embriologia y patologias congenitas (1)

Universidad de Magallanes Facultad de Humanidades y Ciencias de la Salud

Departamento de Ciencias de la Salud Carrera de Kinesiología

Klga. Romy Barrientos

Es el primero en volverse funcional, durante el desarrollo del

embrión dentro del útero, como respuesta a la demanda de

nutrientes que hace el fututo bebe, ya que la difusión simple no es

suficiente.

El esbozo cardíaco se desarrolla a partir del tejido angiogénico que

aparece en embriones de 16 - 18 días de gestación.

Hacia el día 16, las células progenitoras cardíacas migran por la línea

primitiva hasta una posición craneal a los pliegues neurales, donde

establecen una región en forma de herradura en la capa esplácnica del

mesodermo de la placa lateral llamada campo cardiogénico primario (CCP)

Al migrar, estas células son especificadas por la vía de la

lateralidad para contribuir a los lados derecho e izquierdo del

corazón y para formar regiones cardíacas específicas, incluidos

aurículas, ventrículo izquierdo y parte del ventrículo derecho

Explica la naturaleza en espiral de la arteria pulmonar y la aorta y

asegura que esta última emerja del ventrículo izquierdo y que la

arteria pulmonar lo haga del ventrículo derecho.

El resto del corazón, incluidos parte del

ventrículo derecho, el cono cardíaco y

el tronco arterial, se deriva de células

del campo cardiogénico secundario

(CCS)

El CCS yace en el mesodermo

esplácnico cerca del piso de la parte

posterior de la faringe y es regulado

por células de la cresta neural que

migran por arcos faríngeos situados en

esta región.

la interrupción de vía de lateralidad

provoca muchos tipos distintos de

defectos cardíacos, como

dextrocardia, comunicación

interventricular(CIV),comunicación

interauricular (CIA), doble salida

del ventrículo derecho (DSVD) y

defectos del flujo de salida,

estenosis pulmonar entre otros.

Hacia el día 22 del desarrollo, el corazón se convierte en un tubo en

expansión continua formado por un revestimiento endotelial interno y

una capa miocárdica externa, Recibe drenaje venoso en su polo caudal

y empieza a bombear sangre fuera del primer arco aórtico y dentro de

la aorta dorsal por su polo craneal. El tubo cardíaco en desarrollo

sobresale cada vez más dentro de la cavidad pericárdica.

El Tubo cardiaco está formado por tres capas:

• Endocardio: que forma el revestimiento endotelial interno del

corazón.

• Miocardio: que constituye la pared muscular

• Epicardio o Pericardio visceral: que cubre la parte exterior

del tubo. Esta capa externa es responsable de la formación

de las arterias coronarias, incluido su revestimiento

endotelial y su musculatura lisa.

Durante la 4º semana, el corazón se curva en forma de asa (asa

cardíaca). Este proceso hace que el corazón se pliegue sobre si

mismo y asuma su posición normal en la parte izquierda del tórax,

con las aurículas en situación posterior y los ventrículos más

anteriormente.

Los principales tabiques del corazón se forman entre los días 27 y 37 del

desarrollo, cuando el embrión crece en longitud desde los 5 mm hasta

aproximadamente entre unos 16 o 17 mm.

Durante el 2do mes de vida intrauterina, el tubo cardíaco experimenta una serie

de modificaciones que llevan a la constitución del corazón adulto

Debido a su ubicación estratégica, los defectos en la formación de la almohadilla

endocárdica pueden causar malformaciones cardíacas, como comunicaciones

IA o IV y defectos que afectan los grandes vasos (es decir, transposición de los

grandes vasos , tronco arterial común y tetralogía de Fallot).

Tabicamiento de la aurícula primitiva

Incorporación del seno venoso en la pared de la aurícula

derecha.

Incorporación de las venas pulmonares en la pared de la

aurícula izquierda.

Incorporación del bulbo cardíaco en el ventrículo primitivo.

Tabicamiento del ventrículo primitivo

División del tronco arterioso en arterias aorta y pulmonar.

Desarrollo de las válvulas aurículo ventriculares y

sigmoídeas.

