dr. julio sandoval instituto nacional de cardiología ignacio chavez méxico el proceso diagnostico...

Dr. Julio SandovalInstituto Nacional de Cardiología

Ignacio ChavezMéxico

El proceso diagnostico en hipertensión Pulmonar

Congreso de la AAMR

Mar del Plata, ArgentinaOctubre del 2014

Hipertensión PulmonarDefinición

No es una enfermedad per se Grupo heterogéneo de entidades clínicas con un

espectro amplio de cambios patológicos a nivel vascular pulmonar que producen incremento de la RVP y de la presión pulmonar (multifacética)

Hemodinámico: Presión Arterial Pulmonar media > 25 mmHg en el reposo.

El diagnóstico de Hipertensión Arterial Pulmonar incluye además, la demostración de una PAPC < 15 mmHg y la existencia de un RVP > 3 UW

1. Hipertensión arterial pulmonar1.1 HAP idiopática1.2 HAP hereditaria

1.2.1 BMPR21.2.2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK31.2.3 Desconocido

1.3 Inducida por drogas o toxinas1.4 Asociada con:

1.4.1 Enfermedades del tejido conectivo1.4.2 Infección por VIH1.4.3 Hipertensión portal1.4.4 Cardiopatías congénitas 1.4.5 Esquistosomiasis

1’ Enfermedad veno-oclusiva pulmonar y/o hemangiomatosis capilar pulmonar 1’’ HP persistente del recién nacido (HPPRN)

2. HP por cardiopatías izquierdas2.1 Disfunción sistólica del VI2.2 Disfunción diastólica del VI2.3 Enfermedad valvular2.4 Obstrucción congénita/adquirida del tracto de entrada o salida del VI

3. HP por neumopatías y/o hipoxia 3.1 EPOC 3.2 Enfermedad pulmonar intersticial 3.3 Otras neumopatías con patrón mixto obstructivo y

restrictivo 3.4 Alteraciones respiratorias del sueño 3.5 Hipoventilación 3.6 Exposición crónica a la altitud 3.7 Neumopatías del desarrollo

4. HP por tromboembolia crónica

5. HP con mecanismos multifactoriales no claros 5.1 Trastornos hematológicos:: anemia hemolítica crónica,

trastornos mieloproliferativos, esplenectomía 5.2 Trastornos sistémicos: sarcoidosis, histiocitosis

pulmonar, linfangioleiomiomatosis 5.3 Trastornos metabólicos: enf. por almacenamiento de

glicógeno, enf. de Gaucher, trastornos tiroideos 5.4 Otros: obstrucción tumoral, mediastinitis fibrosante,

insuficiencia renal crónica, HP segmentaria

5o Simposio Mundial de Hipertensión Pulmonar, Niza 2013

Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62: D34-41.

Clasificación Hipertensión Pulmonar

GenéticaTóxica

InflamatoriaInfecciosa

HiperdinámicaCongénitaParasitaria

De causa desconocida

Una enfermedad multifacética

• Diferente pronostico, diferente tratamiento

• No existe una prueba diagnóstica ideal para identificarla integralmente

• Proceso diagnóstico ordenado

Sospecha

Evaluación inicial

Caracterización

Confirmación Evaluación funcional

Diagnóstico

Venecia 2003

Niza 2013

Dana Point 2008

Guías de diagnóstico – ESC/ERS 2009 –

J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50

J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50

• Dextro-rotación• Hipertrofia / Dilatación VD, AD• Cambios ST-T • BRDHH

• Tronco de AP Prominente

• Dilatación de AP Centrales

• Diámetro de la RD• Cardiomegalia: CD

Sospecha Clínica (síntomas & signos, RX, EKG)

Eco - Doppler

IT 2.8 – 3.4 m/sPAPs 36 - 50 mmHg

IT > 3.4 m/sPAPs > 50 mmHg

IT <2.8 m/sPAPs < 36 mmHg

Descarta HPAsintomático

Otros datos ECO de HP? ECO ejercicio ?

