enanismo y gigantismo

Enanismo y Gigantismo

Hipofisarios Andrés Felipe Jiménez

Yesid Leonardo MartínezJuan Pablo Alvarez

Hipófisis

-Lóbulo Anterior

-Lóbulo posterior

-Porción tuberal

-Porción Intermedia

-Diafragma de la Silla

-Venas Perihipofisiarias

Adenohipofisis - Neurohipofisis

Hormona del crecimiento

(Somatotropina)

Características Cromosoma 17 - Sintetizada RER Receptores hormona de crecimiento (GH-R)

Principales estimulantes: Sueño, estrés, ejercicio.

Vida media 15-20 Mins. Liberada no solo en adolescencia.

GIGANTISMO

Tomado de: http://www.kossan.se/robert_wadlow__1.jpg

Etiología Fuente

primaria en la

hipófisis

Aumento de la

secreción de GHRH

la Neoplasia endocrina múltiple (NEM) tipo 1

Sx de McCune-Albright (MAS)

Neurofibromatosis

Complejo de Carney

Tomado de: http://www.thenewjerseyovulationcenter.com/pituitary_microadenoma03.jpg

Fuente Primaria en la Hipófisis

Tomado de: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/images/ency/fullsize/19239.jpg

Aumento de Secreción de GHRH

Cefaleas

Aumento en la sudoración

Debilidad

HiperglucemiaDiabetes mellitus

Aspectos Clínicos

Niveles de IGF 1

Niveles de prolactina

RMN, Tomografía computarizada

Pruebas y Exámenes

Remoción quirúrgica

Análogos de la somatostatina

Tratamiento

Enanismo Hipofisiario

Fuente: MAPFRE. Canal Salud. Enfermedades por Aparatos. Disponible: http://www.mapfre.com/salud/es/cinformativo/enanismo-hipofisiario.shtml

Deficiencia de GH, diversidad de causas:o Genéticaso Alteraciones genéticas que inactivan al gen

receptor de la GH. o Tumoreso Radioterapia sobre la zona de la hipófisis y

el hipotálamoo Inflamación Autoinmune

Causas

Fuente: Wordlingo.com. Deficiencia de la GH. Disponible: http://www.worldlingo.com/ma/enwiki/es/Growth_hormone_deficiency

En el período neonatal y primera infancia.

En la segunda infancia y en el período alrededor de la pubertad

Manifestaciones Clínicas

Talla corta. –Déficit Congénito - Déficit Adquirido

Fuente: http://www.elmundotoday.com/tag/enanismo/

La deficiencia severa del GH en niñez:

-Estatura bien debajo de lo esperada.

-Velocidad Debajo-normal.

-Maduración física retrasada.

-Edad de hueso retrasada.

-Niveles bajos de IGF1, IGF2.

-Frecuencia y amplitud subnormales de picos secretores del GH

-Secreción subnormal del GH en respuesta por lo menos a dos estímulos provocativos.

-Niveles crecientes IGF1 después de algunos días del tratamiento del GH.

-Velocidad creciente del crecimiento después de algunos meses del tratamiento.

La deficiencia severa del GH en adultos:

-La composición del cuerpo tiene cantidad más alta de grasas de cuerpo.-Densidad subnormal del hueso.

-Fuerza muscular disminuida.

-Niveles altos de colesterol.

-Nivel bajo IGF1.

-Frecuencia y amplitud subnormales de picos secretores del GH.

-Secreción subnormal del GH en respuesta por lo menos a dos estímulos provocativos

-Niveles crecientes IGF1 después de algunos días del tratamiento del GH

En las etapas iniciales de la vida: Clínica IGF-I Radiografía de la mano izquierda. La resonancia magnética.

Diagnostico

Apoyo Emocional Hormona de Crecimiento

Tratamiento

MAPFRE. Canal Salud. Enfermedades por Aparatos. Disponible: http://www.mapfre.com/salud/es/cinformativo/enanismo-hipofisiario.shtml

Referencias• Eugster EA. Gigantism. Journal of Clinical

Endocrinology & Metabolism. 1999 12;84(12):4379-4384.

• García Porrero. Anatomia Humana. McGraw hill. Interamericana de España. 2005

• Guyton A. Tratado de fisiologia médica. 11º ed. Rio de Janeiro: Elsevier; 2006.

• MAPFRE. Canal Salud. Enfermedades por Aparatos. Disponible: http://www.mapfre.com/salud/es/cinformativo/enanismo-hipofisiario.shtml