Los vasos sanguíneos aparecen en la esplacnopleura que

reviste el saco vitelino, a los 18 días.

A los 23 días, más o menos, el embrión presenta un sistema

circulatorio rudimentario, constituido por dos tubos cardiacos

primitivos, un sistema arterial y uno venoso.

El Sistema arterial, formado por dos arterias aortas, que

en el interior del pedículo de fijación se denominan arterias

umbilicales. Y dos arterias vitelinas.

El Sistema venoso, formado por dos venas umbilicales,

dos venas vitelinas y las venas cardinales

Mientras los arcos faríngeos se forman durante la

cuarta y quinta semanas, son penetrados por

arterias denominadas arcos aórticos, que tienen

su origen en el saco aórtico.

Los arcos aórticos terminan en una aorta dorsal a

cada lado del embrión.

Durante la vida fetal, la sangre se oxigena en la placenta, llegando

al feto por la vena umbilical.

Pasa a través del hígado por el conducto venoso de Arancio,

directamente a la vena cava inferior.

Cordón umbilical

Placenta

Embrión

Liquido

amniótico

Bolsa amniótica

El corazón fetal no tiene que bombear sangre a

los pulmones para recibir oxígeno.

El corazón fetal no necesita una separación de

la arteria pulmonar y la aorta. En el corazón

fetal esos dos vasos sanguíneos están

conectados por un vaso sanguíneo

denominado conducto arterial. Al nacer, el

conducto arterial se cierra y se separan la

arteria pulmonar y la aorta.

El corazón fetal también tiene una abertura

entre las cavidades superiores (las aurículas

derecha e izquierda) denominada agujero oval.

Los pulmones solo

reciben el 10% del

flujo sanguíneo

Vena umbilical 80% sat

Art. Umbilical 58% sat

Conducto venoso

Foramen oval

Conducto arterioso

Circulación en

paralelo

Lado derecho

mayor presión

En el momento del nacimiento ocurren

cambios repentinos en el sistema

vascular, ocasionados por la interrupción

de la circulación sanguínea placentaria y

por el comienzo de la respiración

pulmonar.

Presión en el lado derecho del corazón

como las resistencias vasculares

pulmonares disminuyen bruscamente

como consecuencia del llenado de los

alvéolos pulmonares.

Durante el nacimiento el bebe

respira por primera ves, pasando

desde una oxigenación placentaria a

pulmonar

Cierre de las arterias y venas

umbilicales, por contracción de la

musculatura lisa de sus paredes

Cierre del agujero oval, debido al

aumento de presión de la aurícula

izquierda consecuencia del incremento

del retorno venoso.

La primera respiración empuja al

septum premium con el septum

secundum, siendo reversible,

produciéndose con el llanto del R.N una

derivación de izquierda a derecha, lo que

explica los episodios cianóticos del

recién nacido

Conducto

venoso

Vena

umbilical

Conducto

arterioso

ligamento

venoso

Ligamaneto

redondo

Ligamento

arterioso

Cierre de los

conductos

Circulación en serie

Sin comunicación de la

sangre venosa con la

arterial

Lado derecho

Baja presión

La unión constante lleva de forma gradual a la función de los

dos tabiques hacia el año de edad.

20% de las personas adultas presentan un agujero oval

permeable.

Esta afección no se trata, a menos que existan otros

problemas cardíacos o que la persona haya sufrido un

accidente cerebrovascular causado por un coágulo de sangre

en el cerebro.

Como el aparato circulatorio del feto es diferente del

aparato circulatorio del bebé después del nacimiento,

podrían transcurrir varios días o semanas antes de que se

descubran algunos defectos cardíacos congénitos.

Anormalidad en la estructura y/o función del corazón del

recién nacido, establecida durante la gestación.

Correspondiendo a malformaciones del corazón resultantes de

un desarrollo embrionario alterado.

Debido a la complejidad del desarrollo del corazón y de

los grandes vasos, las malformaciones congénitas de

estos órganos son relativamente frecuentes.

La mayoría de los niños con cardiopatías congénitas no

tienen otros tipos de defectos de nacimiento. Sin

embargo, las anomalías cardíacas también pueden ser

parte de síndromes genéticos y cromosómicos, algunos

de los cuales pueden ser hereditarios.