Continuar: Referir a centro especializado

Evaluación inicial – Ecocardiograma

Detección:- Estimación de la PSAP

Tipo de HAP- FV izquierda (función sistólica y diastólica del VI)- Valvulopatìa izquierda (mitral, aórtica)- Cardiopatía congénita (integridad septal; salino

agitado) Información funcional VD

- Dimensiones y función de VD y AD, TAPSE- Foramen oval- Anomalías valvulares (grado y severidad de la

insuficiencia tricúspide y pulmonar)- Presencia y tamaño de derrame pericárdico

Arch Bronconeumol 2008;44:87 & ACCF/AHA JACC 2009; 53: 1573-1619

J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50

• HP debida a cardiopatía izquierda• Causa muy común• Utilidad del ecocardiograma

(disfunción sistólica o diastólica)• Puede necesitar cateterismo• Abandonar: HP

“desproporcionada”

J Am Coll Cardiol 2013; 62: D100-8

Oudiz RJ. Clin Chest Med 2007; 28: 233–241Rich S, Rabinovitch M. Circulation 2008; 118;

2190-2199Benza RL, et al. Adv in Pulm Hyperten 2006; 5(1):

21-29

Oudiz RJ. Clin Chest Med 2007; 28: 233–241Rich S, Rabinovitch M. Circulation 2008; 118;

2190-2199Benza RL, et al. Adv in Pulm Hyperten 2006; 5(1):

21-29

• HP debida a Neumopatía crónica

• Causa también común (prevalencia de EPOC)

• PFR completas• Imagen (tomo de alta

resolución)• HP severa; Mecánica preservada,

hipoxemia severa, no gran hipercapnia, DLCO muy bajo

• Abandonar HP “desproporcionada”

• Cateterismo prn• Definirlas como: neumopatía

sin HP, con HP y con HP severa

J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50

Sensibilidad 90-100%Especificidad 94-100%

HAPI vs CTEPH*

*Fedulo PF, NEJM 2001

Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension

Kim NH, Delcroix M, Jenkins DP, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62: D92-9

Gammagrama V/Q: el mejor método de tamizaje

• V/Q• Menor exposición a

radiación• No contraste IV• No experiencia en

interpretación (igual a TEP aguda)

• Defectos V/Q en presencia de angiografía normal sugieren HPTEPC distal

• AngioTAC• Sensibilidad de 51% vs 96%

con V/Q (Tunariu, et al J Nucl Med 2007)

• Experiencia en interpretación (diferente de TEP aguda)

• Falsos positivos (sarcoma)• Pobre detección de

enfermedad distal (candidato a tratamiento médico)

• AngioTAC “negativo” sugiere (erróneamente) HAP idiopática

No utilización de V/Q: diagnóstico erróneo de HAPI43% de los pacientes en el Pulmonary Arterial

Hypertension Quality Enhancement Research Initiative Registry, nunca tuvieron un V/Q

(1/3 “porque angioTAC fue negativo”)

• Gammagrama Pulmonar V/Q (Tamizaje)• No invasivo• Gran valor diferencial• Infravalora obstrucción central

• Angiografía Pulmonar (Confirmación)• Esencial: diferencial; acceso quirúrgico• Seguridad; interpretación cuidadosa

• TAC Helicoidal• No invasivo. Definición vascular central• Acceso quirúrgico

Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica

Estudios Fundamentales

Angiografía Pulmonar

en TEP Crónica• Defectos de perfusión

• “Bandas” o Estenosis• Dilatación post

estenótica• Amputaciones• Adelgazamiento

rápido• Terminación en

“fondo de saco”• No defectos de

llenado

Auger WR et al, Radiology 1992.

Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica

Cateterismo y Angio • La angiografía pulmonar

permanece como el -estándar de oro- para diagnóstico y evaluación del tratamiento

• Ventaja: combina imagen y evaluación hemodinámica

• Comparación del grado de obstrucción con la hemodinámica es crítica en la evaluación quirúrgica

• Pistas (obstrucción distal):– Presión de oclusión 1

– Perfusión subpleural 2

1. Kim NHS, et al. Circulation 2004

2. Tanabe N, et al. CHEST 2012

Normal Anormal

Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension

Kim NH, Delcroix M, Jenkins DP, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62: D92-9

J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50

Barberá JA, 2008

Indicaciones– HAP– HT Tromboembólica Crónica– Casos seleccionados otras

clases

Objetivos– Establecer diagnóstico– Evaluar severidad– Clasificación hemodinámica– Definir respuesta

vasodilatadora– Pronóstico

Estudio hemodinámico pulmonar en la HP-cateterismo cardiaco derecho.-

Procedimiento– Determinaciones basales (x3)

• PAP (s/d/m)• PAOP; PAD• Gasto cardiaco (termodilución)• SVO2

• TA sistémica, SaO2, FC, etc.– HAP: Prueba vasodilatadora; carga

Respuesta + PAP >10 mmHg PAP final <40 mmHg QT = ó

Barberá et al. Documento de Consenso SEPAR-SEC. Arch Bronconeumol 2008;44:87-99

Agentes empleados para el reto vasodilatador agudoEpoprostenol Adenosina Oxido Nítrico

Administración Intravenosa Intravenosa InhaladaInfusión 2 ng/kg/min

cada 10 a 15 minutos

50 mcg/kg/min cada 2 a 3 min

No

Rango de dosis 2 a 10 ng/kg/min

50 a 250 mcg/kg/min

10 a 80 ppm

Efectos colaterales

Cefalea, nausea, mareo

Disnea dolor torácico, bloqueo AV

↑ Presión de llenado de cavidades izquierdas en pacientes susceptibles

ACCF/AHA JACC 2009; 53: 1573-1619

Realizar las medicionesAl final de la espiración

Consideraciones importantes

Nivel de referencia de 0(Posición del transductor)

Línea media de la distancia entre Nivel de esternón y la cama del paciente

J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50

Caracterizaci+on

J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50

Caracterización

Escleroderma, lupus, Sjögren

Enfermedad Cardiaca Congénita

Drogas/Toxinas

Porto -Pulmonar

Esquistosomiasis

Infección por VIH-1

Hereditaria

H Clínica CompletaExamen Físico

Ecocardiograma, CCD

Anticuerpos específicos

POSIBLE HAP

Clínica

Historia de exposición

US hepato-esplénico, PFH,CCD

Serología para VIH-1

H familiar, estudio genético

HAP IDIOPATICA

HAP ASOCIADA

CaracterizaciónHAP

Endémica, AnticuerposClínica, Biopsia

ImagenTomografía AR o Helicoidal

• Enf. parénquima pulmonar• Estudio HPTEC• EVOP y HCP

HPTEPC

EVOPHCP

J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50

Valoración de la gravedadPronostico

• Síntomas– Clase funcional, síncope, FVD

• Hemodinámica– PAP

– Disfunción VD (IC, PAD, SvO2)

– Respuesta vasodilatadora

• Tolerancia al esfuerzo– Prueba de Caminata

– P. esfuerzo incremental

• Ecocardiograma– Derrame pericardico– Tamaño AD– Índice excentricidad VI– TAPSE– Índice función global VD

(Tei)

• Biomarcadores– BNP– Troponina – Acido úrico

• Otros: Creatinina, Na+

Galiè N et al. European Heart Journal 2009; 30: 2493–2537.

aDepending on age. bTAPSE and pericardial effusion have been selected because they can be measured in the majority of the patients. BNP ¼ brain natriuretic peptide; CI ¼ cardiac index; 6MWT ¼ 6-minute walking test; RAP ¼ right atrial pressure; TAPSE ¼ tricuspid annular plane systolic excursion; WHO-FC ¼ WHO functional class.

