conceptos bÁsicos de la fisiologÍa respiratoria y

Ayudas instrumentales

en Fisioterapia

Respiratoria

Current devices of

respiratory physiotherapy. Hristara – Papadopoulou A, Tsanakas J, Diomou G, Papadopoulou O.

Hippokratia 2008: 12(4); 211-220)

Autores: Vanesa González, Carmen Sanz, Inmaculada Moreno, Raquel Ruiz,

Ana Laureano (3º Fisioterapia UFV )

INTRODUCCIÓN

• La Fisioterapia Respiratoria es el tratamiento

estándar para la movilización y la retirada de

secreciones de las vías aéreas en muchos tipos

de disfunción respiratoria especialmente en la

patología hipersecretora (enfermedad crónica

pulmonar, fibrosis quística, bronquiectasias,

bronquitis, asma, síndrome de discinesia

ciliar…).

• La FR ha demostrado ser efectiva en el

mantenimiento de la función pulmonar y en la

reducción o prevención de las complicaciones

respiratorias en pacientes con patología

respiratoria crónica. 1

• El paciente con patología bronquial crónica rechazan y abandonan los tratamientos de fisioterapia respiratoria diarios por ser muy “labor-intensive and time-consuming” tanto para pacientes hospitalizados como no hospitalizados en la reciente literatura.

Por eso nosotras aconsejamos a nuestros pacientes que adquieran las ayudas instrumentales que utilizamos en Fisiobronquial para optimizar la terapia a domicilio, por ejemplo en fibrosis quística y bronquiectasias. 2

• Según estudios recientes, las ayudas instrumentales de Fisioterapia Respiratoria se presentan como métodos de terapia alternativos para facilitar y mejorar la movilización de moco de las vías aéreas y así poder alcanzar la mejor ventilación y función pulmonar.

• Mientras los pacientes llevan a cabo la

utilización de las ayudas instrumentales

pueden continuar con su tratamiento habitual

de aerosolterapia.

• Las ayudas instrumentales a las que nos

referimos son:

– Presión espiratoria positiva, PEP.

– Sistemas de oscilación de alta frecuencia,

chalecos.

– Sistemas de percusión intrapulmonar.

– Espirometría incentivada

– Flutter

– Acapella

Presión espiratoria positiva

(PEP)

Concepto • La terapia comienza a desarrollarse en los

años 70 como anternativa a la fisioterapia

respiratoria manual.

• La ayuda consiste en la aplicación de frenos

espiratorios por medio de una mascarilla o

boquilla conectada a una válvula y a un

manómetro de tal forma que el paciente

cuando realiza una espiración sufre una

resistencia a la salida del aire reflejado en el

manómetro entre 10 a 20 cmH2O.

Uso • El paciente coge aire despacio hasta el máximo

de su capacidad vital y mantiene el aire.

• Exhala despacio por la boquilla para crear una resistencia.

• Se repetirá de 10 a 20 veces.

• Períodos para la relajación de 1-2 min.

• El tratamiento es realizado dos veces al día durante 15-20 min.

• La duración de la terapia y frecuencia están pautadas en función de las necesidades individuales del paciente.3

• Utilizaremos flujos forzados cuando las secreciones estén en vías proximales.

Efectos

• Produce distensión/dilatación de las vías aéreas que evita su cierre prematuro.

• Abre los canales de circulación colateral (normalmente cerrados). En obstrucción estos canales se abren para que se de la ventilación. Se busca abrir estos canales, haciendo que entre más aire del que sale, para que haya presión de empuje y se abran:

– Poros de Köhn (comunican alvéolos entre sí)

– Canales de Lambert (comunican sacos alveolares con bronquiolos terminales)

– Canales de Martin (comunican bronquiolos entre sí)

• Obtención: por resistencia a la espiración

• Con estas técnicas aumenta la superficie de intercambio (dilatación del alveolo) mejorando el intercambio gaseoso.

• Mejora la ventilación favoreciendo la apertura de la ventilación colateral y permitiendo el acceso del aire a zonas periféricas obstruidas.

• De forma secundaria la llegada de aire a la periferia permite generar mejores flujos espiratorios que ayudaran a la eliminación de secreciones.

• Trabaja el fortalecimiento de la muscultura espiratoria.

