drenaje venoso pulmonar anómalo

Drenaje Venoso Pulmonar Anómalo

Dra. Lucelli Yáñez Gutiérrez

Servicio de Cardiopatías Congénitas

Hospital de Cardiología CMN SXXI

Definición

♥Defecto del desarrollo embrionario caracterizado por la ausencia de comunicación entre las venas pulmonares y la aurícula izquierda.

♥Las venas pulmonares están conectadas de manera directa o indirecta con la aurícula derecha.

♥Es necesaria, la existencia de comunicación interauricular

Sinónimos

♥Drenaje ♥Retorno ♥Desembocadura♥Conexión

Incidencia

♥1-2 % de todas las cardiopatías congénitas (0.35 a 4%)

♥Los infradiafragmáticos son más frecuentes en hombres (3.6 : 1)

♥El resto es similar hombres: mujeres (1.4:1)

Aspectos históricos

♥Descrito por primera vez por Wilson en 1798

♥La forma aislada fue descrita por Friedlowski en 1868

♥Bien reconocida en 1942, por Brody♥Diagnóstico ante mortem en 1950 por

Friedlich y cols.

Desarrollo de venas pulmonares

A. Horizonte XIII de Streeter (27-29 días) diferenciación pulmonar, lecho esplácnico forma la red vascular pulmonar

B. Horizonte XV de Streeter (30-32 días) conexiones venosas primitivas

A. Horizonte XVI y XVII (37 días) desaparecen las conexiones venosas pulmonares primitivas

B. La vena pulmonar común se incorpora a la aurícula izquierda

Desarrollo de venas pulmonares

Desarrollo de venas pulmonares

Embriología

♥La falta de desarrollo de la vena pulmonar común puede deberse a:Agenesia (ausencia de aparición) Involución (desaparición)Atresia (desaparición pero quedan

vestigios)

EmbriologíaEmbriología

EmbriologíaEmbriología

Clasificación y tipos

♥ Darling propone según el nivel en que se haga la conexión anómala:

2. Supracardiacos

3. Cardiacos

4. Infracardiacos

5. Mixtos (conexión anómala en más de un nivel)

Clasificación simplificada

♥ De Smith y cols

2. Supradiafragmáticos (sin obstrucción al retorno venoso)

3. Infradiagragmáticos (con obstrucción al retorno venoso)

Clasificación anatomoembriológica

♥ Propuesta por Neill

2. Drenaje a la aurícula derecha

3. Drenaje al sistema cardinal común derecho (vena cava superior, vena ácigos)

4. Drenaje al sistema cardinal común izquierdo (vena inominada izquierda, seno coronario)

5. Drenaje al sistema umbilicovitelino (vena porta, conducto venoso)

Frecuencia según lugar de desembocadura anómala

♥ Supracardiacos 50% Vena inominada 40% Vena cava superior derecha 10%

♥ Cardiacos 30% Seno coronario 20% Aurícula derecha 10%

♥ Infracardiacos 15% Vena porta 8% Conducto venoso 4% Vena cava inferior 2% Vena hepática 1%

♥ Mixtos 5%

Tipos de drenaje parcial

Tipos de drenaje total

Anatomía Macroscópica

♥Cavidades derechas dilatadas e hipertróficas

♥Cavidades izquierdas normales o reducidos* o hipoplásicos **

Sitios de drenaje

Vena vertical

Anatomía patológica

Ann Thorac Surg 2000;70:128 –30

Supracardiacos

♥ Es el tipo más frecuente

♥ Generalmente drenan a vena inominada y vena cava superior, raro a la ácigos

♥ Vena vertical (vena pulmonar común)

Cardiacos

♥ Las venas pulmonares desembocan en aurícula derecha o seno coronario (el más frecuente)

Infracardiacos

♥ El menos frecuente♥ La conexión anómala se

realiza por debajo del diafragma

♥ Se forma un tronco común por detrás de la aurícula izquierda atraviesa el diafragma y drena en sistema venoso portal o sus tributarias

Mixtos

♥El tipo menos común (5%) y consiste en la combinación de alguno de los tres anteriores

♥Las venas pulmonares de un pulmón drenan en un nivel y distinto de las del otro

Localización de la obstrucción

♥ Influye en la evolución clínica♥ Localizaciones más frecuentes

En trayecto venoso anómalo Infradiafragmáticos: en hiato esofágico, luz

estrecha del conducto venoso y estrechamientos en lugares de conexión con vasos infradiafragmáticos o sinusoides.