ESC / ERS 2009Determinantes del pronostico en HAP

Una enfermedad multifacética

• Diferente pronostico, diferente tratamiento

• No existe una prueba diagnóstica ideal para identificarla integralmente

• Proceso diagnóstico ordenado

Síntomas, signos, hallazgo

incidental

Ecocardiograma

Imagen, laboratorio,

estudios especiales

Cateterismo y ECO (funcion

VD);

CF, C6M, PCPE, Biomarcadores

(BNP)

Sospecha

Evaluación inicial

Caracterización

Confirmación Evaluación funcional

HAP: El tiempo entre síntomas – diagnóstico no ha cambiado en los últimos 20 años…..

• Retrasos comunes y frecuentemente prolongados• Inaceptables en una era de tratamiento efectivo• Causas:

– Diagnóstico erróneo de asma, desacondicionamiento, ansiedad, crisis de pánico, disautonomía, epilepsia, etc., (Múltiples especialistas y pruebas)

– Falta de conciencia en comunidad pública y médica

• Que podemos hacer?– Crear conciencia pública y médica– Atender recomendaciones diagnosticas (guias)– Acceso temprano a centros especializados, y fármacos– Educación: formación de especialistas en HP

– Tamizaje en poblaciones de riesgo

Capa

cida

d Fu

ncio

nal

TIEMPO

Intervención tardía

ETAPA TARDIA

EARLY STAGE

Evolución natural de HAP

PRE-CLINICA

Intervención temprana

ETAPA TEMPRANA

EL OBJETIVO DE LOS PROGRAMAS DE

DETECCION ES EL DIAGNOSTICO

TEMPRANO

M. Humbert 2009

No deterioro funcional

Diagnóstico temprano: Tamizaje

Importancia del diagnóstico temprano

1%

24%

75%

12%

Pati

en

ts (

%)

63%

0

20

40

60

80

100

I II III IV

100

80

60

40

20

0

n = 8(44%) n = 5

(28%) n = 2(11%)

II III IVP

ati

en

ts %

39%

Hachulla E, et al. Arthritis Rheum 2005; 52:3698-700. Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med 2006; 173:1023-30.

No screening With screening

WHO class WHO class

Pacientes en riesgo elevado para HPValoración periódica

• Mutación genética conocida (BMPR2)

• Familias con antecedentes de HAP (consanguíneos)

• Espectro de Escleroderma

• Hipertensión portal (valoración para trasplante)

• Infección con VIH• Exposición a fármacos o

tóxicos• Cardiopatía congénita• Embolia pulmonar aguda• Enfermedad células

falciformes• Neumopatía o cardiopatía

crónica– Disnea excesiva en relación

con la función pulmonar o ventricular izquierda

Reflexión final: debemos buscar marcadores tempranos de EVP

• DLCO/CVF en Escleroderma• ECO y Hemodinámica en

ejercicio (?): HAP Familiar• Disfunción/daño endotelial

(células endoteliales circulantes) en cardiopatías congénitas

• Imagen avanzada (RMI): rigidez, compliance y capacitancia vascular, flujo sanguíneo pulmonar regional

• Tamizaje genético (?)

Lau EMT, et al. Eur Heart J 2011; 32: 2489

J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50

• HP debida a cardiopatía izquierda• Causa muy común• Utilidad del ecocardiograma

(disfunción sistólica o diastólica)• Puede necesitar cateterismo• Abandonar: HP

“desproporcionada”

• HP debida a Neumopatía crónica

• Causa también común (prevalencia de EPOC)

• PFR completas• Hipoxemia severa, no gran

hipercapnia, DLCO muy bajo

• Imagen (tomo de alta resolución)

• Cateterismo prn• Abandonar HP

“desproporcionada” • Definirlas como: neumopatía

sin HP, con HP y con HP severa

J Am Coll Cardiol 2013; 62: D100-8

J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50

Ecocardiografía en la HPEcocardiografía en la HP

Mukerjee et al. Rheumatol 2004;43:461

Pistas durante el cateterismo

Kim NHS, et al. Circulation 2004Castelain V, et al. J Am Coll Cardiol 2001Delcroix M, et al. Eur Respir J 2013

