femenina, 70 años, ptosis, diplopia y visión borrosa por ojo izquierdo: miastenia gravis

Por: Lina Aguirre, residente Medicina InternaUdeA

Noviembre de 2013

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Historia clínicaPaciente de 71 años, sin antecedentes de

importancia, consulta por cuadro clínico de 3 días de evolución, de disestesia en el ala nasal izquierdo, ahora progresivo. Acompañado de cefalea, visión borrosa, diplopia y ptosis del párpado izquierdo que empeora en las tardes.

Menciona ocasional disfagia y debilidad muscular.

Antecedentes de DM2.

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Examen neurológico: alerta, orientada, lenguaje claro y fluido, nomina, comprende y repite.

Isocorica reactiva bilateral, no compromiso de oculomotores, evidencia de Ptosis palpebral bilateral de predominio Izquierdo que mejora luego de la prueba de hielo y empeora con la supraversión sostenida de la mirada, no asimetría facial, hipoestesia en la rama V2 izquierda.

Moviliza las cuatro extremidades.Cefaloparesia moderadaPrueba de conteo con inspiración profunda hasta

10.

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¿Cuál examen de laboratorio

arroja el diagnóstico?

Electromiografía

Test de estimulo repetitivo (Lambert): anormal, alteración funcional postsinaptica.

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POLIRADICULOPATIA Y NEUROPATIA

NEUROPATIA MOTORA

DESORDEN DE LA FUNCION

NEUROMUSCULARMIOPATIA

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NEUROPATIA MOTORAAtrofia muscularFasciculaciónParticipación frecuente de la muscutura

bulbarFalta de síntomas y signos de alteración del

sensorioDisminución o incremento de los reflejos

patológicosFalta de compromiso del motor ocular común

. Kourosh rezania, MD Ferando D Goldenberg MD,Neuromuscular disorder and Acute Respiratory failure: diagnosis and Management . Neurol Clin 30(2012)

Esclerosis lateral Amiotrofica

POLIRRADICULOPATIA Y NEUROPATIA PERIFERICAPERDIDA DE LOS REFLEJOS TENDINOSOS

PROFUNDOS.DETERIORO MOTOR Y SENSORIALAFECTACIÓN MOTORA OCULARPARTICIPACION AUTONOMICA

GUILLAN BARREPORFIRIA

POLINEUROPATIA

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MiopatíaDebilidad muscular de proximal a distalReflejos tendinosos normal o disminuidosMialgiasRabdomiolisis

RABDOMIOLISISPOLIMIOSISTIS

DISTROFIA MUSCULARMIOPATIA

MITOCONDRIAL

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DESORDEN DE LA UNION NEUROMUSCULAR

Afectación motora ocular significativaParticipación frecuente de los músculos

bulbaresDebilidad de las extremidades proximal/distalAtrofia muscularReflejos tendinosos profundos normales

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Enfermedad Neuromuscular

Miastenia

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Miastenia GravisSíntomas oculares:

Ptosis: Empeora en el transcurso del día Ejercicio Leer Asimétrica y empeora con la mirada sostenida hacia

arriba.Músculos Extra oculares: Recto medial, lateral

y superior.Síntomas oro faríngeos:

DisartriaDisfagiaDificultad para masticar

Debilidad de la musculatura respiratoriawww. perlasclinicas.comwww. perlasclinicas.com

Miastenia Gravis

Grob D, Brunner N, Namba T, Pagala M. Lifetime course of myasthenia gravis. Muscle Nerve 2008 Feb;37(2):141-9

Fatigabilidad 0seg 30seg 60 seg

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Diagnostico

Meriggioli MN, Sanders DB. Autoimmune myasthenia gravis: emerging clinical and biological heterogeneity. Lancet Neurol 2009 May;8(5):475-90

TratamientoEl tratamiento en casos severos:Tratamiento depende de la Timectomia y las drogas

inmunosupresoras clásicas.Primera línea: Esteroides.Otras drogas inmunosupresoras usadas incluyen :

azatioprina, Ciclosporina, micofenolato mofetil, Tracolimus, metrotexate, ciclofosfamida.

Todas inhiben las células T y la IL2.Plasmaferesis e inmunoglobulinas en casos

moderados a severosEn casos resistentes a tratamiento: Rituximab

ha mostrado efectividad en ambos AChR yMuSK. Para pacientes que no responden a esteroides

www.co-neurology.com volumen 26. Numero 5 , october 2013

Lo nuevo

Un ensayo clínico controlado fase II comparando el eculizumab, un anticuerpo monoclonal contra la proteína del complemento C5, vs placebo, demostró que los pacientes con miastenia gravis resistente a tratamiento, mejoro significativamente la debilidad a las 16 semanas.

Howard JF Jr, Barohn RJ, Cutter GR et al.A ransomized, double-blind, placebo-controlled phase II study of eculizumab in patients with refractory generalzed myasthenia gravis. Muscle Nerve 2013;48:94-104