coagulopatias en construccion2

Generalidades

• ¿Que es la vitamina K?• ¿Qué es TP?• ¿Qué es TPT?

Factores De Coagulación

¿Que son?

Cascada de Coagulación

laboratorio

TPT(Vía Intrínseca):Normal 25-34 seg.F II, V, VIII, IX, X, XI, XII C(excepto F VII)déficit vit K, anticumarínicos, heparina, hemofilia A y B.

laboratorio

TP (Vía extrínseca)Normal: 11.5-13.5 seg (70-100 %)F II, V, VII, IX, Xdéficit vit K, anticoagulantes dicumarínicos, hepatopatias, CID.

laboratorio

ACT (Tiempo Coagulación Activado):Normal 120-150 Seg, rango terapeutico: 350 seg.Para chequeo de la terapia con heparina.

laboratorio

Tiempo de Hemorragia (tiempo de sangria):IVY (1 - 9 min), DUKE (1 - 4 min).Normal 2-6 ' (Chequeo de la función plaquetaria)Patológico > 10 minutos.¯ trombocitopenia, CID, púrpura, enf. de von Willebrand, trat. con aspirina.

laboratorio

TT (Tiempo trombina):Normal 13-18'',Para chequeo de la terapia con heparina.­ heparinización. CID, afibrinogemia.

laboratorio

• Fibrinógeno:Normal 1.5 - 4.5 g/l, 150 - 450 mg %afibrinogenemia, CID, infecciones.• Productos de degradación del

Fibrinógeno (PDF)Normal < 10 mg/l

laboratorio

Tiempo de Reptilase (vía común)Normal < 22 seg. ;­ en la CID en la heparinización.Plaquetas150.000 - 400.000/mm3

Laboratorio

Plaquetas: 150 - 450Tiempo sangria: 3 - 9minTiempo protrombina: 13 - 14 seg (vía extrínseca)Tiempo tromboplastina: 25 - 34 seg (vía intrínseca)Tiempo trombina: 10 - 12 seg (vía común)Test reptilase: 17 - 19 seg.Fibrinógeno: 2 - 4 g/lPDF< 10 mg/l

Coagulopatias

¿Qué son?

Coagulopatias

Hereditarias• Hemofilia A y B• Deficiencia del F XI• Deficiencia de

otros Factores

Adquiridas• CID• Deficiencia de

Vitamina K• Inhibidor del F VIII

HEMOFILIA A

Enfermedad hereditaria asociada a hemorragias

Es un trastorno recesivo ligado al

sexo producido por una reducción en la actividad del factor

XIII.

Uno de cada 10 000 Varones

Herencia recesiva ligada al cromosoma X

Etiología

Pacientes No tienen antecedentes familiares, por lo que su

enfermedad es presumiblemente debida a mutaciones nuevas.

Clínica

Leve: >5% y <40%.

El sangrado es raro y puedeaparecer ante traumatismosimportantes o postcirugía.

Moderada: 1 y el 5%.

El sangrado aparecegeneralmente antes delos dos años de edadtras producirse traumasmínimos opostmaniobrasinvasivas.

Severa: indetectable,<1%.Pacientes con sangradoespontáneo antes de los6 meses de edad ohemorragiaintracraneal en elparto.

Clínica Hemartrosis Hematomas musculares

Fórceps o extracción por vacío en los partos vaginales

DiagnosticoTiempo parcial de tromboplastina

prolongado.

Tiempo de protrombina normal.

Tiempo de sangrado normal.

Niveles normales de fibrinógeno.

Actividad baja del factor VIII sérico

Tratamiento

Concentrado de FactorVIII o Desmopresina

(DDAVP)

HEMOFILIA B / Enfermedad de Christmas

Trastorno de la coagulación sanguínea hereditario, causado por la deficiencia de una proteína en el plasma denominada factor IX

Uno de cada 30 000 RN varones.

• Deficiencia del factor IX de la coagulación

• Rasgo recesivo ligado al cromosoma X, donde se localiza el gen defectuoso.

Etiología

Clínica.

Hemorragia en las articulaciones

Opresión, hinchazón, sensación de calor o dolor en las

articulaciones.

*En tejidos blandos

Diagnostico.

TPT Prolongado

TP normal

TIEMPO DE HEMORRAGIA NORMAL

DX Determinando la concentracion del factor IX

Tratamiento.

Plasma congelado reciente.