Evidencia Científica

• Hay pocos estudios clínicos que comparen el beneficio de los sistemas PEP con la fisioterapia respiratoria manual.4

• Si han mostrado que reduce la duración de los cursos infecciosos pulmonares.

• Otros estudios muestran la efectividad de este tratamiento para mejorar la función pulmonar.

• Mejora la compliance pulmonar y reduce la estancia hospitalaria.5

Oscilación de la caja

Torácica de Alta Frecuencia

(HFCWO)

CONCEPTO • Es un sistema de dos partes: un generador

de aire variable de pulsos y un chaleco

inflable que cubre el torso entero del

paciente.

• Produce presiones de unos 50 cm de H2O y

una frecuencia de alrededor de 5- 25 Hz(a

partir de 11 Hz resulta efectivo).

• El tratamiento comienza con frecuencias y

presiones bajas que van aumentando según

la tolerancia del paciente.

• Sesiones de aproximadamente 30 minutos.

Efectos

• Los chalecos aplican impulsos de aire de

presión positiva sobre la caja torácica.

• Facilita la eliminación de secreciones debido

a que aumenta el flujo de aire, produciendo

tos y disminuye la viscoelasticidad del

moco.6

• No se debe usar en pacientes con

hemoptisis.

Evidencia Científica

• Varios estudios 1,7,8 han mostrado que el uso de chalecos: – Incrementa los volúmenes y flujos de aire.

– Facilita la expectoración.

– Contribuye a la estabilización o mejora de la función respiratoria.

• Ensayos clínicos 9 muestran que los chalecos movilizan más secreciones que la Fisioterapia Respiratoria “convencional”.

• Sin embargo, es necesaria más investigación para determinar su eficacia, la relación coste-beneficio, y la optimizar las estrategias de tratamiento.

USO COMBINADO

DEL IMP2-

PERCURSIONARIE

CON AUMENTOS DE

FLUJO AÉREO

Efectos:

-Desprendimiento

- Movilización

-Evacuación

Ventilación por percusión

Intrapulmonar (IPV)

CONCEPTO Y EFECTO

• IPV® es un método de terapia respiratoria para el

tratamiento de enfermedades pulmonares restrictivas u

obstructivas, en estado agudo o crónico.

• IPV® suministra una frecuencia de flujo pulsatil continuo

(percusiones), superpuesta al patron respiratorio del

paciente para movilizar las secreciones distales y ayudar a

propulsarlas hacia las grandes vias centrales, donde son

expectoradas más fácilmente.

• Las percusiones son sub-volúmenes tidales de gas

suministradas al paciente a baja presion, alto flujo y alta

frecuencia ajustable, por medio de un circuito respiratorio

abierto: Phasitron®.

El Circuito Respiratorio

• El circuito respiratorio abierto combina un Phasitron®

con un generador de aerosol.

• Este montaje suministra IPV®.

Reutilizable Un solo paciente

Phasitron®

• Phasitron® es un convertidor flujo-presión, que

transforma pequeños volumenes de gas a alta presion y

bajo flujo, en volumenes mayores de gas a baja presion y

alto flujo.

Generador de Aerosol

Generador

Circuito completo

Phasitron® y Nebulizador

• El efecto Venturi introduce el flujo nebulizado

IMP 2: Parametros Ajustables

Presión

Trabajo

Frecuencia

Percusión

Relación

i/e

Montaje del Phasitron®

y el Generador de Aerosol

Tapa, generador

Aerosol

Diafragma

Pieza bucal

Phasitron® Venturi con muelle

Tapa Blanca

Generador Aerosol

O-ring Muelle

Camara Phasitron®

Linea de flujo continuo: generador aerosol

Linea On/Off: activación manual

Linea de flujo pulsatil: Phasitron®

Linea de presión proximal

Tubos Conexión

Evidencia científica

• De acuerdo a varias investigaciones el IPV es

tan efectivo como la fisioterapia respiratoria

estándar para la permeabilización de la vía aérea

y puede ser una alternativa para algunos

pacientes 10.

• Aunque son necesarios más estudios para

determinar los resultados a corto y largo plazo en

pacientes con enfermedades crónicas.

Incentivador Espirométrico

(Coach-DHD®)

Concepto • Consiste en la realización de inspiraciones lentas

y profundas que obtienen una hiperinsuflación

pulmonar para asegurar la reapertura bronquial.