Las malformaciones cardíacas representan casi la mitad de las

malformaciones que se encuentran al nacer. Aproximadamente

el 0,8% - 1% de todos los nacidos vivos presentan este tipo de

malformaciones.

90% de todas las malformaciones sigue siendo de origen

desconocido. Se habla en estos casos de un origen

multifactorial

Agente o sustancia que es capaz de provocar

malformaciones en el embrión.

Agentes químicos: Alcohol, drogas y otras sustancias como

medicamentos, talidomida, fenitoina, isotetrinoina.

Agentes biológicos: Infecciones virales, rubeola, toxoplasmosis,

infection por VIH.

Padre o Madre con antecedentes de C.C

Metabolismo maternal: enfermedades maternas, diabetes y el

lupus eritematoso, hipertencion.

Agentes físicos: radiaciones

Pueden o no estar presentes

Cardiopatía congénita mas frecuenta al

nacer

la sangre se escapa por él, pasando del

lado izquierdo del corazón al derecho. Si

es poca la cantidad de sangre que se

escapa, los problemas posiblemente sean

leves. Pero si es mucha la cantidad, el

corazón trata de compensar y se agranda.

Los niños que tienen un defecto del

tabique generalmente tienen dificultad

para respirar y un retraso del crecimiento.

Un poco de esa sangre es impulsada a

través del orificio al ventrículo derecho en

lugar de circular en forma normal al resto

del organismo.

Los vasos sanguíneos de los pulmones

pueden dañarse debido al volumen

elevado de sangre que reciben del

ventrículo derecho.

El ventrículo izquierdo podría verse

obligado a bombear más fuerte y rápido

de lo normal. Este esfuerzo adicional

puede agrandar el corazón.

El vaso sanguíneo provisorio que

comunica la arteria pulmonar izquierda

a la aorta en el corazón fetal no se

cierra después del nacimiento.

El resultado de este defecto es que

llega demasiada sangre a los

pulmones. La gravedad del problema

depende del tamaño de la abertura y el

grado de prematurez del bebé.

CAP, puede ocasiona insusficiencia

cardiaca congestiva o cor-pulmonale

Estrechamiento de la válvula aórtica.

Cuando la válvula aórtica está

estenosada, el ventrículo izquierdo

tiene que bombear más fuerte para

impulsar la sangre por la válvula. El

esfuerzo excesivo puede agrandar el

ventrículo izquierdo, lo cual puede dar

lugar a una insuficiencia cardíaca.

Un niño con estenosis aórtica leve

puede presentar pocos o incluso

ningún síntoma hasta alcanzar la

edad adulta. El grado de obstrucción

puede empeorar con el transcurso del

tiempo.

Válvula que permite que la sangre pase

de la cavidad inferior derecha del

corazón (el ventrículo derecho) a los

pulmones. Cuando esta válvula está

estenosada, el ventrículo derecho tiene

que esforzarse más se agranda.

Los bebés con estenosis valvular

pulmonar grave pueden tener una

coloración azul en la piel porque su

organismo no recibe suficiente sangre

rica en oxígeno.

Muchos niños con estenosis valvular

pulmonar leve no tienen síntomas.

Parte de la aorta es anormalmente

estrecha.

Las arterias que nacen antes de la zona

estrechada reciben más sangre que las

arterias que nacen en la sección que se

encuentra después.

Esto aumenta la presión de la sangre

dentro de las arterias que suministran

sangre a la cabeza y los brazos, y

disminuye el flujo de sangre a las

piernas. El corazón debe esforzarse

más y se agranda. Con el tiempo este

esfuerzo adicional da lugar a una

insuficiencia cardíaca.

Asociada a :

1.Estenosis Pulmonar

2. Persistencia Foramen

interventricular

3. Aorta cabalgante

4. Hipertrofia ventrículo derecho

La válvula pulmonar estrechada

limita el flujo de sangre a los

pulmones, y la comunicación

interventricular permite que la sangre

pobre en oxígeno sea bombeada al

organismo junto con la sangre rica

en oxígeno. Juntos, estos defectos

reducen demasiado el nivel de

oxígeno de la sangre. Cuando se

bombea sangre pobre en oxígeno al

organismo, los labios y los dedos de

las manos y de los pies pueden

adquirir una coloración azul.

