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Cáncer Infantil

Dra. M. Muriel

LINFOMAS INFANTILES

Linfomas Infantiles

Tumores malignos del sistema linfoide Tercero en frecuencia despues de las leucemia y

tumores del SNC. 14% de todos los tumores infantiles

Linfomas en la infancia Clasificación OMS

Linfoma Hodgkin Linfoma no Hodgkin:

L. Burkitt (L. de cls pequeñas): LB L.B difuso células grandes L. Primario Mediastínico cls. B grandes L. linfoblástico : Pre B – Pre T L. anaplásico de cls. grandes

Linfoma Hodgkin en niños

1832 Descripción anatómica detallada de la enfermedad

STERBERG 1898 Y REED 1902 DESCUBRIERON LA CELULA CARACTERISTICA MULTINUCLEADA

Linfoma Hodgkin en niños

Linfoma Hodgkin en niños

SLP de origen B (99%de los casos), se origina en los centros germinales linfoides y secretan

potentes citoquinas responsables de los síntomas B

. Incidencia: 10 casos / millón de niños/año Edad: Neoplasia mas frecuente entre 15 – 19 años En menores de 10 años: 4% Sexo: Mas frecuente en varones. Proporción 3/1

EPIDEMIOLOGIA

Linfoma Hodgkin Manifestaciones clínicas

Adenopatías en grupos o solitarias indoloras elásticas de crecimiento lento. Laterocervicales bajas, supraclaviculares

Sintomatología compresiva: Dolor retroesternal, tos, disnea → intratoracico Dolor lumbar en supino → intraabdominal

Sintomatología B: fiebre >38º,sudoración nocturna, pérdida de peso

>10% en los 6m últimos Prurito: al diagnóstico o a lo largo de la enfermedad

hasta 80%

Linfoma Hodgkin Manifestaciones clínicas

Adenopatías: elásticas, no dolorosas, mayores de 1 cm, o en paquetes, crecimiento lento Cervicales y supraclavicular 60-80% Axilares 10% Inguinales 6%

Masa mediastinica 75% de los casos al diagnóstico

Hepatomegalia rara al diagnóstico < 5% Esplenomegalia 20%

Linfoma Hodgkin Manifestaciones clínicas

Masa mediastínica (Bulky) Niño con L.H. tipo esclerosis nodular

Adenopatías cervicales

Linfoma Hodgkin Diagnóstico

El primero: Diagnóstico de certeza: Para lo cual es necesaria: - Biopsia de la lesión (adenopatía completa)

El segundo El correcto estadiaje: •Conocer de forma precisa la extensión tumoral •Lo cual nos llevará a definir el tratamiento mas adecuado

OBJETIVOS DEL DIAGNOSTICO

Célula de Reed Stemberg: Grande, abundante citoplasma, núcleo lobulado o varios núcleos, membrana nuclear intensamente teñida. Célula clonal de origen B

Linfoma Hodgkin Diagnóstico Histológico

Infiltrado pleomórfico con células de Reed Stemberg

Linfoma Hodgkin Clasificación OMS Características clínico-patológicas

Histología Frec. %

Cls Reed Sterberg

Otras características

Localización Pronóstico

LH clásico 90-95

Rico en linfocitos

10 Escasas Abundantes linfocitos + varón

Adenopatías cervicales

Favorable

Esclerosis nodular

70 Ocasionales Células lacunares Bandas colágeno VEB 40% + infancia

•Masa mediastínica •Adenopatías cervicales

Intermedio

Depleción linfocítica

1 Abundantes Pocos linfocitos Adenopatías generalizadas

Desfavorable

Celularidad mixta

20 Frecuente Heterogeneidad celular VEB 75% + adultos

Adenopatías generalizadas

Desfavorable

Predominio linfocitico nodular

5 No Célula HL +varón

Enfermedad localizada

Favorable

Linfoma Hodgkin Inmunofenotipo

CLASICO NODULAR PRED. LINFOCITARIO

CD45- CD15+ CD30+ CD3-

CD45+ CD15- CD30- CD20+

Linfoma Hodgkin Diagnóstico Extensión

Biopsia ganglionar Exploración fisica de todas las regiones linfáticas Hemograma: anemia, eosinofilia, >VSG >LDH, f. hepática y renal, >PCR, F.alcalinas >Cobre, lisozyma, B2 microglobulina, interleukinas Medula ósea (estadios III, IV y/o síntomas B)

PRUEBAS IMAGEN

Rx. Tórax PA y lateral: Adenopatías mediastinicas Gammagrafía con galio: Captación en regiones afectas.

Falsos negativos, con Tec. si sospecha de afectación ósea PET/TAC en todos al diagnóstico y seguimiento. Actividad metabólica de región afecta Sensible y útil para valorar respuesta TC torácico. RMN abdominal

Linfoma Hodgkin Diagnóstico Extensión

Linfoma Hodgkin, estadio II. Afectacion supraclavicular bilateral, infraclavicular izquierda y mediastinica. PET-CT antes y despues de dos ciclos de QT. Persiste actividad paratraqueal y supraclavicular derecha

Linfoma Hodgkin Clasificación Ann Arbor (Cotswold)

Estadio I: Única región ganglionar o de un órgano linfoide

Estadio II: Dos regiones ganglionares o estructuras linfoides en el mismo lado del diafragma

Estadio III: Regiones linfoides o estructuras a ambos lados del diafragma

Estadio IV: Localizaciones extranodales con o sin afectación ganglionar asociada (M.O, hígado hueso, pulmón)

Se añade letra A o B en función de la ausencia o presencia de síntomas B Se añade X si masa Bulky

