enfermedades glomerulares 2009

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Enfermedades Enfermedades GlomerularesGlomerulares

Dr. Gabriel Arismendi-MorilloDr. Gabriel Arismendi-Morillo

República Bolivariana de VenezuelaRepública Bolivariana de VenezuelaUniversidad del Zulia.Universidad del Zulia.Facultad de Medicina.Facultad de Medicina.

Cátedra de Anatomía Patológica.Cátedra de Anatomía Patológica.

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La glomerulonefritis crónica es una de las causas más frecuentes de insuficiencia renal crónica en el ser humano.

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Enfremedades Glomerulares Primarias

Enfermedades Glomerulares Secundarias

Hipertensión Arterial

Diabetes Mellitus

Glomerulonefritis Lupus Eritematoso Sistémico

Poliarteritis Nodosa

Amiloidosis

Vasculitis

Otras

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Síndrome Nefrítico

HematuriaHematuria GN aguda proliferativaGN aguda proliferativa

Proteinuria leveProteinuria leve GN rápidamente progresivaGN rápidamente progresiva

Hipertensión ArterialHipertensión Arterial

Glomerulopatía Primaria

Síndrome Nefrótico Glomerulopatía Primaria

Proteinuria IntensaProteinuria Intensa GN membranosaGN membranosa

HipoalbuminemiaHipoalbuminemia GN cambios mínimosGN cambios mínimos

EdemaEdema GN focal y segmentariaGN focal y segmentaria

HiperlipidemiaHiperlipidemia GN membranoproliferativaGN membranoproliferativa

LipiduriaLipiduria GN por IgAGN por IgA

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Síndrome Nefrítico

Síndrome Nefrótico

Enfermedad de Cambios MínimosEnfermedad de Cambios Mínimos

GN MembranosaGN Membranosa

GN Focal y SegmentariaGN Focal y Segmentaria

GN MembranoproliferativaGN Membranoproliferativa

GN Aguda ProliferativaGN Aguda Proliferativa

GN Rápidamente Progresiva GN Rápidamente Progresiva

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Características Histopatológicas Fundamentales

Una o mas de estos fenómenosUna o mas de estos fenómenos

1- Hipercelularidad.

2- Engrosamiento de la Membrana Basal Glomerular.

3- Hialinización Glomerular.

4- Esclerosis Glomerular.

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Características Histopatológicas Fundamentales

Una o mas de estos fenómenosUna o mas de estos fenómenos

1- Hipercelularidad.

Proliferación Celular: Mesangial. Endotelial. Epiteliales Parietales.

Infiltración Leucocitaria.

Formación de Semilunas.

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Glomerulonefritis Proliferativa Aguda Hematoxilina & Eosina

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Características Histopatológicas Fundamentales

Una o mas de estos fenómenosUna o mas de estos fenómenos

2- Engrosamiento de la Membrana Basal Glomerular.

Depósitos de materiales amorfos

10Glomerulonefritis Membranosa

H&E

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Características Histopatológicas Fundamentales

Una o mas de estos fenómenosUna o mas de estos fenómenos

3- Hialinización Glomerular. Depósito de material homogéneo extracelular amorfo

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Características Histopatológicas FundamentalesCaracterísticas Histopatológicas Fundamentales

Una o mas de estos fenómenosUna o mas de estos fenómenos

4- Esclerosis Glomerular.4- Esclerosis Glomerular.

Desaparición de los detalles estructurales del gloméruloDesaparición de los detalles estructurales del glomérulo

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Patogenia de la Enfermedades GlomerularesPatogenia de la Enfermedades Glomerulares

Mecanismos Inmunitarios.Mecanismos Inmunitarios.

Depósitos de InmunocomplejosDepósitos de Inmunocomplejos

Inmunidad CelularInmunidad Celular

Anticuerpos CitotóxicosAnticuerpos Citotóxicos

Activación del ComplementoActivación del Complemento

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Mecanismos de Progresión de las Mecanismos de Progresión de las Enfermedades Glomerulares Primarias Enfermedades Glomerulares Primarias

Desarrollo de:Desarrollo de:

1- 1- Inflamación PersistenteInflamación Persistente..

2- Glomeruloesclerosis Focal.2- Glomeruloesclerosis Focal.3- Fibrosis Tubulointersticial.3- Fibrosis Tubulointersticial.

Lesión Glomerular

ProteinuriaLesión Lesión

Tubulo-InstersticialTubulo-Instersticial

Mecanismos de Progresión de las Mecanismos de Progresión de las Enfermedades Glomerulares Primarias Enfermedades Glomerulares Primarias

InflamaciónInflamaciónNefritis Nefritis

Tubulo-IntersticialTubulo-Intersticial

Lesión Mesangial

GlomeruloesclerosisGlomeruloesclerosisProgresivaProgresiva

Reducción de la

Masa Renal

Hipertrofia

Glomerular

Compensadora

Hiperperfusión Glomerular

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Glomeruloesclerosis Focal y Glomeruloesclerosis Focal y

Lesión TubulointersticialLesión Tubulointersticial

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Enfermedad de Cambios Mínimos

Causa más frecuente de

Síndrome Nefrótico en Niños.

Patología de Base Inmunitaria

Excelente Respuesta a Corticoesteoides

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PatologíaPatología

M. Óptico.Glomérulos Normales.

Inmunofluorescencia.Negativa

MET.Desaparición de los pedicelos

20Enf. Cambios Mínimos Enf. Cambios Mínimos

H&EH&E

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Glomerulonefritis a Cambios Mínimos Tinción de PAS

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The glomerular basement membrane is of normal thickness without deposits in this case of minimal change disease. The visceral epithelial cells show diffuse effacement of foot

processes. An area of microvillous transformation is also present, representing the irregular epithelial-cell surface that occurs in proteinuric states. Foot-process effacement

is generally quite extensive in minimal change disease, although the degree of foot-process effacement cannot be used to definitively distinguish minimal change disease

from unsampled FSGS. (Transmission electron microscopy, X800).

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Glomerulonefritis CrónicaGlomerulonefritis Crónica

Estado final de la evolución o historia natural de casi todas las Glomerulonefritis

Debut Clínico como Glomerulonefritis Crónica(Porcentaje de Casos)

Mayoría son HipertensosManifestaciones clínicas Cardiovasculares y

Cerebrales

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GN proliferativa agudaGN proliferativa aguda 1-2%1-2%

GN rápidamente progresivaGN rápidamente progresiva 90%90%

GN membranosaGN membranosa 50%50%

GN focal y segmentariaGN focal y segmentaria 50-80%50-80%

GN membranoproliferativaGN membranoproliferativa 50%50%

GN IgAGN IgA 30-50%30-50%

GlomerulonefritisGlomerulonefritisGlomerulonefritisGlomerulonefritis

CrónicaCrónica

De modo general > 50%De modo general > 50%

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PatologíaPatología

Macroscópicamente.

Riñones Pequeños

Superficie externa: granulosa

Superficie de Corte: Corteza adelgazada

M. Óptica.

Hialinización de glomérulos

Esclerosis arterial y arteriolar

Atrofia tubular

Fibrosis e infiltrado inflamatorio mononuclear intersticial

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27Glomerulonefritis CrónicaGlomerulonefritis Crónica

28Glomerulonefritis CrónicaGlomerulonefritis Crónica

29Glomerulonefritis CrónicaGlomerulonefritis Crónica

30Glomerulonefritis Crónica