Por lo general todo bebé requiere tratamiento quirúrgico.

Mejoría temporal se puede realizar una operación de derivación, que

permite la llegada de más sangre a los pulmones y reduce la cianosis

hasta que las anomalías se puedan corregir, cuando el niño tenga

más edad.

La intervención de corazón abierto para corregir los defectos

típicamente se realiza entre los 8 meses y 5 años de edad.

Los estudios han demostrado que, cuanto menor la edad a la que se

realiza la intervención quirúrgica, mejor funcionará el corazón más

adelante.

Falta la válvula entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho.

Estos defectos generalmente permiten que cierta cantidad de sangre

circule por los pulmones, pero, de todos modos, la sangre pobre en

oxígeno es bombeada al cuerpo junto con la sangre rica en oxígeno. La

sangre pobre en oxígeno hace que los labios y los dedos de las manos y

de los pies adquieran una coloración azul.

Conducto

arterioso

persistente

La aorta sale del ventrículo derecho

(en lugar del ventrículo izquierdo) y la

arteria pulmonar sale del ventrículo

izquierdo (en lugar del ventrículo

derecho)

El problema cuando esto sucede es

que la sangre rica en oxígeno regresa

a los pulmones mientras que la

sangre pobre en oxígeno es

transportada al resto del organismo.

Un recién nacido puede recibir un

medicamento llamado prostaglandina

para mantener abierto el conducto

arterial.

Tratamiento: crear un defecto

denominado comunicación interauricular.

En un procedimiento denominado

septostomía

Los medicamentos y la septostomía con

balón son soluciones de corta duración,

pero permiten que el cuerpo reciba un

poco de sangre rica en oxígeno hasta que

pueda realizarse una intervención

quirúrgica para corregir la transposición.

La intervención puede realizarse durante

el primer mes de vida.

A causa de los muchos cambios que ocurren en la

transformación del sistema arterial y venoso

embrionario, ocurren variaciones, muchas de las

cuales son hallazgos de autopsias.

Origen atípico de la a.

subclavia derecha

Cayado aórtico doble

Debido a la complejidad del

desarrollo del corazón y de los

grandes vasos, las malformaciones

congénitas de estos órganos son

relativamente frecuentes.

Puede ejercer presión sobre la

tráquea y el esófago, ocasionando

dificultad para respirar y deglutir. La

gravedad de los síntomas depende

de qué tanta presión esté ejerciendo

el arco aórtico sobre estas

estructuras.

Ectopia del corazón (ectocardia)

La ectopia cordis es una enfermedad

poco frecuente que se define por

una posición anormal del corazón

fuera del tórax asociada a defectos

del pericardio parietal, diafragma,

esternón y, en la mayoría de los

casos, cardiopatía

Su diagnóstico puede ser realizado

en etapa tempranas del embarazo.

Dextrocardia

Anomalías de la formación del asa cardiaca:

Las cardiopatías congénitas varían de simples a complejas. El médico del

niño puede controlar ciertos problemas cardíacos y tratarlos con

medicamentos, otras condiciones requerirán cirugías, a veces a pocas

horas del nacimiento. Algunos problemas cardíacos simples pueden

incluso superarse espontáneamente, por ejemplo el ductus arterioso

permeable o la comunicación interauricular, ya que estos defectos

simplemente pueden cerrarse por sí mismos a medida que el bebé crece.

Otros bebés tendrán una combinación de defectos y necesitarán varias

operaciones a lo largo de sus vidas.

Embriología Medica, Langman, 12ª edición, T.W Sandler, 2012,

editorial Lappincott - Wolters kluwer

Cardiología Pediátrica, 2º edición, Fause Attie, 2013, editorial

Panamericana.

http://www.texasheart.org/HIC/Topics_Esp/Cond/congenit_sp.cfm

http://www.uchicagokidshospital.org/online-

library/content=S04877

Adaptación a la vida extrauterina