Su objetivo fundamental es la prevención y el

tratamiento del síndrome restrictivo, atelectasias,

especialmente en postquirúrgicos.

• Este incentivador volumétrico esta diseñado

(biofeedback visual) para fomentar que el

paciente tome lenta y profundamente aire.

Uso

• El fisioterapeuta programará su realización en uno o varios períodos según tolerancia y capacidad de trabajo del paciente, y reevaluará al paciente con objeto de ir modificando el valor del volumen de trabajo en función de los objetivos a conseguir.

• Sosteniéndolo derecho, se le pide al paciente que tome aire lento y profundo y se le motiva con un efecto visual de biofeedback.

• Mantener el aire (APNEA) durante 2-3 segundos en la inspiración completa es muy importante. La espiración es suave y calmada.

• Después de cada tanda de 10 respiraciones se debería animar al paciente a toser para expectorar.

Efectos • Los Espirómetros incentivados que encontramos en el

mercado son principalmente de flujo o de volumen, normalmente existe un mal uso de los mismos porque el paciente tiende a realizar inspiraciones rápidas sin control de volumen.

• En cambio con los de volumen tenemos un elemento de feedback al permitir la visualización del volumen de aire que debe inspirar y del tipo de flujo generado.

• Por lo que recomendamos el uso de E.I de volumen, espirometría acumulativa. Para un mejor control por parte del paciente.

• Las inhalaciones profundas promueven la movilización de secreciones y la apertura de áreas pulmonares que

pudieran estar colapsadas 11.

Evidencia Científica

• Diversos estudios confirman que incrementa o mantiene el volumen inspiratorio pulmonar, facilita la expectoración y evita reinfecciones pulmonares, especialmente después de cirugías 11.

• Su uso parece mejorar la presencia de O2 en la sangre arterial y mejorar la calidad de vida en pacientes con EPOC, sobre todo durante sus exacerbaciones, aunque no altera los parámetros de la función pulmonar 12.

Flutter VRP1

Concepto • Es un aparato que aplica frenos espiratorios rítmicos u oscilantes.

• Dispositivo en forma de pipa que al espirar a través del mismo

produce una vibración en la boca que se va a transmitir a la vía

aérea.

• Consta: externamente, de una boquilla y una cubierta e

internamente, de un cono de plástico con un pequeño orificio, que

estará obstruido por una pequeña bola de acero Al soplar, acumula

presión hasta que levanta la bola de alta densidad. Al subir, deja

salir el aire, lo que hace que caiga la presión y la bola baje de

nuevo a obstruir.

• Resistencia: acción de la gravedad, la angulación que le damos

hace que cambie la presión y la frecuencia de oscilación.

• El freno espiratorio retarda el cierre bronquial y favorece la apertura de la ventilación colateral. Además la oscilación de la bola produce una vibración que se transmite al árbol bronquial y disminuye la adhesividad de las secreciones ayudando a su eliminación.13

Uso

• El paciente inhala profundamente sin resistencia y mantiene de 2 a 3 seg.

• La espiración debe ser lenta, aunque con un flujo suficiente para hacer vibrar la bola de acero dentro del cono del Flutter, y no máxima.

• Tres series de 15 espiraciones durante más de 12-20 minutos.

• Después de cada serie de espiraciones los pacientes serán instruidos para toser, ayudando a la expectoración 3.

• La frecuencia de las oscilaciones puede ser modulada cambiando la inclinación del dispositivo ya que depende de la gravedad.

Efectos

• Combina la presión espiratoria positiva, entre 10 y 25 cm de H2O, con la vibración de unos 15 Hz.

• Es un sistema de oscilación de alta frecuencia que produce vibraciones en las vías respiratorias y una presión inspiratoria positiva, lo cual facilita la expectoración.

• Son creados basándose en el principio de la ventilación colateral.

Evidencia Científica

• Estudios prospectivos a largo plazo del uso de Flutter parecen justificar sus efectos en la función pulmonar14; – Disminuye el colapso de las vías aéreas.

– Acelera el flujo de aire.

– Facilitando la movilización de las secreciones.

– Y, por tanto, mejorando la función pulmonar y la oxigenación.

• Y el beneficio del uso de Flutter para pacientes hospitalizados con fibrosis quística15.

