María José Cárdenas Isasi

Daniel Martín Iglesias

Jose Juan Curbelo García

H. U de La Princesa (Madrid)

El Secreto de tus Ojos

ANTECEDENTES PERSONALES

- Varón de 75 años

- Hipertensión arterial, DM tipo 2, dislipemia.

- Ex fumador IPA 60.

- EPOC. Obstrucción moderada. Ingreso por NAC 2014.

- Monorreno; hallazgo casual en prueba de imagen con FR normal.

- Orquiepididimitis derecha en 02/2015

- Espondiloartropatía degenerativa

TRATAMIENTO HABITUAL

- Enalapril 5 mg, 1-0-0- Adiro 100 mg, 1-0-0- Atorvastatina 20 mg, 0-0-1- Vildagliptina 50 mg, 1-0-1- Glimepirida 2 mg, ½-0-0- Spiriva 1 puf/24h- Seretide 1 puf/24h- Alopurinol 300 mg, 0-1-0- Omeprazol 20 mg 1-0-0

ENFERMEDAD ACTUAL

Acude al S. de Urgencias de nuestro hospital por cuadro de 24 horas de evolución consistente en “dificultad para abrir el ojo derecho, visión doble y algo de cefalea”, habiendo estado previamente asintomático.

TA 145/86 mmHg FC 85 lpmTª36’5º SatO2 97% basal

- Bien hidratado, normocoloreado y bien perfundido.- AC rítmico sin soplos a 80 lpm. - AP con algún roncus aislado- Abdomen blando y depresible, no doloroso. Sin masas ni

visceromegalias.- Extremidades con pulsos periféricos conservados, sin edemas ni signos

de TVP. - Sin adenopatías a ningún nivel ni lesiones dérmicas.

EXPLORACIÓN EN URGENCIAS

Consciente, orientado, alerta, mantiene atención. Lenguaje coherente sin elementos disfásicos ni disartria. Pupilas isocóricas normorreactivas. Ptosis derecha que cubre hasta borde superior de pupila. No clara fatigabilidad. Diplopia vertical en todas las posiciones de la mirada en relación con ptosis, que mejora con elevación del párpado. MOEs normales. No déficit campimétrico. No asimetría facial. Protrusión y movilidad lingual conservadas. Úvula centrada. Fuerza y sensibilidad preservadas globalmente. Reflejos miotáticos presentes simétricos. RCP flexor bilateral. No dismetría ni disdiadococinesia. Marcha estable.

EXPLORACIÓN EN URGENCIAS

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS EN URGENCIAS

� ANALÍTICA:

- Hb 14,1 g/dL

- Plaquetas 203000/mm3

- Leucocitos 11930 /mm3 (Neutrófilos 68%, Linfocitos 19%,Monocitos 6,8%, Eosinófilos 7,6%)

- Na+ 122 mEq/L

- K+5’18 mEq/dL- Osm plasmática 250, Na+ urinario 100, Osm urinaria 700

- Coagulación, función renal y hepática normales.

TAC CEREBRAL:

No se observa sangrado intra ni extra-axial ni signosde isquemia hiperaguda. No se observan lesiones ocupantes de espacio intra ni extra-axiales. Ambos globos oculares y músculos orbitariossin alteraciones significativas

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS EN URGENCIAS

� Evaluación por Neurología en Urgencias:

“La clínica de ptosis y diplopia, sin afectación pupilar nirestricción de movimientos oculares, podría ser compatiblecon síndrome miasteniforme (si bien no presentafatigabilidad ni otra clínica típica asociada en el momentoactual). Puesto que se trata de sintomatología neurológicaleve, pensamos que podría completarse estudio de maneraambulatoria.”

INGRESO A MEDICINA INTERNA

Día 1 en PLANTA

- PA 138/76 mmHgT 36.5 FC 85 lpm SatO2 100%

- Analíticamente hiponatremia corrigiéndose (Na+ 125)

- Progresión de la ptosis derecha respecto a lo descrito día previo, que cubre hasta inferior de pupila y completa en horas posteriores. Diplopia vertical en todas las posiciones de la mirada. Pupilas isocóricas normoreactivas. MOEs conservados EXCEPTO algo de limitación para la supraversión de ojo derecho. No déficit campimétrico

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Ptosis OD SIN alteración pupilar NI de movimientos oculares

- Ptosis aponeurótica

- Parálisis incompleta de IIIp, probablemente isquémica.