Supracardiacos: raro pero en el trayecto venoso anómalo si pasa detrás de arteria pulmonar izquierda y rarísimo en aurícula derecha.

En la comunicación interauricular Según el tamaño de CIA es la mortalidad

Histología

♥Se descarta miocardiopatía♥Se confirma la hipertrofia parietal del VD♥Reducido tamaño de cavidad del VI e

hipertrofia con disminución de distensibilidad

♥Engrosamiento de paredes alveolares por edema

Histología

Ann Thorac Surg 2000;70:128 –30

Anomalías asociadas

♥ Intracardiacos Necesaria: la CIA, pero la tercera

parte tienen: Ventrículo único Transposición de grandes arterias Tronco común Atresia mitral Tetralogía de Fallot Atresia tricuspídea Doble cámara del VD Drenaje anómalo de venas

sistémicas Síndrome de heterotaxia y asplenia

♥ Extracardiaco Sx de Klippel-Feil Agenesia del

pulmón derecho Siameses Sx de Holt-Oram Focomelia

Fisiopatología

♥Aurícula derecha recibe todo el retorno venoso del corazón: venas cavas (baja cantidad de oxígeno) y el pulmonar (alta cantidad de oxígeno)

♥Depende de:Presencia o ausencia de obstrucción al

retorno venoso pulmonarTamaño de la comunicación interauricular

Fisiopatología

Aurícula Derecha

Amplia

Resistencias Pulmonares

Pequeña

Venas Pulmonares

Venas Cavas

CIA

Gasto cardiaco

Presión AD

Resistencias Pulmonares

Aurícula Izquierda

Flujo

Flujo

Casos sin obstrucción

♥En RN RPT=RST, luego y esto Qp (3-5 veces más)

♥Cuando no hay obstrucción la saturación de la AD es igual a la de VD, AP y Aorta

♥El hiperflujo lleva a dilatación e hipertrofia de cavidades derechas

♥La HAP es por proliferación de arterias pulmonares

Casos con obstrucción

♥ A cualquier nivel, presión del lecho capilar pulmonar y lleva a edema agudo de pulmón

♥ Mecanismos compensadores: capacidad de drenaje de linfáticos Apertura o amplificación de comunicaciones venosas

pulmonares-sistémicas Alteraciones en permeabilidad de pared del capilar

pulmonar Vasoconstricción arteriolar pulmonar (como en EM)

♥ Hay HAP que lleva a CVD♥ Hay desaturación significativa en AD, TAP y Aorta

Cuadro clínicoCasos sin obstrucción

♥ Sin tratamiento mortalidad del 80-90%

♥ Asintomáticos al nacimiento♥ Taquipnea♥ Dificultad en la alimentación♥ Disnea con el llanto♥ Retraso pondoestatural♥ Infecciones respiratorias de

repetición♥ Cianosis mínima o leve

♥ Insuficiencia cardiaca en los mayores

♥ Latido hiperdinámico ♥ Soplo sistólico moderado en

foco pulmonar o tricuspídeo y 2° ruido desdoblado y reforzado

♥ Retumbo mitral en 50%♥ Cuarto ruido en adultos♥ Soplo continuo en 2° EIC

izquierdo♥ hepatomegalia

Cuadro clínicoCasos con obstrucción

♥ Son siempre infradiafragmáticos

♥ Síntomas graves desde el nacimiento, sobre todo al alimentarse

♥ Disnea♥ Dificultad para la

alimentación♥ Cianosis♥ Insuficiencia cardiaca♥ Cianosis media o

mínima

♥ Hepatomegalia♥ Edema periférico♥ Hallazgos físicos

escasos o mínimos♥ No cardiomegalia por

fallecimiento precoz♥ No soplos cardiacos o

de mínima intensidad♥ 2° P reforzado♥ Estertores basales

Radiografía Drenaje parcial

RadiografíaDrenaje total

♥ Supracardiacos Cardiomegalia Aumento de flujo pulmonar “Muñeco de nieve”