Acapella

•Combina la presión espiratoria positiva con la vibración. Pero

este dispositivo, al contrario que el anterior, NO DEPENDE

DE LA GRAVEDAD.

•Existen tres modelos:

1. Flujo lento(<15l/min)

2. Flujo alto (>15l/min)

3. Acapella Choice

•Tiene un balancín con un metal en un lado. Hay un imán

que atrae al metal para que bloquee el orificio de paso del

aire. Esto genera una presión que empuja el metal.

•Resistencia: el mecanismo es por medio de un imán que

mantiene el agujero tapado. Regulando la separación del

imán, se regula la fuerza que hace este sobre el balancín.

Concepto

Uso

• Posición del paciente: sedestación y en los distintos decúbitos.

• Fase 1: liberación y movilización

– Inspiración lenta en VRI. Apnea teleinspiratoria de 2-3”

– Espiración activa, pero no forzada a través del dispositivo de PEP

oscilatorio. No llevar a VR.

– Buscar máxima sensación de vibración en los pulmones. Se puede

poner la mano en el tórax para valorar la vibración, pero nuestra

sensación varía según el tórax.

– Realizar de 5-10 veces.

• Fase 2: eliminación

– Inspiración lenta a CPT, con apnea teleinspiratoria 2 ó 3 “

– Espiración máxima y forzada a través del sistema

– Repetir esto 1-2 veces.

– Finalizar la secuencia con TEF o tos a volumen alto, para eliminar las

secreciones proximales.

• Repetir las fases 1 y 2 hasta haber aclarado las secreciones.

• Favorece la limpieza traqueobronquial y la broncodilatación.

• Algunos estudios muestran ventajas de la Acapella (forma de onda más estable y mayor rango de flujo de aire) sobre el Flutter pero no se han realizado ningún estudio en pacientes con fibrosis quística16.

Función y Evidencia

Científica

Ambú

a) Magill. b) Laerdal.

c) Air Viva

Concepto

• Las hiperinsuflaciones, o las también llamadas “insuflaciones

y exuflaciones”, pueden ser manuales o mecánicas.

• Este tipo de técnicas surgen a partir de las enfermedades

neuromusculares, ya que son la primera causa de muerte, y

tanto los propios enfermos como sus cuidadores son

conscientes de su importancia.

• La máxima capacidad de insuflación (MIC) es el máximo

volumen de aire que puede ser mantenido con la glotis

cerrada para después ser expulsado. Puede obtenerse al

insuflar aire mediante un balón de Ambú o un cough assist®

Uso • La tos es efectiva cuando se generan flujos elevados y

para ello es necesario realizar previamente inspiraciones

profundas.

• Cuando esto no es posible, como en el caso de las

enfermedades neuromusculares, el fisioterapeuta, con

un ambú y un tubo conectado a la boca del paciente,

realiza ejercicios de insuflación pulmonar para evitar la

rigidez y disminución de la distensibilidad pulmonar.

Efectos

• Las atelectasias del lóbulo muy frecuentes en pediatría

pueden resolverse por completo radiológicamente con

Fisioterapia Respiratoria. El uso de ambú en el primer

día del programa de fisioterapia garantiza la entrada de

aire en los espacios aéreos periféricos.

• Y una vez conseguido esa entrada de aire las

secreciones migran hacia los bronquios y las técnicas

comienzan a ser de aumento de flujo aéreo.19

• De esta forma, conseguimos una distensibilidad

pulmonar de la región pulmonar colapsada, y

generamos flujos espiratorios elevados que ayudan al

niño a expectorar con mayor eficacia.19

Evidencia Científica

EVOLUCIÓN DE Nº DE ESPUTOS DURANTE LA

SESIÓN DE FISIOTERAPIA RESPIRATORIA

0

5

10

15

20

25

30

1 2 3 4 5

Tiempo (días)

Nº

ES

PU

TO

S

******

***

• La barra representa la media en el número de esputos

±ENM de n=8 t de Student de datos apareados, del D1

con respecto al D2, D3, D4, D5. (*** p< 0,001).

• La figura muestra la evolución en el número de esputos

que una atelectasia sufre durante las técnicas de

fisioterapia respiratoria.

• Nuestra primera intención debe ser introducir aire en los

espacios periféricos (D1), y una vez las secreciones

migran hacia los bronquios distales y proximales (D2-

D3), eliminar todas esas secreciones mucopurulentas.

