujo
Presión hidrostática intravascular
…
lo que acaba ocurriendo:
INFLAMACIÓN PARED VASCULAR
isquemia +/- necrosis
alteraciones vasos (aneurismas)
sintomatología sistémica inespecífica
¡Tratando de poner un poco de orden!
Varias clasificaciones Primarias vs secundarias
Tamaño del vaso afectado
Histopatología
Patogenia Patogenia
…
¡Heterogeneidad, solapamiento!
Difíciles, confusas, poco consenso…
Primarias vs secundarias
Primarias
Secundarias
Conectivopatías
lupus eritematoso sistémico
artritis reumatoide artritis reumatoide
También esclerodermia, EMTC…
Infecciones (VHB, VHC, VIH, Sífilis…)
Fármacos
Neoplasias (leucemia, limfoma, sdmielodisplásico...)
Tamaño del vaso afecto
Vasos grandes (aorta y ramas principales) Arteritis de células gigantes
Arteritis de Takayasu
Vasos de mediano calibre (arts viscerales principales) Poliarteritis nodosa clásica (PAN)
Enfermedad de KawasakiEnfermedad de Kawasaki
Vasos pequeños (vénulas, capilares, arteriolas) Granulomatosis de Wegener
Síndrome de Churg-Strauss
Poliangeítis microscópica
Púrpura de Schönlein-Henoch
Vasculitis crioglobulinémica esencial
Vasculitis leucocitoclástica cutánea
Patogenia
Hipersensibilidad
Tipo I: vasculitis alérgica o anafiláctica (IgE)
Tipo II: autoanticuerpos ANCA, anti célulasendoteliales
Tipo III: inmunocomplejos Tipo III: inmunocomplejos
Tipo IV: citotóxica
Infección directa de los vasos
Neoplásica
Desconocida
Sospechar ante: Signos sistémicos de origen desconocido
Púrpura palpable, urticaria crónica…
Síndrome muscular polineurítico
Artropatía(s) inflamatoria inexplicable
Mononeuritis múltiple
Infiltrados pulmonares Infiltrados pulmonares
Hematuria microscópica, IRA
HTA reciente o de difícil manejo
Sinusitis inflamatoria crónica
Accidentes isquémicos inexplicables
- ETC ETC ETC -
Manifestaciones cutáneas
Muy frecuentes
Orientan diagnóstico
Pero no especificas de ninguna vasculitis
Las más características: Las más características:
Púrpura palpable
Nódulos
95%única manifestación de vasculitis benigna
vs
5% vasculitis cutánea vasculitis sistémica!!!
La elevada frecuencia de manifestacionesLa elevada frecuencia de manifestacionescutáneas de las vasculitis hace que elreconocimiento de estas lesiones seaimportante para su diagnóstico
Púrpura palpable
no desaparecen a lavitropresión
rojo, purpúra, parduzco
extremidades inferiores,zonas declives
Brotes
Pueden evolucionar a Pueden evolucionar aplacas y pápulas
mm - cm diámetro
SH
Lesiones tipo pioderma gangrenoso
Placas con lesionesvesículo-pustulosas enperiferia y ulceracióncentral.
Crecimiento centrífugo
Urticaria edema cutáneo - brotes de urticaria más de 24 horas evoluciona hacia lesiones purpúricas pigmentación residual
Máculas eritematosasVesículasVesículasEquimosisPetequiasPústulasAmpollas…
Diagnóstico diferencial:enfermedades que pueden simular una vasculitis…
Infecciones endocarditis bacteriana gonococia diseminada histoplasmosis pulmonar coccidiomicosis coccidiomicosis sífilis enfermedad de Lyme…
Neoplasias: linfoma, carcinomatosis… Coagulopatías Púrpura trombocitopénica trombótica
Enfermedad de Whipple
Toxicidad a fármacos, cocaína,anfetaminas…
Sarcoidosis
Ateroembolias
Amiloidosis
Sd de anticuerpos fosfolipídos
Sd de Good Pasture
…
Descartar vasculitis secundarias…
Muy importante descartarlas antes deinstaurar un tratamiento
inmunosupresor
¡¡Sobretodo las de causainfecciosa!!
Datos de laboratorio
Casi todos inespecíficos
No siempre se corresponden con grado deactividad
Orientados a: Orientados a:
confirmar el compromiso inflamatorio sistémico
el compromiso particular de los distintos órganos
diferenciar tipo de vasculitis
Podemos encontrar… Hemograma
Anemia normocítica-normocrómica Plaquetas elevadas
VSG elevada
Bioquímica – según órganos afectados elevación urea y creatinina elevación urea y creatinina transaminasas y bilirrubina CPK, LDH
Sedimento de orina Proteinuria Hematuria Glóbulos rojos dismórficos, cilindros hemáticos
ANA, FR, ANCA
Crioglobulinas séricas
C3, C4
Serología de VHB, VHC
Marcadores tumorales
Son característicos Son característicos c-ANCA Sd. Wegener
p-ANCA es más inespecífico (varias vasculitis yotras enfermedades)
VSG > 50 criterio diagnóstico A. Temporal
eosinofília periférica (5-10x109 eos/L) Churg-Strauss
Otras EC…
Radiografía de Tórax: infiltrados onódulos pulmonares
Electromiografía: mononeuritis múltiple,polineuropatía, miopatíapolineuropatía, miopatía
Eco-doppler intracraneal (A. Temporal)
Angiografia por resonancia magnética(Takayasu, A temporal...)
Confirmación del diagnóstico:
Biopsia + Inmunofluorescencia
Necesaria para un tratamiento adecuado:¡toxicidad!
¿Cuándo está indicada?
Sospecha de vasculitis primaria
No resolución espontánea
Debe ser dirigida y de varias zonas
Inmunofluorescencia: depósitos
Confirmación del diagnóstico:
Arteriografía
Del órgano supuestamente afectado
Si se sospecha
PAN PAN
A Takayasu
sd poliangeítico de superposición
Vasculitis no graves Ningún tratamiento si autolimitada
Medidas conservadoras reposo, elevación de las
partes declives, evitar a traumatismos y frío…
Medidas sintomáticas: AINES
Vasculitis secundarias Tratar enfermedad subyacente
Eliminar antígeno (retirar fármacos…, plasmaféresis)
Vasculitis gravesSi posibilidad de:
Trastornos funcionales irreversibles
Elevada morbilidad / mortalidad
GLUCOCORTICOIDES GLUCOCORTICOIDES
INMUNOSUPRESORES
Precoz
Toxicidad!!
corticoides
PREDNISONA Dosis altas (0,5-1 mg/kg peso/día)
Oral…
…o pulsos endovenosos si riesgo de compromisovitalvital insuficiencia renal aguda
hemorragia pulmonar masiva
compromiso de la visión…
Duración variable (tipo de vasculitis, respuesta)
Normalmente, hasta 6 meses / mejoría clínica
luego, reducción gradual dosis
inmunosupresión
mantenimiento
prevención de recaídas
ahorrador de esteroides
si dosis altas corticoides son insuficientes si dosis altas corticoides son insuficientes
desde el principio si afectación visceralimportante / progresiva
CICLOFOSFAMIDA
2 mg/kg/día
1 año
Luego, reducción gradual dosis
METROTREXATO como alternativaMETROTREXATO como alternativa
Azatioprina, Ciclosporina menos eficaces
También se ha intentado plasmaféresis(…sin buenos resultados en general)
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