Deficiencia de F XI

SE LE CONOCE TAMBIEN COMO HEMOFILIA C

MAS COMUN EN LAS MUJERES

SE ACTIVA POR LA VIA DE LA COAGULACION INTRINSECA

SE HEREDA CON RASGO AUTOSOMICO RECESIVO.

Deficiencia de F XI

Síntomas comunesHemorragias nasales (epistaxis)Propensión a los moretonesPeriodos menstruales abundantes o prolongados (menorragia)Hemorragias anormales durante o después de lesiones, cirugías o partoOtros síntomas reportadosHemorragia en vísceras (hemorragia gastrointestinal)Hemorragias en la boca, particularmente después de cirugías o extracciones dentalesSangre en la orina (hematuria)

Deficiencia de F XI

DIAGNOSTICO:

TPT PROLONGADO

TP NORMAL

TRATAMIENTO• CONCENTRADO DE FACTOR XI• FÁRMACOS ANTIFIBRINOLÍTICOS• GOMA DE FIBRINA• PLASMA FRESCO CONGELADO (PFC)

Deficiencia De Otros Factores

FACTOR V, VII, X Y II ( PROTROMBINA)

AUTOSOMICOS RECESIVOS

TTO:

PLASMA FRESCO CONGELADO

Coagulopatías adquiridasDéficit de vitamina K

• vitamina K dependientes: factor II, factor VII, factor IX y factor X.

• Etiopatogenia:I. Aporte deficitario de vitamina K II. Enfermedad hemorrágica neonatal III. Alteraciones en la absorción de vitamina K IV. Antagonistas de la vitamina K

• Clínica: I. Estos cuadros son poco sintomáticos II. equimosis y hematomas subcutáneos y musculares + hemorragias mucosas, siendo más

frecuente en los tractos gastrointestinal y genitourinario

• Diagnóstico: Alargamiento TP + TTPA

Tratamiento: I. Aportar vitamina K por vía oral (cuando no exista un problema de

malabsorción), o por vía parenteral (tanto intramuscular como endovenosa). Generalmente, la administración de 10 mg diarios durante 3 días suele ser necesaria para paliar el déficit

II. En caso de hemorragias intensas puede ser necesaria la administración de plasma fresco o concentrado de complejo protrombínico activado

Coagulación intravascular diseminada

• La CID se define como una activación intravascular generalizada de la coagulación asociada a diversas causas como resultado de la formación de fibrina, y en la oclusión trombótica de vasos de mediano y pequeño calibre

0Etiopatogenia:I. Aumento en la expresión de FT a nivel

de monocitos y células endoteliales -> en los casos de sepsis o en shock séptico

II. Exposición de FT por traumatismos (sobre todo a nivel encefálico), grandes quemados, patología obstétrica

III.Neoplasias

IV.Formas localizadas -> Hemangiomas gigantes (síndrome de Kassabach-Merritt), grandes aneurismas a nivel aórtico

• Clínica:I. Hemorragia

II. Trombosis,

III.Diagnóstico IV.alargamiento de TP y TTPA

V. Trombocitopenia

VI.Fibrinógeno -> se encuentra elevado al inicio, si el cuadro se prolonga en el tiempo, se ven reducidos sus niveles.

VII.Descenso de AT-III

• Tratamiento:I. Corregir la causa que está originando la CID

II. Hacer un tratamiento de soporte para paliar los dos principales síntomas -> tratamiento sustitutivo con plasma fresco congelado para reponer los factores de la coagulación y los concentrados de plaquetas

III. El uso de heparina para paliar los fenómenos trombóticos, está más que controvertido, ya que paralelamente aumenta los fenómenos hemorrágicos

Inhibidores de los factores de la coagulacion

Son anticuerpos dirigidos contra determinados factores de la coagulacion .

Los mas comunes se dirigen contra el factor VIII(hemofilia adquirida)

Inhibidores del factor VIII

Patologia grave y poco frecuente

Edad 50 años

El anticuerpo IgG y se dirige contra los dominios A2 y C2 del factor VIII

Es casi siempre idiopatico

Las principales causas son:

• Enfermedades autoinmunes

• Causa obstetrica

• Farmacos:

Inhibidores del factor VIII

CLINICA: sangrado severo , equimosis, hematomas y sangrado al nivel gastrointestinal y urogenital.

DIAGNOSTICO: Alagamiento de (TTPA) y hay que titular el inhibidor

TRATAMIENTO: casi siempre remite de forma espontanea

En primer lugar se detiene la hemorragia y en segundo lugar se inhibe la sintesis del anticuerpo