• Conclusión: Las técnicas de fisioterapia respiratoria

basadas en los aumentos del flujo aéreo resuelven las

atelectasias infantiles de forma radiológica y clínica.20

Insuflación- exuflación mecánica

COUGH ASSIST®

Aunque en el estudio al

que nos referimos en

esta presentación no

hace mención a este

instrumento de

insuflación/exsuflación

nosotras, el equipo de

Fisiobronquial®, si

creemos que es

importante hablar de él.

Concepto • A principios de los ´50 fueron utilizados para

eliminar secreciones en pacientes con Polio.

• Recientemente ha sido introducido en la terapia de

pacientes con enfermedad neuromuscular.

• El insuflador- exuflador (Cough AssistTM, J.H.

Emerson Co., Cambridge, MA) produce una

insuflación profunda (a una presión positiva de 30 –

50 cmH2O) seguida, inmediatamente, por una

exuflación profunda (a una presión negativa de -30

– 50 cmH2O) generando picos de flujos y de CV

a máxima espiración forzada.

Uso

• Las presiones y los tiempos de aplicación se

pueden ajustar de manera independiente. Con un

tiempo inspiratorio de 2 segundos y el espiratorio

de 3 segundos existe una buena correlación entre

la presión utilizada y el flujo obtenido.

• Uno de los programas consiste en 5 ciclos de

insuflación-exuflación mecánica o tos asistida,

seguidos de un corto período de respiración

normal o de uso del respirador para evitar la

hiperventilación.

•La técnica debe repetirse hasta que dejen de salir secreciones y

reviertan las desaturaciones provocadas por los tapones de

moco, y es por ello por lo que en las UCIS se debe utilizar cada

pocos minutos y a diario.

•Aunque no se suelen necesitar fármacos para que el insuflador-

exuflador mecánico sea eficaz, en pacientes con problemas

neuromusculares, la fluidificación del esputo mediante el

tratamiento con aerosol puede mejorar la exuflación cuando las

secreciones son espesas.

•El Cough AssistTM® puede ser de ciclo automático o manual. El

de ciclo manual facilita la coordinación, entre el paciente

(colaborador o no) y el profesional, de la inspiración- espiración

con la insuflación- exuflación, pero son necesarias más manos

para hacer la compresión torácica, sujetar la mascarilla y regular

la máquina.

Función

Evidencia Científica

• Para pacientes con problemas graves

restrictivos que no hayan realizado inspiraciones

profundas, las presiones de insuflacción

deberían incrementarse gradualmente para

evitar tensión en los músculos de la pared

torácica.

• La distensión abdominal es infrecuente.

• No se han encontrados efectos adversos en

pacientes neuromusculares crónicos 18.

• La efectividad en pacientes críticos no esta

estudiada.

Conclusión

• Según los estudios de investigación los dispositivos actuales de la fisioterapia respiratoria son eficaces para mejorar la función pulmonar y la oxigenación pulmonar, despejando el moco de los bronquios. También aumenta el cumplimiento del tratamiento por parte de los pacientes.

• Sin embargo, el número de artículos publicados

es limitado y se necesita más investigación para definir el lugar de los dispositivos de la fisioterapia respiratoria entre las técnicas disponibles actualmente.

68 son los estudios encontrados en PubMed en los últimos 20 años en

función de la efectividad de las ayudas instrumentales en Fisioterapia

Respiratoria:

-58% son estudios comparativos entre la fisioterapia convencional y

las ayudas instrumentales

- 26% son estudios sobre la eficacia de cada ayuda instrumental por

separado

-12% son estudios comparativos entre las ayudas instrumentales

--9% son estudios comparativos entre las ayudas instrumentales y otras

técnicas de fisioterapia respiratoria.

• 73% de estudios determinan los resultados de las

ayudas instrumentales en los pacientes con fibrosis

quística.

• 24% se refieren a pacientes con EPOC

• 3% a pacientes con discinesia ciliar primaria.

EFECTO- PATOLOGíA

Por esputos

Diversos estudios han comparado la fisioterapia

convencional con las ayudas instrumentales en

relación a la cantidad de esputo expectorado y la

función pulmonar.