♥ Cardiacos No hay imágenes típicas

♥ Infracardiacos No cardiomegalia Congestión venosa

pulmonar Líneas B de Kerley

Electrocardiograma

♥ No hay diferencias si tienen o no obstrucción

♥ Crecimiento de cavidades derechas

♥ Ausencia electrocardiográfica de VI

♥ P alta y picuda en DII, DIII, aVF y precordiales derechas

♥ Eje P +60°

♥ HCVD: R alta en precordiales derechas y S profundas en izquierdas

EcocardiogramaPropósitos

♥ Establecer el diagnóstico♥ Determinar el tamaño de las venas pulmonares individuales♥ Que hay 4 venas principales y no hay alguna vena que drene en

forma separada♥ Determinar la confluencia de las venas pulmonares y su

relación con la aurícula izquierda♥ Determinar el curso de la vena vertical, su conexión con venas

sistémicas y relación con estructuras vecinas♥ Determinar si hay obstrucción al flujo venoso y sus

mecanismos♥ Evaluar la CIA♥ Tener un análisis anatómico-funcional completo de todas las

estructuras cardiovasculares y descartar otras anomalías cardiacas

EcocardiogramaDatos típicos

♥Dilatación de cavidades derechas♥Movimiento septal paradójico♥AI y VI pequeños♥Arteria pulmonar dilatada♥Imagen del colector venoso por detrás de la

aorta♥Imagen sugestiva de cor triatriatum y

membrana supramitral

Ecocardiograma

Ann Thorac Surg 2000;70:128 –30

Resonancia Magnética Nuclear

Cateterismo cardiacoObjetivos

♥Confirma diagnóstico y precisa si la desembocadura anómala se hace a uno o más niveles

♥Demuestra la presencia o ausencia de obstrucción al retorno venoso pulmonar

♥Permite conocer si hay o no hipertensión arterial pulmonar

♥Delimita el tamaño de AI y VI con fines pronósticos y quirúrgicos

♥Considera el tamaño de CIA ♥Descarta otras anomalías cardiacas

Cateterismo cardiaco

Ann Thorac Surg 2000;70:971–3

Cateterismo cardiaco

Oximetrías

♥Salto oximétrico significativo por cortocircuito de izquierda a derecha a diferentes niveles según el lugar de conexión

♥La saturación de AD es igual que AI, VI, aorta y TAP

Presiones

♥Si hay obstrucción al retorno venoso pulmonar no se puede medir la presión venosa pulmonar y se registra la cuña que puede ser mayor de 25 mmHg

♥En AD normal o ligeramente elevada♥Si hay obstrucción la PAP es igual que la

sistémica♥La D2 VI está aumentada

Angiocardiogramas

♥TAP y ramas con recirculación♥Inominada, vena vertical, vena cava superior♥Seno coronario♥Aurícula derecha♥Infradiafragmático

Diagnóstico diferencial

♥Sin obstrucción Cardiopatías con flujo pulmonar incrementado e

insuficiencia cardiaca: CIV, PCA, canal AV, ventana AoP, fístulas AV, tronco comun, DVSVD sin EP, VU, AT y TCGV sin EP.

♥Con obstrucción Cardiopatías con insuficiencia cardiaca precoz: VI

hipoplásico, coartación aórtica, atresia aórtica, cor triatriatum, estenosis de venas pulmonares.

Historia natural

♥Sin tratamiento 80% fallecen al primer año de vida, 10% llegan a adultos

♥Factor pronóstico negativo HAP♥Depende de la obstrucción y CIA♥Les va mejor a los que tienen CIA amplia

con resistencias pulmonares bajas

Tratamiento

♥PaliativoAtrioseptostomía de Rashkind

♥QuirúrgicoSupracardiacoCardiaco InfracardiacoMixto

Tx Qx Supracardiacos

♥ Se liga la vena vertical y se anastomosa el colector común a la AI

♥ Se cierra la CIA

Tx Qx Intracardiacos

♥ Fenestración del seno coronario en AI seguida de cierre del ostium del seno coronario

Tx Qx Infracardiacos

♥ Se anastomosa el colector venoso pulmonar con la AI

♥ Se cierra la CIA con puntos sueltos o parche de pericardio

Tx Qx Mixtos

♥ Se debe individualizar siempre

♥ La conexión se encuentra en diferentes niveles o lugares

♥ Si solo abarca un segmento no se corrige

Ann Thorac Surg 2001;71:723–5

Sobrevida actuarial después de cirugía

Ann Thorac Surg 2002;74:1616 –20

Factores adversos

Ann Thorac Surg 2002;74:1616 –20

Factores que afectan la sobrevida después de cirugía

Ann Thorac Surg 2002;74:1616 –20

Factores de riesgo para muerte operatoria

Ann Thorac Surg 1999;68:155–9

Uni vs Biventricular

Tx Qx sin DCP

Ann Thorac Surg 2001;72:249 –51

Desplazamiento del septum interauricular

Ann Thorac Surg 1998;65:1110–4