Subpleural perfusion as a predictor for poor surgical outcome in CTEPH. Tanabe N, et al. CHEST

2012; 141: 929-934

Hoeper et al. Circulation 2006;113;2011-2020

Pacientes con HP no explicada o HP con historia de EP

V/Q Normal V/Q indeterminado o defectos perfusorios múltiples

Angiografía Pulmonar y CCD con evidencia de HPTEC – Confirmación del diagnostico / Factibilidad

de Endarterectomìa Pulmonar

Mayor evaluación de Imagen / Valoración de EPAngioTAC / Angioresonancia

Discusión multidisciplinaria entre Neumólogo, Cirujano y Radiólogo acerca del concepto

terapéutico

Gammagrama Ventilación - Perfusión

HPTEC descartada

Abordaje diagnóstico

Angiotomografía del TóraxDiagnóstico

• De gran utilidad• Define obstrucción central

(accesibilidad)• No requiere cateterismo• La angiotomografía en

centros con experiencia en CTEPH puede ser una alternativa en la evaluación

• Provee detalles adicionales sugestivos

– Colaterales bronquiales, patrón en mosaico, enfermedad mediastinal u otras condiciones que semejan CTEPH

Proceso diagnóstico de la HP - Resumen

Fase Exploraciones

Sospecha Síntomas, examen físico, Rx tórax, ECG

Detección Ecocardiograma transtorácico (ETT)

Identificación clase y tipo

- ETT (valvulopatía o cardiopatía izda., cardiopatías congénitas)- ETT con suero salino agitado (cortocircuito intra o extracardiaco)- Examen funcional respiratorio y gasometría arterial- Gammagrafía pulmonar de ventilación y perfusión- Analítica general y determinación de:- Función tiroidea y hepática- Autoinmunidad: ANA, anti-DNA, anti-centrómero, anti-cardiolipina y anti-U1-RNP- Serología VIH, virus hepatitis B y C

Opcionales- TC tórax alta resolución - Angio TC helicoidal - Ecografía abdominal- Estudio del sueño- Arteriografía pulmonar selectiva (si HPTEC)- Ecocardiograma transesofágico

Evaluación y diagnóstico

-Diagnóstico: estudio hemodinámico pulmonar, prueba vasodilatadora -Capacidad de ejercicio: p. marcha 6 min, p. esf. cardiopulmonar (opcional)

Barberá et al. Documento de Consenso SEPAR-SEC. Arch Bronconeumol 2008;44:87-99

El tiempo entre síntomas – diagnóstico no ha cambiado en los últimos 20 años

• Retrasos comunes y frecuentemente prolongados• Inaceptables en una era de tratamiento efectivo• Causas:

– Diagnostico erróneo de asma, desacondicionamiento, ansiedad, crisis de pánico, disautonomía, epilepsia, etc., (Mútiples especialistas y pruebas)

– Falta de conciencia en comunidad pública y médica– Falta de recursos de atención médica en áreas distantes

• Que podemos hacer?– Crear conciencia pública y médica– Acceso temprano a centros especializados, y fármacos– Educación: formación de especialistas en HP– TAMIZAJE en poblaciones de riesgo

Hipertensión PulmonarDefinición

No es una enfermedad per se Grupo heterogéneo de entidades clínicas con un

espectro amplio de cambios patológicos a nivel vascular pulmonar que producen incremento de la RVP y de la presión pulmonar.

Hemodinámico: Presión Arterial Pulmonar media > 25 mmHg en el reposo.