- Miastenia gravis ocular

- Cuadro miasteniforme paraneoplásico (¿Eaton-Lambert?)

- Botulismo incipiente

- Sd. Miller Fisher

¿PRUEBAS COMPLEMENTARIAS?

RMN cerebral. Ac. Anti Ach. TAC tórax. EMG. Marcadores tumorales

DÍA 2 EN PLANTA

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

PARÁLISIS COMPLETA DEL III pc

+

CON MIDRIASIS ARREACTIVA

- Ptosis aponeurótica

- Parálisis incompleta de IIIp

- Miastenia gravis ocular

- Cuadro miasteniforme paraneoplásico (Eaton-Lambert?)

- Botulismo incipiente

- Sd. Miller Fisher

PARÁLISIS COMPLETA DEL III

+

CON MIDRIASIS ARREACTIVA

Tumores de región selar: adenomas, meningiomas, craneofaringiomas, plasmocitomas, linfomas, metástasis.

Patología vascular: aneurismas intracavernosos, fístulas carótido-cavernosas, trombosis o tromboflebitis del seno cavernoso.

Patología inflamatoria: Sd.Tolosa-Hunt

RMN CEREBRAL

NUEVAS PRUEBAS EN PLANTA

ESTUDIO HORMONAL:

T4 Libre 0.61 ng/dL 0.93 - 1.7 **LH 0.15 mUI/mL 1.26-10.05 **FSH basal 2.8 mUI/mL 1.37-13.58PRL basal 3.9 ng/mL 2.58 - 18.12Testosterona 0.03 ng/mL 1 - 8 **IGF-1 82.15 ng/mL 55 - 186Cortisol 1.1 ug/dL **

TRATAMIENTO y EVOLUCIÓN

� Se inicia tratamiento con dexametasona + tiroxina i.v

� A lo largo de la mañana deterioro de nivel de conciencia, con Glasgow de 12 � UCI y Neurocirugía

� 48 horas después vuelve a la planta: recupera IV y VI y mantiene IIIpc al alta.

� Pendiente de valorar si cirugía programada.

DIAGNÓSTICO FINAL

� Apoplejía hipofisaria

� Tumor hipofisario (probable adenoma)

� Parálisis III, IV, VI pc derechos + miadriasis arreactiva

� Hipotiroidismo central

� Hipocortisolismo central

� Hipogonadismo hipogonadotropo

� Hiponatermia hormonal / SIADH

Apoplejía hipofisariaApoplejía hipofisariaApoplejía hipofisariaApoplejía hipofisaria

Apoplejia hipofisariaApoplejia hipofisariaApoplejia hipofisariaApoplejia hipofisaria

� Primer caso descrito en 1898.

� Término acuñado en 1950 por Brougham.

� Prevalencia ~ 6.2 casos por 100.000 habitantes

� Incidencia de 0’17 por 100.000 personas/año

� 40-60 años.

� Macroadenomas no funcionantes > prolactinomas

Arch Endocrinol Metab. 2015;59/3Journal of Neurosurgery 1950 7 421–439

European Journal of Endocrinology (2015) 172, R179–R190

FisiopatologFisiopatologFisiopatologFisiopatologíaíaíaía

Pituitary apoplexy Arch Endocrinol Metab. 2015;59/3

Manifestaciones clManifestaciones clManifestaciones clManifestaciones clínicasínicasínicasínicas

European Journal of Endocrinology (2015) 172, R179–R190

ImagenImagenImagenImagen

� TAC cerebral:� Baja sensibilidad 20-46%� Descartar otros procesos

� RMN cerebral:� Sensibilidad 90%� Correlación con hallazgos

quirúrgicos

Pituitary apoplexy: Insights Imaging (2014) 5:753–762

UK guidelines for the management of pituitary apoplexy. Clinical Endocrinology, 74, 9-20

MUCHAS GRACIAS