FUNCIÓN PULMONAR

La Fisioterapia Respiratoria manual es la base de todo tratamiento y las ayudas instrumentales son algo complementario a esta base, pero la Fisioterapia Respiratoria manual sin los dispositivos, y viceversa, no consigue un tratamiento completo.

BIBLIOGRAFÍA 1.Phillips GE, Pike S, Jaff A, Bush A. Comparison of the active cycle of breathing

techniques and external high frequency oscillation jacket for clearance of secretions in

children with cystic fibrosis. Thorax 1998; 5 (suppl. 4): A61

2. Mcllwaine PM, Wong LT, Peacock D, Davidson AG. Long-term comparative trial of

positive expiratory pressure versus oscillating positive expiratory pressure (flutter)

physiotherapy in the treatment of cystic fibrosis. J Pediatr 2001; 138: 845-849

3. Webber AB, Pryor AJ. Physiotherapy for respiratory and cardiac problems.

Edinburgh: Churchill Livingstone; 1993; pp.156-159

4. Steen HJ, Redmond AO, O’Neill D, Beattie F. Evaluation of the PEP mask in cystic

fibrosis. Acta Paediatr Scand 1991; 80:51-56

5. Oberwaldner B, Theissl B, Rucker A, Zach MS. Chest physiotherapy in hospitalized

patients with cystic fibrosis: a study of lung function effects and sputum production. Eur

Respir J 1991; 4: 152-158

6.Darbee JC. Kanga JF. Ohtake PJ. Physiologic evidence for highfrequency chest wall oscillation and positive expiratory pressure breathing in hospitalised subjects with cystic fibrosis. Phys Ther2005; 85: 1278-1289

7. Phillips GE, Pike SE, Jaffe A, Bush A. Comparison of active cycle of breathing

and high-frequency oscillation jacket in children with cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol 2004; 37: 71-75

8. Oermann CM, Sockrider MM, Giles D, Sontag MK, Accurso FJ, Castile RG.

Comparison of high-frequency chest wall oscillation and oscillating positive pressure in the home management of cystic fibrosis: a pilot study. Pediatr Pulmonol 2001; 32: 372-377

9. Majaestic C, Montgomery M, Jones R, King M. Reduction in sputum viscosity

using high frequency chest compressions compared to conventional chest physiotherapy. Pediatr Pulmonol1996; (Suppl 13): A358

10.Varekojis SM, Douce FH, Flucke RL, et al. A comparison of the therapeutic

effectiveness of and preference for postural drainage and percussion,

intrapulmonary percussive ventilation, and highfrequency chest wall

compression in hospitalized cystic fibrosis patients. Respir care 2003; 48: 24-

28.

11.Basoglu OK, Atasever A, Bacakoglu F. The efficacy of incentive spirometry in

patients with COPD. Respirology 2005; 10:349–353

12.Gosselink R, Schrever K, Cops P, et al. Incentive spirometry does

not enhance recovery after thoracic surgery. Crit Care Med 2000;

28: 679-683.

13.Hardy KA. A review of airway clearance: new techniques indications

and recommendations. Resp Care 1994; 39: 440

14.Mcllwaine PM, Wong LT, Peacock D, Davidson AG. Long-term

comparative trial of positive expiratory pressure versus oscillating

positive expiratory pressure (flutter) physiotherapy in the treatment

of cystic fibrosis. J Pediatr 2001; 138: 845-849

15.Homnick DN, Anderson K, Marks JH. Comparison of the flutter

device to standard chest physiotherapy in hospitalized patients with

cystic fibrosis: a pilot study. Chest 1998; 114: 993-997

16.Volsko TA, Difiore J, Chatburn RL. Performance comparison of two

oscillating positive expiratory pressure devices: Acapella versus

Flutter. Respir Care 2003; 48: 124-130

17.Bach JR; Mechanical insufflation-exuflation. Comparison of peak

expiratory flows with manually assisted and unassisted coughing

techniques. Chest. 1993; 104:1553.

19. L. Denehy. The use of manual hyperinflation in airway clearance.

Eur Respire J. 1999;14:958-965

20. Estudio sobre las técnicas de fisioterapia respiratoria en niños con

atelectasias pulmonares. Senp 2009 Jaen

18.Dean S, Bach JR. The use of noninvasive respiratory muscle aids in

the management of patients with progressive neuromuscular

diseases. Respir Care Clin North Am. 1996; 2:223