El diagnóstico de Hipertensión Arterial Pulmonar incluye además, la demostración de una PAPC < 15 mmHg y la existencia de un RVP > 3 UW

OMSNIZA 2013

Clasificacion Clinica ActualizadaSimonneau G, et al. JACC 2009; 54: S43-S54

1. Hipertensión Arterial Pulmonar HAP Idiopática Hereditaria

BMPR2 ALK-1 Endoglin (con o sin THH) Desconocida

Inducida por drogas y Toxinas Asociada con:

Enfermedades del tejido conectivo Infección por VIH Hipertensión portal Enfermedad cardiaca congénita Esquistosomiasis Anemia hemolítica crónica

HPPRN 1’. EPVO y / o Hemangiomatosis CP

2. HP debida a Enfermedad Cardiaca Izquierda Disfunción Sistólica Disfunción Diastólica Enfermedad valvular

3. HP Debida a Enfermedad Pulmonar y/o Hipoxia EPOC, Intersticial Otras; patrón mixto Trastornos del sueño Hipoventilación alveolar Altitud Anormalidades del desarrollo

4. HP Causada por Tromboembolia Pulmonar Crónica

5. HP por Mecanismo desconocido o multifactorial Hematológicos Sistémicos Metabólicos Otras

GenéticaTóxica

InflamatoriaInfecciosa

HiperdinámicaCongénitaParasitaria

De causa desconocida

• Formas severas de hipertensión pulmonar• Comparten lesiones vasculares similares• Sitios de obstrucción similares• Comparten mecanismos patobiológicas similares• Pobre pronóstico• “Deben tratarse igual”

Pronóstico - HAP

% S

up

erv

iven

cia

Años

100

80

60

40

20

0

1 2 3 4 5

Cardiopatías

congénitasPortopulmonar

HAPI

Colagenopatías

VIH

McLaughlin VV, Chest 2004; 126: 78S

El tiempo entre síntomas – diagnóstico no ha cambiado en los últimos 20 años…..

• Retrasos comunes y frecuentemente prolongados• Inaceptables en una era de tratamiento efectivo• Causas:

– Diagnóstico erróneo de asma, desacondicionamiento, ansiedad, crisis de pánico, disautonomía, epilepsia, etc., (Múltiples especialistas y pruebas)

– Falta de conciencia en comunidad pública y médica– Falta de recursos de atención médica en áreas distantes

• Que podemos hacer?– Crear conciencia pública y médica– Acceso temprano a centros especializados, y fármacos– Educación: formación de especialistas en HP– Tamizaje en poblaciones de riesgo

Diagnóstico

Venecia 2003

Niza 2013

Dana Point 2008

Guías de diagnóstico – ESC/ERS 2009 –

1. Debe la HP ser definida como mPAP > 25 mmHg (como actualmente) o por mPAP > 20mmHg y debe introducirse el termino “borderline” para pacientes con mPAP entre 21 y 24 mmHg ?

2. Debe ser re-introducido la HP inducida por ejercicio como parte de la definición de HP ?

3. Debe la resistencia vascular pulmonar (RVP) ser incluida en la definición de HP/HAP ?

4. Es la presión arterial pulmonar en cuña (PAPC) de15 mmHg apropiada para distinguir entre HP pre y post-capilar y como debe ser medida la PAPC ?

5. Debe el reto con carga de liquido o con ejercicio ser usado para distinguir pacientes con HAP de aquéllos con HP debida a disfunción ventricular izquierda ?

J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50

J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50

J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50

• Dextro-rotación• Hipertrofia / Dilatación VD, AD• Cambios ST-T • BRDHH

• Tronco de AP Prominente

• Dilatación de AP Centrales

• Diámetro de la RD• Cardiomegalia: CD

Sospecha Clínica (síntomas & signos, RX, EKG)

Eco - Doppler

IT 2.8 – 3.4 m/sPAPs 36 - 50 mmHg

IT > 3.4 m/sPAPs > 50 mmHg

IT <2.8 m/sPAPs < 36 mmHg

Descarta HPAsintomático

Repetir ECO 6 mesesECO ejercicio ?

