demencias degenerativas

DEMENCIAS DEGENERATIVAS

Fabian Jaque V.

DEMENCIAS

Síndrome clínico de deterioro cognitivo adquirido, que determina disminución de la capacidad intelectual suficiente como para interferir en el aspecto social y funcional del individuo y en su calidad de vida.

Muchas patologías pueden causar demencia, y algunas de ellas pueden ser reversibles.

La Enfermedad de Alzheimer es la principal causa de demencia, 70% del total de los casos, la sigue la demencia vascular 10- 20%. Menos del 10% de las demencias se consideran reversibles.

TRATAMIENTO

Las demencias son tratables, con intervenciones psicosociales y por un equipo multidisciplinario.

El apoyo a la familia y al cuidador Manejo farmacológico y conductual del déficit

cognitivo y las alteraciones de conducta asociadas a la enfermedad.

La estimulación física y mental. La supervisión o realización de las actividades

básicas de la vida diaria.

Técnicas no-farmacológicas:

- Simplificar la comunicación verbal. Usar frases simples y cortas.

- Identificar y eliminar factores precipitantes de agitación y conductas agresivas.

- Mantener una adecuada hidratación y nutrición

Minimizar el uso de medicamentos. Mantener un ambiente calmado y rutinario. Maximizar seguridad en el ambiente. (Evitar

desniveles, puertas de calle abiertas, etc). Asegurar un lugar protegido donde puedan

vagabundear y moverse libremente.

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

Toda demencia gradualmente progresiva que presenta degeneración neurofibrilar y placas neuríticas en la anatomía patológica (definición de Cummings y Benson, 1992).

Epidemiología La EA es una patología casi exclusivamente del

viejo. Aunque se han descrito casos de EA en sujetos de hasta 40 años, es lejos mucho más común después de los 60 años, y es muchísimo más frecuente después de los 80 años.

Factores de riesgo Hasta el momento se sabe que de los casos de

EA solo el 10% de son hereditarios, y el 90% de los casos son esporádicos.

La EA Familiar comienza precozmente, antes de los 55 años. se asocia a mutaciones en los cromosomas 21, 14 ó 1, lo que resulta en una excesiva producción de la proteína beta-amiloide. que determina muerte neuronal y el síndrome clínico de EA.

Los casos esporádicos, se asocian a una serie de factores de riesgo, tales como:

Edad avanzada. Sexo femenino. Bajo nivel educacional, Antecedente de traumatismo cerebral en el

pasado. Presencia de alelo 4 de Apo E.

El traumatismo cerebral también es un factor predictivo, pero débil de EA. La mayoría de los casos de traumatismo cerebral no termina con EA, pero en los pacientes con EA hay una frecuencia inesperadamente alta de antecedente de trauma en el pasado.

El traumatismo cerebral aumenta la producción de amiloide y disminuye las sinapsis intercelulares.

Cuadro clínico

Pérdida de memoria. Deterioro del lenguaje. Alteración de la organización visuo-espacial. Empobrecimiento de la capacidad de juicio. Función motora preservada.

TODOS los pacientes con EA tienen pérdida de memoria. El déficit de memoria es la manifestación más precoz de la enfermedad, y lo primero que notan los familiares. Los enfermos tienen dificultad para retener nueva información, como la fecha y su localización.

La EA se puede dividir en 3 etapas clínicas:

Etapa 1 Duración 1- 3 años. Aparece pérdida de la memoria; se observa falla

en la adquisición de nuevos conocimientos. Se compromete la habilidad de organización

visuoespacial. El lenguaje es pobre, vacío (anomia leve). Puede aparecer una leve depresión y/o ansiedad. El sistema motor se mantiene normal.

Etapa 2 Duración 2- 10 años. Tanto la memoria reciente como la remota están

severamente alteradas. La construcción visuo-espacial es muy pobre. afasia fluida caracterizada por un lenguaje vacío déficit en la comprensión Aparece acalculia. Pueden aparecer alteraciones psiquiátricas

(delusiones y agitación). En el sistema motor aparece vagabundeo,

intranquilidad.

Etapa 3 Las funciones intelectuales están severamente

deterioradas. (No reconocen a su propia familia o a su imagen en el espejo).

No pueden comunicarse. Aparece ecolalia, palilalia. En el sistema motor destaca rigidez de las

extremidades y postura en flexión. (Inmovilidad y riesgo de escaras e infecciones cutáneas).

Hay dificultad en la deglución y frecuentes aspiraciones.

ENFERMEDAD DE PICK

Enfermedad neurodegenerativa poco frecuente, el termino comúnmente hace referencia a un conjunto de síndromes clínicos con síntomas atribuibles a disfunción de los lóbulos temporal y frontal.

Actualmente el termino hace referencia a una patología especifica que es la causa del síndrome de degeneración lobular fronto-temporal.

Esta enfermedad provoca la destrucción progresiva de las neuronas provocando la proliferación de unas sustancias denominadas cuerpos de pick en el interior de las neuronas, los que contienen una forma anormal de la proteína tau.

Epidemiología En los estudios post-mortem se encontró una

prevalencia de 1-2% Suele manifestarse entre los 40 a 50 años. Su curso varia entre 5 a 15 años de evolución

culminando con su muerte. Según estimaciones existe 1 caso de enfermedad

de pick cada 50-100 casos de EA.

Sintomatología Los cambios iniciales de personalidad pueden

ayudar a diferenciar la enfermedad de Pick del mal de Alzheimer.

En las personas con EA la perdida de memoria es el síntoma principal, en la enfermedad de Pick tienden a comportarse de manera equivocada en diversos escenarios sociales. el comportamiento continúa empeorando y es uno de los síntomas más perturbadores de esta enfermedad.

CUERPOS DE LEWY

cuadro en cuya patogenia está involucrado el depósito de cuerpos de Lewy tanto en regiones corticales como subcorticales del sistema nervioso central.

Epidemiologia Se manifiesta en personas de edad media y

adultos mayores, con una prevalencia levemente mayor en hombres.

Se asocia a otras enfermedades como Parkinson y Alzheimer. Se estima que un 40% de pacientes con EA tienen concomitantemente cuerpos de Lewy en su anatomía patológica.

Se le atribuye un 10 a 20% de las demencias.

Sintomatología Se caracteriza por una demencia progresiva, en

que predomina un patrón “fluctuante” de falla cognitiva, alucinaciones visuales y trastornos motores parkinsonianos.

Las alteraciones psiquiátricas están aprox. en 30% de los casos y desde etapas tempranas de la demencia. Consisten en alucinaciones, ilusiones, agitación, depresión y trastornos ansiosos.

El patrón fluctuante se caracteriza por periodos variables de alerta y atención. En algunas ocasiones el paciente se ve orientado, coherente y alerta en contraste con episodios de confusión sin respuesta adecuada a estímulos.

BIBLIOGRAFÍA

Escuela.med.puc.cl/publ/manualgeriatria. www.nlm.nih.gov/medlineplus.