Linfoma Hodgkin Tratamiento

QT + RT según extensión enfermedad (Protocolo Euronet)

Quimioterapia: 2OEPA+ 2-4 COPP+/-RT

PET-TAC tras dos ciclos QT. Si positivo RT sobre campos ganglionares

inicialmente afectos Supervivencia global 90 %

Linfoma Hodgkin Complicaciones del Tratamiento

•Hipotiroidismo y alteración inmune de larga duración •Problemas psicosociales •Disfunción cardiopulmonar •Esterilidad •Anomalías en crecimiento óseo y tejidos blandos •Alteraciones tróficas secundarias a radioterapia •Segundas neoplásias

Linfomas no Hodgkin

Neoplasias del sistema linfático ganglionar y extraganglionar. Engloba todos los linfomas malignos no clasificados, como Linfoma de Hodgkin

EPIDEMIOLOGIA Frecuencia: 7.5 % de los tumores infantiles Incidencia: 7.5 por millón de niños /año. Pico de incidencia: 7 a 10 años Sexo: Predominio varón 3/1 Población de riesgo:

•Inmunodeficiencias congénitas (Ataxia telangiectasia, S. Wiskott Aldrich, SCIDS, XLP) •Inmunodeficiencias adquiridas (SIDA, tto inmunosupresor post-Trasplante)

Linfomas no Hodgkin Clasificación

•L. Burkitt (L. de cls pequeñas): LB •L.B difuso células grandes •L. Primario Mediastínico cls. B grandes •L. linfoblástico : Pre B – Pre T •L. anaplásico de cls. grandes

Linfomas no Hodgkin Clínica

Los Linfomas no Hodgkin tienen un crecimiento rápido, con una progresión a diseminación rápida, pueden debutar como una emergencia médica

Afectación extra nodal afectando abdomen, mediastino o zona de cabeza y cuello

•Dolor abdominal •Crisis suboclusivas •Masa mediastinica •Derrame pleural •Insuficiencia respiratoria •Síndrome vena cava superior •Lesiones cutáneas •Afectación pares craneales

El comienzo de los síntomas puede ser explosivo

Linfoma no Hodgkin Clinica II

Linfoma no Hodgkin Linfoma de Burkitt

Célula B madura: CD10,CD19,CD20,CD22, IGs T(8:14)-C-MyC

LB esporádico •Masa abdominal (80 % casos). Fosa iliaca derecha •Invaginación intestinal •Derrame pleural •Ascitis •Medula ósea (afectación aislada blastos > 20%) = Leucemia cls Burkitt (L3)

Células monomórficas, de mediano tamaño, con citoplasma basofílico amplio, núcleo redondo, nucléolos múltiples y con altísimo índice de mitosis y cariorexis y apariencia de cielo estrellado. EBV principalmente en los casos africanos (L.B. endémico) y los asociados a inmunodeficiencias

Endémico Esporádico A. inmunodeficiencias

Linfoma no Hodgkin Linfoma de Burkitt

Denis Parsons Burkitt (describe enfermedad 1957)

TC: L.Burkitt abdominal. Gran masa retroperitoneal englobando la vasculatura abdominal

L. B de cls pequeñas:Burkitt: Masa abdominal en íleon terminal (placas de Peyer) provoca invaginación, obstrucción o perforación

L.B. endémico Localización maxilar EBV +

Estudio de Biopsia de tejidos o líquidos (Pleural o ascítico). Histología, inmunofenotipo, cariotipo y HIS.

Hemograma. VSG Función hepática / renal (LDH, ac.urico), β2microglobulina Estudio de biopsia bicrestal de MO Estudio de LCR Estudio de imagen

Gammagrafías con Galio/ Tecnecio RM o TAC PET/TAC

Linfoma no Hodgkin Diagnóstico

L. Burkitt: TC. engrosamiento concéntrico de la pared de las asas intestinales con dilataciones de varios segmentos intestinales sin obstrucción

Linfoma no Hodgkin Diagnóstico Imagen

L. Burkitt: Múltiples lesiones hipodensas en riñones y una única lesión hipodensa en el hígado L. Burkitt:

Masa en el cuadrante superior derecho con necrosis central.

Linfoma no Hodgkin Diagnóstico Imagen

L. Burkitt. PET muestra imagen focal de hiperactividad del marcador en el abdomen correspondiente con la masa abdominal

Linfoma no Hodgkin Diagnóstico Imagen

Linfoma no Hodgkin Diagnóstico Imagen

Linfoma anaplásico cls grandes: PET/CT. Gran masa ganglionar y cutánea en axila izda. Pequeñas captaciones patológicas en axila dcha, lóbulo inferior pulmón dcho, región apical del pulmón y subclavicular izda

Linfoma no Hodgkin Clasificación Murphy

Linfoma no Hodgkin Tratamiento

TRATAMIENTO TUMORAL Quimioterapia intensiva MTX, ARAC, AD Supervivencia 70-90% depende tipo histológico y extensión Nuevas terapias: Ac-antiCD20, Ac-antiCD30

URGENCIAS ONCOLOGICAS Síndrome “Vena cava superior” (QT) Síndrome “Lisis tumoral” (hiperhidratacion-rasburicasa) Síndrome “Compresión medular” (RT)

SOSPECHA MALIGNIDAD / ADENOPATIA

•Diámetro superior 2.5 cm •No respuesta tratamiento antiinflamatorio/antibiotico > 2 semanas •Localización supraclavicular, retroauricular o epitroclear •Asociación a síndrome constitucional y/o perdida peso >10% •Radiografía tórax patológica con ensanchamiento mediastínico