Continuar: Referir a centro especializado

Evaluación inicial – Ecocardiograma

Detección:- Estimación de la PSAP

Tipo de HAP- FV izquierda (función sistólica y diastólica del VI)- Valvulopatìa izquierda (mitral, aórtica)- Cardiopatía congénita (integridad septal; salino

agitado) Información funcional VD

- Dimensiones y función de VD y AD, TAPSE- Foramen oval- Anomalías valvulares (grado y severidad de la

insuficiencia tricúspide y pulmonar)- Presencia y tamaño de derrame pericárdico

Arch Bronconeumol 2008;44:87 & ACCF/AHA JACC 2009; 53: 1573-1619

J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50

• HP debida a cardiopatía izquierda• Causa muy común• Utilidad del ecocardiograma

(disfunción sistólica o diastólica)• Puede necesitar cateterismo• Abandonar: HP

“desproporcionada”

• HP debida a Neumopatía crónica

• Causa también común (prevalencia de EPOC)

• PFR completas• Hipoxemia severa, no gran

hipercapnia, DLCO muy bajo

• Imagen (tomo de alta resolución)

• Cateterismo prn• Abandonar HP

“desproporcionada” • Definirlas como: neumopatía

sin HP, con HP y con HP severa

J Am Coll Cardiol 2013; 62: D100-8

J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50

Sensibilidad 90-100%Especificidad 94-100%

HAPI vs CTEPH*

*Fedulo PF, NEJM 2001

Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension

Kim NH, Delcroix M, Jenkins DP, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62: D92-9

Gammagrama V/Q: el mejor método de tamizaje

• V/Q• Menor exposición a

radiación• No contraste IV• No experiencia en

interpretación (igual a TEP aguda)

• Defectos V/Q en presencia de angiografía normal sugieren HPTEPC distal

• AngioTAC• Sensibilidad de 51% vs 96%

con V/Q (Tunariu, et al J Nucl Med 2007)

• Experiencia en interpretación (diferente de TEP aguda)

• Falsos positivos (sarcoma)• Pobre detección de

enfermedad distal (candidato a tratamiento médico)

• AngioTAC “negativo” sugiere (erróneamente) HAP idiopática

No utilización de V/Q: diagnóstico erróneo de HAPI43% de los pacientes en el Pulmonary Arterial

Hypertension Quality Enhancement Research Initiative Registry, nunca tuvieron un V/Q

(1/3 “porque angioTAC fue negativo”)

• Gammagrama Pulmonar V/Q (Tamizaje)• No invasivo• Gran valor diferencial• Infravalora obstrucción central

• Angiografía Pulmonar (Confirmación)• Esencial: diferencial; acceso quirúrgico• Seguridad; interpretación cuidadosa

• TAC Helicoidal• No invasivo. Definición vascular central• Acceso quirúrgico

Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica

Estudios Fundamentales

Angiografía Pulmonar

en TEP Crónica• Defectos de perfusión

• “Bandas” o Estenosis• Dilatación post

estenótica• Amputaciones• Adelgazamiento

rápido• Terminación en

“fondo de saco”• No defectos de

llenado

Auger WR et al, Radiology 1992.

Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica

Cateterismo y Angio • La angiografía pulmonar

permanece como el -estándar de oro- para diagnóstico y evaluación del tratamiento

• Ventaja: combina imagen y evaluación hemodinámica

• Comparación del grado de obstrucción con la hemodinámica es crítica en la evaluación quirúrgica

• Pistas (obstrucción distal):– Presión de oclusión 1

– Perfusión subpleural 2

1. Kim NHS, et al. Circulation 2004

2. Tanabe N, et al. CHEST 2012

Normal Anormal

Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension

Kim NH, Delcroix M, Jenkins DP, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62: D92-9

J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50

Barberá JA, 2008

Indicaciones– HAP– HT Tromboembólica Crónica– Casos seleccionados otras clases

Objetivos– Establecer diagnóstico– Evaluar severidad– Clasificación hemodinámica– Definir respuesta vasodilatadora– Pronóstico

Estudio hemodinámico pulmonar en la HP-cateterismo cardiaco derecho.-

Procedimiento– Determinaciones basales (x3)

• PAP (s/d/m)• PAOP; PAD• Gasto cardiaco (termodilución)• SVO2

• TA sistémica, SaO2, FC, etc.– HAP: Prueba vasodilatadora; carga

Respuesta + ¯ PAP >10 mmHg PAP final <40 mmHg QT = ó ­

Barberá et al. Documento de Consenso SEPAR-SEC. Arch Bronconeumol 2008;44:87-99

Realizar las medicionesAl final de la espiración

Consideraciones importantes

Nivel de referencia de 0(Posición del transductor)

Línea media de la distancia entre Nivel de esternón y la cama del paciente

J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50

Escleroderma, lupus, Sjögren

Enfermedad Cardiaca Congénita

Drogas/Toxinas

Porto -Pulmonar

Esquistosomiasis

Infección por VIH-1

Hereditaria

H Clínica CompletaExamen Físico

Ecocardiograma, CCD

Anticuerpos específicos

POSIBLE HAP

Clínica

Historia de exposición

US hepato-esplénico, PFH,CCD

Serología para VIH-1

H familiar, estudio genético

HAP IDIOPATICA

HAP ASOCIADA

CaracterizaciónHAP

Endémica, AnticuerposClínica, Biopsia

ImagenTomografía AR o Helicoidal

• Enf. parénquima pulmonar• Estudio HPTEC• EVOP y HCP

HPTEPC

EVOPHCP

J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50

Síntomas y signos; hallazgo incidental

Ecocardiograma

Imagen, laboratorio, estudios especiales

Sospecha

Evaluación inicial

Caracterización

Cateterismo y ECO;

CF, C6M, PCPE, Biomarcadores (BNP)

Confirmación Evaluación funcional

Proceso diagnóstico

Diagnóstico de HPConclusión

• No existe una prueba diagnóstica ideal para identificarla integralmente

• Proceso diagnóstico– Sospecha– Detección, evaluación inicial– Diagnòstico definitivo y caracterización– Evaluación funcional

• HAP: El cateterismo cardiaco es fundamental• La detección temprana (poblaciones de

riesgo) conlleva intervención temprana y mejor pronóstico

Pacientes en riesgo elevado para HPValoración periódica

• Mutación genética conocida (BMPR2)

• Familias con antecedentes de HAP (consanguíneos)

• Espectro de Escleroderma

• Hipertensión portal (valoración para trasplante)

• Infección con VIH• Exposición a fármacos o

tóxicos• Cardiopatía congénita• Embolia pulmonar aguda• Enfermedad células

falciformes• Neumopatía o cardiopatía

crónica– Disnea excesiva en relación

con la función pulmonar o ventricular izquierda

1. Debe la HP ser definida como mPAP > 25 mmHg (como actualmente) o por mPAP > 20mmHg y debe introducirse el termino “borderline” para pacientes con mPAP entre 21 y 24 mmHg ?. R= Se mantiene la PAP de 25 mmHg

2. Debe ser re-introducido la HP inducida por ejercicio como parte de la definición de HP ? R= No por el momento. Requiere mayor evidencia

3. Debe la resistencia vascular pulmonar (RVP) ser incluida en la definición de HP/HAP ? R= Si se incluye en la definición

4. Es la presión arterial pulmonar en cuña (PAPC) de15 mmHg apropiada para distinguir entre HP pre y post-capilar y como debe ser medida la PAPC ? R= Es apropiada. Se señalaron los requerimientos para su medición.

5. Debe el reto con carga de liquido o con ejercicio ser usado para distinguir pacientes con HAP de aquéllos con HP debida a disfunción ventricular izquierda ? R= La carga de líquido (500 ml en 5 min) es aceptada. La respuesta a ejercicio requiere estandarización.

J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50

Reflexión final: debemos buscar marcadores tempranos de EVP

• DLCO/CVF en Escleroderma• ECO y Hemodinámica en

ejercicio (?): HAP Familiar• Disfunción/daño endotelial

(células endoteliales circulantes) en cardiopatías congénitas

• Imagen avanzada (RMI): rigidez, compliance y capacitancia vascular, flujo sanguíneo pulmonar regional

• Tamizaje genético (?)

Lau EMT, et al. Eur Heart J 2011; 32: 2489